NIÑO DE 3 AÑOS CON IEBRE RECURRENTE Y · PDF file•Dolor e impotencia...
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NIÑO DE 3 AÑOS CON FIEBRE
RECURRENTE Y ARTRALGIAS
Lourdes Travieso Suárez
Beatriz Pérez Gorricho
Francisco José Sanz Santaeufemia
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid
http://sesionescarlosiii.wordpress.com
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Paciente trasladado (H. Alcorcón) al Servicio
de Onco-hematología para estudio de fiebre
recurrente.
ANTECEDENTES PERSONALES
oEmbarazo y parto de curso normal. Período
neonatal sin incidencias.
o3 episodios de ITU por E. coli a los 2 años (CUMS
normal).
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Padres sanos.
Hermano de 7 años: Dermatomiositis.
Abuela materna: Fibromialgia.
Prima materna: esclerosis múltiple.
Tío materno: tumor hipotalámico.
ANTECEDENTES FAMILIARES
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7 meses
• Inicia episodios de fiebre + odinofagia.
• No acude a guardería.
7-15 meses
• Fiebre elevada cada 6-8 semanas.
• Duración: 3-7 días.
15m-3a
• Fiebre elevada cada 2-3 semanas.
• Duración: 3-7 días.
• Dolor e impotencia funcional intermitente de miembro inferior derecho.
3 años
• Fiebre elevada cada 6-8 semanas, con irritabilidad e hiporexia.
• El dolor en MID se vuelve más frecuente, sin relación con los episodios febriles.
HISTORIA DE FIEBRE RECURRENTE
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1ª semana
• Fiebre elevada 7 días.
2ª semana
• Aftas bucales.
• Afebril.
3ª a 5ª semana
• Fiebre alta intermitente (intervalos afebriles máximo 24 horas, con febrícula).
• MID: Dolor, impotencia funcional, rigidez, sin signos inflamatorios.
• Tos, dolor abdominal.
HISTORIA ACTUAL
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INGRESO: EXPLORACIÓN
REG, impresiona de dolor, sudoración profusa.
Palidez cutánea, mucosas normales.
Postura en trípode. Kernig y Brudzinsky +
Abdomen: se palpa esplenomegalia (5 traveses). Dolor
abdominal a la palpación.
Dolor y limitación de flexoextensión abducción y
adducción de cadera derecha. Dolor y leve
tumefacción del tobillo izquierdo. Dificultad para
la bipedestación.
Adenopatías laterocervicales, axilares e inguinales <0,5
cm, lisas, rodaderas, no adheridas.
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ACTUACIÓN INICIAL:
Analítica sanguínea.
Punción lumbar.
Se inicia CEFOTAXIMA a dosis meníngeas.
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INGRESO: DATOS ANALÍTICOS
Hemograma: 10.960 leucocitos/mm3, (Neu 69%, Linf
20,9%, Eos 2,6%). Hb: 10,4 g/dl. Plaquetas: 339000.
Ferritina: 4218 ng/ml.
Triglicéridos: 335 mg/dl.
VSG: 90 mm.
PCR: 29,8 mg/dl.
PCT: 1,7 ng/dl.
Serologías: Toxoplasma, Herpes 1, 2 y 6, CMV, VEB.
NEGATIVO.
Rosa Bengala: NEGATIVO.
Exudado faríngeo, urocultivo, hemocultivo, LCR:
NEGATIVO.
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¿¿SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO??
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INGRESO: PRUEBAS DE IMAGEN
RX tórax (AP y lateral) normal.
ECO caderas: normal.
Eco abdominal:
Esplenomegalia (10cm).
Adenopatías mesentéricas (15x8mm) y en hipocondrio
izquierdo (16x9mm).
Mínimo derrame pleural bilateral.
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CITOMETRÍA DE FLUJO
Celularidad NK del 2,4%. No se puede determinar
la expresión de CD25 soluble, sólo la expresión de
CD25 sobre células, siendo de un 2,5% sobre la
población linfoide y de un 0,2% sobre el total
leucocitario.
Conclusión:
El estudio no presenta rasgos de síndrome
hemofagocítico por CMF
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SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO: CRITERIOS
Fiebre (temperatura superior a 38,5 °C) durante 7 días o
más.
Esplenomegalia.
Citopenia en 2 o más líneas celulares.
Hemoglobina < 9 g/dl.
Plaquetas < 100.000/uL.
Neutrófilos < 1.000/uL.
Hipertrigliceridemia (> 160 mg/dl) o hipofibrinogenemia
(< 150 mg/dl).
Ferritina ≥ 500 ug/l.
Hepatitis.
CD 25 soluble (receptor de sIL-2) > 2.400 UI/ml.
Disminución o ausencia de actividad de células NK.
Células hemofagocíticas en médula ósea, bazo o en ganglios
linfáticos.
Necesarios al
menos 5
criterios
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EN RESUMEN, ¿QUÉ TENEMOS?
Fiebre + derrame pleural bilateral+ artromialgias.
Síndrome hemofagocítico incompleto.
Sospecha de Enfermedad
Autoinmune
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TRASLADO A NUESTRO CENTRO
6º día de cefotaxima… y la fiebre persiste.
El paciente está irritable, con regular estado
general, hiporexia. Incapacidad para la
bipedestación. Rigidez cervical.
Exantema macular intermitente en tronco y
extremidades superiores.
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Analítica
TG ↑↑ LDH ↑↑ GOT ↑ GGT↑↑
Albúmina↓ Fe↓
Ig A, Ig G, Ig M: N.
Acs antilehismania: negativos.
ANA, FR, HLA-B27, Ac anti CCP: negativos.
Otras pruebas complementarias
Rx columna cervical: N.
Rx tórax: N.
Eco abdomen: Hepatoesplenomegalia. Adenopatías. Líquido libre. Mínimo derrame pleural izqdo.
Quantiferon: -
Aspirado MO: 0% blastos.
LEUCOCITOSIS CON
NEUTROFILIA
ANEMIA
↑↑↑ TROMBOCITOSIS
VSG, PCR, ferritina, fibrinógeno: ↑↑↑
Proteína S-100B ↑↑
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•Se suspende cefotaxima (11 días de tratamiento).
•Se inicia metilprednisolona i.v.: 1 mg/Kg/día.
•Se solicita estudio de enfermedades autoinflamatorias.
Sospecha de Artritis Idiopática Juvenil Sistémica
vs
Enfermedad Autoinflamatoria
Fiebre recurrente + inflamación sistémica + artromialgias +
exantema asalmonado + serositis (derrame pleural).
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PIC a Cardiología: Derrame pericárdico.
PIC a Oftalmología: Exploración normal.
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EVOLUCIÓN…
Se mantienen picos febriles >39ºC, con
sudoración profusa.
Afectación generalizada: irritabilidad, postración,
artromialgias generalizadas importantes, con
imposibilidad para la marcha.
Analítica:
17800 leucocitos (11000 neutrófilos, 4770 linfocitos).
Plaquetas: 576000 (previas 399000).
PCR: 27,1 mg/dl (previa 29,8mg/dl).
VSG: 109 mm (previa 40mm).
Ferritina >15000 ng/ml (previa 4200ng/ml).
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Megadosis de corticoides: 30mg/Kg/día durante 3
días. Posteriormente descenso progresivo hasta
2mg/Kg/día.
Anakinra diaria subcutánea.
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Cede la fiebre.
Mejoría clínica: camina a la sala de juegos, mejora el
apetito, sin artromialgias ni rigidez, sonríe…
ALTA.
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SÍNDROME DE ACTIVACIÓN MACROFÁGICA
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
ALTERACIONES
ANALÍTICAS
Fiebre persistente Citopenias relativas para el
grado de inflamación sistémica
Hepatoesplenomegalia ↑ transaminasas
Linfadenopatías ↑ LDH
Disfunción hepática ↑ TAG
Encefalopatía ↑ ferritina
Púrpura, equimosis, sangrado de
mucosas
↑ PCR
Fallo multiorgánico ↓ VSG (puede ser NORMAL)
↓ fibrinógeno
TP y TTPa prolongados
↑ dímero D
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Ferritina 22/04/14 15000
25/04/14 13301
03/05/14 750
CEFOTAXIMA
SUSPENDER
CEFOTAXIMA (11 días)
METILPREDNISOLONA
IV 1 mg/kg/día
3 días megadosis
corticoide sin fiebre
metilprednisolona
iv 2mg/kg/día
FIEBRE
Anakinra
Anakinra +
corticoide oral
Refractariedad a
anakinra
Tocilizumab iv / 2 sem
+ prednisolona
RESUMEN DEL CASO Y EVOLUCIÓN AL ALTA:
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FIEBRE
CEFOTAXIMA
SUSPENDER
CEFOTAXIMA (3 días)
METILPREDNISOLONA
IV 1 mg/kg/día
3 días megadosis
corticoide sin fiebre
metilprednisolona
iv 2mg/kg/día
Anakinra
Anakinra +
corticoide oral
Refractariedad a
anakinra
Tocilizumab iv / 2 sem
+ prednisolona
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25
CEFOTAXIMA
SUSPENDER
CEFOTAXIMA (3 días)
METILPREDNISOLONA
IV 1 mg/kg/día
3 días megadosis
corticoide sin fiebre
metilprednisolona
iv 2mg/kg/día
Anakinra
Anakinra +
corticoide oral
Refractariedad a
anakinra Tocilizumab iv / 2 sem
+ prednisolona
FIEBRE
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11 MESES MÁS TARDE…
4 años y 5 meses. Visión doble y leve desviación ocular de 3
días de evolución.
No otros síntomas, tampoco neurológicos.
No traumatismo craneoencefálico.
Afebril.
En el útimo mes, episodio de 15 días de duración de
cefalea holocraneal pulsátil, casi diaria.
Asociada a dolor abdominal y nauseas con vómitos. Sin acompañarse de clínica visual ni otros síntomas.
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TRATAMIENTO ACTUAL
• Corticoterapia desde hace 11 meses (último
ascenso de dosis a 1 mg/kg/día hace 3 meses,
actualmente en descenso).
• Tocilizumab 200 mg iv en bolos cada 2
semanas desde hace 3 meses. Última dosis
hace 1 semana. No efectos secundarios.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PUNCIÓN LUMBAR: Celularidad, bioquímica y microbiología: NORMALES.
Presión de apertura: 32,5 cm H2O.
PEV: normales.
Interconsulta a oftalmología: Papiledema bilateral grado II.
Movimientos oculares conservados.
Endoforia ojo izquierdo.
RM CEREBRAL CON ANGIO-RM: NORMALES.
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POSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS
Pseudotumor cerebri?
Hipertensión intracraneal secundaria a
corticoterapia?
Hipertensión craneal secundaria a tocilizumab?
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GRACIAS