NÓDULO UMBILICAL CAMBIANTE: A PROPÓSITO DE 2 CASOS DE ENDOMETRIÓSIS ESPONTÁNEA

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Nódulo umbilical cambiante: a propósito de 2 casos de endometriosis espontánea Donostia Unibertsitate Ospitaleko Komunikazio Unitatea / Unidad de Comunicación Hospital Universitario Donostia Ane Jaka Moreno 1 , Elena del Alcázar Viladomiu 1 , M. Paula Gutiérrez Támara 1 , Sara Ibarbia Oruezabal 1 , Irene Rodríguez Perez 2 , Ramón Mª Pujol Vallverdú 3 y Anna Tuneu Valls 1 Servicio de Dermatología 1 y Servicio de Anatomía Patológica 2 . Hospital Universitario Donostia (San Sebastián). Servicio de Dermatología 3 . Parc de Salut Mar (Barcelona). Introducción Discusión Casos clínicos La endometriosis cutánea (EC) se debe a la implantación de tejido endometrial funcionante en la piel. Aunque solo constituye entre el 0,5-1% de todos los casos 1,2 , es la forma más común de endometriosis extrapélvica y en un 25 % puede estar asociado a endometriosis intrapélvica 1 . Presentamos dos casos de EC de localización umbilical. La EC es infrecuente pero constituye la forma más común de endometriosis extrapélvica 3 . Se distingue entre las formas secundarias, que son las más frecuentes y son aquellas que asientan sobre cicatrices previas; y las formas primarias o espontáneas, que constituyen menos del 30% de los casos de endometriosis 2,3 . Aunque la patogenia no está establecida, las hipótesis más extendidas son la migración con implantación metastásica y la persistencia de tejido mulleriano 3 . La histología es característica tal como se muestra en las biopsias de las figuras 3 y 4, con metaplasia tubárica descrita por Kazakov et al., y la reacción decidual que se encuentra en pacientes embarazadas debido a la influencia hormonal placentaria 4 . Aportamos dos nuevos casos de endometriosis cutánea primaria, entidad a considerar ante lesiones que asientan a nivel umbilical. En los casos relacionados con el embarazo, se debe tener en cuenta que las lesiones pueden empeorar durante la gestación 5 . Caso 1. Mujer de 38 años que acudió por presentar desde hacía 16 meses lesiones umbilicales que le molestaban con la menstruación. Las lesiones habían sido cureteadas en dos ocasiones bajo el diagnóstico de molluscum contagiosum (Fig. 1). Caso 2. Mujer de 34 años que consultó por una lesión umbilical diagnosticada en relación con el embarazo y que empeoró durante la gestación volviéndose dolorosa (Fig. 2). En el segundo caso, a los 5 meses del embarazo se realizó un curetaje ya que la lesión le molestaba. Curiosamente el endome- trio presentaba cambios deciduales compatibles con endometrio gestante (Figs. 4a y 4b). Ambas pacientes fueron sometidas a un examen ginecológico. En el primer caso se descartó la existencia de tejido endometrial en otras localizaciones y fue remitida a Cirugía Plástica para la extir- pación completa y neoumbilicoplastia. DONOSTIA UNIBERTSITATE OSPITALEA HOSPITAL UNIVERSITARIO DONOSTIA Fig. 1 - Caso 1: Tres nódulos eritemato-rosados en el ombligo bajo una antigua cicatriz de piercing. Fig. 2 - Caso 2: Lesión umbilical marronácea con un nódulo eritemato-rosado que había crecido. Fig. 3a: Biopsia cutánea que muestra una glándula endometrial a nivel de la dermis rodeada de estroma endometrial (h-e, x4). Fig. 3b: A mayor detalle, se observa una glándula en- dometrial mostrando metaplasia tubárica con células ciliadas (h-e, x40). La histología estableció el diagnóstico definitivo en ambos casos mostrando a nivel de la dermis glándulas endometriales constituidas por una hilera de células columnares con citoplasma basófilo y núcleos basales de morfología regular, sin atipia. Estas estructuras glandula- res se encontraban rodeadas por un estroma endometrial típico, con extravasación hemática y ocasionales siderófagos. La epidermis no presentaba alteraciones destacables salvo una hiperplasia epidérmica (Figs. 3a y 3b). Las técnicas inmunohistoquímicas presentaron positividad glandular y estromal para receptores de estrógenos y progesterona (Fig. 3c), con positividad estromal para CD10. BIBLIOGRAFÍA 1. Fernández Vozmediano JM, Armario Hita JC, Cuevas Santos J. Cutaneous endometriosis. Int J Dermatol. 2010; 49:1410-2. 2. Fernández-Aceñero MJ, Córdova S. Cutaneous endometriosis: review of 15 cases diagnosed at a single institution.Arch Gynecol Obstet. 2011; 283:1041-4. 3. Bordel Gómez MT, Román Curto C, Cardeñoso Alvarez E, et al. [Spontaneous cutaneous umbilical endometriosis].Actas Dermosifiliogr. 2006; 97: 666-8. 4. Kazakov DV, Ondic O, Zamecnik M, et al. Morphological variations of scar-related and spontaneous endometriosis of the skin and superficial soft tissue: a study of 71 cases with emphasis on atypical features and types of müllerian differentiations.J Am Acad Dermatol. 2007; 57:134-46. 5. Wiegratz I, Kissler S, Engels K, et al. Umbilical endometriosis in pregnancy without previous surgery. Fertil Steril. 2008; 90:199.e17-20. Fig. 3c: Inmunohistoquímica positiva para receptores de estró- geno (x2). Fig. 4a: Biopsia cutánea con marcada re- acción decidual en el contexto de endo- metriosis en una paciente gestante (h-e x10). Fig. 4b: Células deciduales con amplio ci- toplasma ligeramente basófilo y núcleos redondeados, acompañadas de algunos linfocitos y vasos de pequeño calibre (h-e x20).

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Nódulo umbilical cambiante: a propósito de 2 casos de endometriosis espontánea

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Ane Jaka Moreno1, Elena del Alcázar Viladomiu1, M. Paula Gutiérrez Támara1, Sara Ibarbia Oruezabal1, Irene Rodríguez Perez2, Ramón Mª Pujol Vallverdú3 y Anna Tuneu Valls1

Servicio de Dermatología1 y Servicio de Anatomía Patológica2. Hospital Universitario Donostia (San Sebastián). Servicio de Dermatología3. Parc de Salut Mar (Barcelona).

Introducción

Discusión

Casos clínicos

La endometriosis cutánea (EC) se debe a la implantación de tejido endometrial funcionante en la piel. Aunque solo constituye entre el 0,5-1% de todos los casos1,2, es la forma más común de endometriosis extrapélvica y en un 25 % puede estar asociado a endometriosis intrapélvica1. Presentamos dos casos de EC de localización umbilical.

La EC es infrecuente pero constituye la forma más común de endometriosis extrapélvica3. Se distingue entre las formas secundarias, que son las más frecuentes y son aquellas que asientan sobre cicatrices previas; y las formas primarias o espontáneas, que constituyen menos del 30% de los casos de endometriosis2,3. Aunque la patogenia no está establecida, las hipótesis más extendidas son la migración con implantación metastásica y la persistencia de tejido mulleriano3. La histología es característica tal como se muestra en las biopsias de las figuras 3 y 4, con metaplasia tubárica descrita por Kazakov et al., y la reacción decidual que se encuentra en pacientes embarazadas debido a la influencia hormonal placentaria4.Aportamos dos nuevos casos de endometriosis cutánea primaria, entidad a considerar ante lesiones que asientan a nivel umbilical. En los casos relacionados con el embarazo, se debe tener en cuenta que las lesiones pueden empeorar durante la gestación5.

Caso 1. Mujer de 38 años que acudió por presentar desde hacía 16 meses lesiones umbilicales que le molestaban con la menstruación. Las lesiones habían sido cureteadas en dos ocasiones bajo el diagnóstico de molluscum contagiosum (Fig. 1).

Caso 2. Mujer de 34 años que consultó por una lesión umbilical diagnosticada en relación con el embarazo y que empeoró durante la gestación volviéndose dolorosa (Fig. 2).

En el segundo caso, a los 5 meses del embarazo se realizó un curetaje ya que la lesión le molestaba. Curiosamente el endome-trio presentaba cambios deciduales compatibles con endometrio gestante (Figs. 4a y 4b).

Ambas pacientes fueron sometidas a un examen ginecológico. En el primer caso se descartó la existencia de tejido endometrial en otras localizaciones y fue remitida a Cirugía Plástica para la extir-pación completa y neoumbilicoplastia.

DONOSTIA UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO DONOSTIA

Fig. 1 - Caso 1: Tres nódulos eritemato-rosados en el ombligo bajo una antigua cicatriz de piercing.

Fig. 2 - Caso 2: Lesión umbilical marronácea con un nódulo eritemato-rosado que había crecido.

Fig. 3a: Biopsia cutánea que muestra una glándula endometrial a nivel de la dermis rodeada de estroma endometrial (h-e, x4).

Fig. 3b: A mayor detalle, se observa una glándula en-dometrial mostrando metaplasia tubárica con células ciliadas (h-e, x40).

La histología estableció el diagnóstico definitivo en ambos casos mostrando a nivel de la dermis glándulas endometriales constituidas por una hilera de células columnares con citoplasma basófilo y núcleos basales de morfología regular, sin atipia. Estas estructuras glandula-res se encontraban rodeadas por un estroma endometrial típico, con extravasación hemática y ocasionales siderófagos. La epidermis no presentaba alteraciones destacables salvo una hiperplasia epidérmica (Figs. 3a y 3b). Las técnicas inmunohistoquímicas presentaron positividad glandular y estromal para receptores de estrógenos y progesterona (Fig. 3c), con positividad estromal para CD10.

BIBLIOGRAFÍA1. Fernández Vozmediano JM, Armario Hita JC, Cuevas Santos J. Cutaneous endometriosis. Int J Dermatol. 2010; 49:1410-2.2. Fernández-Aceñero MJ, Córdova S. Cutaneous endometriosis: review of 15 cases diagnosed at a single institution.Arch Gynecol Obstet. 2011; 283:1041-4. 3. Bordel Gómez MT, Román Curto C, Cardeñoso Alvarez E, et al. [Spontaneous cutaneous umbilical endometriosis].Actas Dermosifi liogr. 2006; 97: 666-8.4. Kazakov DV, Ondic O, Zamecnik M, et al. Morphological variations of scar-related and spontaneous endometriosis of the skin and superfi cial soft tissue: a study of 71 cases with emphasis on atypical features and types of müllerian differentiations.J Am Acad Dermatol. 2007; 57:134-46.5. Wiegratz I, Kissler S, Engels K, et al. Umbilical endometriosis in pregnancy without previous surgery. Fertil Steril. 2008; 90:199.e17-20.

Fig. 3c: Inmunohistoquímica positiva para receptores de estró-geno (x2).

Fig. 4a: Biopsia cutánea con marcada re-acción decidual en el contexto de endo-metriosis en una paciente gestante (h-e x10).

Fig. 4b: Células deciduales con amplio ci-toplasma ligeramente basófi lo y núcleos redondeados, acompañadas de algunos linfocitos y vasos de pequeño calibre (h-e x20).