Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

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PROGRAMA DE ACTUALIZACION CONTINUA PARA MEDICOS GENERALES NEUROLOGÍA CONTENIDO Creditos Programa Autoevaluación previa Enfermedad cerebrovascular isquémica La apoplejía encefálica Enfermedad oclusiva de grandes arterias Enfermedad oclusiva de pequeñas arterias Embolismo cardiogénico Tratamiento de la apoplejía encefálica isquémica aguda Hemorragia intracerebral Cefalea Epilepsia Esclerosis múltiple Traumatismo craneoencefálico Demencia Neurocisticercosis Enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento Neoplasias del sistema nervioso central Neuropatía periférica Autoevaluación posterior Respuestas Lecturas recomendadas Parte D Libro 3 NEUROLOGÍA

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PROGRAMA DE ACTUALIZACION CONTINUA PARA MEDICOS GENERALES

NEUROLOGÍA

CONTENIDO

CreditosProgramaAutoevaluación previaEnfermedad cerebrovascular isquémica

La apoplejía encefálica Enfermedad oclusiva de grandes arterias Enfermedad oclusiva de pequeñas arterias Embolismo cardiogénico Tratamiento de la apoplejía encefálica isquémica aguda

Hemorragia intracerebral CefaleaEpilepsia Esclerosis múltiple Traumatismo craneoencefálico DemenciaNeurocisticercosis Enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimientoNeoplasias del sistema nervioso central Neuropatía periférica Autoevaluación posterior RespuestasLecturas recomendadas

Parte D Libro 3

NEUROLOGÍA

AutoresDr. Ricardo A. Rangel-Guerra

Co-autoresDr. Alejandro Marfil-Rivera

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Dr. Héctor R. Martínez Dr. Héctor Jorge Villarreal-Velázquez

Dr. Ricardo A. Rangel-Guerra

Académico de Número de la Academia Nacional de Medicina. Académico de Número de la Academia Mexicana de Cirugía. Profesor de Tiempo Completo del Departamento de Medicina Interna,

Facultad de Medicina. Universidad Autónoma de Nuevo León. Monterrey, NL.

Jefe del Servicio de Neurología del Hospital Universitario "Dr. José E. González". Universidad Autónoma de Nuevo León

Miembro de: American Academy of Neurology, American College of Physicians, American Neurological Association y World Federation of Neurology

PROGRAMA NACIONAL DE ACTUALIZACION Y DESARROLLOACADEMICO PARA EL MEDICO GENERAL

PAC MG-1PROGRAMA DE ACTUALIZACION CONTINUA PARA MEDICOS GENERALES. ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINADirector: Dr. Luis Martín Abreu

ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA OBJETIVO

Mesa Directiva 1997

PresidenteDr. Juan Rodríguez Argüelles

Vicepresidente Dr. Manuel Cárdenas Loaeza

Secretario GeneralDr. Mauricio García Sáinz

TesoreroDr. Aquiles Ayala Ruiz

Secretario AdjuntoDr. Jorge Larracilla Alegre

La Academia Nacional de Medicina ha establecido un curso cuya duración es de 4 semestres como parte de su Programa Nacional de Actualización y Desarrollo Académico para el Médico General.

La serie de publicaciones que comprende el Programa de Actualización Médica Continua para Médicos Generales (PAC MG-1) es otra acción más para hacer llegar a quienes participan en el curso y a todos los médicos generales del país, un material para actualización y autoevaluación con la misma intención descrita en el título del Programa.

Los libros contienen los temas desarrollados durante el curso mencionado y han sido elaborados por subcomités de especialistas expertos para cada área.

Comité de Educación Médica Continua Dr. Luis Martín Abreu

Director del ProgramaNacional de Actualización y Desarrollo Académico para el Médico General.

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Dr. Carlos Campillo Serrano Dr. Alejandro Díaz Martínez* Dr. Guillermo Díaz Mejía Dr. Luis Martín Abreu Dr. Luis Peregrina Pellon* Dr. Norberto Treviño García-Manzo Dr. Carlos E. Varela Dr. José de J. Villalpando Casas * Por invitación

Academia Nacional de Medicina.

Toda correspondencia deberá ser dirigida a:

ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINAAv. Cuauhtémoc 330Centro Médico Nacional Siglo XXI06725 México, D.F.

PRONADAMEG

Director del ProgramaDr. Luis Martin AbreuDirector AdjuntoDr. Alejandro Treviño Becerra

Comité Normativo

Dr. Hugo Aréchiga Urtuzuástegui Dr. Efraín Díaz Jouanen Dr. Guillermo S. García Ramos Dr. Alberto Lifshitz Guinzberg Dr. Norberto Treviño García-Manzo

El contenido del programa PAC MG-1 es responsabilidad exclusiva de los autores. El editor no se responsabiliza de ninguno de los conceptos, recomendaciones, dosis, etc. vertidos por los autores y queda a criterio de los lectores su aplicación.

PAC MG-1 Primera Edición 1997

Copyright © 1997 Intersistemas, S.A. de C.V. Todos los derechos reservados. Este libro está protegido por los derechos de autor. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada en algún sistema de recuperación, o transmitida de ninguna forma y por nin gún medio, electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia, sin autorización previa del editor.

Una edición de INTERSISTEMAS, S.A. de C.V. Educación Médica Continua Fernando Alencastre No. 110 México 11000, D.F. Tel.  (525) 540-0798  (525) 540-0798 Fax 540-3764 E-mail: [email protected]

ISBN 968-6116-09-5 Edición CompletaISBN 968-6116-43-5 Parte D Libro 3

Impreso en México

Ing. Pedro Vera CerveraDirector General

Lic. Pedro Vera GarduñoDirector de Producción

Lic. Enrique Zárate S.Producción

Miriam Camacho Martínez

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Dr. Píndaro Martínez-ElizondoDirector Editorial

Diseño y Autoedición

Anahí Velásquez BenítezDiseño de Portada

NEUROLOGÍA AUTOEVALUACIÓN PREVIARespuestas

1.La frecuencia de la neurocisticercosis en México es del 3% en la población general .

FalsoVerdadero

2. La sintomatología más frecuente en la neurocisticercosis es la epiléptica.

FalsoVerdadero

3. La neurocisticercosis intraventricular se maneja únicamente con cirugía.

FalsoVerdadero

4. En trauma craneoencefálico con lesiones leves, moderadas y graves el daño axonal es un rasgo consistente.

FalsoVerdadero

5. La prevalencia de la demencia es del 1% en la población general a la edad de 60 años y se duplica cada 5 años hasta alcanzar del 30 al 50% a los 85 años de edad.

FalsoVerdadero

6. La enfermedad de Alzheimer represen ta el 70% de los casos de demencia.

FalsoVerdadero

7. La apoplejía encefálica (AE) es la sexta causa de muerte en México.

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FalsoVerdadero

8. En el grupo de enfermedades cerebro vasculares se incluyen el infarto cerebral isquémico (trombótico o embólico), la hemorragia intracerebral y la hemorragia subaracnoidea.

FalsoVerdadero

9. La hemiparesia y la afasia son los datos clínicos más frecuentes en un paciente con enfermedad cerebrovascular isquémica aguda .

FalsoVerdadero

10. Los tumores cerebrales son una enfermedad de la niñez.

FalsoVerdadero

11. La mejor conducta ante la sospecha de un tumor cerebral es la realización de un estudio de imagen cerebral.

FalsoVerdadero

12. La demencia es una manifestación del síndrome parkinsónico.

FalsoVerdadero

13. Los estudios de neuroimagen con frecuencia hacen el diagnóstico de la en fermedad de Parkinson.

FalsoVerdadero

14. En la totalidad de los pacientes epilépti cos, la historia clínica y los estudios de gabinete nos permiten detectar la etio logía de sus crisis

FalsoVerdadero

15. Las crisis parciales se caracterizan por la presencia de síntomas que el pacien te identifica como el comienzo de una crisis.

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FalsoVerdadero

16. El electroencefalograma es una herramienta diagnóstica de gran valor en el estudio del paciente epiléptico.

FalsoVerdadero

17. Los traumatismos craneales representan la causa más común de estado epiléptico.

FalsoVerdadero

18. Aproximadamente en un tercio de los pacientes con neuropatía distital dolorosa no se logra identificar la etiología

FalsoVerdadero

19. El Síndrome de Guillain Barré con frecuencia es precedido por un proceso viral.

FalsoVerdadero

20. En general se acepta que 2 de cada 10 pacientes diabéticos manifiestan síntomas de neuropatía.

FalsoVerdadero

Enfermedad Cerebrovascular Isquémica

Bajo este título se incluyen los siguientes temas: la aploplejía encefálica (AE), la enfermedad oclusiva de grandes y pequeñas arterias, el embolismo cardiogénico y el

tratamiento de la AE isquémica aguda.

APLOPEJIA ENCEFÁLICA

La apoplejía encefálica (AE) es la tercera causa de muerte en los países industrializados. En México ocupa el sexto lugar. En los Estados Unidos de Norteamérica ocurren aproximadamente 500,000 episodios de apoplejía encefálica cada año provocando

150,000 muertes. En México existen 32,000 casos al año y alrededor del 40% fallecen.

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En aquellos pacientes que sobreviven, se presenta incapacidad física, pérdida de la productividad, trastornos psicológicos importantes, y todo esto representa una serie de

consecuencias sociales, económicas y familiares que implican un gasto muy importante en cualquier país. Se calcula que el gasto anual provocado por el diagnóstico, manejo y rehabilitación de los pacientes con AE, es de aproximadamente 30 billones de dólares.

La naturaleza de la apoplejía encefálica provoca una serie de preguntas relacionadas fundamentalmente con el plan terapéutico.

1. ¿Cuál es la localización neuroanatómica de la lesión? 2. ¿Cuál es su patología?

3. ¿Qué anormalidad vascular fue la responsable de la lesión? 4. ¿Cuál es la gravedad de la AE, es factible que exista daño neuronal importante y

es posible que pueda revertirse este déficit? 5. ¿Cómo debe tratarse al paciente para prevenir otros eventos isquémicos tanto

agudos como a largo plazo? 6. ¿Cuál es el pronóstico?

La realización de un interrogatorio cuidadoso y bien orientado, un examen clínico detallado y una selección apropiada de

pruebas de laboratorio y de estudios de imagen generalmente proporcionarán la respuesta a estas 6 preguntas. Por ejemplo, en la historia de un paciente con AE en el que existen antecedentes de hipertensión, de trauma, o de abuso de drogas, son ejemplos obvios de información patogénica pertinente en pacientes con hemorragia cerebral. En forma adicional, la identificación de

factores de riesgo como son historia de hipertensión, tabaquismo, diabetes, hipercolesterolemia, valvulopatía cardíaca, arritmia cardíaca, enfermedad coronaria arterial o enfermedad arterial

periférica ateromatosa, son elementos de diagnóstico muy importantes en pacientes con enfermedad oclusiva tanto trombótica

como embólica. El antecedente de un evento vascular previo o de un ataque

isquémico transitorio sugiere una trombosis intraarterial o menos probablemente una causa embólica, mientras

que el dato de una cefalea de instalación súbita, más comúnmente indica hemorragia subaracnoidea (HSA)

o menos frecuentemente una hemorragia intracerebral o una apoplejía encefálica isquémica.

En un paciente con un evento isquémico cerebral agudo, el delinear la posibilidad de isquemia tisular potencialmente

reversible es de gran importancia. La extensión del daño tisular refleja la gravedad y duración de la isquemia, así como también el grado de flujo colateral. Hay grados de daño isquémico que varían desde la muerte neural irreversible

hasta la disminución reversible referida como la "penumbra isquémica". El tejido cerebral de la penumbra isquémica

se perfunde a un nivel de flujo sanguíneo menor que el umbral

En general, la apoplejía encefálica es una causa importante de muerte puesto que ocurre en tercer lugar en países industrializados y en sexto lugar en México, en donde se han registrado 32,000 casos por año y 40% de mortalidad.

Es muy importante para identificar y tratar la apoplejía encefálica, tener presentes los factores de riesgo que se investigan a través de los antecedentes como hipertensión arterial, trauma, abuso de drogas, diabetes y muchos otros; igualmente interesa el cuadro clínico y son importantes los estudios por imagen. El interés del tratamiento acertado inmediato reside en que los beneficios son mayores cuando se inicia dentro de las primeras seis horas.

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para una función normal, pero mayor del requerido para producir daño morfológico permanente. La reperfusión temprana puede llevar a la recuperación de este tejido pero

el infarto puede presentarse en ese momento si la isquemia persiste. La evidencia clínica y experimental sugiere una ventana terapéutica de no más de seis horas, puesto que

después de este lapso los beneficios del tratamiento disminuyen y el riesgo de complicaciones aumenta. Como resultado de ésto, la mayoría de los estudios clínicos

tienden a ingresar pacientes al protocolo de investigación de la AE aguda dentro de las primeras 6 horas de su instalación, pero desafortunadamente, muy pocos pacientes

llegan al hospital dentro de ese tiempo.

En el estudio inicial de un paciente con AE, la tomografía computada(TC) es la prueba imagenológica de elección para la evaluación inmediata. Esta técnica de neuroimagen identifica todas las hemorragias intracerebrales mayores de un centímetro de diámetro,

más del 90% de todas hemorragias subaracnoideas dentro de las primeras 24 horas despúes del sangrado, y 75% si es dentro de las primeras 48 horas. Cuando se compara con la resonancia magnética la TC distingue mejor isquemia de hemorragia durante las

primeras horas del daño vascular. De hecho, las hemorragias agudas tanto intraparenquimatosas como del espacio subaracnoideo, cuando son de varias horas de

evolución, no son realmente visibles en IRM. Los estudios de TC también distinguen las hemorragias intraparenquimatosas de las del espacio subaracnoideo o subdural, aunque la IRM es superior para detectar sangre subdural o hemorragias pequeñas dentro de la

fosa posterior. Las características específicas de la señal de la sangre y la de sus productos de degradación en la renosancia magnética (RM) correlaciona bien con la

edad de la hemorragia (Cuadro 1).

Cuadro 1. Resonancia magnética en la hemorragia cerebral

Tiempo después de la hemorragia

Constituyentes hemáticos

Imágenes dependientes de T1

Imágenes dependientes de T2

Varias horas Oxihemoglobina intracelular

Hipointensidad mínima Hiperintensidad mínima

12 horas Deoxihemoglobina intracelular

Cambios mínimos Hipointensidad

3 días Metahemoglobina intracelular

Hiperintensidad Hiperintensidad

1 semana Metahemoglobina Hiperintensidad

Hiperintensidad rodeada por un halo negro (hemosideroma)

A pesar de sus ventajas evidentes, la TC es positiva en sólo el 20% de pacientes dentro de las primeras 8 horas de la instalación de una AE isquémica. Por lo tanto si la TC inicial es negativa, se debe repetir el estudio durante las primeras 24 horas; si hay

algunas dudas en relación a la presencia potencial de hemorragia, o si la topografía del evento vascular no es tan clara desde el punto de vista de la información clínica y se necesita una definición mejor que podría impactar en la decisión terapéutica, debe

repetirse el estudio. La RM, por otra parte, demuestra cambios isquémicos tan tempranos como 1 a 4 horas después de la lesión vascular; además su poder resolvente permite una identificación superior de los pequeños infartos, especialmente los de la

fosa posterior. El Cuadro 2 demuestra los nuevos métodos diagnósticos imagenológicos

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en la enfermedad cerebrovascular, incluyendo las técnicas de difusión y perfusión de RM, la espectroscopía de RM y el SPECT. Estas nuevas técnicas permiten detectar áreas de la penumbra isquémica que son potencialmente reversibles con los nuevos

tratamientos de las fases hiperagudas del accidente vascular cerebral y por ejemplo el SPECT (tomografía computada de emisión de fotón único), puede identificar áreas de bajo flujo mayores que las áreas de baja densidad en la TC y por lo tanto identificar tejido isquémico que no está dañado irreversiblemente. En la actualidad la TC puede mostrar signos neuroradiológicos tempranos en una AE isquémica aguda, tales como borramientos de surcos cerebrales, asimetría de circunvoluciones comparadas con el

lado sano, hipodensidad temprana, efecto de masa, etc. Estos datos permiten establecer decisiones terapéuticas de urgencia y delinear el propósito de ellas. Aun más, se está

utilizando TC con angiografía (a través de modificaciones de las técnicas de computación) que permiten visualizar los vasos intra y extracraneales poco tiempo

después de la AE.

Cuadro 2. Nuevos métodos diagnósticos en enfermedad cerebrovascularTécnica Mide Aplicación Comentario

Rm dependiente de perfusión

Movimiento molecular del agua al azar

Detectar edema citotóxico Puede identificar isquemia en 3 minutos

Rm de perfusión

Flujo sanguíneo a nivel capilar

Rm con espectroscopía

Alteraciones metabólicas bioquímicas

Identifica cambios que preceden al daño estructural

El tejido isquémico contiene fosfocreatina, ATP, fosfato, lactato y N. acetil aspartato como indicadores de evolución y pronósticos malos

SPECT Flujo sanguíneo cerebral

Demuestra estados con bajo flujo Documenta grado de flujo; se equipara posteriormente con perfusión

El determinar la patología vascular subyacente en un caso de apoplejía encefálica es por lo tanto muy importante, y tiene implicaciones básicas para la terapéutica inmediata y futura. Puesto que las lesiones isquémicas pueden ser causadas por émbolos cardiogénicos, especialmente en los jóvenes, es importante la evaluación de la auricula izquierda, del septum auricular, de las válvulas cardíacas, y del arco aórtico (fuente

rica para émbolos de colesterol o de fibrina-plaquetas). La persistencia del foramen oval, la calcificación anular mitral y los

aneurismas del tabique interauricular pueden proporcionar fuentes de material embólico. En pacientes hipertensos con

hemorragia, la presencia de un sangrado en la sustancia blanca en sus regiones más profundas, se presume que se debe a sangrado provocado por lipohialinosis o microaneurismas

involucrando arteriolas de solo 50 a 200 micras de diámetro. El sangrado en sitios poco usuales o el sangrado recurrente en ausencia de hipertensión, sugiere otras etiologías tales como la angiopatía amiloide

cerebral o las malformaciones arteriovenosas. Como principio general en el manejo de estos pacientes, es importante establecer que debe realizarse un cuidado médico general

El estudio de la apoplejía encefálica comprende no sólo el aspecto neurológico sino el de los problemas angiológicos y cardíacos que con frecuencia tienen participación etiológica.

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meticuloso y completo. El tratamiento de la presión arterial después de una apoplejía encefálica continúa siendo controversial; la presión arterial debe manejarse sólo en

pacientes con hemorragias subracnoidea o intracerebral aguda, así como en aquellos con una apoplejía encefálica isquémica y daño miocárdico inminente, particularmente si la presión arterial diastólica excede los 100mm de mercurio. La presión debe disminuirse

gradualmente, preferiblemente con nitroprusiato o con bloqueadores del tipo del labetatol pero no con calcio antagonistas sublinguales. La deshidratación es patente en

una tercera parte de pacientes con eventos vasculares agudos y se corrige con soluciones isotónicas para prevenir el edema cerebral. La hiperglicemia puede extender el tamaño del infarto y deben utilizarse sueros salinos y utilizar insulinoterapia sólo cuando hay

niveles de glucemia muy elevados. La fiebre puede ser dañina y debe ser manejada con rapidez y es bien conocido que la hipotermia disminuye el tamaño del infarto y

disminuye también el metabolismo que provoca liberación de glutamato. Aunque el uso de la hipotermia no ha sido probado como instrumento eficaz en el tratamiento de rutina

del infarto cerebral isquémico, es muy importante normalizar la temperatura en estos pacientes. La oxigenoterapia es mandatoria y ésto ha sido demostrado ampliamente mediante el conocimiento de la patología y fisiopatología del infarto en animales de

experimentación. Los pacientes con alteraciones de la conciencia, disfagia o disartria, deben ser alimentados tempranamente con sonda y si es necesario debe utilizarse

gastrostomía. El riesgo de trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar puede disminuirse substancialmente con heparina subcutánea de bajo peso molecular, así

como el uso de medias elásticas. Las infecciones urinarias se pueden minimizar con el uso de cateterización vesical intermitente. Además de esto, la movilización y la

rehabilitación temprana son esenciales.

La principal preocupación del paciente y de la familia es el pronóstico definitivo. La mortalidad en 30 días de pacientes con hemorragia intracerebral es cerca de 40%.

También es bien conocido que el pronóstico es peor en hemorragias de mayor tamaño, especialmente si hay extensión intraventricular. Aproximadamente el 20% de pacientes con apoplejía encefálica isquémica mueren dentro de los primeros 30 días después del

evento vascular y si son evaluados dentro de las primeras doce horas después de la instalación del accidente cerebrovascular, el 50% de los pacientes no tratados mejorarán

en las siguientes 6 horas, mientras que el 10% empeorarán. El 40% restante se estabilizará. Cuando se manejan 48 horas después de la instalación del evento

isquémico, casi un 40% de los pacientes se deterioran. En el deterioro clínico no necesariamente se refleja isquemia recurrente o progresiva sino que puede ser debido a herniación cerebral interna con un aumento de la presión intracraneal, transformación hemorrágica, crisis convulsivas, neumonía, septicemia y trastornos metabólicos. No es sorprendente por lo tanto que la mortalidad y la recuperación funcional sean peores en

pacientes que empiezan a deteriorarse desde etapas tempranas de la AE. Desafortunadamente, no es posible predecir cuáles pacientes se deteriorarán o cuales se

recuperarán. Aproximadamente, la mitad de los sobrevivientes de accidente cerebrovascular demuestran déficit motor. En la rehabilitación, uno de cada 3 enfermos requerirán regímenes de supervisión mientras deambulan y otra tercera parte necesitará

supervisión para otras actividades de la vida diaria.

En relación al pronóstico final, es claro que la recurrencia de hemorragia intracerebral es rara, especialmente si la hipertensión arterial fue la causa y está bien controlada. Sin embargo, aquellos con angiopatía amiloide cerebral o con malformaciones vasculares y aquéllos que continúan con abuso de drogas, tienen alto riesgo de sangrado recurrente.

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Como es bien conocido, el resangrado aparece en cerca del 40% de pacientes con hemorragia subracnoidea por aneurisma roto a menos que se realice oclusión con clip

("clipaje") del aneurisma.

Estudios recientes sugieren que los eventos vasculares cerebrales isquémicos recurren en una proporción aproximada del 7% por año. Pacientes con hipertensión, diabetes y anormalidad en la tomografía computada inicial están en mayor riesgo. Tienen menor

riesgo aquellos que tienen bajos niveles de presión diastólica, no tienen historia de eventos vasculares previos, no hay historia de diabetes y no hay un mecanismo

fácilmente identificable para el evento vascular inicial.

El abordaje desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico de la enfermedad cerebrovascular isquémica debe resumirse en 3 entidades clínicopatológicas específicas:

Enfermedad oclusiva de grandes arterias. Enfermedad oclusiva de arterias pequeñas.

Embolismo cardiogénico.

Posteriormente se describen la hemorragia intracerebral y la hemorragia subracnoidea.

ENFERMEDAD OCLUSIVA DE GRANDES ARTERIAS

El manejo de pacientes con enfermedad oclusiva de grandes arterias depende de 3 factores: la localización, naturaleza y gravedad de la lesión vascular propiamente dicha,

el estado funcional del encéfalo, (ya sea que tenga alteración isquémica transitoria o daño irreversible) y el estado hematológico.

Sitio de la lesión vascular Los hombres con soplos carotídeos asintomáticos tienen 0.57 veces más posibilidades que las mujeres de desarrollar estenosis significativa en el origen de la carótida interna (ACI). La localización de la estenosis está influenciada por el tipo de raza del paciente. Los caucásicos, especialmente aquellos con un soplo carotídeo, arteriopatía coronaria y ataques isquémicos transitorios, tienen un riesgo mayor para enfermedad en el sitio de origen de la arteria carótida interna. La edad avanzada, el tabaquismo, la hipertensión y la diabetes mellitus son todos factores que aumentan el riesgo de estenosis de la ACI.

Por otra parte, los afroamericanos y los asiáticos tienen posibilidades de padecer estenosis sintomática (angiográficamente documentada) del sifón de la ACI, del origen de la arteria cerebral media (ACM), de la arteria basilar distal

(AB) y/o de las ramas de la arteria basilar.

Debe mencionarse que existen diferencias histológicas entre las arterias extracraneales e intracraneales ya que estas últimas tienen una íntima mas delgada, una media adventicia más

delgada que las arterias extracraneales y poseen menor número de fibras elásticas. La aterosclerosis de los vasos extracraneales

provoca cambios en la íntima con producción de placas ateromatosas que con frecuencia se ulceran, mientras que los

La enfermedad oclusiva en el territorio de la arteria carótida, en el territorio vertebrobasilar y otros que se incluyen dentro de estos problemas oclusivos, obedece en su frecuencia a factores genéticos.

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vasos intracraneales desarrollan mayores cambios en la media con reemplazamiento de las fibras musculares por colágeno a menudo sin ulceración.

Síndrome de la arteria carótida Las manifestaciones clínicas de la arteria carotida común (ACC) incluyen amaurosis

fugaz, visión borrosa, síntomas ortostáticos o franco síncope. La oclusión de la ACI o la subestenosis grave también pueden asociarse con síntomas ortostáticos o síncope

además de las bien conocidas anormalidades tales como: amaurosis fugaz, oculopatía isquémica y ataques isquémicos transitorios (AIT) en las áreas limítrofes de flujos

("watershed") y los infartos provocan hemiparesia, hemianopsia y afasia (en el caso de lesión del hemisferio dominante) y heminegación y confusión mental en el hemisferio

no dominante.

Entre los síndromes clínicamente reconocidos referidos a la ACI está la oclusión de la arteria coroidea anterior que típicamente consiste en hemiplegía y hemianopsia

contralaterales y ocasionalmente hemihipoalgesia. El infarto en el territorio de la coroidea anterior puede ser causado por enfermedad aterotrombótica afectando tanto

vasos grandes como pequeños y ocasionalmente por embolismo cardiogénico.

La enfermedad oclusiva bilateral de la ACI produce una mezcla de síntomas sugestivos de afección de ambas carótidas y territorios vertebrobasilares, a menudo precipitados por cambios posturales. Sin embargo, en estos pacientes los signos pueden expresar

compromiso de los territorios limítrofes de ambos sistemas carotídeos.

Los infartos relacionados con las áreas de límite de flujos (watershed), pueden ser categorizados como anteriores (arteria cerebral anterior y arteria cerebral media), posteriores (arteria cerebral media y arteria cerebral posterior) y subcortical (en el territorio comprendido entre las ramas corticales y profundas de la arteria cerebral

media). Los síntomas sugestivos de un infarto en límite de flujos anterior incluye una hemiparesia crural más que braquial con mutismo, afasia motora transcortical o cambios de conducta en el caso de que el hemisferio no dominante sea el afectado. Los síntomas sugestivos de un infarto en los límites de flujos posteriores incluyen hemianopsia con

afasia sensorial transcortical en la que hay capacidad de repetición y dificultades aisladas para nombrar objetos si es en el hemisferio dominante o síndrome de negación si se trata del hemisferio no dominante. Un infarto en los límites de flujo subcorticales

típicamente se presenta con hemiparesia y ocasionalmente con un curso clínico escalonado. Una arteria comunicante posterior pequeña o ausente (ipsilateral a la

oclusión de la ACI) aumenta las posibilidades de un infarto subcortical en los límites de flujo. Aun cuando los territorios cerebrales aportados por las arterias cerebrales anterior,

media y posterior han sido considerados como estereotipados, hay una variabilidad individual y muy considerable entre un individuo y otro, entre los hemisferios y en el

curso del tiempo en el mismo individuo, resultando esto en viariaciones importantes en la presentación clínica de los síndromes.

La enfermedad oclusiva de la ACI también puede ser responsable de los infartos pequeños y profundos menores de 15mm que afectan el centro semioval, el brazo

anterior de la cápsula interna y la cabeza del núcleo caudado. Tales infartos subcorticales en el territorio carotídeo pueden ser causados por obstrucción ya sea de los vasos perforantes profundos, arterias lenticular y medial, coroidea anterior, de Heubner,

lenticulostriadas anteriores y tuberotalámicas. La presencia de estenosis de la arteria

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cerebral media aislada o de una suboclusión, se sospecha clínicamente por la disfunción sensitiva y motora contralaterales asociada con afasia o negación (dependiendo del

hemisferio afectado) en pacientes con infartos estratocapsulares extensos (mayores de 20mm). Con morfología triangular incluyen el territorio de las perforantes profundas tales como las lenticuloestriadas lateral y medial, la arteria coroidea anterior y la de

Heubner. El infarto estriatocapsular no necesariamente implica enfermedad oclusiva per se de la ACM, puesto que también puede ser causado por enfermedad oclusiva

extracraneal de la ACI o por embolismo cardiogénico. La oclusión de la arteria cerebral anterior (ACA) se caracteriza por paresia que afecta predominantemente a la pierna

contralateral con respeto relativo de la cara y del brazo. Cuando es bilateral, hay síntomas vesicales (vejiga "desinhibida") y cambios de la conducta, sobre todo abulia.

La presencia en el examen oftalmoscópico de émbolos de colesterol (placas de Hollenhorst) sugieren una embolización activa del sistema carotídeo habitualmente por

estenosis aterosclerótica ulcerada. En igual forma, un émbolo de fibrina y plaquetas puede también presentarse en la retina sugiriendo una etiología similar. También la

retinopatía estásica es a menudo asintomática pero puede ser una manifestación indirecta de estenosis carotídea extracraneal de alto grado.

Síndromes del territorio vertebrobasilar El punto inicial en el diagnóstico descansa en la distribución anatómica de la patología

vascular, y se basa en la respuesta a la pregunta general: ¿se trata realmente de isquemia encefálica o de otro proceso? Esto es particularmente relevante en la enfermedad vertebrobasilar puesto que existen una cierta cantidad de otros padecimientos que

pueden manifestarse como síntomas vertebrobasilares sin serlo. Entre estos se pueden citar los siguientes: el síncope, las lipotimias o las arritmias y las alteraciones en el gasto cardíaco que pueden manifestarse como episodios de "mareo" o de "volamiento" de la

cabeza, las cuales a menudo se acompañan de disminución de la visión o de la audición y que pueden confundirse con enfermedad cerebrovascular isquémica.

Ante el vértigo o mareo episódico debido frecuentemente a enfermedad de laberinto o sistema vestibular periférico, el clínico debe ser muy cuidadoso para considerar en forma automática que el vértigo episódico es secundario a enfermedad vascular,

especialmente si no tiene otros síntomas acompañantes, si es de carácter posicional y si los ataques aparecen con intervalos de 6 semanas.

Las caídas súbitas no son raras en las personas ancianas y existen múltiples mecanismos responsables de este síndrome, especialmente la compresión del tracto piramidal, crisis convulsivas, mielopatía cervical espondilótica, etc. En general, solo una minoría de las

caídas súbitas son originadas por enfermedad cerebrovascular, especialmente cuando no hay otros episodios de síntomas vertebrobasilares tales como ceguera, diplopia, etc.

Las crisis convulsivas, especialmente las del lóbulo temporal, pueden imitar ataques vertebrobasilares.

En pacientes con isquemia cerebral debemos reconocer los síntomas que son confiables en relación a que representan isquemia verdadera de la circulación posterior; esto es a menudo difícil puesto que los episodios de hemiparesia o hemihipoalgesia pueden ser

debidos a alteraciones de la circulación anterior o posterior. Los datos que pueden ayudar en el diagnóstico diferencial son: 1. Episodio de ceguera bilateral

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(ocasionalmente la amaurosis fugaz bilateral puede ser secundaria a enfermedad carotídea bilateral o a migraña), en algunos pacientes con un defecto visual unilateral o ceguera

transitoria que al principio sólo se localiza en uno de los ojos. 2. Cuadriparesia, que raras veces puede ser secundaria a enfermedad carotídea bilateral. 3. Diplopia. 4. Vértigo

paroxístico intenso. 5. Adormecimiento perioral. 6. Episodios paroxísticos de dolor en la cara y en los ojos. 7. Tinitus. 8.

Ataxia locomotriz.

En el examen clínico los signos referidos principales son: ataxia cerebelosa; oftalmoplejía internuclear; signos cruzados, por

ejemplo paresia facial o hipoalgesia facial de un lado y alteraciones motoras o sensitivas de los miembros

contralaterales; cuadriparesia; nistagmo; desviación altitudinal de los ojos o "skew deviation"; parálisis extraoculares

(especialmente del sexto par); hemianopsia (fundamentalmente cuando el paciente la reconoce) o la presencia de defectos

visuales bilaterales.

En cuanto a la patogenia de la enfermedad vascular cerebral isquémica carotídea o vertebrobasilar, deben tomarse en cuenta factores básicos tales como la aterosclerosis, cuyo evento inicial consiste en desarrollo de ateroma debido al

transporte de colesterol por las lipoproteinas de baja densidad a los sitios periféricos. La asociación de aterosclerosis cerebral con aterosclerosis coronaria es muy alta y los

factores de riesgo como edad avanzada, hipertensión y tabaquismo son semejantes para ambas entidades. Sin embargo, estos factores se presentan sólo en el 35% de individuos

con aterosclerosis carotídea sugiriendo otros factores de riesgo que tendrán que ser identificados.

Disección arterial Es otra causa de accidente cerebrovascular isquémico que puede presentarse como

primer evento vascular isquémico y ser progresiva en el 2.5% de los pacientes; la edad promedio de presentación es alrededor de los 45 años. Las disecciones arteriales pueden ser extra o intracraneales, tanto carotídeas como vertebrales (AV) y que pueden también asociarse con ataques isquémicos transitorios (AIT). Desde el punto de vista clínico, la mitad de los pacientes con disección de la ACI experimentan cefalea y un síndrome de Horner parcial. La disección arterial que afecta tanto la ACI como la AV se asocia con

displasia fibromuscular (DFM) en el 15% de los casos; adicional mente, hay otros factores que se pueden identificar como causantes de la disección arterial, incluyendo

traumatismos, manipulación quiropráctica, actividad física excesiva, emociones intensas, hipertensión arterial, uso de anticonceptivos orales, tabaquismo, migraña, síndrome de Marfan, necrosis quística de la media, síndrome de la Ehlers-Danlos,

pseudoxantoma elasticum, deficiencia de alfa 1 antitripsina y redundancia de la ACI.

Displasia fibromuscular La displasia fibromuscular (DFM) consiste en una proliferación anormal del tejido del músculo liso vascular y de la lámina elástica interna. El tipo 1 de DFM se caracteriza por múltiples irregularidades del vaso con constricciones concéntricas alternando con segmentos de arteria normal o dilatada. El tipo 2 de DFM consiste en una estenosis

La sintomatología es diversa, tanto general como neurológica.

Es conveniente recordar que en las personas de edad mayor, no debe pensarse automáticamente en que existe un componente circulatorio arterial sino investigar otros mecanismos responsables. En esta tarea, el neurólogo es el especialista a consultar.

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tubular concéntrica focal y lisa y el tipo 3 constituye lo que se conoce como divertículo arterial. En 20 a 50% de los pacientes la

DFM se encuentra asociada a aneurisma sacular intracraneal.

Alteraciones hematológicas asociadas a enfermedad cerebrovascular

Aproximadamente el 1% de todos los pacientes con accidente cerebrovascular tienen una alteración hematológica como factor

etiológico primario. La proporción de infartos cerebrales causados por condiciones hematológicas aumenta a 6 o 7% en

pacientes jóvenes.

Coagulopatías

En general, los pacientes con infartos isquémicos cerebrales tienen aumento de la actividad plaquetaria y formación de fibrina y actividad fibrinolítica y anticoagulante disminuidas; algunos de estos cambios ocurren tanto en forma aguda como crónica. Todo

paciente con trombosis o formación de coágulos que ocurren antes de la edad de 30 a 50 años debe sospecharse como un

estado hipercoagulable. La sospecha clínica para investigar la presencia de estado hipercoagulable incluye: historia familiar de eventos trombóticos, ausencia de una causa obvia de trombosis, coágulos que ocurren en sitios anatómicos

poco usuales tales como el brazo, el cuello, desarrollo simultáneo de trombosis en ambas piernas, abortos espontáneos recurrentes e infartos cerebrales recurrentes sin una

adecuada explicación. Las coagulopatías que habitualmente se observan en la clínica son la deficiencia de proteinas C y S, la deficiencia de antitrombina III y la resistencia a

la proteína C. La deficiencia de proteina S puede ocurrir en cerca de un 11% de pacientes con infarto cerebral; la deficiencia de antitrombina III se asocia con trombosis

de venas y arterias del sistema nervioso central.

Anticuerpos antifosfolípidos Los anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lúpico, son inmunoglobulinas que

interaccionan con los fosfolípidos y se asocian con enfermedades trombóticas. La forma precisa de acción de los anticuerpos antifosfolípidos es desconocida. Los anticuerpos

antifosfolípidos ocurren espontáneamente en el curso de una serie de condiciones patológicas incluyendo el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de

inmunodeficiencia adquirida, la enfermedad de Lyme, la arteritis de células gigantes, el síndrome de Sneddon y en asociación con el uso de hidantina sódica, fenotiazinas,

procainamida, hidralazina y quinidina. Las manifestaciones clínicas de los anticuerpos antifosfolípidos incluyen el aborto espontáneo, la trombocitopenia, pruebas serológicas falsas positivas para la sífilis y prolongación del tiempo parcial de tromboplastina, así como trombosis venosas, tanto intracraneales como sistémicas e infartos cerebrales y

retinianos de tipo isquémico, al igual que migraña, demencia, multiinfartos y encefalopatía isquémica aguda.

ENFERMEDAD OCLUSIVA DE PEQUEÑAS ARTERIAS

La quinta parte de los infartos cerebrales obedece a la enfermedad oclusiva de las pequeñas arterias: los denominados infartos lacunares representan una entidad que debe llamar la atención para identificarlos, puesto que su localización diversa ofrece sintomatología igualmente variada y no siempre sistematizada.

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La enfermedad oclusiva de pequeñas arterias es responsable de aproximadamente un 20% de los infartos cerebrales, sobre todo aquellos infartos pequeños y profundos

llamados "lagunas" y detectados por autopsia o por TC o IRM. El perfil de factor de riesgo vascular en estos casos los distingue de pacientes con otras formas de

mecanismos de infarto cerebral. Los pacientes con infartos lacunares tienen una mayor frecuencia de factores de riesgo, tales como hipertensión arterial y diabetes mellitus, pero menos ataques isquémicos transitorios (AIT) y menos enfermedad cardíaca que

pacientes con enfermedad oclusiva de grandes arterias o con infartos cardioembólicos.

Los infartos lacunares tienen de 1 a 20 mm de diámetro. Se presentan como cavidades, contienen macrófagos rodeados por tejido gliótico que ocupa el territorio central de una

arteria penetrante. La mayoría de las lagunas detectadas en la autopsia fueron asintomáticas durante la vida del paciente.

Las lagunas ocurren fundamentalmente en los territorios de las ramas anteriores lenticuloestriadas de la arteria cerebral media que irrigan el caudado, el putamen y la cápsula interna y en las ramas tálamo perfo rantes de la arteria cerebral posterior que irrigan el mesencéfalo y el tálamo, así como de las ramas paramedianas de la arteria

basilar que irrigan el puente. Estos vasos son todos arterias terminales sin colaterales y tienen 50 a 400 micras de diámetro. Debido a que se originan directamente de vasos

arteriales grandes, están expuestos a pre sión intraluminal alta. Una de las más comu nes alteraciones histopatológicas observadas en las arterias cercanas a las lagunas es la

lipohialinosis. La luz del vaso se oblitera por células espumosas y material fibrinoide, mientras que la arquitectura de la pared vascular está rota por hemorragia y prolife

ración de macrófagos grasos y tejido conectivo, lo cual produce un agrandamiento focal en la pared vascular y en los sitios de obstrucción de la luz del vaso.

Síndromes clínicos y focalización Los signos focalizados o restringidos en el examen clínico tales como los déficits moto

res puros o sensitivos puros, son pistas diagnósticas importantes. La hemianopsia, el déficit del lenguaje, la alteración congno scitiva aislada o la anormalidad del nivel de

conciencia y las crisis convulsivas son todas manifestaciones que hacen muy poco posible el diagnóstico de síndrome lacunar. La insta lación súbita de un déficit como ocurre en la enfermedad embólica aparece en menos de la mitad de los pacientes con enfermedad oclusiva de arterias pequeñas aunque el déficit puede progresar tanto en

intensidad como en extensión en los siguientes días. El Cuadro 3 esta blece las manifestaciones clínicas, la localización de los cambios neuropatológicos, los síntomas

asociados, así como el curso clínico de los principales síndromes lacunares.

Cuadro 3. Síndromes lacunares comunes: patología y datos clínicos

SÍNDROME LOCALIZACIÓN DATOS CLÍNICOS

DATOS ASOCIADOS

CURSO CLÍNICO

Hemiparesia motora pura

Capsula interna (brazo posterior)Corona radiada

Afección de cara, brazo, pierna o combinación de estos; la cara se afecta menos en caudales. Síndromes parciales son comunes.

Aproximadamente 50% de los ptes se quejan de pesadez o adormecimiento pero el examen de la sensibilidad es normal.

Instalación gradual; la mayoría mejoran dramáticamente en meses

Hemiparesia Corona radiada Pierna Algunos tienen déficit Inicio gradual, la

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atáxica capsula interna tan ventral como la cabeza del caudado. Puente.

moderadamente débil; brazo y cara normales o discretamente débil: atáxica en brazo y pierna más grave que la paresia.

hemisensitivo transitorio, otros tienen disartria y debilidad trigeminal, sugiriendo lesión del tallo.

hemiparesia desaparece primero, quedando la ataxia.

Disartria-manos torpes

Brazo anterior o rodilla de la cápsula interna>puente.

Disartria y ataxia del m. sup.

Debilidad facial: común la disfagia y la debilidad de la mano. Ocasionalmente débiles la pierna y la mandíbula.

Instalación súbita, Recuperación excelente.

Infarto sensitivo puro

Núcleo talámico ventral posterior centro semioval

Déficit hemicorporal de todas las modalidades, afecta cuello, tronco, genitales, varias combinaciones.

Disestesias espontáneas, ahodinia, y a veces hiperpatía.

Inicio gradual, o con frecuencia mejora en semanas hasta llegar a lo normal.

Infarto sensitivo motor

Núcleo talámico postero ventral con o sin cápsula interna adyacente putamen y corona radical.

Hemiparesia hemihipoestesia disestesia

Igual a la afección motora o sensomotora pura.

Los estudios de neuroimagen son muy importantes en el diagnóstico de enfermedad lacunar y especialmente en pacientes con una TC negativa, la IRM puede ser muy útil, demostrándose en un estudio clínico que solo el 44% de la TC en pacientes con

infartos lacunares fue positiva, pero la lesión responsable se demostró por IRM en cerca del 78% de los pacientes. La tecnología no invasiva como el doppler transcraneal y la

angiografía por resonancia magnética no son útiles puesto que no visualizan estas pequeñas lesiones. En general, los infartos lacunares no se asocian con enfermedad oclusiva carotídea

extracraneal.

El tratamiento agudo de infartos asociados con enfermedad oclusiva de pequeñas arte rias es similar a la de enfermedad oclusiva de grandes arterias. En general, si se

encuentra una fuente embolígena es preferible anticoa gular al paciente o tratar la lesión cardí aca que es responsable del embolismo y aquellos grupos pequeños de pacientes

que se asocian con grave estenosis carotídea extracraneal e infartos lacunares intracraneales pueden ser tratados con endarterectomia carot ídea. En general, el

El tratamiento medicamentoso de la apoplejía encefálica isquémica aguda debe iniciarse de inmediato, pero los riesgos y la respuesta aconsejan también la participación inmediata del neurólogo.

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tratamiento básico para estos pa cientes es la terapia crónica antiplaquetaria ya sea con aspirina o ticlopidina.

Pronóstico La mortalidad aguda en los infartos lacunares es mucho más baja que en el resto de

lesiones vasculares isquémicas y es de cerca del 1% por mes después del evento vascular. La mortalidad al año ha sido reportada en un 10% y las muertes son generalmente debidas a cardiopatías o a complicaciones de la inmovilidad. La posibilidad de recurrencia del evento vascular es en general baja y los reportes

publicados muestran que las cifras son de 12 a 18% pero la recurrencia a los 30 días del evento vascular es sólo del 2%.

Tratamiento farmacológico de la apoplejía encefálica isquémica aguda Los tratamientos trombolíticos antitrombóticos y neuroprotectores se han evaluado en

estudios clínicos en gran escala para apoplejía encefálica aguda de tipo isquémico en los últimos años. El propósito fundamental de estos protocolos es avalar la supervivencia y la recuperación de la penumbra isquémica después de una oclusión súbita de una arteria cerebral. Actualmente es reconocido, en general, que el tratamiento debe empezarse tan pronto como sea posible después de la instalación de los síntomas neurológicos, antes

que los cambos iquémicos lleguen a ser irreversibles y el riesgo de complicaciones hemorrágicas de la terapia trombolítica y posiblemente también del tratamiento

antitrombótico lleguen a ser muy evidentes.

El uso de tratamiento farmacológico en el infarto isquémico agudo es limitado por el riesgo de efectos adversos. La trombolisis aumenta en forma importante el riesgo de

trasformación hemorrágica del infarto y de producción de hematoma intracerebral. La hipotensión arterial es un problema con el uso de estreptoquinasa y de

calcioantagonistas. Varias substancias candidatos a neuro protección se han abandonado debido a los efectos psicomiméticos, a la hipotensión arterial o a la vacuolización. El riesgo de hemorragias después de tratamientos anticoagulantes y con aspirina en el

infarto isquémico agudo se ha evaluado también en protocolos clínicos de la gran escala como el IST ("International Stroke Trial").

A pesar de los problemas y de los efectos adversos, hay varias indicaciones para el tratamiento farmacológico en el infarto isquémico agudo que han mejorado el

pronóstico de ese evento vascular. El uso del TPA o activador del plasminógeno tisular ha sido aceptado por la "Food and Drug Administration" de los Estados Unidos de

Norteamérica desde junio de 1996, enfatizándose que debe utilizarse dentro de las 3 primeras horas de la instalación de los síntomas por vía intravenosa o en forma

intraarterial superselectiva. Los resultados preliminares de algunos estudios utilizando drogas neuroprotectoras son muy promisorios pero necesitan confirmación ulterior en ensayos más extensos. También es claro que el uso de la aspirina y de la heparina en el

infarto isquémico agudo tienen efectos benéficos evidentes a pesar de no existir estudios aleatorizados y doble ciego que lo comprueben.

Existen múltiples tratamientos neuroprotectores en el momento actual pero no vamos a revisarlos. Sólo se listan a continuación:

Agentes trombolíticos Anticoagulantes

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Antiagregantes plaquetarios Agentes neuroprotectores

Barredores de radicales libres Inhibidores de la adhesión leucocitaria.

EMBOLISMO CARDIOGÉNICO

El embolismo cardiogénico constituye aproximadamente el 19% de todos los eventos vasculares isquémicos cerebrales, pero esta cifra puede aumentar hasta 26% en individuos seleccionados con

infarto criptogénico. Los datos clínicos más sugestivos de embolismo cardiogénico son la presencia de un infarto cerebral agudo y ser precedido de AIT, sobre todo cuando este acontece

en el mismo territorio vascular en varias ocasiones.

Aproximadamente el 80% de los émbolos afectan la circulación carotídea, dato consistente con el hecho de que el flujo sanguíneo es dominante en el territorio

carotídeo en relación al flujo sanguíneo encefálico total. Los sitios favoritos para embolismo son el tronco de la arteria cerebral media, las ramas superiores de esta arteria, así como su rama angular y las ramas parietales. La embolia en el territorio

vertebrobasilar es menos común y cuando esto ocurre generalmente afecta al origen de una o de ambas arterias cerebrales posteriores. El infarto embólico se ha asociado a

fuentes cardioembólicas muy variadas. Aproximadamente 45% se asocian con fibrilación auricular no valvular, 15% con infarto miocárdico agudo, 10% con

aneurisma del ventrículo, 10% con enfermedad cardíaca reumática y 10% con valvulas cardíacas prostéticas. Otras causas posibles incluyen la cardiomiopatía dilatada, el

prolapso de la válvula mitral, el foramen oval abierto, el aneurisma del septum auricular, el ateroma de arco aórtico y la calcificación anular mitral. La identificación de

una fuente potencial cardiogénica de embolismo depende de la precisión de la evaluación clínica y paraclínica. La evidencia de cardiopatías se determina por el examen físico, la radiografía de tórax o el electrocardiograma y se le encuentra en

aproximadamente una tercera parte de pacientes con infartos isquémicos. La ecocardiografía transtorácica de 2 dimensiones tiene 75 a 95% de sensibilidad para

detectar muchas fuentes cardíacas de embolismo, incluyendo trombos del ventrículo izquierdo, anormalidades valvulares y alteraciones del tamaño de la cámara cardíaca y

de su motilidad, pero no es de confianza para evaluar las fuentes potenciales importantes de eventos cardioembólicos tales como la cara posterior del corazón

incluyendo la aurícula izquierda y el arco aórtico proximal. En estas condiciones, se utilizan nuevas técnicas ecocardiográficas tales como la ecocardiografía transesofágica que aumenta la acuciosidad diagnóstica en forma importante. Cardiopatías asociadas con fuentes cardioembólicas, arritmias y fibrilación auricular no valvular representan

aproximadamente 45% de todos los infartos cardioembólicos. El riesgo general de infarto en fibrilación auricular no valvular es del 5% por año y aumenta en presencia de

tirotoxicosis, estenosis mitral reumática, edad avanzada, hipertensión, diabetes, insuficiencia cardíaca congestiva reciente de menos de 3 meses de evolución. El

síndrome del seno auricular enfermo también predispone a estasis dentro de la aurícula izquierda y se asocia con un riesgo aumentado de infarto cerebral. Otras arritmias

cardíacas, tales como las taquiarritmias paroxísticas auriculares y ventriculares o las

La frecuencia del embolismo cardiogénico debe llamar la atención como causa de problemas vasculares isquémicos cerebrales y, además del cuidado neurológico, es obligada la intervención del cardiólogo.

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bradicardias y el bloqueo auriculoventricular provocan una hipoperfusión encefálica global y produce síntomas de isquemia cerebral global como el síncope o el síndrome de

Stokes-Adams, pero muy raramente se asocian con isquemia cerebral focal.

Cardiopatía isquémica Las trombosis murales que ocurren como complicación de un infarto del miocardio con

infartos transmurales, aquellas que afectan la pared anterior del corazón a nivel del ventrículo izquierdo, y las que se pueden desarrollar en un segmento de pared aquinética

o aneurismática, son las fuentes embolígenas más frecuentes. El embolismo cerebral ocurre aproximadamente en 3% de estos pacientes dentro del primer mes y el riesgo

más alto está en las primeras semanas.

Enfermedad válvular cardíaca La enfermedad valvular reumática representa aproximadamente el 10% de todos los

infartos embólicos. La estenosis mitral reumática predispone a la trombosis dentro de la aurícula izquierda y del apéndice auricular, el grado de embolismo es de

aproximadamente un 10% por año y la presencia de fibrilación auricular concomitante aumenta el riesgo de embolismo de 3 a 7 veces en relación a la estenosis mitral aislada.

El embolismo cerebral es mas común en pacientes con estenosis mitral o con insuficiencia y estenosis asociadas, más que con insuficiencia mitral pura.

Prótesis de válvulas cardíacas Representan aproximadamente el 10% en todos los infartos embólicos con trombos que

se forman ya sea en la aurícula izquierda o en su prótesis.

Prolapso de la válvula mitral (PVM) Este síndrome resulta de la existencia de tejido mixomatoso dentro de las orejuelas o dentro de las valvas de la válvula mitral que llegan a ser redundantes, engrosadas y

agrandadas y las fisuras resultantes en las válvulas son la fuente de formación subsecuente de trombos. PVM aparece en 5 a 10% de la población y es tan alta como el

21% de mujeres jóvenes y en ocasiones es difícil establecer un mecanismo etiopatogénico en estos pacientes.

Otras alteraciones embolígenas son la calcificación del anillo mitral, la estenosis aórtica calcíficada, la endocarditis trombótica no bacteriana, la endocartidis infecciosa, la cardiomiopatías, los mixomas del corazón y la presencia de embolismo paradójico

coexistiendo con persistencia del foramen oval o defecto del tabique interauricular, así como fístulas pulmonares arteriovenosas.

Tratamiento El tratamiento del infarto cardioembólico es básicamente la anticoagulación, aunque con ciertas precauciones. En general, la anticoagulación inmediata con heparina en el

infarto cerebral por émbolos pequeños parece ser segura, pero es más prudente retrasar esta terapéutica hasta que la TC realizada a las 24-48 horas después del ataque vascular

cerebral permanece negativa para hemorragia; en aquellos individuos con riesgo de transformación hemorrágica del infarto es mejor posponer la anticoagulación por 4 a 8

días. La terapia antimicrobiana es el principal tratamiento en los embolismos cardioembólicos agudos sépticos y la terapia con anticoagulantes puede proporcionar un

beneficio adicional, aunque pudiera aumentar el riesgo de hemorragia. El uso de anticoagulación de baja dosis por tiempos prolongados o el uso de heparinoides de bajo

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peso molecular se ha demostrado que tiene utilidad para proteger a pacientes con fibrilación auricular crónica. La anticoagulación con warfarina debe mostrar un tiempo

de protrombina por arriba de 20 segundos pero no mayor que esta cifra y una INR (Internacional Normalized Ratio) entre 2.0 a 3.0. También se pueden utilizar en

pacientes jóvenes con bajo riesgo y con fibrilación auricular crónica. Los antiagregantes plaquetarios tales como la aspirina deben utilizarse sobre todo en aquellos enfermos que

no son buenos candidatos para anticoagulación. Las otras lesiones cardíacas como la degeneración del anillo valvular mitral, o la estenosis aórtica calcificada, raramente se asocian con eventos cerebrales cardioembólicos, y se pueden utilizar antiagregantes

plaquetarios en forma crónica.

TRATAMIENTO MÉDICO DE LA APOPLEjÍA ENCEFÁLICA ISQUÉMICA AGUDA

La apoplejía encefálica (AE) aguda es una emergencia médica con circunstancias especiales. Además de la complejidad anatómica del encéfalo y de su aporte sanguíneo,

el carácter heterogéneo de los mecanismos fisiopatológicos de la AE aguda y la tolerancia limitada del tejido neural para la isquemia constituyen factores que presentan

un reto al sistema médico de emergencia y a los programas de educación médica del mundo.

El papel que la medicina de cuidado neurocrítico en el manejo de la AE depende de 2 factores: por un lado las estrategias actuales del tratamiento agudo tales como la recanalización de los vasos ocluidos, la neuroprotección y la hemodilución hipervolémica

rigurosa, que requieren de un monitoreo especializado y por otro lado, los individuos afectados por esta enfermedad en forma

grave pueden ser candidatos para intervenciones específicas con el objeto de controlar complicaciones durante el curso posterior de la enfermedad, tales como el tratamiento de la hipertensión

intracraneal o de las crisis convulsivas que sólo pueden ser realizados por un equipo médico especializado. Las

investigaciones recientes sugieren que hay una ventana de tiempo crítico de las primeras pocas horas después de la

instalación de la isquemia que permite detener el progreso de la necrosis tisular y por lo tanto disminuir el tamaño del infarto y

mejorar el futuro funcional del tejido nervioso afectado. El éxito en la terapia de la AE dependerá de un reconocimiento temprano

y referencia rápida de los pacientes con isquemia cerebral probable a una institución que ofrezca dignóstico adecuado y tratamiento experto. Además, las complicaciones secundarias pueden influenciar en forma muy importante la sobrevivencia de la AE y el resultado

futuro podrá ser mejorado por un tratamiento adecuado y preciso. Aquí enfocaremos las bases científicas actuales que se recomiendan en el manejo de la fase hiperaguda de la

isquemia cerebral.

Evaluación de emergencia de los pacientes con grave AE Después de que el paciente con AE ha sido estabilizado manteniendo una vía aerea

El éxito del tratamiento de los accidentes cerebrovasculares agudos es todavía limitado. Sin embargo, la mortalidad ha disminuído significativamente cuando se cuenta con los recursos disponibles en la actualidad. Este último hecho ha contribuido a reducir la actitud fatalista y el pesimismo entre médicos y público en general.

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adecuada, y un buen control de la respiración y de la circulación, se toma una historia clínica completa con especial énfasis en los factores de riesgo e información adicional para excluir estados que semejan AE incluyendo crisis epilépticas, migraña, abuso de

drogas, o enfermedades médicas concomitantes. El examen físico inicial deberá enfocarse en medidas repetidas de la presión arterial y del pulso, auscultación cardíaca y un examen neurológico breve. Este último se concentrará en el nivel de conciencia, en

el déficit de conducta, los signos pupilares y oculomotores y la intensidad de la hemiparesia. La evaluación adicional de emergencia deberá incluir un

electrocardiograma y valores de laboratorio que incluyan perfil bioquímico, biometría hemática y examen general de orina. Para optimizar el manejo del paciente en cuanto a

procedimientos diagnósticos se incluiría una tomografía computada, una ultrasonografía con doppler y una angiografía digital cuando se crea conveniente.

La tomografía computada de cráneo excluye rápidamente la hemorragia intracraneal y puede identificar el tipo y tamaño del accidente cerebrovascular. Usando máquinas de tomografía computada modernas, el sitio y el tamaño de la oclusión arterial pueden de mostrarse, así como también la gravedad del daño encefálico que pueden estimarse en forma bastante precisa y en poco tiempo después de la instalación del evento vascular

isquémico. Se excluyen la terapia trombolítica en los pacientes con hipodensidad parenquimatosa en la tomografía computada que excede un tercio del territorio de la

arteria cerebral media así como en aquellos que van más allá de la mitad porque tienen alto riesgo de edema cerebral maligno y fatal. Además, las técnicas modernas de tomografía computada tales como la tomografía computada espiral permite una

angiografía por TC confiable y rápida que demostrará no solo la oclusión del vaso sino también el estado de la circulación colateral. Los pacientes con muy pobre circulación

colateral que tienen la posibilidad de complicaciones hemorrágicas con terapia trombolítica pueden identificarse por angiografía por TC o por doppler transcraneal. La

ultrasonografía con doppler extracraneal de la carótida interna y de las arterias vertebrales detecta oclusiones o estenosis con un grado de confiabilidad aceptable y

puede guiar la terapia inicial en relación a manejo de fluidos, inciación de terapia anticoagulante y tratamiento de la hipertensión.

A pesar de los angiogramas con TC espiral, la angiografía selectiva digital de la vasculatura cervical e intracraneal permanece como el estándar de oro para la

demostración de estenosis u oclusión arterial. En la época actual las técnicas de catéteres intraarteriales utilizando angiografías por sustracción digital requieren sólo

pequeñas cantidades de medio de contraste y es un procedimiento relativamente seguro que puede realizarse en múltiples hospitales. En la actualidad, se realiza angiografía por sustracción digital intraarterial inmediata en todos los pacientes en quienes se sospecha una enfermedad cerebrovascular aguda isquémica que es asequible a procedimientos

neuroradiológicos intervencionistas como son la oclusión de la arteria basilar, el vasoespasmo intenso después de hemorragia subracnoidea (Higashida et al 1989 y en la bifurcación intracraneal de la arteria carotida interna "T" carotídea). Además, se realiza angiografía intraarterial en todos los pacientes que se sospecha disección arterial y en

los que los procedimientos no invasivos fallan para establecer un diagnóstico. También se ultilizan antes de la suspensión de la anticoagulación crónica para excluir formación

de pseudoaneurismas.

La tomografía por resonancia magnética con una tecnología rápida utilizando metodología de difusión y perfusión, puede identificar tejido isquémico dentro de los 30

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minutos después de un evento vascular y pudiera distinguir entre isquemia reversible e irreversible. La resonancia magnética con imágenes, dependiente de perfusión y

difusión, puede mostrar un adecuado compromiso de la circulación sanguínea arterial antes de iniciar procedimientos de revascularización potencialmente riesgosos. En la época actual estas técnicas requieren de tiempo prolongado y son muy susceptibles a artefactos de movimiento como para poder usarlas en pacientes con AE aguda; sin

embargo, el desarrollo rápido de la tecnología de resonancia magnética muy probablemente sobrepasará estos inconvenientes en el futuro inmediato. Las secuencias de imágenes de resonancia magnética dependientes de T1 y T2 pueden ser muy útiles

para establecer el diagnóstico en pacientes en quienes se sospecha disección arterial. En estos pacientes las hemorragias de la pared del vaso pueden ser muy bien demostradas

en la etapa subaguda. La espectroscopía por resonancia magnética de protones y de fosfato también permite in vivo una cuantificación de los mosaicos químicos cambiantes

en el tejido encefálico infartado incluyendo trifosfato de adenosina, lactato, N-acetilaspartato, pero esto no es asequible a una evaluación de emergencia en los

pacientes con eventos vasculares agudos.

Las técnicas funcionales de neuroimagen tales como la tomografía de misión de positrones (SPECT) y la tomografía de misión de positrones (PET) pueden demostrar cambios fisiopatológicos en isquemia cerebral aguda. Las determinaciones del flujo

sanguíneo cerebral ( FSC), del volumen sanguíneo cerebral (VSC) y del grado metabólico cerebral para el oxígeno (CMRO2) pueden demostrar eficacia de varios

mecanismos compensatorios en enfermedad cerebrovascular oclusiva y en teoría pueden discriminar áreas de tejido isquémico salvable de un tejido con daño tisular irreversible en apoplejía encefálica aguda. En etapas tempranas del curso de la isquemia aguda, el

FSC por debajo de 12mm/100g/minuto y el CMRO2 por debajo de 65mµmol/100g/minuto sugieren daño tisular irreversible mientras que la preservación

del CMRO2 en la presencia de un FSC por abajo del umbral puede indicar tejido todavía viable que sugiere potencial para terapia efectiva. En forma adicional, el grado

metabólico regional cerebral de la glucosa (rCMRglu) en la isquemia temprana a menudo no se acopla con el FSC y/o el CMRO2, debido a un aumento en la glicólisis

no oxidativa que es el mejor indicador de daño tisular permanente. Desafortunadamente, en la mayoría de las instituciones que tratan pacientes con AE aguda la PET no es

posible utilizarla en la época actual. El SPECT, es aplicable más fácilmente a los pacientes con eventos isquémicos agudos,

pueden detectar el área de isquemia con mayor detalle que la TC o la IRM. La demostración de defectos grandes de perfusión aumenta la posibilidad de complicaciones hemorrágicas o de

herniación que pueden influir en el manejo terapéutico. Además, el SPECT es un instrumento útil para evaluar la gravedad del

evento vascular y puede ser eficaz para seleccionar pacientes que pueden colocarse en diferentes protocolos terapéuticos clínicos.

Abordaje general del manejo de la AE aguda Mientras que la terapia específica para la AE debe basarse en un

diagnóstico muy acucioso del tipo de AE, los principios generales del cuidado médico básico son importantes en todos

los tipos.

No hay duda que el estudio clínico y con medios auxiliares tan avanzados como útiles para evaluar al paciente en situaciones de emergencia como es el caso de la apoplejía encefálica isquémica aguda, son esenciales para el diseño del tratamiento que ofrece las mayores posibilidades de recuperación.

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Manejo de la presión arterial El manejo de la presión arterial es un factor crítico; la mayoría de los pacientes con AE presentan hipertensión crónica y el evento vascular por sí mismo se asocia a menudo con una elevación aguda de la presión arterial. La disminución rápida de la presión

arterial en pacientes con eventos vasculares cerebrales agudos puede ser desfavorable por varias razones. El hecho de proporcionar un flujo sanguíneo colateral adecuado con

una penumbra isquémica que rodea el centro marcadamente isquémico, que puede recuperarse con el tiempo, aunque, al disminuir la presión arterial se puede promover

lesión ireparable del tejido en riesgo. Otras preocupaciones teóricas no probadas son el hecho de que el flujo sanguíneo distal a la obstrucción de un vaso es más lento y por lo tanto una disminución mayor de este flujo predispone a la propagación del trombo. Por otro lado, la presión arterial elevada no tratada puede precipitar el infarto hemorrágico secundario, empeorar el edema perifocal y permitir una encefalopatía hipertensiva. Se sugiere un régimen antihipertensivo prudente dentro de las 48 o 72 horas después de la

instalación del evento vascular tratando de mantener los niveles ligeramente elevados de presión arterial en los relación con pre existentes. Por lo tanto el manejo de la presión

arterial debe de considerarse en bases individuales.

Tratamiento antihipertensivo en AE isquémica agudaTA sistólica<220 mmHg No tratarTA diastólica<120 mm Hg No tratar

TA diastólica>120 mm Hg Nitroglicerina 5mg IV o 10 mg oral Nitroprusiato de sodio

TA sistólica discretamente elevada en mediciones repetidas

a)Nifedipina 10 mg SL

TA sistólica >220 mm Hg y/o b) Clonidina 0.075 mg SC

TA diastólica 110-120 mm Hg c) Uropidil 12.5 mg IVModificado de Hund & Hacke, Heidelberg, 1995.

Función respiratoria El aumento de PaO2 por administración de oxígeno

suplementario es una condición terapéutica simple y adecuada que compensa la posible alteración de la capacidad respiratoria

en los pacientes con eventos vasculares. Además, debe anticiparse que la saturación del oxígeno periférico no siempre es

paralela con las condiciones de la isquemia cerebral vecina provocando que se justifique oxígeno adicional aún en presencia

de gases arteriales normales. La capacidad ventilatoria habitualmente está comprometida en la gran mayoría de los

pacientes con eventos vasculares cerebrales agudos. Sin embargo, en pacientes con infartos en la circulación

vertebrobasilar o con infartos externos de la ACM se presentan alteraciones del patrón respiratorio y es conveniente intubarlos, lo cual debe hacerlo un médico entrenado adecuadamente. Debe prevenirse aspiración de contenido gástrico y se pueden utilizar

Los cuidados cardiovasculares, respiratorios y metabólicos (glucosa, agua, electrolitos, constantes bioquímicas) y los medios para hacer seguimiento y evaluación del curso del paciente son la clave del buen resultado final. En resumen, el éxito descansa en los buenos recursos y en el buen uso que se haga de ellos.

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sedaciones con mínimos efectos cardiodepresivos y con acción farmacológica corta tales como el tiopental (3.5 mg/kg), el etomiato (0.3-0.5mg/kg) y el propofol a dosis de 0.1-0.2 mg/kg en combinación con agentes relajantes despolarizantes de acción rápida

como la succinilocolina a la dosis de 1.2 mg/kg. Todos los hipnóticos mencionados aplanan la respuesta craneohipertensiva. Para mantener la anestesia con el respirador se

debe utilizar combinación de opioides (fentanil 0.05mg/ml/min) y benzodiazepinas como midazolam 1.8mg/ml/min. que producen descenso adicional de la presión

intracraneal y son a todas luces beneficiosos.

Hiperglicemia El aumento de la concentración de glucosa sanguínea en el momento del evento

vascular parece estar asociado con un pronóstico pobre. El aumento de los niveles de glucosa en la isquemia cerebral favorece la producción de ácido láctico, empeora la

acidosis y provoca daño tisular consecutivo. Los pacientes diabéticos que están pobremente controlados en el momento del evento vascular tienen un pronóstico

particularmente pobre y por lo tanto son mandatorios los esfuerzos dirigidos a controlar la concentración de glucosa tan rápido como sea posible en la escala de 100 a 150mg sin provocar hipoglucemia. Generalmente se evita la administración de glucosa parenteral

que exceda 40g/día en los casos de isquemia cerebral aguda. Debe darse especial atención a la osmoterapia utilizando glicerol que puede provocar lactoacidosis en

presencia de niveles de glucosa elevados.

Gasto cardíaco y manejo de fluidos El gasto cardíaco debe ser optimizado tratando la insuficiencia cardíaca congestiva, el

sobreexceso de líquidos y la hipovolemia. Debe utilizarse un catéter para presión venosa central monitorizando esta y la administración de fluidos, medicamentos y factores

nutricionales. Un monitoreo más invasivo raramente se necesita; es el caso del catéter de Swan-Ganz para controlar insuficiencia cardíaca grave o monitorizar terapia

hipertensiva hipervolémica. El manejo óptimo de líquidos intravenosos requiere de un balance entre la adecuada hidratación para disminuir la viscosidad sanguínea y evitar líquidos excesivos que puedan favorecer la formación de edema cerebral. El pico de

edema cerebral ocurre las 48-72 horas después de un evento vascular en infartos extensos. Los individuos ancianos con atrofia cerebral pueden tolerar el edema bastante

bien y al contrario, los pacientes con signos tempranos de infarto extenso tienen un riesgo alto de deterioro por edema cerebral. En este consenso, la restricción de líquidos

a 1,500 mL en 24 horas parece ser necesario y habrán de evitarse las soluciones intravenosas hipotónicas.

Intervención especial en apoplejía encefálica aguda Los mecanismos de lesión isquémica iniciados por una alteración local del flujo

sanguíneo cerebral son complejos y muy altamente variables en tiempo y espacio. Debido a que no hay una terapia eficiente probada, una actitud fatalista hacia el manejo del accidente cerebrovascular se manifiesta generalmente entre la gente no médica y aun entre los que proporcionan cuidado médico. Los pacientes en ocasiones son admitidos

solamente para "observación" o para recibir fisioterapia y tratamiento médico de apoyo. Es un hecho bien conocido que en los países del primer mundo ha habido una

disminución significativa en la mortalidad del evento vascular isquémico y esto se debe, en buena parte, a una correcta asistencia y manejo del accidente cerebrovascular

isquémico en la fase aguda. Sin embargo, con las constantes variaciones en la morbilidad del evento vascular cerebral, los servicios de rehabilitación y las

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instituciones para asilos enfrentarán un aumento muy importante en ingresos de pacientes. Las unidades de cuidado específico dedicadas al tratamiento del evento

vascular cerebral se han estado utilizando por más de una década y están aumentando progresivamente en forma paralela a la efectividad del tratamiento.

El denominador crucial para el tratamiento de estos problemas cerebrovasculares es tener presente la llamada "ventana terapéutica" que exige la aplicación temprana de medidas terapéuticas que a su vez requieren de un diagnóstico inmediato. Esta oportunidad del tratamiento y el disponer de recursos especializados son las razones de que se haya reducido la mortalidad en forma significativa.

Hemorragia Intracerebral

La hemorragia intracerebral (HIC) representa aproximadamente el 10% de todos los casos de accidente vascular cerebral. Es algo más frecuente en negros y en personas de ascendencia asiática. La causa identificada más común es la hipertensión arterial y la explicación inmediata que se ha establecido en la mayoría de los

casos es la ruptura de aneurismas miliares de tipo Charcot-Bouchard. Se ha observado que estas lesiones se presentan en arterias penetrantes como resultado del estrés de una presión intraarterial crónicamente aumentada. También se ha descrito otro tipo de lesión anatomopatológica en los pequeños vasos

penetrantes de estos pacientes que se denomina lipohialinosis.

Se ha comprobado que un 50% de pacientes con hemorragia intracerebral espontánea no proporcionan historia de

hipertensión arterial y tienen ausencia de datos de daño vascular hipertensivo como hipertrofia ventricular izquierda, cambios

renales, retinopatía ya sea clínicamente o a nivel de hallazgos de autopsia. Sin embargo muchos de estos pacientes con HIC tienen

presión arterial elevada al llegar al hospital.

El uso de drogas simpaticomiméticas como la cocaína o las anfetaminas, la exposición al frío, o después de endarterectomía, son situaciones que pueden asociarse con la aparición de HIC. Estas condiciones físicas sugieren que el aumento agudo de la

presión arterial sisté mica puede provocar la ruptura de capilares y arteriolas. Por lo tanto se infiere que la HIC hipertensiva puede ser debida ya sea a una elevación aguda de la presión arterial o a cambios degenerativos

crónicos en las arterias penetrantes.

Uno de cada diez accidentes vasculares cerebrales se debe a hemorragia intracerebral y comúnmente se asocia con hipertensión arterial; en jóvenes, la causa más frecuente son las malformaciones vasculares cerebrales. El estudio especializado inmediato es esencial porque se trata de una entidad cuyo futuro depende de su naturaleza, la localización y las medidas terapéuticas. Siempre amenaza la vida.

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La sintomatología de los pacientes con HIC hipertensiva a menudo empieza cuando los pacientes están físicamente activos. Los signos iniciales se relacionan al sitio del

sangrado tales como hemiparesia, afasia, etc. , en contraste con la hemorragia subaracnoidea (HSA), en la que la cefalea súbita, el vómito y la instalación durante la

actividad son las manifestaciones iniciales, habitualmente sin signos neurológicos focales. La sintomatología neurológica en pacientes con HIC aumenta gradualmente en

minutos y la mayor parte de las veces en unas cuantas horas. Si la hemorragia permanece pequeña no se añaden otros signos clínicos, pero si por otro lado la

hemorragia continúa aumentando de tamaño, aparecen cefalea, vómito y alteración de la conciencia, así como crisis convulsivas en aquellos pacientes con hematomas lobares o

subcorticales.

Se ha especificado muchas veces que la HIC hipertensiva se caracteriza por un patrón anatómico muy estereotipado que afecta especialmente regiones predominantemente

nutridas por arterias penetrantes (arteria de Heubner, lenticuloestriadas, talamogeniculadas), siendo la localización más común en los ganglios laterales basales

(putamen y cápsula interna en 40-50%), lobar 15 a 25%, talámica 10 a 20%, núcleo caudado 8%, puente 8% y cerebelo 8%.

Los datos clínicos en un paciente determinado no son modificados por la localización específica del hematoma. Así, los hematomas de ganglios basales habitualmente causan hemiparesia contralateral, pérdida hemisensitiva y desviación ipsilateral conjugada de

los ojos. Los hematomas en la porción media del putamen cerca de la rodilla de la cápsula interna son responsables de hemiparesia persistente, mientras que las lesiones

que se localizan más anterior y posteriormente pueden causar sólo signos motores dificitarios menores y transitorios. En lesiones más posteriores, pueden presentarse sólo

una hemianopsia, diafasia o cambios en la conducta. Los hematomas en el núcleo caudado son responsables de alteraciones congnoscitivas y en la conducta incluyendo abulia, agitación, inquietud y dismnesia; la hemiparesia (que a menudo es transitoria)

puede aparecer cuando la hemorragia del caudado diseca las regiones laterales hacia la cápsula interna.

Las hemorragias talámicas, las cuales pueden ser pequeñas o limitadas a las porciones mediales, laterales y posteriores del tálamo, se manifiestan por pérdidas hemisensitivas y hemiataxia contralaterales. También aparece una serie de signos neurooftalmológicos: las pupilas son a menudo pequeñas y pobremente reactivas y puede haber una pérdida

de la mirada vertical con desviación de los ojos hacia abajo y hacia adentro o una } hiperaducción con insuficiencia de la abducción (pseudoparálisis del sexto par) y esto puede notarse en el lado opuesto. Otras manifestaciones agregadas son las alteraciones de la conducta que incluyen disminución del estado de alerta, negación visual y afasia.

Los hematomas lobares generalmente producen signos focales reflejando su localización: lesiones occipitales producen hemianopsia; lesiones frontales provocan

alteraciones de la conducta y disminución motora; lesiones parietales causan negación, así como signos de conducta o síntomas cognoscitivos; las lesiones temporales

producen afasia, agitación y hemianopsia. Las crisis convulsivas son muy comunes en pacientes con hematomas lobares. Los hematomas del tallo pueden ser extensos, afectando las porciones paramedianas del segmento basal de la protuberancia y

produciendo cuadriparesia, pupilas pequeñas pero reactivas, alteración de la mirada horizontal bilateral y coma. Los pacientes con hematomas cerebelosos más comúnmente muestran vómito y ataxia y pueden estar incapacitados para mantenerse en ortostatismo;

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también son comunes las alteraciones de la conciencia, desviación "skew"y otras anormalidades de la motilidad ocular. En algunas ocasiones la HIC lobar en pacientes ancianos se asocia con la llama da angiopatía amiloidea, enfermedad caracterizada por

infiltración de las arterias pequeñas del parénquima cerebral o del espacio subaracnoideo con material congofílico amiloideo. Las hemorragias son habitualmente múltiples, subaracnoideas o lobares y esta enfermedad se ha asociado a la de Alzheimer

y a infartos pequeños múltiples con leucoencefalopatía.

La HIC también puede ser causada por coagulopatías así como por el uso de anticoagulantes o de trombolíticos. En estas circunstancias los hematomas más habitualmente afectan el cerebelo o los lóbulos cerebrales desarrollándose las

hemorragias en forma gradual pero inexorable y agrandándose progresivamente. Con frecuencia el drenaje quirúrgico es necesario en estos casos. También la HIC puede ser

resultado de enfermedades hemorragíparas como la trombocitopenia, la leucemia, la hemofilia y la anemia aplástica. También pueden presentarse como complicación de la

terapia trombolítica en el infarto isquémico.

En pacientes jóvenes normotensos, las malformaciones vasculares son una causa frecuente de HIC. Estas malformaciones arteriovenosas (MAV) pueden afectar capilares

o venas (angiomas cavernosos y venosos); fístulas arteriovenosas y malformaciones arteriovenosas son las alteraciones más comunes. El riesgo de hemorragia en pacientes

con MAV es cerca del 2.2% por año persistiendo al menos por 15 o 20 años sin modificaciones y la mortalidad de la hemorragia inicial es cerca del 18%. El

traumatismo craneoencefálico, a veces no reconocido, es una causa muy importante de HIC. Los hematomas traumáticos tienden a aparecer en las regiones frontoorbitrarias y en las superficies temporales basales. Otras causas leves de HIC son el uso de drogas ilícitas como la metanfetamina, la cocaína y el "crack", así como también otras drogas como la fenilciclidina, la efedrina y la fenilpropanolamina. El sangrado intracraneal

puede ser consecutivo al uso oral, nasal o intravenoso de estos agentes farmacológicos.

EVALUACION DIAGNOSTICA Y MANEJO

Además de realizar un examen neurológico completo y detallado, las etapas inciales en la evaluación de un paciente con

sospecha de HIC debe incluir una evaluación de la presión arterial del paciente y la facilidad para proteger la vía aerea;

pacientes en estado comatoso deben ser intubados. El estado de su coagulación debe determinarse y administrarse protamina

intravenosa en pacientes cuya hemorragia es debida a exceso de heparina. Si el paciente recibió agentes trombolíticos y se está deteriorando neurológicamente, debe utilizarse el ácido épsilon aminocaprioco y los crioprecipitados. Pacientes que han estado

recibiendo warfarin sódico deben de recibir vitamina K y plasma fresco congelado. El uso de la tomografía computada y la imagen

por resonancia magnética han resuelto la mayor parte de los casos de hematomas intracere brales en relación a su diagnóstico

temprano. Estas lesiones pueden demostrarse muy tempranamente en la tomografía computada. En caso de duda

debe de practicarse angiografía digital para tratar de encontrar la

El lugar de la cirugía en la hemorragia intracerebral es controversial y no se puede hablar de beneficios inequívocos. En general, las hemorragias muy grandes o muy pequeñas no se benefician y otros factores como localización y el efecto lesional que traduce el accidente vascular, deben siempre tomarse en consideración.

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causa productora del sangrado. Sin embargo, con el refinamiento de las técnicas de angiografía por resonancia magnética, muy probablemente esta técnica reemplace a la

angiografía digital convencional.

Las lesiones secundarias que resultan de un aumento de la presión intracraneal, de las hernias cerebrales internas o la de hidrocefalia deben de ser manejadas en forma

temprana. Los anticonvulsivos debe administrarse profilácticamente en pacientes con sangrado lobar o sub cortical o en cualquier paciente que ha tenido una crisis

convulsiva.

Es importante monitorizar la presión intracraneal puesto que es una manera muy importante para guiar la terapia médica y para poder tomar decisiones en relación a

intervención quirúrgica temprana o tardía. Las indicaciones para monitorización de la presión intracraneal incluyen un puntaje de 8 o menos en la escala de Glasgow.

Disminuir la presión arterial es potencialmente peligroso por varias razones: la reducción de la presión arterial puede disminuir la presión de perfusión cerebral a

niveles isquémicos en presencia de aumento de la presión intracraneal y la autoregulación se altera en pacientes hipertensos crónicos y el flujo sanguíneo cerebral

puede caer significativamente con valores normales de presión arterial y aún la autoregulación puede perderse después de una HIC aguda. Además, aunque los datos

definitivos no existen, la presión arterial probablemente no deba ser tratada a menos que la presión arterial media rebase de 130 a 140 mm de mercurio o la presión diastólica

exceda los 120 mm, sobre todo durante las primeras 6 horas después de la hemorragia. Deben utilizarse agentes antihipertensivos de acción corta tales como el labetalol o la

hidralazina y en ocasiones emplean al mismo tiempo los betabloqueadores para prevenir taquicardia refleja pudiendo además utilizarse la nicardipina intravenosa aunque no se

ha definido su efecto sobre la presión intracraneal.

La otra complicación importante que debe manejarse es la hidrocefalia y cuando se encuentran datos clínicos y paraclínicos de hidrocefalia activa la derivación ventriculo-

peritoneal es mandatoria. Aunque se ha considerado por mucho tiempo que la hipertensión intracraneal en pacientes con HIC debe tratarse agresivamente, no se ha

demostrado la eficacia de este tipo de tratamiento. El manejo inicial incluye la hiperventilación, el drenaje de líquido cefaloraquídeo y la administración de agentes

osmóticos como el manitol. Debe manejarse el edema cerebral en la forma rutinaria ya conocida. La admistración de manitol debe instituirse a una dosis de 1 g por kg por vía intravenosa y reduce la presión intracraneal en 10 a 20 minutos, probablemente como

resultado de drenar agua fuera de las áreas intracelulares hacia el espacio vascular hiperosmolar, tomando en cuenta que la barrera hematoencefálica esté intacta. Esta

dosis de manitol se administra habitualmente cada 6 horas. En estudios de experimentación clínica controlados y aleatorios, el uso de dosis convencionales de

corticoesteroides nunca ha demostrado mejorar la recuperación neurológica de una HIC.

Cirugía La utilidad de la terapéutica quirúrgica en la HIC es controversial. No hay estudios

controlados ni aleatorios que hayan demostrado un beneficio inequívoco de la cirugía. Es una opinión general que las hemorragias muy pequeñas o las muy grandes, no se

benefician por la cirugía. En general, se acepta que esto puede ser útil en pacientes con hemorragias de tamaño intermedio, en general entre 20 y 40 mL. Además, la

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localización de la hemorragia permite una información útil para predecir la utilidad de la intervención quirúrgica. La hemorragia cerebelosa a menos que sea muy pequeña

produciendo sólo mínimos déficits clínicos es habitualmente manejada con procedimientos quirúrgicos. Las lesiones cerebrales en la profundidad, especialmente en el hemisferio dominante habitualmente, no se consideran apropiadas para intervención

quirúrgica; también el tiempo en que se realiza la cirugía ha sido motivo de controversia. Actualmente se está evaluando la importancia de cirugía temprana de estos pacientes. El avance reciente de las técnicas estereotáxicas ya sea por tomografía o por resonancia magnética puede tener un impacto significativo en este tema. Clínicamente, este abordaje disminuye el efecto de masa debido a los hematomas y las alteraciones

secundarias al edema, permitiendo instalación de agentes trombolíticos para mejorar la remorción de hematoma residual. En Japón, se han instituido técnicas de aspiración de

hematomas pontinos a través de estereotaxia, con resultados positivos.

PRONOSTICO

En general, se considera que la edad y la presencia de sangre intraventricular son factores de riesgo muy importantes e independientes. Si el volumen total del hematoma

es menos de 20mm3, la mortalidad es menor del 10%, si el volumen es mayor de 60mm3 la mortalidad excede el 90%. Los pacientes inconscientes en el momento de la

instalación del evento, tienen una mortalidad general del 60%. Adicionalmente, las hemorragias talámicas y cerebelosas mayores de 3 cm de diámetro y las hemorragias

pontinas de cerca de 1cm de diámetro tienen también una alta mortalidad. Las hemorragias lobares tienden a tener una mortalidad menor y una mejor recuperación

funcional. n

Hemorragias intracraneanas

Hemorragia intracerebral hipertensiva Hemorragia intracerebral lobar Hemorragia subaracnoidea - aneurisma saculaar Malformaciones arteriovenosas Traumatismos Padecimientos hematológicos Tumores cerebrales

Cefalea

La cefalea es un síntoma, síndrome o enfermedad con muy variada etiología. Es extraordinariamente frecuente: cerca del

90% de hombres y casi el 95% de mujeres que se encuestaron en

Es una molestia de tal frecuencia que no es atrevido asegurar que no hay adulto que no refiera haberla padecido. Puede ser simple molestia o síntoma en su sentido estricto: manifestación de enfermedad. Por tal razón, sorprende que, en su gran mayoría, quienes buscan atención médica para las cefaleas sólo reciben analgésicos diversos sin abordar el problema para definir su naturaleza.

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el período de un año reportaron haber tenido al menos una cefalea que no fue provocada por el frío, la influenza o enfermedades similares. Paradójicamente la cefalea puede ser de muy poca significancia clínica o puede representar la primera manifestación de una

enfermedad. Casi 50 millones de habitantes en los Estados Unidos de Norteamérica refieren cefalea recurrente y de acuerdo a recientes encuestas, casi el 70% de todas las

familias estadounidenses tienen al menos un miembro que sufre de cefaleas. Sin embargo, y a pesar de que han transcurrido varios siglos acumulando experiencia clínica y experimental en medicina, la cefalea continúa desafiando un entendimiento completo

de su fisiopatología y de su terapética efectiva. A pesar de los importantes progresos recientes en el tratamiento de este síndrome, síntoma o enfermedad, la mayoría de los

pacientes que buscan atención médica para las cefaleas sólo reciben una o varias preparaciones analgésicas, sin tomar en cuenta el diagnóstico del padecimiento. Por esta razón se están observando con mayor frecuencia complicaciones secundarias al abuso

de la medicación analgésica y de la medicación antimigrañosa.

Para manejar a un paciente con cefalea es importante clasificarla y por eso iniciaremos esta discusión presentando la clasificación de la cefalea como la delineó la International

Headache Society en 1988, clasificación que todavía se acepta en la actualidad. Esta clasificación habrá de ser modificada y se le harán revisiones basadas en la experiencia

clínica y en la investigación.

El criterio de la International Headache Society (IHS) fue el primero que distinguió entre cefaleas primarias y secundarias. La cefalea primaria es aquella en la cual no hay

una enfermedad de fondo y la cefalea por sí sola constituye el problema básico del paciente, mientras que la cefalea secundaria es aquella en la cual el dolor de cabeza es

síntoma de enfermedad. La IHS define 12 categorías principales de los desórdenes cefaleicos, de las cuales las 4 primeras son cefaleas primarias (Cuadro 1).

Cuadro 1. Clasificación de la cefalea de la International Headache Society (IHS) 1988

1. Migraña 2. Cefalea tensional 3. Cefalea acuminada o en racimo y hemicránea crónica paroxística 4. Cefaleas misceláneas no asociadas a lesiones estructurales 5. Cefaleas asociadas con trauma craneoencefálico 6. Cefaleas asociadas con enfermedades vasculares 7. Cefaleas asociadas con enfermedades intracraneales no vasculares 8. Cefaleas asociadas a suspensión de tóxicos o de medicamentos 9. Cefaleas asociadas con infección no cefálica 10. Cefaleas asociadas con alteraciones metabólicas 11. Cefalea y dolor facial asociados con una anormalidad del cráneo,

del cuello, de los ojos, de los oídos, de la nariz, de los senos paranasales, de los dientes, de la boca o de otras estructuras craneofaciales.

12. Neuralgias craneales, dolor en troncos nerviosos y dolor de aferentización.

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Abordaje diagnóstico Cuando se esté evaluado un paciente que presenta cefalea, el neurólogo obviamente necesita identificar o excluír las diferentes condiciones que pueden causar cefalea

secundaria. El clínico experimentado busca alarmas o señales de aviso en el interrogatorio o en el exámen físico que sugieran cefalea secundaria, señales que

orienten rápidamente a una investigación paraclínica adecuada. El Cuadro 2 resume estas alarmas importantes para diferentes patologías.

Si estas señales de alarma están ausentes o si la evaluación diagnóstica inicial es negativa, el clínico debe entonces orientar sus posibilidades etiológicas a una cefalea

primaria específica y si el paciente reune los criterios de una enfermedad cefálica primaria, debe iniciarse el tratamiento sin realizar otras pruebas neurodiagnósticas.

Cuadro 2. Alarmas en el diagnóstico de cefaleas

ALARMACONSIDERACIONES

DIAGNÓSTICAS

POSIBLES ESTUDIOS

PARACLÍNICOSCefalea de instalación súbita

Hemorragia subaaracnoidea, Apoplejía pituitaria, sangrado en un tumor o malformación arteriovenosa (especialmente de fosa posterior)

Neuroimagen Punción lumbar (PL)*

Cefalea de instalación reciente después de los 50 años de edad

Arteria temporal superficial Tumor cerebral

Eritrosedimentación Neuroimagen

Cefalea con fiebre, rigidez de nuca, enfermedad sistémica.

Meningitis, encefalopatía Enf. de Lyme Infecciones sistémicas Colagenopatías

Neuroimagen PL * Laboratorio

Patrón de cefalea "acelerado"

Tumor, hematoma subdural, abuso de medicamentos.

Neuroimagen

Cefalea reciente en pacientes con cáncer o SIDA.

Metástasis, meningitis (crónica o carcinomatosa) Absceso cerebral (incluyendo toxoplasmosis)

Neuroimagen PL*

Sintomatología o signos neurológicos focales de enfermedad (diferente al aura)

Tumor, accidente isquémico de la arteria vertebral, accidente vascular cerebral, colagenopatía.

Neuroimagen evaluación vascular

Papiledema Tumor, seudotumor Neuroimagen PL *

* La PL se realizará después de la neuroimagen, excluyéndose masas ocupantes de espacio intracraneal.

CEFALEAS PRIMARIAS Las cefaleas primarias son la migraña, la cefalea tensional y la cefalea acuminada o tipo

"cluster" (en racimo) y la cefalea crónica cotidiana.

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La migraña proporciona un ejemplo excelente de la aplicación de la clasificación IHS. La IHS define varias categorías de migraña, pero las más importantes son 2: la migraña

sin aura o migraña común y la migraña con aura o migraña clásica (Cuadro 3).

Cuadro 3. Descripción de tipos de migraña (IHS)

1. Migraña sin aura

2. Migraña con aura

2.1 Migraña con aura típica

2.2 Migraña con aura prolongada

2.3 Migraña hemipléjica familiar

2.4 Migraña de la arteria basilar

2.5 Aura migrañosa sin cefalea

2.6 Migraña con aura de instalación aguda

3. Migraña oftalmopléjica

4. Migraña retiniana

5. Síndromes periódicos de la infancia

6. Migraña complicada

7. Migraña atípica

Para establecer el diagnóstico de la IHS de migraña sin aura o migraña común se necesitan por lo menos 5 ataques dolorosos (Cuadro 4); cada ataque doloroso debe durar de 4 a 72 horas y debe tener 2 de las siguientes 4 características: localización unilateral,

caracter pulsátil, intensidad moderada a severa y agravamiento del dolor con las actividades físicas rutinarias. Además, los ataques deben tener al menos uno de los

siguientes criterios sintomáticos: náusea con o sin vómito, fotofobia y fonofobia. Si el dolor dura más de 72 horas, se establece el término de status migrañoso. La frecuencia

de los ataques dolorosos es muy variada, desde varios a la semana hasta 1 o 2 en toda la vida, pero el migrañoso promedio experimenta cuando menos de 1 a 3 jaquecas por

mes, puesto que la migraña es por definición un fenómeno recurrente.

Cuadro 4. Criterio diagnóstico de la IHS para migraña sin auroa

A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios "B-D" que se describen

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enseguida.

B. Ataques de cefalea que duran 4-72 hrs. (no tratados o tratados sin éxito)

C. Cefalea con al menos 2 de las siguientes características:

1. Localización unilateral 2. Carácter pulsátil 3. Intensidad moderada a severa (inhibe o impide actividades de la

vida diaria)

D. Durante la cefalea, al menos uno de los siguientes síntomas:

4. Náusea y/o vómito 5. Fotofobia y fonofobia

E. Al menos uno de los siguientes:

6. Interrogatorio, examen físico y neurológico no sugieren enfermedad orgánica

7. Interrogatorio, examen físico y neurológico sugieren enfermedad orgánica pero se elimina por investigación apropiada

8. Existe enfermedad orgánica, pero los ataques migrañosos no se presentan por primera vez y tienen cercana relación temporal con la enfermedad de fondo

El criterio de la IHS también requiere la exclusión de enfermedades que producen cefalea secundaria ya sea en una o en varias formas. De tal manera que el diagnóstico de

migraña es tanto por inclusión de los diferen tes requerimientos clínicos o el diagnóstico, como por exclusión en la que sistemáticamen te se eliminan causas

alternativas de cefalea de cáracter secundario.

El diagnóstico de migraña sin aura (Cuadro 5) requiere al menos 2 ataques con 3 de los siguientes 4 datos clínicos.

1. Uno o mas síntomas de aura totalmente reversible excluyendo una disfunción cerebral definida.

2. Aura que se desarrolla en un lapso mayor de 4 minutos 3. Aura que dura menos de 60 minutos.

4. Cefalea que sigue al aura con un intervalo libre de menos de 60 minutos.

Cuadro 5. Criterios diagnósticos de la IHS para migraña con aura

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A. Cuando menos 2 ataques que cumplan los criterios "B" (cuadro 4)

1. Uno o más síntomas aurales totalmente reversibles indicando disfunción cortical cerebral y/o disfunción del tallo.

2. Cuando menos un síntoma de aura se desarrolla gradualmente en un lapso mayor de 4 minutos o más síntomas aparecen en sucesión.

3. Ningun síntoma aural dura más de 60 min. Si se presenta más de un síntoma aural, la duración aceptada aumenta proporcionalmente.

4. La cefalea sigue al aura con un intervalo libre de menos de 60 minutos. Puede ocurrir también antes o simultáneamente con el aura.

B. Al menos uno de los siguientes:

5. Interrogatorio, examen físico y neurológico no sugieren enfermedad orgánica.

6. Interrogatorio, exámen físico y neurológico sugieren enfermedad orgánica pero es eliminada por investigación paraclínica aceptada.

7. Está presente la enfermedad orgánica, pero los ataques de migraña no aparecen por primera vez en relación temporal estrecha con la enfermedad orgánica.

Si los primeros 3 criterios se logran alcanzar se puede diagnosticar migraña con aura aún en ausencia de dolor cefálico. La migraña con aura puede a su vez subdividirse en: 1. migraña con aura típica (alteración visual homónima, hipoalgesia o paresia corporal

uni o bilateral o afasia); 2. migraña con aura prolongada (aura que dura más de 60 minutos); 3. migraña familiar hemipléjica; 4. migraña basilar; 5. aura migrañosa sin

cefalea; 6. migraña con aura de instalación aguda. Otras variedades de migraña incluyen: la migraña oftalmopléjica, la migraña retiniana y los síndromes periódicos de la infancia. En ocasiones los síntomas y signos focales neurológicos que se manifiestan

en el aura pueden persistir después de la fase de cefalea. Esta condición se llamaba anteriormente migraña complicada pero la clasificación de IHS ha introducido algunas categorías diagnósticas más específicas. Si el aura dura más de una hora pero menos de una semana se llama entonces migraña con aura prolongada; si los signos persisten por más de una semana y un procedimiento de neuroimagen demuestra un infarto, se puede establecer el diagnóstico de Infarto migrañoso. Particularmente en las etapas media y tardía de la vida, el aura puede presentarse sin cefalea; esto se considera equivalente migrañoso (aura migrañosa sin cefalea). La IHS define a la migraña atípica como la migraña que llena todos menos uno de los criterios para migraña. Los pacientes con migraña atípica pueden tener menos de 5 ataques en toda su vida, la duración de la

cefalea es de menos de 4 horas, el dolor típico asociado con fotofobia o fonofobia pero no con ambos y ausencia de náusea y vómitos.

TERAPIA FARMACOLOGICA PARA MIGRAÑA

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El tratamiento de migraña puede dividirse en 2 capítulos: tratamiento de la fase aguda y el tratamiento preventivo o profiláctico.

En el tratamiento de la fase aguda se pueden ver el Cuadro 6, los diferentes medicamentos, sus dosis, su eficacia y los efectos adversos que se presentan con este

tipo de fármacos. Las drogas útiles para tratar el ataque agudo de migraña pueden variar desde analgésicos simples (que se indican en migrañas de discreta a moderada

severidad) ya sea acetaminofén o aspirina con o sin cafeína, algún barbitúrico, con o sin codeína, antiinflamatorios no esteroideos o butorfanol. También se usa el isometeptene

que es una combinación de este fármaco con acetaminofén y con diclorofenazona, medicamento que solamente se encuentra en los Estados Unidos de América. Este es un agente simpaticomimético con acción similar aunque menos potente que el tartrato de

ergotamina.

Cuadro 6. Medicamentos utilizados para tratar el ataque agudo de migraña

Medicamentos, Posología EficaciaEfectos adversos

(posibilidad: 0 a ++++) * AnalgésicosAspirina 1g oral t.i.d. + Irritación gástrica (++)Acetaminofeno (paracetamol)

lg oral t.i.d. +Alteración hepática (0 a +)

Ibuprofen800 mg oral t.i.d.

++ Irritación gástrica (++)

Naproxen500 mg oral b.i.d.

++ Irritación gástrica (++)

Cafeína 60 mg oral t.i.d. +Estimulación SNC (0 a +)

Meclofenamato200 mg oral t.i.d.

++ a +++ Irritación gástrica (+++)

Indometacina50 mg oral/rectal t.i.d.

++ a +++Irritación gástrica, mareo (+++)

Asociaciones fijas:- Acetaminofeno + codeína

1-2 tabletas b.i.d.

++ a +++ Sedación o estimulación SNC (+)

Opioides:- Codeína y congéneres

30 mg oral t.i.d. ++ Depresión respiratoria y de SNC (+)

- Meperidina100mg oral o IM b.i.d.

+++ a ++++

Habituación, adicción (++)

Butorfanol Spray p/vía intranasal l mg t.i.d.

+++ Somnolencia, mareo, confusión (++++)

* Agentes vasoactivosSumatriptan 6 mg

subcutáneos 25, 50, 100 mg oral

++++Opresión torácica, vasocontricción (+)

Page 37: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

Tartrato de ergotamina con cafeína (100 mg)

l mg oral t.i.d. 2 mg rectal b.i.d.

++ a +++ +++

Vasoconstricción (++), náusea (++), estimulacion SNC (+)

Dihidroergotamina (no disponible en México)

l mg IM, subcut, IV intranasal (2 mg)

++++Náusea, diarrea (++) Vasoconstriccion (+)

Isometeptene (no disponible en México)

65 mg oral ++ Vasoconstricción (+)

* Agentes coadyuvantesMetoclopramida 10 mg oral t.i.d.Proclorperazina 50 mg oral t.i.d.Prednisona 60 mg oral t.i.d.

Leyenda = b.i.d.: dos veces al día ; t.i.d.: tres veces al día Cuadro preparado por el Dr. Ricardo A Rangel-Guerra

La ergotamina y la dihidroergotamina El tartrato de ergotamina con cafeína y la dihidroergotamina se usan para tratar migraña

moderada a severa si los analgésicos simples fallaron para conseguir el control del dolor. Los pacientes que no toleran la ergotamina debido a náusea pueden ser tratados

previamente con metoclopramida u ondansetrón. En México sólo se consigue el tartrato de ergotamina en forma oral ya que no existe dihidroegotamina parenteral, ni tampoco existen las formas de aerosol nasal, rectal, intramuscular, subcutánea o intravenosa o la forma sublingual. Las contraindicaciones para el uso de ergotamina incluyen embarazo,

hipertensión, sepsis, insuficiencia hepática o renal y enfermedad vascular cerebral coronaria o periférica.

Sumatriptan El sumatriptan es un fámaco eficiente para el tratamiento agudo de la migraña y es un agonista selectivo de los receptores 5HT1. La eficacia del sumatriptan oral en dosis de

25, 50 y 100 mg es ligeramente menor que el sumatriptán subcutáneo de 6 mg. Las contraindicaciones para el uso de sumatriptan son la enfermedad cardíaca isquémica, la migraña de la arteria basilar y la insuficiencia arterial periférica. Existen algunos efectos colaterales que incluyen dolor en el sitio de la inyección, sensación de opresión torácica, bochorno, sensación de ardor y de calor cervicocefálico. En general, se considera que un 70% de los pacientes migrañosos responden al sumatripan para el tratamiento de la fase aguda del dolor. Están en proceso nuevos agonistas selectivos de los receptores 5HT1

que probablemente tengan menores efectos colaterales que el sumatriptan. La metoclopramida es otro medicamento que se ha usado para el tratamiento agudo de la

migraña al igual que los corticoesteroides.

TRATAMIENTO PREVENTIVO

El tratamiento preventivo se resume también en el Cuadro 6 incluyéndose el uso de beta bloqueadores como propranolol, atenolol, metoprolol, nadolol y timolol, calcio

antagonistas como el verapamil, el ditiazem, la nifedipina y la nimodipina, así como

Page 38: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

antidepresivos como la amitriptilina, la nortriptilina, la doxepina, la imipramina, la clorimipramina, la protriptilina, trimipramina, el trazodone y la maprotilina, También se

han usado como medicamentos preventivos el acido valproico y el clonazepam y antagonistas serotonínicos como el metisergide y la ciproheptadina. Los

antiinflamatorios no esteroideos como el naproxen, la indometacina, el ibuprofen, el meclofenamato y el diclofenac también se han utilizado como medicamentos

preventivos de la migraña.

OTRAS FORMAS DE CEFALEA

La cefalea tipo "cluster" o acuminada es un síndrome doloroso mucho más frecuente en hombres que en mujeres, con dolor habitualmente alrededor de la región orbitaria, del

carácter pungitivo, no pulsátil, con múltiples manifestaciones disautonómicas ipsilaterales incluyendo sudoración, palidez, síndrome de Horner, rinorrea y epífora. El tratamiento agudo de la cefalea acuminada incluye dihidroergotamina o ergotamina, o

tartrato de ergotamina, la lidocaina intranasal, el oxígeno 7-10 litros por minuto por 15 a 30 minutos y el sumatriptán 6 mg subcutáneos o 100 mg por vía oral. El tratamiento

preventivo de este tipo de cefalea acuminada incluye calcio antagonistas como el verapamil y el uso de tartrato de ergotamina, antiserotonínicos como el metilsergide, el

carbonato del litio, el acido valproico, la indometacina y la prednisona.

La cefalea tensional es otra forma de cefalea primaria, y la describe la IHS como lo que anteriormente se llamaba cefalea por contracción muscular o reacción psicofisiológica

musculoesquelética. Se caracteriza por una sensación de presión de tirantez o de pesadez sobre todo en la región suboccipital y en la nuca con contracción sostenida de

los músculos esqueléticos de esas áreas. Esta cefalea es considerada como consecutiva a la contracción sostenida de los músculos pericraneales y es consecuencia del estrés emocional o de la tensión nerviosa. Esta contracción muscular tónica y sostenida

provoca también isquemia tisular y dolor, aunque unos investigadores han demostrado que el flujo sanguíneo muscular durante la cefalea tensional no se modifica y es normal.

La clasificación de IHS distingue entre la cefalea tipo tensional episódica y la cefalea tipo tensional crónica. Algunos autores proponen que la cefalea tensional es parte de la

transformación del dolor de la cefalea migrañosa a cefalea tensional. La cefalea tensional episódica es mucho más frecuente en mujeres que en hombres presentándose

en casi el 90% de mujeres y 67% de hombres y frecuentemente está asociada con ansiedad y depresión. El tratamiento de la cefalea tensional es el uso combinado de

analgésicos con relajantes musculares y frecuentemente con antidepresivos. Por último, el concepto de la migraña transformada es importante reconocerlo ya que se considera

que en algunos pacientes la migraña episódica se puede transformar en dolor casi diario, moderado a intenso con ataques sobrepnestos típicos de migraña, y en ocasiones la

cefalea crónica también puede comportarse como una cefalea crónica diaria y se pueden sobreponer episodios de migraña (cefalea mixta).

Existen varios tipos de cefalea que no es posible describir en esta corta comunicación como la hemicránea crónica paroxística, la cefalea postraumática, la cefalea del

orgasmo, las cefaleas asociadas a ejercico físico, la cefalea asociada a la tos y la cefalea posterior a una punción lumbar (secundaria a una salida crónica de liquido

cefaloraquídeo a través del orificio provocado por la aguja espinal en la duramadre).

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La cefalea es aún un reto para el médico porque faltan cosas por entender y aprender. La actitud recomendable es buscar siempre un diagnóstico para la cefalea; nunca conformarse con hacer tratamiento sintomático dándose por vencido ante la evidencia de que no pocas veces el estudio del paciente con dolor de cabeza requiere esfuerzo, trabajo e ingenio.

Epilepsia

La epilepsia representa uno de los problemas neurológicos más frecuentes y más que una enfermedad debe considerarse como síntoma de una alteración cerebral que puede tener la más diversa etiología. No existe en nuestro organismo ninguna función que no sea regulada por el sistema nervioso lo que nos permite entender la gran variedad de

manifestaciones clínicas con que se pueden expresar las crisis epilépticas, y si no estamos familiarizados con ellas será difícil diagnosticar correctamente los pacientes.

Todo aquel síntoma o evento clínico, aún el más sutil, que aparezca de cuando en cuando, que sea de duración breve, que siempre manifieste las mismas características y que sea independiente de la voluntad del paciente, deberá sugerirnos que se trata de un

evento ictal.

En 1973 la Liga Internacional contra la Epilepsia y la O.M.S. definieron la epilepsia como "una afección crónica de etiología diversa caracterizada por crisis recurrentes

originadas por descargas excesivas de un grupo neuronal hiperexcitable y que se asocia con diferentes manifestaciones clínicas". Es fácil imaginar que estas manifestaciones

clínicas dependerán de la localización del foco anormal y permitirán por lo tanto hacer una localización topográfica de la posible lesión subyacente (Cuadro 1).

Cuadro 1. Clasificación de las crisis epilépticas (Liga Internacional contra la Epilepsia)

1. Crisis parciales

A. Crisis parciales simples

B. Crisis parciales complejas

C. Crisis parciales secundariamente generalizadas

2. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)

A. Crisis de ausencia

B. Crisis convulsivas tónicas, clónicas

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C. Tónicas

D. Clónicas

E. Mioclónicas

F. Crisis atónicas

3. Crisis epilépticas no clasificadas

En general se acepta que un 5% de la población sufrirá una crisis convulsiva en algún momento de su vida y que un 0.5% de la

población tiene crisis recurrentes. En 75% de los pacientes con crisis recurrentes se tendrá una remisión completa 20 años

después del inicio. Es muy interesante reconocer y recordar que en un 40% de los pacientes no se identificará la etiología después de realizar una cuidadosa historia clínica y practicar estudios de

diagnóstico adecuados.

El primer paso importante es hacer una investigación clínica exhaustiva obteniendo el máximo de información tanto del paciente como de su familia, lo que nos permitirá hacer una

correcta clasificación de las crisis, paso inicial indispensable para realizar un plan de estudio.

Las crisis parciales simples son aquellas en las que el foco epileptógeno se localiza en áreas específicas de la corteza cerebral (generalmente en un hemisferio) y el paciente no presenta alteración de la conciencia. Clínicamente se pueden manifestar con fenómenos motores, sensitivos, síntomas autonómicos y síntomas psíquicos. Las manifestaciones

motoras (presentes en el hemicuerpo opuesto al sitio de descarga eléctrica), estarán presentes cuando el foco anormal se localiza en la corteza frontal y pueden consistir en

movimientos tónicos o clónicos de una extremidad o parte de ella o en la cara y esto nos indicará la localización exacta del sitio anormal en la corteza prerrolándica; las

manifestaciones en una parte del cuerpo se pueden extender a todo el hemicuerpo. Pueden presentarse en forma de movimientos versivos que consisten en una rotación de

los ojos y de la cara hacia un lado; si las alteraciones están en el área motora del lenguaje se presentan crisis fonatorias. Las crisis parciales simples sensitivas pueden

consistir en trastornos visuales, auditivos, olfatorios, gustativos, vertiginosos y somatosensoriales. Las manifestaciones consisten en la percepción de luces, olores,

ruidos, zumbidos, sabores y alteraciones sensitivas que siempre estarán presentes en el hemicuerpo contrario. Los síntomas o signos autonómicos pueden manifestarse con

palidez, sudoración, sensación epigástrica extraña y dilatación pupilar. En estas crisis pueden observarse manifestaciones psíquicas, como el fenómeno de lo ya visto y lo ya

vivido, pensamientos forzados, miedo, ilusiones como por ejemplo macropsias (percibir los objetos o un hemicuerpo más grande de lo normal) y algunas veces alucinaciones

bien estructuradas como percibir una escena. En la práctica clínica generalmente estos

La epilepsia es un síndrome de etiología diversa. Existe el concepto popular equivocado de que la epilepsia es una enfermedad ante la que el médico está derrotado. Se cuenta en la actualidad con medios de diagnóstico de mayor precisión que en el pasado y las posibilidades terapéuticas también han crecido en número y calidad.

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trastornos psíquicos se observan en crisis parciales complejas ya que habitualmente se asocian con un deterioro de la conciencia.

Cuadro 2. Diferencias entre crisis de ausencia y la epilepsia parcial compleja

Características Ausencias Crisis parciales complejasEdades 4-12 Cualquier edad

Causa Idiopática Secundaria a traumatismo, anoxia, infección

Frecuencia Numerosas Menos frecuentesDuración Segundos 1-3 minutosSíntomas preictales Ninguno Siempre presentesSíntomas postictales Ninguno Somnolencia, cefalea, confusión

E.E.G. Complejos espiga-onda 3CPS

Alteraciones focales en un lóbulo temporal

Las crisis parciales complejas son aquellas que se originan en áreas corticales no específicas, presentan alteración de la conciencia y cursan con descargas eléctricas en

las regiones temporales o fronto-temporales. Son las mas frecuentes en la consulta diaria y son de difícil control. Clínicamente se pueden manifestar exclusivamente con

alteración de la conciencia por lo que pueden confundirse con las ausencias típicas llamadas antes "pequeño mal" pero clínicamente diferenciables.

Las crisis parciales complejas se pueden iniciar como una crisis parcial simple seguidas de un deterioro de la conciencia. Con frecuencia el paciente manifiesta una sensación somática generalmente molesta descrita como un trastorno epigástrico que asciende

hacia la garganta y puede asociarse con sensaciones raras en la boca y los labios y tener deglución involuntaria. En otras ocasiones hay sensaciones de irrealidad como

despersonalización; otras veces el paciente tiene trastornos de memoria (sensación de lo ya visto, de lo ya vivido) o bien alteraciones afectivas como son episodios de ansiedad,

miedo, depresión o sentimientos paranoides. Estas alteraciones habitualmente son seguidas de una desconexión del medio ambiente y aparecer luego automatismos

primarios como por ejemplo: escupir, frotarse la ropa, tratar de desvestirse, caminar, etc.

Tanto las crisis parciales simples como complejas pueden evolucionar a convulsiones generalizadas tónico-clónicas. Las crisis generalizadas son aquellas en que hay

inicialmente una alteración de la conciencia por una afección sincrónica de ambos hemisferios. El paciente no detecta ni un"aviso".

Las crisis de ausencia generalmente se ven en niños en edad escolar (4 a 12 años), son muy breves (5 a 15 segundos), el niño se queda con la mirada fija, parpadea y puede

haber algunos movimientos mioclónicos; la hiperventilación puede inducir estas crisis. En un tercio de los pacientes, al llegar a la adolescencia, pueden cambiar a crisis

generalizadas tónico-clónicas.

En las crisis generalizadas tónico-clónicas hay una fase inicial de tipo tónico de corta duración en la cual el paciente emite un ruido gutural (grito), se pone cianótico, se

dilatan las pupilas y puede haber relajación de esfínteres. Con frecuencia en la clínica es motivo de alarma el haberse presentado relajación de esfínteres ya que previamente esto

Page 42: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

no había sucedido interpretándose como un agravamiento de la enfermedad; conviene explicar simplemente que la vejiga o la ámpula rectal estaban llenos al momento de la

crisis y que esta situación carece de importancia mayor. Después de la fase tónica viene la fase clónica en la que aparecen movimientos convulsivos violentos en todo el cuerpo.

Las crisis mioclónicas son contracciones súbitas generalizadas y breves, muy sensibles a estímulos luminosos y muy frecuentemente vistas en enfermedades degenerativas del

sistema nervioso y trastornos metabólicos.

Las crisis atónicas se caracterizan por una pérdida súbita del tono muscular con caída al suelo y una alteración muy breve de la conciencia que le permite reaccionar casi

inmediatamente al momento de caer.

En las crisis no clasificadas se incluyen los espasmos infantiles que generalmente ocurren en los primeros meses de la vida: hay flexión del cuello, tronco y extremidades

(crisis de Salaam), son muy numerosas durante el día y provocan un deterioro neurológico progresivo.

Las epilepsias reflejas son aquellas en las cuales una crisis generalizada tónico-clónica o parcial compleja puede ser evocada por diferentes estímulos (epilepsia musicógena, de

la lectura, escritura o aritmética).

Con mucha frecuencia se presentará la oportunidad de atender niños entre 6 meses y 4 años de edad, que han convulsionado durante un cuadro de hipertermia. Este bajo

umbral de tolerancia a la fiebre es una característica genéticamente determinada que en un tercio de los casos consisten en crisis generalizadas tónico-clónicas. Se consideran crisis febriles complejas cuando son de carácter focal o bien crisis generalizadas con una duración mayor de 10 minutos y en estos casos debe considerarse la necesidad de iniciar tratamiento médico, ya que un porcentaje importante (15% aproximadamente)

pueden seguir convulsionando después de los 5 años sin relación con elevaciones térmicas y entonces considerarse pacientes epilépticos. Tradicionalmente se ha utilizado

el fenobarbital en pequeñas dosis pero a pesar de esto pueden producir trastornos de conducta sobre todo irritabilidad e hiperactividad por lo que deberá considerarse el uso

de otros medicamentos como el ácido valproico.

ETIOLOGÍA

Como fue mencionado al principio, las crisis son en ocasiones un síntoma de una enfermedad que debe ser investigada. En general son bien conocidas las diferentes causas que predominan en los

distintos grupos de edad, y así en un recién nacido las convulsiones pueden ser por hipoglicemia, hipercalcemia, intoxicación hídrica, asfixia, hemorragia intracraneal, etc.

En la infancia se observan las crisis febriles, crisis por errores congénitos del metabolismo e infecciones del sistema nervioso. Más tarde, en el adolescente y en el adulto joven, aparecen los

traumatismos craneales, neoplasias, malformaciones

Toda crisis convulsiva y sus equivalentes sensoriales o de cualquier tipo no deben calificarse en definitiva como epilépticas sino que habrán de ser sometidas a diagnóstico diferencial. La razón es que el tratamiento orientado siempre tendrá mayor éxito y beneficio para el paciente.

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arteriovenosas, suspensión brusca de alcohol y drogas. Finalmente en el adulto mayor, al trauma y tumores se agregan los trastornos vasculares cerebrales sobre todo de tipo

isquémico (trombosis y embolismo cerebral).

DIAGNÓSTICO

La historia clínica nos permitirá clasificar el tipo de crisis y por la historia natural del padecimiento sospechar la posible etiología.

El electroencefalograma es el registro eléctrico de la actividad cerebral y la presencia de descargas anormales permitirá corroborar la sospecha clínica de epilepsia e identificar el inicio focal o generalizado de las crisis. En las crisis focales las descargas eléctricas se

presentan en una área bien definida de la corteza cerebral mientras que en las crisis generalizadas las descargas se presentan al mismo tiempo en ambos hemisferios. No

hay descargas específicas, excepto las ausencias típicas donde se presenta el patrón de espiga onda 3 ciclos/seg. Debe recordarse que en el 30 al 40% de los pacientes, el EEG

es normal, porcentaje que puede disminuir utilizando métodos de activación como privación de sueño, telemetría, electrodos nasofaríngeos, etc. Un EEG normal en un

paciente con historia clínica clara de crisis convulsivas no debe ser motivo para no dar tratamiento.

Los estudios de imagen como resonancia nuclear magnética, tomografía, angiografía y estudio de líquido cefalorraquídeo, deberán seleccionarse en cada caso en particular.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Existe un número importante de situaciones clínicas que por sus manifestaciones deben de ser diferenciadas cuidadosamente de las crisis epilépticas. Entre las más frecuentes

están:

Hipoglicemia Migraña Síncope

Pseudocrisis Arritmias cardíacas

Narcolepsia Isquemias cerebrales transitorias

En cada una de estas situaciones aparecen ciertas manifestaciones clínicas que nos permitirán una correcta orientación diagnóstica. Por ejemplo, en los síncopes por reflujo

vasovagal habitualmente el paciente manifiesta una sensación de náuseas, presenta palidez y sudoración y se queja de visión borrosa, presentando en seguida una pérdida

breve de la conciencia y recuperándose generalmente al íntegro al ser colocado en posición de decúbito. En la clínica con frecuencia se asocia en respuesta a alteraciones

emocionales, dolor, encontrarse en una área cerrada, etc.

Page 44: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

Cuando se sospecha un trastorno del ritmo cardíaco deberá pensarse en la realización de un monitoreo electrocardiográfico durante 24 horas.

En los pacientes migrañosos generalmente las manifestaciones de carácter focal que crean confusión diagnóstica son seguidas de un dolor de cabeza característico que

facilita el diagnóstico.

Quizá una de las situaciones más conflictivas es la diferenciación de crisis epilépticas genuinas de aquellas crisis que se asocian con trastornos de tipo emocional

(pseudocrisis) donde algunas observaciones del examen pueden ser importantes; por ejemplo en las pseudocrisis no hay cambios pupilares, ni variaciones en la presión

arterial y frecuencia cardíaca. El electroencefalograma sólo muestra artefactos musculares.

TRATAMIENTO

La mayoría de los pacientes responden al tratamiento con anticonvulsivos. Siempre se preferirá la monoterapia y cuando se administra más de un medicamento debe analizarse

la posible interacción.

El objetivo del tratamiento es que el paciente esté libre de crisis. La suspensión de los medicamentos debe considerarse cuando se ha logrado un control absoluto durante 3 a 4 años y el EEG no muestra anormalidades. Ante el caso de una mujer embarazada, surge la pregunta sobre qué hacer con el tratamiento; es más riesgoso para el feto suspender el

tratamiento a la madre que los efectos teratogénicos de los anticonvulsivos que está tomando.

Indudablemente que para obtener los mejores resultados debemos elegir el anticonvulsivo más adecuado de acuerdo al tipo de crisis que presenta el paciente. Los

anticonvulsivos más frecuentemente utilizados (cuadro 3), incluyen carbamazepina, difenilhidantoinato de sodio, fenobarbital, primidona, ácido valproico, clonazepam y etosuccimida por ser las drogas con las que se tiene más experiencia y se consideran como antiepilépticos primarios con base en su efectividad y efectos colaterales; sin

embargo, en la última década ha habido avances importantes en la terapéutica, ya que han aparecido medicamentos como lamotrigina, gabapentina, felbamato y vigabatrina de los que cada día se acumula experiencia sobre su efectividad en los diferentes tipos

de crisis.

Cuadro 3. Anticonvulsivos

ANTICONVULSIVO

INDICACIONES

DOSISVIDA MEDIA

NIVEL SÉRICO

EFEC. COL. MÁS IMPORTANTES

Difenilhidantoína (Epamin)

C.parciales simples y complejas, generalizadas

4-6 mg/kg 1 ó 2 c/día

24 ± 8 horas

10-20 µg/ml

Hirsutismo, hipertrofia gingival, mareos, acné.

Page 45: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

tónico-clónicasCarbamazepina (Tegretol)

C.parciales C. generalizadas tónico-clónicas

10-20 mg/kg 2 ó 3 c/día

12 ± 8 horas

4-8 µg/ml

Somnolencia, mareos, diplopia, visión borrosa.

FenobarbitalC.parciales C.generalizadas tónico-clónicas

1-3 mg/kg/día1 dosis diaria

90 ± 12 horas

20-40 µg/ml

Somnolencia, ataxia, hiperactividad en los niños.

Primidona (Mysoline)

C.parciales simples y complejas, C.generalizadas tónico-clónicas

10-15 mg/kg/día en 3 dosis

12 ± 6 horas

5-12 µg/ml

Somnolencia, náuseas, vómito, ataxia, reacciones psicóticas.

Acido valproico (Depakene)

Ausencias típicas, mioclónicas atónicas, generalizadas tónico-clónicas y crisis parciales.

10-40 mg/kg/día 2 ó 3 dosis

12 ± 6 horas

50-100 µg/ml

Náuseas, aumento de peso, caída de pelo, somnolencia, hepatotóxico.

Etosuccimida (Zarontin)

Ausencias típicas 100 a 750 mg/día

30 ± 12 horas

>40 µglml

Somnolencia

Lamotrigina (Lamictal)

Parciales simples y complejas, generalizadas tónico-clónicas.

300-600/día 2 dosis

14 horas No conocido

Somnolencia, náusea, mareos.

Gabapentina (Neurontin)

Crisis parciales y generalizadas tónico-clónicas.

 1800-3600  1800-3600 mg/día 2 dosis

5 - 12 horas

No conocido

Somnolencia, fatiga, mareos.

Felbamato Crisis parciales complejas, espasmos infantiles,síndrome Lenox-Gastaut

 1200 - 3600  1200 - 3600 mg/día

en 2 dosis

14 horas No conocido

Insomnio, cefalea, mareos, fatiga, Ø peso, Ø apetito.

Clonazepam (Rivotril)

Mioclónica, crisis parciales complejas y generalizadas tónico-clónicas como la segunda elección.

0.5 a 8 mg/día

24 ± 6 horas

Poca utilidad

Somnolencia, mareos.

Page 46: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

En la práctica médica diaria predominan las crisis parciales y en éstas la carbamazepina es la droga de elección aunque hay otras alternativas como difenilhidantoína y

fenobarbital, primidona, lamotrigina, etc; debe considerarse el costo de los medicamentos en relación al estado socioeconómico del paciente. El ácido valproico es

la droga de primera elección en crisis mioclónicas y junto con la etosuccimida en ausencias en los niños. Ha demostrado ser de igual efectividad que la difenilhidantoína

en las crisis generalizadas tónico-clónicas y en las crisis parciales se obtienen moderados resultados.

En los pacientes con crisis generalizadas tónico-clónicas, tónicas y clónicas, la difenilhidantoína es la droga de primera elección. Ante la falta de respuesta clínica o

efectos tóxicos podemos utilizar fenobarbital, ácido valproico, carbamazepina.

En aquellos casos en que no hay respuesta médica después de utilizar diferentes combinaciones y luego de asegurarse de tener niveles terapéuticos adecuados y

demostrar con estudios de imagen y registros eléctricos un área de daño estructural sobre todo en la región temporal, debe contemplarse la posibilidad de un manejo

quirúrgico.

COMPLICACIONES

La complicación más grave que puede presentar un paciente epiléptico es caer en estado epiléptico. Cualquier tipo de crisis puede presentarse en esta complicación. La forma más riesgosa es el estado de crisis generalizadas tónico-clónicas donde el paciente no

alcanza a recuperar la conciencia entre las crisis y por su alta mortalidad debe considerarse como una urgencia médica que deberá ser tratada en una unidad de

cuidados intensivos. La principal causa de estado epiléptico es la suspensión brusca del tratamiento y cuando esto no ha sucedido el motivo puede ser un proceso infeccioso,

alteraciones metabólicas o traumatismos craneales que deben ser investigados; en 20% de los casos de estado epiléptico, este aparece como la primera manifestación de crisis

convulsivas. El tratamiento consistirá en asegurar ventilación adecuada, monitoreo continuo para mantener un estado hemodinámico normal, uso de medicamentos

(benzodiacepinas) para el control inmediato de las convulsiones y el inicio parenteral de drogas antiepilépticas.

Esclerosis Múltiple

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema tema nervioso central, que habitualmente se caracteriza por ataques recurrentes de disfunción

neurológica focal y multifocal.

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Los síntomas y signos clásicos de EM dependen de la localización del foco de desmielinización y pueden incluir una variedad de disfunciones que no son específicas para la EM, tales como alteración de la visión, ataxia y temblor intencional, debilidad o

parálisis de una o más extremidades, espasticidad y problemas vesicales. Hay,sin embargo, tres anormalidades, altamente sugestivas de EM:

Neuritis óptica, la cual es el síntoma inicial en cerca del 25% de los pacientes Oftalmoplejia internuclear que se asocia con nistagmus monoocular

Signo de Lhermitte, que es una sensación "eléctrica" por detrás del cuello y de la espalda que llega hasta las piernas (al flexionar el cuello).

En fibras nerviosas normales mielinizadas, la conducción ocurre de manera saltatoria; las corrientes de acción se confinan a las secciones no mielinizadas del axón saltando de

un nódulo de Ranvier al siguiente. Este tipo de conducción es mucho más eficiente desde el punto de vista energético que la transmisión a través de la superficie del axón

entero, aumentando así la velocidad de conducción con una pérdida mínima de energía.

La desmielinización de una porción de la fibra nerviosa normalmente mielinizada, puede conducir a: bloqueo de la conducción en el sitio de la pérdida de mielina,

disminución de la velocidad de conducción nerviosa a través de la fibra alterada y fatiga subjetiva aumentada o un mayor

consumo de energía.

La disfunción neurológica observada en la EM es una reflexión de la alteración de la conducción a través de segmentos parcial o

completamente desmielinizados o de una fibra nerviosa mielínica. Además, el hecho de que el tiempo de conducción a

través de los segmentos desmielinizados disminuye con aumento de la temperatura puede explicar por qué los síntomas clínicos de

EM se empeoran al aumentar la temperatura corporal.

Epidemiología

En los Estados Unidos (1990) se estima que hay de 250,000 a 350,000 personas diagnosticadas de EM por médicos

especializados con una mayor incidencia (al menos 60%) en mujeres.

La edad de principio generalmente es entre los 15 y los 50 años y la mayoría de los pacientes se diagnostican durante la tercera y

cuarta décadas de la vida.

Existe una relación intensa entre la latitud geográfica y el riesgo de desarrollar EM. La prevalencia varía de 5 a 10 por 100,000 habitantes en zonas tropicales a 50 a 100 por

100,000 habitantes en zonas templadas.

La prevalencia también varía con la raza, observándose más alta entre europeos, nórdicos y aquellos con acendencia de europeos originarios del norte de Europa. La

La esclerosis múltiple es una enfermedad del sistema nervioso central en la que ocurre desmielinización de la fibra nerviosa que conduce a trastornos en la conducción. Hay evidencias de su naturaleza autoinmunitaria. Su curso es crónico y progresivo, con remisiones y exacerbaciones y en ocasiones el curso es benigno; lo más frecuente es lo segundo.

Page 48: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

enfermedad es rara entre las poblaciones asiáticas y casi desconocida en la población negra del África. La incidencia de EM en los negros americanos es mucho mayor que en

África aunque es sólo el 40% del número de americanos caucásicos.

La distribución geográfica que no es aleatoria de la EM ha permitido desarrollar varios estudios epidemiológicos, la mayoría de los cuales se basan en la geografía y han

clasificado la prevalencia en grupos de alto, mediano y bajo riesgo. Las áreas de alto riesgo con cifras de 30 por 100,000 habitantes incluyen Europa Septentrional, los

estados nórdicos de la Unión Americana y Canadá, la porción sur de Australia y Nueva Zelandia. Regiones de riesgo medio con índices de prevalencia entre 5 a 25 por 100,000

habitantes incluyen Europa Meridional, la porción sur de los Estados de la Unión Americana y la porción norte de Australia. Áreas de bajo riesgo con prevalencia menor

de 5 por 100,000 habitantes incluyen Asia y parte de Sudamérica.

Con la evidencia importante de susceptibilidad a una influencia genética en la EM, tanto los pacientes con EM como sus familiares se preocupan y cuestionan acerca del riesgo

de otros miembros de la familia para desarrollar EM. Para enfermedades en las cuales el modo exacto de transmisión no está bien dilucidado, como en la EM, el consejo

genético utiliza riesgos de recurrencia empíricos que son basados en datos de observación clínica mas que en modelos teóricos. Aproximadamente el 20% de los

sujetos con EM tienen al menos un familiar con EM, posible EM, o neuritis óptica. El riesgo de un hijo de un paciente con EM es de un 4% y de un familiar de un sujeto con EM es de 4 a 5%. Aunque los riesgos de recurrencia en parientes y en niños de sujetos con EM parecen ser relativamente bajos, existen 40 a 50 posibilidades más altas que el 0.1% de prevalencia de EM en la población general de British Columbia en Canadá.

Los estudios de patrones de herencia han demostrado que las enfermedades autoinmunes como la EM no siguen un patrón mendeliano común, probablemente

debido a los focos susceptibles múltiples involucrados en esta enfermedad.

Hasta la actualidad, no se ha encontrado un antígeno específico para la EM y el papel preciso de las células T en esta enfermedad tampoco se ha definido en forma completa. La hipótesis que la EM es una enfermedad autoinmune se basa en los cambios inmunes encontrados en el LCR y en el encéfalo de los pacientes con EM. Sin embargo, además

de las respuestas localizadas inmunes dentro del SNC, se han correlacionado anormalidades inmunes medibles de la enfermedad y que también se han encontrado en el compartimento inmunoperiférico. Las anormalidades inmunes observadas se cree que reflejan fundamentalmente defectos inmunoregulatorios en la función de células T que

están asociadas con hiperactividad de las células T y B.

Evolución de la EM

Según el curso clínico, la EM habitualmente se caracteriza por un curso crónico progresivo, de remisiones y exacerbaciones o un curso clínico benigno. En cerca del

20% de los pacientes la enfermedad será esencialmente benigna, con pocas o ninguna exacerbación y con incapacidad residual mínima o nula.

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El curso más común es de exacerbaciones y remisiones, con ataques que ocurren en forma aleatoria por algunos años, más fre cuentemente durante los primeros 3 o 4 años

después del inicio. La extensión de la recuperación varía en forma importante entre pacientes de un ataque al siguiente, aunque es frecuente que aumenten progresivamente

con cada ataque los déficits permanentes.

Cuando la enfermedad sigue un curso progresivo crónico desde el inicio (lo cual es más común cuando el inicio ocurre después de la edad de 40 años), ésta es habitualmente

una evolución lenta pero inexorable con detrimento de las funciones de la médula espinal.

La mayoría de los pacientes con EM que tienen exacerbaciones y remisiones en el momento del diagnóstico, finalmente desarrollará enfermedad crónica progresiva. En un

30 a 40% de los casos la conversión se hará dentro de 6 a 10 años del inicio de su enfermedad y 58% se convertirán dentro de los 11 a 15 años siguientes. Después de una

duración de 25 años de la enfermedad, el 90% de los que iniciaron EM con exacerbaciones y remisiones han desarrollado ya la enfermedad progresiva. Así, el

porcentaje de pacientes que se convierten de exacerbaciones y remisiones a la forma crónica progresiva, aumenta con la duración de la enfermedad.

La muerte por suicidio se ha reportado que es 7.5 veces más frecuente entre pacientes con EM que aquellos en edades semejantes de la población general.

Pronóstico

Las implicaciones económicas de la EM son enormes tanto para los pacientes como sus familiares. Además de los costos de manejo médico y de la pérdida de ingresos de los

pacientes afectados con esta enfermedad en sus épocas de actividad productiva, la enfermedad también limita el status económico de los miembros de la familia del

paciente. Se estima que los costos de la EM de los pacientes alcanzan casi el 40% de sus ingresos de toda la vida.

El pronóstico general de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) establece que al alcanzar 15 años después del inicio de su enfermedad, el 50% tienen posibilidad de

caminar sin ayuda. La otra mitad de los pacientes necesitarán ayuda para la deambulación o estarán en una silla de ruedas.

Diagnóstico

El diagnóstico de EM se basa fundamentalmente en dos parámetros. Por un lado los hallazgos en los estudios de imagen por Resonancia Magnética en los que se presentan

(en las imágenes dependientes de T2) áreas hiperintensas de localización fundamentalmente periventricular en la substancia blanca subcortical en múltiples

localizaciones así como también en la médula espinal; este estudio permite visualizar no solamente la localización de las áreas desmielinizantes sino también en forma seriada

pueden realizarse evaluaciones para valorar la evolución clínica y subclínica de la

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enfermedad. Los otros estudios básicos para el diagnóstico son la determinación de bandas oligoclonales, la determinación de la proteína básica de la mielina y la medición de las inmunoglobulinas en el líquido cefalorraquídeo. Estos dos factores, en conjunto

con la información clínica, permiten establecer con ciertas bases de seguridad el diagnóstico de esta enfermedad.

Tratamiento

En relación al tratamiento de la esclerosis múltiple podemos dividirlo en dos tipos: el tratamiento sintomático y el tratamiento de la fase aguda de la EM así como los

tratamientos en investigación y la terapéutica preventiva.

El tratamiento sintomático de la esclerosis múltiple incluye medicamentos para corregir las alteraciones del tono afectivo asociadas a la EM como son la depresión y la

hiperforia, la disfunción cognoscitiva, los problemas visuales, las parestesias y la fatiga. Lo primero o sea las alteraciones del afecto se manejan con antidepresivos tricíclicos o con los de

cuarta generación que incluyen los bloqueadores de la recapturación de serotonina. Las alteraciones cognoscitivas con

terapia cognoscitiva; los trastornos de la visión con el uso de prismas o bloquear la visión de un ojo con parches para evitar la diplopia; las parestesias con antidepresivos y anticonvulsivos y

la fatiga con hidrocloruro de amantadina, con pemoline o metilfenidato. Otros síntomas que son asequibles a tratamiento

son la disfunción vesical que se caracteriza por incapacidad para almacenar la orina en la vejiga; se maneja con anticolinérgicos, amitriptilina o oxibutilina y la incapacidad para vaciar la vejiga con cateterización repetida y las infecciones, con antibióticos o antisépticos urinarios. El temblor cerebeloso se puede tratar con isonazida o glutetimida y la espasticidad con diazepam, blacofen, tizanidine o terapia

física. En cuanto al tratamiento del dolor en la EM, si éste es debido al atrapamiento de un nervio periférico o a desbalance muscular, deben de manejarse con los tratamientos

apropiados para estos problemas y si se trata de un dolor intrínseco de EM como la neuralgia del trigémino o el dolor neurítico del tronco y las extremidades, se utiliza la

carbamazepina.

En cuanto al tratamiento con esteroides de las fases agudas de EM, generalmente se usa la metilprednisolona a una dosis de 1000mg en cuatro dosis repetidas, intravenosas, por

3 días, seguidas de prednisona a la dosis oral de 1 mg/kg de peso corporal durante 11 días para después disminuir gradualmente 20mg por día y luego 10 mg cada tercer día

hasta suspenderlo en unas semanas. Las terapias en investigación para EM incluyen la 4 aminopiridina (4-AP) cuyo modo de acción es a través del bloqueo de los canales de potasio (a una dosis de 10 a 50 mg por día) en dosis divididas por 12 semanas, con

mejoría del déficit en el 30% de los pacientes y mejoría en la función en un 16% y el uso del copolymero 1 cuyo modo de acción es análogo a la proteína básica de la mielina

que induce una tolerancia inmunológica con dosis de 20 mg por día por inyección subcutánea. Aparentemente, los estudios piloto han demostrado una reducción significativa en las recurrencias de la esclerosis múltiple. Otros tratamientos en

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en estudios auxiliares: IRM del SNC y la médula y en el LCR, la determinación de bandos oligoclonales, de la proteína básica de la mielina y la medición de las inmunoglobulinas.

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investigación incluyen los antígenos de mielina cuyo mecanismo de acción es a través de inducción de tolerancia inmunológica por células inmunes gastrointestinales a una dosis de 300mg por día por vía oral. En cuanto a los medicamentos profilácticos para evitar las recaídas de la esclerosis múltiple, el más importante es el interferón beta, un agente antiviral que aumenta la función de las células T supresoras en EM, inhibe la

síntesis de IFN-GAMA, TNF y LT in vitro y posiblemente in vivo, inhibe la proliferación de linfocitos e induce las citoquinas inmunosupresoras. Se han realizado varios protocolos con un buen número de pacientes tratados con interferón beta-1b a dosis de 8 millones de unidades subcutáneas cada tercer día y después de valorar la

respuesta clínica por las diferentes escalas aceptadas para esclerosis múltiple, así como con imagen por resonancia magnética practicada periódicamente, demostraron un evidente efecto benéfico disminuyendo en un 30% la frecuencia de recidivas o de exacerbaciones en los pacientes evaluados por un lapso mínimo de dos años. Las

reacciones colaterales observadas con este medicamento han sido mínimas y en general es un medicamento bien tolerado.

El tratamiento con interferón beta-1b no es una cura para el tipo de EM con exacerbaciones y remisiones. Aunque la exacerbación anual se observó reducida dramáticamente en los protocolos clínicos, casi todos los pacientes de EM con

exacerbaciones y remisiones finalmente tuvieron una exacerbación. Sin embargo, los ataques que ocurrieron fueron en general mucho menos intensos y de más corta

duración que los previos.

En general, puede decirse que el interferón beta-1b es bien tolerado cuando se usa apropiadamente y los pacientes que lo reciben disminuyen la frecuencia de sus

recurrencias durante los años en que se utiliza este tratamiento.

Las enfermedades desmielinizantes comprenden un grupo de problemas neurológicos de importancia tanto por su frecuencia como por la incapacidad que ocasionan. Estas enfermedades tienen en común la destrucción focal o en placas o parches de las vainas de mielina en el SNC con una respuesta inflamatoria concomitante. La más común de estas enfermedades es la esclerosis múltiple y hay otras entidades relacionadas aunque diferentes porque en estas no hay respuesta inflamatoria; es el caso de la encefalomielitis diseminada aguda, la encefalomielitis necrosante hemorrágica aguda y la mielopatía asociada al virus HTLV-1 (virus linfotrópico de células T humanas tipo I) también descrita como paraparesia espástica tropical.

Traumatismo Craneoencefálico

Dentro de las enfermedades neurológicas, el traumatismo craneoencefálico (TCE) se sitúa en los primeros lugares tanto en frecuencia como en gravedad. El proceso básico

del trauma es simple y a la vez complejo; simple porque no existe problema para establecer el diagnóstico etiológico y complejo por la incertidumbre de la patogénesis

del trastorno cerebral inmediato y de los efectos tardíos que pueden complicar la lesión.

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Existe comúnmente el concepto erróneo de que el TCE es materia exclusiva del neurocirujano y que raramente concierne al neurólogo, internista o al médico general. El 80% de los TCE son vistos en primera instancia por el médico general y menos del 20%

requieren intervención neuroquirúrgica de algún tipo (este porcentaje continúa disminuyendo en los últimos años).

El médico a cargo del paciente con TCE debe estar familiarizado con las manifestaciones clínicas y el curso natural de la lesión cerebral primaria, conocer los cambios fisiológicos y fisiopatológicos cerebrales posteriores al TCE tales como el

edema cerebral, cambios en el flujo sanguíneo cerebral, modificaciones electrofisiológicas, etc. En la actualidad existen métodos paraclínicos que ayudan al

diagnóstico oportuno y adecuado de las alteraciones que ocurren después del TCE y a prevenir de tal forma, las lesiones cerebrales secundarias.

Cuadro 1. Escala de GlasgowApertura ocular:

Espontánea 4A comandos sonoros 3A estímulos sonoros 2Sin respuesta 1

Respuesta motora: Obedece órdenes 6Localiza el dolor 5Flexión normal 4Flexión anormal (decorticación)

3

Extensión anormal (descerebración)

2

Sin respuesta 1(Grado aproximado mínimo, 3; grado máximo, 15)

EPIDEMIOLOGÍA

Cerca de 500,000 personas se hospitalizan anualmente en los Estados Unidos con el diagnóstico de TCE: 60% son

catalogados como leves, 20% TCE moderados y 20% como graves. La clasificación de la gravedad se efectúa mediante la

escala de Glasgow. Esta escala, a pesar de tener algunos defectos, es la más utilizada en pacientes con TCE; su evaluación

se lleva a cabo utilizando 3 criterios como son las respuestas oculares o visuales, y las respuestas motoras (Cuadro 1); la medición se expresa en forma numérica y según el puntaje

obtenido se considera TCE leve cuando se obtiene un puntaje de 13 a 15 , moderado cuando se registran de 9 a 12 puntos y el graves cuando el puntaje es menor de 8. En los Estados Unidos, la incidencia de TCE varía de 175 a 367 por 100,000 habitantes, en el Reino Unido la incidencia varía de 270 a 313 por 100,000. La frecuencia de TCE en

El traumatismo craneoencefálico es un problema que ocurre en todas las edades, cuyo riesgo mayor y consistente es el daño axonal. El 80% de los casos son vistos en primera instancia por el médico general; las medidas de tratamiento iniciales influyen de manera importante en el resultado y el pronóstico.

Page 53: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

niños es alrededor de 200 por 100,000 siendo más frecuente en niños que en niñas. Este grupo de edad es el que presenta mayor

mortalidad.

PATOBIOLOGÍA

Las bases patobiológicas de la lesión cerebral traumática son complejas y variadas. En la mayoría de los casos de TCE grave se pueden encontrar hematomas intracraneales y extracraneales

junto con contusiones que pueden ser aisladas o multifocales. En el TCE moderado podemos encontrar contusiones y hemorragias, aunque, estos no son hallazgos consistentes. En el TCE leve no

se observa daño parenquimatoso por lo general. No obstante que los diferentes grados de TCE pueden mostrar diferencias importantes en los hallazgos

macroscrópicos patobiológicos, los cambios microscópicos pueden observarse en cualquiera de los 3 grados de TCE. En lesiones leves, moderadas y graves, el daño

axonal es un rasgo consistente, incrementándose la distribución y el número de axones dañados proporcionalmente a la gravedad de la lesión. En el período postraumático

temprano (de 1 a 14 días) el daño axonal es típicamente caracterizado por la presencia de edema reactivo o cuerpos de retracción. Con el curso del tiempo (semanas a meses)

el daño axonal se asocia con degeneración Walleriana y cuerpos o estrellas microgliales. En el ser humano estos cambios patológicos se observan comúnmente en el cuerpo calloso, la sustancia blanca subcortical, los pe dúnculos cerebelosos superiores e

inferiores y en diversos sitios del tallo cerebral. En la actualidad se considera que la lesión traumática de los axones condiciona la desconexión de varios sitios blanco a

nivel cerebral lo cual se traduce en los diversos estados de morbilidad vistos después de un TCE.

DATOS CLÍNICOS

La historia clínica es fundamental en el diagnóstico del TCE. Es importante no pasar por alto la posibilidad de traumas no reconocidos especialmente en ancianos,

alcohólicos y niños pequeños.Es necesario recabar información de las causas, la naturaleza y el perfil temporal del incidente traumático para establecer el diagnóstico,

entender el curso clínico, predecir eventos clínicos y la forma de prevenirlos. Los trastornos de conciencia recabados mediante la historia clínica, particularmente en

relación con la duración del período de amnesia postraumática se han utilizado para determinar la gravedad de la lesión primaria. Una amnesia menor de 5 minutos es

probablemente debida a un TCE leve, si es mayor de 4 semanas está asociada por lo general con un TCE grave. Los hallazgos físicos que se obtengan inmediatamente

después del evento traumático son de igual o mayor importancia que la historia clínica. La comunicación de los hallazgos debe efectuarse en forma estandarizada; para lo

anterior se utiliza la escala de Glasgow. Además, es necesario obtener información de la presencia o ausencia de signos neurológicos focales, evaluación del tamaño pupilar y su reactividad y de ser posible evaluación de la función del tallo cerebral. Si no se utiliza la escala descrita o algún otro sistema de comunicación, es preferible utilizar descripciones

La evaluación clínica tiene un doble valor: como elemento muy útil para el diagnóstico y como criterio para el seguimiento del paciente y la orientación del tratamiento. La evaluación por imágenes y la oxigenación y perfusión del tejido encefálico contribuyen igualmente en esos mismos aspectos.

Page 54: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

simples y cortas pero adecuadas, más que términos vagos que conducen a mala interpretación de la evaluación clínica.

En situación de emergencia, el examen neurológico completo y detallado es inadecuado; por el contrario ante una circunstancia menos urgente, el análisis de signos focales

menores pueden ser de extrema utilidad en el diagnóstico. Es necesaria la búsqueda de signos que indican daño a la duramadre tales como los trastornos en la función de los

nervios craneales. Si existe paresia del nervio facial o pérdida auditiva se deber sospechar en una fractura de base de cráneo, trastornos de olfación, de visión o de los movimientos oculares, pueden resultar de una fractura en la fosa anterior; otros signos incluyen la coloración violácea periorbitaria (ojos de mapache), el hemotímpano o la tinción sanguinolenta del líquido cefaloraquideo (LCR) escapando por nariz o por el

oído. La función motora debe evaluase en forma global al igual que la sensibilidad utilizando un estímulo doloroso intenso; la función cerebelosa es imposible de evaluar en el paciente inconsciente. El examen de los nervios craneales incluye la observación

de la posición y movimientos espontáneos de los ojos, el examen del fondo del ojo para descartar la presencia de papiledema y el tamaño de las pupilas con su respuesta a la

luz; todos son datos importantes que pueden evaluarse rápidamente. El reflejo corneal debe examinarse y de ser posible los movimientos oculares a la maniobra oculocefálica

y oculovestibular.

EVALUACIÓN RADIOLÓGICA

La disponibilidad de la tomografía axial computarizada de cráneo (TAC) ha condicionado que el uso de la radiografía simple de cráneo en el paciente con TCE haya

desaparecido. La TAC es utilizada en la evaluación inicial y el seguimiento de los pacientes con TCE. Proporciona información rápida y no invasiva del tejido cerebral así como la presencia de colecciones sanguíneas intra o extracerebrales y anormalidades en

el LCR . La TAC y la imagen por resonancia magnética (IRM) permiten efectuar decisiones de manejo en el TCE y nos permiten calificar la gravedad del daño, los posibles patrones de lesión, los mecanismos patofisiológicos y el pronóstico. La

clasificación se basa en la presencia de hematomas subdurales, extradurales, intracerebrales, contusiones o datos indirectos tales como la elevación de la presión

intracraneal y el edema cerebral (obliteración del tercer ventrículo, de cisternas basales, desplazamientos de estructuras de la línea media) y los signos de isquemia cerebral. Se

ha descrito recientemente que el tipo de lesión demostrada por TAC (lesión axonal difusa, edema cerebral, daño focal) tiene influencia en la evolución y la secuelas

neuropsicológicas de un adulto con lesión craneal grave. Estos estudios se utilizan para identificar el grado de lesión en el TCE, las complicaciones intracraneales y definir las

causas del deterioro clínico.

MONITOREO CLÍNICO

La evaluación de las funciones vitales incluye presión arterial, pulso, frecuencia respiratoria y temperatura corporal. La evaluación neurológica se efectuará tan

frecuente como lo dictamine la estabilidad del paciente; es decir, pueden ser necesarias

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evaluaciones clínicas cada 10 o 15 minutos o menos frecuentes como cada 8 o 12 horas en función del estado clínico. Se han utilizado para el monitoreo clínico la medición de

la presión de perfusión cerebral así como del O2 y CO2 arterial. El monitorizar la presión intracraneal, permite conocer los cambios de presión y determinar si se requiere

manejo para hipertensión endocraneal. El electroencefalograma ha sido útil para determinar la presencia de epilepsia no clínicamente evidente, debido a la relajación que

en ocasiones se utiliza en pacientes intubados con ventilación mecánica o agitados.

TRATAMIENTO

La oxigenación y perfusión del tejido nervioso posterior al TCE son los factores más importantes en el manejo y por consecuencia en la evolución y el pronóstico de estos

pacientes. El manejo puede iniciarse en el lugar de los hechos, donde generalmente no hay condiciones adecuadas pero de ser posible se deberá establecer y mantener una vía

aérea adecuada. Con la llegada de paramédicos se puede dar ventilación a través de ambú e iniciar oxigenación, estabilizar la columna cervical hasta que sea evaluada y decidir la intubación endotraqueal. Si el paciente tiene un puntaje de 8 o menos en la

escala de Glasgow deberá intubarse en forma profiláctica. Al llegar al hospital se debe de canalizar una vena periférica para infusión de solución salina, se colocará un cuello

cervical, de ser posible una línea arterial para medir la presión arterial sistémica y realizar estudios de neuroimagen (Cuadros 2 y 3).

Cuadro 2. Manejo inicial del paciente con TCE

1. Vía aérea permeable o Retirar cuerpos extraños de la cavidad bucal. o Vigilar posición de cabeza y cuello, estabilizando la

columna cervical, incluso antes de que se efectúe el examen radiológico.

2. Asegurar ventilación o Evaluar y tratar posibles alteraciones de la función

respiratoria (neumotórax, hemotórax, traumatismo pulmonar, etc.)

3. Establecer una circulación adecuada o Evaluar la perfusión sanguínea, pulsos periféricos y presión

arterial o Localizar hemorragias en cavidades (abdominal, torácica y

retroperitoneal)

Cuadro 3. Evaluación neurológica en resumen

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Estado de conciencia Respuestas motoras de miembros (al estímulo doloroso) Reflejos osteotendinosos Reflejos pupilares Respuestas oculomotoras Patrón respiratorio Respuestas faciales y palpebrales (al estímulo doloroso)

Los pacientes con TCE grave deben admitirse al hospital sin cuestionamiento alguno; en cambio, aquellos con traumatismos craneales moderados o menores, la necesidad de

hospitalización se decide mediante los siguientes parámetros: pérdida de conciencia mayor de 5 a 10 minutos; evidencia de signos neurológicos focales; crisis convulsivas

postraumatismo, fracturas de cráneo, y en particular cuando están deprimidas o compuestas o cuando existe salida de LCR; y factores que hacen difícil o imposible la

evaluación (por ejemplo en niños muy pequeños, en drogadictos o alcohólicos). Cuando exista duda en cuanto a los datos clínicos lo mejor y más confiable es hospitalizar al

paciente. Si se decide egresar al paciente después de la evaluación en urgencias, deberá designarse un responsable que se encargue de la observación y seguimiento y

determinar la necesidad de trasladarlo nuevamente al hospital.

Una vez estabilizado el paciente y si no requiere tratamiento quirúrgico deberá efectuarse lo siguiente:

Mantener una posición semisentada (elevación de la cabeza de 30 a 40 grados); para favorecer el retorno venoso e impedir flexión o compresión de las

yugulares, debe limitarse a la posición de la cabeza hacia abajo (típica en la fisioterapia pulmonar)

Mantener hematocrito entre 30 y 34%, considerando que la deshidratación no es un método adecuado para el tratamiento de la hipertensión intracraneal.

Monitorizar la presencia de secreción inapropiada de hormona antidiurética lo cual ocasiona retención de agua corporal.

Utilizar gotas oculares para prevenir daño e infecciones en la córnea. Iniciar dieta en forma temprana a través sonda nasogástrica o vía parenteral de

tal forma que se mantenga un balance nitrogenado adecuado. Indicar bloqueadores de los receptores H2 para evitar úlceras gástricas por

estrés. Utilizar laxantes para evitar esfuerzo al evacuar.

Dosis profilácticas de heparina o heparinoides por vía subcutánea; estos últimos son los más aceptados en la actualidad.

Colocar sonda vesical que permita el cuidado de la vejiga además de cuantificar egresos.

Cambios de posición para evitar lesiones en la piel. Fisioterapia para evitar desarrollo de contracturas.

Si ocurren crisis convulsivas, se utilizará diazepam por vía endovenosa e iniciar difenilhidantoína, que se mantendrá para prevención de crisis pos-TCE a largo

plazo.

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En las últimas dos décadas, la mortalidad por traumatismos craneoencefálicos y de médula espinal se ha reducido debido a dos factores: las medidas de salud y seguridad públicas (cinturones de seguridad, cascos protectores, etc) y a los sistemas de atención inmediata (ambulancias, helicópteros, paramédicos). Esto último ha permitido la atención adecuada en la escena misma donde se produce el traumatismo de la que depende en gran parte el resultado final. Cuando un médico es requerido para atender un traumatizado, el mejor servicio que puede ofrecer es la movilización de los recursos especializados y el primer paso es la atención inmediata en el lugar del suceso.

Demencia

La demencia es un síndrome que se caracteriza por la pérdida adquirida de las habilidades cognoscitivas y emocionales de tal intensidad que interfiere con el funcionamiento diario y con la

calidad de vida.

El término demencia no indica alguna causa específica ya que más de 55 entidades clínicas pueden ocasionarla, algunas de ellas de carácter no progresivo. La prevalencia de la demencia es del 1 % en la población general a la edad de 60 años y se duplica cada 5 años hasta alcanzar del 30% a 50% a los 85 años de

edad. Cuando confrontamos a un paciente con este síndrome, es esencial definir el tipo de demencia para determinar el

tratamiento e informar acerca del pronóstico, los posibles riesgos genéticos y planear el cuidado del paciente.

La historia clínica se debe enfocar a determinar los cambios cognoscitivos, de conducta y su evolución, así como detectar los signos y síntomas que sugieran la coexistencia de enfermedades médicas, neurológicas o psiquiátricas. Debe investigarse la ingestión de medicamentos

ya que analgésicos, anticolinérgicos, antihipertensivos, psicotrópicos, hipnóticos y sedantes son causas potenciales de deterioro cognoscitivo. Debe efectuarse

investigación de los riesgos potenciales para el paciente y la historia familiar de demencia, depresión, enfermedad cerebrovascular o condiciones asociadas.

La evaluación del estado mental debe incluir las áreas cognoscitiva y afectiva. Para lo anterior se utiliza el examen del estado mini-mental el cual es de fácil uso y puede

ajustarse para la edad y el nivel educativo. Existen otras pruebas más detalladas para identificar el grado y extensión del deterioro cognoscitivo y de tal forma ayudar al

Demencia se considera como sinónimo de enajenación (desvarío, locura) y es en realidad un síndrome que describe la pérdida de las habilidades para reconocer y manejar el estado afectivo a tal grado que se interfiere la relación que exige la vida cotidiana. La etiología es múltiple. Siempre conviene pedir el consejo del especialista.

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diagnóstico diferencial. Los estudios de laboratorio que en general se recomiendan en la evaluación inicial de pacientes con síndrome demencial comprenden: perfil bioquímico, biometría hemática, perfil tiroideo, niveles de vitamina B12 y de folatos, VDRL, VIH, sedimentación globular, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, amonio arterial, niveles de parathormona y cortisol. Con la metodología diagnóstica descrita, se pueden identificar las demencias tratables que representan aproximadamente el 10% de todas

las formas de demencia. Se ha cuestionado el costo-beneficio de la mencionada evaluación de laboratorio y su justificación para detectar un bajo porcentaje de

demencias susceptibles de tratamiento.

Las pruebas genéticas en pacientes con demencia son controversiales y poseen rasgos éticos muy complejos. Cuando existe historia familiar de enfermedad de Alzheimer,

especialmente de inicio temprano, pueden considerarse pruebas para mutaciones específicas en los cromosomas 1,14 y 21. Pacientes con Alzheimer tienen alta

frecuencia de alelos de la apolipoproteína E4 comparados con controles, por lo cual se ha sugerido que su determinación podría ayudar en el diagnóstico.

La tomografía axial computada (TAC) de cráneo y la imagen de resonancia magnética (IRM) del encéfalo son utilizadas para excluir lesiones estructurales como causa de

demencia tales como infarto cerebral, tumores, hidrocefalia, hematomas extracerebrales etc. Se considera que la TAC debe solicitarse cuando el paciente con deterioro

cognoscitivo no presenta anormalidades en el examen neurológico; en cambio, si existe disfunción motora asociada, rigidez o asimetría en los reflejos, se deberá solicitar IRM. Al igual que con los exámenes de laboratorio, con los estudios de neuroimagen es bajo el porcentaje de diagnóstico de demencias tratables, aunque el beneficio de diagnosticar algún paciente con lesión estructural no detectada clínicamente compensa la frecuente

ausencia de anormalidades en la neuroimagen.

El electroencefalograma (EEG) en la evaluación de la demencia no se utiliza en forma rutinaria pero puede ayudar en la identificación de trastornos metabólicos o tóxicos,

crisis parciales complejas, crisis epilépticas sin manifestación convulsiva o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (demencia rápidamente progresiva). El liquido cefalorraquídeo (LCR) debe analizarse en casos atípicos (demencia en pacientes jóvenes con curso

subagudo o con signos de enfermedad sistémica). Existen marcadores biológicos para la enfermedad de Alzheimer que pueden investigarse en el LCR como son la proteína tau y

el beta-amiloide aun cuando su valor diagnóstico en la actualidad es incierto y no se recomienda para uso rutinario. La prueba para el virus de la inmuodeficiencia humana

(VIH) se sugiere efectuar en pacientes con factores de riesgo conocidos para SIDA, puesto que la demencia se presenta hasta en 20% de estos pacientes. A continuación se

describen brevemente las formas más comunes de demencia.

Enfermedad de Alzheimer

Representa el 70% de los casos de demencia, tiene un curso progresivo con supervivencia de 8 a 10 años. El rasgo cognoscitivo característico es el deterioro progresivo de la memoria para hechos recientes. Hay desorientación de carácter

progresivo en tiempo y en lugar . El deterioro del lenguaje, signo importante de esta enfermedad, se inicia con dificultad para encontrar palabras durante la comunicación

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espontánea, progresando hasta un lenguaje vago utilizando frases automáticas. Se pierde la habilidad para nombrar objetos (anomia), se deteriora la comprensión verbal y la

habilidad para efectuar actividades de la vida diaria (conducir, uso de utensilios etc.) tanto por la apraxia y defectos en atención visual, como por la pérdida de la relación

espacial y detección del movimiento. Posteriormente, aparece acalculia e incapacidad de efectuar actos complejos útiles en la higiene personal y en la

preparación de alimentos.

Los síntomas no-cognoscitivos o de conducta son importantes porque producen más problemas a quienes se encargan del cuidado del paciente. Estos fluctúan desde pasividad hasta

agresividad muy marcada. Existe disminución en la expresión emocional, pérdida de la iniciativa e incremento de la suspicacia.

Las ilusiones paranoides (acusaciones de robo, infidelidad marital y persecusión) afectan hasta el 50% de los pacientes con enfermedad de Alzheimer. Las alucinaciones usualmente de tipo visual (ver parientes ya fallecidos, intrusos, animales), ocurren en 25% de los casos. La depresión y ansiedad se observan en el 40% de los casos y pueden ser el signo inicial de la enfermedad. En etapas iniciales el examen neurológico es normal. El inicio

temprano de signos extrapiramidales (rigidez y temblor) indica la presencia de una forma atípica de demencia conocida como variante con cuerpos de Lewy.

Demencia Vascular

El deterioro cognoscitivo secundario a enfermedad cerebrovascular es la segunda causa de demencia y representa del 10% al 20% de todos los casos. Se han propuesto criterios

para definir la demencia vascular pero aún no existe un consenso acerca de su valor. Este tipo de demencia tiene un curso fluctuante, su progresión depende de la gravedad de la enfermedad cerebrovascular y la respuesta al tratamiento. Se ha descrito que la

demencia vascular puede ser ocasionada no sólo por pequeños infartos (llamada anteriormente demencia multiinfarto) sino por diversas condiciones cerebrovasculares

tales como angiopatía amiloide, vasculitis, enfermedad de Binswanger, embolias recurrentes, hemorragia subaracnoidea y hematoma subdural.

En el 90% de los casos con demencia multiinfarto existe historia de disfunción focal motora o sensitiva que es menos común en las otras formas de demencia vascular. Los trastornos de la marcha y la disfunción urinaria son marcadores tempranos de este tipo

de demencia. Los rasgos parkinsónicos (rigidez e inexpresión facial) y el reflejo de Babinski son otra característica de la demencia vascular. La presencia de lesiones en la

sustancia blanca observados mediante estudios de neuroimagen se interpreta como lesiones isquémicas aunque también se observan en el envejecimiento normal. La

atrofia central (crecimiento del tercer ventrículo) se considera un marcador radiológico de demencia vascular.

Enfermedad de Pick (demencia del lóbulo frontal)

La enfermedad de Alzheimer es, de los estados demenciales, el más frecuente: 70% del total. El deterioro que caracteriza esta forma de demencia tiene curso progresivo y la supervivencia va de 8 a 10 años.

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El término demencia del lóbulo frontal se ha utilizado para denominar al síndrome clínico caracterizado por alteración de las funciones de ejecución (deterioro en el inicio, planeación y ejecución), conducta desinhibida y pruebas cognoscitivas normales o con

mínima afección. La mayoría de los pacientes no reconocen estos cambios y niegan enfáticamente que tengan algún problema (anosoagnosia). La apatía ocurre en muchos pacientes y puede ser difícil de distinguir de la depresión. El promedio de duración de

esta enfermedad fluctua entre 2 y más de 10 años. No se observa el deterioro de la praxis y de la función visuoespacial característica de la enfermedad de Alzheimer.

Cuando se observan trastornos del lenguaje tales como logorrea (lenguaje abundante y sin propósito), ecolalia (repetición espontánea de palabras o frases) y palilalia (repetición compulsiva de frases) en conjunción con trastornos de conducta, es

altamente probable que estemos ante la presencia de una enfermedad de Pick. La frecuencia de esta demencia es del 1% al 5% de los casos de la enfermedad de

Alzheimer.

DEMENCIA Y PARKINSONISMO

La rigidez e inestabilidad postural se encuentran presentes en el 30% de los pacientes con demencia de Alzheimer. Igualmente el 30% de los pacientes parkinsónicos

desarrollan Alzheimer o alguna forma de demencia. En muchos casos de demencia y enfermedad de Parkinson, los cuerpos de Lewy se encuentran en áreas del cerebro diferentes a las habituales de la enfermedad de Parkinson. Estos cuerpos pueden

presentarse sin los cambios típicos de la enfermedad de Alzheimer (enfermedad de cuerpos de Lewy difusa) o con ellos (enfermedad de Alzheimer variante de cuerpos de Lewy). La demencia con parkinsonismo evoluciona más rapido que la enfermedad de Alzheimer. Hay lentificación psicomotora (de pensamiento y de acción) además de trastornos en la función ejecutiva. Las ilusiones y alucinaciones son evidentes en las

fases tempranas de la enfermedad y se incrementan con el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.

HIDROCEFALIA

La hidrocefalia de presión normal se caracteriza por trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognoscitivo. Estos síntomas en forma aislada pueden

presentarse en ancianos; además, su presencia en pacientes que muestran atrofia cerebral en la TAC o IRM no es suficiente para establecer el diagnóstico.

Los síntomas cognitivos incluyen lentificación psicomotora y los síntomas focales corticales (afasia, apraxia, agnosia) son raros al igual que las manifestaciones psicóticas.

El diagnóstico puede ser confirmado con estudios de difusión de radioisótopos en el LCR y mediante la prueba de Miller Fisher que consiste en la evaluación objetiva de la marcha antes y después de la extracción de 30 ml de LCR. Se considera que esta prueba

es el mejor predictor de la posibilidad de éxito del tratamiento de derivación vetriculoperitoneal.

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OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA

Existen condiciones que deben diferenciarse de la demencia y entre ellas tenemos el delirio, la depresión, el deterioro cognoscitivo asociado a la edad y el efecto de

medicamentos. En el deterioro cognitivo asociado a la edad, hay ligeros cambios en la memoria y en el procesamiento de la información pero sin afectarse la vida diaria y sin manifestarse progresión. Una forma de distinguir la demencia de la depresión es que en esta última el paciente describe las dificultades cognitivas mientras que en la demencia

generalmente lo hace un familiar. La distinción entre ambas entidades es difícil y a menudo pueden coexistir; ante esta posibilidad es aconsejable un ensayo terapéutico con

antidepresivos.

Existen múltiples causas de demencia tratable que representan alrededor del 10% de los casos; estas incluyen hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, vasculitis,

neurosífilis, Creuztfeldt-Jakob y demencia por VIH. Otros síndromes de demencia atípica de presentación rara pero que pueden manifestar ciertos signos típicos del trastorno además de demencia, son: enfermedad de Huntington, esclerosis lateral

amiotrófica, parálisis supranuclear progresiva etc.

Tratamiento de las demencias

En la actualidad, no hay un tratamiento farmacológico definido. Se han descrito algunos medicamentos con posibles efectos en la prevención o tratamiento de la enfermedad de

Alzheimer:

Tacrina, que inhibe la aceticolinesterasa y de tal forma compensa la pérdida de neuronas colinérgicas; tiene efectos modestos en la fase inicial de la demencia,

aunque la posible hepatotoxicidad ha limitado su uso. Prednisona, ibuprofen y otros antiinflamatorios no esteroideos parecen prevenir

el daño inflamatorio en las neuronas. Vitamina E por su efecto antioxidante protege del daño producido por los

radicales libres. Los estrógenos al parecer promueven la supervivencia neuronal.

Calcioantagonistas que al inhibir la entrada del calcio a la neurona, reducen la neurotoxicidad por calcio.

Sustancias que disminuyen el colesterol y así previenen la toxicidad a las neuronas por la apoE4.

Otras drogas son las ampakinas (aumentan la actividad del receptor AMPA y mejoran la memoria al producir potenciación de larga duración en neuronas) y

los iinhibidores de la proteasa (bloquean producción del beta amiloide).

Existen otros trastornos que requieren tratamiento, como son los trastornos de conducta (ansiedad, agitación, alucinaciones etc), depresión, insomnio, estreñimiento y trastornos

en la alimentación que deberán de manejarse en forma apropiada.

En un paciente con demencia se requiere en forma inicial una evaluación clínica completa y exhaustiva además de estudios de

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laboratorio y neuroimagen para descartar la presencia de condiciones reversibles. Dentro de poco tiempo la evaluación diagnóstica cambiará con los nuevos estudios y descubrimientos. La evaluación adecuada y el diagnóstico cuidadoso darán tranquilidad al paciente y sus familiares para definir los planes del cuidado general y el manejo médico futuro. La información debe proporcionarse en forma apropiada al nivel del entendimiento y la capacidad de la familia.

Neurocisticercosis

La cisticercosis es causada por el cisticerco celuloso (forma larvaria de la Taenia solium) al establecerse en tejidos de sus huéspedes intermediarios, el cerdo y el hombre. Se denomina

neurocisticercosis (NCC) a la invasión por el cisticerco al sistema nervioso incluyendo ventrículos y meninges.

EPIDEMIOLOGÍA

La NCC constituye la parasitosis más común del cerebro y uno de los problemas neurológicos más frecuentes entre la población

de México y otros países en vías de desarrollo. La NCC y la teniasis tienen alta prevalencia en lugares con malas condiciones

de vivienda e higiene, fecalismo al aire libre y condiciones ambientales y socioeconómicas que favorecen la infestación. La

frecuencia de la NCC en México es alta comparada con otros países de Latinoamérica. Las diferencias probablemente se deban a medidas

gubernamentales en cuanto al manejo y destino de las heces humanas, al control de la carne de cerdo parasitada, costumbres socioculturales en cuanto a consumo y manejo de

la carne de cerdo y los procedimientos para identificar y tratar a los portadores del parásito adulto. En México los estados que informaron mayor frecuencia de NCC de

1983 a 1985 fueron Guerrero (24.4% del total), Michoacán (12.7%), Estado de México, (12.0%) y San Luis Potosí (7.8%). Es evidente que la morbilidad puede no ser real debido a que esta parasitosis se encuentra subnotificada, además de la variabilidad

clínica, los casos asintomáticos y la dificultad que en ocasiones representa la confirmación etiológica. Algunos estudios de población efectuados indican que la

prevalencia de la NCC en México es alrededor del 1%. Estudios seroepidemiológicos en áreas rurales han revelado seropositividad del 0.4 al 7.6% de la población en estudio;

otro estudio reveló seropostividad del 3.3% de la población estudiada. Se considera que la prevalencia de la NCC es de cerca del 3% de la población general y en México es

considerado como un problema de salud pública.

La neurocisticercosis es un grave problema de salud en México, del que lamentablemente hay un reconocimiento más bien pobre. El éxito del tratamiento depende de la oportunidad y precisión del diagnóstico. Todo médico debe estar identificado con la neurocisticercosis.

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PARASITOLOGÍA

La tenia solium llega a medir de 2 a 7 metros de longitud, su cuerpo está formado por un escólex piriforme de 1 a 2 mm que se continúa con un cuello (porción germinal) que da origen a los proglótidos que conforman la última porción corporal, llamada estrobilo. Los proglótidos constituyen la unidad de reproducción; los proglótidos grávidos son la parte terminal del gusano y tienen un útero tubular lleno de huevecillos, que miden de 30 a 40 micromicras de diámetro y en su interior contienen la oncosfera. Después de la ingestión de huevecillos por el huésped intermediario, la oncoesfera se libera y penetra

la pared intestinal alcanzando vasos sanguíneos y linfáticos por cuya corriente es transportada a cualquier tejido. El cisticerco celuloso es un saco membranoso de color blanquecino transparente de 5 a 10 mm de diámetro, lleno de líquido que alberga un

escólex invertido en su interior. Existe otro tipo de cisticerco, el racemoso, que generalmente carece de escólex y cuyo tamaño es considerablemente mayor.

CUADRO CLÍNICO

La NCC presenta un cuadro clínico variable debido a la combinación de la respuesta inflamatoria del huésped, la topografía de las lesiones el número de parásitos que

produce la infestación y el resultado de infestaciones previas. La sintomatología varía desde una afección neurológica leve hasta una forma dramática y grave de enfermedad

cerebral. La gravedad de la enfermedad, el pronóstico y la decisión de tratamiento médico o quirúrgico dependen de la amalgama individual de los factores arriba

descritos. La NCC afecta sin predominio a ambos sexos, siendo más frecuente su presentación entre la tercera y cuarta décadas de la vida (adultos jóvenes). La relativa

baja frecuencia de la NCC en la infancia se atribuye al intervalo (habitual mente largo) existente entre el contacto inicial con el cisticerco y la aparición de los síntomas. Los datos clínicos más comunes son la epilepsia que de acuerdo con algunas series ocurre

hasta en el 52.4% de los casos, seguido de la cefalea en más del 40% de los casos. Otras manifestaciones incluyen las psiquiátricas, signos cerebelosos, déficit sensitivo o motor de tipo focal, afección de nervios craneales y signos neuroftalmológicos. En una cuarta

parte de los pacientes el examen neurológico es normal.

DIAGNÓSTICO

Debido a la alta prevalencia y versatilidad clínica de la NCC, en México existe la obligación de adoptar un alto índice de sospecha ante cualquier paciente que presente

hidrocefalia de causa no definida y sin localización neurológica, así como ante la presencia de hipertensión intracraneal, meningitis crónica, crisis convulsivas o un

cuadro demencial. En los últimos años ha habido un considerable avance en el desarrollo de pruebas inmunodiagnósticas para enfermedades parasitarias, de lo que un

buen ejemplo es el diagnóstico de la NCC a través del ensayo inmunoenzimático (ELISA). Estudios recientes demuestra que este método para el diagnóstico de la NCC permite detectar el 85% de los casos cuando se emplea ELISA en suero, y cuando se

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estudia en el LCR de pacientes con NCC ofrece un 95% de sensibilidad. Otro estudio informa de un 50% de sensibilidad y 70% de especificidad cuando el ELISA se practica

en suero de pacientes con NCC activa; cuando el ELISA se efectúa en el LCR de pacientes con NCC activa, la sensibilidad es del 87% y la especificidad del 95%.

La exactitud en el diagnóstico de la NCC ha mejorado notablemente con la tomografía axial computada (TAC). La

TAC se consideró el método de elección en el diagnóstico de la NCC utilizada conjuntamente con estudios inmunológicos en

LCR, especialmente la medición de anticuerpos contra antígenos del cisticerco a través del método ELISA. Sin embargo,

recientemente se ha descrito que la exactitud y la confiabilidad en el diagnóstico de la NCC se mejora notablemente con el uso

de la imagen de resonancia magnética (IRM), particularmente en las ciertas formas de afección del neuroeje, tales como NCC

intraventricular, del tallo cerebral, NCC intraocular, subaracnoidea, espinal y cerebelosa. Un estudio comparativo en pacientes con NCC ha demostrado que la IRM es superior a la TAC en el diagnóstico de la NCC activa. La NCC se considera activa por la presencia del quiste vivo, que se detecta en forma

más precisa con la IRM que con la TAC (85% vs 21%). Las formas inactivas (aquellas que muestran calcificación) se

detectan en forma más adecuada con TAC (23% vs 14%). El cisticerco en la IRM se observa como una estructura vesicular con contenido líquido

que en la señal tiene la misma intensidad que el LCR. Existe en el interior de la vesícula un nódulo mural que muestra alta señal en imágenes dependientes de T1 el cual corresponde al escólex

considerándose dicho nódulo mural como un signo patognomónico de NCC en IRM.

El cisticerco racemoso con frecuencia produce signos neurológicos compatibles con efecto de masa debido al tamaño

que alcanza. En IRM se observa como una gran vesícula o esfera grande que puede medir desde 5 mm hasta 100 mm y usualmente carece de escólex; en otras ocasiones, se observa como un quiste

multilobulado (parecido a un racimo de uvas) en los espacios cisternales. Igualmente, con el uso de la IRM se han podido

observar los cambios degenerativos que puede sufrir el parásito ya sea por efecto del tratamiento o la respuesta inmune del

huésped. Recientemente se ha propuesto una correlación de los cambios degenerativos que sufre el parásito observados por la

IRM con los hallazgos histopatológicos.

TRATAMIENTO

El enfoque terapéutico de la NCC depende del diagnóstico preciso, localización y número de los parásitos, etapas biológicas en la historia natural de la enfermedad

(encefalitis, quistes, calcificaciones, etc.) y los procesos patológicos asociados

La neurocisticercosis predomina en la tercera y cuarta décadas de la vida, la manifestación clínica más frecuente es del tipo epiléptico aunque el cuadro clínico depende en sus características e intensidad del proceso inflamatorio cerebral local y la topografía del estado lesional.

No hay duda de que la información clínica y epidemiológica son importantes para orientar el diagnóstico de la neurocisticercosis, pero es indudable que la imagenología la RNM en particular contribuye en forma muy importante y precisa para la identificación del problema.

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(meningitis, aracnoiditis, hidrocefalia, vasculitis, etc.). Existen 3 formas de tratamiento: sintomático, médico y quirúrgico. El tratamiento sintomático está encaminado al manejo

de crisis convulsivas (con antiepilépticos), cefalea (con analgésicos), hipertensión endocraneal (esteroides o diuréticos) y las alteraciones de conducta (con psicotrópicos).

El tratamiento quirúrgico para la NCC activa se limita a la extirpación del cisticerco intraventricular, intraocular o intraespinal. La extirpación del cisticerco recemoso se

debe efectuar cuando exista síndrome craneohipertensivo y/o la presencia de efecto de masa con deterioro neurológico. Algunos autores consideran que cuando no existen estas condiciones, el cisticerco recemoso puede ser susceptible a tratamiento médico con 3 o 4 ciclos de albendazol. La craneotomía descompresiva debe utilizarse cuando existe cisticercosis cerebral maligna con importante edema cerebral. La cirugía en la

NCC inactiva se utiliza en el manejo de la hidrocefalia secundaria a aracnoiditis crónica utilizando válvula de derivación ventriculoperitoneal, en la extirpación de un cisticerco

sintomático en fase degenerativa postratamiento y ante la presencia de gliosis epileptogénica.

El tratamiento médico se efectúa con antihelmínticos: el praziquantel (PZQ) y el albendazol (ABZ), han sido utilizados con éxito en el manejo de la NCC activa (quistes

vivos). Si bien el PZQ resultó eficaz en pacientes con NCC, se ha descrito que la eficacia del ABZ es superior al PZQ. La utilidad de los antiparasitarios evaluada por la desaparición del parásito en la IRM fue del 92.5% con ABZ comparado con un 60% en

los pacientes tratados con PZQ. HR Martínez y RA Rangel (1995) han descrito que algunos pacientes con quistes intraventriculares y racemosos pueden ser tratados con 3 o

4 ciclos de ABZ para la resolución del quiste; los pacientes con quistes intraventriculares y tratados médicamente requirieron además aplicación de válvula de

derivación ventriculoperitoneal para el tratamiento de la hidrocefalia.

Repitamos el concepto anotado al iniciar este capítulo: La neurocisticercosis es la más frecuente de las parasitosis del sistema nervioso central. Es, además, uno de los problemas neuroló gicos más frecuentes en la población de México.

Enfermedad de Parkinson yOtros Trastornos del Movimiento

La enfermedad de Parkinson (EP) fue descrita el siglo pasado por el Dr. James Parkinson e inicialmente le llamó parálisis agitante. Posteriormente se ha comprobado que no existe verdadera parálisis, sino un trastorno de los movimientos voluntarios e involuntarios. Es común que se sobrediagnostique la EP debido a temblores de otra naturaleza, y es asimismo frecuente un mal concepto del tratamiento debido a estos

errores de diagnóstico.

Epidemiología

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La EP es universal. No tiene preferencia por sexo, razas, estratos sociales o áreas geográficas. Es una enfermedad de personas mayores de los cincuenta años: se calcula

que en Estados Unidos, el 1% de la población mayor de 50 años tiene EP. No tiene componente genético, aunque por la alta incidencia y prevalencia, la probabilidad de

más de un enfermo en la misma familia es alta. Se han descrito epidemias de EP relacionadas a encefalitis (enfermedad de Von Economo, después de la primera guerra

mundial), y se han descrito casos especiales de "parkinsonismo" asociado a otras manifestaciones neurológicas, como la demencia, en territorios geográficos

circunscritos, como la isla de Guam, pero no representan verdadera EP. Existen además casos de "parkinsonismo" secundario a medicamentos, drogas ilícitas, intoxicaciones

por algunos metales pesados, etc.

Fisiopatología

La EP se debe a una degeneración de la sustancia nigra mesencefálica. De dicha de generación no se conoce su causa. Se sabe que normalmente existe una pérdida neuronal

a dicho nivel de aproximadamente 1%/año después de los 50 años, y se sabe que para que se inicien las manifestaciones parkinsónicas, dicha pérdida debe alcanzar el 80%. Esta degeneración neuronal está acelerada en los pacientes con EP. Se han invocado

múltiples factores para tratar de explicar esta situación, pero hasta la fecha no se conoce con exactitud. La sustancia nigra produce dopamina, la que actúa como neurotransmisor

excitador en la vía nigroestriada.

El "estriado" es, fisiológicamente, diferente al anatómico de los ganglios basales: se conoce así a la unión del núcleo caudado y el putamen; el resto

(el globo pálido) es el pálido, fisológicamente hablando. La disminución de la dopamina lleva a un desbalance con la

acetilcolina, el neurotansmisor inhibidor a nivel de los ganglios basales, lo que ocasiona las manifestaciones clínicas. El reciente

descubrimiento de una forma de EP ocasionada por un metabolito, de una droga (el "polvo de ángel"), la metil-fenil-

tetrahidropiridina (MPTP), ha llevado a entender un poco más la fisiopatología de esta enfermedad, y el papel que juega la monoaminooxidasa B en la protección contra la degradación neuronal. No obstante, aún no se logran dilucidar los

mecanismos iniciales de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas

El síndrome parkinsónico consta básicamente de cuatro elementos, los que pueden estar en diversas combinaciones e intensidades: temblor, rigidez, hipoquinesia y alteración de los reflejos posturales. El examen clínico es esencial para hacer el diagnóstico, ya que

no hay marcadores biológicos específicos de la enfermedad.

El temblor es el signo más conocido, el más temido y es el más frecuentemente mal diagnosticado. Típicamente es un temblor de reposo, de 4-5 ciclos/segundo, que se

inicia distalmente en las manos, generalmente unilateral y adopta la forma de

El síndrome parkinsónico consiste en: temblor, rigidez, hipoquinesia, alteración de los reflejos posturales.

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"cuentamonedas"; posteriormente afecta la otra mano. Raramente afecta los miembros inferiores, la cabeza, lengua o mandíbula. No es un temblor de acción ni de intención, aunque con alguna frecuencia pueden verse pacientes que simultáneamente padecen de

temblor esencial, lo que confunde el cuadro clínico. No es raro que no haya limitaciones graves en los pacientes debido al temblor, al menos en las etapas iniciales. Como la

mayoría de los movimientos anormales, desaparece durante el sueño y puede incrementarse con la excitación emocional.

La rigidez es una hipertonía que se manifiesta como una resistencia al movimiento pasivo de las extremidades. Es importante diferenciarla de la

espasticidad, ya que ésta ubica topográficamente la lesión a nivel de la vía piramidal ("piramidalismo"), mientras que la rigidez

nos ubica en las vías extrapiramidales ("extrapiramidalismo"). La diferencia estriba en que en la rigidez la resistencia se produce

desde el inicio del movimiento y durante todo el arco del mismo (resistencia "plástica", semejante a la resistencia que opone un

tubo de cobre), mientras que la espasticidad, como es una exageración de los reflejos de estiramiento muscular, no produce resistencia durante los primeros grados del arco de movimiento, sino que la resistencia aparece posteriormente para desaparecer al continuar el arco del

movimiento, fenómeno conocido como "de la navaja"; además, la intensidad de la resistencia en la espasticidad dependerá de la velocidad del movimiento,

incrementándose en razón directa (resistencia "elástica").

La hipoquinesia es la disminución o lentitud de los movimientos involuntarios asociados, que da origen a numerosos signos descritos en la EP: la ausencia del

"braceo" al caminar, la disminución del número de parpadeos espontáneos ("ojos de víbora"), la hipomimia o "facies de máscara", la disminución de la deglución de la saliva, la disminución de los movimientos espontáneos al estar sentado o "quieto" (actitud de "estatuas"), etc. Cuando predominan las manifestaciones de rigidez e

hipoquinesia, se habla de "Parkinson rígido-aquinético".

La alteración de los reflejos posturales es la incapacidad para corregir las desviaciones normales de la postura que ocurren durante el movimiento o la bipedestación. Se

manifiesta como caídas inmotivadas, marcha "procursiva" (persiguiendo al centro de gravedad), etc. Es raro, pero llega a suceder que ésta sea la primera manifestación de la

EP.

Es importante enfatizar lo que no hay en la EP. No debe de haber alteraciones sensitivas significativas, niveles sensitivos o motores, alteración de los pares craneales, asimetrías

en la fuerza, hiperreflexia osteotendinosa, signo de Babinski, atrofia muscular exagerada o fasciculaciones, alteración de los esfínteres, de las pruebas cerebelosas,

signos meníngeos o radiculares, anormalidad del EEG, de las velocidades de neuroconducción sensitiva o motora, de la EMG, de la TAC, IRM o del LCR. Puede

haber depresión asociada en 30% y signos de demenciación, aunque ésto último puede ser debido a enfermedades intercurrentes, por el grupo de edad, y no necesariamente a la

EP.

El diagnóstico de la EP es clínico. En ocasiones es necesario practicar estudios complementarios para descartar los llamados "parkinson secundarios", en donde se

El diagnóstico de la EP es clínico. Los estudios paraclínicos y de neuroimagen habitualmente descartan causas de "Parkinson secundario".

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incluye el síndrome de parkinsonismo generado por hidrocefalia, tumores frontales, hematomas subdurales, infartos múltiples, meningitis crónicas, etc. Se ha descrito la

utilidad de métodos imagenológicos gamagráficos, la tomografía por emisión de fotón único SPECT, para corroborar el diagnóstico.

Existe un grupo de enfermedades llamadas de "Parkinson-plus", en donde coexiste el síndrome parkinsónico con alteraciones neurológicas complejas. La importancia radica

en que estos síndromes no responden al tratamiento habitual.

Tratamiento

El tratamiento de la EP incluye varios aspectos: medicamentos, rehabilitaciòn, medidas generales y cirugía. La estrategia terapéutica será iniciar con medicamentos y medidas higiénicas generales e ir agotando recursos medicamentosos conforme el paciente lo

requiera. Debe recordarse que los casos deben de individualizarse, ya que no hay manera de uniformar el manejo.

Medicamentos

Son la base del tratamiento. Existen varios de utilidad. El medicamento por excelencia en la EP es la levodopa (LD). La efectividad de la LD en la Ep es tan alta que algunos autores la consideran una verdadera prueba diagnóstica: casi el 100% de los pacientes responderán a la LD al inicio del tratamiento. La LD es un precursor de la dopamina,

siempre se mezcla con un inhibidor de la dopa-decarboxilasa, la enzima que metaboliza a la LD; esta enzima existe abundantemente en los tejidos periféricos. No obstante su

efectividad inicial, la LD puede provocar múltiples efectos indeseables, entre los que se encuentran los trastornos del tubo digestivo: diarrea, constipación, calambres

abdominales; el efecto de reactivación de los síntomas por resistencia, el fenómeno de encendido-apagado (on-off), las diskinesias y las alteraciones del estado mental en

forma de alucinaciones, incoherencias del flujo del pensamiento, hasta franca psicosis. Esto hace que la droga tenga una vida útil, la cual varía individualmente, pero que a largo plazo obligará a la suspensión del tratamiento. Este período puede prolongarse hasta 15-20 años. La LD es el medicamento de elección en casos de Parkinson con predominio de la rigidez y la hipoquinesia. Existe un debate no resuelto acerca de si

debe de iniciarse el tratamiento con LD desde el principio o esperar hasta que sea absolutamente indispensable; todo provocado por este período útil. La decisión deberá

de individualizarse. La dosis habitual de la LD varía de 500-5000 mg/día. La incidencia de efectos indeseables aumenta con la dosis.

Los anticolinérgicos son medicamentos útiles que ayudan a restablecer la relación de dopamina/acetilcolina a nivel del

estriado mediante la disminución de la liberación de la acetilcolina; no hay una diferencia importante entre el efecto de

los diferentes tipos de anticolinérgicos y tienen efectos colaterales parecidos a la LD; su utilidad principal es en la EP

con predominio del temblor y suelen combinarse con los otros medicamentos.

La piedra angular del tratamiento de la enfermedad de Parkinson es la levo-dopa.

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Los agonistas dopaminérgicos (AD) estimulan el receptor de la dopamina a nivel de las neuronas del estriado. Incluyen la bromocriptina, amantadina, pergolide. Tienen efectos

indeseables semejantes a la LD y anticolinérgicos. Generalmente se usan en combinación con los demás. Se puede usar también inhibidores de la

monoaminooxidasa B, la enzima responsable de la destrucción de la dopamina a nivel de los Leucocitos. El deprenil se ha usado como droga de primera línea, pero hasta la

fecha los resultados no son tan abrumadoramente positivos como con los otros medicamentos.

Otras medidas terapéuticas

La rehabilitación es fundamental en la EP. Es un riesgo siempre presente que haya complicaciones ortopédicas por la falta de ésta. Se debe de iniciar desde el inicio

cuando exista rigidez importante, por ser fundamental para mantener buena condición física y favorecer la autosuficiencia.

La cirugía en la EP se ha usado desde hace mucho tiempo. En los cicuentas ya se pregonaban las bondades de la palidotomía para el manejo sintomático. Posteriomente se abandonó y resurgió con la posibilidad de la cirugía de transplantes para "curar" la

enfermedad. En la actualidad se está haciendo cirugía por estereotaxia provocando lesiones que mejoran a los pacientes sintomáticamente, principalmente en cuanto al

temblor. La hipoquinesia, rigidez y alteración de los reflejos posturales no mejoran en la misma proporción.

Evidentemente que un paciente con EP no está exento de sufrir otras enfermedades, neurológicas o no, las cuales deben de manejarse adecuada y oportunamente. No debe

olvidarse que en las condiciones de estos enfermos, un mínima mejoría de sus condiciones generales repercute favorablemente en su sensación de bienestar.

OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Existen las siguientes variedades principales: corea, balismo, atetosis, distonía y disquinesia. La corea, o coreoatetosis (porque hasta el momento no hay mucha

diferencia patológica o terapéutica entre ambas), se caracteriza por movimientos reptantes de la extremidades o de las partes corporales afectadas. El sustrato patológico

generalmente es un infarto, hemorragia o tumor a nivel de los ganglios basales contralaterales. Responde generalmente muy bien al haloperidol siguiendo esquema de

dosis/respuesta. Con el tiempo tiende a disminuir en intensidad. El balismo son movimientos amplios, circulares, de circunducción, habitualmente de la extremidades

superiores. Por lo general se debe a una lesión vascular en el núcleo subtalámico contralateral y también puede responder al haloperidol. La distonía es el mantenimiento

de una postura forzada de manera involuntaria. Puede ocurrir a cualquier nivel de la musculatura voluntaria y dar lugar a síndromes, como la tortícolis espasmódica, la

disfonía espástica, etc. Es común que sea secundaria al uso de medicamentos como los neurolépticos, antidepresivos, metoclopramida, etc. Puede ceder al suspender los

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medicamentos o bien permanecer y necesitar manejo con anticolinérgicos u otros medicamentos, incluyendo la toxina botulínica.

Movimientos trémulos involuntarios, con disminución del poder muscular en la movilidad pasiva y activa, con propensión a encorvarse el tronco hacia adelante y a pasar de caminar a correr; los sentidos y el intelecto no sufren mayor daño".

Descripción original de James Parkinson (1755-1824) de lo que él llamó "parálisis agitante" y publicó en 1817.

Neoplasias del Sistema Nervioso Central

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son comunes en todas las edades. Aunque no constituyen las causas más frecuentes de consulta, son fuente de temor entre la población. El papel que juegan los médicos de primer contacto en la atención de este

problema es múltiple:

Detectar a los enfermos que realmente tengan un tumor. Descartar a aquellos que no los tengan y tranquilizar al paciente y su familia.

Iniciar el manejo apropiado de los síntomas de presentación. Referir al paciente al médico especialista adecuado.

Epidemiología

Aunque las cifras varían dependiendo de la fuente de información, se aceptan las que se muestran el Cuadro 1.

Cuadro 1. Clasificación e incidencia de los tumores intracraneales

Tipo de tumor % del totalGlioma 40

Glioblastoma 20Astrocitomas grados I-II 10Ependimoma 6Meduloblastoma 2Oligodendroglioma 1Papiloma de plexos coroideos

Metástasis 23Meningioma 17Adenoma hipofisiario 5

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Schwanoma 5Linfoma 3Misceláneos (congénitos, tumores neuroectodérmicos primitivos)

7

Cuadro clínico general

En general, los tumores intracraneales producen síntomas por los siguientes mecanismos:

Compresión, distorsión o destrucción del parénquima o meninges adyacentes. Irritación cortical.

Hipertensión intracraneal. Los síntomas derivados de estos mecanismos pueden agruparse en cuatro categorías:

Cefalea con o sin evidencia de hipertensión intracraneal (papiledema, etc.), Deterioro progresivo de las capacidades mentales (cognitivas) o de funciones

específicas como la memoria, marcha, lenguaje. Actividad epiléptica de inicio en la edad adulta, con sin convulsiones, o bien,

incremento o cambio en el patrón previo de las crisis. Síntomas o signos neurológicos focales que dependerán de la localización del

tumor, dando a veces cuadros clínicos muy característicos, como la hemianopsia bitemporal de los tumores pituitarios, los meningiomas del bulbo olfatorio, los

neurinomas (schwanomas) del nervio acústico, etc.

La cefalea es el síntoma inicial en la mitad de los pacientes con tumores cerebrales. Generalmente es ipsilateral al tumor cuando son supratentoriales, y en los casos

infratentoriales puede presentarse suboccipital, retroocular o retroauricular. Dependiendo de si hay hipertensión intracraneal, puede haber vó mitos, papiledema, agravamiento al acostarse o con la maniobra de Valsalva. El cambio en un patrón de cefalea previo debe hacer sospechar la presencia de un tumor cerebral, al igual que las cefaleas vasculares (migraña) que

siempre se inician del mismo lado.

La aparición de convulsiones o de alguna otra forma de epilepsia en un adulto siempre es preocupante. Aunque la causa mas

común de esto no son los tumores, siempre se consideran en el diagnóstico diferencial por la trascendencia de su diagnóstico y

pronóstico. En general, entre más cerca de la corteza esté el tumor, la probabilidad de manifestarse como crisis epilépticas es

mayor, y el tipo de crisis dependerá de la ubicación de la neoplasia y de si se propaga la descarga al resto del cerebro. En este contexto, los tumores que más se manifiestan con crisis son

los meningiomas y las metástasis, y los que menos son los de sustancia blanca, como los gliomas.

Los cambios del comportamiento de inicio reciente, sean progresivos o episódicos, en una

La cefalea es el síntoma inicial en la mitad de los pacientes con tumores cerebrales.

Por eso merece toda la atención, en particular cuando se acompaña o aparecen síntomas de hipertensión intracraneana.

Cuando se sospecha un tumor del SNC, la mejor conducta es realizar un estudio, sea TAC o IRM. La radiografía simple tradicional no ofrece ayuda importante

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persona adulta, pueden ser de bidos a una neoplasia. Los tumores frontales pueden ocasionar síntomas sutiles antes de manifestarse con los síntomas y signos frontales clásicos. Pueden confundirse con datos incipientes de demencia. Los tumores temporales pueden manifestarse con crisis parciales complejas que causan trastornos episódicos de la conducta, actos repetitivos y sin sentido que el paciente no recuerda posteriormente. Si son del lado dominante, puede haber afasias que se confundan con defectos de la memoria o con estrés. Las lesiones parietales presentan síntomas en el área de la orientación espacial, de las "praxias" (incapacidad para vestirse, para utilizar objetos cuando se les pide que lo hagan, etc.) o en las habilidades aritméticas. Los tumores occipitales generalmente ocasionan defectos campimétricos o alteraciones visuales poco usuales, como alucinaciones.

Los tumores espinales producen síntomas y signos característicos dependiendo del ni vel de la lesión. En general, los tumores extraaxiales que comprenden secundariamente a la médula, pueden producir dolor primero y posteriormente déficit sensitivo/motor, en tanto que los intraaxiales generalmente producen primero déficit neurológico. Existen síndromes especiales de la unión craneovertebral, sección medular, hemisección medular (síndrome de Brown-Sequard), síndrome central medular, del cono medular y de la cola de caballo, así como de las raíces a diferentes niveles.

Abordaje diagnóstico

La sospecha de una neoplasia intracraneal se hace con base en el interrogatorio y el examen físico. Ante esta posibilidad, y si el estado del paciente lo permite, la mejor manera de proceder es la realización de un estudio de imagen. El valor de las placas simples de cráneo está sobrevalorado; raramente da un diagnóstico definitivo, y suponiendo que diera pie a sospechar la presencia de tumor, ésto deberá de confirmarse con otros estudios, por lo que en realidad no añade beneficio, no evita hacer estudios adicionales y hace perder tiempo que puede ser valioso. La imagen por resonancia magnética (IRM) es el estudio de elección, y de preferencia con medio de contraste. La tomografía axial computarizada (TAC) es menos sensible para cambios por infiltración tumoral, pero es superior cuando deseamos ver vascularidad, como puede ser en los meningiomas, metástasis, algunos gliomas y malformaciones arteriovenosas que pueden confundirse con un tumor. Además, la TAC es mejor en la etapa aguda cuando deseamos ver si hay sangrado dentro del tumor, como en los casos de apoplejía pituitaria o de algunas metástasis. La IRM es más sensible a cambios en el parénquima y detecta

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fácilmente infiltración tumoral, edema incipiente o trasudación transependimaria del LCR en los ventrículos laterales cuando hay hidrocefalia activa, y es bien conocido que es superior a la TAC para visualizar fosa posterior, unión craneovertebral y médula espinal. La decisión de cuál estudio debe de hacerse dependerá de la infraestructura local, de los medios económicos y de algunos factores individuales, como la hipersensibilidad a los contrastes, la claustrofobia, presencia de prótesis, marcapasos, etc. En los casos en que no estuviera disponible ninguna de estas opciones, lo mejor es obtener cuanto antes una consulta especializada, ya que posiblemente sea necesario hacer estudios invasivos, como arteriografías, mielografías, etc.

El EEG tiene valor como método de tamizaje en aquellos pacientes con cefalea en quienes se desea tener un apoyo para descartar la presencia de lesiones estructurales: la probabilidad de una lesión grave en una persona con cefalea y EEG completamente normal es menor a 0.5%. En los pacientes con epilepsia de inicio reciente puede mostrar trazos de lesión estructural o focalización de la actividad epiléptica que indiquen la necesidad de profundizar el estudio del paciente. Sin embargo, el EEG, como otros estudios neurofisiológicos -potenciales evocados- no son específicos y no nos dicen si esta lesión estructural es tumoral o de otra naturaleza por lo que, en caso de ser positivo el estudio, se requerirá de un estudio de imagen.

Tratamiento

El tratamiento apropiado de los tumores del SNC, como los de cualquier otra parte del organismo, requiere de una identificación precisa de la histología del mismo. En los casos de tumores benignos, la cirugía puede ser curativa si el tumor está accesible, como la mayoría de los meningiomas, neurinomas, etc. En cuanto a los malignos, la histología define el tipo de tratamiento. El principio terapéutico en estos casos es tratar de extraer la mayor cantidad de tumor durante la cirugía y posteriormente someter a tratamiento complementario. Aun así, el pronóstico es malo para la función y la vida. En el caso de una metástasis, la decisión de operar se toma con base en el control del tumor primario, del pronóstico de vida por la enfermedad primaria, el incremento esperado en la calidad de vida en el tiempo de supervivencia y la accesibilidad de la tumoración. El tratamiento sintomático incluirá medidas para disminuir la presión intracraneal, como los esteroides, glicerina oral o manitol I.V.; medidas para control del dolor; anticonvulsivos cuando se requieran; antieméticos, sedantes y neurolépticos en caso necesario. También se debe tener en cuenta que con frecuencia es necesario tratar las consecuencias

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del tratamiento instituido, lo que se hará de manera sintomática de manera semejante a lo que se ha descrito. En las etapas finales, se habrá de hacer todo lo posible para brindar una muerte digna y misericordiosa.

Neuropatía Periférica

La neuropatía periférica es un padecimiento habitualmente crónico de etiología muy variada caracterizada por síntomas sensitivos motores y autonómicos, que aparecen

como complicación de padecimientos sistémicos que incluyen enfermedades metabólicas, tóxicas, infecciosas, nutricionales, neoplásicas e inmunológicas. La presentación más frecuente en la consulta general y neurológica es la neuropatía

dolorosa distal y en un 40% de los casos no se llega a encontrar la causa. Las neuropatías de tipo hereditario son muy comunes en centros de referencia para atención

de enfermedades de nervio periférico.

Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas aún en pacientes con igual diagnóstico (pueden dominar síntomas sensitivos, motores o autonómicos); estas

diferencias se explican por mayor daño de los diferentes tipos de fibras y se manifiestan como resultados diferentes en los estudios neurofisiológicos.

CONCEPTOS ANATÓMICOS BÁSICOS

Los nervios periféricos representan una extensión del sistema nervioso central y en su largo recorrido están expuestos a diferentes lesiones por factores externos (contusión,

fracturas, heridas y neuropatías por atrapamiento). Cada nervio periférico está compuesto por un número importante de axones, los cuales se agrupan en fascículos

separados por bandas de tejido conectivo donde se localizan pequeños vasos responsables del aporte sanguíneo (vasa nervorum). Los nervios mixtos continen axones motores, sensitivos y autonómicos. Cada axón representa la prolongación de una célula nerviosa localizada en el sistema nervioso central (asta anterior de la médula) o bien una

célula localizada en un ganglio fuera del sistema nervioso central (ganglio de la raíz dorsal). En las astas anteriores de la médula hay cuerpos neuronales cuyos axones, a través del nervio periférico, van a inervar al músculo esquelético (neuronas motoras

alfa) y otras neuronas motoras de menor tamaño que van a inervar los husos neuromusculares (neuronas motoras gamma) que actúan como moduladores de las

respuestas en los reflejos tendinosos.

Los axones están cubiertos por un complejo lipoproteico llamado mielina producido por las células de Schwann; si bien todos los axones tienen células de Schwann no todos

están mielinizados. Las células de Schwann asociadas con mielina tienen una longitud que va de 250 a 1000 µm y se separan de la célula vecina por una hendidura llamada

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Nodo de Ranvier. Durante la conducción nerviosa los impulsos saltan de un nodo a otro (conducción saltatoria), por lo que la mielina facilita la conducción nerviosa. En las

fibras no mielinizadas, la velocidad de conducción depende del calibre de las fibras. En los nervios periféricos, los axones se han clasificado de acuerdo con sus diferencias

estructurales y funcionales.

Tipo de fibras en nervios periféricos

TIPO DIÁMETRO MIELINAVEL. DE CONDUCCIÓN

FUNCIONES

FIBRAS A 2-20 µm ++++ 10-70 m/seg

Conducción motora, sensibilidad propioceptiva y vibración.

FIBRAS B 3 µm ++ 5-7 m/seg Autonómicas dolor y temperatura

FIBRAS C < 1 µm 0 < 2 m/seg Dolor y temperatura

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

En general, los pacientes manifiestan alteraciones sensitivas que pueden consistir en síntomas negativos; por ejemplo, cuando se lesionan las fibras mielinizadas, hay

alteraciones en el tacto y en la percepción de la posición de las articulaciones, lo que el paciente describe como una sensación de caminar sobre algodón y hay alteraciones en la marcha sobre todo en la obscuridad cuando no hay el auxilio de la visión. Por la lesión de las fibras pequeñas no mielinizadas hay un trastorno en la percepción del dolor y de

la temperatura que puede ser responsable de fracturas o quemaduras. Son síntomas positivos, por ejemplo, cuando se lesionan las fibras gruesas mielinizadas; entonces, el paciente manifiesta parestesias dolorosas generalmente distales y por lesión de fibras

pequeñas no mielinizadas tales como sensación de quemadura, disestesias (dolor con el tacto fino), hiperalgesia (umbral al dolor muy disminuído) y de hiperpatías.

Las alteraciones motoras consisten en afección tanto de músculos proximales como distales que se manifiestan como alteraciones de la marcha, dificultad para subir

escaleras, elevar los brazos, calambres y pueden observarse fasciculaciones.

En el examen físico deben explorarse todas las formas de sensibilidad, tacto fino, discriminación de dos puntos, vibración, posición de articulaciones (fibras

mielinizadas), dolor y temperatura, (fibras delgadas no mielinizadas). Para la exploración de la fuerza muscular, el grado de debilidad puede ser calculado utilizando

la escala del Consejo de Investigación Médica (M.R.C.):

Grado 5: Fuerza normal.

Grado 4: Movimientos activos y resistencia contra la gravedad.

Grado 3: Movimientos activos contra gravedad.

Page 76: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

Grado 2: Movimientos activos sin vencer la gravedad.

Grado 1: Movimientos leves.

Grado 0: Ausencia de actividad muscular.

En las polineuropatías, la pérdida sensorial es simétrica y distal siguiendo la típica distribución en guante y calcetín. La debilidad muscular observada es simétrica y puede

ser distal o proximal y es proporcional al número de neuronas motoras afectadas. En algunas neuropatías, los músculos proximales son preferentemente afectados como

sucede en las neuropatías diabéticas y el síndrome de Guillain-Barré. En otras neuropatías, donde el daño axonal es el más importante, la debilidad se inicia en

músculos distales.

CLASIFICACIÓN.

Para la clasificación se han utilizado características como el modo de inicio, alteraciones funcionales, cambios anatomopatológicos, etiología y distribución.

Neuropatías periféricas agudas Son aquellas con evolución desde días a cuatro semanas. Generalmente son de etiología

inflamatoria. A continuación se mencionan las diferentes formas clínicas:

Guillain-Barré. Afección predominantemente motora distal y proximal, síntomas autonómicos,

hay desmielinización intensa e infiltrado inflamatorio perivascular.

Difteria. Neuropatía periférica sensitivomotora, afección de músculos faríngeos, paladar

blando y ciliares; hay elevación de proteínas en LCR y desmielinización segmentaria.

VIH Positivo. Neuropatía sensitivomotora distal dolorosa y síntomas autonómicos.

Porfiria. Neuropatía periférica predominantemente motora en miembros superiores, síntomas autonómicos, dolor abdominal, psicosis y convulsiones. Hay daño

axonal grave.

Subagudas Tiempo de evolución de varias semanas.

Medicamentos. Isonacida, metronidazol, disulfirán, nitrofurantoína, vincristina,

difenilhidantoinato de sodio. Generalmente producen síntomas sensitivomotores moderados y causan una degeneración axonal.

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Tóxicos ambientales. Solventes, plomo, talio, arsénico, mercurio, órgano-fosforados.

Ocasionalmente causan una neuropatía aguda con predominio de síntomas sensitivos. En el talio hay inicialmente una polineuritis sensitiva muy grave distal, que se acompaña de alopecia. Con el plomo predominan los síntomas

motores en miembros superiores. Producen una desmielinización segmentaria y degeneración axonal.

Nutricionales. Deficiencia de complejo B, neuropatía alcohólica.

Generalmente causan disestesias plantares, puede haber debilidad y síntomas autonómicos. Se identifica una desmielinización segmentaria y degeneración

axonal.

Adicción a drogas. Solventes, heroína. Se produce una neuropatía periférica sensitivomotora y

plexopatías y se identifica un daño axonal grave.

Neuropatías periféricas crónicas.

El tiempo de evolución va de meses a años.

Metabólicas. Diabetes, uremia, hipoparatiroidismo. Producen neuropatía sensitivomotora; en la diabetes hay trastornos autonómicos.

Existe una desmielinización importante y en la ure mia se agrega una degeneración axonal grave.

Enfermedades malignas. Carcinoma de pulmón, linfomas, mieloma.

Hay dolor, debilidad y parestesias en extermidades y en cara, pueden ocurrir meses o años antes de detectar un carcinoma de pulmón. Se produce un daño

axonal importante.

Enfermedades autoinmunes.

Artritis reumatoide, poliarteritis nodosa, lupus eritematoso. Se manifiestan con mononeuropatías y neuropatías sensitivomotora y hay cambios isquémicos por

lesión de los vasa nervorum.

Enfermedad por amiloide. Primaria, secundaria y familiar. Se identifican neuropatías por atrapamiento, polineuritis sensitivomotora y hay una degeneración axonal con depósito de

amiloide.

Neuropatías hereditarias. Atrofia muscular peroneal (Charcot Marie-Tooth), polineuropatía hipertrófica

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(Dejerine-Sottas), enfermedad de Refsum, ataxia de Friedrich (degeneración espinocerebelosa).

Son lentamente progresivas, en la enfermedad de Refsum se agregan ataxia, ictiosis, degeneración pigmentaria de la retina, sordera y alteraciones cardíacas, hay una elevación de ácido fitánico en suero. Estas neuropatías se caracterizan

por desmielinización, degeneración axonal y remielinización.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS MÁS FRECUENTES

Las neuropatías más frecuentes en el mundo son las que acompañan a la lepra y la diabetes mellitus.

Diabetes mellitus Con los avances en el tratamiento del paciente diabético se ha logrado una

supervivencia importante y como consecuencia se han incrementado sus complicaciones donde la neuropatía periférica ocupa un lugar preponderante. La prevalencia se eleva de un 8% al descubrir la diabetes al 50% después de los 25 años de padecer la enfermedad. En general, se acepta que 7 de cada 10 diabéticos tienen algún grado de neuropatía y 1 de cada 4 pacientes con neuropatía tienen un grado avanzado de incapacidad. La forma de presentación más común (75%) es la polineuropatía distal simétrica, pero debemos

recordar que puede manifestarse en forma asimétrica, como mononeuropatía, neuropatía por atrapamiento, mononeuropatía craneal, radiculopatía torácica. Un alto porcentaje

(40%) tienen neuropatía autonómica que acorta las expectativas de vida y se caracterizan esencialmente por síntomas digestivos (alteraciones de la motilidad esofágica, atonía gástrica, dilatación vesicular, diarrea episódica, constipación),

urinarios (infecciones urinarias por retención secundaria a atonía vesical, impotencia y eyaculación retrógrada), cardiovasculares (hipotensión ortostática), hiperhidrosis en las

extremidades.

Guillain Barré Representa una de las afecciones agudas de los nervios periféricos que con frecuencia

(60% de los casos) se presenta 1 a 3 semanas después de sufrir una infección generalmente viral o de recibir inmunizaciones. Se estima que su incidencia es de 2 casos por 100,000 habitantes por año. Se caracteriza por inicio brusco de síntomas

sensitivos y debilidad distales que van ascendiendo y pueden afectar la respiración. En 20% se llega a necesitar traqueostomía y ventilación. En un 50% de los casos hay

debilidad facial. La presencia de papiledema se produce cuando la alta concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo bloquea la reabsorción del líquido

cefalorraquídeo en las vellosidades aracnoideas.

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y la demostración de cambios en el líquido cefalorraquídeo que consisten en aumento de las proteínas sin elevación de la

celularidad, aunque no hay que olvidar que hasta un 20% de los pacientes tienen discreta elevación de las células (5 a 30 células). Los estudios de conducción nerviosa

pueden mostrar velocidad de conducción disminuída con una dispersión temporal aumentada. Se reporta una mortalidad del 10% y en un 5 a 10% se observan

recurrencias.

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Neuropatía asociada al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH) Aunque la incidencia no ha sido bien establecida se ha calculado entre un 20 y 30% y generalmente se presenta en una fase avanzada de la enfermedad, aunque en algunos

casos son los primeros síntomas . Las formas de manifestación clínica son muy variadas: polineuropatía simétrica distal, neuropatía autonómica, radiculopatías

lumbares, mononeuropatía múltiple y neuropatía craneal. El cambio anatomopatológico dominante consiste en degeneración axonal. La causa de la neuropatía se desconoce y no se ha demostrado el virus en las neuronas del sistema nervioso central o periférico;

se piensa en un origen multifactorial ya que el daño habitualmente se presenta en estados avanzados de la enfermedad cuando los nervios están expuestos a diversos

tóxicos sistémicos, alteraciones nutricionales y metabólicas.

Neuropatías paraneoplásicas Recientemente se han identificado diversos autoanticuerpos asociados con diferentes

síndromes identificados como complicaciones paraneoplásicas que afectan varias porciones del sistema nervioso central y periférico. Los síndromes paraneoplásicos

afectan a un pequeño porcentaje de pacientes con cáncer. En un estudio de 150 pacientes con cáncer de células pequeñas de pulmón sólo 3% presentaron una

neuropatía sensitiva distal o un síndrome de Eaton-Lambert. Los pacientes desarrollan parestesias dolorosas, debilidad y en ocasiones dolores lancinantes; éstos síntomas

tienden a ser asimétricos, generalmente en pacientes entre 30 y 50 años, fumadores, en su mayoría mujeres y la lesión subyacente más frecuente (90%) es el Ca pulmonar de

células pequeñas.

Las manifestaciones de neuropatía preceden casi siempre en varios meses al diagnóstico del Ca de pulmón, mama, ovario y linfoma. Las principales alteraciones

anatompatológicas son la degeneración de las células de los ganglios en las raíces dorsales, infiltrado inflamatorio mononuclear y subsecuente pérdida de neuronas

sensitivas y degeneración de nervios periféricos y raíces dorsales.

DIAGNÓSTICO

A pesar de una exhaustiva investigación (clínica y paraclínica) no se logra identificar la etiología en 40% de los casos. Para el diagnóstico, es elemental una historia clínica

completa, estudios de laboratorio, estudios neurofisiológicos (velocidad de conducción nerviosa y electromiografía) y biopsia de músculo.

La historia clínica dará información sobre las características clínicas y antecedentes que nos orientarán hacia un lugar en la clasificación de las neuropatías periféricas, lo que a

su vez nos permite realizar una selección ordenada y específica de los estudios de diagnóstico.

En el diagnóstico de estos pacientes es esencial la realización de estudios de conducción nerviosa y electromiografía ya que permiten corroborar la impresión diagnóstica y dan

información sobre la gravedad del daño nervioso, detectan neuropatías por atrapamiento y valoran el grado del daño axonal y de la mielina. La afección de la mielina se

manifiesta por una reducción de la velocidad de conducción nerviosa y el daño axonal por la amplitud de las respuestas.

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La electromiografía informa sobre el grado de denervación muscular y sobre la reinervación que se caracteriza por la presencia de potenciales polifásicos de alto voltaje

y duración prolongada.

La biopsia de un nervio periférico combinada con biopsia del músculo puede aportar información valiosa para el diagnóstico. Generalmente se hace biopsia en el nervio safeno externo recomendándose que se haga a 15cm por arriba del maleolo que es

donde está menos expuesto a traumatismos. Otros nervios que pueden ser biopsiados son el nervio peroneo superficial o el nervio radial superficial.

TRATAMIENTO

Las medidas terapéuticas varían según la neuropatía periférica corrigiendo las alteraciones metabólicas (uremia, diabetes, hipotiroidismo), o eliminando el contacto

con tóxicos como medicamentos, metales y tóxicos ambientales.

Independientemente de la etiología, en la mayoría de los pacientes se requerirá del uso de medicamentos para el tratamiento del dolor. Los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina, desipramina o nortriptilina), que producen una inhibición de la

transmisión central de impulsos nociceptivos, se han utilizado a dosis que van de 25 a 100 mg día con buenos resultados aunque tienen el inconveniente de efectos anticolinérgicos, sedantes y producen hipotensión postural. Se han utilizado

anticonvulsivos (difenilhidantoinato y carbamazepina), baclofen a dosis de 10 a 20 mg por día. La crema de capsaisina se puede frotar en las áreas dolorosas aunque debe

recordarse que en los primeros días se pudiera exacerbar los síntomas. En la práctica médica diaria es muy común la combinación de analgésicos comunes y

antiinflamatorios no esteroideos con uno o más de los medicamentos previamente mencionados. El tratamiento paralelo de síntomas autonómicos sobre todo de la

hipotensión postural puede requerir desde la elevación de la cabecera de la cama y vendaje de las extremidades inferiores hasta la administración de fludrocortisone

0.1mg/día o fenilpropanolamina 10 a 40 mg 3 veces al día.

En las neuropatías agudas infecciosas el paciente generalmente requiere de internamiento, a veces en una unidad de cuidados intensivos, como el caso de Guillain-

Barré, donde debe vigilarse el compromiso respiratorio. En estos casos se pueden utilizar diversas medidas terapéuticas, como son esteroides, inmunosupresores,

plasmaferesis y recientemente el uso intravenoso de inmunoglobulinas como terapia inmunomoduladora para la polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante.

En la neuropatía diabética, probablemente la causa más común de neuropatía periférica, y en atención a la disminución del mioinositol y el acúmulo de sorbitol en el nervio

periférico se han utilizado inhibidores de la aldosa-reductasa (alredase y sorbinil) los que si bien no han demostrado datos convincentes de mejoría clínica si parecen ofrecer

mejoría según los estudios de conducción nerviosa.

Finalmente, todas las medidas de rehabilitación física pueden ser de gran ayuda y deben considerarse como intenciones sistemáticas de tratamiento.

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AUTOEVALUACIÓN POSTERIORAutoevalúese en los conocimientos adquiridosRespuestas

1. Las condiciones clínicas abajo anotadas son altamente sugestivas de esclerosis múltiple, excepto una:

a) Paciente joven b) Neuritis óptica c) Crisis convulsivas d) Oftalmoplejia internuclear e) Signo de L'hernitte.

2. Las áreas geográficas de alto riesgo (30 casos por 100,000 habitantes) de esclerosis múltiple, incluyen las siguientes excepto una :

a) Europa septentrional b) Estados nórdicos de la Unión Americana c) Estados nórdicos de Canadá d) Sudamérica e) Porción sur de Australia y Nueva Zelandia

3. El porcentaje de pacientes con esclerosis múltiple que muestran un curso clínico benigno, con pocas o ninguna exacerbación y con incapacidad residual mínima o nula es de:

a) 20% b) 5% c) 40% d) 15% e) 60%

4. El mejor medicamento sintomático para tratar la fatiga que se presenta en los enfermos con esclerosis múltiple es:

a) Amitriptilina b) Difenilhidatoína c) Amantadina d) Dexametasona e) Antiinflamatorios no esteroideos.

5. Los siguientes enunciados son correctos excepto uno:

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a) La sociedad internacional de cefaleas describió la existencia de cefaleas primarias y secundarias b) En la cefalea primaria existe una enfermedad de fondo c) En la cefalea primaria, esta constituye el problema básico del paciente d) En la cefalea secundaria existe una enfermedad de fondo e) Las cefaleas primarias comprenden 4 de las 12 categorías de la clasificación internacional

6. Los siguientes son signos de alarma en el diagnóstico de las cefaleas excepto uno:

a) Cefalea con rigidez de nuca b) Cefalea reciente en pacientes con cáncer o SIDA c) Cefalea con papiledema d) Cefalea con hemihipoestesias y oftalmoplejia e) Cefalea con instalación súbita

7. Para establecer el diagnóstico de migraña sin aura, se requieren los siguientes datos excepto uno:

a) Cefalea unilateral y pulsátil b) Cefalea que se agrava con actividades físicas rutinarias c) Duración de 4 a 72 horas d) Presencia de por lo menos cinco ataques dolorosos e) Cefalea precedida de escotomas centellantes

8. Las siguientes son subdivisiones de la migraña con aura excepto una:

a) Migraña con aura prolongada b) Migraña hemipléjica familiar c) Migraña basilar d) Migraña pura sin cefalea e) Migraña oftalmapléjica

9. Seleccione la causa más común de estado epiléptico:

a) Infecciones b) Traumatimo craneal c) Hiponatremia d) Tumor cerebral e) Suspensión de anticonvulsivos

10. Los siguientes enunciados son correctos, excepto uno:

a) Las crisis parciales simples y complejas manifiestan generalización secundaria b) La epilepsia debe considerarse un síntoma de una alteración cerebral más que una enfermedad c) En aproximadamente 40% de los pacientes no se logra identificar con seguridad la

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etiología de las crisis d) Las crisis versivas con rotación de la mirada y la cabeza hacia un lado se correlacionan con una lesión parietal contralateral e) Clínicamente es fácil distinguir una ausencia típica (pequeño mal) de una crisis parcial compleja con exclusiva alteración de la conciencia

11. Cuál de los siguientes anticonvulsivos seleccionaría en un paciente con crisis mioclónicas:

a) Difenilhidantoína b) Primidona c) Carbamazepina d) Gabapentina e) Acido valproico

12. Los siguientes enunciados son correctos, excepto uno:

a) En un 30% de los pacientes epilépticos, los electroencefalogramas repetidos no muestran descargas paroxísticas anormales b) Las crisis parciales simples tienen su origen en áreas corticales específicas c) En las ausencias típicas, el EEG muestra brotes de complejos espiga-onda 3 ciclos por segundo d) En 20% de los casos de estado epiléptico éste representa la primera manifestación de crisis convulsivas e) La enfermedad vascular cerebral isquémica re presenta la etiología más común de las crisis en los adolescentes

13. Todos los siguientes son componentes del síndrome parkinsónico, excepto:

a) Temblor b) Rigidez c) Hipoquinesis d) Demencia e) Alteración de los reflejos posturales

14. El temblor de la enfermedad de Parkinson, señale la correcta:

a) Típicamente es de intención b) Típicamente es postural c) Si vemos a un paciente con temblor de manos sin otras manifestaciones neurológicas, el diagnóstico más probable es enfermedad de Parkinson d) Es de reposo

15. Con todos los avances recientes, el trata miento de elección en la enfermedad de Parkinson es :

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a) Levo-dopa b) Amantadina c) Cirugía de transplante d) Cirugía de lesiones por estereotaxia.

16. La manifestación individual más común de los tumores cerbrales es:

a) Cefalea b) Vómitos c) Epilepsia de inicio tardío d) Déficit motor

17. El tipo de tumor cerebral más común:

a) Meningioma b) Tumores de la hipófisis c) Gliomas d) Astrocitoma cerebeloso

18. Con respecto a la cefalea de los tumores cerebrales, señale la correcta:

a) Generalmente es contralateral en los casos de tumores supratentoriales b) En casos de tumores infratentoriales puede ser facial c) Cuando una cefalea crónica cambia sus características, es un posible signo de tumor cerebral d) La cefalea como manifestación de tumor cerebral es rara

19. Los siguientes enunciados son verdaderos excepto uno:

a) Las células de Schwann producen la mielina que envuelve a los axones b) Las fibras C son amielínicas y conducen dolor y temperatura c) Las fibras mielinizadas de mayor calibre conducen los estímulos con mayor velocidad

d) La hipoestesia en guante y calcetín es característica del Síndrome de Guillain Barré

20. Los siguientes síntomas son característicos de la neuropatía autonómica, excepto uno:

a) Dilatación vesicular b) Impotencia c) Neuropatía por atrapamiento d) Hipotensión ortostática

21. Los siguientes enunciados sobre neuropatía periférica son verdaderos, excepto una:

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a) Siete de cada 10 pacientes diabéticos tienen algún grado de neuropatía periférica. b) Los estudios de conducción nerviosa y electromiografía son de gran utilidad en el diagnóstico c) Se calcula que 20 a 30% de los pacientes con el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida tienen neuropatía periférica d) Los síndromes paraneoplásicos se asocian con mayor frecuencia a neoplasias óseas

22. En la lesión predominante de fibras pequeñas no mielinizadas predominan los siguientes síntomas, excepto uno:

a) Alteración en el tacto fino b) Disestesias. c) Hipoalgesia d) Alteración en la percepción de la temperatura

RESPUESTAS DE AUTOEVALUACIÓNPREVIA

1. V 2. V 3. F 4. V 5. V 6. V 7. V 8. V 9. V 10. F 11. V 12. F 13. F 14. F 15. V 16. V 17. F 18. V 19. V 20. F

POSTERIOR

1. c 2. d 3. a 4. c 5. b 6. d 7. e 8. e 9. e 10. d 11. e 12. e 13. d 14. d 15. a 16. a 17. c 18. c 19. d 20. c 21. d 22. a

Lecturas recomendadas

Page 86: Neurologia programa de actualizacion continua para medicos generales

Manual de principios de la neurología. Adams R, Samuel V. Quinta edición. Interamericana-Mc Graw Hill. 1995.

Manual de neurología. Camba J, Masson M, Dehen H. Masson. Barcelona, México. 1983.

Merritt's Textbook of Neurology. Rowland LP (Editor) Eighth edition. Lea & Febiger. 1989

Fe de errata PAC MG1 DERMATOLOGÍA Parte C Libro 3

La figura 4 (fotografía y pie) corresponde a la figura 18.