Neuropediatria 1
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NEURONA MOTORA SUPERIOR
NEURONA MOTORA INFERIOR
EXAMEN NEUROLÓGICO DEL NEONATO
• Debe realizarse a las 24 horas de nacido
• Si es necesario se solicita valoración en el momento requerido
Es diferente en:Es diferente en:
Niños nacidos a términoNiños nacidos a término
Niños nacidos pretérminoNiños nacidos pretérmino
Niños nacidos postérminoNiños nacidos postérmino
Niños con trastornos en el nacimiento (asfixia)
Niños con trastornos en el nacimiento (asfixia)
PASOS
1. INSPECCIÓN
2. PALPACIÓN
3. PERCUSIÓN
4. AUSCULTACIÓN
5. TRANSILUMINACION
REQUISITOSNo mucha luzNo mucha luz
No mucho ruidoNo mucho ruido
Temperatura adecuada
Temperatura adecuada
Niño despiertoNiño despierto
Entre lactancia y lactancia
Entre lactancia y lactancia
PacienciaPaciencia
INSPECCIÓNINSPECCIÓN
Neonato desnudo en decúbitoNeonato desnudo en decúbito
Actitud: asimétricaActitud: asimétricaMiembro inferior extendido y miembro
superior contra lateral extendidoMiembro inferior extendido y miembro
superior contra lateral extendido
SemiflexiónSemiflexión Miembros superiores e inferiores en semiflexión y abducción
Miembros superiores e inferiores en semiflexión y abducción
CabezaCabeza •Lateral derecha o izquierda.o•Lateral derecha o izquierda.o
ManosManos GraspingGrasping
MOVIMIENTOS
REPTANTES
Normal: Fuerte, unisonoro, articulado, secuencial
COREOATETÓSICOS
LLANTO
Lesión Neurona Motora Inferior: pausado, débil, débil
Problema cerebral grave: tenso, lento, estrangulado
Identificar ciertas malformaciones de cráneo, faciales, del tórax, abdomen y
extremidades
Identificar ciertas malformaciones de cráneo, faciales, del tórax, abdomen y
extremidades
MANIFESTACIONES DE CARAMANIFESTACIONES DE CARA
• Agenesia pabellón auricular• Alteraciones nasales
•Características de síndromes cromosómicos• Asimetrías craneales
• Ausencia o disminución de movimientos oculares
• Micrognatias•Malformaciones del arco palatino
MANIFESTACIONES EN TÓRAXMANIFESTACIONES EN TÓRAX
Esternón en quillaEsternón en quilla
MANIFESTACIONES EN TÓRAX POSTERIOR
• Escoliosis•Coloración de piel alterada
MANIFESTACIONES EN ABDOMENMANIFESTACIONES EN ABDOMEN
Protrusión umbilicalProtrusión umbilical
MANIFESTACIONES EN EXTREMIDADES
• Simetría• polidactilias•aracnodactilias
ViseromegaliasViseromegalias
Previo al examen neurológico se toman las medidas antropométricas:
PERÍMETRO CEFÁLICO
PERÍMETRO CEFÁLICO
DIÁMETRO ANTEROPOSTERIOR
DIÁMETRO ANTEROPOSTERIOR
DIÁMETRO BIAURICULAR
DIÁMETRO BIAURICULAR
PERÍMETRO CEFÁLICO
34 – 37 cm
> 37 cm
Macrocranea o macrocefalia
•Hidrocefalia congénita•Síndromes cromosómicos (Down)•Obstrucción congénita del IV ventrículo•Hipotiroidismo congénito (áreas andinas)•Macrocefalia heredo-familias
<34 cm
Microcranea o microcefalia
•STORCH•Alteraciones cromosómicas (Down)
•Microcefalia Vera•Microcefalia heredo-familias
•VIH
PERÍMETRO BIAURICULAR
Se mide colocando la cinta métrica en el pabellón auricular y dirigirlo hacia el pabellón auricular contra
lateral
19-20 cm
PERÍMETRO ANTERO POSTERIOR
Desde el nación frontal hacia la parte mas prominente del
occipucio
Desde el nación frontal hacia la parte mas prominente del
occipucio
Se toma éstas medidas con la finalidad de confirmar o reafirmas patologías de suturas:
CRANEOSINOSTOSIS: Cierre normal de cualquier sutura
CRÁNEO DÓLICO-CEFÁLICO: cierre prematuro sutura anteroposterior
CRÁNEO TURRICEFALO: cierre prematuro de suturas landoideas
CRÁNEO ACHATADO: cierre precoz de suturas coronales, asimetria cráneo facial.
Cierre normal:
BREGMA POSTERIOR: 3-4 primeros meses
FONTANELA ANTERIOR: 9-12 primeros meses
El perímetro cefálico de un niño desde el nacimiento hasta el primer año aproximadamente debe tener un crecimiento mensual de 1 cm de diámetro.
Bregma Anterior Puntiforme sugiere al nacimiento craneoestenosis-microcefàlea.
PALPACIÓN
Separación de diástasis anteriores, laterales y posteriores (0,2-0,3cm)
Separación de diástasis anteriores, laterales y posteriores (0,2-0,3cm)
Bregma anterior : forma romboidea (diámetro antero posterior 3-4cm, diámetro transversal 2-3cm)
Bregma anterior : forma romboidea (diámetro antero posterior 3-4cm, diámetro transversal 2-3cm)
Bregma anterior: deprimido y blando, no dolorosoBregma pastoso: meningitis, hemorragia cerebralBregma anterior: deprimido y blando, no dolorosoBregma pastoso: meningitis, hemorragia cerebral
PERCUSIÓN
Bregma normal: timpánico
Alteraciones del sonido: mate
•Hidrocefalia congénita o adquirida•Hemorragias intraventriculares secundarias a
encefalopatía hipóxica isquémica y TCE•Infecciones neonatales (meningitis o
meningoencefalitis)
Identificación de un halo que se obtiene colocando una linterna encendida en el
bregma anterior
Debe observarse un halo de 1 – 1,5 cm
> 1,5 cm sospechar en hidrocefalia congénita
TRANSILUMINACIÓN
AUSCULTACIÓN
CRANEAL Síndrome Stuger Weber: mancha rojo vinosa en región frontotemporal + soplo o chasquido en sístole
Malformaciones Arteriovenosas
Para examinar al neonato debemos identificar 2 grandes síndromes:
Signos y síntomas de lesión de neurona motora superior
Signos y síntomas de lesión de neurona motora inferior
LESIÓN NEURONA MOTORA SUPERIOR (LNMS)
Signos Deficitarios
Signos de liberación
plejíasplejías
pareciasparecias
hipertoníahipertonía
HiperreflexiaHiperreflexia
espasticidadespasticidad
Leve atrofiaLeve atrofia
BabinskiBabinskiSigno de la navajaSigno de la navaja
LESIÓN NEURONA MOTORA INFERIOR (LNMI)
Parecias
hipotoníahipotonía
HiporreflexiaHiporreflexia
FlacidezFlacidez
Gran atrofiaGran atrofia
LESIÒN DE CEREBELO NUCLEOS Y VÌAS
• Ataxias estàticas y dinàmicas• Dismetria y/o descomposiciòn • Aumento de base de sustentaciòn• Marcha atàxica• Nistagmos• Lenguaje atàxico Bitonal pausado
LESIÒN DE NÙCLEOS DE LA BASE
• Movimientos en màs o en menos• En màs: Corea-Atetòsis-Corea Atetòsis• Hipertonìa de tipo elàstica• Signo de rueda denteada o de cremallera• Lenguaje de tipo festinante inicio explosivo y
luego lento
LESIÒN DE PARES CRANEALES
• I Par: Olfatorio• II Par: Óptico• III Par: Motor ocular comùn• IV Par: Patètico o Troclear• V Par: Trigèmino• VI Par: Motor ocular externo• VII Par: Facial
• VIII Par: Auditivo• IX Par: Glosofaringeo• X Par: Vago• XI Par: Espinal• XII Par: Hipogloso• EJEMPLO.- En el neonato se explora el III – IV – VI con la maniobra de ojos de muneca.
REFLEJOS ARCAICOS O PRIMITIVOS
• Son reflejos involuntarios, producidos en el subcortex cerebral
• Van desapareciendo en dirección cráneo-caudal
CLASIFICACIÓN
Permanentes Transitorios Evolutivos
ARCAICOS PERMANENTES
Son aquellos con los que se nace y nunca desaparecenSon aquellos con los que se nace y nunca desaparecen
miotáticosmiotáticos
ocularesoculares
sensitivossensitivos
Miembro Superior: tricipital, bicipital, estilo radialMiembro Superior: tricipital, bicipital, estilo radial
Miembro Inferior: patelar, aquíleo, de los aductores
Miembro Inferior: patelar, aquíleo, de los aductores
pupilarpupilar
dolordolor
• Permanecen en el neonato por tiempo determinado
ARCAICOS TRANSITORIOS
Reflejo de MoroReflejo de Moro
Reflejo cutáneo plantarReflejo cutáneo plantar
Pueden aparecer en condiciones patològicasPueden aparecer en condiciones patològicas
• El primer reflejo arcaico prenatal en aparecer es el de succión
ARCAICOS EVOLUTIVOS
Presentes al nacimiento y debido a la mielinización va adquiriendo jerarquía de acuerdo a la maduración cerebral y
se transforman en voluntarios.
Presentes al nacimiento y debido a la mielinización va adquiriendo jerarquía de acuerdo a la maduración cerebral y
se transforman en voluntarios.
Apoyo plantar, marcha, deglución, paracaidasApoyo plantar, marcha, deglución, paracaidas
REFLEJOS EVOLUTIVOS
1)PRENSIÓN PALMAR: Valora fuerza y tono flexor. Se obtiene al realizar una dìgito presión a la palma de las
manos, se obtiene una flexión sostenida de las falanges. Y cuando está ausente indica LNMI. Desaparece al 3° mes
1)PRENSIÓN PALMAR: Valora fuerza y tono flexor. Se obtiene al realizar una dìgito presión a la palma de las
manos, se obtiene una flexión sostenida de las falanges. Y cuando está ausente indica LNMI. Desaparece al 3° mes
2)PRENSIÓN PLANTAR: Al estimular la planta de el pie, se observa una flexión sostenida de los dedos. Desaparece a los 6 - 7 meses, si persiste es un signo de parálisis cerebral
2)PRENSIÓN PLANTAR: Al estimular la planta de el pie, se observa una flexión sostenida de los dedos. Desaparece a los 6 - 7 meses, si persiste es un signo de parálisis cerebral
La ausencia de estos 2 reflejos sugiere LNMI o lesión del plexo braquial o lumbar del lado afectado, respectivamente
La ausencia de estos 2 reflejos sugiere LNMI o lesión del plexo braquial o lumbar del lado afectado, respectivamente
3)APOYO PLANTAR: Al nacer se coloca al bebé en posición bípeda con una ligera flexión, luego al soltarlo se produce
una hiperextensión del cuerpo
3)APOYO PLANTAR: Al nacer se coloca al bebé en posición bípeda con una ligera flexión, luego al soltarlo se produce
una hiperextensión del cuerpo
4)MARCHA REFLEJA: Al nacer se coloca al bebé en posición bípeda y se realiza un pequeño estímulo de empuje, con lo
que el niño mueve el miembro inferior estimulado hacia delante y el otro hacia atrás
4)MARCHA REFLEJA: Al nacer se coloca al bebé en posición bípeda y se realiza un pequeño estímulo de empuje, con lo
que el niño mueve el miembro inferior estimulado hacia delante y el otro hacia atrás
REFLEJO MORO
Aparece al nacer, desaparece a los 6 meses
Persistencia: lesión grave difusa del encéfalo (prenatal o natal), LNMS
Ausencia o disminución: LNMI, encefalopatía hipóxica isquémica, encefalitis, meningitis,
hemorragias
Dura: 1-3 segundos
Asimetría: lesión plexo braquial y/o lumbar
Se explora al niño acostado, el niño va a presentar una respuesta de aducciòn y abeducciòn
Mediante 3 mecanismos: sonoro, cinestésico y sensitivo
REFLEJO MORO
REFLEJO MORO
ESTÍMULO SONORO Consiste en aplicar un sonido intenso valora VIII par
SENSITIVO Colocando una sábana por debajo del tórax del neonato y realizando
un sacudón de la misma
Elevar el tòrax del niño a 45 grados y retirar la mano de manera brusca
CINESTÉSICO
REFLEJO TÓNICO-CERVICAL
Se presenta al nacer y desaparece al 3° mes
Dura 1-3 segundos
Caracterizado por una figura de espadachín
Su presencia se relaciona con adecuada maduración futura a nivel
axial, apendicular y laberíntico
Se coloca al neonato en decúbito dorsal, giramos la cabeza a cualquier lado y se
presenta flexión del miembro superior del lado estimulado y extensión del miembro
superior contra lateral
Establece relación entre el laberinto y las regiones axiales y apendiculares
REFLEJO TÓNICO-CERVICAL
Valora rama vestibular del VIII Par.
En LNMS existe hiperextensión mayor a 45° y por tiempo mayor de tres segundos.
En LNMS existe hiperextensión mayor a 45° y por tiempo mayor de tres segundos.
MANIOBRA DE SUPERVIVENCIA
En decúbito ventral el niño debe elevar la cabeza por lo menos 45° y desviarla hacia un lado
En LNMI el reflejo es lento y perezoso y el niño levanta la cabeza menos de 45°.
En LNMI el reflejo es lento y perezoso y el niño levanta la cabeza menos de 45°.
MANIOBRA DE LANDAU
LANDAU 1 LANDAU 2
Con el niño sostenida por la mano del
observador en posición ventral, flexionamos la cabeza hasta topar la
barbilla con el esternón produciéndose el
descenso de la cadera, flexión de los miembros
inferiores y extensión de miembros superiores
Con el niño sostenida por la mano del
observador en posición ventral, flexionamos la cabeza hasta topar la
barbilla con el esternón produciéndose el
descenso de la cadera, flexión de los miembros
inferiores y extensión de miembros superiores
En la misma posición se realiza la flexión más
sostenida de la cabeza del niño hasta topar el esternón y se obtiene descenso de la pelvis y extensión de miembros superiores e inferiores
En la misma posición se realiza la flexión más
sostenida de la cabeza del niño hasta topar el esternón y se obtiene descenso de la pelvis y extensión de miembros superiores e inferiores
MANIOBRA DE GALLANT
Valora la presencia o ausencia de lesión medular alta
Se coloca al neonato boca abajo sostenido por la mano del examinador, se estimula la espalda a nivel lateral (lado izquierdo o derecho) y el niño mueve su tronco formando
una concavidad en el lado estimulado
Se coloca al neonato boca abajo sostenido por la mano del examinador, se estimula la espalda a nivel lateral (lado izquierdo o derecho) y el niño mueve su tronco formando
una concavidad en el lado estimulado
Ausente en partos traumáticos, lesión medular cervical
Acompañado de flacidez, hipotonía, hiporreflexia generalizada y ausencia de estímulo anal
Persistencia por mas de 3 meses sugiere parálisis cerebral grave o signo blando neurológico
Persistencia por mas de 3 meses sugiere parálisis cerebral grave o signo blando neurológico
VALORACIÓN DE LA FUERZA
Maniobra de la bufanda
Niño en decúbito dorsal, realizamos movimiento de ambos
miembros superiores hacia delante y adentro (línea media), al soltarlo se observa abducción y extensión
de los mismos en máximo 1 segundo
Fuerza miembros superiores
Fuerza miembros superiores
Maniobra de propulsión
Niño en decúbito ventral, flexionamos los 2 miembros
inferiores, en respuesta el niño flexiona seguido de extensión de
éstos miembros, produciendo una propulsión del cuerpo hacia
delante y arriba
Fuerza miembros inferiores
Fuerza miembros inferiores
MANIOBRA DE TOBLER
PRESENTE AL NACIMIENTO DESAPARECE AL III MESEXPLORACION.- TOMA DE LA PARTE DISTAL DE LAS PIERNAS CON DIRECION CRANIAL HACIA ABAJOVALORA PADRON HIPERTONICO PROPIO DELPRIMER TRIMESTRE.
5) REFLEJO CUTÁNEO PLANTAR:
• Permite identificar la funcionalidad del sistema subcortical.
•Se realiza estimulando la parte externa plantar de arriba hacia abajo, con lo que se obtiene una hiperextensión de los dedos del pie que simula un Babinsky (con el primer dedo hacia atrás).
•No existe Babinsky antes de los 2 años de edad.
5) REFLEJO CUTÁNEO PLANTAR:
• Permite identificar la funcionalidad del sistema subcortical.
•Se realiza estimulando la parte externa plantar de arriba hacia abajo, con lo que se obtiene una hiperextensión de los dedos del pie que simula un Babinsky (con el primer dedo hacia atrás).
•No existe Babinsky antes de los 2 años de edad.
REFLEJOS ORALES O FACIALES
R. Voracidad o de búsqueda
R. De succión R. De deglución
Valora V y VII par
Estimular ángulo externo de la boca, con lo que el niño trata de
localizar el estímulo con los labios
Presente hasta 5° a 6° mes
Valora VII y rama motora del V par
RN a término, se ingresa el dedo bien limpio en el 1/3 de la boca, produce
succión continua y sostenida de este
dedo
Valora IX par
Introducir 1 cucharita con líquido en la boca del niño, produce una figura
de continuidad en la porción anterior e
inferior de la columna cervical
LNMI o encefalopatía: atragantamiento, tos inmediata y/o asfixia
REFLEJO ARCAICO DE BUSQUEDA
REFLEJO ARCAICO TRANSITORIO
INICIO AL NACIMIENTO Y DESAPARECE AL III MESEXPLORACION. - ESTIMULO SENSITIVO DE LOS CANTOS DE LA BOCA.ALTERADO EN LESION DE NEURONA MOTORA
INFERIOR
INTEGRIDAD NERVIO FACIAL
Se puede afectar en la época neonatal, partos de cara o partos con fórcepsSe puede afectar en la época neonatal, partos de cara o partos con fórceps
100% son de tipo periférico, no central porque la vía cortico-bulbar no está mielinizado.
100% son de tipo periférico, no central porque la vía cortico-bulbar no está mielinizado.
SIGNOS DE LESIÓN PERIFÉRICA DEL VII PAR
•Ausencia del surco nasogeniano•Desviación comisura labial al lado sano•Escurrimiento de saliva por el lado afectado•Ausencia de voracidad al estímulo•Ausencia de surcos frontales•Dificultad palpebral superior del ojo afectado
•Ausencia del surco nasogeniano•Desviación comisura labial al lado sano•Escurrimiento de saliva por el lado afectado•Ausencia de voracidad al estímulo•Ausencia de surcos frontales•Dificultad palpebral superior del ojo afectado
DESARROLLO NEUROPSICOMOTOR
MotricidadEstática Dinamica
Control Cefálico
Sedestación
Bipedestación
•3 meses•Explorar
previamente Reflejo de tracción
•Con apoyo: 4-5 meses
•Sin apoyo: 6 meses
•Con apoyo: 8-9 meses
•Sin apoyo:10-11meses
•6-7 meses•Supina, prona, pinza,
agarra
Retiro del paño del rostro
Gateo•Al nacer (4°mes):
simétrico•5°-6° mes: asimétrico
•11-12 meses
•3 a 4 mesesGiros
Marcha
•10-11 meses (marcha atáxica)
Pie con apoyo
DESARROLLO DEL LENGUAJEDESARROLLO DEL LENGUAJE
2-3 meses: Gaguera2-3 meses: Gaguera
4-5 meses: Monosílabos de tipo familiar
4-5 meses: Monosílabos de tipo familiar
7-8 meses: Palabras entrecortadas familiares
7-8 meses: Palabras entrecortadas familiares
9-10 meses: Palabras familiares completas
9-10 meses: Palabras familiares completas
10-11 meses: Oraciones cortas familiares10-11 meses: Oraciones cortas familiares
11-12 meses: Oraciones con sujeto y predicado
11-12 meses: Oraciones con sujeto y predicado
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Definiciones
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
1 de 100 personas
Más común en niñosDr. P. Bolaños
Diagnóstico
Puramente clínicoEEG confirma el
diagnóstico
Dr. P. Bolaños
Clasificación
1. Idiopáticas2. Criptogénica
s3. Secundarias
1. Generalizadas
2. Parciales
3. Mioclónicas4. Ausencias5. CRISIS
NEONATALES
1. Tónico2. Clónicas3. Tonico - Clonicas
1. Simples2. Complejas
Dr. P. Bolaños
CaracterísticasCaracterísticas PRESENTAN UNA ELEVADA FRECUENCIA.
1 DE CADA 100 PERSONAS VA A PADECER EPILEPSIA A LO LARGO DE SU VIDA.
EL 75% DE LOS CASOS VA A PONERSE DE MANIFIESTO ANTES DE LOS 15 AÑOS DE EDAD.
SON EPISODIOS CONVULSIVOS QUE SE PRESENTAN SOLAMENTE EN ESTA EDAD.
EXISTEN EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS BENIGNOS Y DE PRONOSTICO GRAVES, ESPECÍFICOS.
EXISTE SEMEJANZA ENTRE LAS CRISIS EPILEPTICAS CON TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
Dr. P. Bolaños
1-Período Neonatal Ampliado.Desde el nacimiento hasta los 3 meses de edad.
Predominio de crisis causadas por patología orgánica cerebral, por ello, con peor pronóstico.
2.-Período entre los 3 meses y los 3 a 4 años de edad.Elevada sensibilidad del cerebro a agentes externos, especialmente a la fiebre.Se concentran la mayor parte de crisis ocasionales.
Dr. P. Bolaños
3.-Período entre los 3-4 años y los 9-10años Existencia de epilepsias de tipo idiopático y criptogénico en muchos casos con factores genéticos implicados En este periodo aparecen síndromes epilépticos bien definidos como las ausencias de la infancia o la epilepsia rolándica.
4.-A partir de los 9-10 años de edadSurgen las epilepsias generalizadas primarias.Desaparecen las epilepsias focales benignas de la infancia y se observan cada vez con mayor frecuencia epilepsias causadas por lesiones cerebrales. Dr. P. Bolaños
• A) Diagnóstico Clínico• B) EEG Ratifica y Concreta el Síndrome Epiléptico
La anamnesis insuficiente o mal interpretada, asociada a la detección de alteraciones en el EEG, es la causa de
falsos diagnósticos.
Dr. P. Bolaños
El metabolismo de los fármacos antiepilépticos también está modulado por la edad.
La absorción, la unión a las proteínas plasmáticas.Clearense.La vida media de la eliminación.
El metabolismo de los fármacos antiepilépticos también está modulado por la edad.
La absorción, la unión a las proteínas plasmáticas.Clearense.La vida media de la eliminación.
Absorción de fármacos antiepilépticos en recién nacidos.
Dr. P. Bolaños
Características de las Crisis Convulsivas Generalizadas
Dr. P. Bolaños
Características de las Crisis Convulsivas Parciales
Motoras Sensitivas
Dr. P. Bolaños
1.- Crisis fragmentarias
1.- Crisis fragmentarias
Aisladas Tónicas y Clónicas
Sentido de las agujas del reloj
Dr. P. Bolaños
2.- Crisis Clónicas2.- Crisis Clónicas
3.- Crisis Tónicas3.- Crisis Tónicas
Episodios metabólicos
Dr. P. Bolaños
4.- Crisis Mioclónicas
5.- Crisis Sutiles
Contracción brusca de las 4 extremidades
Parpadeo
Masticación
Deglución
6.- Las crisis tónico clónicas generalizadas son poco comunes.
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Período de 1-28 días• Circuitos inhibitorios no desarrollados.• Utilizan circuitos alternos.• Falta de maduración del circuito inhibitorio
GABA.• Maduración precoz del circuito exitatorio del
GLUTAMATO.• Interrumpen el proceso del desarrollo cerebral.Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
EtiologíaEtiología
1ro y 2do día de vida
1ro y 2do día de vida
5to y 6to día de vida
5to y 6to día de vida
TCEHemorra
gia ICEHI
MetabólicasMetabólicas
Ca Mg Glucosa
≤7 mg/100 ml
< 1.5mg/100 ml
<40mg/dl
Dr. P. Bolaños
Tratamiento de crisis metabólicas
1° 6 horas 50mg BID 20-50mg I.V.
Dr. P. Bolaños
Síndromes epilépticos de buen Síndromes epilépticos de buen pronóstico:pronóstico:
A) Familiares benignasB) Neonatales Idiopáticas Benignas.
Dr. P. Bolaños
Síndromes epilépticos Síndromes epilépticos de mal pronóstico:de mal pronóstico:
A) Encefalopatía Mioclónica Neonatal.B) Encefalopatía Epiléptica Infantil
precoz,.C) Síndrome de Ohtahara.D) Síndrome de AngelmanE) Síndrome de Dravet
Dr. P. Bolaños
• Alteraciones del canal de potasio en los genes KCNQ2 del cromosoma 20q13.3KCNQ3 del cromosoma 8q24
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Son autolimitantes
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Son autolimitantes
Crisis clónicas con apnea, unilaterales
de cara o brazo, pero nunca crisis
tónicas
Dr. P. Bolaños
Diagnostico de crisis convulsivas
idiopáticas benignas
Dr. P. Bolaños
Tratamiento
Dr. P. Bolaños
Tratamiento para estatus Epiléptico
Dr. P. Bolaños
Síndromes de mal pronóstico en el periodo neonatal
0-3 meses
Dr. P. Bolaños
Epidemiología
Primeros días de vida
Afecta ambos sexos
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Trazado paroxismo supresión, evidente durante el sueño
Trazado paroxismo supresión, evidente durante el sueño
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
Dr. P. Bolaños
No responde a monoterapia
Dr. P. Bolaños
Epidemiología
Primeros días de vida hasta el tercer mes
Predomina en varones
Trazado paroxismo supresión, similar al de Aicardi
Trazado paroxismo supresión, similar al de Aicardi
Rebelde a todos los antiepilépticos