Neuropsicologia Del Desarrollo
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TEMA 1 CONCEPTOS
1. MARCO DE NEUROCIENCIA COMO REFERENTE DE LA NPS DEL DE
2. CARACTERÍSTICAS DE LA NPS DEL DE
3. OBJETIVOS DE LA NPS INFANTIL
4. ÁREAS DE INTERVENCIÓN.
5. ASPECTOS DIFERENCIALES DEL CEREBRO INFANTIL
1. MARCO DE REFERENCIA
NEUROCIENCIA.
- Es el estudio multidisciplinar del S.N
- El estudio biológico del SN involucra diferentes niveles.
o Molecular: neurotransmisores y genética
o Celular: neuronas.
o Redes neuronales.
o Niveles superiores: macro anatomía, sd, lo q se ve, esto guarda una
relación + directa con la nps, se estudian + patologías)
- Abarca disciplinas muy diversas, desde la neurobiología hasta las
neurociencias cognitivas.
- En los niveles + altos, esta la neurociencia cognitiva (diferente a la nps, aq
no lo es mucho)
- La neurociencia (neuro =n, seguido de la q sea) cognitiva es el ámbito
multidisciplinar q estudia la estructura nfisiologica de los procesos mentales.
NEUROCIENCIA COGNITIVA
- Conjunto de técnicas q permiten el registro directo de la actividad cerebral
humana mientras se realizan tareas cognitivas.
- Relaciona las actividades cognitivas con medidas de registro de la actividad
neuronal, siendo técnicas de imagen funcional
- Resumen
o Estudio de procesos cognitivos (percepción, atención, memoria,
funciones cognitivas y motoras)
o Sujetos sanos
o Técnicas de imagen funcional.
NEUROCIENCIA
- Objetivos (lo q estudia): el SN.
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o Estructura (anatomía)
o Funcionamiento (Ej.: canales de Ca, sinapsis y desarrollo de la
cognición)
o Patología (infantil)
o Química: receptores de membrana.
o Farmacología
NEUROCIENCIA Y NPS
- Participación de los ps en la sociedad de nciencia (x departamentos y
afiliación)
o Psicólogos: 20%
o Nciencia
o Biólogos
o Farmacólogos
- Sociedades neurocientíficas
o Sociedad de neurociencia
o European neurosciencie (no me dio tiempo a copiar mas)
MODALIDADES DE NEUROCIENCIAS
a) No conductuales biológicas (el output no le interesa, sd, la conducta no le
interesa), solo estudia el SNC.
- Nbiologia
- Nanatomia
- Ncirugia
- Nendocrinologia
- Nfarmacologia.
Suelen se monist: mete cerebro es lo mismo
b) Conductuales cognitivas.
- La VI es el estudio del SN
- La VD es el estudio de la cdta
Por tanto, es el estudio de la cdta y los procesos cognitivos desde diferentes
ciencias.
- Psico biología
- Psicología fisiológica
- Psico fisiología
- Neurociencia cognitiva (es la hermana mayor de la nsp)
- Nps
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- Neuro lingüística
Suelen ser dualistas
EJ fármaco Rubifen® (metil - fenidato), para niños con TDA (trastorno de déficit de
atención, sd, niños hiperactivos)
Farmacocinética: proceso del fármaco en el organismo
- Absorción: proceso de entrada, Vía oral, V. intravenosa…
- Distribución: reparto en el organismo su vida media en el organismo, en
la sangre.
- Metabolismo: cambio de forma de las moléculas del fármaco en otras que
serán las que actúen para controlar la actividad del niño
- Absorción: residuos del formación y como y por q se expulsan.
Normalmente por vía urinaria, aq, tb puede ser por la fecal…
Farmacodinámica: efectos del fármaco sb el organismo
- Concentración en sangre
- Índice terapéutico: toxico, terapéutico o infraterapeutico
- Tolerancia
- Dependencia
Funciones sb la TDA
- Efectos sb las funciones cognitivas
- Efectos sb el estado emocional de l conducta.
Lo ideal seria la integración neuro – psico – farmacológico
2. CARACTERÍSTICAS DE LA NPS DEL DESARROLLO
- La nps es la ciencia q estudia las relaciones entre la cdta y el cerebro
- La nps infantil (desarrollo) se desarrolla a partir de los años 60 del S. XX.
- Se desarrolla por la dificultades de aprendizaje de algunos niños (gracias a
Samuel Kirk, años 60 en un congreso mundial de neurología). El habla sb ciertos
niños q tienen una disfunción pero el CI normal, y por ello tienen déficits de
aprendizaje.
i. Nps. Adulto: daño cerebral grave
ii. Nps en niño: disfunción cerebral menos grave, el origen es
patologías cerebrales mínimas.
- La nps infantil se desarrolla a partir de la DISFUNCION CEREBRAL MMINIMA.
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- La nps básica infantil: procesamiento cerebral en niños sin daño cerebral
(menos frecuencia).
- La nps infantil clínica: procesamiento cerebral en niños con daño cerebral (+
frecuente).
i. El profesor hizo la comparación de ir al dentista por una revisión
básica) e ir pq te duele una muela (clínica)
1.º. Nps del desarrollo (o infantil – escolar – pediátrica ):
Neurociencia
↓
Psicobiología
↓
Neuropsicología
↓
Neuropsicología del desarrollo
La ultima seria lo q va en el interior del circulo, seria la neurociencia la q engloba a
las otras 4 y así sucesivamente.
2.º. Estudia las funciones cognitivas superiores
a. Lenguaje (y su desarrollo)
b. Memoria
c. Percepción y gnosis (asimetría cerebral)
d. Fx motoras y praxis
e. Fx ejecutivas (lóbulo frontal)
f. Cdta emocional.
Neurogénesis: creación de nuevas neuronas, x ello, es importante la estimulación
neurológica temprana.
3.º. Estudio de sus correspondientes patologías
- Afasia – disfasias
- Amnesias (hipocampo: microlesión produce alteraciones en la memoria, se
puede confundir en niños con TDA, ya estos no pueden memorizar bien)
- Agnosias
- Apraxias
- Sdes dis ejecutivos área prefrontal)
- Alteraciones psicopatológicas
4.º. Mayor énfasis en el cortex cerebral.
a. Áreas asociativas > áreas unimodales del cortex (estas ultimas son
sensitivas y motoras). Las áreas asociativas son:
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- Área frontal
- Áreas temporo – perieto – occipital
- Estas son las áreas q + estudia la nps
- EJ.: áreas 17, 18, 19 son a. unimodales de la visión; el área t – p – o es
un área asociativa, q integra la información para poder así ver.
b. Estudio de otras estructuras extracerebrales con implicaciones cognitivas
8ganglios básales (caudado y putament), q regula la memoria de trabajo- las
personas q lo tienen dañado, no pueden realizar dos tareas al mismo tiempo.
c. Estudio de otras estructuras extracorticales con implicaciones cognitivas: El
cerebelo (ritmo, equilibrio, movimientos como tocarse la nariz
- Capacidad de transferir lo q yo he aprendido a lo q ya sabia
d. Estudio de otras estructuras
- Tálamo: vía de paso de todas las sensaciones, excepto del olfato.
- Su daño puede producir déficit del lenguaje y/o su restricción
5.º. Utilización preferentemente de modelos humanos.
- El cortex heteromodal humano no es extrapolable al de otras especies
animales
- Los animales tienen áreas asociativas muy pequeñas, so sus áreas primarias
son muy grandes.
- Ej.: el perro tiene un área del olfato muy grande, xo no hay perros con
dislexia.
6.º. Estudia las relaciones entre cdta y el cerebro en desarrollo
7.º. Recibe las aportaciones de la Nps pediatría.
Razones del auge de la nps infantil
- Descenso de la tasa infantil, por ello puedes dedicarles más tiempo a
observarles a cada uno por separado.
- Escolarización completa y obligatoria de la población desde los 3 años. Se ven +
casos y hay + capacidad de PREVENIR de los 3 – 6 años
- Potenciación de la escuelo infantil
- Mejores dotaciones y recursos técnicos en el ámbito educacional, médico y
social.
3. OBJETIVO DE LA NPS INFANTIL
- Evaluación
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- Intervención
- Prevención
- Investigación
A) EVALUACIÓN
- Baterías neurops (infantiles hay muy poca)
- Pruebas nps, dan muchos falsos negativos
- La DCM (disfunción cerebral mínima) no suele presentar evidencias fisiológicas
en EEG. Hasta un 30% de los niños puede tener un EEG defectuoso, xo es x la
inmadurez neurológica ya q los ritmos β y no están desarrollados.
- Pruebas neuroanatómicas (falso negativos incrementados). Se debe mirar + el
tema funcional y no tanto el anatómico.
- Neuro imagen funcional (PET – RMF). La magneto encefalografía (MEG), no sirve
i. Alta fiabilidad (de las funcionales)
ii. Alto coste
iii. Artificio estadístico.
Baterías neurops:
- Constituyen la columna vertebral de la ev neurops infantil.
- Evalúan funciones mentales superiores: lenguaje, memoria, percepción (visual,
táctil, auditiva), motricidad, atención, funciones ejecutivas, otras funciones
(estructuración espacial, lateralidad, esquema corporal).
- Permiten elaborar un perfil para discriminar entre ptos fuertes y débiles.
- Tenemos:
a) escalas globales
- Luria DNI (10 años)
- CUMANI (3-6 años)
b) Test que por separado permiten medir diversas funciones permitiendo
conocer el desarrollo madurativa y neurops del niño: lenguaje, memoria
lateralidd, visopercepción, psicomotricidad
Lenguaje: PLON – R (3-6 años) y ITPA (3-10 años)
Psicomotricidad: OZERESTKI y VAYER
Otras pruebas de implicación neurps.
McCARTHY
WPPSI
WISC – R
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KABIT (KAUFMAN)
Quieren ofrecer una interpretación de los resultados desde el análisis funcional del
sistema nervioso.
Pe: el subtest de cubos del Wisc – r que mide:
- visopercepción
- orientación espacial
- rapidez motora.
E implica:
- el hemisferio dcho.
- Áreas parieto-occipitales
- Áreas premotoras del lóbulo frontal (ejecución del mov- dispraxias-)
EEG, potenciales evocados
Muchos de los trast de la infancia no tienen expresividad neurofisiológica en el EEG:
dislexia, TDA.
Es un componente poco útil
Neuroimagen anatómica (TAC, RM)
Falsos negativos incrementados: patología clínica/ manifiesta que ofrecen
normalidad en las exploraciones neurológicas, neurofisiológicas y de neuroimagen.
Tienes una patología pero no es detectado
Neuroimagen funcional (PET, SPECT, RMF)
Ofrecen:
- alta fiabilidad
- coste elevado
- artificio estadístico
- eficaz complemento de las pruebas neurps
Son fiables pero hay restricciones.
Exploración neurológica
- poco relevante en trast cognitivos
- útil para trast sensitivos, motores y reflejos
B) INTERVENCIÓN
Tratamientos de estimulación, rehabilitación o paliación del daño cerebral infantil
para mitigar las consecuencias y estimular los procesos cognitivos y perceptivo-
motores.
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Tenemos:
- neuro rehabilitación (nombre genérico)
- rehabilitación cognitiva
- rehabilitación neurops
- atención temprana
Podemos hacer rehabilitación estimulando lo que está mal o reparándolo.
Restauración (intrasistémica): tiene mayor valor en niños que en adultos
Sustitución (intersistémica): desde otro sistema.
Estrategias de restauración intrasistémicas
Analizamos los ptos débiles que son las funciones mentales más dañadas.
Vamos a estimular las áreas más dañadas aprovechando la mayor plasticidad del
cerebro infantil.
Pe: estimular el lenguaje articulo-expresivo del niño mediante la repetición
Estrategias de sustitución o compensación intersistémicas
Analizamos los ptos fuertes que son las funciones mentales mejor preservadas.
Vamos a estimular las áreas mejor preservadas para compensar los déficits.
Pe: potenciar el uso de la mano izquierda en hemiparesias derechas.
C) PREVENCIÓN
- Primaria: preventiva
- Secundaria: curativa (rehabilitación)
- Terciaria: paliativa.
Primaria: intervención preventiva
- niños pretérmino o prematuros
- poblaciones de riesgo
- drogas de abuso
- seguridad vial
Secundaria: es el ámbito más implicado en neurops.
- dificultades de aprendizaje
- traumatismo craneoencefálico
- rehabilitación neurocognitiva.
Terciaria: paliativa
- para compensar las consecuencias de los daños cerebrales infantiles
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- estimular el daño cerebral después de ciertos años
La intervención neurocognitiva, al cabo de varios años después de haberse
producido el daño cerebral, tb puede producir mejoras en el funcionamiento del sn.
D) INVESTIGACIÓN
- Adaptación de pruebas ya existentes en otros conceptos
- Creación de nuevos instrumentos de ev (CUMANIN 3-6 años)
El CUMANES (7-12 años) es una prueba neurops q ev:
- lenguaje expresivo
- lenguaje comprensivo
- lectura
- escritura audiognósica
- memoria verbal
- memoria icónica
- funciones ejecutivas
- visopercepción
- ritmo
- lateralidad
ENFEN (lóbulo frontal)
Evaluación de las funciones ejecutivas en niños:
- fluidez verbal
- construcción con anillas (no vale esta para adultos)
- construcción de un sendero
- resistencia a la interferencia.
Los programas mejor desarrollados son los de lenguaje, atención temprana y
rehabilitación psicomotriz.
La investigación pretende el desarrollo de nuevos programas de tratamiento,
valorar las implicaciones neurocognitivas de nuevos psicofármacos infantiles pe
CONCERTA (para el TDA) o DEPAKINE.
Es importante ev los efectos cognitivos de un fármaco.
Tb se hace investigación sobre las características de distintos cuadros clínicos
infantiles con implicaciones neurops: dislexia, cromosomopatías, trast hormonales,
cuadros disfuncionales.
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Se está desarrollando la neurps pediátrica.
4. Principales áreas de intervención
- Discapacidades mayores (signos neurológicos mayores)
- Discapacidades menores (signos neurológicos menores9
Son más preocupantes las menores, pq pasan desapercibidas, aunq tb las otras lo
son.
Dificultades neurops del aprendizaje
- Dislexia
- Discalculia
- Disgrafía
Trast psicomotores
Equilibrio, TDA, TDA mixto.
Están muy relacionados con problemas de atención
Trast del lenguaje
Es el motivo de consulta más frecuente.
Lenguaje expresivo, comprensivo.. o mixto
La afasia no existe en niños (no hay pérdida pq no hay adquisición)
Trast por déficit de atención
SAD: síndrome de atención deficitario
TAD
La epilepsia infantil se da en un 5 X 1000 de la población
80% de los niños
es más común en la infancia.
Cromosomopatías
Síndrome de Down
Cromosoma X Frágil
Endocrinopatías
Diabetes infantil
Déficit de GH (hormona del crecimiento)
Niños con bajo peso al nacer
7-10% en países desarrollados
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Población de riesgo: tienen más posibilidades de sufrir un problema
Son niños pretérmino
Drogas de abuso
- síndrome de alcoholismo fetal (SAF produce pe macrocefalia)
- cannabis
- cocaína
- drogas de abuso
Traumatismo craneoencefálico
los niños se recuperan más rápidamente de los impactos que los adultos
Otras poblaciones de riesgo
- sida infantil
- desnutrición
- tumores cerebrales
- infecciones del S.N
- enfermedades desmielinizantes.
5. ASPECTOS ESPECÍFICOS DEL CEREBRO INFANTIL
- Mayor plasticidad : proporcionalidad inversa a la edad del niño
Un niño con un déficit, cuanto menor sea, más fácil es de recuperar.
La rehabilitación es mejor hacerla cuanto antes (menos periodo ente la avería y
el momento de inicio de recuperación)
- Desarrollo incompleto
Las conexiones cerebrales están incompletas.
Sinaptogénesis del desarrollo.
Es una ventaja
- Mayor rapidez de evolución que el cerebro adulto
Peso cerebral:
- nacimiento: 300gr
- 12 meses: 1000 gr
- mayor variabilidad en el pronóstico
Es más difuso en los niños disfuncionales q en los adultos disfuncionales.
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- Efecto más global de las lesiones
Cuanto más adulto es el cerebro, más dividido.
TEMA 2: DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO
1. DESARROLLO PRENATAL: PROCESO DE FORMACIÓN Y
DESARROLLO DEL SN.
2. DESARROLLO DEL SN A PARTIR DEL NACIMIENTO:
- CARACTERÍSTICAS EVOLUTIVAS DEL CEREBRO
- FACTORES DE CRECIMIENTO PERSONAL DURANTE LA
INFANCIA
1. DESARROLLO PRENATAL
Periodo embrionario: 0-10 semanas
Placa (hasta la 2ª semana de gestación)
Fase embrionaria: es crucial. Se produce la organogénesis.
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Las embriopatías suele afectar más a los procesos cognitivos q las fetopatías.
En las embriopatías puede haber aborto, mal formación..
1.1 ORIGEN DEL SN
Tras 12 horas después del coito ya hay fecundación.
Periodo gestacional normal: 37-42 semanas
Media de gestación: 40 semanas ( o 280 días)
Peso medio al nacer: 3.350 gr (250 gr más el niño que la niña)
Talla media al nacer: 50 cm
Macrosomía: cuando el peso del niño al nacer es más de 4 kg
La ontogenia humana es una recapitulación de la filogenia (Ley de Haeckel)
Procedemos de otras especies anteriores.
El desarrollo pasa por una gran similitud con otras especies, aunque no sean
mamíferos.
El origen del S.N pasa por distintas fases:
1. Mórula: hasta el 3º día
2. Blástula: entre el 4º y 7º día
3. gástrula: a partir de la 2ª semana
4. néurula: 2ª y 4ª semana de gestación
Cuanto más precoz es la alteración, peor.
MÓRULA (2-3 días de gestación)
- conglomerado celular indiferenciado
- si hay alteración, lo más probable es que haya aborto.
- Posibilidad de generar células totipotetenciales (células madre q pueden
producir cualquier tejido u órgano).
BLÁSTULA (4-7 días de gestación)
- formación del blastocito.
- Células placentarias: no forman la blástula, sino que nutren al embrión/feto.
- Células embrionarias: forman los tejidos, los huesos...
- Si hay lesión, suele haber aborto espontáneo.
- Al final de la primera semana, la bástula se implanta en la pared del útero y las
células placentarias se expanden por dicha pared.
- Es en esta fase donde se hace la fecundación in vitro, la clonación...
GÁSTRULA (2ª semana)
Nos encontramos 3 capas (de + a – profundo):
- Endodermo : produce la mayoría de las vísceras pe los pulmones.
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- Mesodermo : tejido óseo, tejido cartilaginoso, musculatura estriada, riñones (es
la única que procede de aquí)
- Ectodermo : piel, sn.
Activa el desarrollo del mesodermo.
Hay malformaciones q afectan al mesodermo dándose en el ectodermo.
Al final de esta fase, en el embrión hay 2 tipos de tejidos celulares:
a) epiblasto (3 capas): embrión
b) hipoblasto: dirige el proceso de gastrulación.
NEÚRULA (2-4ª semana)
- formación del snc y el snp
al final de la 2ª semana ya están formadas las 3 capas del embrión.
- La neúrula constituye el origen próximo y real del sn
- Las crestas neurales del snp se forman conjunta/ con los tubos neurales
A) Formación del neurotubo (2-4ª semana, ectodermo)
El ectodermo vigila la formación del mesodermo.
Una malformación del ectodermo puede generar alteraciones pe musculares (q
sería del mesodermo)
Posibles malformaciones craneo-faciales.
La culpa no es del mesodermo.
El ectodermo da lugar a:
1. Sector cefálico (encéfalo)
- cerebro
- cerebelo
- tronco cerebral
2. Sector caudal (médula)
SECTOR CEFÁLICO
Es el de mayor tamaño.
Se van a formar la flexuras (curvas y las vesículas)
Obtenemos 3 cavidades inicial/:
TELENCÉFALO: hemisferios cerebrales
PROSENCÉFALO (cerebro anterior)
DIENCÉFALO: tálamo, hipotálamo y
subtálamo
MESÉNCEFALO
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METENCÉFALO: protuberancia y cerebelo
ROMBENCÉFALO (cerebro posterior)
MIELENCÉFALO: bulbo raquídeo.
SECTOR CAUDAL (médula)
31 pares de nervios mixtos.
B) Desarrollo de las crestas neurales
A partir de la 3ª semana
Tenemos:
- las células ganglionares de la médula
- las células ganglionares del sistema simpático
- células de Schwan
PRINCIPALES HITOS DURANTE LA NEURULACIÓN
2º SEMANA: Aparición de la placa neural/ canal neural en el endodermo. La placa neural tiene un desarrollo céfalo – caudal
3º SEMANA: Inicio de las flexuras de neurotubo y cierre del neurotubo en su parte media a los 20 días
4º SEMANA Cierre del neuroporo dorsal el día 25 (malformaciones cefálicas) y el día 27 cierre de neuroporo caudal (malformaciones medulares como espina bífida) Son más graves las cefálicas porque sin cerebro no se puede vivir.
1.2 DESARROLLO DEL SN
- Proceso paralelo al desarrollo del neurotubo y de las crestas neurales.- Es imprescindible que aumente el tamaño del tubo neural para que se
desarrolle el SN del embrión y del feto (es decir que se produzcan más células).
- Al final del 1º mes de gestación el embrión mide 5 mm y es 100 veces mayor que el óvulo fecundado.
- A las 8 semanas de gestación el volumen de la cabeza supone el 50 % del embrión ( esto significa la importancia que le da la evolución al SN).
- A las 3 semanas de gestación el feto tiene una longitud de 18cm- A los 7 meses de gestación mide cerca de 35 cm y pesa más de 1 kg
El cortex cerebral tiene más del 50% de las neuronas del SNDespués del cortex la estructura que más tiene es el cerebelo
Para el desarrollo del SN hay 3 procesos:1. proliferación2. migración3. organización
Se pueden producir consecutivos o simultáneos
1. PROLIFERACIÓN
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Es neurogénesis, es decir aumento de cel nerviosas, entre 2 y 5 meses ( desde 5º semana al 5º mes)
División mitótica de cel neuronales para producir neuronas y glias Todas las cel se originan en la capa espendimaria Se producen 1.000.000 de millones de cel nerviosas es decir de neuronas. Se producen más cel de las que finalmente persistirán en el SN
Nacimiento neural: finalización de la división celular cuando las neuronas dejan de sufrir mitosis perdiendo su capacidad de sintetizar ADN.
Microcefalia y macrocefalia son 2 trastornos de la proliferación (pueden ser genéticos o adquiridos)
2. MIGRACIÓN
Desplazamiento de las cel hasta su lugar. Hasta el 6º mes de gestación (2º semestre de embarazo)Desplazamiento de cel nerviosas hasta ocupar su asiento definitivo dentro del SNEl origen de todas las cel nerviosas se localiza en las paredes de los ventrículos cerebralesLas cel madre se transforman en neuronas y glias
- Las cel madre productora de neuronas se denomina NEUROBLASTO- Las cel madre productoras de glias GLIOBLASTO
El transporte de cel madre hasta su asiento definitivo se realiza mediante las glias radiales (una vez que han transportado estas glias radiales desaparecen)El trasporte se realiza desde dentro hacia fuera
- Moléculas señalizadotes MAC (mol de adhesión celular): son sustancias químicas que hacen posible que cuando la neurona llegue a su sitio se produzca el ensamblaje
- Las capas del neocortex se forman desde dentro hacia fuera:
PIAMADREIIIIIIIVVVISUSTANCIA BLANCA
- Las primeras neuronas que llegan al cortex forman la cap vi la más profunda (si aparecen problemas aquí ya todo va a ir mal)
- Las últimas neuronas forman la capa I del cortex (la más superficial)- La capa VI tarda varias horas en formarse, la capa I tarda 5 días en formarse
(porque las neuronas tardan más en llegar)- Dentro de cada capa del cortex cerebral siempre se forman antes las
neuronas de más tamaño- Los trastornos de migración pueden producir:
Microgirias: muchos giros Lisencefália: cerebro liso Heterotipia: fuera de su lugar Esquizoencefalia: cerebro dividido
3. ORGANIZACIÓN
Desde el 6º mes hasta los 10 años
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Es más activo hasta el 2º año de vidaProceso de maduración, crecimiento, ensamblaje y ajuste definitivo del sist nervioso
Consta de 2 procesos: Diferenciación y sinaptogénesis
- Ubicación de neuronas en sus asientos definitivos- Modelado definitivo de la cel nerviosa- Desarrollo de la arborización dendrítica (proceso cuantitativo) y de las
espinas dendríticas (proceso cualitativo)- El proceso de arborización dendrítica es directamente proporcional a la
estimulación (a más de una más de otra)- Desarrollo de conexiones interneurales (sinaptogénesis) mediante el
crecimiento del cono axónico- La sinaptogénesis puede ser + (aumento de conexiones) o – (disminución)- Desarrollo del cono de crecimiento axónico:
Neurofibrillas- neurotúbulos CEL DIANA- neurofilamentos
Trasportan sustancias precursoras hacia las cel diana- Los FILOPODIOS (terminaciones) y los LAMELIPODIOS (parte más gruesa) son
estructuras que facilitan las primeras sinopsis. Su objetivo es alcanzar las cel diana con las que van a establecer sinopsis
- Los MAC son sust químicas que ayudan a la migración de los neuroblastos ( y tb a la organización)
- Tipos de MAC:
o Agrinao Cadherinaso Integrinaso Adhesinaso Inmunoglubinas
- CADHERINAS: Son mol que intervienen en la creación de sinopsis y establecen conexiones sinápticas entre cono de crecimiento y cel diana.
- INTEGRINAS: mol que intervienen en la creación de sinopsis y están situadas en la matriz extracelular. Marcan la ruta del axón hacia su objetivo
- NETRINAS: mol trópicas situadas en las cel diana. Responsables de atraer o repeler el cono axónico.
- QUIMIOTROPISMOS: proceso por el cual los conos axónicos se mueven hasta las cel diana
- PROPULSIÓN: cuando conectan es decir cuando la cel diana deja entrar al cono axónico
- REPULSIÓN: cuando la cel diana repele y no deja entrar al cono axónicoAmbos son mecanismos necesarios y simultáneos dentro del sist nervioso
- El cono axónico avanza hacia la cel diana, cuando entra en contacto con su objetivo se colapsa formando una SINAPSIS ESTABLE
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4. ELIMINACIÓN
Mecanismo imprescindible para la regulación del sist nerviosoLas cel mueren de 2 formas:
- Necrosis: muerte pasiva por envejecimiento, lesión o enfermedad- Apoptosis: muerte celular programada genéticamente
APOPTOSIS
Durante la neurogénesis hay una sobreproducción de neuronas y de sinopsisSolo la neurona A hace sinapsis con B y el resto de neuronas y de sinapsis mueren
- Evolución en el desarrollo de la sinopsis: Esculpido del SN: sobreproducción de neuronas prenatales y el 50% de neuronas y sinapsis mueren durante el desarrollo.
- Hay una competencia de factores tróficos (sobreviven las mejores neuronas). Cuando sobreviven neuronas malas hay trastornos (“Darwinismo neural”). Las neuronas que forman sinapsis adecuadas permanecen (son las neuronas que 1º se forman). Las neuronas que no logran establecer sinapsis mueren.
- El objetivo final de la apoptosis es eliminar conexiones inadecuadas
- FACTORES DE SUPERVIVENCIA: (FCN) LEVI MASTALCINI Y COHEN los descubrieron. Son péptidos responsables del crecimiento neural y axónico y su objetivo es facilitar las conexiones, la organización…Se les dieron nombre según aparecieron:
o FCN neurotropina 1o FNBD “ 2o Neurotropina 3o “ 4
En ausencia de FCN las neuronas en desarrollo mueren
2. DESARROLLO DEL SN A PARTIR DEL NACIMIENTO .
A) CARACTERÍSTICAS EVOLUTIVAS DEL CEREBRO
- Cerebros animales: diferentes tipos tamaños… EJ la ballena más peso cerebral entre 5 y 8 KG. Esto va en función del peso corporal
- El mayor tamaño del peso animal esta asociado a mayores exigencias sensitivo – motoras
- Las áreas asociativas solo están más desarrolladas en la especie humana- Menor proporción de peso cerebral en relación al peso total que en la
especie humana
- CEREBRO HUMANO: Tiene el mayor cociente de encefalización 0.71
- “Principio de masa apropiada”: (Jerison 1973) La cantidad de tejido neural responsable de una función es equivalente a la cantidad de procesamiento que requiere dicha función
- En los seres humanos lo más importante es el cortex, luego el cerebelo y luego el bulbo raquídeo. EJ en un perro más de la mitad del cortex es para el olfato
- Para el cerebro humano el periodo de gestación medio son 280 días ( si en el examen pone 9 mese y 280 días, marcamos 280 días mejor)
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- Peso cerebral al nacer 335 gr (10% del peso total- Peso al año de vida: 1000gr- El apogeo cerebral humano es entre los 25 y 40 años- Perímetro craneal adulto 55 cm
- PESO CEREBRAL ( hay que saberlo entra en examén)
o 8 semanas de gestación 50% del peso totalo 3 mese 18%o 5 meses 14%o Al nacer 335gr (10%)o Edad adulta 1350gr (2 – 2.5 %)o Mayor peso cerebral en personas con más estatura o Diferencia de peso cerebral en función al sexoo Peso cerebral es diferente a la inteligencia (cantidad de cerebro
diferente a calidad)
- Las mujeres tienen menos peso cerebral que el hombre. Esto se equilibra:
o Proporción cefálica un 25% más que el hombreo Más simetría cerebral (trabaja más con los 2 hemisferios y el cuerpo
calloso es mejor)o La proporción entre sust blanca y gris no es igual (la mujer lleva
ventaja)
B) FACTORES DE CRECIMIENTO CEREBRAL DURANTE LA INFANCIA
1. Mielinización2. sinaptogénesis3. Aumento volumen citoplasmático4. Gligénesis: proliferación glial5. incremento de nº de neuronas
1. MIELINIZACIÓN
Mielina: colesterol + fosfolípidos
- En el SNP la vaina de mielina la forman las cel de Schwan- EN SNC la forman oligodendrocitos- La mielñina es un aislante axónico que optimiza la velocidad de conducción- A partir del 4º mes de gestación comienza el proceso de mielenización y es
+intenso a partir del 6º mes
Como se produce:1º. Mielenización medular descendente: por eso lo primero sujetan la cabeza y
lo último andan. Se va mielinizando de arriba – abajo2º mielinización cerebral: romboencéfalo hasta el telencéfalo, áreas sensoriales
motoras y asociativas3º Mielinización en áreas asociativas durante todo el ciclo vital
Patologías de la mielinización
Afectación mayor en neuronas piramidalesPuede producir trastornos motores, sensitivos y cognitivosEJ:
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- enfermedades congénitas (mielodisplásia)- desnutrición materno – fetal- hidrocefalia- infecciones (sífilis, citomegalovirus)- diabetes mellitas- enfermedades desmielinizantes
2. SINAPTOGÉNESIS
Continua a partir del nacimientoEl cono axónico puede desarrollarse a lo largo de todo el ciclo vital Es proporcional al grado de estimulación (+estimulación +inteligencia)Cada neurona establece varios cientos de sinopsisAlgunas alcanzan 1000000 (las de Purkinge)La estimulación y el aprendizaje favorece la sinaptogénesisLa formación de nuevas sinopsis es un proceso continuo. Esto se relaciona con la plasticidad neural ( capacidad de compensar el daño)
3. INCREMENTO DEL VOLUMEN CITOPLASMÁTICO
Aumento de demandas metabólicasAumento del nº de orgánulos citoplasmáticos. Influido por factores ambientales (ej desnutrición)
4. GLIOGÉNESIS: PROLIFERACIÓN GLIAL
- nº mayor al de neuronas- Mayor factor de aumento ponderal del cerbro- Procedencia ectodérmica- El nacimiento de las glias aparece después de que hayan nacido la mayoría
de las neuronas 1º más neuronas y luego más glias ( después de nacer es al contrario)
- La proliferación de glias puede continuar toda la vida y mayor proliferación a partir del nacimiento
- Variedades de glías:
o Astrositos (las más numerosas 80%)o Oligodendrocitoso Cel Schwano Microgliaso Espendimocitos
- Funciones de las glias:
o Regulación de la neurotrasmisióno Estructural (soporte)o Metabólicao Inmunitariao Cicatrizanteo Secreción de LCRo Formación de mielina
Se ha descubierto recientemente que aunque son las neuronas glias quienes trasmiten los mensajes, las glias tienen marcadores que ayudan en esa trasmisión
5. AUMENTO DE NEURONAS A PARTIR DEL NACIMIENTO
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Hip tradicional:Gestación: proliferación neuralNacimiento: intercinesis
Evidencia en humanos: o Proliferación en cerebelo hasta el 2º añoo En sist olfatovo toda la vidao Proliferación tb en el hipocampo
Se vio en 1965 en monos resus y en 1995 en humanos
Cuando hay lesión cerebral, hay aumento de las células glias.
- proliferación en el hipocampo tras sufrir lesiones cerebrales se produce gliosis.
- se producen entre 10.000 y 40.000 nuevas neuronas diaria/ (se producen + neuronas en los niños)
- la actividad física puede aumentar la producción de nuevas neuronas
- las células madre o “stem cell” son células progenitoras autorrenovables capaces de generar uno o + tipos de células diferenciadas.
- Los niños tienen muchas células madre y el sn tb las tiene.
- 2 tipos de células madre:
- a partir del embrión: embrionarias.- célula madre en el adulto: no forman nuevos seres pero sí órganos y tejidos.
- otra clasificación: 3 tipos de stem cell:
- totipotenciales: son + indiferenciadas. + posibilidad de generar un nuevo ser.- pluripotenciales: para producir nuevos tejidos y órganos- multipotenciales: para producir nuevos tejidos y órganos.
Totipotenciales:
Pueden generar células de cualquier tejido (células embrionarias) (están en embriones)
Pluripotenciales:
Pueden generar cualquier tejido pero no un ser humano (pe tejido de la piel)
Multipotenciales:
Pueden generar un determinado tipo de tejido y producir otros mediante trasformaciones.
Tb hay células madre fuera del sn en la médula ósea y el hipocampo.
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- las células madre embrionarias se derivan del embrión en el estadio de blastocisto (fase blastularia 4-7 semana de gestación).
- pueden producir células pluripotenciaels capaces de generar todos los tipos celulares del organismo.
- De ellas se derivan tb las células multipotenciales capaces de originar las células de un órgano concreto en el embrión y tb en el adulto.
CÉLULAS MADRE EN ADULTOS
- En la médula ósea hay células madre capaces de generar todos los tipos celulares de la sangre y el sist inmune.
- Tb hay células madre en otros muchos órganos del cuerpo humano: piel, músculo cardíaco y esquelético, cerebro, retina y páncreas.
- Se pueden cultivar las células in-vitro e in-vivo para la reparación de tejidos dañados.
- La aplicación de éstas técnicas de trasferencias de células madre de adulto para el recambio y reparación de tejidos enfermos está todavía en sus comienzos.
- Las células madre pueden transdiferenciarse.
- Las células madre en el adulto pueden reprogramarse, es decir, no serían multipotenciales sino pluripotenciales.
- De confirmarse este hecho no habría diferencia esencial entre las células madre embrionarias y las de los adultos.
FASES DE LA CLONACIÓN
1. extracción de un núcleo de una célula adulta
2. implantación de dicho núcleo en un óvulo cuyo núcleo ha sido previa/ retirado.
3. formación del blastocisto de 200-300 células al cabo de 5-6 días.
4. el óvulo fecundado podrá crecer hasta convertirse en un individuo clónico, entera/ igual en lo físico, al individuo del q se extrajo la célula adulto, o bien formar nuevos tejidos q permitan la reparación de los tejidos dañados (esto último está teniendo buenos resultados)
5. si en las primeras fases del desarrollo del embrión se extraen células totipotenciales o pluripotenciales y se consigue una especialización, se podrá obtener cualquier tejido para trasplantes.
Hay 2 tipos de clonaciones:- clonaciones terapéuticas: reproducción de órganos- clonación reproductiva: reproducción de seres.
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TEMA 3: TRAST DEL DESARROLLO DEL SN
1. GENERALIDADES.2. TRAST PRENATALES3. TRAST PERINATALES4. OTROS TRAST DEL DESARROLLO
1. GENERALIDADES
El daño cerebral puede ser: genético prenatal perinatal teratogénico (malformación) metabólico infeccioso.
En mas del 60% de los casos se desconoce la etiología del daño cerebral infantil.
Malformaciones primarias (+ graves)- Cuando las alteraciones del sn se producen durante el desarrollo del sn.- Se altera la organogénesis del sn.- Pe: agenesia del cuerpo calloso, microcefalia.
Malformaciones secundarias
- Cuando las alteraciones del sn se producen después de haberse formado el sn.
- Se produce destrucción del sn como consecuencia de la lesión.- Pe: EHI (encefalopatía hipóxico isquémica), TCE, tumores cerebrales.
2. TRAST PRENATALES trast de inducción dorsal trast de inducción ventral trast de la proliferación trast de la migración trast de la organización trast de la mielinización
2.1 TRAST DE INDUCCIÓN DORSAL (cierre defectuoso del tubo neural)
- La inducción es la influencia de un tejido sobre otro, q hace q éste se desarrolle.
- los trast primarios de inducción dorsal provocan defectos en el cierre del tubo neural
- pe: abortos
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- se cierra el tubo el día 27 definitiva/.- Alteraciones:
a) Anencefaliab) Encefalocelec) Mielodisplasiad) Hidrocefaliae) Arnold- chiari.
a) Anencefalia
o Cierre defectuoso, precoz, del neuroporo anterioro ausencia de meninges y de cráneoo presencia de aperturas craneales en parte posterior (80% de los
casos)o desarrollo mínimo del encéfalo con ausencia cerebrales y
cerebelosas.o Anomalías en los rasgos facialeso Defectos cardíacos
Sin cerebro no se puede vivir, aunq sí tienen algún tipo de reflejo.Producido antes de los 24 días de gestación.Incidencias: 4 x 10.000 embarazos.Baja ingesta de ácido fólico en el embarazo.En futuros embarazos, la ingesta de ácido fólico puede prevenir el cuadro.Es letal en los primeros días de vida.
b) Encefalocele
Cierre defectuoso del neuroporo anterior el 20 día de gestación.Hermiación del contenido intracraneal q sobresale al exterior mediante un pedículo.
- microcefalia- retraso mental- hidrocefalia- lisenfalia- alteraciones visuales y auditivas- displaxia de frontonasal- epilepsia- trast psicomotores severos (parálisis)
Hay:- encefalocele: masa extracraneal quística (LCR)- Meningoencefalocele: masa extracraneal sólida (tejido neural, meninges,
LRC).
Es más probable en madres con sida, sífilis..Localización occipitoparietal1 x 2000 nacidos vivos.Ausencia parcial de hueso craneal.Asociado a la hidrocefalia.
c) Mieolodisplasia
- Alteración del neuroporo caudal correspondiente a la médula en el 24 día de gestación.
- Localización lumbosacra.- Malformación + frec del sn.
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Modalidades:
Espina bífida oculta
Causas: genéticas (genéticas /exnoro: complicación, no hay justificación en los ancestros) /ambientales
Cierre incompleto de uno o varios arcos vertebrales.No tiene expresividad clínica (diagnóstico rayos X)
- hoyuelos, mechones- cambios de coloración en la piel en la zona lesionada- trast de la marcha- malformaciones en rodillas- enuresis- desarrollo cognitivo normal
1 x 700 niños.
Meningocele
Saco herniario cubierto por meningesNo contiene estructuras nerviosasMalformación del tejido neural adyacente (este es + grave).
- trast en la marcha (pie equino, varo)- puede haber hidrocefalia en lesiones medulares cervicales- incontinencia de esfínteres.
Mielomeningocele
Saco meníngeo q contiene en su interior estructuras nerviosas.Incidencia de 2-3 casos por 1000.Moralidad 50%Localización preferentemente lumbosacra.
- parálisis motora por debajo de la lesión (1,3 paraplejia)- mielodisplasia en parte superior produce cifosis.- Malformaciones y atrofias de extremidades inferiores.- Falta de control de esfínteres y pérdida de sensibilidad.- El 80% de los casos de hidrocefalia están asociadas a malformación del
bulbo raquídeo.- Riesgo mayor de afectación cognitiva.
d) Hidrocefalia congénita
Presencia de + LCR en los ventrículos cerebrales.Hay un empuje de los ventrículos y produce macrocefalia.
Se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, q impiden la circulación del LCR.La hidrocefalia adquirida está causada por lesiones cerebrales q impiden la circulación (+ común) o reabsorción del LCR.
LCR:Circulación interna: a través de los ventrículos cerebrales.Circulación externa: a través del espacio subaracnoideo.
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Hay un flujo intenso.
El LCR se produce en los plexos coroideos de las paredes ventriculares.
Hidranencefalia: disminución o ausencia de LCR.
El LCR se reabsorbe en los crepúsculos de Pacchioni, situados en las glanulaciones aracnoideas.
Frec: 0.3-1.7 x 1000 nacimientos
- bloqueo u obstrucción en la circulación del LCR- aumento del tamaño de la cabeza- trast neurológicos por aumento de la presión intracraneal- deficiencia mental en el 50% de las hidrocefalias congénitas.- Asociado a la mielodisplaxia- Trast de motricidad fina y dificultad espacial
3 tipos:
Comunicante:
Hay paso de LCREstablece su comunicación desde los ventrículos cerebrales hasta el espacio subaracnoideo.La producción de LCR no está obstruida.
El problema no es la obstrucción sino que:
a) la producción de LCR sea excesiva produciendo un embolsamiento. Se produce hipertensión endocraneal (dolores de cabeza, jaquecas...)Si persiste puede producir daño cerebral.
b) el trast en la hidrocefalia se produce en el espacio subaracnoideo, y por una causa múltiple no se produce reabsorción de LCR (no hay aumento de la cantidad)Mismos efectos: hipertensión endocraneal, dolores de cabeza, jaquecas
c) puede haber un caso mixto resultado de ambas.
El primer criterio para valorar el posible deterioro cognitivo es la cantidad de LCR y la duración (si dura semanas es peor que si dura días)
obstructiva:
La producción de LCR es normal. Hay obstrucción en las vías de paso, en el interior del cerebro pe en el Acueducto de Silvio
La causa puede ser: congénita (nace si orificio) o tumor
Solución: - quirúrgica: agenesia para crear un canal artificial- drenaje extracerebral.
Ambos tipos de hidrocefalia pueden ser congénitas.
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ex – vacuo (cabeza ya formada)
se puede producir en cualquier etapa de la vida por una noxa cerebral como puede ser una infección, intoxicación un TC (traumatismo craneoencefálico). Si esto aparece cuando el cerebro está unido osea/, aumenta la presión Intracraneal con vómitos, fiebres, parkinson... La solución es el drenaje. Es la única hidrocefalia q no va unida al aumento del tamaño de la cabeza. las 3 hidrocefalias tienen 2 riesgos:
o deterioro cerebralo crisis epilépticas: convulsión (las febriles se producen cuando la
hidrocefalia persiste).
e) Arnold Chiari
Alteración en el tubo neural q malforma las estructuras cerebrales q se asocian a la deficiencia mental y al cerebelo.
Es un niño macrocefálico (puede q tenga hidrocefalia).
- agenesia del cuerpo calloso- desplazamiento del bulbo por malformación cerebelosa.- Malformación de la charnela (unión cervico-craneal)- Mielingocele- Hidrocefalia- Asociado a la siringomielia (cavidades con LCR q malforman a la médula,
doblando la columna vertebral -cifosis-.
2.2 TRAST DE INDUCCIÓN VENTRAL
La inducción ventral afecta al mesodermo en su parte rostral produciéndose anormalidades en la cara y el cráneo.
a) holoprosencefalia
- Malformación congénita q se produce cuando el tubo neural ya se ha cerrado.- Alteración en la 5-6ª semana.- Ausencia congénita de división prosencefálica de los hemisferios cerebrales.- 1 x 5.000-10.000 nacimientos vivos.- Expectativa de vida variable.- Etiología genética: cromosopatías: síndrome de Edwars, síndrome de Patau.- Etiología adquirida: diabetes, sífilis, toxoplasmasis..
o microcefaliao hidrocefaliao retraso mental variableo epilepsiao trast hormonaleso malformaciones óseas, cardíacaso deformaciones faciales: arrinoencefalia (sin nariz), labio leporino
(labio de liebre), ciclopía (único ojo), monorrinia.o Trast sensoriales: anosmia (no oler), cegera.
Modalidades:
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1. ALOBAR (sin pliegues)
- Mayor gravedad.- Aumento de las comisuras interhemisféricas- Los hemisferios no se dividen- Anomalías faciales severas.- Ciclopía / arrimia / monorrinia- Deficiencia mental + acusada.
2. SEMILABAR (hay separación entre hemisferios)
- Gravedad intermedia.- Fisura interhemisférica incompleta: el cerebro se divide en su parte trasera
pero no en la frontal.- Menor grado de deficiencia mental.- Pueden vivir + pero casi siempre fallecen
- LOBAR (separación + definida aunq no completa)
- El cerebro se divide pero de forma incompleta, especial/ en el área frontal.- Microcefalia- Epilepsia (es muy frec) de menor gravedad q en las otras.- Retraso mental menos acusado- Labio leporino (labio separado)
b) Dandy Walker (garrafón)
- Agenesia de los hemisferios cerebelosos (ausencia de vermis cerebelosa)- Dilatación quística del IV ventrículo por agenesia de los agujeros de Lusaka y
Magendie.- Hidrocefalia- 25% de los casos CI mayor de 70.
2.3 TRASTORNOS DE LA PROLIFERACIÓN
Proliferación: proceso mediante el cual el neuroblasto se duplica pera formar células nerviosas.Aumento de células nerviosas a partir del neuroblasto
a) macrocefalia: megalencefalia
Aumento de la producción de neuronas.Mayor tamaño de la cabeza.Aumento excesivo de peso y del tamaño cerebral.
Modalidades:
- Hiperplásica: en la q ha existido real/ un trast de proliferación (+ neuronas)- Hipertrofia: mayor tamaño celular, el nº de células es el adecuado.
La macrocefalia familiar es una modalidad hereditaria, no mórbida.
- crisis epilépticas- crecimiento desproporcionado a partir del nacimiento- puede ser compatible con inteligencia normal
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- retraso mental variable- dificultades de aprendizaje- trast del lenguaje
b) Microcefalia
- Disminución del nº de neuronas durante los primeros meses.- Excesiva destrucción celular por apoptosis
- Microencefalia: cráneo menor- Microcefalia: cerebro menor.
Factores q lo producen:- infecciones: rubéola- Herencia ligada al cromosoma X- Fármacos- Aumento de los ventrículos cerebrales- Dismorfia o forma normal
- ausencia de otras malformaciones- longevidad normal Microcefalia Vera.- autosómica recesiva- 5 DT por debajo de la media
2. 4 TRAST DE LA MIGRACIÓN (3-6 meses de gestación)
Se produce una migración anómala de neuronas en la formación del córtex cerebral entre el 3-6 mes de la gestación, provocando displaxias (mala forma) cerebrales.
- Esquizoencefalia (8ª semana)- Lisencefalia (11-13ª semana)- Microgiria/polimicrogiria (5º mes)- Agenesia del cuerpo calloso (11-20 semanas)- Heterotropia (5-6 mes)- Labio leporino.
a) Esquizoencefalia
Encéfalo mal divididoAlteración más precoz (8 semanas de gestación)Es la forma + severa de la malformación cortical.No hay pliegues ni curvas en el córtex.
Cavidad tapizada por una capa de tejido parecido a la corteza cerebral, llena de LCR, q conecta los ventrículos con el córtex cerebral.
La cavidad puede ser tan estrecha q las 2 capas se vean pegadas la una a la otra (labios cerrados: + leve) o tan amplias q las capas aparecen muy alejadas (labios abiertos: + grave).
- porencefalia (cerebro con poros)- retraso mental - hemiplejia- cuadriplejia- espasticidad: rigidez
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- epilepsia
b) Lisencefalia
Insuficiencia masiva de migración de las neuronas destinadas al córtex.La cantidad de neuronas es mucho menor para formar el córtex.
- neuronas heterotópicas- microcefalia- dismorfia facial- epilepsia- dificultad para regular la temperatura.- Expectativas de vida bajas: malformaciones multisistémicas.
Agiria- Ausencia parcial de giros secundarios o terciarios.- Es el trast migracional más severo (11-13 semanas)- Córtex cerebral trilaminar.- Es incompatible con inteligencia normal
retraso mental profundo disfunción motora. Hipotonía
Paquigiria- Escasa migración de neuronas pero con consecuencias menos graves.- A partir del 4º mes de gestación- Puede aparecer con la agiria (zonas con agiria y otras con paquigiria)- Consecuencias neurops similares a las de la lisencefalia, aunq de menor
gravedad.- Córtex: 4 láminas.
c) Microgiria/ Polimicrogiria
Córtex pentalaminar.5º mes de gestaciónasociado con enfermedades teratogénicas del sn (citomegalovirus).
- retraso mental- hipotonía- crisis epilépticas- si es trast es focal los déficits son menores.
d) Agenesia del cuerpo calloso
El cuerpo calloso es la principal estructura que une los hemisferios.Tiene entre 200 y 800 millones de fibras Las niñas suelen tener un desarrollo algo más rápido del cuerpo calloso en la embriogénesisAyuda a la simetría y lateralidad del cerebro.
- AGENESIA del cuerpo calloso: ausencia del cuerpo calloso- DIGENESIA del cuerpo calloso: desarrollo atrofiado Por ej cuando tiene
menos fibras. Es menos grave cognitivamente y tiene una inteligencia más próxima a la normal
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Las causas posibles son por etología vascular, cromosómica o genéticaRelacionado con trastorno del lenguaje o disléxicosPuede presentarse en suj normales.
Modalidades
- Periventricular : Las neuronas migran mal y se quedan en la sustancia blanca próximas a los ventrículos
- Cortical : La migración es hacia el hemisferio derecho y la corteza
e) Labio leporino
- No es un trastorno del cierre del neurotubo sino un trastorno de la migración que impide que se cierre la boca y el paladar. (distrofia en el cierre del neurotubo)
- Asociado a fisura palatina (agujero en paladar y labio)- Se produce aprox 1 de cada 700 nacidos- Los niños con labio leporino y fisura palatina pueden tener inteligencia normal - Puede ir asociado a otras malformaciones como microcefalia donde es más
probable problemas de inteligencia
2.5 TRASTORNOS DE LA ORGANIZACIÓN
Entre el 6º mes de gestación y el 2º o 3º año de vidaEtiología
a) factores genéticosb) factores adquiridos: infecciones, intoxicaciones, trastornos metabólicos
Modalidadesa) daño axónicob) perdida de sinapsisc) aberraciones sinápticasd) infartación de tejidos (es la + grave)
Consecuencias- trast sensoriales- déficit de lenguaje y habla- tras de memoria- en la deficiencia mental es frecuente la pérdida de arborizaciones y espinas
dendríticas2.6 TRASTORNOS DE LA MIELINIZACIÓN
Proceso muy activo en los primeros mese de vida (desde 6º mes hasta 2º año muy activo luego + lento)Hay muchos tras de la mielinización o desmielinización:
Hipoplasia de la sust blanca
Desarrollo lento y escaso de la mielina que protege las neuronas. Produce:- déficit mental- crisis epilépticas- tetraplejia
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Déficit de aminoácidos
- Se llama FENILCETONURIA: si no se trata precozmente produce déficit mental.
- Presenta déficit para metabolizar aminoácidos (la fenilalamina)- No pueden comer alimentos con aminoácidos como por ej proteínas - Tiene que ser tratado con una dieta apropiada.
Malnutrición fetal
Ausencia de nutrientes en la madre gestante sobre todo los primeros meses lo que provoca una falta de desarrollo de la mielina en el SN. Hay 2 tipos:
- MARASMO : se produce nada más nacer, déficit intelectual, irritación, hiperactividad simpática, agitación psicomotriz Suelen vivir pocos años
- KWASHIORKOR : se produce después de nacer. Tiene mejor pronóstico porque no es tan precoz como el anterior.
Enfermedades degenerativas
- Puede ser que no se desarrolle la mielina o que empiece a desaparecer.- EJ: ADRENOLEUCODISTROFIA: trast neuro – hormonal, deficiencia mental
degenerativa- EJ: LEUCODISTROFIA DE KRABBE: suele ser causa genética no hormonal sino
atrofia progresiva de mielina. Tras sensoriales, motriz y mental
3. TRASTORNOS PERINATALES
En el momento de nacerPuede abarcar desde el momento en que se inicia la 1º contracción hasta el 1º mes
3.1 CONCEPTOS BÁSICOS
1. Asfixia perinatalTrast multisistémico causado por la alteración en el intercambio de oxigeno y CO2 durante la expulsión del feto
2. HipoxemiaReducción del nivel de oxigeno en sangre
3. HipercarbiaAumento de CO2 en sangre
4. AcademiaAlteración del ph sanguíneo (menor de 7)
5. AnoxiaEs la más grave. Falta completa de CO2 y se puede producir infartación y necrosis del tejido cerebral
6. IsquemiaDisminución del flujo sanguíneo (se puede dar en cualquier tejido)
7. Parálisis cerebral (PCI)
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- Alteración motora no progresiva que se hace presente desde el comienzo del periodo neonatal.
- Puede ser traumática (por un golpe), mecánica (por ser muy estrecho el útero) o metabólica (subida de azúcar en la madre)
8. Encefalopatia hipóxico – isquémica (EMI)- Deprivación de oxigeno en el cerebro como consecuencia de los efectos
combinados de la hipoxemia y la isquemia (le llega poca sngre y la que llega con poco oxigeno)
9. Leucomalacia periventricular- Lesión de la sust blanca en el interior del cerebro como consecuencia de
hemorragia cerebral o de otros factores mecánicos, metabólicos o traumáticos (+habitual en niños pretérmino es decir los que nacen antes de tiempo)
3.2 TEST DE APGAR
En 1952 53 Virginia Apgar inventó este test al darse cuenta de que existen aspectos generales al nacerEs una valoración del estado general del recién nacidoPuntúa el aspecto del recién nacido en 5 áreas entre 0 1 y 2 puntos
Niveles:- 7 – 10 normales- 4 – 6 intermedios- 0 – 3 bajos
(Hay que saber los parámetros y las áreas, fotocopiar de Elena)
Tiene un valor predictivo sobre el riesgo de daño cerebral:- lesiones severas del SN- lesiones moderadas o ligeras
Se valora siempre al minuto de nacer y a los 5 min. Lo normal es que la 1º punt sea más baja y tiende a aumentar a los 5 min siguientesSi existen problemas se repetira a los 10 min Las punt 2º y 3º son más importantes porque son más predictivas que las primeras
Áreas que evalúa- color de la piel- función cardiaca- función respiratoria- tono muscular (lo normal es que este activo)- reflejos
3.3 ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO – INSQUÉMICA (EHI)
Daños en el SN del feto causado por factores mecánicos, traumáticos o metabólicos durante el periodo perinatalProvocan diversos grados de alteraciones sensitivas, motoras o cognitivas
Marcadores de riesgo- duración : + duración + grave
o ligera – de 24 h (- grave)o moderada – de 1 semanao severa + de 1 semana (parálisis cerebral grave)
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- edad gestacional : cuanto menor sea la edad gestacional + riesgo de alteraciones cerebrales graves:
En niños nacidos a término tiene más riesgo en cortex cerebralEn niños nacidos antes de término + riesgo de lesión en ganglios basales, tálamo y sust blanca (leucomalacia periventricualr)
3.4 LEUCOMALACIA VENTRICULAR
MATRIZ GERMINAL: donde nacen las neuronas en las paredes ventriculares Tiene que tener mucho aporte sanguíneo, es decir estar muy vascularizadoEsta más activo en los primeros mese de gestación Si hay una hemorragia afectará más a esta zona porque hay más capilares
No todos los partos distócitos (con anomalías) tiene porque derivar en problemas para el feto ni porque el parto haya ido bien el feto va a estar sano.
A) + frecuente en niños prematuroso Altera zona periventricular, +vascularizadao Afectación de haces corticoespinaleso Produce fundamentalmente trast motores hemiplejia, atetosis, ataxia
B) – riesgo de leucomalacia periventricular en niños nacidos a término (esto es porque a partir del 8º mes se producen menos neuronas)
3.5 ENCEFALOPATÍA HIPOXICO – ISQUÉMICA
Tiene un riesgo elevado de hemorragias
MODALIDADES DE HEMORRAGIAS:- Intraventriculares (pretérmino): dentro de los ventrículos- Periventriculares (pretérmino): fuera, en la sust blanca que rodea a los
ventrículos.- Parenquimatosas (a término ): alteran la sust blanca y gris pero no
necesariamente la zona ventricular.
Las cel terminales (cel madre) se originan en la matriz germinal de las paredes de los ventrículos ( más afectados los niños pretérmino)
SECUELAS DE LAS HEMORRAGIAS PERINATALES- Hidrocefalia, lesiones parenquimatosas, trast motores, sensoriales y
cognitivos variables.- Si es grave puede producir una encefalopatía hipoxico – isquémica y la
gravedad depende de la extensión y duración
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3.6 CONSECUENCIAS NEUROPS DE LAS ALTERACIONES PERINATALES
- La EHI + grave provoca discapacidades severas (parálisis cerebral infantil PCI)
- La EHI de intensidad moderada o ligera no siempre se acompaña de trast neurops evidente.
- Pueden pasar desapercibidas durante muchos años
- Es incierto la asociación que existe entre EHI moderado y eficiencia neurops
- Puede existir enmascaracmiento de síntomas en las alteraciones perinatales ligeras
- Muchos niños que presentan EHI mejoran sus dificultades de modo progresivo a lo largo de la edad preescolar
- Suelen persistir secuelas neurops especialmente en las funciones visoperceptivas, nemésicas, atencionales y en funciones ejecutivas
- Hipoxemia cerebral: el flujo sanguíneo llega mucho a la corteza cerebral por ello hay más daños visoperceptivos
TRAST NMÉSICOSSon frecuentes estas alteraciones ya que el hipocampo es una zona muy vascularizada particularmente vulnerable que frecuentemente puede lesionarse durante la fase perinatal (hipocampo: lesión de memoria)
La disfunción ejecutiva poco desarrollada empieza a los 24 meses.Las funciones ejecutivas pueden verse afectadas como consecuencia de la hipoxia cerebral perinatal, produciendo déficit atencional y dificultad en la conducta dirigida a metas.Es frecuente en la etapa escolar dificultades de aprend, tras lenguaje, déficit de atención y memoria visual a corto plazo
Los adolescentes con antecedentes personales de asfixia prenatal pueden seguir presentando descenso en pruebas de memoria verbal visual, de procesamiento, atención y función ejecutiva
CONCLUSIÓNEn + del 50% de los casos de disfunción cerebral mínima en el periodo infantojuvenil subyacen alteraciones perinatales insuficientemente diagnosticadas
4. OTROS TRAST DEL SN
1.1 INFECCIONES DEL SN
Encefalitis y meningitisNormalmente van juntos.
- Afección aguda y crónica del cerebro causada por infección del encéfalo (encefalitis) o de las meninges (meningitis)
- La etología es múltiple: bacteriana, microbiana, viral o fúngica- + riesgo cuanto + inmunodepresión tenga la persona (ej sida)
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SÍNTOMAS NEUROLÓGICOSo fiebre y somnolenciao Afección cortico – espinalo Parálisis de nervios cranealeso Ataxiao Convulsioneso Meniplejiao Sordera, ceguerao Hidrocefalia crónica
SÍNTOMAS NEUROPS Son muy variables: desde letales hasta imperceptibles Ataxia, mutismo Déficit intelectual Dificultades neurops residuales Tras de atención Dificultades psicomotoras
Toxoplasmosis- Parasitosis congénita o adquirida por un potozoo parásito- La madre puede ser asintomática (no tener los síntomas pero pasarle la
enfermedad a su hijo)- Tranferencia del parásito el 2º mes de embarazo
ALTERACIONES NEUROLÓGICAS- efectos teratogéneos en el SNC (microcefálias)- hidrocefalias- calcificaciones cerebrales- deficiencia mental- déficit sensoriales - prematuridad- epilepsia
ALTERACIONES NEUROPS- un 10 % asintomático (1 de cada 10 niños con el parásito no va a desarrollar
los síntomas)- deficiencia mental variable- cuanto antes le venga el virus peor: feto de 3 meses + probables que de 9.
Citomegalovirus
- la enfermedad viral + frecuente de transmisión intrauterina - infección viral por citomegalovirus- afecta al 1% de los embarazos - 90% es asintomático
ALTERACIONES NEUROLÓGICAS efectos teratogénicos en SNC /microcefálias y
polimicrocefalias) lesiones periventriculares necrosis y calcificaciones encefalitis
ALTERACIONES NEUROPS deficiencia mental dificultad de aprend
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Rubéola - Solo en niñas- Infección viral teratogénica- Trast graves en el 1º tercio del embarazo ( entre 0 y 3 meses puede darse
aborto). Si no se aborta puede producir:- Microcefalia- Hidrocefalia- Paralisis cerebral- Deficiencia mental- Déficit sensorial
Prevención mediante vacunas.
Sida infantil- encefalopatia en casos más graves- ataxia- ceguera - microcefalia- tras aprend- Es grave cuando es precoz y no se ha tratado pero con trat específico puede
normalizar sus funciones cognitivas
Polomielitis- No influye en las funciones cognitivas- Etiología viral endémica - Destrucción de las astas anteriores de la médula espinal - Parálisis periférica- Presentación asimétrica- Secuelas residuales en edad adulta
1.2 DROGAS ADICTIVAS
No están claras las consecuencias exactas en el feto
Síndrome fetal alcohólico (SFA)
Se puede presentar de 2 formas:
- Forma completa: 1º mitad del embarazo, madre bebedora desde el principio hasta el final (puede provocar el aborto) Si el feto llega a nacer puede tener los siguientes síntomas:
o Retraso mentalo Hipotoníao Trast de coordinacióno Bajo pesoo Malformaciones cerebraleso Microcefaliao Retraso del crecimiento
- Forma incompleta: - grave porque no produce teratogénesis /ya que se produce más tarde cuando los órganos ya están formados) Es cuando la madre bebe al final del embarazo
1.3 TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO
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- HERIDAS ABIERTAS: o No pérdida de conciencia o Destrucción tisular parenquimatosa o Efectos neurops + focales
- HERIDAS CERRADAS o Pérdida de concienciao Evaluación mediante la escala Glasgowo Consecuencias proporcionales a la gravedad y duración del coma
- 30.000 casos nuevos en España- 6.000 niños cada año lo sufren moderado o grave- Principal causa de daño cerebral en menores de 10 años- Infancia: juegos, deportes, caídas…- Juventud: deportes, accidentes de tráfico….- Adultos: accidentes de tráfico, caídas
SECUELAS NEUROPS- efectos + difusos en el adulto- frecuente sintomatología disejecutiva- disminución en velocidad de procesamiento- trast atencionales- tras nmésicos
SECUELAS NEUROLÓGICASAfectación frontotemporalEs muy imp la rehabilitación aunque tenga síntomas leves, lo mejor es intervenir
TEMA 4: DISFUNCIÓN CEREBRAL INFANTIL
1. DISFUNCIÓN CEREBRAL MÍNIMA2. DISCAPACIDADES CEREBRALES Y SIGNOS NEUROLÓGICOS3. NEUROPLASTICIDAD
1. DISFUNCIÓN CEREBRAL MÍNIMA
Alteración funcional del cerebro (no tiene porque ser anatómica)
Disfunción cerebral mínima
Discapacidades menores
Signos neurológicos menores
1.1 PRECEDENTES
38
Afisiólogos (s. XIX)
Identificación de áreas lingüísticas en el cerebro humano
- área de Brocca (área 44): grupo de niños con problemas de lenguaje, las demás funciones estaban bien
- área de Wernicke (21)
Identificación de los primeros casos de dislexia infantil
- Kussmaul (1877): primera referencia a dislexia como dificultad para la lectura teniendo una inteligencia normal. Después de esto se utilizó el término “ceguera mental”
- Hinghehwood (1917): bases genéticas de la dislexia
Síndrome de Strauss (1941 – 47)
Niños normales con problemas solo de lenguajeUtilizan el término MBI “Minimal brain injuring” es aquín en los años 40 cuando se utiliza por 1º vez el término disfunción cerebral mínima
Signos neurológicos (Ruter 1960)
1.2 MANIFESTACIONES
Inteligencia normal
Evaluación clínica individualizada
Presencia de trast cognitivos y conductuales
- T cognitivos- T. perceptivos- T. psicomotores- T. conductuales- Tras de áreas corticales de asociación:
Prefrontal occisito – parieto – temporal
Guardan + relación con la cognición
- Estos tras pueden implicar al sist límbico
Causas neurobiológicas
El fracaso escolar y los tras cognitivos y perceptivomotores no están causados por factores dispedagógicos sino por disfunción del sist nervioso
39
Mayor expresividad durante la infancia
Mayor incidencia en el sexo masculino
a. El proceso de maduración cerebral infantil es + rápido en las niñas que en los niños
b. Existe menor riesgo de hemorragia cerebral perinatal en los niños que en las niñas
c. Efecto diferencial de las hormonas sexuales: la testosterona lentifica el desarrollo del hemisferio izquierdo. Existe mayor riesgo de dislexia en el sexo masculino
d. Existe mayor riesgo genético en niños q en niñas. En el TDA y en la dislexia hay más niños q niñas.
1.3 ETIOLOGIA
Hay 1 de cada 3 casos en los q se sabe cual es la causa (etiología conocida)Hay 2 de cada 3 casos en los q la causa es desconocida.
Son más los casos adquiridos (en fases prenatal y perinatal) q los genéticos.
Pregunta: ¿cuál es el periodo de mayor riesgo para sufrir un TDA?- prenatal- perinatal (es la R correcta pq el parto es un proceso complicado)- con 2 meses
El cerebro es más resistente a una lesión con 1 año q con 3 meses pq es mas maduro.El 10% de la población infantil presenta patología relacionadas con la disfunción cerebral.
1.4 PRINCIPALES CUADROS INCLUIDOS
1. Dificultades neurops del aprendizaje : disgrafía, discalculia, disortografía...
2. TDA : hiperactividad, predominio de la inatención e impulsividad, predominio mixto.
3. trast del lenguaje : articulatorio, comprensivo y expresivo
4. trast psicomotores : retraso psicomotor, dispraxias (torpeza motriz)
5. trast cognitivos: disfunción ejecu tiva. Trast de memoria y trast de atención. El estrés continuo puede provocar problemas de memoria.
6. trast emocionales y de conducta : labiliad psíquica, rasgos depresivos-ansiosos y conducta oposicionista.
7. otros cuadros : epilepsia, traumatismo craneoencefálico, endocrinopatías, infecciones del sn y tumores cerebrales. La comorbilidad entre déficit de GH (q no es gran hermano, sino la hormona) y la dislexia es muy alta.
1.5 EVALUACIÓN
40
A) ClínicaB) NeuropsC) NeurológicaD) Neuroimagen
a) ClínicaObservación funcional de los signos alterados en el niño sin utilización de pruebas psicométricas estandarizadas:
lectura escritura cálculo psicomotricidad lenguaje atención conducta.
b) NeuropsAplicación de pruebas psicométricas y neurops para ev los signos neurológicos alterados en el niño.
Escalas de Weschler infantiles Luria DNI Cumani Escala de desarrollo de Kauffman Escala de McCarthy
Lo importante no es ver q no tiene capacidad numérica, sino saber las áreas cerebrales dañadas.c) Neurología
Evaluación de:o vías sensorialeso vías motoraso reflejoso tono muscularo marchao equilibrioo ver si hay problemas en los nervios craneales y medulares.
Con esto no se diagnostica una disfunción cerebral.La disfunción cerebral mínima es compatible con una exploración neurológica normal.
d) Neuroimagen
- Anatómica (TC, RM, EEG): no sirve para el diagnóstico sino como complemento. Aumento de los falsos negativos
- Funcional (RMF, PET, SPECT, MEG): son muy fiables, de uso restringido con elevado coste y artificiosidad numérica.
1.6 FACTORES DE RIESGO ANTES DE LOS 6 AÑOS
- noxas prenatales o perinatales- bajo peso al nacer- antecedentes familiares- retraso en el desarrollo neuromadurativo
41
- torpeza motriz y dispraxias- trast de lateralización- retraso en la adquisición del lenguaje- hiperactividad- trast visoperceptivo- trast de estructuración espacio-temporal- deficiente conciencia fonológica- trast de conducta.
No se deben de dar todos para q hay riesgo.Los sist de enseñanza no pueden causar deficiencias (un niño no es disléxico pq vaya a un cole bilingüe)
2. DISCAPACIDADES CEREBRALES Y SIGNOS NEUROLÓGICOS
2.1 DISCAPACIDADES CEREBRALES
Las discapacidades mayores son deficiencias severas anatómicas y alteraciones cognitivas, sensoriales y motoras.
Gravedad + D. mayor de daño
anatómico
- dislexia
- intensidad +dedisfunción
a) Discapacidades mayores
- Mayor gravedad- trast anatomicofuncional del sist nervioso- aparición inmediata- efectos permanentes- frec inferior al 2% de la población- aumento de los signos neurológicos mayores (lo más importante)
b) Discapacidades menores:
- Menor gravedad- Trast funcional del sistema nervioso- Aparición demorada (no se puede diagnosticar dislexia a un niño de 3 años)- Efectos evolutivos- Frec entre en 5-10% de la población
42
- Diagnóstico neurops o por neuroimagen funcional- Aumento de los signos neurológicos menores.
2.2 SIGNOS NEUROLÓGICOS
Mayores: hard sings Menores: soft sings
a) Signos mayores
Indican una mayor gravedad del daño cerebral (discapacidades severas)
- deficiencias sensoriales graves- hemiplejía o parálisis- malformaciones congénitas del sn- tumores cerebrales- epilepsias severas- daño cerebral explícito en pruebas de neuroimagen- alteraciones severas del lenguaje- demencias- enfermedades neurodegenerativas.
b) Signos menores
Pasan desapercibidos.Indican una menor gravedadSon la expresión de una disfunción cerebral subyacente.
El diagnostico es por test y observación clínica.
Clasificación semiológica
Signos psicomotores:
- hiperactividad- trast del tono muscular- reflejos asimétricos o anómalos- trast de coordinación- trast del equilibrio- trast de la motricidad fina o gruesa- Otros trast: temblores, ptosis palpebral (ojo triste), nistagmo, disdiadococinesia (alteración de mov simultáneos).
Signos sensopercetivos:
- agnosias visuales, auditivas, táctiles y espaciales- alteraciones del esquema corporal- Trast de estructuración rítmico-temporal- trast de discriminación audioperceptiva.- trast visoperceptivos
Otros signos:
- trast del lenguaje- dificultades neurops del aprendizaje- síntomas disejecutivos- trast de lateralización- alteración en procesos cognitivos
43
- Hallazgos positivos en pruebas neurofisiológicas/neuroimagen
- trast de conducta.
Clasificación topográfica:
Signos parietales:
- trast del esquema corporal- trast de orientación espacial- agnosias espaciales, táctiles, gustativas...- apraxias.
Signos temporales:
- agnosias auditivas- trast del lenguaje comprensivo- trast del ritmo- trast de memoria.
Signos occipitales:
agnosias visuales
trast de lectura.
Frontales:
- disfunción ejecutiva- déficit de atención
- dispraxia y torpeza motriz- trast del lenguaje expresivo.
Niveles de intensidad de la DCM
Integración retraso disfunción lesiónnormal del neuromadurativol cerebral cerebral gravesn
Lo q está en rojo es lo q real/ ocurre.
La disfunción cerebral tiene más interseveridad de síntomas.Los síntomas persisten en el tiempo.El retraso es mayor y el desfase entre la edad cronológica y la madurativa es de 1 año.Todo esto comparándolo con el retraso madurativo
44
3. NEUROPLASTICIDAD
- La plasticidad cerebral es el conjunto de modificaciones producidas en el S.N
en el transcurso de la vida.
- Incluye todos los cambios, producidos x lo q sea.
- La plasticidad cerebral se produce como consecuencia de:
o Nuevos aprendizajes.
o Lesiones cerebrales.
o Reaprendizaje x daño cerebral.
- En cualquier momento de la vida se pueden producir nuevos aprendizajes.
Galaburda (1990): “PLASTICIDAD”:
Capacidad adaptativa del S.N xa minimizar los efectos de la lesión a través de
modificaciones de la organización de su estructura y función.
OMS (1992): “ NEURPLASTICIDAD”:
Capacidad de las células nerviosas xa regenerarse anatómica y funcionalmente,
después de estar sometidas a influencias ambientales patológicas, o del
desarrollo, incluyendo traumatismos y enfermedades.
- la neuroplasticidad es inversamente proporcional a la edad del suj (a + edad
– plasticidad).
- La neuroplasticidad se produce a cualquier edad.
- Cuanto + aprendemos, + “colchón” tenemos ante los deterioros. Toda
persona q aprende mejora su cerebro.
- La plasticidad cerebral implica la creación de nuevas sinapsis, vasos
sanguíneos y mielina.
- La memoria produce cambios estructurales en el cerebro, no sólo creacción
de nuevas sinapsis.
45
- En el momento de nacer, la sinaptogénesis es incompleta (lo q es bueno xq
el arbol neuronal sigue abierto y sigues aprendiendo toda la vida).
La sinaptogénesis continua desarrollándose muy activamente a partir del
nacimiento.
- La estimulación cognitiva, sensorial y motriz potencia la formación de
nuevas sinapsis y activa el proceso de mielinización en cualquier edad.
- Los niños tienen mayores posibilidades de recuperación funcional tras haber
sufrido daño cerebral q los adultos.
- Las lesiones cerebrales infantiles tienen efectos + globales xq las conexiones
sinápticas son incompletas.
- Existe mayor variabilidad en el pronóstico de las lesiones cerebrales en la
infancia q en la edad adulta.
- Inmediatamente después del daño es cuando hay q intervenir xq el cerebro
está + receptivo.
NEURPLASTICIDAD INFANTIL
- Plasticidad sináptica: creación de nuevas sinapsis y potenciación de las ya
existentes.
- Plasticidad neuronal: Modificaciones estructurales en las neuronas
(neurotransmisores)
- Plasticidad anatómica: Reorganización cartográfica de las áreas corticales
existentes.
- La plasticidad sináptica y axonal son procesos simultáneos.
- La terapia x restricción de mov inducida (RI) provoca la intervención de
nuevas áreas corticales adyacentes al área lesionada.
(Obligar a activar la extremidad motora paralizada)
Cuando se obliga activamente a mover una extremidad lesionada, las pocas
fibras q quedan sin cortar se activan y activan y el cerebro.
- Si un área del cerebro sufre disfunción o lesión, otra área puede hacerse
cargo de su cometido.
REGENERACIÓN AXONAL:
- El muñón axónico se regenera a los 5 días de haberse producido la lesión (si
no tiene obstáculos).
Regeneración axonal espontánea:
- Imposibilidad en el SNC, no es posible xq las oligodendroglías y la mielina
proliferan, creando un efecto “túnel”.
46
(Las glías se producen espontáneamente xa reabsorber tejido necrosado y se
quedan ahí taponando la conexión entre las neuronas) si no hubiera Glías
sería un camino + fácil).
- Posibilidad en el SNP, xq no existe efecto “túnel”.
(En el cerebro hay + neuronas q en la mano x ej, luego hay + glias tb. En
una mano hay menos y molestan menos).
Sinaptogénesis recativa:
- Cuando se ha producido una rotura de un axón y salen ramificaciones
laterales q brotan de un axón no dañado hacia un sitio sináptico vacío.
Dentro del SNP.
- La sinaptogénesis recativa puede ser:
Adaptativa.
Maladaptativa.
o Adaptativa: Cuando se logra reestablecer satisfactoriamente el
proceso de conexión interneural previamente existente.
o Maladaptativa: Cuando no se logra reestablecer satisfactoriamente el
proceso de conexión Ineural previamente existente. (en vez de unirse
con la misma neurona con la q estaba se une con otra).
Supersensibilidad x denervación:
- incremento de la respuesta neuronal x la disminución de las aferencias.
- Cuando hay un corte, las neuronas q no han sido dañadas se activan y
vuelven + sensibles, están + receptivas.
- Es un mcmo autógeno del SN q puede ser producido x ciertos fármacos tb.
METABOLISMO CEREBRAL INFANTIL.
- El cerebro consume glucosa xo no almacena energía.
- Una vía de energía es el ATP y otra los orgánulos cerebrales q dentro tienen
energía.
- En el momento del nacimiento, el consumo energético cerebral es del 60%.
- En la edad adulta el cerebro consume el 20% de la energía total (es el
órgano q + consume).
- Consumo sanguíneo cerebral normal: 800 ml x minuto.
Isquemia cerebral: (falta de sangre en el cerebro).
o Perfusión inferior a 35 ml x min x 100 gr de masa encefálica (400 ml
en los 1200 gr).
47
o Causada x anoxia, TCE, infecciones (de mayor gravedad si la duración
es superior a 10 min).
( AIT : accidente isquémico transitorio = si es menos de 24h) (cuanto
+ dura + riesgo de q se necrose el cerebro).
Áreas cerebrales metabólicas + activas en la infancia:
o Corteza primaria.
o Tálamo.
o Tronco cerebral.
o Vermis cerebeloso.
- A partir de los 12 meses se empieza a activar el cortex frontal.
- Los índices de perfusión cerebral o flujo sanguíneo son altísimos a los 12
meses.
- A + cognición + flujo (el área activada recibe + flujo).
Ppio básico de plasticidad inversa:
- En caso de lesión cerebral existen > probabilidades de recuperación en
proporción inversa a la edad del niño.
Argumentos a favor del ppio:
o Hemidecorticación
o Ppios de Kennard y Cotard.
o Recuperación de heridas de guerra.
- Hemidocticación: es qutar el cortex, en caso extremo hemiferectomía q es
quitar todo el hemisferio. Se produce equipotencialidad cuando el otro
hemisferio asume sus funciones.
- Ppio de Cotard: la recuperación de lesiones en mamíferos es mejor cuanto +
precoz es la lesión (con monos).
- Ppio de Kennard: (con niños) las lesiones precoces en niños pequeños se
recuperan mejor q en niños a dultos.
- Recuperación de heridas de guerra: a afectaron al SN y se vió q se recuperan
mejor los de menos de 20 años.
48
Argumentos en contra del ppio:
- Hemidecorticación: Las graves lesiones del hemisferio no se termnaron de
recuperar. Sólo lo básico se compensa, es decir, x ej si hay lesión grave en el
HI puede aprender a hablar con el HD xo no va a poder hacer pasivas,...
tienen problemas residuales.
Las lesiones graves se compensan con el otro hemisferio xo las tareas
abstractas no.
- Daño cerebral en edad crítica: Si es un niño muy pequeño se recupera peor
xq se frena la sinaptogénesis.
Una grave lesión x debajo de los 12 primeros meses de vida alteran el
proceso de modelado cerebral. Si son graves producen secuelas y
discapacidad.
CONCLUSIONES
1. La plasticidad cerebral es universalmente proporcional a la edad del niño.
2. Si las lesiones cerebrales son graves y se producen en edades críticas la
recuperación es incompleta.
3. cada niño es distinto.
49
TEMA 5: - DIFICULTADES NEUROPSICOLÓGICAS DE
APRENDIZAJE (DNA) -
1. CARACTERÍSTICAS DE LAS DNA.
Fracaso Escolar:
Desfase negativo entre capacidad y rendimiento. Tipos:
o Pedagógico: no superar las exigencias curriculares (suspende).
o Aptitudinal: Rendir x debajo de las aptitudes personales (aprueba xo
debería sacar +).
fr de consulta en intervención en el pedagógico.
El fracaso escolar se produce x factores personales (emocionales, biológicos) y
ambientales (socioculturales y pedagógicos). El fracaso escolar es la suma de
ambos factores en > o < medida.
- Emocionales: neurosis, depresiones, fobias escolares,....
- Biológicos: cardiopatías, diabetes infantil, trastornos sensoriales, trastornos
del SN (dentro de los trast del SN alteraciones neurológicas graves,
dificultades de aprendizaje).
o Dificultades de aprendizaje: Samuel Kira propone el término. Es un
fracaso escolar ligado a disfunción del SN. Otras denominaciones son:
trast de aprendizaje o dificultades específicas.
CONCEPTO DE DNA
- denominación genérica q se refiere a un grupo heterogéneo de trast
manifestados en la adquisición y uso de la capacidad xa escuchar, hablar,
leer, escribir, razonar, realizar, capacidades matemáticas o en las
habilidades sociales.
- Estos trast son intrínsecos al individuo, como consecuencia de disfunción del
SNC.
- Pueden ser concominantes a otras condiciones (retraso mental, trast
sensoriales, factores culturales, alteraciones psicogénicas,...). xo no son el
resultado directo de dichas condicones.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
50
CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
- Deterioro significativo en la lectura, escritura, ortografía, cálculo o
razonamiento.
- Inteligencia normal (evaluación individualizada).
- Alteración neurobiológica (incemento de los signos neurológicos menores, q
es la explicación de la disfunción cerebral).
- Predominio masculino (2 niños 1 niña)
- Persistencia hasta la edad adulta. Dura toda la vida, incluso después de
rehabilitación en situaciones de estrés se reactiva.
- Requieren rehabilitación neurops especializada.
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
- Deficiencia mental.
- Trot adquiridos (x ej problemas de calculo adquiridos a los 6 años x ostión en
la cabeza no es discalculia).
- Trast psiquiátricos graves.
- Trast sensoriales graves.
- Trot neurológicos graves o severos.
- Factores exógenos como causa (dispedagogías, trast emocionales).
CLASIFICACIÓN
- DSM-IV.
- CIE 10.
CIE 10
- Trast específicos de la lectura.
- Trast específico de la ortografía.
- Tras especófoco del calculo.
- Tras mixto del desarrollo del aprendizaje escolar.
- Otros trast del desarrollo del aprendizaje escolar.
No existe la disgrafía motriz.
DSM-IV (SE REFIERE A LA DISLEXIA)
- Trast de la lectura.
- Trast de la expresión escrita.
- Trast del cálculo.
- Trast de aprendizaje no especificado.
No existe la disgrafía como letra deficiente defectuosa.
2. DISLEXIA.
51
- La dislexia es un grave trast q dificulta el aprendizaje y limita el desarrollo
del estilo de vida.
CONCEPTO
- La dislexia es un trastorno q se manifiesta como una dificultad xa aprender a
leer a través de métodos convencionales de instrucción, a pesar de q existe
un nivel normal de inteligencia y adecuadas oportunidades socioculturales.
R. Berlin (1872): 1ª denominación de “dislexia”.
Kussmaul (1877): “Ceguera verbal”.
Dejerine (1892): “La dislexia se debe a lesiones parietoocipitales. 1er autor q
encuentra evidencia de daño cerebral.
Hinselwood (1917): “Congenital wordblindness”. 32 casos de dislexia. En 1 de
cada 4 la dislexia es x causa genética ( hoy sabemos q esa cifra es >, en
torno a la mitad).
Samuel Orton (1925- 1937): fue el Ramon y Cajal de la dislexia.
- La dislexia es el resultado de un trastorno en el proceso de la lateralización
del lenguaje.
- Inversión de letras.
- El problema se produce como consecuencia de la deficiente falta de
dominancia hemisférica unilateral.
- Ej: 37, ε7, 73 (esta inversión es un problema de definición lateral).
- El porcentaje de niños disléxicos q tienen problemas de lateralización
manual es > q la población normal (esto es falso).
- Inversión de letras = Estrefosimbolia).
- Es cierto q en muchos casos la lateralización simbólica es deficiente en
Dislexia.
Galaburda, Gerschwind y Behan (1979):
a. Alteraciones neuroanatómicas (ectopías) en el cerebro del disléxico.
ECTOPIA = neuronas fuera de lugar. Trast de la migración. Se van a un lugar
q no es el suyo.
b. La dislexia como un trast del sistema inmune (hay una > concentración de
enfermedades del sist inmune en disléxicos).
Pruebas de neuroimagen y neurofisiológicas:
- Hipoactivación cerebral.
- Activación de áreas atípicas durante la lectura.
- Hallazgos poco significativos en EEG convencional.
Durante la lectura poca activación de las áreas que activas los “normales” xo
enciende otras del HD (pocas del HI y enciende el HD).
52
GENÉTICA DE LA DISLEXIA.
- No todas las Dislexias tienen base genética. Un alto porcentaje si. Entre el
25% y el 65% de los disléxicos presenta antecedentes familiares de dislexia
en sus progenitores (la mayoría entre el 40% y el 60%)
Cromosomas implicados:
- Cromosoma 2.
- Cromosoma 6. En estos cromosomas hay algún gen mutado.
- Cromosoma 15.
Heterogeneidad genética de la dislexia:
- Sist inmune.
- Lectura.
- Neurogénesis.
- Cognición.
Algunos genes: DYX1, DYX2, DYX3 (cromosoma 2), DYX4, DCD2, ROBO1.
- El gen DCD2: participa activamente en los centros cerebrales dedicados a la
lectura.
Cuando está en nº insuficiente se relaciona con la migración neuronal
prenatal.
Los disléxicos presentan niveles bajos de la proteina codificada x el gen
DCD2.
(la hormona del crecimiento es < en disléxicos xq tiene mucho q ver con el
desarrollo cerebral y al ser este deficiente hay -).
- ROBO1: Implicado en la formación de circuitos corticales. Frena el proceso
en q las neuronas forman los circuitos corticales. Los disléxicos tienen su
actividad reducida.
No hay un gen de la disléxia, hay una gran variabilidad.
DISLEXIA. BASES NEUROBIOLÓGICAS
Malformaciones neuroanatómicas en: cuerpo calloso, cortex cerebral, tálamo y
cerebelo.
CUERPO CALLOSO:
(rostrum, genu, esplenio, pico). Resultados controvertidos:
- Hipoplasia callosa (poco desarrollo).
- Hiperplasia callosa (demasiado desarrollo).
Lo raro es encontrar cuerpos callosos normales.
53
Los disléxicos normalmente tienen un cuerpo calloso hipo.
Justificación:
a. Algunos disléxicos tienen hiperplasia callosa. Puede impedir q el lenguaje se
lateralice bien en un hemisferio.
b. Dicho desarrollo esta unido a ectopías (o heterotopias) corticales: Neuronas
q han migrado. Es un cerebro patológico xq las neuronas bloquean la
lateralización.
c. Los disléxicos pueden tener un exceso de conexiones en su cuerpo calloso.
d. El aprendizaje puede incrementar el tamaño del cuerpo calloso (músicos,
disléxicos,...)
ALTERACIONES CORTICALES:
Alteración en el lóbulo temporal.
- Lo normal es tener el plano temporal izq > plano temporal dcho (asimetría).
Esto ocurre en 7 de cada 10 suj normales (65%). En disléxicos el 70% tiene
el plano temporal dcho > q el izq.
Lóbulo parietal:
Alteraciones en el modelo estandar de anatomía:
- Ectopías en el lóbulo parietal izq (+ neuronas en el lóbulo parietal izq,
exceso de neuronas no funcionales)
- El lóbulo parietal es responsable de la discriminación de los sonidos del
lenguaje.
- La conciencia fonológica guarda relación con el lóbulo parietal (es la
conciencia xa segmentar el lenguaje).
- El lóbulo parietal está + desarrollado en el HI en suj sin dislexia.
- Los disléxicos tienen alteraciones en el lóbulo parietal.
- La deficiente conciencia fonológica de los disléxicos se relaciona con déficits
parietales (o bien a nivel anatómico).
- Dislexia fonológica se relaciona + con el hipometabolismo parietotemporal.
- Dislexia superficial: el problema está + ligado a la zona occipital q a la
parietal. Esta entrada visual (q es occipital) impide codificar espacialmente.
- Insuficiente conexión entre el área de broca y de Wernicke. (fascículo
arqueado, q es el q los une, puede estar ligado a una hipoactivación de este
fascículo).
- Un hallazgo fr en dislexia en la ectopia en el cortex (neuronas y glías) como
son neuronas no funcionales es deficitario el funcionamiento.
- Microgiria en áreas locales del cortex.
TÁLAMO
54
- Alteraciones talámicas, en los núcleos talámicos laterales.
- PROCESO: Si un disléxico presenta disfunción prenatal se puede producir
microgiria cortical q va asociada con disfunciones en el tálamo. Esta
secuencia no se da en todos los disléxicos.
La consecuencia final de esta secuencia es la incapacidad de segmentar el
lenguaje,... Disfunción fonológica.
Si hay disfunción fonológica + microgiria cortical hay x huevos disfunción
talámica.
CEREBELO
- Hipometabolismo.
- El daño provoca alteraciones en los procesos de timing (tiempo). (son
problemas de equilibrio, velocidad de denominación y déficit en
secuenciación rítmica).
La dislexia es un tema central no periférico, q puede afectar a los ojos, xo no es un
problema de los ojos (q son periféricos).
DISLEXIA. MANIFESTACIONES.
- Según edad.
- neurops.
- Psicopedagógicos.
- Conductuales.
SEGÚN EDAD: (3-5 AÑOS)
- Desarrollo lento del habla.
- Dificultades de pronunciación (dislalia)
- Deficiente conciencia fonológica (hacer rimas, seguir ritmos, segmentar
palabras,... si persiste va a ser dislexia. Son niños de riesgo) EL + IMP.
NEUROPS: Los + imp.
- Signo neurológicos menores.
- Sirven como elemento de diagnóstico, pronóstico y preparación de
estrategias de rehabilitación de la dislexia.
PSICOPEDAGÓGICOS:
TRAST DE LECTURA:
o Codificación (omisiones, juntar palabras,...)
55
o Velocidad (taquiléxicos (leer rápido, - fr) bradiléxicos (leer lento)).
o Comprensión.
TRAST DE ESCRITURA:
o Disgrafía motriz.
o Disgrafía disléxica (proyección de los trast de lectura, si lo lee mal lo
escribe mal).
CONDUCTUALES: NO SON ESENCIALES.
- PRIMARIOS: Asociados a la dislexia xo no son causales.
- SECUNDARIOS: de naturaleza psicorreactiva.
o Trast x inhibición.
o Trast x desinhibición.
- Tb hay niños disléxicos sin trast cdtuales. La comorbilidad de niños disléxicos
con trast emocionales es + alta q en niños normales. Si el niño no asume la
dislexia se pueden dar trat secundarios (+ fr en niños pequeños).
CLASIFICACIÓN DE LA DISLEXIA.
CLASIFICACIÓN NEUROPS: Tiene en cuenta la idiosincrasia cerebral.
Lo q + se acepta es hablar de :
- Dislexia perceptica (diseidética)
- Dislexia disfonética.
- Dislexia mixta.
D. PERCEPTICA O DISEIDÉTICA:
- Trast de las imágenes.
- Incapacidad xa leer las palabras de un modo global y gestáltico.
- SÍNTOMAS:
o Trast perceptivo-motrices, psicomotores y visuales.
o Fracaso en la memoria visual inmediata.
o Incapacidad xa la percepción global de la lectura.
o Reconocimiento lento de las palabras.
o Confusión de grafías similares (p = q = d = b)
o Escritura de espejo (pra = par, es = se).
o + fr en niños de 7-8 años.
o Ligada a disfunción del HD sobre todo en dislexias + peq.
D. FONOLÓGICA:
- Dificultad xa el abordaje fonológico de las sílabas y palabras, con excesiva
tendencia a la configuración individual de fonemas.
- Se relaciona + con el H.I.
56
- SÍNTOMAS:
o Ligada a disfunción del HI.
o + fr en niños de > edad.
o Confusión de letras con sonido similar, omisiones, adicciones y
errores sintácticos.
o Fracaso es el procesamiento secuencial de los estímulos.
o Dificultad de asociación fonema-grafema.
o Trast en la comprensión verbal.
o Alteración de las habilidades psicolingüísticas.
o Trast de discriminación y memoria auditiva.
D. MIXTA:
- Mayor gravedad.
- Trast audiofonológicos.
- Trast perceptivo-visuales.
- Dificultades cognitivas, visuales, auditivas y verbales.
- Dificultades de descifrado y codificación lectora.
- Dificultad xa el dictado.
- Comprensión lectora muy alterada.
- Implicación bihemisférica.
CLASIFICACIÓN COGNITIVA:
Tª DE LA DOBLE VÍA = La lectura se puede llevar a cabo de manera
independiente a través de 2 vías:
- Vía léxica (directa).
- Vía fonológica.
- Vía léxica: a través de esta vía el suj relaciona directamente la
representación gráfica de la palabra con su significado.
- Vía fonológica: (indirecta) a través de esta el suj llega el significado de las
palabras a través de los sonidos, mediante la conversión de los signos
gráficos (grafemas) en fonemas. (libro = l/i/b/r/o)
- Los suj q usan la vía léxica se apoyan + en los aspectos perceptivo-visuales
= estrategia simultánea (ver como un todo).
- Los suj q usan la via fonológica usan + la descodificación fonémica =
estrategia secuencial.
57
DISLEXIA FONOLÓGICA:
- Alteración de la vía fonológica indirecta.
- CARACTERÍSTICAS:
o Leer bien palabras regulares familiares e irregulares.
o No pueden leer pseudopalabras ni palabras desconocidas.
o Errores en la lectura de palabras parecidas ej: “firme” x “forma”.
o Pueden cometer errores en las llamadas “palabras funcionales”
(palabras sin significado). Siempre en > proporción q en las llamadas
“palabras contenido” (palabras con significado). Ej: “el” x “un”
(funcionales).
DISLEXIA SUPERFICIAL O SEMÁNTICA
o Una via léxica (HD)
o Una via fonológica (HI)
- Alteración de la vía léxica directa. Dificultad xa acceder a la lectura a través
de la via directa. Lectura a través de la via fonológica (segmentado).
- Las palabras regulares se pueden descifrar mejor.
- Mayor dificultad xa la lectura de palabras irregulares y pseudopalabras.
- Frecuentes paralexias (omisiones, adiciones, sustituciones,...)
- Ortografía defectuosa con errores de tipo fonológico.
- Dificultad xa discriminar homófonos (baca / vaca).
PARALEXIA = Cualquier alteración de la lectura .
PARAFAXIA = Cualquier alteración del lenguaje.
PARAGRAFÍA = Cualquier alteración de la escritura.
DISLEXIA PROFUNDA
- Modalidad de dislexia mixta.
- Las 2 vías están alteradas.
- No pueden leer pseudopalabras. Tienen dificultad xa acceder al significado.
- Dificultad en las palabras abstractas, verbos y palabras función (palabras sin
contenido, sin significado).
- Errores semánticos o paralexias. X ej; “asno” x “burro”, “felix” x “navidaad”.
EVALUACIÓN DE LA DISLEXIA
- Pruebas neurops.
- Pruebas psicopedagógicas (q lean y escriban)
- Estudios de personalidad.
PRUEBAS NEUROPS.
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EVALUACIÓN DE LA LECTURA
- Velocidad o fluidez (palabras x min).
- Codificación (errores).
- Comprensión.
VELOCIDAD:
- Test Leximétricos (preparar un texto, q lo lea y ver lo q tarda).
- Palabras leídas x min.
- Se hace leximetría oral (q lea en voz alta) y silenciosa.
- Lo característico de la dislexia es la bradilexia (leer despacio), + raro es la
taquilexia (leer rápido).
CODIFICACIÓN:
- Q errores comete.
- Son omisiones, agregaciones, palabras q junta, inversiones,...
- Errores + frecuentes:
o Omisiones / Agregados.
o Uniones / separaciones indebidas
o Sustituciones auditivas.
o Inversión de letras, sílabas.
o Paralexias (todas las distorsiones q se producen en la lectura q
afectan a la palabra de forma profunda).
COMPRENSIÓN:
- Preparar un texto escrito.
- Preparar una prueba objetiva (x ej con 10 preguntas de cosas del texto
leido).
PRUEBAS NEUROPS.
Evaluan:
- Signos neurológicos menores.
- Intensidad.
- Localización (si tiene problemas de X, tiene disfunción del lóbulo X).
ESTUDIOS DE PERSONALIDAD
Manifestaciones afectivo comportamentales.
- trast primarios (no son causados x la dislexia).
- Trast reactivos (son debidos a la Dislexia, como fobia escolar,...)
No todos los niños disléxicos tienen Trast emocionales, muchos si.
59
3. DISCALCULIA
CONCEPTO:
- Dificultad xa el aprendizaje de la aritmética q afecta + a las operaciones de
cálculo y q interfiere en el rendimiento académico o en las actividades de la
vida cotidiana q requieren capacidad xa el cálculo.
(Problema en aritmética no con las operaciones abstractas como logaritmos
o integrales,...)
- Trast estructural de las capacidades matemáticas ( dirigido a las operaciones
de cálculo y los nos q a lo abstracto).
- Tiene una base genético o disfuncional.
(el del cálculo es el lóbulo parietal) es + fr la disfuncional (x forceps x ej) q la
genética (q es poligénica o multigénica).
- Está causada x lesión o disfunción de aquellas partes del cerebro q son
sustrato anatomofisiológico de la maduración de las capacidades
matemáticas.
- No existe trast en las restantes funciones mentales.
- 1ª DEF: Trast de cálculo (1937). Se introduce discalculia como término.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
1. Inteligencia normal.
2. Escolaridad adecuada.
3. Inicio precoz (tiene q ser un niño q antes de aprender a sumar, dividir, ... ya
presentaba problemas en la adquisición de los nos,...). el problema no
empieza a los 8 años, ya tenia problemas anteriores.
Si es x una pedrada no es discalculia sino Acalaculia q es un trast adquirido
del cálculo.
4. Presencia de alteraciones neurops (signos neurológicos menores
incrementados). + torpeza motriz,.... A un discalcúlico no se le dan clases de
apoyo xq no valen xa nada, el niño se esfuerza xa nada.
5. Ausencia de alteraciones neurológicas severas y trast psicopat o
psiquiátricos graves (parálisis cerebral,...)
6. Frecuentemente se presenta junto a otras DNA. (x esta razón resulta
frecuentemente infradiagnósticada).
Xa el cálculo: HI
BASES NEURALES DEL CÁLCULO
LÓBULO PARIETAL (LP):
- El LP es el + importante xa el cálculo.
- FUNCIONES:
60
o Realiza la representación espacial de los nos (6 o 9 ubicación
espacial).
o La representación de los nos y su manipulación se localiza en el LP
(áreas 39-40).
o El LP es el área de representación de las cantidades numéricas.
o El LP se activa inmediatamente de la modalidad de presentación de
los nos.
(Es + potente el HI q el HD)
- El LP Izq se activa + durante las operaciones numéricas q requieren cálculo
exacto (hay asimetría en la activación, se activa + el HI).
- Los suj callosotomizados sólo pueden realizar operaciones de cálculo con el
LP izq (con dificultad xo lo hace).
- El síndrome de Gertsmann está causado x lesiones del LP Izq. (si se lesiona
el dcho no).
SÍNDROME DE GERTSMANN:
o Acalculia.
o Agnosia digital. (no saber en q dedo te tocan con los ojos cerrados).
Hay un gran solapamiento entre niños con agnosia digital y niños
discalcúlicos.
o Desorientación espacial.
o Agrafía.
LÓBULO OCCIPITAL:
- Representa visualmente los nos
- Es – relevante q el LP xa el cálculo.
- El área de Wernicke se relaciona con la comprensión numérica (acalculia
comprensiva.
- La acalculia puede estar asociada a la afaxia, es un síntoma de la afaxia.
LÓBULO FRONTAL:
- Evita perseveración, trast atencionales y fallos en el análisis complejo
(Hipoactivación del L. Frontal)
- El área de roca se relaciona con la expresión numérica (acalculia motriz).
Una vez q se sistematizan las operaciones numéricas rutinarias su procesamiento
no depende exclusivamente del LP.
El HI es dominante xa el cálculo (hay una parte de de las operaciones de cálculo q
tienen base lingüística).
61
Las lesiones de HD producen – casos de discalculia.
CLASIFICACIÓN
DSM-IV: → TRAST DEL CÁLCULO.
- Capacidad xa el cálculo evaluada individualmente, situada x debajo de la
edad, inteligencia y escolaridad.
(No hay un parámetro estándar, xo discalculia es un con desfase de 2 o +
años)
- El Trar interfiere significativamente en el rendimiento académico o en las
actividades de la vida cotidiana q requieren capacidad xa el cálculo.
- Si hay un déficit sensorial las dificultades de rendimiento en cálculo exceden
a las habitualmente asociadas a él.
CIE 10: → TRAST ESPECÍFICO DEL CÁLCULO
- El trast afecta al aprendizaje de los conocimientos aritméticos básicos de
adición, sustracción, multiplicación y división, + q a los conocimientos
matemáticos abstractos de álgebra, trigonometría o geometría.
- El dominio del cálculo está muy x debajo del CI y del nivel escolar.
- No se debe a enseñanza inadecuada, déficit sensorial, trast neurológico
severo, trast psiquiátrico o trast adquiridos.
SÍNTOMAS
DIFICULTADES CON LOS NOS
- Agnosia xa los nos→ incapacidad xa identificar los nos.
- Sustituciones categoriales (quinientos veintiocho = 50028).
- Sustituciones temporales (714 = 741 → estrefosimbolia o nos en espejo).
- Sustituciones espaciales (969 = 699).
- Confusión en los signos numéricos (74 + 28 = 46, lo confunde con una
resta).
- Deficiente organización espacial en las operaciones de cálculo.
DIFICULTADES VERBALES CON LAS OPERACIONES.
- Falta de comprensión verbal.
- Incapacidad xa comprender las operaciones básicas.
- Disminución de la memoria a corto plazo (memoria de dígitos).
- La capacidad xa el reconocimiento digital es el mejor predictor de la
discalculia en la preescolariad. (BONITA PREGUNTA DE EXAMEN).
- En pruebas de neuroimagen es fr observar anomalías en el metabolismo
parietal inferior del HI de los discalcúlicos.
62
- En los discalcúlicos suele existir una disminución de la sust gris intraparietal
en el HI.
4. DISGRAFÍA
- Menos diagnósticada q la dislexia xo + q la discalculia.
- Trast primario de la escritura q afecta al plano grafomotor (calidad de la
letra) o al contenido simbólico de la escritura (o a ambos).
CARACTERÍSTICAS
- Déficit significativo en la escritura.
- Inteligencia normal.
- Presentación precoz.
- Ausencia de factores psiquiátricos neurológicos como factores causales.
- Disfunción en la eficiencia neurops.
- Frecuencia asociada a la dislexia.
(si es x una pedrada no es disgrafía sino agrafía xq es adquirido).
CLASIFICACIÓN DE LA DISGRAFÍA.
- Clínica (CIE-10, DSM-IV q no valen pa ná).
- Semiológica.
CIE 10:→ TRAST ESPECÍFICO DE LA ORTOGRAFÍA.
Excluye la disgrafía motriz.
- Déficit significativo en el dominio de la ortografía.
- Ausencia de trast específico de la lectura (mal xq hay niños disléxicos y con
disgrafía).
- No se debe a CI bajo, problemas sensoriales o escolarización inadecuada.
DSM-IV: → TRAST DE LA EXPRESIÓN ESCRITA
Excluye la disgrafía motriz q se incluye dentro de los trast de la coordinación
motora. (Mal tb).
- Habilidades escritas inferiores a la edad cronológica.
- Evaluación individualizada.
- Rendimiento académico disminuido.
- Inteligencia normal.
- No hay trast sensoriales.
- Ausencia de mala caligrafía.
63
CLASIFICACIÓN SEMIOLÓGICA: (X LOS SIGNOS)
- Disgrafía motriz (mala letra).
- Disortografía (capacidad simbólica).
- Disgrafía mixta.
DISGRAFÍA MOTRIZ O CALIGRÁFICA: Trast práxicos q afectan al ctrol motor de
la escritura: trast de forma, inclinación y tamaño de la escritura.
DISGRAFÍA Q AFECTA AL COMPONENTE SIMBÓLICO O DISORTOGRAFÍA O
DISGRAFÍA DISLÉXICA: Trast de la expresión simbólica de la escritura:
Omisiones, sustituciones, agregados, uniones/separaciones indebidas, trast
gramaticales, sintácticos,... (errores paragráficos).
DISGRAFÍA MIXTA: Alteración del componente práxico y el simbólico.
Disgrafía motriz + simbólica.
EVALUACIÓN
3 TIPOS DE EVALUACIÓN
- Escritura Gnosomotriz. (de composición propia).
- Escritura audiognósica (dictado). (la mejor).
- Escritura grafomotriz. (Copia).
ÁREAS DE EVALUACIÓN:
- Trast práxicos (forma, dimensión, espaciación, inclinación, presión,
ligamentos)
- Trast de simbolización (Omisión y agregado, unión y separación,
trasposición o inversión,...)
- Mov q acompañan a la escritura.
TEMA 6: TRAST X DÉFICIT DE ATENCIÓN CON
HIPERACTIVIDAD (TDAH)
1. ASPECTOS CONCEPTUALES
1ª Identificación del cuadro: HOFFMAN (1845): 1er caso documentado de niño
hiperactivo.
Definición etiológica:
- Hill (1902):
o Deficiencia en la volición emocional.
o Defecto en el ctrol moral.
64
(son niños malos con alma mala, amorales).
- Strauss y Lehdinen (1947):
o Hiperactividad (H) asociada a daño cerebral mínimo.
o Disfunción cerebral mínima (DCM). Se asocia la H con la DCM.
- DSM-II: hiperactividad (1968) usa el término oficialmente x 1ª vez.
- CIE-9 : Trast hipercinético.
- DSM-III / DSM-IV: Tras DE atención / síndrome de atención deficitaria. (desde
los 80 se asocia con la atención poniendo en 2º lugar la hiperactividad).
SÍNTOMAS
- NUCLEARES: Se dan siempre:
o H : + fr en varones
o Inatención: + fr en niños q en adultos.
o Impulsividad: + fr en varones
- COMÓRBIDOS: No se dan siempre:
o Déficit en las funciones ejecutivas :
Déficit en tareas de atención sostenida.
Menor memoria de trabajo.
Fracaso en tareas del lóbulo frontal.
o Dificultades de aprendizaje :
50 -80% de TDA con dificultades de aprendizaje.
Dislexia.
Signos neurológicos menores incrementados.
Dispraxias.
Trast perceptivo-motrices.
o Trast de cdta :
Cdta oposicionista, desafiante y bizarra (peor cuanto +
mayor).
Agresividad.
Problemas de relación y disciplina.
o Trast emocionales:
Baja autoestima.
Déficit de asertividad.
Trast de ansiedad.
Depresión.
Ansiedad.
65
Labilidad emocional.
o Otros trast:
Gilles de la Tourette (tics)
Autismo.
Esquizofrenia.
Epilepsia (no en todos)
Etc.
La mitad de los niños con TDAH presentan otro diagnóstico: dislexia, depresión,
trast de cdta, ansiedad,...
En el adulto se da un síndrome residual, ya q el TDAH no desaparece en la
adolescencia. Es un factor de riesgo para los adultos y los adolescentes en el Trast.
Limite de personalidad, afectando a un 50% de los stos q no han sido tratados.
Cuando son adultos quedan enmascarados muchos trast de cdta: tb existe
inquietud e impulsividad e inestabilidad laboral
Tb un 25% de los adultos, se les diagnostica de un trastorno le personalidad
antisocial o desadaptativo
Tienen aumentadas las escalas de neuroticismo
Tienen niveles educativos + bajos q el resto de la población
Por eso, es de vital importancia la necesidad de identificar y tratar precozmente el
TDAH en la infancia, ya q estas personas cuando son adultas y no han sido tratadas
suelen tener personalidades antisociales y son “carne de cañón” para ser
delincuentes.
EPIDEMIOLOGÍA
Sexo y TDA
a. mayor vulnerabilidad perinatal en los varones
b. posible acción diferenciadora de las hormonas sexuales
c. factores educativos
- Mayor predominio de varones con TDAH de predominio impulsivo
(hiperactivo)
- Menores diferencias entre ambos sexos en el TDAH con predominio en la
inatención (se suele tardar en diagnosticar por que pasa desapercibido, si es
una niña todavía peor.
Factores – genéticos
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- El TDA es patología infantil más heredable
- Causa genética en un 80% de casos : siendo genético puede ser activa por
factores como problemas en el parto el alcoholismo
- Herencia poligénica
- Correlación de 0.76 – 0.86 en gemelos monocigóticos idénticos
- Correlación de 0.29 en dicigóticos
Estos estudios son la confirmación de que la genética es la causa
- cromosomas implicados: 3, 5, 11, 15
genes implicados en el TDAH
- afectan a la dopamina (DA)
- se relacionan con la recepción o en el trasporte de DA
- se encuentran incrementando el nº de copias del gen
Genes trasportadores de DA: para trasportar mensajes en el cerebro. Hay 2: DAT- 1
Y DAT - 2
- DAT – 1: presencia de 10 copias en niños con TDAH con antecedentes
familiares (lo normal es tener 1 o 2)
Genes receptores de DA: facilitan en la membrana postsináptica la llegada de los
mensajes: HAY 2: DRD – 4 Y DRD – 5
- DRD – 4: su presencia incrementada se asocia con impulsividad
Genes receptores de beta –tiroideos: hTrB
Factores adquiridos
Influyen junto con los genéticos
- lesiones perinatales (EHI)
- prematuridad 50% de los casos
- epilepsia
- desnutrición
- infección por VIH
- exposición al tabaco por madres gestantes
- exposición al etanol
- elevado nivel de plomo en sangre
- deprivación ambiental
- la presencia de un genotipo TDAH incrementa la exposición a factores de
riesgo ambientales que potencian el fenotipo TDAH
67
2. DIAGNÓSTICO
CLÍNICO PSICOMÉTRICO
Observación exploración neurops
DSM – IV EDAH
CIE – 10
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Hay que pedir inf a los padres, profesores y especialistas
Se tiene que dar la hiperactividad en 2 o mas contextos
DSM – IV: “tras por déficit de atención y comp perturbado”
3 modalidades:
- déficit de atención con hiperactividad de tipo combinado
- con predominio del déficit de atención
- con predominio de hiperactividad impulsiva
6 síntomas
duración de + de 6 meses
intensidad desadaptativa e incoherente con la edad
presencia de síntomas en 2 o más contextos
comienzo anterior a los 7 años
los síntomas no se deben a otra patología psiquiátrica (esquizofrenia, trast
sidociativo...)
Tiene un peor diagnóstico cuanto antes empiece.
CIE – 10: “tras hipercinético”
- tras de la actividad y de la atención
- tras hipercinético disocial
- otros trast hiperactivos
DIAGNÓSTICO PSICOMÉTRICO
EXPLORACIÓN NEUROPS
- Desarrollo intelectual
- Signos neurológicos menores
- Pruebas neurops
- Pruebas de neuroimagen
EDAH ( test de Norton y Ferre)
- basado en DSM – IV
- 20 ítems de 0 a 3 puntos
68
- área 1: hiperactividad (impulsividad)
- área 2: trast de conducta
- la ev es individual
3. BASES NEUROBIOLÓGICAS
- hipoperfusión en cortex premotor y prefrontal: es el síntoma + significativo
en el TDAH
- la perfusión sanguínea en dicha área esta disminuida
- deficiencias en el funcionamiento ejecutivo
- tb existen trabajos que dicen que hay hipoperfusión en áreas apriétales izq
- en menor nº hay trabajos en áreas temporales izq. (todos presentan tb
déficits en el frontal)
- asimetría cerebral:
en suj sanos el área prefrontal derecha + que en la izq
reducción del tamaño del área prefrontal derecha en niños TDA
reducción de la sust gris en el giro frontal del hemisf derecho
- ganglios basales
cuerpo estriado
caudado
lenticular
putamen
globo pálido
núcleo amigdaliano
antemuro
- disminución del núcleo caudado izq ( solo en varones TDAH
- disminución del putamén y el globo pálido
- disminución del volumen de los hemisferios cerebelosos
- reducción del cuerpo calloso
- presencia de heterotopías en el cortex frontal
CONCLUSIONES
- en suj normales el sist de inhibición motora esta localizado en el lóbulo
derecho y en su proyección del núcleo caudado
69
- los suj con TDH tienen – actividad en la corteza prefrontal derecha y en los
ganglios basales
- el hemisferio derecho esta + afectado en TDAH
- tienen disminución en el funcionamiento ejecutivo frontal
4. TRATAMIENTO
- pedagógico
- ps (es el 1º intento)
- familiar
- farmacológico
FARMACOLÓGICO
1. en casos + graves
2. en síndromes hiperactivos + que en inatentos
3. en niños de + de 6 años (si es muy grave puede ser con 4 años)
4. + eficacia: terapia cognitiva asociada a psicofármacos
5. eficacia en el 75 – 90% de los casos
6. efectos secundarios: pérdida de apetito, dolor de cabeza, alteración
del sueño...
7. hay 2 tipos: psicoestimulantes y antidepresivos
Psicoestimulantes
1936 Benzedrina (trat de trast psíquico Dexedrina)
1954 Metilfenidato (Ritalin)
1970 Pemolina (Cylert)
1980 Metilfenidato de absorción lenta (Rubifen)
2001 Concerta
Mecanismo de acción de los estimulantes
- acción sobre catecolaminas y serotonina
- son dopaminérgicos
- liberación de catecolaminas en vesículas presinápticas
- bloqueo de la recaptación de catecolaminas
- inhibición el la acción de los MAO
reducción de la inquietud psicomotora
disminuyen la impulsividad, hiperactividad y la agresividad
aumenta el tiempo de la vida media de la dopamina
mejoran la capacidad de inhibir
EL RUBIFEN: METILFENIDATO
70
- + eficaz en casos de predominio de la hiperactividad
- mejora el comp. Social
- disminuye la agresividad
- aumento de la autoestima
- acción agonista sobre la dopamina
- prolongación de la actividad de la dopamina
TRICÍCLICOS (CUANDO TIENEN EL ESTADO DE ÁNIMO ALTERADO)
Imipramina y desimipramina (antidepresivos)
- trat de la falta de atención + que de la hiperactividad
- eficacia terapéutica demorada: tarda en hacer efecto entre 3 y 4 semanas
- solamente cuando exista trat psicopatológicos añadidos
TEMA 7: EPILÉPSIAS INFANTILES
1. CONCEPTO
Def de la OMS: afección crónica de etiología diversa caracterizada por crisis
recurrentes debidas a la descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociada a
numerosas manifestaciones clínicas o paraclínicas.
Hay un déficit de inhibición
(la descarga suele ser gabaérgica. El Gaba: función de ctrol motor)
Crisis epiléptica
Una crisis cerebral producida por la descarga excesiva y sincrónica de una
agrupación neural hiperexcitable que se presenta de manera súbita.
Las crisis epilépticas pueden expresarse mediante alteraciones:
- motoras
- sensoriales
- afectivas
- cognitivas
- vegetativas
ETIOLOGÍA:
Por el momento de su aparición pueden ser:
71
- prenatales (Radiacciones,...)
- perinatales
- postnatales (golpe)
Por el factor causante
- infecciosas
- tumorales
- vasculares
- malformativas
- congénitas
- metabólicas
- degenerativas
- nutricionales
(el azucar de absorción rápida aumenta la inquietud. No es bueno el glutamato xa
la epilepsia)
Causas + frecuentes en la infancia
- malformativas (rubéola)
- congénitas
- metabólicas
- degenerativas
- hipoxico – isquémicas
Epidemiología
Prevalencia: 5 – 6 x 1000
4 x 1000 epilepsias focales
2 x 1000 epilepsias globales
- + del 20 % de las epilepsias infantiles son farmacorresistentes (no se curan
con fármacos)
- 30 – 45 % en epilepsia focal. (fármacos anticomiciales = farmacomiciales =
fármacos xa la epilepsia)
- 50 casos por cada 100.000 habitantes
- en España hay 220.000 epilépticos y 180.000 son niños (xq si se cura es en
el transcurso de la infancia, cuando se presenta en la infancia).
- Los CI de los niños epilépticos varía mucho.
- la principal patología en neurología infantil. Se suelen curar en la infancia por
ello en adultos hay – casos
DIFERENCIA:
La epilepsia es la enfermedad
72
La crisis epiléptica es la descarga excesiva de un conjunto de neuronas cerebrales.
Estado de mayor consumo energético cerebral. Comienzo y terminación brusca
(lo contrario de la epilepsia es el coma, q consume menos energía)
Manifestaciones metabólicas durante la crisis epiléptica
1. Isquemia: dismunición del flujo sanguíneo cerebral
2. hipoxia: - oxigeno en el cerebro en el área afectada.
3. hipoglucemia: ↓ las reservas de glucosa cerebral. (el cerebro gasta +
azucar)
4. hipotensión arterial
5. acidosis : Se altera el pH de la sangre q normalmente es =7 y se hace + alto
y esto aumenta el riesgo de daño cerebral)
6. hipertermia : aumento de temperatura
7. inhibición del aporte o síntesis de las proteínas (indirectamente afecta a la
cognición)
epilepsia
- crisis recurrentes (2 o más)
- duración media de 13 años (esta media no es indicativa ya que hay casos
que se curan en 1 año y otros nunca)
- crisis epiléptica (1% de los niños) crisis cerebrales (15% de los niños)
crisis cerebrales ≠ crisis epilépticas
- Crisis epiléptica: el 1% de los niños.
- Crisis cerebrales hasta un 15% de los niños.
- Las crisis epilépticas son crisis cerebrales xo específicas, no tocas las crisis
cerebrales son epilépticas.
- Crisis cerebrales:
o convulsiones febriles
o síncopes.
o espasmos de sollozo
o meningitis
o traumatismos
o crisis psiquiátricas (ansiedad...)
- Puede tener los mismos síntomas que un ataque epiléptico.
- Hay crisis de ansiedad q se solapan con la epilepsia.
ictus epiléptico
- Ictus = ataque x sorpresa.
- Momento en que se produce la crisis
73
- periodo interictal : periodo entre 2 crisis
- periodo postictal : inmediatamente después de una crisis
estatus epiléptico (lo peor)
- La + deteriorante.
- crisis consecutivas o 2 o más convulsiones sucesivas con duración superior a
los 20 minutos.
O una dura 20 minutos o en 20 tiene crisis sucesivas
- las crisis prolongadas puede ser perjudiciales.
- Si duran + de 20 min se denominan ESTATUS EPILÉPTICO y deben tomarse
medidas específicas.
2. CLASIFICACIÓN
PARCIALES Y GENERALIZADAS ( POR SU SEMIOLOGÍA,
EXTENSIÓN DEL TERRITORIO AFECTADO)
PARCIALES
Afectan a una determinada área del cerebro. Actividad epiptógena circunscrita a un
área determinada del cerebro (focal = parcial)
Son focales (localizadas en un punto)
Se pueden desarrollar sin trast de conciencia es decir sin pérdida de conocimiento,
nivel de alerta ↓ xo es consciente.
Tipos:
- parciales simples :
o Son unicanal (1 síntoma motor, 1 síntoma....)
o con sintomatología elemental, solo 1 síntoma y sin pérdida de
conciencia
- parciales complejas :
o Son polisémicas
o con sintomatología compleja, varios síntomas (cognitivos, afectivos,
psicosensoriales).
o Con pérdida de conciencia
o Son + graves q las simples.
EJEMPLOS:
- epilepsia rolándica (PARCIAL): de 4 a 10 años hasta los 15. Síntomas
orofaríngeos, sonidos guturales y sin pérdida de conciencia
74
- epilepsia frontal con crisis parciales y sintomatología elemental: sensaciones
fóticas (Alucinaciones visuales) parestesias, sensaciones gustativas
(alucinaciones gustativas)
GENERALIZADAS
- La crisis se produce en todo el cerebro de forma simultánea.
- Descargas neurales de inicio simultáneo en ambos hemisferios cerebrales .
- Son + graves.
- Alteración de conciencia.
- Puede haber trast motóricos o no (signos motores presentes o ausentes).
- Manifestaciones vegetativas .
CLASIFICACIÓN
Signos motores ausentes o presentes
- Signos motores ausentes: crisis no convulsivas
- Signos motores presentes: convulsivas
otra clasificación sería:
- Primarias.
- Parciales secundariamente generalizadas: espasmos infantiles, epilepsias
mioclónicas (descarga musculares, mov de ojos).
Modalidades de crisis generalizadas
- ausencias
- mioclónicas
- espasmos
- crisis tónicas = descarga unitaria (contínua)
- crisis clónicas = vibraciones. Muchas descargas (discontínua)
- crisis tónico – clónicas
- crisis atónicas
- crisis acinéticas
AUSENCIAS (PEQUEÑO MAL)
- Antes se llamaba pequeño mal.
- Suspensión o atenuación de la conciencia (2 – 15 segundos).
- Se queda fijo, se para y puede haber emisión de salida.
- Detención del mov.
- Salivación, Palidez, Micción
75
Tipos:
- simples:
o Afectan a una sóla parte del cerebro.
o se para la actividad que se este realizando. Es la + frecuente
- complejas:
o Afectan a todo el cerebro
o Enuresis, pérdida de tono muscular (atonía) , mov de labios,
chupeteo, salivación, palidez,...
Los espasmos infantiles son crisis de torsión del tronco hacia delante (síndrome de
West)
CRISIS TÓNICO – CLÓNICAS ( GRAND MAL)
Se llamaban de gran mal
Duran entre 5 o 10 min
75 % de las epilépsias sintomáticas
25 % De las epilepsias idiopáticas (no se conoce la causa)
3 fases:
fase tónico
fase clónica
depresión postictal
1. Fase tónica
o Dura 20 seg.
o Contracción muscular intensa (hay extensión y estiramiento)
o Desvio de ojos. (no hay ctrol de los ojos, se elevan)
o Cianosis (sin oxígeno).
o Elevación de brazos.
o No hay descargas. Hipertonía.
2. Fase clónica
o Dura 30 seg.
o Crisis rítmicas clónicas en extremidades y tronco.
o Incontinencia urinaria.
o Aumento de la frec cardiaca.
o Salivación.
o Piloerección.
3. Depresión postictal
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o Periodo comatoso. (fracciones de segundo). Encefalograma plano
durante unas fracciones de segundo = muerte momentánea.
o Confusión.
o Somnolencia.
o Dolor muscular.
o Cefalea.
o Amnesia retrograda
CLASIFICACIÓN
- Idiopáticas: (criptogenéticas: Origen desconocido.) GENÉTICAS
- Suelen ser granizadas.
- Suponen los 2/3 de las epilepsias.
- Son de causa desconocida xo las llamamos genéticas xq a veces lo son.
- sintomática: Causa Conocida
- Causadas x lesión cerebral adquirida.
- 2 cuadros graves:
o Lennox – Gastant
o West
3. NEUROPS
La epilepsia esta asociada a trast cognitivas y comportamentales.
Dichos trast pueden ser:
o Ictiales. (en la crisis)
o periictiales (antes o después de las crisis),
o interictiales. (entre 2 crisis)
Inteligencia normal (aunq x debajo del grupo ctrol). (hay + casos de CI <100)
Entre el 20 y el 35% presentan alteraciones psíquicas: (con + fr q los no
epilépticos).
- depresión
- ansiedad (como síndrome, no como síntoma)
- psicosis
Alteraciones cognitivas + frec
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- memoria
- atención
- motricidad
inteligencia:
- La escala manipulativa de Wechsler es + sensible al deterioro cognitivo que
la escala verbal.
La escala manipulativa cae antes xq se exigen tiempos y tienen problemas
ed velocidad de procesamiento de la inf).
Memoria:
- las epilepsias de inicio temprano tienen + riesgo de deteriorar el hipocampo
y las funciones nmésicas
Lenguaje:
- anomia (epilepsias de LT izq) (Disnomia= tenerlo en la pta de la lengua. Si es
grave = anomia).
Funciones ejecutivas:
- Deficiente rapidez psicomotora.
- Dificultad para secuenciación, abstracción.
- Pérdida de flexibilidad cognitiva. (rigidez cognitiva)
hay una gran variabilidad en el rendimiento neurops de los epilepticos.
FACTORES
Edad de comienzo
Un comienzo + temprano de las crisis produce + riesgo de deterioro cognitivo (xq el
cerebro está menos hecho).
justificación:
dificultades educativas derivadas de los ataques (absentismo, retraso
pedagógico,...)
impacto negativo de las crisis sobre la neurogénesis en edades críticas
duración de la enfermedad
+ duración + riesgo de deterioro cognitivo
frecuencia de la crisis
+ nº de crisis + riesgo de deterioro (puede producir necrosis neuronal)
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tipo de crisis
La presencia de 2 o más modalidades de crisis epilépticas aumenta el riesgo de
deterioro (ya q hay áreas del cerebro implicadas)
El estatus epiléptico es la modalidad con mayor poder deteriorante (no x la crisis en
sí sino x la duración = puede producir demencia epiléptica).
etiología
Las epilepsias sintomáticas tiene + riesgo de deterioro que las idiopáticas.
Esto es porque lo que deteriora + no es la epilepsia en sí sino las causas que
provocan esos síntomas (en las idiopáticas no va asociado a daño cerebral)
El deterioro se debe al daño cerebral subyacente a la epilepsia
CRÍTICAS A LA ETIOLOGÍA
El deterioro se debe al daño cerebral subyacente a la epilepsia (TCE, ACV,...)
dicho deterioro se produciría igual aunque no existiera epilepsia
alguna epilepsias sintomáticas cursan con escaso deterioro cognitivo.
(cavernomas)
CONCLUSIÓN
La etiología no siempre puede ser considerada como la causa principal o primaria
de deterioro cognitivo de la epilepsia
MODALIDADES DE LA TERAPIA FARMACOLÓGICA
2 tipos:
- monoterapia
- politerapia: tiene + riesgo, deteriora +, va en proporción del nº de fármacos
y de la dosis
Puede oscilar el CI y el rendimiento neurocognitivo en función de la terapia
farmacológica (Fármaco, Dosis, niveles plasmáticos del fármaco, no es lo mismo 1
dosis en un gordo q en un flaco, si el nivel plasmático del fármaco es muy alto =
toxicidad)
justificación (de q la politerapia es peor)
- Los pacientes que reciben politerapia son los que tienen epilepsias +grave.
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factores psicosociales
- + deterioro en pacientes institucionalizados (estados de egresión x malas
condiciones, pierden habilidades sociales,...).
- + riesgo de sobreprotección (y odio).
4. TRATAMIENTO
Hay 3 tipos:
FARMACOLÓGICO
- Es siempre la 1º elección.
- Los anticomiciales son psicofármacos de acción sináptica (No se pueden
quitar de golpe x el efecto rebote).
- Los nuevos anticomiciales reducen significativamente el riesgo de
alteraciones cognitivas en la epilepsia:
Gabapentina.
Lamotrigina.
Justificación:
- La “fenitoína” y el “fenobarbital” en dosis elevadas tiene un mayor efecto
deteriorante.
- El ajuste de la dosis farmacológica disminuye los efectos adversos de la
terapia anticomicial.
- En dosis muy elevadas pueden provocar somnolencia, pensamiento lento e
inestabilidad postural. Consecuencias iatrogénicas.
- Las dosis deben ajustarse a cada caso determinado. Niveles de
medicamento en sangre.
- La supresión brusca del tratamiento puedes provocar recaidas o estatus
convulsivo (Si se quita el fármaco de golpe pueden producirse recaídas,
crisis o estatus convulsivos ).
- Un 70 / 80 % de los casos se curan con psicofármacos y en las que no por lo
menos se reducen las crisis.
- La mayoría de los anticomiciales son agonistas gabérgicos (deshinibición
cortical).
PSICOLÓGICO
Va siempre acompañado de fármacos
Es muy pobre en el trat de esta enfermedad
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Es muy bueno en los problemas asociados como la aceptación de la enfermedad o
con la familia
El trat ps de la epilepsia infantil tiene un efecto preventivo sobre la edad adulta
2 tipos:
Sobre crisis:
- Se les enseña a no abandonar los fármacos, téc de biofeedback y
modificación de conducta.
- La epilepsia que mejor pronóstico tiene con trat ps el la “fotorrefleja” es la
que puede ser activada por la acción persistente un haz de luz como una
disco o videojuegos. Son – del 1% del total.
- Eficacia terapéutica limitada.
factores asociados
- Intervención cognitiva y trat de atención comportamental.
- El tratamiento de epilepsia infantil tb tiene un efecto preventivo sobre la
edad adulta.
- Resultados muy satisfactorios.
QUIRÚRGICO
- Primero fueron las craneotomías para sacar los malos espíritus de dentro del
cerebro (hacerles un agujero en el cerebro)
- FOERSTER 1925: 1as técnicas quirúrgicas con perros.
- PENFIELD, 1954: EEG Y ECG.Fue el creador de las primeras tec quirúrgicas y
sienta las bases teóricas de la neurología de la epilepsia.
El 20 o 30 % de las epilepsias no se curarían con fármacos y habría que pensar en
la cirugía
20.000, 30.000 podrían beneficiarse de la neurocirugía (en epilepsias focales, sólo).
Solo se pueden intervenir las epilepsia focales es decir las localizadas.
Un aspecto muy nuevo es la aplicación en niños. Los niños con epilepsia
farmacorresistente tb pueden beneficiarse de la neurocirugía.
Indicaciones del trat quirúrgico o criterios xa operar
1. Después de 2 años de empezar la enfermedad
2. haber utilizado 2 o 3 fármacos antiepilépticos diferentes .
3. alteración significativa de la calidad de vida
4. persistencia de la crisis
5. crisis frecuentes y estabilizadores
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6. Epilepsias parciales
Antes era siempre la última opción, hoy se plantea como una alternativa eficaz sin
llegar a situaciones extremas.
2 tipos:
- Resección de la zona epileptógena:
o Quitar o extirpar el foco.
o + eficaz
o Lobotomia: extirpación más FREC
o Hemisferectomía:
- Cirugía Funcional sobre las vías de propagación:
o Cortar la vía
o callosotomía.
o Intervención sobre núcleos específicos.
o Estimulación de centros inhibidores.
RESECCIÓN DE LA ZONA EPIPTÓGENA
Lobotomía
- refección del complejo lesivo-funcional epileptógeno.
- La terapia + eficaz es la del lóbulo temporal, luego en el parietal y por último
en el frontal.
- Un 30% de los niños epilépticos se pueden beneficiar y un 70% de los niños
pueden verse liberados de las crisis.
- La extirpación de la zona medial del lóbulo temporal produce resultados muy
buenos.
Hemisferectomía Completa:
- Se realiza cuando hay riesgo de muerte.
- Se suele realizar la incompleta.
CIRUGÍA FUNCIONAL
Cuando el foco no esta localizado o esta difuminado y se corta la vía de
propagación. No corte el foco xo evito q vaya a otras áreas.
Callosotomía
o Medida paliativa en epilepsias severas gralkizadas..
o Se producen el 70 % de mejorías y el 5% de curaciones.
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o No afecta a las funciones cognitivas.
Intervención sobre núcleos específicos
o Lesiones de putamen, tálamo, subtálamo e hipotálamo.
o Menor eficacia terapéutica.
o Sobre todo se realiza en crisis con mov motores.
Estimulación de centros inhibitorios
o Estimulación del cerebelo
o Estimulación del nervio vago (vagoestimulación).
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