NEUROLOGÍA

INTERROGATORIOFILIACIÓN Y ANTECEDENTES INDIVIDUALESGrupo étnico. Es un factor que cuenta explicar la desigual distribución de algunas enfermedades nerviosas en las diferentes partes del mundo. Ejemplo, Ecuador.

LUGAR DE RESIDENCIA. El tipo de distribución geográfica revela una estrecha relación entre la frecuencia de esclerosis y la latitud. Proporcionando un solido argumento a favor de un factor ambiental no conocido. EN general, en las aéreas templadas de la tierra, los índices de esclerosis son muy elevados en Ecuador. La lista de enfermedades neurológica: derrame cerebral que afecta casi a toda la mayoría de las personas por motivo de trabajo o de cualquier actividad en exceso.La meningitis cerebospinal epidérmica adquiere caracteres alarmantes en la amazonia, y se caracteriza por una zona seca, larga extensa comprendiendo una gran parte. La epidermis deja su huella en forma de numerosos casos de ceguera, sordera y parálisis.La poliomielitis continúa siendo un problema esporádico en los países tropicales. Esta muy extendido en esta comunidad a pesar de la existencia de un programa mundial para erradicar el virus, se aconseja la vacunación de todas las personas que visitan esos países, independiente de la edad.

EdadEn la infancia y edad escolar, inciden con frecuencia los procesos sépticos víricos o bacterianos y se manifiestan muchas de las enfermedades heredogeneraytivas de tipo familiar.Los adolescentes frecuentemente migraña, epilepsia idiopática o sincope vasomotor. Los adultos demuestran predisposición de esclerosis múltiple, aneurisma cerebral y

tumores.La polimorbilidad del anciano hace que los hallazgo clínicos sean de muy variada índole y que no sean muy precisas las fronteras entre lo normal y lo patológico; sin embargo, conveniente tener en cuenta, dentro de una moderna gerohigiene y geroprofilaxis, las variantes neurológicas y su diverso valor, en los exámenes clínicos de los ancianos.

SexoLa esclereosis multiple, los meningiomas y las migrañas afectan más al sexo femenino. El embarazo puede aumentar o disminuir las migrañas, y reduce la probabilidad de crisi de esclerosis en placas. Esto no ocurre en la esclerosis lateral amiotrófica, neuropatías paraneoplásicas y amiloidea, etc. La menstruación predispone a crisis epilépticas y migrañosas.Entre los varones, hay más neurofibromas, y todas las enfermedades de herencia recesiva ligadas al sexo se ven casi exclusivamente eri el sexo masculino.Profesión habitual. Tiene gran importancia. El trabajo puede influir en las enfermedades neurológicas. Los traumatismos crónicos laborales pueden provocar el «síndrome del túnel carpiano» o varias otras compresiones de los nervios periféricos. Una gran variedad de sustancias industriales pueden provocar polineuropatías. El magnesio y el disulfido de carbón pueden provocar un cuadro clínico parecido al parkinsonismo. Los albañiles, pintores de paredes o coches, yeseros, etc., predisponen a las neuritis a frigore y a lesiones por la manipulación de sustancias tóxicas, citaremos la neuritis saturnina unilateral o bilateral, la arsenical (de disposición simétrica y más manifiesta en los músculos extensores de los pies), la bismútica, la áurica, por el tetracloruro de carbono, etano (polineuritis de los perleros), etc. El trabajo en las cámaras neumáticas (peligro de descompresión brusca), industria de calderería (muy ruidosa) así como el empleo de martillos neumáticos (vibraciones repetidas), etc., son motivo de lesiones no rara vez graves del sistema nervioso central, periférico, o ambos.Hábitos de vida. Son bien conocidas las alteraciones neurológicas provocadas por el abuso del alcohol, Los cuadros más socorridos son la poliencefalitis hemorrágica superior (encefalopatía de Wermcke), síndrome de Korsakow, polineuropau'a con un cuadro mixto sensitivo motor, degeneración cerebelosa, miopatía, epilepsia, hemorragia cerebral, encefalopatía hepática y degeneración del cuerpo calloso de Marchíafava-Big-nani.Raramente, el USO de tabaco puede provocar una ambliopía. pero frecuentemente predispone a aterosclerosis.La carencia alimentaria de varias vitaminas provoca trastornos neuroiógicos, entre los que destacan los provocados por carencia de tiamina, niacina y B12.Desafortunadamente, hoy día los hábitos de vida más peligrosos son ios que predisponen al Síndrome de ínmunodefidencia adquirida (SIDA). La infección retroviral llega precozmente al sistema nervioso central, y una gran variedad de infecciones secundarias, neoplasias y complicaciones autoinmunológicas se manifiestan frecuenta-mente con síntomas neurológicos. En el paciente con historia de abuso de narcóticos parenterales, de promiscuidad sexual de tipo homo o heterosexual, o de haber

recibido transfusión de sangre no analizada para retrovirus, hay que considerar cualquier síntoma neurológico como posible advertencia del SIDA.Alimentación. La alimentación carencial desempeña un papel amplificador.ANTECEDENTES FAMILIARESCada día son más numerosas las condiciones genéticas que afectan al sistema nervioso. Las llamadas enfermedades heredogenerativas del sistema nervioso, de tipo familiar, se caracterizan por una afectación de carácter progresivo que termina con grave incapacidad funcional o la muerte. El término «degenerativas» con que clásicamente se las conoce esconde, en realidad, la ignorancia sobre la verdadera causa de muchas de ellas, si bien se refiere a un comprobado o supuesto fondo metabólico. Se las encasilla, con algunas excepciones, en el capítulo de las metabolopatías.La herencia es uno de los caracteres esenciales de la jaqueca: en un 80 % de los casos existe una herencia homologa directa. Según expresión de Flatau, el sujeto «recibe el sello al nacer». La transmisión más frecuente es de madre a hija, viniendo después la de madre a hijo. La paraplejía espástica familiar y degeneración central de la retina asociadas han sido descritas por Kjellin.Señalaremos también la corea de Huntington, varias neuropatías familiares, ataxia de Friedreich y otras ataxias genéticas, atrofia olivopontocerebelosa, las facomatosis y las distrofias musculares. Hay otros procesos que tienen cierto aspecto familiar, aunque además de la predisposición genética influyen otros factores; entre estos procesos se incluyen la demencia del tipo Alzheimer, varios tipos de epilepsia, el retraso mental y la dislexia.También es útil la historia familiar de afecciones no neurológicas, como aterosierosis, enfermedades cardíacas, diabetes e hiperlipemia, porque influyen en el riesgo del paciente de padecer accidentes isquémicos cerebrales.En la evaluación del niño, los antecedentes familiares también son importantes en cuanto al desarrollo psicomotor, incluida ¡a edad de empezar a caminar, ía edad de empezar a hablar, y defectos familiares de aprendizaje.

COMIENZO Y EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD ACTUALEntre las diversas ramas de la medicina, la neurología es, quizás, la más dependiente del conocimiento de la anatomía. Con unos recuerdos sencillos de la anatomía del sistema nervioso central y periférico, se pueden integrar los datos del interrogatorio y la exploración clínica para formular un diagnóstico anatómico. Posteriormente, teniendo en cuenta ei curso evolutivo de la enfermedad, junto con otros síntomas y signos no neurológicos, y con los resultados de exámenes radiológicos, neurofisiológicos y analíticos, se puede formular un diagnóstico etiológico. La base inicial es una anamnesis cuidadosa. La descripción analítica de los síntomas, su forma de comienzo y su evolución son capitales para el diagnóstico neurológico.Los trastornos neurológicos provocan frecuentemente síntomas ajenos a la experiencia habitual del enfermo. Por eso, el que padece una enfermedad neurológica puede encontrar mucha dificultad en explicar sus síntomas, usando, a veces, palabras ambiguas o en un sentido muy distinto al del criterio médico. Es preciso aclarar lo que quiere

decir el paciente. «Mareo», «débil», y «entumecido», son unas de las muchas palabras que pueden expresar varios significados. Mareo puede significar el vértigo de un trastorno vestibular, o las sensaciones muy distintas asociadas con síncopes o hiperventilación1.Muchos enfermos no distinguen entre debilidad y la incoordinación procedente de lesiones del cerebelo o de las motoneuronas superiores, que pueden ocurrir independientemente de la paresia. Se usa ei término «entumecido» para describir parestesias, disminución de la sensibilidad, o a veces para manifestar el significado de paresia, incoordinación o una combinación de síntomas. También se confunden la pérdida de la vista y la del conocimiento, la pérdida de visión de un ojo y la hemianopsia, la visión doble (diplopía) y la vista afectada por el vértigo (oscilopsia). El médico debe aclarar todos los aspectos de la enfermedad actual, sin imponer sus propias idean acerca de lo que siente el enfermo.asociados no neurológicos. Por ejemplo, una hemiplejía acompañada de fiebre puede significar secundarismo a un absceso cerebral; la misma hemiplejía sin fiebre, más probablemente es el resultado de un accidente vascular o un tumor.Muchas enfermedades del sistema nervioso central afectan a los procesos cognitivos del enfermo. Si se nota durante ei interrogatorio que el enfermo padece confusión u otros trastornos de las funciones intelectuales, o que tiene crisis que incluyen una pérdida o cambio de conocimiento, hay que suplementar la anamnesis con un interrogatorio a los familiares o a otros testigos.El comienzo brusco de un cuadro clínico de hemiplejía (ACV o ictus) o hemiparesia, con pérdida de la conciencia, orienta hacia un insulto cerebrovascular cerebral de tipo hemorragia o embolia; en cambio, la misma sintomatología de comienzo más lento y progresivo es más frecuente en la trombosis. La evolución conduce hacia un restablecimiento gradual completo o más frecuentemente deficitario.La sucesión ordenada de los síntomas y signos puede orientar el diagnóstico. Por ejemplo, los síntomas del aura epiléptica indican el origen y avance de las descargas epilépticas, y aclaran la evolución, permitiendo el síntoma inicial localizar el foco epiléptico.El comienzo lento y progresivo, con la aparición de un síndrome de hipertensión endocraneana, también evolutivo, es común en los tumores cerebrales. En ocasiones, orienta la sucesión ordenada de los síntomas y signos; el diagnóstico diferencial de las formaciones tumorales aparecidas en el ángulo pontocerebeioso (neurinoma del nervio acústico, neurinoma del nervio trigémino, glioma pontino, menmgioma) sólo es posible aclarando los momentos en que aparecieron los trastornos auditivos, las lesiones del trigémino, las alteraciones del equilibrio, las perturbaciones de los músculos oculares, los trastornos faciales y los demás signos y síntomas eventuales. Los procesos degenerativos de índoles familiares o adquiridas siguen un curso parejo.En la arteriosclerosis cerebral, el curso evolutivo dibuja una línea quebrada ascendente por los repetidos accidentes vasculares, que a la larga conducen a la desintegración senil.La esclerosis múltiple puede cursar a brotes (80 % de los casos) o seguir un curso progresivo desde el comienzo. En el primer caso, las fases agudas, con síntomas y

signos polimorfos, pueden dejar períodos asintornáticos de duración variable o dar paso a una forma progresiva.Una paraplejía flácida, con arreflexia profunda a hipotoru'a, después de descartar una mielopatía compresiva, podrá hacer pensar en la «enfermedad de Heine-Medm» si es indolora, y en una polineuritis o polirradiculoneuriris, en caso contrario. En la primera, la iniciación no es absolutamente súbita, pero sí muy rápida, y el máximo de trastornos suele alcanzarse en el plazo de pocos días, después de lo cual (de no sobrevenir la muerte) comienza el restablecimiento, casi siempre incompleto.La demencia vascular es el resultado de varias crisis isquémicas, con un curso marcado por épocas de mejoría o estabilización, interrumpido por varios deterioros súbitos que pueden ser muy obvios clínicamente, o n veces más sutiles. En cambio, los procesos degenerativos siguen un curso progresivo, no interrumpido por deterioros o mejorías importantes. Esta diferencia es clave para el diagnóstico, y forma parte integral del «índice Hachinski», que se usa en las investigaciones clínicas de las demencias.

SIGNOS Y SÍNTOMAS FUNDAMENTALES EN LA ANAMNESIS NEUROLÓGICADolor

En la mayoría de los casos, es el trastorno que impele al paciente a buscar ayuda, a pesar de que otros síntomas pueden ser mucho más importantes en opinión del médico. Se etiqueta considerando su fecha de comienzo (y posibles motivos), topografía, naturaleza, duración y circunstancias que lo alivian o aumentan.De acuerdo con estos elementos, podemos distinguir:1. Dolor rápido. Es el percibido de inmediato, como máximo medio segundo después de la estimulación de los receptores, generalmente superficiales. Es bien localizado y conducido por fibras mielinizadas tipo A delta.2. Dolor retardado. Se percibe después del dolor rápido, es discretamente difuso y, por lo tanto, no se localiza con tanta precisión. Es conducido por fibras amielínicas tipo C.Ambos tipos de dolor, rápido y retardado, constituyen la «doble repuesta de Lewis».3. Dolor superficial. Se percibe en la superficie del cuerpo, y se localiza con precisión. Se describe, en general, como «quemazón», siendo el estímulo dérmico.4. Dolor profundo. Es apreciado como situado profundamente de modo difuso, tridimensionalmente y con sensación de «sordo». Los receptores responsables se ubican en vísceras, músculos y huesos. Está ausente la doble respuesta.

5. Dolor referido. Es un dolor profundo, proyectado a distancia del órgano estimulado en los dermatomas correspondientes a .¡u inervación segmentaria. Los márgenes del dolor no están bien delimitados, probablemente por la pobreza de los receptores viscerales. La fisiopatogenia se debe a la convergencia neurona! a nivel del asta posterior medular o del tálamo, de vías aferentes cutáneas y profundas de un mismo segmento, como afirman Cordón y Gaze. A la palpación profunda, el dolor referido puede acompañarse de algias, contracción muscular, hiperestesia y de trastornos viscerales. Según las condiciones psicológicas de los individuos pusilánimes, el dolor puede extenderse a otros dermatomas vecinos independientes de la inervación visceral. Este fenómeno constituye la llamada «referencia aberrante», consecutivo a una liberación del influjo descendente sobre el pool medular que controla «la puerta de entrada» o por disminución de sustancias encefalonérgicas de las interneuronas del asta posterior, facilitándose así la entrada de impulsos de otros niveles generalmente controlados.6. Dolor irradiado. Es superficial y profundo, consecutivo a la irritación de una raíz posterior o de un nervio sensitivo, desencadenada por compresión o estiramiento. Como es lógico, sigue el trayecto de las estructuras nerviosas comprometidas.7. Parestesias. Son sensaciones espontáneas comparables a un hormigueo, producidas sin ninguna estimulación exterior.Merrington y Nathan diferencian tres tipos, según su calidad, así, sensaciones alternantes dé frío y calor, pinchazos y seudocalambres.Se acepta que las parestesias son el resultado de la irritabilidad de las fibras gruesas A beta cuyos impulsos transmiten por el componente interno de la raíz posterior, por el cordón posterior medular, cinta de Reil media en el tronco, núcleo lateroventroposterior del tálamo y llegan a la corteza cerebral contralateral ya que se cruzan en el bulbo. Se localizan en un área determinada de un nervio, raíz posterior, hemicuerpo o son difusas. Sus causas pueden ser múltiples, ya sea por alteración directa sobre las fibras gruesas o indirectamente por mecanismos isquémicos o metabólicos iónicos.8. Disestesias. Son sensaciones anormales de calidad inesperada; es decir, un estímulo determinado provoca una sensación distinta; es por lo tanto, una perversión de la sensación. La cualidad más común es comparada al «corte de un cuchillo helado», estando su umbral doloroso elevado e incluso desaparece el dolor rápido. Este trastorno aparece en las lesiones de los nervios periféricos en heridas que suelen dejar una cicatriz seca, pálida y fría. Estos fenómenos ocurren al lesionarse preferentemente las fibras gruesas liberándose las de conducción lenta y amielínicas.9. Dolor neurítico (neuralgias). Es vivo y persistente, con un fondo álgido con exacerbaciones despertadas por actos motores intempestivos, tracción o palpación del tronco nervioso responsable, etc. Particularmente sensible es la presión en ciertos puntos en que ei tronco es comprimido sobre un plano óseo subyacente (punto de Valleix) o su elongación. La algia se superpone al trayecto periférico del nervio. La percusión con el martillo de reflejos de un nervio que se está regenerando motiva un hormigueo doloroso que se extiende en sentido periférico (signo de la percusión, de Hoffmann-Tinel).

Mención especial merece la «causalgia» (Weir Mitchell). Se refiere al «dolor urente» tras la lesión de ios nervios periféricos. Foco frecuente, se reconoce por la naturaleza del dolor, el defecto de nutrición epitelial asociado, su preferencia por las extremidades superiores y el efecto de factores físicos y emocionales que le incrementan. Se alivia completa y permanentemente mediante gangliectomía.El término «hiperpatía» (Seddon), se emplea para indicar la hiperestesia cutánea, la hiperalge-sia y el dolor espontáneo (pero no lancinante) tras lesión nsural con reacción excesiva. Es bastante común. El dolor no es de naturaleza urente, no va necesariamente asociado a trastornos nu-tricionales cutáneos, ni resulta afectado por factores físicos extemos o emocionales; se produce comúnmente en las extremidades interiores, puede suceder a una lesión en el sistema nervioso central o periférico, y raramente 'queda aliviado por la gangiiectomía simpática. Sin embargo, pueden paliarse con !a interrupción de las vías dolorosas de la médula espinal. Cuenta en el «dolor fantasma» de los miembros amputados (al-go-alucinosis), en el síndrome talámico y en el aura de algunas crisis epilépticas focales de origen cortical plenamente comprobado.10. Dolor fiexual (plexalgias). Se irradia y difunde a la totalidad del miembro. La algia se provoca fácilmente por palpación local del plexo, región supra y subclavicular para eí plexo branquial; región abdominal, tacto rectal y tacto vaginal para el plexo lumbosacro, etc. 11. Dolor funicular (funiailalgias). Su sintoma-tología álgica es afín a la radiculítica. Se diferencia de ella por ser unilateral, causar coutractuta paravertebral y aumentar en las maniobras que movilizan la columna vertebral, así como la percusión y palpación.12. Dolor radicular (radiculalgias). Por compresión de las raíces medulares. Es violento, paroxís-mico y se irradia a lo largo de las zonas cutáneas correspondientes. A menudo es bilateral. Acusa el aumento súbito de la tensión del líquido cefalorraquídeo como al toser, realizar esfuerzos (signo de Dejerine), defecar y el estiramiento de la raíz correspondiente (maniobra de De Séze y Goldlewski [fig. 10-1]) para las cervicobraquialgias y los de Laségue y Bragard-Gowers (fig. 10-2) para la neuralgia ciática. La irritación de las raíces medulares (y cordones posteriores) en la tabes dorsal motiva algias en la parte inferior del tronco y extremidades inferiores, de gran valor diagnóstico; las llamadas «fulgurantes», son como si una chispa eléctrica recorriera todo el miembro desde la parte proximal a la dista!, desde la nalga al pie. Desaparecen y vuelven a aparecer durante horas o días. Los dolores lancinantes se presentan sin pródromos; su intensidad puede alcanzar grados muy altos, siendo presa los pacientes de la desesperación e incapaces de toda actividad; por lo general, se presentan en series, seguidas de un intervalo libre de horas o de días. Los dolores terebrantes son intermitentes, a sacudidas, como si con un taladro se perforara el hueso.13. Dolor medular. La afectación de los cordones posteriores (mielosis funicular) motiva la aparición de disestesias, en especial en la parte distal de las extremidades inferiores. La presencia de placas a nivel cervical en la esclerosis múltiple origina el llamado «signo de Lhermitte», con aparición de dolores fulgurantes (como por una co-rriente farádica) en el tronco y extremidades superiores (y aun inferiores) al flexionar la cabeza.

14. Dolor MÍámico. íntegra el síndrome de este nombre. La desproporción entre la intensidad de la xa usa desencadenante y el dolor provocado es evidente (superreacción [Head]; hiperpatia [Seddon]). Ataques de dolor intolerable se ven en algunas ocasiones como el aura de un ataque epiléptico focal de origen cortical indudable.15. Dolor fsicógeno. No corresponde anatómicamente a la distribución del sistema nervioso central o periférico; en ocasiones, es experimentado en un hemicuerpo cuyos troncos son sensibles a la palpación.16. Indiferencia congénita o insensibilidad al dolor. Es posible en pacientes que tienen reflejos normales e inervación cutánea normal, que no tienen anormalidades mentales, que perciben correctamente y que no tienen sintomatología de disfunción autónoma; la autopsia no revela lesión estructural alguna en sus sistemas nerviosos centrales. Tienen una verdadera asimbolia-dolor o analgognosia. Jewesbury usaba el término asimbolia-dolor para denotar insensibilidad adquirida al dolor y revisó los datos de la bibliografía que sugieren (ligeramente) que la participación de la circunvolución supramarginal del hemisferio dominante es de todo punto necesaria para que ocurra dicha anomalía.

Circuito de los impulsos dolorososLos impulsos nerviosos para que adquieran una valoración, un recuerdo, una experiencia, en fin, para que definan una conciencia psicológica, es preciso que sigan un largo camino desde los receptores periféricos. En primer lugar, deben originarse en las terminaciones libres del plexo superficial de la piel, muy finas y ramificadas, dando una sola neurona múltiples ramificaciones periféricas encargadas de inervar varios milíme-tros de piel. Estos receptores descargan con estímulos de distinta naturaleza: altas temperaturas, trio, presiones intensas, favorecido por la existencia de sustancias algiógenas como la bradici-nina, serotoniria y prostagiandinas E, y E2. Una vez originados, los impulsos dolorosos son conducidos por las fibras A delta y C del nervio periférico sensitivo hacia el asta posterior de la médula. Las primeras tienen un grosor de 2-5 u, son mielirúzadas y conducen a una velocidad de 15-45 m/'s. Son responsables del componente breve, inmediato y localizado del dolor y son muy sensibles a las lesiones isquemiantes. La fibras C son • amielínicas, con un grosor de 2-0,5 n y de lenta conducción, oscilando su velocidad de 0,5-2 m/seg, motivan el dolor más lento, sordo y mal localizado. Son las primeras que se bloquean con la procaína. A nivel de la raíz dorsal, todas las fibras están mezcladas pero a su entrada en la médula, después de dejar el cuerpo neuronal alojado en el ganglio raquídeo, se forma un haz extemo por donde transitan las fibras antes citadas conductoras del dolor, y otro interno conteniendo las fibras encargadas de otras sensibilidades. Por lo expuesto, puede deducirse que la primera neurona está encargada de originar y conducir los impulsos dolorosos hacia la médula (misiones meramente fisicoquímicas), sin embargo, Hoff-man admite una función de control a cargo de las fibras más gruesas A delta sobre las C, en el sentido de inhibir parte de su excitabilidad. Dicho en otros términos, la sensibilidad dolorosa rápida y precisa matiza a la lenta y difusa.Las fibras pequeñas penetran en la médula por el fascículo dorsolateral de Lissauer y se bifurcan en una rama ascendente y otra descendente; de estas ramas emergen colaterales que, después de introducirse en la sustancia gris del asta posterior, entran en contacto

con las neuronas de la primera lámina de Rexed o marginales excitándolas, creándose un impulso ascendente que seguirá su camino si las condiciones locales son favorables: otro remanente de fibras delgadas se dirigen a la sustancia gelatinosa de Rolando para sinapsar en la segunda y tercera láminas de Re-xed con las células de esta región; estas células, al ser estimuladas, producen un efecto inhibidor sobre las células marginales. A consecuencia de las sinapsis, que a nivel del asta dorsal establecen las fibras finas procedentes de la región externa de la raíz dorsal C y A delta, se deduce que en el impulso aferente resultante predominarán los efectos de excitación de las células marginales sobre e! efecto de inhibición de las intercalares ubicadas en la sustancia gelatinosa de Rolando. A este mecanismo se le denomina «circuito nociceptivo de Kerr». E1 componente fibrilar interno formado por fibras gruesas penetra en las láminas cuarta y quinta de Rexed mediante colaterales que se dirigen a la sustancia gelatinosa para relacionarse con las dendritas de las neuronas de relevo de las láminas cuarta, quinta y sexta de Rexed y con las dendritas de las células de la sustancia gelatinosa, partiendo de estas últimas células impulsos inhibidores destinados a las células marginales. Este circuito, denominado «no nociceptivo de Kerr». es más potente en su función reguladora o filtra-tiva de los impulsos que seguirán su camino por la médula que el «nociceptivo de Kerr». Probablemente, la sustancia P actúa como transmisora a nivel de las células marginales y de las ubicadas en la sustancia de Rolando. Melzack y Wall, mediante estimulaciones de las fibras gruesas y finas de las raíces posteriores del gato descerebra-do, observaron un control presináptico tanto de impulsos inhibidores como facilitadores de las fibras dolorosos y no dolorosas que permitía determinar la actividad de las deutoneuronas del asta posterior. Esta teoría del control de la,«puerta de entrada», se fundamenta en el hecho de que fibras periféricas de distintos grosores se proyectan al mismo tiempo sobre neuronas de axón corto en la quinta lámina de Rexed y sobre la deutoneurona o neurona encargada de la transmisión ascendente sensitiva por la médula, de cal manera que habría una doble convergencia en donde las neuronas de axón corto actuarían inhibiendo la deutoneurona, las de fibras gruesas activarían las neuronas inhibidoras de axón corto en tanto que las finas ejercerían sobre éstas una acción inhibidora, resultando una inhibición equivalente a una activación de la deutoneurona. Como puede apreciarse, el motivo de la «puerta de entrada» de Melzak y Wall y de los «circuitos de Kerr» es seleccionar los impulsos dolorosos a través de la médula en su camino hacia la corteza cerebral procedentes, a su vez, de los receptores libres. Pero, además, no sólo existen estos sistemas de control, sino que se han descrito fibras centrífugas o descendentes procedentes de la corteza como las de Habarth y Fex, con impulsos inhibidores o activadores, que desempeñan un papel importante en el control del dolor en la sugestión mediante impulsos inhibidores sobre la «puerta de entrada» a nivel del asta posterior de la médula o facilitándolos en los individuos de fondo emotivo.Se está estudiando el papel de las sustancias opiáceas en la sustancia gelatinosa de Rolando. Se cree que en la región periventricular y periacueductal, existen receptores opiáceos cuyas neuronas responsables de los mismos mandan fibras descendentes hacia los núcleos del rafe, excitando a neuronas serotoninérgicas, las cuales modulan las intemeuronas encefalinérgicas del asta posterior de la médula.

Los impulsos filtrados por el control de entrada medular prosiguen su marcha por la médula y tronco cerebral a través de sistemas de fibras más o menos sistematizados.El haz neospinotalámico, el paleospinotalámico y el lemniscal son paucisinápticos. El primero, después de cruzarse en la médula, llega al tálamo directamente, mientras que los dos restantes sinapsan con los núcleos de proyección de ambos tálamos, están constituidos por fibras mielínicas. Los sistemas de fibras espinotectal, reticuloparamediano, espinorreticular y reticular aferente son multisinápticos, integrados de fibras delgadas amielínicas y ocupan ambos lados de la médula y tronco cerebral, terminando en los núcleos reticulares del tálamo, pero antes envían colaterales a la formación reticular del tronco cerebral, y a través del circuito de Adey, al lóbulo límbico. Por lo tanto, existe una dualidad entre haces de conducción rápida por no sufrir retrasos sinápticos y por ser mieiinizados y de ubicación precisa y otros por razones in-versas de conducción lenta y difusa. El predominio de unos u otros del control de la puerta de entrada medular normalmente domina la conducción de fibras gruesas.En los núcleos ventroposteriores del tálamo, terminan los haces paucisinápticos y comienza la tercera neurona con destino a la corteza parietal en la circunvolución parietal ascendente, mientras que los haces multisinápticos de fibras finas tienen el relevo talámico en los núcleos reticulares e intralaminares para dirigirse a las áreas sen-sitivas secundarias de ambos lados, en el borde ooercuíar del surco silviano. Puede también apreciarse en el tálamo y corteza, como ocurre en el nervio periférico y en la médula, la presencia de un contingente de fibras pequeñas, amielínicas y de otro constituido por fibras más gruesas con una demostrada rivalidad funcional, pues su tras-torno comporta la aparición del dolor si existe un incremento de impulsos que escapan por la puerta de entrada, pero en el caso de alterarse la proporción de los contingentes de haces de fibras en favor de las finas, entonces aparecen no sólo trastornos de intensidad (hipoalgesia, hiperalgesia) del dolor, sino de cualidad (disestesias, causalgia), y si el bombardeo de impulsos llegados a la formación reticulada del tronco es muy intenso, se produce una sobrevaloración del dolor con reactividad emotiva (hiperpatía) todo ello explicado por la llegada de impulsos al sistema límbico, por una parte, y por la influencia reticular sobre los núcleos del rafe y de éstos sobre el asta anterior de la médula disminuyendo a las encefalinas. En general, las lesiones de distintas etiologías actúan alterando, en primer lugar, las fibras gruesas, ello conlleva la entrada no controlada de impulsos por la médula, preferentemente por fibras de pequeño calibre.En consecuencia, existen trastornos cuantitativos y cualitativos de la sensibilidad dolorosa. La analgesia, hipoalgesia e hiperalgesia constituyen el primer grupo; la analgesia se presenta en los casos de destrucción global de las fibras A delta y C, hipoalgesia cuando existe una disminución parcial pero equilibrada de ambas fibras y la hiperalgesia cuando los impulsos están incrementados, probablemente por facilitación de las interneuronas encefalinérgicas. En cuanto a los trastornos cualitativos, destacan la disestesia o sensación anormal aparecida ante una estimulación y causalgia o disestesia percibida con sensación de fuego, ambos síntomas tienen lugar por lesiones parciales, en las que predominan las fibras A delta. Tanto los trastornos cuantitativos como cualitativos se presentan por afectación de los sistemas de conducción de los impulsos dolorosos a cualquier altura, desde el nervio hasta" la corteza cerebral. Así, una lesión

parcial del nervio mediano con predominio de sufrimiento de las fibras A delta, comporta una causalgia. ya que los impulsos que controlan la «puerta de entrada» son los conducidos por las fibras más gruesas, preferentemente alteradas en este tipo de lesiones. En estas circunstancias, los impulsos llegan a la médula por las fibras C, y al llegar al tronco cerebral por colaterales, se dirigen al hipotálamo y formación límbica apareciendo la clásica hiperpatía. El síndrome talámico de Dejerine-Roussy cursa con causalgia consecutiva a la destrucción del núcleo posterolateroventral, por donde trans-curren las fibras gruesas mientras que se conservan los núcleos intralaminares y reticulares, por donde pasan las fibras pequeñas.ConvulsionesSon crisis de contracciones musculares más o menos generalizadas que se producen de manera viuleiita e independientemente de b vclunad. Ellas y los movimientos involuntarios se describen con detalle más adelante.

Parálisis. Paresia

Parálisis es la pérdida de la motilidad voluntaria; la paresia es la disminución de la fuerza con conservación de la motilidad. Existe un cierto número de parálisis ligadas a crisis miopléjicas en relación con trastornos del potasio; por ser de' corta duración y reversibles, se llaman «parálisis periódicas o episódicas».Las mioflejias periódicas con alteración del potasio más conocido son las siguientes:1. Parálisis periódica familiar hipocaliémica de Cavaré-Westphal (hereditaria en el 80 % de los casos). Con incidencia doble en varones, se inicia en la segunda década de la vida y disminuye en frecuencia en la edad senil. La parálisis se inicia de manera lenta y es simétrica. Se respetan los músculos de la cara, faringe y laringe. Su duración oscila entre varias horas y dos o tres días. En el acmé de la parálisis, desaparecen los reflejos propioceptivos e incluso los cutáneos. La musculatura crural es la más afectada. Durante la crisis, el potasio penetra en el interior de las células; en el plasma, desciende hasta 2-2,5 mEq/l.

2. Adinamia episódica familiar hifercaliémica de Gamstorp. Los accesos paralíticos se inician en la primera década de la vida, y consisten en parálisis flácida o paresia, que surgen espontáneamente, a veces después de un intenso ejercicio muscular y en el reposo de aquél (si éste ha sido muy intenso, a los 30 min). Aparecen las parálisis en la parte baja de la espalda, muslos y pantorrillas, y a veces, también en manos y brazos. La duración es escasa, entre 30-40 min, y rara vez se alarga a las dos horas (por tanto, son episodios mucho más cortos que los de la parálisis familiar hipopotasémica), y van seguidos de envaramiento y algias musculares parestésicas, y signo de Chovsteck positivo.Duran tanto más cuanto más intenso y duradero fue el ejercicio, para desaparecer en el término de una hora, o antes, si nada más empezar a notarlo vuelven a hacer ejercicio, que incluso yugula e impide la aparición de la parálisis. Durante el «ataque», el ootasio del suero está elevado.3. Parálisis periódica familiar e adinamia episódica hereditaria nomtocaliémka de Gamstorp. Es familiar y aparece en la primera década de la vida. Las parálisis, como en la adinamia episódica familiar recién descrita, aparecen en el reposo que sigue a la actividad física reiterada, pero las diferencias con aquélla son ostensibles; las parálisis aparecen mucho después de haber cesado el ejercicio, en la noche y después de un período grande de inactividad (o después de estar mucho tiempo sentados) y duran mucho más tiempo, días o incluso semanas. Se precipitan por la ingestión da alcohol, potasio o per el frío y humedad. Los intervalos entre los «accesos» son de uno a varios meses. Las parálisis son extensas, afectan a gran número lie músculos, con cuadriplejía e incluso afectación de los maseteros y con el hecho interesante que la separa de las otras, que en algunos casos hay alteraciones de la sensibilidad (termoanalgesia). En el plasma, las cifras de potasio son normales.Estas parálisis pueden asociarse a otros trastornos del metabolismo, como ocurre con el al-dosteronismo e insuficiencia renal, o con diuresis excesiva yatrógena. Asimismo, deben de diferenciarse de la cataplejía de aparición aguda con afectación de toda la musculatura del organismo, de duración escasa y fraguada por las emociones, del síncope en donde existe pérdida completa de la conciencia junto con manifestaciones vegetativas y de otros procesos, como la epilepsia acinética.

Trastornos de la visiónLa agudeza visual puede estar disminuida (ambliopía) o abolida (amaurosis), a consecuencia, principalmente, de atrofias ópticas primarias o secundarias a edema de papila. Los escotomas, hemianopsias o cuadrantopsias orientan hacia procesos vasculares o tumorales de los lóbulos temporal y occipital.

Trastornos de los esfínteresSon propios de las neuropatías centrales. El síndrome de la cola de caballo es la única parálisis periférica que los presenta.En el caso de lesión de las vías descendentes, procedentes de la corteza prefrontal o rolándíca paracentral, situadas en un plano ecuatorial medular en los cordones laterales

y dirigidas al tercer segmento sacro con la finalidad de controlar el reflejo miccional, pueden aparecer tres tipos de vejigas neurógenas:1. Vejiga de skock. Es consecutiva a la abolición del reflejo de la micción por interrupción brusca de las proyecciones descendentes. En estas condiciones, el paciente orina por rebosamiento cuando la tensión vesicular supera la resistencia opuesta por los esfínteres.2. Vejiga, automática o refleja. Aparece a continuación de la vejiga por shock, al recuperarse el reflejo miccional, pero en cambio no existe control del mismo ya que las fibras descendentes inhibidoras permanecen alteradas. Al distenderse el músculo detrusor de la vejiga hasta 400 mi de orina, se provoca el reflejo orinando el paciente sin control voluntario.3. Vejiga neurógcna no inhibida. Se observa en aquellos pacientes con lesiones parciales bilaterales de las "proyecciones descendentes, caracterizándose por la necesidad imperiosa de orinar de inmediato, es decir, existe control aunque muy restringido del reflejo. Es frecuente en procesos, como la esclerosis múltiple, que afectan parcialmente a las fibras supranucleares.Si la lesión se sitúa en el centro medular sacro o en la cola de caballo, se produce una vejiga autónoma o denervada en donde se pierde tanto el control voluntario como el reflejo, apareciendo frecuentes micciones. Si la presión del contenido de la vejiga es superior a la resistencia pasiva de los esfínteres, tiene lugar un aero miccionai, pero casi siempre remeda residuo vesical. Al alterarse el reflejo, se pierde la motilidad propiamente vesical y de los esfínteres estando la micción supeditada a la presión del detrusor y de los esfínteres musculares.

Trastornos de la conciencia y conductaRecordaremos su presencia en el coma, tumores del lóbulo frontal, ya sea en forma de «mona» (euforia insulsa con tendencia a ios chistes y obscenidades) o de un síndrome depresivo (eventualidad frecuente), epilepsia, parálisis general, desintegración cerebral senil, etc. En ocasiones, el trastorno es paroxístico, como en el síncope va-sovagal, hipoglucemia y en los automatismos epilépticos, en ios cuales el sujeto retiene el do-minio del cuerpo, pero es incapaz de incorporar nuevos engramas y realiza, actos conducentes, pero elementales.

Cefalea. CefalalgiasDesde Areteo de Capadocia, se distingue entre «cefalalgia» (dolor de cabeza efímero, pungitivo) y «cefalea» (molestias, más o menos persistentes, en forma de pesadez, tensión, torpor o simple sensación de presencia). Son de observación frecuente.Las cefaleas pueden ser orgánicas, funcionales, psicógenas y constitucionales.2E1 cerebro y cerebelo, igual que los pulmones e hígado, son insensibles al dolor. Son posibles focos inflamatorios o he-morrágicos y nodulos neoplásicos (glioma. merüngioma) de tamaño considerable sin motivar molestia alguna. Las principales estructuras sensibles son:

1. Los senos venosos y sus ramas tributarias.2. Las amrias duraies y cerebrales. Las principales, la meníngea media, rama carótida externa.3. Los nervios trigémino, gloso faríngeo; vago, espinal e hi-pogloso al ser estimulados directamente, ei dolor provocado se percibe en la región posterior de la cabeza y por debajo del occipucio.Aunque no son estructuras intracraneales, los nervios cervicales superiores no pueden ser omitidos de una exposición sobre las estructuras nociceptivas que participan en el dolor de cabeza.Estos nervios poseen fibras nociceptivas procedentes de la parte inferior dei seno occipital, de las arterias vertebrales y ce-rebelosas postero inferior es, de la arteria meníngea posterior y de la duramadre del suelo de la fosa posterior.La estimulación de la raíz posterior del primer nervio cervical provoca dolor cerca del vértex de la cabeza; la estimulación de las raíces posteriores segunda y tercera, desencadena dolor en el vértex y parte posterior de la cabeza y en la nuca. El dolor se puede expresar de forma muy variable, se le califica de terebrante, punzante, lancinante, opresivo, palpitante o martilleante, según la sensación que experimenta la persona.Hemos de reconocer que la vivencia dolorosa guarda estrecha relación con la personalidad. Al escímuio doloroso se le añade la sensación y percepción individual de cada uno; debe tenerse en cuenta !a forma cómo el paciente «elabora» el dolor y cómo lo expresa.El dolor formado sólo se pone de manifiesto a través de la personalidad del paciente, de manera que el médico, ante un paciente que se queja de dolores, no sólo tiene que valorar el dolor como tal, sino la personalidad del enfermo.Cefaleas orgánicasSecundarias, habitualmente, a un aumento del volumen cerebral y de la presión del líquido cefalorraquídeo, por presencia de un tumor o procesos inflamatorios. Hay que tener en cuenta, en contra de una opinión muy extendida, que precisamente en el estadio precoz de los tumores cerebrales, las cefaleas no aparecen con especial frecuencia. Incluso es posible que en gliomas y meningiomas extensos vayan precedidas de sín-tomas focales y convulsiones. No podemos decir !o mismo del quiste coloide del III ventrículo (se localiza a lo largo de las vías de drenaje de los ventrículos), del ependinoma (tumor de la fosa posterior) y del hematoma subdural, en que aquéllas son severas desde el comienzo. Otras cefaleas están condicionadas por enfermedades de los vasos de la cabeza, así, arteriosclerosis cerebral (no rara vez asociada a hipertensión), en-dangitis obliterante, trombosis venosas; cuentan también las especialmente súbitas e intensas cefaleas a consecuencia de hemorragias procedentes de arterias malformadas (aneurisma, an-gioma).Las motivadas por la punción lumbar son innocuas y desaparecen del todo al cabo de unas horas o días. Estas cefaleas suelen aumentar con el decúbito horizontal (segunda mitad de la noche).En el caso de quiste coloide del III ventrículo, es posible su exacerbación súbita con el cambio de posición de la cabeza al incorporarse de la cama.Cefaleas funcionales3

Se trata de la reacción de un cerebro sano frente a estímulos de la más diversa índole. Esta reacción transcurre a través del sistema nervioso vegetativo y llega a las arterias de la cabeza de forma que, en general, se habla también de cefaleas vasculares:1. Migraña. La fisiopatología de la migraña ha sido estudiada por Anthony y Lance. Estos autores consideran que la explican por varios fenómenos englobados en dos fases. En la primera, existe un incremento de los ácidos grasos, en especial del linoleico, el cual facilita la agregación de plaquetas en las paredes de los vasos, así como la liberación de serotonina. El aumento de serotonina en el plasma es motivo de vasocons-tricción de loa v?sos Arteriales craneales llevando consigo una isquemia cerebral, y, en consecuencia, al aura del acceso migrañoso, variando su tipo clínico según donde tenga lugar la disminución del flujo sanguíneo. En la segunda fase, se comprueba disminución de la serotonina plasmática e incremento de la prostaglandina £„ condicionando una posible vasodilatación arterial craneal y una elevación de quininas junto a una disminución de endorfinas, sustancias que disminuyen el umbral doloroso de las paredes de los vasos. Como se comprende, los eventos bioquímicos del plasma y de las paredes del vaso serían los responsables del dolor aparecido después del aura.Sintetizando, puede afirmarse que la vasoconstricción explica la sintomatología inicial focal visual de la migraña, mientras que la posible vasodilatación motivaría el dolor ante la distensión de las paredes arteriales en donde residen los receptores libres del dolor; receptores previamente disminuidos de su umbral doloroso.Se distinguen tres grupos de migraña, la común o atípica, la clásica o típica y la vertebroba-silar:a) Migraña común o atípica. Es la más frecuente de las formas crónicas, sobre todo en mujeres, aparece en la infancia o en los adultos. Los cam- bios atmosféricos, alcohol, sueño insuficiente, luz intensa, ruidos y estado de tensión nerviosa son causas precipitantes. Se inicia sin aura o pródromos, su localización preferida, es la fronto-temporal, con máxima expresión en ambas sienes, aunque es frecuente su generalización. El dolor llega a su máxima intensidad a los diez minutos, es de carácter pulsátil o constrictivo, se acompaña de manifestaciones digestivas, como nauseas e incluso vómitos, o vegetativas, como palidez, sudación fría. Asimismo, el individuo permanece irritado, molestándole los ruidos y la luz, retirándose por este motivo a una habitación oscura y tranquila. Por término medio, la crisis dolorosa se prolonga de unas horas a dos días. Aparece a.intervalos irregulares de semanas a meses, con tendencia a decrecer con los años o en los embarazos. Al iniciarse, el dolor obedece a la ergotamina y es profiláctico el propanolol o el metisergide.b) Migraña clásica o típica. Se precipita por los mismos desencadenantes que la común pero ciertos alimentos, como chocolate y queso, que contienen tiramina, contribuyen a su aparición. Aparece por primera vez en los adultos jóvenes, en general con aura o pródromos; entre los últimos destacan trastornos del humor, insomnio, irritabilidad. La sintomatología aural o inicial del proceso es variable, dependiendo de la zona inicial cerebral isquémica, pero predomina la visual. El inicio de la cefalea puede tener lugar a cualquier hora del día, sin embargo, después de levantarse es el momento de mayor incidencia. Bruscamente, el 90 % de los pacientes perciben destellos de luz (fotopsia) o bien imágenes parecidas a una ciudad fortificada vista desde una altura (fortificación

espectral o teicopsia) en el 10 % de los casos, persistiendo unos minutos. También se refieren hemianopsia, o defectos es-cotomatosos que pueden acompañarse de aluci-naciones visuales; es frecuente que la hemianopsia se inicie por la periferia del campo visual desplazándose en unos pocos minutos hacia e interior o a veces a la inversa, empezando por l¡ visión central para trasladarse hacia la periferia Las parestesias son otro fenómeno aural, íocali zándose, en general, primero en la mano, exten diéndose posteriormente por el brazo y luegc por el labio y hemiiengua homolateral; es un; distribución queirooraí. La afasia y diplopía for man parte aunque con menor frecuencia de 1; sintomatología inicial. La topografía acostumbr; a ser hemicraneal y el carácter del dolor es pulsa til, predominando en la sien, se acompaña aun que con menor intensidad de manifestaciones digestivas; con referencia a la común existe audio y fotofobia. El paciente se comprime la sien o se coloca paños de agua fría porque dichas maniobras le alivian las molestias. La cefalea es de menor duración que en la migraña común persis-tiendo de 1 a 3 h por término medio. Se presenta a temporadas de duración muy variable. Como en la migraña común, obedece a la ergotamina en el inicio de la crisis y al metisergide, pizotifen o cioproheptadina como profiláctico.c) Migraña venebrobasilar. Es un subtipo de migraña clásica descrito por Bickerstaff. que cursa con sintomatología perteneciente al tronco cerebral, cerebelo y lóbulos occipitales.2. Mal migrañoso. Las crisis migrañosas pueden acercarse una a otra hasta el punto de dar lugar a un verdadero estado de «mal migrañoso». Suelen espaciarse con la edad. En la mujer, cabe señalar la frecuencia de la «migraña catamenial», la desaparición habitual de las crisis durante el embarazo y la lactancia y, sobre todo, en la menopausia,3. Migrañas acampanadas. Están, sobre todo, precedidas por una serie de trastornos neurológi-cos impresionantes y, afortunadamente, siempre transitorios y totalmente regresivos. La crisis comienza generalmente por trastornos visuales, como una migraña oftálmica trivial. Después, cuando regresan éstos, sobrevienen otros síntomas neurológicos localizados en un hemicuerpo (el del escotoma hemianópsico). Esencialmente, trastornos sensitivos, causados fundamentalmente por parestesias de topografía queiro-oral que regresan en unos 20 min. También a menudo, trastornos del lenguaje que pueden afectar a todos los aspectos de la afasia, expresiva o sensorial, trastornos de la lectura, etc. Más raramente, trastornos motores. El examen puede enton-ces objetivar trastornos neurológicos objetivos, como trastornos sensitivos objetivos de tipo cortical (astereognosia) y asimetría de los reflejos.Pero el conjunto de estos trastornos, cuya evolución cronológica rápida es un cabalgamiento más que una estricta sucesión, se hace siempre hacia la regresión completa en 30-45 min. Nunca persisten trastornos subjetivos u objetivos durante el período intercrítico.Cuando aparece la hemicránea, generalmente del lado opuesto, han desaparecido habitualmen-te los fenómenos de acompañamiento. A menudo, es de duración más corta que en las migrañas ordinarias, pero es muy valiosa para el diagnósti- liar. Hemiplejía fugaz y recidivante que deja a veces secuelas discretas acompañadas de cefaleas contraiateraies.

5. Cefalea en acumulas (cluster headache, cefalea en racimo,, neuralgia migrañosa, cefalea kistatní-nica). Predomina en hombres jóvenes y adultos, y se caracteriza por ser constantemente unilateral, de inicio brusco, aparece a la misma hora, en cualquier momento del día, pero más a menudo por la noche, a las 3 h de acostarse o por la ma-drugada. Se ubica alrededor de la órbita o en su profundidad, aunque se extiende por zonas su-praorbitarias e incluso temporal. Él dolor es de cualidad terebrante, punzante y lancinante, intenso y profundo, de 1 h aproximada de duración y sobre todo recurrente a ia misma hora durante una temporada. En ocasiones, se repiten varias crisis en un sólo día. Se acompaña de lagrimeo (epífora), inyección conjuntival, rinorrea y de un síndrome de Claudio-Bemard-Horner. La siesta y el alcohol pueden actuar como desencadenantes, pero habitualmente se presenta de forma esporádica.Se han descrito variantes, como la neuralgia migrañosa crónica (Ekbom), en donde no existen intervalos de remisión o se prolongan las crisis hasta más de cuatro meses, o la hemicránea pa-roxística crónica de Sjaastad y Dale, más frecuente en mujeres.Obedece a la ergotamina, metisergide, an-tihistamínicos, prednisona, indometacina y sales de litio.6. Cefalea por tensión. El dolor se presenta en la parte posterior de la cabeza y región cervical. A veces, se irradia a la cara o a la llamada «zona del sombrero». Puede tener carácter constrictivo, como cuando se lleva una cinta atada prieta alrededor de la cabeza, interrumpido por punzadas muy dolorosas. Se encuentra una mayor tensión en los músculos de la nuca (con limitación de la motilidad del raquis cervical), temporales y ma-seteros. Algunas zonas del cuello y pericráneo son muy sensibles a la presión.Cefaleas psicogéuicasEn este tipo de cefaleas, no se puede demostrar un inecanisíKO del ador ni en los vasos cefálicos, ni en ias meninges, ni tampoco en la musculatura de la cabeza. Si se analizan con precisión los dolores, [o que se expresa con claridad son más bien «dis-sensaciones», que se ponen de manifiesto, como una sensación de insatisfacción y tensión psíquica. A falta de una denominación acertada del estado, hablamos, sencillamente, de dolores. En estos casos, la cefalea representa un trastorno del estado general, en el lenguaje de ios psicoanalíticos, un «síntoma de conversión».No raras veces, las cefaleas pueden constituir el primer síntoma de una depresión o acompañar a ésta durante largo tiempo. Es posible que en la depresión predomine tanto la cefalea que la propia depresión pase inadvertida. Hablamos entonces de una «depresión larvada».Cefaleas constitucionalesPersisten durante años sin que exista una psicosis, una neurosis, ni siquiera una enfermedad física. Aparecen, casi siempre, en el marco de una hipersensibilidad general al dolor.

Trastornos de la risaLos trastornos de la risa han sido señalados en las lesiones difusas cerebrales (arteriosclerosas, inflamatorias [encefalitis]) o circunscritas tumo-rales (lóbulo frontal, bulbo raquídeo, región in-fundibular o talárnica anterior).

En ocasiones, la sonrisa y la risa, enteramente disociadas de la esfera efectiva, constituyen la manifestación inicial de crisis epilépticas temporales, talámicas o hipotalámicas. En ocasiones, la crisis de risa se acompaña de una súbita pérdida de tono muscular (cataplejía) incluso con caída al suelo; de ahí la expresión vulgar «tumbarse de risa» Trastornos del sueño

La patología del sueño puede dividirse en dos grandes capítulos, los trastornos por exceso o hipersomnias, y los causados por defecto o insomnios. Junto a ellos se agrupan las parasomnias o trastornos menores del sueño (sobresaltos pre-sómnicos y sómnicos, agitación motora durante el sueño, etc.).HipersomniasEtimológicamente, significa aumento de sueño, lo cual supone un matiz cuantitativo de acentuación de algo que es normal; pero no hay que olvidar que los distintos tipos de hi-persomnias que se presentan en la-clínica difieren también del sueño normal cualitativamente; en efecto, las hipersomnias pueden considerarse procesos de transición o situaciones intermedias entre el sueño normal y el coma, la irreversibilidad de este último (a menos que intervenga la terapéutica) contrasta con la hiper-somnia, siempre reversible. Se consideran patológicos aquellos sueños que exceden de las 10 h en el adulto y de las 12 h en el niño, excepto en caso de gran fatiga o una falta de sueño prolongada.Por otra parte, el sueño, sin ser de duración excesiva, puede presentarse a destiempo, fuera de horas habituales de reposo y aun cuando éste sea suficiente.La somnolencia o hipersomnia se observa en:1. Infecciones. Encefalitis epidémica (o letárgica) de von Ecónomo. Tripanosomiasis africana o enfermedad del sueño (dura 2-3 años y conduce hacia la caquexia irreversible y fatal).El síndrome de Klein-Levine cursa con períodos de hipersomaia tres o cuatro veces al año con una persistencia de algunos días a varias semanas. Predomina en los adolescentes y se acompaña de bulimia. alteraciones de la conducta, negativismo,

inatención, alteraciones de la memoria y bradipsiquia. Se ha propuesto para explicar estos desórdenes una causa psicogenéti-ca pero sin demasiada base.2. Lesiones di encéfalo. Vasculares (reblandecimiento, hemorragias o embolias) en las proximidades del III ventrículo o del acueducto da Silvio. Tumores hipotalámicos.3. Endocrínofatías. Hipotiroidismo, enfermedad de Addison.4. Obesos. Bronquíticos con síndrome de Fickwick y cor pulmonale crónico.5. Cardiopatías cianógenas. Influyen la alteración de la dinámica cardíaca y el intercambio gaseoso.6. Narcolepsia. Supone una crisis de sueño irresistible o un estado que semeja el sueño. Va precedido de una sensación intensa de fatiga y, con frecuencia, se puede resistir durante algún tiempo, pero rara vez se evita; usualmente, dura unos pocos minutos, a veces sólo unos segundos y, excepcionalmente, si no es molestado, el enfermo puede seguir durmiendo más tiempo. En general, se le despierta fácilmente y se despeja en seguida. La frecuencia de los ataques es variable, pero, en general, bastante constante en cada en-' fermo, y pueden presentarse 2-3 crisis diarias o incluso una cada pocos minutos. No se trata de un trastorno epiléptico, pues el electroencefalograma es normal. Parece depender de un fallo del sistema reticular activador de la conciencia. La narcolepsia asociada o alternada con cataplejía integra el «síndrome de Gélineau»4. InsomnioConsiste en la disminución involuntaria de las horas de sueño. Es frecuente en sujetos adultos con vida agitada y responsabilidad. Existen personas normales cuya necesidad de dormir es escasa.Se distinguen tres clases de insomnio:1. Predormicional. En el que el sujeto concilia el sueño con dificultad, pero, una vez dormido, no despierta en el resto de la noche.2. Sueño íntíecúfiüdü. Ligero, poco reparador, con pesadillas, sobresaltos, despertando varias veces.3. Posdormicional. Despertar precoz. Etiológicamente se han definido dos tipos de in-1. Primario. En donde el sueño nocturno es interrumpido por períodos prolongados en personas sin estigmas de procesos orgánicos o funcionales.2. Secundario. Consecutivo a estados de ansiedad, inquietud, trastornos psicológicos o bien a causas orgánicas, como úlcera gástrica, carcinoma, «síndrome de las piernas inquietas» o al síndrome del mediano a nivel del túnel carpiano. También es frecuente observar en personas sanas la aparición de miocíonías en flexión o extensión de unos 20 s de duración.ParasomniasSon los trastornos menores del sueño. Roger las clasifica de la siguiente manera:1. Cerebrosfinales. Sobresaltos presómnicos y sómnicos, agitación motora durante el sueño, etcétera.2. Vegetativas. Enuresis, poluciones, etc.3. Psíquicas.a) Tenores nocturnos. Se presentan, en general, en niños coincidiendo con la tercera o cuarta fase del sueño. El niño se despierta bruscamente, chillando y asustado, con

taquipnea y taquicardia, permaneciendo 1-2 min en este estado. A la mañana siguiente, no recuerda nada de lo sucedido.h) Sonambulismo. También se observa más a menudo en niños y se asocia con frecuencia a terrores nocturnos y enuresis. Permanece sentado en la cama o en su borde y, ocasionalmente, se levanta y realiza actos familiares siendo capaz en sus paseos de no tropezar con los obstáculos, a lo sumo todo el episodio dura unos 5 min. En ocasiones, realiza siempre ios mismos actos; son ios «automatismos nocturnos».Síndromes apriéteos del sueñoDe tiempo se conoce la existencia de apneas prolongadas durante el sueño, incluso de 2 min de duración, normalmente y durante el REM hay periodos de apnea de unos 15 s de duración. Se considera que las apneas prolongadas obedecen a un mecanismo central en lesiones como los infartos de tronco cerebral, trastornos de la charnela occipitovertebral, intervenciones quirúrgicas cervicales altas, otras veces su origen es primario o desconocido, y las más frecuentes son secundarias a procesos obstructivos de las vías respiratorias, como la hipertrofia amigdalar, mixedema, micrognatia, etc. Durante esta fase, se observa hipoxia, hipercapnia, incremento de la presión arterial pulmonar y arritmias, comportando cefalea matutina, ansiedad, insomnio, falta de atención e incluso, con el tiempo, hipertensión pulmonar arterial e insuficiencia cardíaca.

ACTITUDEl examen de la actitud c postura, que espontáneamente adoptan los enfermos del sistema nervioso, suministra datos valiosos para el diagnóstico.

MENINGITISLa actitud del paciente es característica, pues, a causa de la contractura de determinados grupos musculares (músculos de la nuca, del raquis, flexores de los miembros, deja pared abdominal), el enfermo tiende a flexional sus extremidades y extender y encorvar la cabeza hacia atrás. Como, por otra parte,, y a fin de prevenir los contactos dolorosos de la cama con las reeiones pubianas e isquiáticas hiperestesias, se coloca en decúbito lateral, el conjunto adopta la acritud clásica apelotonada o en gatillo de fusil. Con ella, el enfermo evita la luz que lo molesta (fotofobia), pues la cara suele mirar al lado contrario de donde está situada la ventana, y además amortigua el ruido, por hallarse un oído profundamente hundido en la almohada.En ocasiones (± 50 %}, se observa la contrac-tura de los músculos del dorso: por lo que éste toma la forma de un arco de concavidad posterior (apistítonos). Con cierta frecuencia (30-40 %), las meningitis meningocócicas o neumocócicas muestran lesiones purpúricas, a veces de aparición precoz.

HEMORRAGIA CEREBRALEn caso de coma profundo, el enfermo yace en cama en actitud nacida y laxa, con algunos movimientos reflejos en el brazo o pierna del lado sano. La cara es vultuosa, la respiración es intensa y ruidosa, pudiendo adoptar el tipo de Cheyne-Stokes. Al compás

de cada respiración, es pasivamente levantada la mejilla del lado afecto, que parece como si soplase (se dice que el enfermo «fuma en pipa» o lanza resoplidos).La desviación conjugada de la cabeza y ojos (el sujeto mantiene la cabeza y los globos oculares, o únicamente estos últimos, dirigidos hacia un lado) es frecuente y se rige por la ley di Vul-pian-Prevost: «El sujeto mira hacia el lado en que radica la lesión encefálica», o sea que si la hemiplejía es derecha, dirige la cabeza y la mirada hacia la izquierda, y al revés, en caso contrario. Ese fenómeno se debe a la lesión de los centros cefa-lógiros y oculógiros; cuando, en vez de parálisis, existe irritación de estos centros, se puede dar el hecho en apariencia paradójico de que el sujeto mire hacia el hemisferio normal, o sea, hacia la parte paralizada del cuerpo.En la hemiplejía por lesión capsular en fase de espasticidad. la actitud y la marcha son tan típicas que permiten, de visu, el diagnóstico. Resulta del nipertono de los aductores y rotadores del hombro, flexores del antebrazo y pronadores de la muñeca en la extremidad superior, y de los aductores del muslo, extensores de la pierna y flexores plantares en la inferior. El brazo aparece pegado al cuerpo; el antebrazo, flexionado en ángulo recto sobre el brazo; los dedos, muy flexio-nados en la mano; el pulgar, agarrado por los otros dedos, y la mano, en pronación. La extremidad inferior aparece alargada por la extensión del pie en el tobillo, y de la pierna en la articulación de la rodilla. Este conjunto corresponde a la llamada «actitud de Wernicke-Mann».

DIPLEJÍA CEREBRAL ESPASMÓDICA INFANTIL (ENFERMEDAD DELITTLE)A causa de la rigidez espasmódica de todos los miembros, existente desde e! nacimiento, los inferiores presentan contractura en aducción y rotación interna de los muslos, flexión moderada de las rodillas y posición equina o varoequina de ios pies.

PARAPLEJÍAS ESPÁSTICASLa contractura sucede a la hipotonía inicial, las extremidades inferiores pueden disponerse en extensión, con aumento de los reflejos tendino-perióstícos y cierta conservación de la motilidad (paraplejía en extensión o tendinorrefleja de Babinski), o en flexión permanente, asociada a escasa o nula exageración de los reflejos tendinoperiósti-cos y aumento notable de los cutáneos de defensa o automatismo medular (parap¡ejía en flexión o cutaneorrefleja de Babinski).Además de parapiejías de origen espinal, existen otras de patología cerebral. Yakolev describió en pacientes dementes una paraplejía que se instaura en tres fases. Así, en un primer tiempo, aparecía rigidez de tipo paratónica, luego, iban adoptando una actitud en flexión, y finalmente, acababan con una contractura persistente en flexión de predominio proximal pelvicrural, sin acompañarse de alteraciones piramidales ni sensi-tivas. La lesión responsable se asentaba en la región corticopalidal de ambos hemisferios; por otra parte, Marie y Foix, así como Alajouanine, describieron la paraplejía en flexión pero con lesiones a nivel de la cápsula interna, que interrumpían las vías procedentes de los lóbulos paracentrales.

ENCEFALITIS EPIDÉMICA

En su forma letárgica, conduce a un estado particular de sueño consciente, del que pueden despertar los enfermos en todo momento; reaccionan a las preguntas, toman alimentos, expresan sus necesidades, etc., pero inmediatamente después vuelven a quedar aletargados. Los bostezos son frecuentes.

ENFERMEDAD DE PARKINSONLa actitud.general del enfermo tiende a la flexión anterior del tronco y a la flexión de las cuatro extremidades, lo que da un aspecto «encogido», particularmente típico. Los brazos están adosados a los costaaos, y ios dedos, doblados por las articulaciones metacarpofalángicas, con los pulgares bajo los demás y en continuo movimiento, frotándose contra el índice como en la acción de contar monedas, desmigar, hilar lana o redondear pildoras. En el miembro inferior, el temblor se manifiesta bajo la forma de movimientos de pedal. La lentitud de los movimientos de estos pacientes es extrema, lo que hace, a veces; que pase largos períodos en una misma actitud; el enfermo mira los objetos que lo rodean con pasividad y expresión de indiferencia, sin mover el cuerpo ni la cabeza, ni siquiera parpadear. Ello ha motivado que fuera comparada esta acritud al «quietismo del camaleón». En cambio, los enfermos que padecen el síndrome de Steele-Ri-chardsan-Olciewski (paresia supranuclear progresiva) también presentan rigidez e hipocinesia, pero con el cuello extendido y las cejas levantadas, lo que crea una expresión de sorpresa fija y continua. En comparación con el enfermo parkinso-niano, el enfermo con «paresia supranuclear progresiva» tiene muy poco temblor, pero más desequilibrio del tronco, sufriendo caídas frecuentes, fuertes y precoces, en la evolución de la enfermedad.

HIPERCINESIAS ESPASMÓDICASLos espasmos bruscos, y mantenidos durante un cierto tiempo, de los músculos del tronco (en flexión, extensión, rotación o torsión), cervicoce-fálicos en flexión (antecolis), extensivos (retroco-lis), torsión (tortícolis) u oculares (crisis oculógi-ras), motivan actitudes anómalas conocidas como espasmos de torsión, distonía de actitud, disbasia lordótica, etc.El tortícolis zspasmódico es el síndrome más frecuente. Consiste en la rotación lenta de la cabeza en varias sacudidas hacia una posición viciosa, para ceder bruscamente durante unos segundos retornando entonces hacia su postura normal, para reaparecer de nuevo el espasmo con marcada intensidad; el paciente coloca la mano en ¡a mejilla o mandíbula para amortiguar la distonía. Es el gesto del ¿'antagonista de André-Thomas», que desaparece con el sueño, para aparecer con la actividad muscular y psíquica del paciente, en forma permanente, o por accesos, al igual que ocurre en las hipercinesias espasmódicas del tronco.Este carácter funcional (en el sentido de aparecer durante el «funcionamiento» muscular y psíquico), diferencia el tortícolis .extrapiramidal de otros tortícolis causados por malformaciones o fusiones de las vértebras cervicales, miositis inflamatorias de los músculos del cuello, etc., que son tortícolis «fijos», sin el carácter de espasmo muscular discontinuo que caracteriza al tortícolis extrapiramidal.

Los músculos afectados son, principalmente, el trapecio y esternocleidomastoideo, pero lo están igualmente el resto de los músculos del cuello que normalmente intervienen en la rotación de la cabeza. No se trata, pues, del espasmo aislado de unos cuantos músculos del cuello, sino de una «rotación fisiológica» de la cabeza, espas-módica e involuntaria, pero en la que intervienen todos los músculos que normalmente la realizan, no solamente los inervados por el espinal.

ACTITUD CEREBELOSAFlexión lateral de la cabeza sobre el lado afecto y rotación hacia el opuesto, originando una desviación del occipucio hacia el lado de la lesión (signo de Okada). Aparece, de ordinario, en caso de tumor y, aunque se cree originada por un reflejo laberíntico, se estima que el mantenimiento de esa actitud consigue favorecer la circulación del líquido cefalorraquídeo. Esta hipótesis se comprueba por el hecho de que, cuando se intenta cambiar la posición del cráneo, aumentan los dolores y aparece vómito. En fase avanzada, la estación de pie se altera. El enfermo guarda una rigidez estatuaria al mismo, tiempo que separa los pies, con lo que ensancha su base de sustentación y hace descender su centro de gravedad. El tronco se inclina algo hacia delante a causa de la hipotonía de los músculos vertebrales. Al juntar los pies, se presentan amplias oscilaciones de derecha a izquierda o de delante atrás, que no aumentan cerrando los ojos (signo de Romberg negativo).En los '.unieres czrebeiosos, aparece una actitud anormal de la cabeza, antálgica, consistente en una ¡eve flexión lateral, a veces con cierto grado de rotación.

ENFERMEDAD DE HUEDREICHLa degeneración de ios cordones posteriores y de los fascículos espinocerebeiosos de Govvers y Flechsig motiva que el enfermo se mantenga en pie con dificultad, y que experimente desviaciones en sentido anteropos tenor o lateral, incluso estando sentado le oscilan la cabeza y el tronco; especialmente con los ojos cerrados y de noche (muleta visual).

LESIONES UNILATERALES DEL LABERINTO O DEL NERVIO AUDITIVOEn ellas se observa, en ocasiones, un tipo llamativo de actitud local llamado «actitud vestibular». La cabeza está inclinada, con el occipucio y la apófisis mastoides hacia un lado, mientras que la cara está vuelta hacia el lado opuesto. El hombro hacia el cual se inclina el occipucio está elevado y algo hacia delante, mientras que el hombro opuesto se halla algo péndulo a causa de la pérdida del tono del músculo trapecio.A diferencia de los cerebelosos, estos enfermos no necesitan ensanchar su base de apoyo para mantenerse en pie. Pero, si con los pies juntos cierran los ojos, sienten como si se les empujara e inclinan lentamente la cabeza y todo el cuerpo hacia el lado enfermo, o presentan una serie de oscilaciones más amplias hacia este lado, llegando incluso a caerse (signo de Romberg vestibular).

TABES DORSAL

La ataxia del.tronco dificulta el mantenimiento de la posición erguida. Con los pies juntos, se tambalean, por lo que se ven obligados a separarlos. La inseguridad aumenta al cerrar los ojos (signo de Rornberg positivo) y disminuye al fijar la mirada en algún objeto fijo (muletas oculares). La marcha es característica.

MIOPATÍASEn la distrofia muscular progresiva dt Erb, la atrofia de los músculos rectos anteriores del abdomen y de los oblicuos hace resaltar mucho el tórax en relación con el abdomen, adquiriendo la cintura una forma que recuerda la de las avispas. En virtud de la atrofia de los músculos/que fijan la escápula al tronco (trapecio, dorsal ancho, serrato mayor), el omóplato se desprende hacia atrás (escápula alada) siguiendo los movimientos del brazo como un apéndice suelto. Los hombros penden más de lo habitual. La lordosis lumbar excesiva obedece a la debilidad de los músculos fijadores de la pelvis; junto a la gran separación de los píes, abdomen prominente y cabeza erguida, motiva la clásica actitud de desafío.En la miotonín congénita hereditaria de Thomsen, los pacientes son de hábito más bien atlético y hasta hercúleo. El trastorno consiste en una rigidez tónica de los brazos o de cualquier músculo, que les hace sumamente difícil la relajación después de la contracción de las masas musculares, especialmente si ésta es vigorosa.En la distrofia miotónica de Steinert, a la atrofia de la musculatura facial (que comunica a la cara una configuración alargada) y de antebrazos y piernas, se añaden síntomas distróficos (calvicie prematura, cataratas) y endocrinos (atrofia testi-cular).

CIÁTICA RADICULARCasi siempre por hernia discal (90-95 %). En algo más de la mitad de los casos, se observa un signo clínico vertebral de gran valor diagnóstico. En la bibliografía se conoce con el nombre de «escoliosis ciática o actitud antiálgica» de De Séze y Rotes. Consiste en una desviación del tronco hacia delante o hacia un lado; a menudo, se asocian ambas desviaciones a la vez. Aparece con la ciática y casi siempre se corrige cuando ésta cura. Se distingue de la escoliosis verdadera en que el tronco está desviado todo él, hacia un lado, en rectitud y sólo en las regiones cervical y dorsal se observa un intento de enderezamiento por el que el tronco intenta volver a la vertical, pero sin cruzar nunca la línea media sagital. En las escoliosis verdaderas, las curvas de compen-sación cruzan siempre la línea media .sagital.Esta actitud antiálgica no es particular de la hernia discal, pues se ha descrito en lumbalgias sin ciática (Rotes, Escue). Nunca ha sido señalada ¿n las ciáticas secundarias."En la cama, el ciatálgico adopta la posición se-miincorporada colocando una almohada debajo de las rodillas flexionadas, «posición en cifosis dorsal» de Liévre.La posición sentada es incómoda en los casos de coccigodinia (neuralgia de la raíz S5) por lo que prefieren, en lo posible, la erguida; ésta, a su vez, disminuye el dolor (tipo ciático) en los quistes sacros y megacauda por aumentar la presión ejercida sobre las raíces raquídeas.

TUMORES EXTRAMEDULARES E INTRAMEDULARESEn la mayoría de los casos de tumores extrame-duiares, e incluso algunos intramedulares, aparece un acentuado dolor a la movilización de la columna vertebral de tipo seudospondflico. Este dolor es muy .notable cuando se insta al paciente a cambiar de postura en la cama o mesa de reconocimiento. Resulta particularmente dolorosa la posición en decúbito prono, que puede ser insoportable por provocar intensa contractura de las masas musculares vertebrales ron la consiguiente rigidez y limitación de movilidad de la columna vertebral. La actitud de sufrimiento de estos pacientes y la lentitud con que realizan los movimientos, independientemente del grado de paresia que pueden sufrir, son características (Ley) y contrastan con la relativa desenvoltura y ausencia de molestias que presentan otros enfermos medulares, como son los afectos de latirismo, paraplejía de Erb, síndromes neuroané-micos, algunas poliomielitis, etc.

SEMIOLOGÍA NEUROLÓGICA DE LAS MANOSEs útil su valoración para diversas orientaciones diagnósticas.

Mano hemipléjicaHipertensión del segmento metacarpofalángico; dedos flexionados, superpuestos, agarrando al pulgar. Anormal crecimiento de uñas y vello. A veces. dedos en palillo de tambor, fenómenos osteoartró-ticos, en especial en las articulaciones interfalángi-cas, dolorosos en los movimientos activos y pasivos de la mano, poco desarrollada, con frecuentes movimientos anormales y trastornos tróficos.Garcin ha descrito la mano excavada parética y distónica: al colocar la mano con la palma hacia delante y los brazos flexionados verticalmente aparece hueca, en el primer caso, por paresia del extensor corto y largo del pulgar y en el segundo por hipertonía del abductor corto del pulgar, lo cual condiciona la flexión y aducción de este dedo.

Mano talámica (Déjerine-Roussy)Presenta trastornos vasomotores y tróficos (cianosis, edema, etc.), una sensibilidad exagerada (espontánea y con los movimientos, o tintamente) y a veces movimientos involuntarios, tipo atetosis.En las lesiones del lóbulo frontal, la mano pierde su soltura y se fija sobre los objetos que aterra; este fenómeno es conocido bajo el nombre de «presión forzada» (farad grasping); algo parecido tiene lugar en la enfermedad de Thomsen (si se les ordena que cierren el puño, lo efectúan con facilidad, pero luego, al intentar abrirlo, perciben como una rigidez tónica de los músculos de la mano que les dificulta el despliegue de ésta, por lo cual tardan 30-60 s en lograrlo) y en la enfermedad de Steinert (después de cerrar la mano con fuerza, tienen dificultad para abrirla, y sólo pueden hacerlo tras flexionar la muñeca y extender sucesivamente los diferentes dedos, siempre empezando por el pulgar).

Mano parietal

Propia de las lesiones del lóbulo cerebral de este nombre. Amiotrofia dolorosa en el área del nervio cubital (atrofia seudocubital), disociación de la sensibilidad y pérdida del sentido discrimi-nativo estereognósico.Silverstein describió ciertas, características especiales en la mano opuesta a una lesión del lóbulo parietal opuesto. Es discretamente atrófica, fina, blanca, sin pelos, parecida a la de una dama. Frecuentemente, se asocia al «fenómeno de extinción».

Mano parkinsonianaEl dato más llamativo es el temblor. Éste es rítmico, con una frecuencia de, aproximadamente, 4-5 oscilaciones por segundo, se presenta en reposo (temblor estático) aumentando en los estados emotivos para disminuir con la relajación muscular. Se inicia en una o en ambas manos. Tiene un carácter especial, simulando pequeños movimientos voluntarios coordinados y repetidos de manera indefinida, como rodar pildoras entre el pulgar y el índice, contar monedas, desmigar pan, hilar lana. A veces, las dos manos rea-íizan movimientos rítmicos de flexión-extensión como los pianistas, o más complejos.

Mano coreicaEn la corea, existen rápidos y bruscos movimientos de flexión, extensión, abducción y torsión de los dedos que se extienden a la muñeca y antebrazo; los movimientos atetóticos son lentos, arrítmicos, irregulares, de pequeña amplitud, como vermiculares o tentaculares. Los espasmos obedecen a una lesión irritativa de las vías motoras o a una neurosis de coordinación (desorden funcional de un grupo de músculos fisiológicamente asociados para realizar una determinada función) como los llamados espasmos (calambres) profesionales (escritores, pianistas, violinistas, relojeros, etc.).Mano cerebelosaHipotonía (evidenciada por la leve caída de los dedos), ausencia de la flexión dorsal de la porción metacarpiana de la mano en el acto de cerrar el puño, temblor dinámico o intencional, imposibilidad de realizar movimientos rápidos de pronación.

Mano siringomiélicaPiel lisa y brillante (glossy skin), fría y de coloración cianótica, a veces seca al tacto, pero con mayor frecuencia húmeda y edematosa, constituyendo la llamada «mano suculenta» de Marinesco. Anomalías ungueales y piiíferas. La hipertrofia del tejido óseo y celular subcutáneo puede abarcar toda la mano, cuyo volumen aumenta (quiromegalia), o un dedo (macrodactilia).En la siringomielia tipo Morvan, se presentan úlceras tróficas y panadizos de evolución tórpida, que pueden terminar con la amputación espontánea e indolora de algunas falanges; este fenómeno constituye lo que Morvan denominó «panadizo analgésico».

Mano simiescaSe observa en la atrofia neural típica, de Char-cot-Marie-Tooth, amiotrofia espinal progresiva de Aran-Duchenne, y parálisis del nervio mediano. Por atrofia de la musculatura tenar, su prominencia respecto al resto de la palma desaparece, y el pulgar

queda colocado en el mismo plano que los demás dedos, como en la mano del mono: en la amiotrofia espinal de Aran-Duchenne, la atrofia se propaga al grupo muscular hipo-tenar, a los lumbricoides y al tejido celular subcutáneo (mano descarnada).Mano de la epilepsia genuinaLas manos son recias y cuadradas, húmedas y frías, cianóticas; y en la sintomática de encefalopatías infantiles, Schneider señala una serie de anomalías en las manos, como son los dedos en bayoneta, inversión de la longitud de los dedos índice y anular, con predominio del primero (dato sólo valorable si es unilateral), hiperex-tensibilidad de los dedos, etc. Lo propio se ha observado en pacientes oligofrénicos por procesos traumáticos o encefalíticos de la primera infancia.

Atrofia de la manoCon trastornos tróficos o sin ellos, es patente en las lesiones de la neurona motora, ya sea a nivel medular cervical (C6-C7-C8-T1) por un síndrome mielopático con artrosis de la columna cervical, plexual (dimorfismo esquelético; síndrome vasculopático, tumor del vértice pulmonar [síndrome de Pancoast-Tobias]) o del canal cac-piano. Lo mismo sucede con el «síndrome hom-bro-mano» de Steinbroker.

Mano en las parálisis nerviosasSu expresión clínica es contundente:1. En la parálisis del nervio radial, la mano cae péndula.2. En la parálisis del nervio mediano, se atrofia la eminencia tenar (mano simiesca) y los dedos se disponen como en la actitud de jurar.3. En la parálisis del nervio cubital, no rara vez asociada a la del nervio mediano, toma la clásica posición en «garra cubital».

Mano en trastornos psicógenos (psicalgia braquial)Se traduce por contracturas (contractura psi-cógena) a veces limitada a uno o varios dedos. En la acromiotonía que acompaña a pequeños traumatismos, los trastornos son paradójicamente intensos y de orden trófico, sensitivo y vasomotor. Fue estudiada por Babinski y Froment, en Francia, y Rossi en Italia, y le asignaron un carácter funcional.En las crisis de angustia, las manos aparecen frías y sudorosas («mano de sapo», ya que al tomarla parece como si se agarrase un sapo), y en la neurosis neurasténica, animada de un temblor con oscilaciones pequeñas e irregulares.

SEMIOLOGÍA NEUROLÓGICA DE LOS PIESComo deformaciones llamativas en los pies, citaremos las siguientes:Pie péndulo. Con la punta en leve supinación y las primeras falanges en extensión, propio de las parálisis del nervio ciático poplíteo externo.Pie engrosado (podomegalia). Por hipertrofia de las partes blandas y ósea de la siringo-mielia.Pie zambo o excavado. Característico de la enfermedad de Friedreich y que, visto por su borde interno, dibuja una línea sinusoidal, abovedada.Patas de cigüeña. En la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

CABEZAEl tamaño y forma de la cabeza suministran datos importantes con respecto al desarollo cerebral y traumatismos posteriores. Una cabeza grande señala un proceso congénito, como la hidrocefalia, hemorragias y tumores benignos. Una cabeza pequeña es el resultado, con mayor frecuencia, de una disminución del desarrollo cerebral (resultado de una gran variedad de procesos hereditarios, infecciosos o vasculares). El cierre de varias suturas craneales (craneosinostosis) antes del desarrollo completo cerebral, aparece en la macrocefalia con hipertensión intracraneana, pero son individuos con un grado de inteligencia normal. La craneosinostosis de una o dos suturas afecta a la forma de la cabeza, dando lugar a trastornos neurológicos de menor importancia. Entre las craneosinostosis, la escafocefalia y la acroce-falia son las más comunes.En casos de retraso mental, as importante observar ciertas anormalidades de la cara y la cabeza, dado que indican la posibilidad de malformaciones cerebrales. Entre ellas, el pliegue epi-'•íntico señala el síndrome de Down, junto con la posición baja de las orejas y pliege palmar trans-TSO, pero también ocurre con otras malformaciones congénitas. El hipertelorismo, anormalida-•s de los párpados, las cejas, las orejas, la nariz, la boca, las mejillas y otros huesos de la cara, y el __^trón del cabello, todos ellos son datos que pue-^en ser importantes.A veces, el cráneo muestra asimetrías impor-'"ntes. Varias alteraciones cerebrales prenatales o perinatales disminuyen ios movimientos norma-s del niño, lo que favorece mantener la cabeza lateraiizada hasta que la cama aplasta la curvatu-i craneal. Esta asimetría persiste durante toda la vida, yendo a menudo asociada a retraso mental ^. otros signos secundarios a la alteración prena-"al que inició el proceso. Lesiones cerebrales ad-4uiridas en la niñez, también provocan asimetrías 'ebidas al crecimiento reducido del cráneo por "encima de la lesión. Lesiones focales del lóbulo arietal que ocurren en la niñez reducen el crecimiento del lado opuesto del cuerpo, incluyendo i hemifacies contralateral. Tumores que interesan los huesos del cráneo, sobre todo los menin--¿iomas, provocan, a veces, un crecimiento visible de los huesos del cráneo.La inclinación persistente de la cabeza puede -.er el resultado de diversas alteraciones neuroló-gicas. En la niñez, los tumores de la fosa poste-ior predisponen a la inclinación de la cabeza. El tonícoiis espasmóáico es una distonía que interesa jotamente a los músculos del cuello, dando como resultado un espasmo del cuello que parece a veces fijo, pero que se puede modificar con unos gestos que varían de un enfermo a otro. Lesiones del nervio patético provocan una diplopía rotatoria, inclinando el paciente la cabeza en la dirección opuesta al nervio afectado, para eliminar la diplopía.

FACIESEntre las facies más demostrativas de afecciones neurológicas figuran las siguientes:hemos indicado el valor de este examen. Aunque los padecimientos orgánicos afectan, por lo común, codos los ras-gos fisonómicos, hay tendencia a considerar que las afecciones del sistema nervioso se reflejan especialmente en \a región frontal y los ojos; si el dolor es muy vivo, la facies presenta ¡a llamada «mímica en omega».

Hemorragia cerebral Llama la atención la asimetría de la cara. Una de las mejillas está completamente flácida y agitada por los movimientos de la respiración; el enfermo, se dice, «fuma en pipa» o «lanza resoplidos». La boca está entreabierta y deja escapar un poco de saliva; eí surco nasogeniano está borrado y la comisura bucal es más baja en la hemicara afecta. Si el enfermo gime o intenta hablar, se acentúan estas diferencias, ya que sólo se contrae un lado de la cara.

Parálisis bulbar progresiva (glosolabiofaringolaríngea progresiva)La atrofia de los músculos de la región inferior de la cara comunica una expresión característica al enfermo, con la boca entreabierta, las comisuras labiales dirigidas hacia abajo y los lados, y el labio inferior colgante, afilado y agitado por contracciones fibrilares. Contrasta la falta de expresión de esta región con los movimientos normales o casi normales de la frente y ojos. En algunos casos, el enfermo recuerda el aspecto triste de la parálisis facial doble.

Facies seudobulbarSe trata de una facies llorosa, inexpresiva, con la boca entreabierta, de la que se derrama un flujo de saliva que de tiempo en tiempo el enfermo limpia con su pañuelo. A causa de su emotividad especial, el enfermo llora o ríe por naderías. Esta risa y este llanto son inextinguibles (risa y llanto espasmódicos).

Facies tumoralLas afecciones focales del cerebro, acompañadas o no de alteraciones psíquicas, comunican a menudo al semblante rasgos que podemos utilizar para el diagnóstico. Los tumores del cerebro, sobre todo si van acompañados de intensa hipertensión craneal, producen pérdida de los movimientos delicados de la expresión. La cara adquiere un aspecto apático, embrutecido, y la mímica desaparece (facies tumorosa); con frecuencia, los ojos se muestran como desorbitados. No es infrecuente que se observe la procidencia del tumor.

Absceso cerebralLa cara adquiere una-acentuada expresión de sufrimiento (facies dolorosa), a la que viene a añadirse un aire irritado y tosco, que apenas se encuentra en otras diferentes afecciones focales del cerebro.

Epilepsia genuinaLa facies es inexpresiva, apática y torpe, y contrasta con una mirada recelosa e inquieta. Son ¡recuentes ias anomalías craneofaciaies. como orejas mal implantadas, asimétricas o en asa, con pliegues del pabellón anormales; anomalías de la abertura palpebral; sinofridia, frente poblada; heterocromía del iris; prognatismo; etc.

Facies encefalítíca

Los datos mas importantes son la amimia y los signos oculares (escaso parpadeo, ligera exoftalmía, ptosis, estrabismo, anisocoria, inmovilidad refleja de las pupilas, etc.), que confieren al enfermo un aspecto comparado a la facies hiper-tiroidea (facies seudobasedowiana de los encefa-líticos, de Wiese). Se observan con frecuencia sia-lorrea (la saliva mana por las comisuras labiales), aumento de la secreción sebácea en la cara, que brilla como si estuviera embadurnada por grasa o sebo (cara untada), y «tics» (bostezos, hipo, suspiros, etc.).

Degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson)Se presentan sonrientes, con la boca entreabierta y sialorrea, lo cual comunica a su rostro una expresión llamativa por lo grotesca; en cambio, la mirada se conserva inteligente. No son raros los movimientos faciales atetoides, la risa y el llanto espasmódicos y el «anillo corneal» de Kay-ser-Fleisher.

Facies parkinsonianaLos pacientes evidencian rostro en máscara, con mirada fija sin parpadeo, de reptil. La.piel es grasosa, con excrecencias seborreicas en el cuero cabelludo, cejas, orejas, nariz y porción pilosa de la cara. La mandíbula cae Qojamente y la saliva se escapa a menudo por un ángulo de la boca.

Facies coreicaEn la corea de Huntington, los movimientos pueden localizarse en un lado de la cara. Se traducen por muecas, virajes, proyección de la lengua hacia fuera, movimientos de succión, etc., acompañados de otros amplios, descompasados, en los miembros, tronco, etc.

Facies tabéticaEn la tabes dorsal, son frecuentes las parálisis de los músculos oculares, que se pueden presentar en período precoz. La parálisis total bilateral del III par da lugar a la. facies de Hutchinson. Las pupilas son mióticas (signo de Leyden), anisocó-ricas, a veces de contomos irregulares (signo de Berger) y no reaccionan a la luz, aunque acomodan bien (signo de Argyil-Robertson). Giles de la Tourette ha insistido sobre el brillo particular del ojo de estos enfermos, en contraste con una mirada sin expresión (oeil briüant, regard atone). Este signo es más ostensible en los tabéticos cuyo iris es de color oscuro.

Parálisis facialLa cara es asimétrica, salvo si la parálisis es bilateral. En el lado paralizado, las arrugas de la frente se borran y el ojo está más abierto que el del lado sano (lagoftalmía). El lagrimeo (epífora) se derrama sobre las mejillas. Cuando el enfermo se esfuerza por cerrar el ojo, el globo ocular se dirige hacia arriba, hasta que la comea desaparece debajo del párpado superior (signo de Bell).Además de las consecuencias deficitarias, existen otras consideradas irritativas, como espasmos, contracturas, sincinesias, apreciándose, por ejemplo, al enseñar los dientes, cómo disminuye la hendidura palpebral del lado afecto o cómo al cerrar los ojos con

fuerza se contrae la comisura labial del lado también afecto de forma involuntaria. Asimismo, se pueden observar sacudidas mioclónicas que desplazan la comisura labial e incluso un incremento de los reflejos faciales. Estos fenómenos predicen la posible aparición de con-tractura posparalítica a los pocos días de establecerse el déficit.

Neuralgia del trigéminoEstos enfermos son sobrios de mímica y palabras, pues los movimientos pueden desencadenar la crisis. Durante ésta, la expresión de la cara revela su intenso sufrimiento.

Facies de HutchinsonSe observa en ios casos en que, por ptosis bilateral del párpado superior, el enfermo, para poder ver, tiene que echar la cabeza hacia atrás y fruncir fuertemente el músculo frontal. Sólo asi le es posible dirigir la visual a través de la fisura que quede entre los párpados. Por tanto, la facies de Hutchinson se observa en los casos que presentan aquella anomalía, o sea, en la oftalmoplejía nuclear progresiva, en la ptosis congénita de los párpados ligada a agenesia del elevador del párpado, en la tabes, en la parálisis o paresia del motor ocular común, etc.

Parálisis general progresivaEstos enfermos presentan una mímica poco expresiva y extraña, realizando una serie de movimientos superfluos, como fíbriiares, con la musculatura peribucal. Presentan temblor de labios y mueven la lengua de manera desordenada y temblorosa. Existe asimetría entre las dos mitades de la cara. A veces, se presenta blefaroptosis. El temblor de la lengua, así como el de los músculos de la cara, es característico.

Síndrome de parálisis supranuclear progresiva (Steei, Richardson, Olszewski)El aspecto del rostro en máscara semeja al de los pacientes parkinsonianos. Respecto al síndrome resulta llamativa la dificultad del desplazamiento ocular, especialmente en dirección vertical. Las maniobras en «ojo ¿e muñeca» revelan que los movimientos giratorios son sólo posibles cuando se rota la cabeza mientras los ojos continúan dirigidos al frente.

Facies miopáticasEn ¡a i!isiraf!a muscular prjgrefiva tk Erb con afectación de la musculatura facial, la facies es muy característica. A causa de la debilidad riel orbicular de. los párpados, ni la boca ni ios ojos cierran bien. El labio superior no se adapta a la encía y sobresale como «hocico de tapir». La incapacidad para levantar las comisuras labiales hace que rían de través (risa de través o en hachazo, de Duchenne). No pueden silbar porque el orbicular no frunce los labios con rigor. Cuando la atrofia afecta a las mejillas y a ios músculos de la frente, queda establecido el rostro en careta o «facíes miopática» cié expresión triste, con ¡os ojos entreabiertos y los labios perezosos. Puede llegarse a la lagoftaimía miopática.

En la miostenia grave Síuáoyaralítica (Erb-Gold-flam), el trastorno miasténico de los músculos faciales determina la desaparición de los pliegues habituales de ¡a cara y la mímica resulta pobre; ai paciente le es difícil silbar, sonreír y fruncir ios párpados. La ptosis paipebral (muy frecuente) y la afectación de los músculos faciales confiere a la cara del paciente un aspecto de fatiga que cede con rapidez tras la inyección de neostigmina o prostig-mina (con 0,5 mg de atropina para evitar excesivas reacciones colinérgicas) o cloruro de edrofonio.En la miotonia congénita hereditaria de Thomsen, las anomalías faciales se presentan en ocasión de movimientos, como al bostezar; la boca puede permanecer varios segundos abierta; el estornudo despierta, a veces, un espasmo prolongado de los músculos faciales, lengua, cuello y tronco.En la distrofia miotónica de Steinen, la afectación de la musculatura facial determina constante atrofia de los músculos temporales y de la mejilla (masetero y otros); es menos común, pero muy típica, la ptosis paipebral. Todo ello motiva una facies inexpresiva, triste y al mismo tiempo «alargada». Es casi constante la calvicie.

Esclerosis múltipleSe señala la presencia de miocimias con afectación uní o bilateral de la musculatura facial. Se considera que la lesión fundamental reside en la protuberancia, en o cerca del núcleo facial. Se citan también en casos de tumores del tronco cerebral y neurolúes.

Hemiatrofía facial (síndrome de Parry-Romberg)Vinculada a tumores del simpático cervical o a lesión de los centros vegetativos reguladores del trofismo de la cara, se caracteriza por ia asimetría facial que resulta de la desaparición del tejido graso subcutáneo de media cara. Es frecuente observar la presencia de manchas de vitíligo, y la caída unilateral de cejas y pestañas. A veces, se han observado miosis y enof-talmía.Esclerosis tuberosaAl retraso mental y crisis de pequeño o de gran mal, acompañan los típicos «adenomas sebáceos» faciales descritos por Pringle. Son nodu-lillos del tamaño de cabezas de alfiler o lentejas y color amarillento, de disposición paranasal, en alas de mariposa.

Angiomatosis neurocutánea de Sturge-WeberSe caracteriza por la presencia de un nevo flamígero en el área del trigémino (u otra región de' la cara), buftalmía (puede faltar). La angiomatosis cerebral explica los signos y síntomas neurológi-cos (crisis epilépticas, hemiplejía).

Hidrocefalia congénitaContrasta el tamaño del cráneo con la pequenez de la cara. La raíz de la órbita está de-primida, impulsando los globos oculares hacia fuera y abajo, quedando la córnea semicubierta por el párpado inferior. Este aspecto se denomina «ojos en puesta de sol». Hay manifiesta turgencia de la red venosa superficial del cuero cabelludo y cara.

Facies tetánica

La contractura de los músculos inervados por el nervio facial (frontales, orbiculares, risorios) motiva la acentuación de pliegues faciales y la risa .sardónica, al tirar las comisuras bucales en sentido opuesto. Los maseteros contraídos cierran la boca (trismo) y dibujan una prominencia lateral.En la variedad cefálica paralítica, aparecen de manera paradójica parálisis periférica de los músculos correspondientes a uno o varios pares craneales (facial, motor ocular e hipogloso).Facíes por fármacosEl abuso de fenotiacinas y, en menor grado, de derivados de la rauwoifía, puede motivar signos faciales extrapirarmdales con hipomimia o amimia con o sin sialorrea; otras veces, pueden aparecer movimientos coreiformes faciales.

MARCHALos trastornos de la marcha tienen gran valor semiológicc en neurología.Consideraremos de manera sucesiva las distintas anomalías de ¡a marcha por lesiones en las diferentes estructuras nerviosas.

Cerebro frontalCuando la lesión afecta al cerebro frontal las anomalías consisten en:1. Síndrome de versión (Halpern). Si se hace andar con los ojos cerrados a un individuo afecto de lesión del cerebro frontal, se desvía lateralmente y hacia ei lado opuesto a la lesión; si anda hacia atrás, se desvía hacía el mismo lado de la lesión. Esto contrasta con el síndrome de ataxia cerebelosa, en que la desviación es siempre ho-molateral. sea cual fuere la dirección en que camine el enfermo.2. Afraxia de la marcha de Bnms. Es ia respuesta a lesiones de la corteza frontal, secundarías a procesos isquémicos, neoplásicos o de otra índole. Un reflejo plantar exagerado hace que los pacientes figurativamente «agarren» el suelo con sus dedos. Avanzan a tropezones, dando pesados pasos de base amplia, siendo además incapaces de apoyarse sobre los talones para calcularlos adecuadamente; el- acto de girar sobre sí mismos les es particularmente difícil, y a veces quedan inmovilizados a mitad de este movimiento. No evidencian festinación ni revelan otras perturbaciones motoras como espasticidad, paresia o cambios reflejos, pero es típica la presencia de ciertos reflejos primitivos de nutrición (succión, fruncimiento de los labios, etc.) y de flexión palmar forzada.3. Marcha en círculos progresivos (Barraquer). Este trastorno de la marcha se manifiesta, generalmente, por accesos; ellos aparte, el paciente sólo experimenta desorientación en el espacio.4. Afraxia di la marcha di Geminan.y Schiller. El paciente: se sostiene en pie con dificultad, le es imposible la marcha, parece como si tuviera los pies clavados en el suelo y los mueve frotándolos sobre el pavimento sin conseguir avanzar.5. Asiasia-abasia (Charcot-Richet). Con este término se entiende la dificultad del sujeto para mantenerse de pie y poder andar a pesar de poseer una motilidad voluntaria bastante conservada. En la cama, no parece parapléjico, pues posee el suficiente remanente de motilidad en los miembros inferiores. Para que pueda permanecer de pie

hay que sostenerlo, pues si no se encorva y cae hacia atrás. Cuando se le ordena andar, no puede levantar los pies, frota el suelo con ellos sin lograr avanzar y todo el cuerpo se le dobla hacia delante, o bien el tronco no sigue la progresión que inician los miembros inferiores.Presenta grandes analogías con la apraxia de la marcha de Gerstman y Schiller, descrita anteriormente. No es exclusiva de los tumores frontales, observándose también en la desintegración cerebral senil, neurosis histérica y lesión del bracio anterior de la cápsula interna.6. Marcha senil. Es íenta. y a pasos pequeños (bradibasia); con frecuencia, el talón del pie que avanza no llega a adelantar la punta del otro pie, y como quiera que apenas lo levanta, toda su planta roza el suelo ai andar; la percepción del roce del .pie al avanzar permite identificar esta marcha. La actitud del paciente es característica: encorvado, presenta aumento de la cifosis fisiológica senil, está algo tembloroso y anda de modo inseguro y vacilante. La marcha rígida y los pequeños pasos presentan Frecuentes paros intercalados (marcha de Pétrea). Es manifestación de una lesión difusa del cerebro y de los núcleos de la base con «status críbosos».

Vía motriz piramidalCuando la lesión afecta a la vía motriz piramidal las anomalías que se observan son:1. Marcha hemipléjica. El sujeto anda con la pierna enferma extendida, sin doblar la rodilla y dándose un movimiento de circunducción hacia fuera, o sea que la punta del pie describe un semicírculo de convexidad externa. No es raro que el pie efectúe simultáneamente un ligero movimiento de aducción en el instante de levantarse del suelo. El conjunto de este movimiento, por recordar bastante el que realiza un segador con su guadaña o el girar de una hélice, se ha denominado «marcha en guadaña, helicópoda o de Todd».2. Diflejía cerebral espasmódica juvenil (enfermedad de Lidie). A causa de la contractura en aducción y rotación interna de los muslos, flexión moderada de las rodillas y posición equina y varoequina de los pies, el sujeto anda sobre la punta de éstos y rozando sus rodillas. En los casos graves, permanece en cama o precisa de ayuda para andar.3. Marcha esvástica. Por lesión bilateral de la vía piramidal. Las. piernas se mantienen rígidas y se van adelantando al mismo tiempo que se arrastra la planta del pie, y el cuerpo va haciendo unos movimientos de giro (marcha digitígrada espástica); si hay un componente atáxico, se produce la marcha ataxospasmódica propia de la esclerosis múltiple y mielosis funicular.4. Marchas pendular flácida impedida. En la primera, el enfermo se sirve de muletas, el cuerpo oscila como un péndulo y los pies no se ponen en el suelo más que para permitir la progresión de las muletas.En la forma impedida, el enfermo está inmovilizado en la cama.5. Drop-attacks. Son típicos del síndrome de la insuficiencia vertebrobasilar de Denny-Brown. Se ponen de manifiesto por una debilidad súbita de las piernas que motiva la caída brusca sobre las rodillas. Estos ataques no van acompañados de pérdida del

conocimiento ni de sensación vertiginosa. Se producen por alteración brusca de los haces reticulospinales facilitadores.

Centros y vías extrapiramidaíesCuando la lesión afecta a los centros y vías extrapiramidaies las anomalías consisten en:1. Síndromes hipertónicos-hipacinéticos (enfermedad de Parkinson, etc.). En ellos, el enfermo se inclina hacia delante y marcha a pequeños pasos con un aire de «marcha de viejo». Si se acentúa la inclinación, al desplazar hacia delante su centro de gravedad, da lugar, combinada con la acinesia del enfermo, a un aspecto muy curioso, pues el paciente inclinado hacia delante, intentando dar el primer paso en lucha contra la rigidez y acinesia que continúan fijando sus miembros inferiores, comienza a caer inclinado hacia delante, y sólo en el último instante, con evidente retraso, entran en juego los automatismos de marcha, con lo cual «arranca» casi corriendo, como quien tropieza, y sale trompicando, «persiguiendo» su centro de gravedad (Trousseau) y con una difi-cultad todavía mayor para detener su marcha que para comenzarla. Lo curioso es que estos enfermos, rígidos, inmóviles, y que sólo con un es-. fuerzo parecen ponerse en marcha, para «dispararse», entonces, rara vez caen y consiguen desplazarse con bastante habilidad a pesar de la impresión de caída próxima que causan.Este aspecto aparece solamente en casos de rigidez avanzada. Lo más frecuente es encontrar enfermos que-marchan inclinados hacia delante, a pequeños pasos, y que a veces inician un trote-cillo corto que preludia la marcha rápida, trompicada, persiguiendo su centro de gravedad.Es muy interesante observar que quizá el primer trastorno de la marcha originado por la rigidez consiste en una desaparición de los movimientos de balanceo de los brazos, que normalmente la acompañan, y que se deben, probablemente, a un triple mecanismo supresivo, inhibición de la parte correspondiente ai balanceo pasivo originado por el movimiento de marchar (por disminución de la pasividad), inhibición del componente que tiene el movimiento de balanceo como automatismo activo acompañante (debido a la exageración de reflejos de postura que tienden a mantener fijas todas las articulacio-nes) y a la existencia de la acinesia.2. Corea (sobre todo la menor o de Sydenham). La marcha no se ejecuta con un ritmo fisiológico, sino que las piernas se mueven de modo descompasado, no como en los trastornos atáxicos, sino como si el enfermo bailara, pero llevando mal el compás (Trousseau). Al mismo tiempo, se mueven las extremidades superiores y el tronco, de suerte que eí enfermo parece ejecutar una danza ritual.

Órganos y vías que intervienen en el equilibrio y coordinaciónCuando la lesión afecta a ios órganos y vías relacionados con el equilibrio y la coordinación las anomalías que se observan son:1. Marcha aláxica. Es característica de los enfermos tabéticos avanzados. Si el enfermo está sentado, tiene gran dificultad para levantarse, mira al suelo, separa las piernas, a fin de encontrar una zona de apoyo más extensa, y después de varios esfuerzos, bien apoyándose en un bastón o en algún mueble próximo, consigue levantarse, más no logra mantener el equilibrio hasta al cabo de varias oscilaciones. Al empezar a an- . dar, lo

efectúa con las piernas sumamente separadas, levantándolas exageradamente a cada paso y lanzándolas como si hubiera perdido el poder de retenerlas; asimismo, a cada paso golpea fuertemente el suelo con el pie, pero de manera distinta al estepaje. en que sólo es el pie péndulo el que golpea, mientras que en la tabes es toda la extremidad la que choca violentamente contra el suelo. La dirección de la marcha suele conservarse con bastante integridad. Los trastornos atáxi-cos incipientes de la marcha pueden ponerse de manifiesto ordenando al enfermo que se vuelva rápidamente o dé una o dos vueltas completas estando en pie, o haciéndolo andar hacia atrás.2. Marcha cerebelosa. Surge, sobre todo, por la dificultad de coordinar los movimientos de las piernas con los de balanceo del cuerpo al marchar. Los pacientes andan con la base de sustentación ensanchada (las piernas abiertas [dato típico]) y los brazos en abducción, como actuando de balancín; la mirada está dirigida al suelo; la marcha no es en línea recta, sino que experimenta desviaciones laterales (lateropul-siones), que pueden ser hacia uno y otro lado si la lesión es bilateral; a cada paso parece que van a caer. En cambio, cuando la lesión es monola-teral, el paciente siempre se desvía hacia el mismo lado, que es aquel en donde asienta la lesión, pudiéndose provocar al hacer marchar alternativamente hacia delante y atrás al enfermo, la llamada «marcha en estrella o brújula» (Babinski [fig. 10-3]). La marcha es zigzagueante, semejando la de un ebrio (marcha titubeante o de ebrio). Las pulsaciones hacia delante y atrás son más raras.En la enfermedad de Friedreick (degeneración de los cordones posteriores y fascículos espinocere-belosos de Gowers y Flechsig), a la ataxia cordo- . nal posterior se añade una nota cerebelosa. El sujeto se mantiene en pie con dificultad, experimentando desviaciones en sentido anteroposte-rior o lateral; incluso hallándose sentado, le oscilan cabeza y tronco (ataxia estática y dinámica).3. Marcha ¡ciberímica.. El enfermo suele desviarse hacia el lado del laberinto enfermo. Cuando se encuentra bajo el efecto de lateropulsiones contrapuestas, oscila en «zig-zag», imprimiendo a su torso y brazos movimientos muy diversos. Si la lesión es unilateral, al hacerle marchar alternativamente hacia delante y atrás, describe una marcha en estrella o brújula, como los cerebelo-patas. Otras veces, la desviación es siempre hacia el mismo lado, «marcha en ballesta», y, por último, mantiene un punto de convergencia mientras se desplaza hacia delante, o hacia atrás, dando lugar a la llamada «marcha en abanico».4. Marcha en tándem. Él sujeto camina poniendo con cuidado un pie delante del otro; si el laberinto está enfermo, se siente inseguro.

Nervios periféricosCuando la lesión ateca a ios nervios periféricos se observan las lesiones siguientes:1. . Marcha de trepador o de gallo. Es muy típica. Al levantar la pierna del suelo, el pie, en lugar de flexionarse ligeramente como en el paso normal, queda extendido, colgando, y el enfermo, para no tropezar con la punta inerte de aquél, levanta excesivamente la pierna y deja caer de plano el pie sobre el suelo, como azotándolo. Por recordar algo el movimiento de las piernas (piafar) de los caballos, Charcot dio a esta marcha el nombre de «estepaje».

El estepaje unilateral es la manifestación de una paresia del peroneo (accidentalmente, una lesión de disco o raíces); el bilateral es causado, frecuentemente, por una grave polineuropatía o una atrofia muscular neural de Charcot-Marie-Toodi.2. Marcha (signo) de Trendelenburg. Consiste en un descenso de la pelvis en el lado de la pierna que avanza. Es síntoma de una paresia de los abductores de la cadera, sobre todo el músculo glúteo mediano.Una afectación unilateral puede ser el resultado de una lesión del nervio glúteo superior (¡parálisis tras una inyección!), y un «Trendelenburg» bilateral (marcha de pato) corresponde, por lo común, a una miopatía (distrofia muscular, poli-miositis). Asimismo, puede originar una alteración parecida a la de la marcha de la luxación congénita de cadera.En la paresia parcial de los abductores de la cadera, se evita el descenso de la pelvis inclinándose mucho hacia el lado de la pierna que apoya (cojeo de Duchenne).3. Marcha de cuadrumano. Ha sido señalada por Curschmann en la parálisis completa de la parte inferior de los músculos de los canales vertebrales, por poliomielitis anterior aguda. Por ser imposible la bipedestación, los enfermos, para desplazarse, se ven obligados a reptar o lo efectúan apoyándose en las cuatro extremidades.4. Marcha en la ciática. Habitualmente, no hay cojera, sino tan sólo una deambulación con precauciones, para evitar el dolor. Cuando existe un déficit motor importante, el tipo de marcha depende de si la raíz afecta es L5 o SI. En las ciáticas motoras L5, hay dificultad en la elevación del pie con un leve estepaje. En la ciática SI, es diEcil efectuar la flexión plantar del pie; la cojera es poco visible y sólo se pone de manifiesto al hacer determinados esfuerzos^ como subir escaleras.Se conoce con el calificativo de «claudicación radicular de la cola de caballo» (Rotes, Blau) al síndrome parestésico. que con molestias y dolores a lo largo de los dermatomas lumbares y primeros sacros (región glútea, pudendal y dorso piernas) aparece: al'cabo de un rato de caminar, con sensación de poca fuerza en las piernas; de persistir en la marcha, obliga a pararse. Se relaciona con espondilosis deformantes lumbares y pinzamientos discales que comprimen las raíces de la cola de caballo, con bloqueo a la altura de los últimos discos lumbares.Debe diferenciarse de la «claudicación intermitente de la médula» (Dejerine), en relación con perturbaciones intermitentes de la irrigación medular por lesiones vasculares de la sífiíis medular en sus comienzos. Después de caminar un rato, uno o ambos miembros inferiores se sienten pesados, torpes y difíciles de mover, llegando incluso a impedir la marcha. Un momento de descanso basta para poder volver a andar. Al contrario que la claudicación arterítica, faltan los calambres de las pantorrillas. La molestia que obliga a suspender la marcha sería la torpeza, la pesadez y la paresia intermitente de las piernas.

MiopatíasCuando la lesión afecta a los músculos se observan las anomalías siguientes:1. Distrofia muscular progresiva de Erb. Con la cabeza hacia atrás, la ensilladura lumbar muy angulada, el vientre y los muslos muy prominentes y con un especial contorneo que remeda el de las palmípedas, el enfermo camina oscilando «con un aire

parecido al de los que pretenden darse importancia» (dandinement). Esta marcha oscilante proviene de la afectación de los músculos pelvianos y del muslo. Tiene dificultades para subir escaleras y levantarse por sí mismo del suelo cuando cae. Para conseguirlo, si se encuentra echado sobre el dorso, recurre a una maniobra complicada; primero se tiende boca abajo, luego se coloca a gatas y finalmente yergue el cuerpo deslizando sus miembros superiores a lo largo de los inferiores. Se ha dicho que el enfermo «trepa a lo largo de sus piernas». En los casos avanzados, el enfermo ya no puede mantenerse en pie, pero apoyando los dedos de las manos y de los pies sobre el suelo, y con el resto del cuerpo en cuclillas, puede andar un corto trecho como lo hace un sapo (marcha de sapo).2. Enormidad di Thomsen. Al intentar andar, los músculos de los miembros se contraen tónicamente durante unos segundos, para relajarse a continuación. Por este motivo, la marcha es, al principio difícil y después, normal. La reacción miotónica es muy acentuada y evidente cuando el paciente da un traspié. Contrae automáticamente y de goipe varios grupos musculares; entonces puede quedar con un envaramiento tan súbito como general de las piernas que le hacen caer al suelo, aplomado como un tronco.

Trastornos psicógenosCiertos trastornos psicógenos determinan las siguientes anomalías de. ¡a marcha:Marcha histérica. Es irregular en su expresión. La deambulación puede ser imposible cuando la parálisis afecta ¡as -dos extremidades inferiores, semejando una paraplejía flácida. Si afecta dos extremidades del mismo lado (hemiplejía), la marcha es distinta a la de las demás hemiplejías orgánicas; el enfermo arrastra-el miembro paralizado cual si se tratara de una pieza de materia inanimada y no efectúa con él ningún movimiento de circunduc-ción; asimismo, no efectúa esfuerzo de ninguna . clase para levantar el pie, que parece que barre el suelo al andar (marcha rastreando, de Todd).Trastornos frecuentes de la neurosis histérica son la astasia o imposibilidad de permanecer de pie sin apoyarse; ia abas/a o incapacidad para la marcha y su cuadro combinado (la astasia-aba-sia). Rara vez se observa el fenómeno denominado acatisía (Hanshowek) o incapacidad de permanecer sentado largo tiempo, con constantes cam-bios de ubicación.

PALPACIÓN, PERCUSIÓN, AUSCULTACIÓNLa palpación de las masas musculares, sobre todo del tríceps sural y de los troncos nerviosos, es dolorosa en la polineuritis; en las neuralgias (intercostal, frénica, etc.) la presión es sensible en aquellos puntos en que el nervio o algunas de sus ramas, aflora y se dispone sobre un plano resistente contra el que puede ser comprimido (puntos de Valleix)9.9La enfermedad aeurovegcíativa general está constituida por una tríada de síntomas:1. Trastornos distónicos vegetativos.2. Dolor a ia presión en todos ios troncos nerviosos palpables y en la musculatura del hemicuerpo derecho o izquierdo.

3. Percusión dolorosa en ciertas partes de la columna vertebral (a veces, solamente en las apófisis espinosas de las dos primeras vértebras dorsales y, si acaso, las cervicales) del sacro y de la articulación sacroilíaca de la mitad del cuerpo aíecta de dolor.Los troncos nerviosos engrosados pueden palparse bien, cuando asientan sobre planos óseos y cerca de la piel (cubital, ciático poplíteo extemo, ramas periféricas del plexo cervical, etc.), como ocurre en la neuritis intersticial hipertrófica de Dejerine-Sottas, lepra, amiloidosis primaria, cola-genosis, tumores benignos (fibromas), etc.En el adulto con hipertensión craneana de origen tumoral, la calota adelgazada a nivel de la fosa temporal se deprime y expande (a la manera de una lámina elástica) al ser comprimida con el dedo (signo de Pisareü).La alteración de la sensibilidad visceral y profunda en la tabes dorsal motiva la indolencia del tendón de Aquiles (signo de Abadie) y del testículo (signo de Pitres) al ser comprimidos aun con cierta energía.La percusión de un tronco neural desencadena un dolor irradiado a través de su recorrido (signo de Tinell); tiene interés en la recuperación después de una sección troncular. En los abscesos cerebrales y hematomas subdurales, la percusión del cráneo a su nivel incrementa o produce dolor más o menos agudo; si ésta se realiza sobre el pterigión (región de la fosa temporal en que contactan los huesos frontal, temporal, parietal y es-fenoides), en una hidrocefalia congérüta se obtiene un ruido especial de «olla cascada» (signo de Macewen), con una nota que varía según la posición de la cabeza; si ésta se encuentra inclinada lateralmente, la percusión del lado que está debajo da un ruido más claro y agudo.En la miotoru'a hereditaria congénita de Thomsen y en la distrofia miotónica de Steinert, la percusión circunscrita de las masas musculares en sitios determinados (lengua) motiva la aparición de contracciones anormales sostenidas, en forma de rodetes y depresiones.En la compresión medular tumoral, puede observarse dolor a la presión o a la percusión en una o varias apófisis espinosas o en la región pa-ravertebral inmediata a la lesión (signo de Ley).La auscultación del cráneo (se aplica la campana del fonendoscopio sobre el globo ocular a través de los párpados, fosa temporal, apófisis mastoi-des) puede revelar la presencia de ruidos, casi siempre soplos de origen vascular. Estos ruidos pueden ser autóctonos o propagados. Dejando aparte los ruidos (de origen venoso) en los niños sanos antes de cerrarse ¡as fontanelas (10 %), figuran en primer lugar, entre sus causas, la fístula arteriovenosa (audible en el 80 % de los casos), ' angioma racemoso (11 %), aneurisma de la arteria basilar, tromboflebitis de los senos (motivo de hipertensión craneal), hidrocefalia crónica, hipertensión endocraneana tumoral (por relativa estenosis de la carótida interna al penetrar dentro de la cavidad craneal), etc.Entre los ruidos propagados al cráneo, citaremos los de la estenosis de la arteria carótida interna (se percibe mejor sobre el globo ocular del mismo lado; si la oclusión es completa existe silencio ipsolateral; el soplo puede percibirse sobre la carótida interna y globo ocular del lado opuesto), estenosis aórtica, aneurisma intratoráci-co, cardiopatías congénitas en la infancia, tumor glómico yugular, etc. Como causas generales cuentan la anemia aguda, hipertensión arterial en jóvenes, hipertiroidismo, fiebre, etc. En estos

casos, los ruidos soplantes son simétricos, percibiéndose bien sobre ambos globos oculares y grandes vasos del cuello.

EXPLORACIÓN DE IA MOTIIJDADLa motilidad se efectúa por medio de la fibra muscular en relación con el sistema nervioso. Es clásico distinguir dos tipos de actos motores: la motilidad cinética y la moti/idad estática.La motilidad cinética, debida a una o varias contracciones musculares, bruscas, rápidas y breves (contracciones clónicas), produce la traslación de una parte o de la totalidad del cuerpo.La motilidad estática (o postural), guarda relación con el tono muscular y tiene por objeto, una vez terminado el movimiento de traslación, mantener el miembro o todo el cuerpo en la actitud en que acaban de ser colocados. Obedece a contracciones musculares lentas y duraderas (contracciones tónicas). El hecho de que esta actividad muscular fije los miembros en vez de trasladarlos, justifica la paradoja que significa el hablar de una motilidad estática.Dentro de la motilidad cinética, cabe distinguir los actos motores voluntarios de los actos motores involuntarios. Los primeros requieren la voluntad del sujeto y van siempre precedidos de la representación mental del movimiento que debe realizarse. Su aparición en el hombre va ligada a la presencia de la vía motora piramidal. Los segundos escapan, al dominio del individuo, se observan ya en los vertebrados inferiores y se realizan bajo la regulación del sistema extrapira-midal. Entre los actos motores involuntarios, se distinguen los movimientos reflejos, es decir, los que resultan de una excitación periférica seguida de respuesta motriz inmediata (la contracción (leí cuadríceps crural al percutir el tendón rotuliano) y los movimientos automáticos asociados, o sea, los que ¿1 sujeto realiza involuntariamente en gran número en su actividad cotidiana (balancear los brazos al andar, fruncir la cara al realizar un esfuerzo, etc.).Un ejemplo aclarará estos conceptos. Un músculo cualquiera, como el cuadríceps crural, puede contraerse por muy diferentes causas, así, •al levantar bruscamente del suelo ei pie desnudo que acaba de sufrir un pinchazo doloroso (reflejo supraelemental o reacción efectivomotriz); durante la marcha y si salto, en que experimenta una serie de contracciones y relajaciones alternativas (motüiílad automática); movimientos de ex-tensión haciendo el balanceo cuando con el otro miembro se anda a pie cojo (motilidad asociada). Todos estos movimientos son involuntarios, al contrario de lo que sucede cuando damos un puntapié a una pelota (motilidad voluntaria). Finalmente, en la estación en pie, el cuadríceps contribuye a mantener esta actitud gracias a su con-tractura permanente (motilidad estática):Así pues, la vía piramidal representa el movimiento complicado, fino, voluntario, propio de las especies superiores, mientras que la vía extra-piramidal sigue representando el movimiento instintivo, automatizado y que es propio de la actividad más puramente animal e instintiva (marcha, huida, reproducción, etc.).

Ahora bien, esta actividad superior o piramidal sólo puede realizarse sobre la base de la actividad extrapiramidal, que constituye la base, los cimientos, sobre los que puede ser organizada la actividad superior.Ambas actividades piramidal y extrapiramidal no son opuestas, sino que se complementan y están íntimamente relacionadas.Toda separación funcional entre función piramidal y extra piramidal es ficticia. En el ser humano, no hay más que un sistema motor, que está formado por toda .una parte «antigua» que es el reservorio de reflejos, automatismos y tendencias motrices instintivas (que llamamos parte ex-trapiramidal) y una parte rnás «reciente» filogéni-camente, incluida en este sistema, que es la piramidal, infinitamente menos numerosa, y que viene a ser el sistema de expresión de una «especie de estado mayor» que organiza personalmente ios actos motrices voluntarios y complejos, y ai mismo tiempo da una orden general que, recogida por el sistema extrapiramidal, cuida de que en el organismo se adopten las medidas necesarias para que la actividad piramidal se realice en las mejores condiciones.Por otra parte, el sistema extrapiramidal se basta a sí mismo para solucionar las actividades automaticorreflejas sin intervención de la voluntad.Sistema: piramidal y extrapiramidal son, pues, dos componentes de un mismo y único gran sistema, el motor, que pueden enfermar por separado, pero teniendo en cuenta que la enfermedad del uno siempre trastornará el funcionamiento del otro, pues están creados para actuar conjuntamente.Los impulsos viajeros por las vías extrapirami-dales descendentes por eí tronco cerebral medular son organizados y dirigidos por los ganglios básales, que son unas masas grises que clásicamente incluyen al núcleo caudado, putamen y globo pálido; extendiéndose al claustrum, núcleo subtalámico y sustancia negra, añadiendo algunos autores el núcleo rojo y la formación reticu-lada periacueductal del tronco cerebral. Al ser el núcleo caudado y putamen idénticos, desde el punto de vista citológico y con el mismo rango funcional, se conocen ambos con la denominación de «estriado»-La acetilcolina (ACh), dopamina (DA) y el ácido gammaaminobutírico (GABA) son los neuro-transmisores de los elementos neuronales más frecuentes de los ganglios básales y de sus interconexiones y, a la vez, con concentraciones más elevadas, mientras que los niveles de serotonina, noradrenalina, glicina, ácido glutámico, encefali-nas y sustancia P, además de ser inferiores, se ignora todavía su verdedero papel funcional.La dopamina se encuentra preferentemente en las terminaciones de las neuronas del estriado, procedentes de la región compacta de la sustancia negra, hallándose, asimismo, el ácido homovanñi-co, su catabolito. La ACh también tiene su máxima representación en el estriado junto a la acetila-sacolina y acetilcolinesterasa, sus fermentos activador e inhibidor, respectivamente. Actúa activando las células de axón corto contenidas en el estriado y sus efectos son controlados por la DA.Los impulsos que recorren los circuitos de los ganglios básales, tienen su partida en la corteza cerebral, actuando como neurotransmisor el ácido glutámico, o en el núcleo centromediano del tálamo, siendo la ACh el mediador, o en la sustancia negra con la DA como neurotransmisor, dirigiéndose los tres hacia el estriado para converger en las neuronas ubicadas sólo en el estriado o neuronas de axón corto, o en las neuronas

gigantes proyectadas a otras regiones del sistema extrapiramidal. Destacan dos proyecciones eferentes de las neuronas intersticiales o de axón corto del estriado, ambas con el GABA como neurotransmisor; una se dirige a la parte posterior de la sustancia negra para retornar de nuevo después de la correspondiente sinapsis a las neuronas de axón corto del estriado, a fin de inhibirlas mediante la DA, estableciéndose el circuito nigro-estrio-nigral, de gran importancia en la enfermedad de Parkinson. En este proceso, existe una lesión preferentemente de la sustancia negra que comporta la inactividad de la proyección ni-gro-estrial y, por lo tanto, disminuye la segregación de DA en el estriado de acción inhibidora sobre las neuronas de axón corto, las cuales, en consecuencia, quedarán liberadas produciéndose una disfunción de los sistemas aferentes dependientes de dichas neuronas, motivando todo ello la correspondiente sintomatología. El segundo circuito gabaminérgico se dirige del estriado a la región extema e interna del globo pálido; de la primera, parte una proyección descendente hacia !a formación reticulada periacueductal contrala-teral y de la región interna nace una vía hacia el núcleo ventro-oral del tálamo y de aquí se divide una tercera neurona hacia el área sexta de la corteza; por otra parte del núcleo vencroanterior del tálamo sale una aferencia hacia la región extema del pálido. Asimismo, de la sustancia negra se di-rige hacia la formación reticuíada del tronco cerebral contraJaterai una proyección doparninérgica la cual sigue su camino descendente para converger sobre el pool del asta anterior de la médula. El pálido se relaciona aferente y eferentemente con el núcleo subtalámico de Luys, y el tálamo recibe fibras procedentes del núcleo rojo y a su vez las proyecta a la región externa del globo pálido.Los núcleos de la base considerados extrapira-midales están ubicados estratégicamente, ya que reciben y mandan impulsos a la corteza cerebral y vía final común a fin de modular el tono, posturas y movimientos.En los síndromes extrapiramidales que cursan con rigidez y acinesia, se ha comprobado una disminución de concentración en el estriado de DA, siendo menos marcada la de noradrenalina y serotonina, mientras que en los síndromes corei-cos con hipotonía, ocurre una disminución de ACh y GABA.Observando el esquema de la figura 10-4, nos daremos cuenta de que, cualquiera que sea el tipo de actividad motriz (refleja, automática, aso- ciada o voluntaria) el agente determinante o aparato efector es el mismo, el cual está constituido por el músculo o músculos que intervienen en el movimiento y por las neuronas motoras periféricas que por ellos se distribuyen. Esta multiplicidad de excitación y unidad de ejecución tienen e! mayor valor por sus consecuencias patológicas. La destrucción del sistema de ejecución periférico, es decir, la neurona motora periférica y el músculo correspondiente (la llamada «vía Cermi-nai común», por Sherrington), suprime todas las actividades motrices; la de un solo centro o vía de excitación,, sólo anula el tipo de monlidad que le es propio, persistiendo ínmodificadbs todos los demás. Así, en la parálisis facial central (le-sión de la vía piramidal), el sujeto pierde la moti-lidad voluntaria de la cara, pero conserva la psi-cosincinética y la refleja, regidas por los centros subcorticales; mientras que en la parálisis facial periférica por afectación de la vía terminal común, hay pérdida de todas las modalidades de la motílidad (voluntaria, refleja y sincinética).

Prácticamente la totalidad de los impulsos nerviosos descendentes (facilitadores o inhibido-' res, directa o indirectamente) a través de neuronas intercalares, recaen sobre las motoneuronas del asta anterior y núcleos motores, de los pares craneales con el fin de modular los movimientos, tono y posturas; en consecuencia, la motoneuro-na representa el punto de convergencia único de las distintas influencias motoras emanadas de estructuras superiores, es la vía final común. Se comporta como una orquesta con varios directores (influencias descendentes) y con un sólo músico (motoneurona) que comunica al músculo, las distintas órdenes recibidas.Las mottmiuroncis del asta anterior no son iguales entre sí, sino que existen tres variedades:1. Las motoneuronas a-tónicas, encargadas de la inervación de las fibras musculares rojas de contracción lenta y sostenida.2. Las motoneuronas a-fásicas, con la misión de inervar las fibras musculares pálidas de contracción rápida y de difícil perseveración.3. Las motoneuronas f, destinadas a inervar las fibras intrafusales ubicadas en los husos de Khüné o receptores de tracción con la finalidad de sensibilizar dichos receptores elevando la actividad de las motoneuronas a-tónicas y a-fásicas a través del rizo periférico. El rizo periférico lo comprende la motoneurona /, el huso de Khüne, las fibras sensitivas IA derivadas de los receptores y las motoneuronas a-tónica y a-fásica.El rizo periférico a través de la vía final común recibe influencias inhibidoras y facilitadoras, como se ha comentado anteriormente. Los impulsos facilitadores, se dirigen a la motoneuro-na a, por medio de las vías reticulospinal lateral, vestibulospinal y cerebelospinal y a la motoneu-rona y, por medio de la vía reticulospinal media y los inhibidores recaen, sólo, sobre la motoneuro-na Y, viajando por la vía bulbospinal (corticobui-bospinal); esta última proyección y la reticulospi-nai media conectan a la vía final común a través de una neurona de axón corto.Las fibras pálida: de contracción rápida se relacionan con las motoneuronas fásicas, mientras que las rojas de contracción más sostenidas y de escasa fatiga, lo hacen con las motoneuronas tónicas. Las primeras, definirán los movimientos y reflejos clínicos, y las segundas, el tono y las posturas. Una lesión de las vías descendentes facilitadoras de la vía final común comporta hipotonía y, a la inversa, hipertonía e incremento de los re-flejos clínicos.En el estudio de la motilidad, se consideran sucesivamente la motilidad cinética voluntaria; moti-ttdad cinética involuntaria (refleja, automática y asociada) y motilidad estática (tono muscular).

MOTILIDAD CINÉTICA VOLUNTARÍAEs aquella cuyo acto va: siempre precedido de la representación mental consciente del movimiento que debe ejecutarse. Su normalidad implica la integridad anatómica y funcional de la vía corticospinal o piramidal.

MOTILIDAD CINÉTICA INVOLUNTARIAComprende la motilidad refleja y la motiUdad automática y asociada.Motilidad refleja

Su investigación es de gran importancia en semiología nerviosa, por varios motivos:1. Su objetividad. Incluso el sujeto menos avispado puede fácilmente darse cuenta de si hay respuesta motora o no al estímulo sensitivo que se aplica.2. La técnica para su búsqueda es muy sencilla. Poco expuesta a error.3. Su aparición constante. Siempre que se aplica un mismo estímulo sensitivo en idéntico lugar, se obtiene constantemente la misma respuesta motora.4. El asiento preciso de ¡os centros reflexógenos cemrales. Toda respuesta corresponde a un lugar concreto de origen, lo que facilita el diagnóstico de la lesión en el caso de anormalidad.Los reflejos motores, únicos en que nos ocuparemos aquí, están constituidos por una respuesta motora, instantánea e involuntaria, a un estímulo sensitivo breve y enérgico. Analizándolo, vemos que un reflejo motor comprende una excitación periférica percibida por un centro nervioso y reexpedida por éste a la periferia, sin intervención de la voluntad, bajo la forma de excitación motriz.Pueden distinguirse dos tipos de reflejos motores (tabla 10-1).Tendinopenósncos o profundosIntroducidos en la clínica por Erb y Westphal (1874), se basan en el llamado por Sherrington, «reflejo miótico o de tracción», que consiste en la contracción de todo músculo que es estirado bruscamente; así, la percusión del tendón del cuadríceps femoral en la rodilla provoca el estt-ramento del músculo y, como reacción de éste, su contracción, con extensión de la pierna sobre A musió. Se exploran con martillos adecuados, los cuales golpean el tendón después de haber dispuesto eí miembro en forma adecuada para que el fenómeno sea más patente (véase más adelante). La percusión se realiza en puntos simétricos.La aparición de estos reflejos se facilita con los llamados «métodos de refuerzo o maniobras de distracción». La mayoría consisten en distraer la atención del sujeto provocando la contracción muscular activa de los músculos de otras regiones orgánicas. Se aconseja invitar ai paciente a tirar con fuerza de los dedos de las manos asidas en forma de gancho (maniobra de Jendrassig); agarrarse fuertemente ai respaldo de la silla, barrote de la cama o al brazo izquierdo del observador; comprimir un dinamómetro z indicarle que lea, en el momento en que se le ordena, la cifra alcanzada; realizar amplios movimientos res-xñc'torios; toser con tuerza, etc. Estas maniobras tienen un casi exclusivo valor para la exploración de los reflejos de las extremidades inferiores.Los reflejos tendinoperiósticos o profundos pueden encontrarse normales, exaltados, disminuidos o abolidos. Su estimación es más fácil y su valor semiológico mayor cuando la anomalía es unilateral.Se dice que un reflejo está exaltado (Uiperrefle-xia tendinosa) cuando concurren las siguientes circunstancias:1. Frente a un estímulo débil, es brusco, amplio y poíicinético.2. Si se difunde, contrayéndose grupos musculares alejados (contracción bilateral de los aductores del muslo en la percusión del tendón rotuliano, flexión de los dedos de la mano al buscar el reflejo estilorradial).3. Si se produce percutiendo en puntos alejados de aquel que se considera el de elección (positividad del patelar ai percutir sobre la masa muscular del muslo).

Existen casos de hiperreflexia constitucional generalizada. La tensión muscular involuntaria en los pacientes neuróticos suele exaltar los reflejos rotuliano y aquíleo en contraste con la normalidad de los de las extremidades superiores.Un reflejo está disminuido o abolido (hiporrefle-xia o arreflexia tendinosa) cuando, buscándolo con técnica correcta, la respuesta es escasa o nula.Se citan casos de hiporreflexia o arreflexia constitucional generalizada. El uso prolongado de drogas sedantes (bromuros, diacepam, fenilhi-dantoína, etc.) disminuye o inhibe la respuesta motora y lo propio ocurre en las personas ancianas.Los reflejas undinoperióstícos (o profundos) de mayor interés clínico son (fig. 10-5):1. Reflejo del orbicular de los párpados. Consiste en la contracción brusca y enérgica de dicho músculo. Con el pulgar y el índice, el explorador sujeta un pliegue de la piel en el extremo externo de la hendidura palpebral, y tira suavemente hasta conseguir una distensión del músculo orbicular. Entonces, percute suavemente su pulgar con el martillo de reflejos, con lo que se produce un súbito estiramiento adicional de dicho músculo y aparece su contracción refleja. También se produce la contracción del orbicular percutiendo !a región superciliar, raíz de la nariz o glabela, extremidad de la nariz, vértex craneal o por estimulación corneal. Este reflejo está disminuido o abolido en el período flácido de denervación de la parálisis facial periférica; durante la reinerva-ción, si ésta cursa con espasmo, difunde a otros músculos en lugar de localizarse en la orbicular como el normal; se exagera en las lesiones centrales del nervio facial y parkinsonismo postencefalítico.Vía aferente del reflejo: 5 par (rama supraorbi-taria). Vía eferente: 7 par. Centro reflexógeno: protuberancia.2. Refleja maseteríiw (o mandibular). Si estando la boca entreabierta, se percute sobre un depresor lingual apoyado en la arcada dentaria inferior o sobre un dedo puesto de canto sobre la barbilla, se presenta, una enérgica contracción de ambos :<nssetero? en forma de movimiento masticatorio. Abolido eri las lesiones del 5 par; es intenso, incluso policinstico (clono de la mandíbula) en los enfermos seudobulbares.Vía aferente del reflejo: 5 par (varna supraorbi-taria). Vía eferente: 5 par (rama motora). Centro reflexógeno: protuberancia.3. Reflejo perílwcal. La percusión leve de los labios superior e inferior cerrados, cerca de !a línea media, ocasiona la promisión o fruncimiento de los labios (reflejo del «hocico»); este fenómeno es más patente al poner los músculos tirantes o percutirlos con el dedo. Se observa en las esclerosis cerebrales, esclerosis lateral amiotrófica, etc., con deficiente inervación piramidal de la musculatura facial.4. Reflejo del bíceps (bicipital). Brazo semifle-xionado y con la mano en supinación completa. Se sujeta el codo del enfermo con la mano izquierda, colocando el pulgar sobre el tendón del bíceps; un golpe sobre él a través del dedo pulgar dei explorador provoca la contracción del bíceps y la flexión del antebrazo sobre el bazo (Sg. 10-6). Centro reflexógeno: C5-C6.5. Reflejo del tríceps braquial (tricipital). Este reflejo se obtiene percutiendo el tendón del tríceps por encima del olécranon. La mano libre del explorador sostiene el brazo explorado en abducción, con el antebrazo colgante (fig. 10-7). Centro reflexógeno: C6-C7.

6. Reflejo del supinador largo (estilorradíal). Se golpea la apófisis estiloides del radio, estando las manos átonas sobre el tórax del paciente en decúbito dorsal. Se observa la elevación del brazo. También vale percutir teniendo el médico las dos manos del enfermo cogidas con su mano izquierda. Esta última aprecia con suma facilidad las di-ferencias de intensidad de ambos reflejos (fig. 10-8). Centro réflexógeno: C5-C6. .7. Refleja aibitopronador. El médico, frente al enfermo, sostiene con su mano izquierda el puño en semipronación. La percusión de la apófisis es-tiloides cubital determina un ligero movimiento de pronación del puño, por contracción refleja de los músculos pronadores redondo y cuadrado. Este reflejo es casi siempre débil y su abolición sólo es valorable si es unilateral.(fig. 10-9). Centro réflexógeno: C7-C8.8. Reflejo de Hoffrnann. El sujeto presenta la mano con los dedos semiflexionados. El examinador sujeta con suavidad el extremo de uno de ellos (índice o medio), con sus dedos pulgar e índice ejerciendo una brusca presión, o pellizco sobre la uña y extremo del dedo, al que suelta prontamente. En caso de lesión de la vía piramidal, se observa la flexión de la falange terminal del pulgar.9. Reflejo de Aiayer. Al flexionar pasivamente el dedo medio de la mano .por la articulación me-tacarpofalángica, el pulgar se flexiona y aproxima al índice. La falta de aproximación es signo de lesión de la vía piramidal a nivel cortical.10. Reflejo de Klippel-Wei! (redescrito por Wartenberg). Flexión del pulgar cuando se extienden pasivamente los restantes dedos previamente flexíonados. Es signo de lesión de la vía piramidal.11. Reflejo flexor de los dedos. Se coloca el antebrazo del explorado en supinación y apoyando el dorso de la mano sobre la cara palmar de la mano libre del explorador, se percuten los tendones flexores. Otro método más cuidadoso consiste en colocar los dedos índice y medio del observador cruzando transversalmente la extre-. midad distal y palmar de los cuatro últimos dedos semiflexionados del explorado; en. esta situación, el explorador percute sus propios dedos índice y medio. La respuesta obtenida es la flexión digital, la cual también se observa con la percusión de la región central del carpo en el dorso de la mano por encima de la interlínea articular de la muñeca (reflejo carpofalángico de Bech-terew) o con la percusión del pulpejo de los dedos con la mano en supinación y dedos semi-flexionados (reflejo de Rossolino en la mano) o en su base (reflejo de Trómner-Grigorescu). Son signos de piramidaüsmo.12. Signo del arco (Grigorescu). El examinador, teniendo la mano del paciente en supinación, con los dedos flexionados, percute con su mano derecha, mediante pequeños y repetidos golpes, la base de los dedos del enfermo.En los sujetos sanos, solamente se comprueban los movimientos normales provocados por los golpes. En los enfermos del fascículo piramidal, se obtiene un movimiento en arco de los dedos, es decir, que la citada percusión determina un rápido movimiento de extensión, seguido de la vuelta a la posición inicial de flexión. El examinador comprueba así el proceso, que semeja la extensión rápida del arco que arroja una flecha. La percusión con un martillo también lo produce, pero en forma menos ilustrativa. Significa lesión de la vía piramidal.13. Reflejo de flexión palmar (Jiménez-Díaz). Consiste en la flexión de los dedos, determinada por la percusión de la región central del carpo en el dorso de la mano, por

encima de la interlínea articular de la muñeca. Indica lesión de la vía piramidal por encima del engrasamiento cervical.Todos los reflejos de estirpe piramidal que se estudian en la mano se sensibilizan comprimiendo con fuerza el brazo con el manguito de un oscilómetro durante unos segundos.14. Reflejo mediopubiano (de Guillain y Ala-jouanine). Con el enfermo en decúbito dorsal, con ambas piernas flexionadas y algo separadas, se percute la sínfisis púbica; la respuesta es la contracción de los músculos abdominales y aductores dei muslo. También vale colocar la mano plana encima de la región lateral del abdomen y percutir con el martillo encima de los dedos; se nota la respuesta muscular debajo de la mano. Este fenómeno normal puede ser muy débil o casi abolido, en la atonía de la pared abdominal. Su exaltación con abolición simultánea del reflejo cutáneo abdominal es un signo evidente de lesión por encima del sexto segmento dorsal. La abolición de ambos reflejos indica que la lesión se halla por debajo de este nivel.15. Reflejo del cuadríceps (o del tendón ratu/ia-no). Se traduce por una extensión de la pierna sobre el muslo. Existen varias técnicas para su investigación. Si el enfermo puede levantarse, se le hace sentar en una silla no muy alta, con los pies apoyados sobre el suelo y presionando ligera mente; la percusión del tendón rotuliano provoca la brusca contracción de! cuadríceps y la consi-guente «patada» (fig. 10-10 A). En el caso de que la respuesta del cuádrices no sea muy llamativa, mientras se golpea con ei martillo el tendón rotuliano, la mano izquierda del médico, colocada sobre el muslo, aprecia fácilmente ia contracción del cuadríceps crural (fig. 10-10 B). Si el paciente está extremadamente a la defensiva, se le invita a realizar una maniobra de distracción, consistente en engarzar las manos y tirar fuertemente hacia fuera, en el momento del tirón se percute el tendón rotuliano siendo la respuesta sumamente efectiva (fig. 10-10 C). Si ei paciente está encamado, levantaremos y semiflexionaremos el miembro a investigar, pasando por debajo del antebrazo, cuya mano irá a apoyarse sobre ei muslo del lado opuesto. Justman ha descrito un método útil para buscar este reflejo; el enfermo, acostado, fle-xiona el miembro con un ángulo muy abierto; el pie reposa sobre el talón; el observador coloca su mano izquierda sobre la cara anterior de la pierna bajo la rodilla del sujeto y le recomienda que presione ligeramente contra ella; a continuación, se percute ei tendón rotuliano.Este reflejo, cuyo centro reflexógeno se encuentra en L2-L4, está ausente en la tabes (signo de Westphall), en la compresión de la raíz L4, en algunos casos de triquinosis y en el síndrome de Addie, y se exalta en las lesiones de la vía piramidal y en la neurosis de angustia. Es pendular (es decir, describe una serie de oscilaciones después de ser golpeado y antes de quedar inmóvil) en la hipotonía cerebelosa y en la corea.16. Reflejo del tríceps sural (o del tendón aquilea). La contracción refleja de este músculo realiza un movimiento de flexión plantar del pie (figura 10-11). Se facilita la respuesta con el pie en ligera flexión dorsal y el tendón de Aquiles tenso. Existen varias técnicas para su búsqueda:a) Enfermo en decúbito ventral (prono). Con la pierna que se examina levantada en ángulo recto. El explorador percute el tendón de Aquiles, mientras que con la otra mano presiona sobre la punta del pie flexionándolo dorsalmente.

b) Enfermo en decúbito dorsal (supino). Pierna semiflexionada con la rodilla descendida cerca del plano de la cama. Se percute el tendón de Aquiles con el pie en ligera flexión dorsal.c) Enfermo de pie. Con la rodilla de la extremidad que se explora flexionada sobre una silla; así se logra mejor respuesta que arrodillado por completo en el borde de la cama o en una silla frente a su respaldo.Este reflejo no se presenta en la tabes dorsal (incluso antes que la desaparición del rotuliano), ciática radicular por compresión de SI, diabetes (31,2 %), mixedema (20 %), obesos no diabéticos (8 %), triquinosis. Centro reflexógeno: S1-S2.El reflejo del tríceps sural también se puede obtener percutiendo con un martillo de reflejos la parte media de la planta del pie. En este caso, la respuesta obtenida es una contracción de los músculos flexores de los dedos, conjuntamente con la extensión del tríceps sural (reflejo medio plantar, de Guillain y Barré).17. Reflejo cuboides de Mendd-Eechterew. La percusión del dorso del pie en la región cuboidea determina normalmente la extensión dorsal de los últimos cuatro dedos. En las lesiones de la vía piramidal, estos dedos se flexionan.18. Reflejo de Rossolimo en el fie. Flexión del dedo gordo a! percutir la planta a nivel del surco metatarsofalángico. Traduce una lesión de la vía piramidal en su trayecto medular. Según Rim-baud, en la esclerosis múltiple puede preceder al reflejo plantar en extensión.Cutaneomucosos o superficialesSon el resultado de un estímulo ejercido sobre la piel o mucosas. Anatómicamente, son de mayor complejidad que los profundos, pues su centro reflexógeno se encuentra, en la corteza cerebral, con el fascículo piramidal como vía eferente.En la práctica, basta la investigación de los siguientes:1. Reflejos corneal y conjuntiva!. Se exploran tocando la comea o conjuntiva con un trozo de papel, algodón en rama arrollado o soplando ligeramente el ojo abierto. La normalidad de ambos reflejos (oclusión brusca de los párpados) indica que tanto el trigémino (rama sensitiva) como el nervio facial (rama motora) están indemnes. Si el reflejo no se produce, a pesar de que el sujeto percibe el contacto corneal (sensibilidad conservada), la lesión reside en la rama motora (parálisis facial periférica), pues en la parálisis central persiste el reflejo. Si la lesión asienta en la rama sensitiva, el enfermo no llega a advertir el contacto, y el reflejo, por tanto, no se produce por la falta de estímulo sensitivo desencadenante.2. Reflejo faríngeo. Contracción de los cons-trictores de la faringe, con fenómenos nauseosos, obtenida por estimulación de la mucosa de la faringe. Disminuye o desaparece en la parálisis bulbar progresiva, en la intoxicación por bromuros y tetracloruro de etano y, según algunos autores, en ios sujetos histéricos. Está exaltado en los enfermos seudobulbares. Centro reflexógeno: protuberancia. Rama aferente: IX par. Rama eferente: X par craneal.3. Reflejos abdominales. Se roza la piel del abdomen desde la parte lateral hacia la línea media con un objeto afilado o borde de la uña. La contracción muscular subyacente mueve la pared abdominal y arrastra el ombligo hacia el lado estimulado. Para el reflejo abdominal superior, la aguja se pasa algo por debajo del reborde costal, y, para el

inferior, un poco más arriba del pliegue inguinal. Centros reflexógenos: T8-T9-T10 para el superior, T11-T12 para el abdominal inferior.Su exaltación se observa en sujetos nerviosos, hipersensibles, con la impresión de que el ombligo caza el alfiler. Su abolición se observa (excluidos los procesos peritoneales agudos con con-tractura parietal) en la lesión de la vía piramidal (contrasta con la hipertonía tendinoperióstica).Citaremos, como hecho llamativo, el que los reflejos abdominales persisten en la parálisis espinal espasmódica y esclerosis lateral amiotrófi-ca, en tanto que faltan en la esclerosis en placas.4. Reflejo aemastérico. Se rasca con un alfiler la cara anterointerna del muslo; el testículo del mismo lado se eleva, y al propio tiempo, pero menos visiblemente, se produce contracción de la pared abdominal por encima del arco crural correspondiente. Centros reflejos segmentarios: L1-L2.Este reflejo falta, sin causa justificable, en algunos sujetos normales y en algunos ancianos; en los niños, es muy intenso, desapareciendo el testículo en el conducto inguinal y creando una «criptorquidia pasajera». En la hemiplejía y esclerosis en placas puede faltar, pero a veces persiste incluso con ausencia de los reflejos abdominales.5. Reflejo Irulbocavernoso. El médico invita al paciente a que se pellizque ligeramente el pene (o lo hace el propio médico), como respuesta se obtiene una contracción del esfínter anal. Lo propio sucede al traccionar ligeramente la sonda urinaria en pacientes sondados. Centros reflejos segmentarios: S3-S4.6. Reflejo glúteo. Pinchando la piel de la nalga, o estimulándola con la punta de un alfiler que se desliza sobre dicha región, aparece una contracción de las masas musculares glúteas. Centro reflexógeno medular: SI.7. Reflejo ana!. Con el enfermo en decúbito dorsal o en la posición genupectoral, y rascando con un alfiler a 1 cm de los márgenes del ano, el esfínter se contrae. Este reflejo está abolido en las lesiones de la médula sacra. Centro reflexógeno medular: S3.8. Reflejo plantar. Sujeto en posición supina y el miembro inferior extendido. Se estimula con lentitud (de 5 a 6 s) ¡a 'superficie lateral de la planta del pie y el arco transversal con un solo movimiento con una varilla aplicadora. Se produce la flexión plantar de los dedos (fig. 10-12). Centro reflexógeno: S1-S2, según KrolLa) Arreflexia plantar. Explorando el reflejo con técnica correcta no se obtiene respuesta alguna. Puede ser unilateral o bilateral. La planta muda unilateral se observa en la anestesia periférica de la planta del pie, en la tabes, en el histerismo, etc. La arreflexia plantar bilateral no tiene valor serniológico unívoco; unas veces es una arreflexia secundaria a neuropatías de etiología exógena (polineuritis tóxicas); otras veces, ai con-trario, aparece en sujetos por lo demás sanos, y es tan antigua como el individuo mismo (arreflexia plantar constitucional). Una causa de error es la anquilosis de la articulación metatarsofalángi-ca del dedo gordo.b) Inversión del reflejo plantar. En vez de la flexión dorsal, se produce la extensión o flexión dorsal, sobre todo del dedo gordo, y en forma primaria, o sea, sin producirse antes flexión plantar de los dedos; la mayor parte de las veces, la extensión del dedo gordo se hace con mucha lentitud y, a menudo, persiste tónicamente. En los niños, se produce incluso ¡a separación en abanico de los otros dedos. La inversión.del reflejo

plantar normal se conoce como signo dn Babinski (1896), el cual afirma la alteración orgánica o funcional de la vía piramidal; en este caso (narcosis, comas urémico y diabético, shocle hipoglucémi-cos, etc.) desaparece al cesar la causa que lo motiva.En los primeros meses de vida, antes de ia mielinización de las fibras nerviosas, no tiene significación patológica. Los reflejos plantar en extensión y de defensa son signos multisegmen-tarios por liberación piramidal.Producen también, con Frecuencia, el reflejo aislado de la extensión del dedo gordo, el apretar los músculos de la pantorrilla (reflejo de Cordón) o el tendón de Aquiles (reflejo de Schaffer); el frotar de arriba abajo la cara anterointema de la tibia (reflejo de Oppenheimer); el estimular la piel del borde inferior del maléolo tibial externo (s:r;no de Chaddock); golpear la cara superior del pie o del dedo gordo (signo de Bing) y ia flexión brusca del segundo o cuarto dedos (signo de Gonda). En realidad, ninguna de estas maniobras iguala en sensibilidad a la técnica de Babinski.c) Signo lid abanico. Se caracteriza por la dor-siflexión del dedo gordo, con abducción o separación extrema de !os demás. Su valor semiológi-co es notorio. Afirma un síndrome congénito distócico o heredodegenerativo, con lesión amplia y ciifusa del córtex premotor.d) Reflejo en prensión forzada (reflejo plantar en . hiferflexión de Barraquer). Su conocimiento es útil, ya que puede dar la apariencia engañosa de un reflejo plantar normal. La estimulación de la planta del pie determina un movimiento de flexión plantar lento, completo y persistente de todos los dedos del pie, como si éstos quisieran aprehender la varilla estimuladora. Su carácter masivo y su lentitud lo diferencian del reflejo plantar normal. Como el signo del abanico, este reflejo traduce lesión del córtex premotor, en especial del área 6.* (parte superior) contralateral, la cual puede ser de origen congénito o adquirido después del nacimiento.9. Reflejos arcaicos. Se han descrito una serie de reflejos, llamados arcaicos, prefrontales, de línea media, etc., con la pretensión de relacionarlos con el grado de afectación de las funciones superiores del siquismo. En realidad, para que adquieran presencia, es preciso una disfunción cerebral cortical difusa o focal de los.lóbulos frontales, y no todos los descritos tienen la misma credibilidad, como demuestran Jenkyn y cois.; de los expuestos a continuación, el nucocefálico, glabelar y succión, para dichos autores son los más fidedignos. En general, están presentes en los recién nacidos y desaparecen a medida que se desarrolla la sustancia gris, pero en los síndromes con deterioro intelectual pueden ser los signos más precoces por la de-sintegración de la corteza cerebral:a) Reflejo nucocefá/ico (Jenkyn). Permaneciendo eí paciente sentado y con los ojos cerrados se gira bruscamente los hombros a la derecha e izquierda. Normalmente, la cabeza permanece mirando de frente, en el caso que siga la dirección üei hombro, el reflejo está desinhibido y, por lo tanto, es patológico. Debe descartarse la existencia de cervicoartrosis, pues podría dar una respuesta positiva falsa al girar ia cabeza como un bloque con ei hombro.b) Reflejo glabe/ar (Klawans y Goodwin). Se invita al paciente a mirar al fondo de la habitación, entonces con el dedo se percute ¡a región giabelar, respondiendo con parpadeo, pero normalmente a la tercera sacudida deja de parpadear a pesar de continuar

el estímulo. En caso patológico, el paciente sigue con e! parpadeo del párpado superior o inferior, mientras dure la percusión, es decir, es inagotable (signo de Myerson). En los casos de desintegración cortical e incluso en el parkinsonismo, es patológico por falta de inhibición de las estructuras superiores del sistema nervioso, en los dementes y en ios pacientes con parkinson, se cree que es debido a ia disminución de dopamina; algunos autores han encontrado proporción inversa enere la exaltación del reflejo y la cantidad de amina.c) Reflejo dí succión (Schlenzinger). El explorador sitúa entre los labios del paciente el nudillo del dedo índice, en caso de anormalidad por de-sinhibición, protuye los labios o intenta succionarlo.d) Reflejo ferioral visual y táctil. Un objeto no extraño pero sí poco familiar para el paciente, se le acerca en pleno campo visual; en caso de liberación, abre la boca persiguiéndolo con la mirada. Rozando con el dedo las mejillas del paciente sí existe liberación táctil, dirige la comisura labial abriendo la boca hacia el lado estimulado.e) Refleja palmomentoniano (Blake y Kwnkle). Se indica al paciente que permanezca quieto y mire la nariz del observador/En esta situación, se rasca enérgicamente con la uña del pulgar la región tenar del enfermo 10 veces consecutivas observándose en cada una de las estimulaciones una contracción de la musculatura del mentón del lado correspondiente al rascado. En caso de normalidad, las contracciones deben desaparecer antes de la sexta estimulación. En caso patológico, además de persistir la roña reflexógena, puede extenderse al antebrazo.f) Reflejo filoconienwniano. Idéntico al anterior, pero con la estimulación en el pulpejo del dedo pulgar.La prensión forzada de la mano y pie valora-ble en los estados de desintegración cortical se describe en otro apartado.

Motilidad automática y asociadaLos movimientos automáticos son los actos motores que se producen sin que intervenga la voluntad. Citaremos los movimientos expresivos y mímicos (risa, llanto, miedo) despertados por una emoción (mímica emocional); los instintivos del recién nacido; los que aprendidos voluntariamente, pasan luego, por su reiteración, a ¡a categoría de automáticos (marcha, natación, montar en bicicleta, etc.).Los movimientos asociados o accesorios son una variedad de los automáticos, pero todavía más rudimentarios, no requieren aprendizaje alguno y pertenecen, desde el principio, a la categoría de inconscientes y subcorticales; tal es el movimiento de balanceo de los miembros superiores durante ¡a marcha.. ; La niotüidad automática y asociada están bajo la regulación directa del sistema extrapira-midaí.• Dentro de esta variedad de moúlidad, consideraremos:1. Movimientos sincinéticos (o sincinesias). Deben incluirse inequívocamente dentro de los movimientos asociados o accesorios. Vulpian los define: «Movimientos que se efectúan en una parte del cuerpo, de una manera involuntaria, en el momento en que ocurren movimientos voluntarios o reflejos en otra parte». Traducen lesión de la vía motriz piramidal. Son frecuentes en las hemiplejías, aun antes de que la contractura sea

evidente. Los que se producen en el primer año de edad son fisiológicos y obedecen al desarrollo incompleto del haz piramidal. Citaremos los siguientes:a) Fenómeno de Li flexión combinada del tronco y dd muslo. Consiste en que cuando el enfermo he-mipléjico, en decúbito dorsal, trata de flexionar su tronco sobre los muslos, obtiene la extensión de todo ei miembro inferió [ pirético, que se eleva del plano de la cama. Es una «sincinesia o movimiento de coordinación».'j) Fenómeno del ubicil nmerior (Strumpeü). Se indica al enfermo, en decúbito dorsal, que levante el miembro parético mientras el observador coloca su mano sobre él para oponerse al movimiento. Se obdene la contracción persistente del tibial anterior. Es también una sincinesia de coordinación.c) Fenómeno de Sauques. Al levantar todo lo posible el brazo hemiparético, los dedos de la mano se colocan en extensión y se separan, por contraerse sincinéticaments, con esta elevación del brazo, los interóseos dorsales de la mano (figura 10-13 A).d) Fenómeno de Aíagnus y Klein. Al hacer girar la cabeza hacia el lado contrario al de la hemiplejía, el brazo parético (fig. 10-13 B; representa ser el izquierdo) se flexiona y prona su mano, en tanto que el brazo sano se hiperextiende y supina. Se observa en la enfermedad de Little.e) Prueba de Raimisie. Cuando se hace oposición a la abducción o a la aducción del muslo del lado sano, ei muslo paralizado ejecuta el movimiento impedido.f) Signo de Wartenberg. La flexión activa de los dedos alrededor de un cilindro (bastón) da como respuesta la flexión y oposición del pulgar.2. Reflejos de defensa. Señalan la exaltación del automatismo medular reflejo como consecuencia de la abolición de la acción frenadora, que la corteza cerebral ejerce por medio del haz piramidal. De ahí que se les conozca también con el nombre de reflejos de «automatismo medular». De una manera general, se observan en algunos comas (en el hemipléjico, son bilaterales y muy intensos; después quedan reducidos al lado enfermo hasta que aparece la contractura), en la paraplejía espas-módica por compresión medular (mal de Pott, tumores intrarraquídeos) o por lesiones transversas medulares (sífilis medular, esclerosis en placas, etc.) y en la sección medular completa, una vez pasada la fase iniciai de shock, etc. Estos movimientos son tanto más llamativos cuanto que el paciente es incapaz de realizar actos voluntarios, carece de sensibilidad .y puede tener los reflejos tendinoperiósticos abolidos:a) Reflejo de ¡os acortadores o de triple flexión. Se obtiene pellizcando o pinchando el dorso del pie o acercando a él un tubo caliente o exageradamente frío, y consiste en la flexión del pie sobre la pierna, de ésta sobre eí muslo y de éste sobre el vientre, .?. lo que suele agregarse ía extensión de ios dedo.7 del pie, particularmente del dedo gordo. Esta triple retirada puede ser lenta o brusca.b) Reflejo di les alargadores. Es el fenómeno contrario, y consiste en la extensión de todos los segmentos de los miembros inferiores cuando el estímulo nocivo se aplica en la parte proximal del miembro.c) Reflejo de extensión cruzada (Phiüipson). Se obtiene de la misma forma que el de los acorta-dores y consiste en la triple flexión homolateral a la que se agrega la extensión del miembro inferior contralateral. Solamente se observa en los casos de sección medular incompleta.

d) Reflejo masivo (Riddoch). Se advierte comúnmente en las secciones medulares totales, es similar al reflejo de los acoradores, pero se agrega la evacuación refleja de la vejiga y la sudación profusa (diaforesis) por debajo del nivel de la lesión.En las tetraplejías pueden obtenerse igualmente estos reflejos (sólo en flexión) a nivel de los miembros superiores, en particular por la supinación forzada del antebrazo o por pellizca-miento de la región cervical.Babinski observó que el límite inferior de una compresión medular está indicado por el límite superior de los reflejos de defensa. A su vez, el límite superior lo señala el límite de la anestesia.Completando estos datos, se puede determinar la longitud de la lesión que comprime la médula.3. Reflejos pastúrales. Tienen mayor significación fisiológica que clínica. Se observan, particularmente, en el recién nacido, en el cual las vías piramidales no están desarrolladas; en la enfermedad de Little; en la rigidez descerebrada; en la meningitis tuberculosa, etc. El fenómeno de Magnus y Klein, que acabamos de describir, es un buen ejemplo. Los reflejos posturaies faltan en las lesiones extrapiramidales del tipo de la parálisis agitante.4. Rodete idiomuscular. El rodete idiomuscular es una contracción muscular local que se provoca por medio de una intensa percusión sobre el músculo. Para comprobar su existencia, se tensa al máximo la piel situada sobre el bíceps braquial entre el dedo índice y el pulgar de la mano izquierda. A continuación, con el martillo de reflejos, se realiza una percusión rápida e intensa sobre el bíceps. En caso positivo, se contrae el músculo en el punto de la percusión. Este fenómeno se ve y palpa en los casos manifiestamente positivos. Cuando su intensidad es más reducida resulta simplemente perceptible. La reacción también es patente a nivel del pectoral mayor y, sobre todo estando el enfermo arrodillado en una silla, a nivel del borde carnoso del gemelo in-terno.El análisis electromiográfico del rodete idiomuscular permite reconocer una descaiga local repetitiva de las fibras musculares afectadas por la percusión. Como causa de la descarga repetitiva, podría entrar en consideración una despolarización desencadenada por la mala nutrición del músculo. La contracción idiomuscuíar es intensa en casos de hipotonía muscular (tabes, corea, enfermos cerebelosos. etc.) y se aprecia en la enfer-medad de Steinert a la altura de la lengua.Con el nombre de «fenómeno del contraste» designa Barraquer Roviralta la discrepancia que significa el hallazgo en la tabes dorsal, de arrefle-xia tendinosa (aquilea, en la lumbosacra; de las extremidades superiores, en la cervicodorsal) y exageración de la contracción idiomuscular.

MOTILIDAD ESTÁTICA (TONO MUSCULAR)Entendemos por tono muscular, una contracción permanente, involuntaria, de grado variable, no fatigante, de carácter reflejo, encaminada, ya a conservar una actitud, ya a mantener dispuesto el músculo para una contracción voluntaria subsiguiente; puede definirse, pues, «como la involuntaria tensión permanente del músculo que está voluntariamente relajado».

Su mecanismo íntimo no es bien conocido; lo único que cabe afirmar es que esta función es regida por el sistema nervioso, ya que un músculo denervado pierde su tono y, en todo momento, su intensidad guarda relación con múltiples incitaciones, reflejas o sincinéticas, que la refuerzan o disminuyen.El tono es un fenómeno neuromuscular, habiendo observado Brondgeest (1860), que cesa cuando se seccionan las conexiones nerviosas de los elementos musculares y se les aisla de los centros nerviosos. Sherrington, Denny-Brown, Liddell (1924) aclararon aún más la naturaleza de este fenómeno, demostrando que persiste incluso en los animales descerebrados, y de aquí se dedujo que esta reacción neuromuscular es el resultado de arcos conductores reflejos de tipo espinal, con lo que se confirmó la teoría espinal del tono defendida, entre otros, por Vulpian y Brissaud. El reflejo que discurre por estas vías recibió el nombre de «reflejo miotático» (Sherrington) de tracción o estiramiento, ya que su puesta en marcha da lugar a contracciones musculares por el estiramiento por distensión muscular.La contracción muscular refleja por zl estiramiento pasivo del músculo o del tendón, puede provocar:1. Un movimiento de un segmento corporal, lo que se denomina contracción isotónica.2. Un aumento de la tensión del músculo estriado, lo que se conoce con el nombre de «contracción isoméwcc,».La contracción isométrica o fásica es brusca y llega a producir desplazamiento de las palancas óseas, constituyendo lo que, en clínica, se llaman «reflejos profundos u osteotendinosos»; el estímulo, en este caso, es el estiramiento súbito del músculo producido por un golpe de martillo de reflejos sobre una palanca ósea o sobre su tendón. El estiramiento continuo del músculo determina un fenómeno estático o tónico, que es el tono muscular; así, éste, en resumen, es la consecuencia de los procesos estáticos al estiramiento, y es generado por mecanismos propioceptivos (músculos, articulaciones, tendones) con una vía refleja bineural, a través de motoneuronas tónicas (fig. 10-5).Sobre el arco reflejo miotáctico (o estrato periférico) que determina el tono postural, obran centros situados por encima del nivel espinal (estrato central) que actúan como facilitadores o como inhibidores y cuyas lesiones determinan hipotonía y atonía o hipertonía, respectivamente' y, en ambos casos, por liberación de los centros inferiores. Los principales son:1. Corteza cerebral (sobre todo las áreas 4s, 8). Con neto carácter inhibidor. Su lesión motiva la hipertonía piramidal o contractura.2. Paleocerebelo (vermis, póculos). Es excitador, su afectación es motivo de hipotonía, sobre todo de los músculos de los cinturones escapular y pelviano.3. Neocerebelo (hemisferios). Actúa en igual sentido, pero con menor intensidad, sobre los miembros.4. Sistema eakostriado (pálido + sustancia negra). Es inhibidor. Su lesión motiva hipertonía e hipocinesia (por predominio relativo del neos-triado y cerebelo), causa del síndrome clínico parkinsoniano.5. Sistema neostriado (¡nucunen + núcleo caudado). Es facilitador del tono. Si se afecta, aparecen los síndromes coreicos y atetóticos (hipotónicos hiperciné ticos).

Andre-Thomas describió tres propiedades del tono permanente, consistencia explorada por palpación del músculo, extensibilidad o capacidad de separación entre los dos puntos de inserción alcanzada al distender pasivamente a un músculo, y pasividad o resistencia al desplazamiento de un músculo distal al imprimir un balanceo en la porción proximal de una extremidad.Es interesante, al explorar a un paciente, no olvidar el estado del tono muscular, pues tanto los procesos del sistema nervioso central como periférico quedan reflejados en él, incluso teniendo sólo en cuenta las propiedades del tono permanente anteriormente citadas puede descubrir el origen de la alteración. Así, en un paciente con disminución de la pasividad, aumento de la consistencia y de la extensibilidad, debe pensarse en una lesión piramidal, si existe aumento de la pasividad y de la extensibilidad con dismi-nución de la consistencia, entonces el problema procede de la segunda neurona o sistema ner-' vioso periférico, en el caso de hallar la extensibilidad normal con disminución de la consistencia y aumento de la pasividad, debe inclinar la topografía lesional hacia el cerebelo o con sus conexiones. La lesión de las proyecciones inhi-bidoras de la vía final común (corticobulbospi-nal y nigro o palidoreticulospinal) definen la hipertonía y la afectación de las facilitadoras (rericulospinal, cerebeloreticulospinal y vestibu-lospinal) o de la propia vía final común, comportan la presencia de hipocom'a:

Resumen. Resumimos esquemáticamente lo que acabamos de exponer:1. Interrupción del arco reflejo medular (lesión de las raices posteriores o de la neurona motora anterior o de ambas). Hipotonía.2. Lesión de la vía piramidal. Hipertonía piramidal o contractura.3. Lesión del sistema palidostríado o palidaniquio (pálido + sustancia negra). Hipertonía extrapirami-dal o rigidez. Síndrome parkinsoniano.4. Lesión del sistema neostriado (putamen +• núcleo caudal). Hipotonía. Síndromes coreicos y atetóticos.5. Lesión del cerebro y vías cerebelosas. Hipotonía. Síndromes cerebelosos (hipotonicoataxohi-perciné ticos).

EXPLORACIÓN DEL TONO MUSCULARLas alteraciones del tono muscular consisten en:1. Htpoionla. Disminución del tono.2. Atonía. Desaparición del tono, es decir, es la máxima expresión de la hipotonía.3. Hipertonía. Exageración del tono.4. Distonía. Modificación accesional del tono, con predominio de la hipertonía o hipoto-nía, pudiendo ser el tono normal a intervalos libres.

HípotoníasAparecen en clínica con dos caracteres distintos: transitorias y permanentes.Hipertonías transitorias

Las hipotonías transitorias son disminuciones del tono muscular que persisten por un tiempo limitado.En unas ocasiones, aparecen de modo súbito, extendiéndose a todos los músculos de la economía, como sucede en la «cataplejía». Cuando a este fenómeno se suma una inhibición del sistema reticular ascendente, despertador o activador del córtex cerebral, a la hipotonía se agrega una pérdida súbita de conciencia. El cuadro que aquí describimos recibe en clínica neurológica el nombre de «catalepsia».Las hipotonías funcionales por diasquisis (se entiende por diasquisis [von Monakow] la inhibición de un sistema funcional por lesión de otro, situado a distancia, que de algún modo interviene en el normal funcionamiento del primero), tienen también carácter de transitorias, aunque su duración es, generalmente, mayor que en la catalepsia. Son las que surgen en el choque medular y que se interpretan, desde un punto de vista de la fisiopa-tología, como resultado de la pérdida de función de la brida excitadora del arco conductor segmentario, o sea, del haz reticulospinal; asimismo, la hipotonía transitoria que aparece en las primeras tases de la hemorragia capsular puede interpretarse como efecto de la pérdida de la función facilitadora que el sistema piramidal ejerce precisamente sobre los mecanismos segmentarios del tono, es decir, sobre el arco reflejo miotático.Hipotonías permanentes o duraderasLas hipotonías permanentes son disminuciones, de duración ilimitada, del tono de los músculos, pudiendo dividirse en dos grandes grupos:1. Hipotonías permanentes por alteración del mecanismo periférico del tono muscular. En este grupo, se incluyen todas las hipotonías que surgen por afectación del arco reflejo miotáctico en cualquiera de sus distintos componentes (neurona receptora, neurona efectora e incluso, aparato receptor muscular). Obedecen a este mecanismo fisiopatológico diversos procesos, como neuritis, radiculitis, tabes, poliomielitis aguda y crónica, amiotrofias espinales y las llamadas miopatías hipotonizantes.2. Hipotonías permanentes por alteración del mecanismo central o de control del tono muscular. Este grupo está constituido por las hipotonías que surgen como resultado de la alteración de los mecanismos de regulación supraspinal del tono muscular. Citaremos las de origen cortical, estriadas y cerebelosas, sobre todo en el síndrome vermiano.

HipertoníasEl capítulo de las hipertonías o alteraciones por aumento de la función tónica es muy extenso, y su clasificación difícil. Ello, no obstante, y utilizando un criterio semejante al uso en las hipotonías, se han podido clasificar en dos grupos, transitorias y permanentes.Hipertonías transitoriasTienen, generalmente, carácter paroxístico, y pueden ser fenómenos generalizados (gran mal epiléptico) o localizados (espasmo facial, etc.). Fisiológicamente, se interpretan como disfunciones transitorias de los mecanismos centrales de control del tono muscular, con predominio de las áreas facilitadoras del troncoencéfalo.Carácter transitorio tienen, .también, las crisis hipertónicas de algunas miopatías, como la enfermedad de Thomsen, e incluso las hipertonías que, en clínica, se conocen con el nombre de «contracturas de defensa» (rigidez de nuca, con-tractura abdominal, etc.),

que se explican, desde el punto de vista de la fisiopatologia, como hi-perfunciones del mecanismo segmentario del tono muscular.Hipertonías permanentes o duraderasTienen mucha mayor importancia clínica y fi-siopatológica. Haciendo excepción de algunas formas de escasa incidencia, distinguiremos tres tipos importantes:1. Espaslicidad. Es una hipertonía permanente, que afecta primordiaimente los múscu-los antigravitatorios de las porciones distaíes de los miembros y, con preferencia, aquellos cuya acción es más voluntaria. El ejemplo más típico es la hipertonía de la hemiplejía espástica. Estos músculos, ai tirar de ellos pasivamente, presentan una resistencia que va en aumento, y vuelven bruscamente a la posición inicial al cesar la tracción; es decir, que se comportan, según la comparación clásica de jarcowski. de manera parecida a «como lo haría un resorte elástico».2. Rigidez. Es una hipertonía caracterizada por un aumento de cualidad llamada «plástica», de la «reacción, de oposición» que el músculo ofrece cuando es elongado, distendido, de manera pasiva por el observador. El músculo, por tanto, se ofrece «plásticamente» más reacio a tal distensión pasiva, a cualquier forma de movilización que entrañe tal pasiva elongación. Por esto, se habla semiológicamente de una disminución «plástica» de la pasividad. Tal disminución de la pasividad comporta incluso una fijación, por contracción «paradójica» del músculo acortado, al explorar las posturas locales, manteniéndose por más tiempo de lo normal las que son imprimidas por el examinador. El músculo acortado deja de ser pasivo y se contrae activamente, fijando tal postura.La plasticidad de esta hipertonía por disminución característica de la pasividad, se expresa bien en el «fenómeno de la rueda dentada» (Negro), apreciable, por ejemplo, al movilizar el codo.Se observa al extender pasivamente la extremidad que, tras un período de resistencia a la maniobra, cede aquélla para de nuevo volver a surgir una nueva oposición a la distensión. El fenómeno hace pensar en una disposición de la mecánica articular semejante a la de una rueda dentada de engranaje.3. Rigidez de dcscerebreición. Es de observación rara y obedece a lesión de ios pedúnculos cerebelosos superiores. Produce en el hombre un cuadro de opistótonos, con hiperextensión de las extremidades, sobre todo de las superiores.Distonías10

Son estados patológicos en que, de manera alternante, se producen hipertonía e hipotonía. Son secundarias a lesiones del sistema extrapira-midal, y entre los procesos más frecuentes se encuentran en el espasmo de torsión y en la ateto-sis doble.Metodología en la exploración del tono muscularEl tono muscular se explora por medio de la inspección, la palpación, la motilidad pasiva y las pruebas de pasividad".Inspección'"Se aplica también el término distonía en aquellos pacientes lábiles emocionales (yaáenits ríistónkos) que tienen alternancias caracterologías con estados hipercinéticos (irritabilidad) puntuales y estados adinámicos (postración) secundarios a conflictos emocionales o de inadaptación al entorno.

"Al explorar el tono muscular deberá tenerse cuidado en descartar las lesiones óseas, articulares o ligamentosas, ya que la disminución de la amplitud del movimiento puede deberse a una rigidez articular o a una fractura viciosamente consolidada; del mismo modo, una aparente falta de resistencia ai movimiento pasivo puede deberse a laxitud ligamentosa.PalpaciónEs un método muy sensible para estimar datos, de anormalidad incipiente, que escapan a la inspección. Se observará que el músculo es elástico en los casos normales, que tiene una consistencia aumentada y algunas veces pétrea, en las hipertonías espástícas y que los músculos hipo-tónicos se palpan como una masa flácida, fofa, y que bailotean al ser golpeados con el dedo.Moúlidaá pasivaPosteriormente, se ordenará al paciente que esté en el reposo más absoluto posible y que trate de no colaborar con el examinador, sin por ello oponerse a. él. Este realiza algunos movimientos segmentarios, comenzando por los miembros (flexión y extensión de la muñeca, codo, tobillo, cadera, etc.), para terminar con el tronco, con flexión, hiperextensión, rotación hacia ambos lados (cuidando de que la mitad inferior del cuerpo no se movilice, etc.).En las hipertonías, la amplitud del movimiento es menor que la normal, y la resistencia opuesta es mayor de lo corriente; en cambio, en las hipotoní-as, la amplitud del movimiento es exagerada en muchos casos, al flexionar la rodilla el talón toca con facilidad la nalga; al levantar extendida la pierna, ésta llega a formar el ángulo recto o lo rebasa.Pruebas di pasividadSe practican con los miembros relajados. El médico coge con ambas manos el antebrazo o la pierna (el enfermo está acostado) y los sacude con cierta violencia; si hay hipotonía, los movimientos son más amplios y fáciles que lo normal, y sucede lo contrario en caso de hipertonía.El enfermo flexiona el antebrazo sobre el brazo, en un ángulo de 90° con los puños cerrados moderadamente; el médico, situado frente al paciente, da con las palmas de las manos bruscos golpes de abajo arriba, de manera alternativa, sobre los puños del enfermo, al tiempo que se observa la amplitud de la excursión en uno y otro lado.Enfermo en pie con los talones juntos. El médico, colocado detrás, coge con sus manos la cintura del paciente y le imprime rápidos movimientos de rotación hacia uno y otro lado. El miembro del lado enfermo se mueve más y tarda en volver a la posición de reposo.La hipotom'a muscular se manifiesta también en las pruebas de Mingazzini y Barré que serán descritas al ocuparnos del llamado «síndrome piramidal deficitario».En el singular fenómeno denominado «cata-lepsia», descrito por Babinski, el enfermo conserva dócilmente, y durante mucho más tiempo de lo normalmente previsible, la posición en que ponemos sus miembros o su cuerpo, incluso aunque ésta sea extravagante. Se observa en pacientes con procesos cerebelosos y psicópatas.

EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD

La sensibilidad es la facultad de la corteza cerebral de reaccionar a los estímulos aportados a ella por las vías conductoras centrípetas, con un proceso de excitación que marcha paralelamente con un proceso psíquico. La expresión más simple de esta función es la simple irritabilidad de los organismos unicelulares.En sentido estricto, la sensibilidad comprende las sensaciones de los nervios sensitivos, en oposición a las sensaciones que parten de los órganos de los sentidos (ojo, oído, órgano del olfato, del gusto). Para la investigación diagnóstica, sólo tienen importancia las sensaciones percibidas por la conciencia del paciente, y la información que nos pueda dar acerca de ellas.Los trastornos de la sensibilidad pueden ser subjetivos y objetivos. Los primeros se hacen patentes por el interrogatorio, y los segundos, por la exploración del enfermo.

ANATOMÍA DE LAS VÍAS SENSITIVASCabe considerar los órganos de recepción periférica, las vías de transmisión y los centros de recepción.

Órganos de recepción periféricaHay que tener en cuenta las diferentes sensibilidades:1. 'Sensibilidad dohresa. Los receptores específicos del dolor son las terminaciones nerviosas libres que se distribuyen por la capa superficial f'í la piel, desde el epitelio hasta la capa córnea.2. Sensibilidad térmica. Existen receptores distintos para el frío y para el calor. Haciendo penetrar cocaína por electroósmosis vemos que, cuando se produce la anestesia de la capa superficial, sólo desaparece la sensibilidad al frío y persiste, en cambio, la del calor. De ahí se infiere que los receptores del frío (corpúsculos de Krause) son superficiales, mientras que los sensibles al calor (corpúsculos fusiformes de Ruffíni) son profundos y asientan en el corion. Estos abundan en los párpados, que son el sitio más sensible a los estímulos térmicos.3. Sensibilidad táctil y discriminaúva. Depende del estímulo de ciertos puntos llamados de presión o táctiles, que representan la proyección en la superficie de los receptores nerviosos (discos de Merkel; corpúsculos táctiles de Meissner) que yacen en el corion. En el punto en que la piel se encuentra cubierta de pelos, los puntos de presión radican en la base de implantación de los pelos.4. Sensibilidad profunda consciente. Los receptores para las diferentes clases de sensibilidad que se agrupan bajo este nombre están situados en el tejido celular subcutáneo, capa profunda de la dermis, periostio y tejido muscular. Son los órganos de Golgi-Mazzoni y corpúsculos de Pacini para la presión, y los husos musculares y tendi-nosos para la sensibilidad propioceptiva.5. Sensibilidad visceral. Es de tipo doloroso y se experimenta, sobre todo, en ciertos órganos, como el testículo, la vejiga, los senos, la tráquea y los globos oculares. La compresión de estos órganos, si excede de cierto límite, es dolorosa. La sensibilidad de la vejiga se revela por una sensa-1 ción tensiva que induce a orinar.

Vías de transmisiónConsideraremos sucesivamente las de la sensibilidad superficial, la profunda consciente y la visceral:1. Sensibilidad superficial. De los corpúsculos receptores (Meissner, Ruffini, etc.) parten fibras que, incorporadas a los nervios periféricos, alcanzan el ganglio de la raíz posterior, donde radica su cuerpo celular, y penetran en la médula formando las raíces posteriores. Llegadas a la médula, estas, fibras forman dos grupos, las cortas y las medianas, según la longitud del trayecto que recorren antes de articularse con una segunda neurona (fig. 10-14). En este trayecto de la periferia a la médula, constituyen la denominada «neurona sensitiva periférica» o I neurona sensitiva, cuyo cuerpo celular radica en el ganglio de la raíz posterior, la prolongación dendrítica de la cual constituye el nervio periférico y formando la prolongación cilindroaxil el trayecto radicular y me-dular.Las fibras que conducen la sensibilidad térmica y dolorosa entran en la médula y alcanzan el asta posterior del segmento medular correspondiente al punto de penetración (fibras cortas). En el asta posterior, se articulan con la II neurona, que cruza inmediatamente la línea media y asciende hacia el bulbo por la región posterior del cordón anterolateral de la médula, formando parte del haz espinotalámico lateral o dorsal.Las fibras radiculares medianas, que conducen la sensibilidad táctil, penetran en la médula a nivel del cordón posterior y van a terminar en el asta posterior de un segmento medular situado dos o tres segmentos más arriba que el que corresponde al sitio de su penetración en la médula, donde se articulan con la II neurona sensitiva, cuyo cilindroeje, después de cruzar la línea media, se sitúa en la región del cordón antero-lateral del lado opuesto, formando el haz espinotalámico ventral. Al llegar al bulbo, el haz espinotalámico ventral atraviesa la formación reticular, con la que establece conexiones y, uniéndose al haz espinotalámico dorsal, asciende por la protuberancia y el pedúnculo cerebral, adosándose a la cinta de Reil y llegando así al tálamo óptico^ A su paso por la protuberancia, se une a los haces espinotalámicos la raíz inferior del trigémino12.Las fibras radiculares cortas y el haz espinotalámico dorsal, que es su continuación, son las vías de la sensibilidad térmica y dolorosa; terminan a nivel del tálamo; constan, pues, de dos neuronas. Las fibras medianas y el haz espinotalámico ventral, que viene inmediatamente a continuación de ellas, terminan también en el tálamo óptico, con la salvedad de que cierto número de fibras se articula a este nivel con una III neurona sensitiva, cuya prolongación cilindroaxial, siguiendo el brazo posterior de la cápsula interna, alcanza la corteza cerebral (fibras talamocortica-les) a nivel de la circunvolución poscentral del lóbulo parietal.2. Sensibilidad profunda consciente. La sensibilidad profunda es recogida por los receptores propioceptivos, a los que siguen las fibras respectivas, que atraviesan sucesivamente el ganglio de la raíz posterior y esta misma raíz, y penetran en la médula, constituyendo las fibras radiculares largas, así denominadas por el largo trayecto que recorren. Estas fibras constituyen los cordones de Goll y de Burdach, que se articulan con la II neurona sensitiva, cuyo cuerpo forma los núcleos de Goll, Burdach y

Monakow Las fibras emanadas se entrecruzan progresivamente y, aplicadas a la cinta de Reil, atraviesan el bulbo, la protuberancia y los pedúnculos cerebrales, para ir a terminar en el tálamo óptico, donde se articulan con la III neurona sensitiva, cuyas prolonga-ciones cilindroaxiales. atravesando el brazo posterior de la cápsula interna, pasan a la corteza parietal. Conviene advertir que a la cinta de Reil se unen fascículos de fibras sensitivas procedentes de los núcleos sensitivos de los pares craneales escalonados en el tronco cerebral, y en especial del acústico. Las vías de la sensibilidad profunda constan de tres neuronas, la I neurona sensitiva, con su cuerpo celular a nivel del ganglio de la raíz posterior; la II neurona, con su cuerpo celular en los núcleos de Goll, Burdach y Monakow, y ¡a III neurona, con su cuerpo celular en el tálamo óptico.En esto se diferencia de las vías que conducen ¡a sensibilidad superficial, cuyo entrecruzamien-to se efectúa en la médula espinal (con alguna salvedad en lo que atañe a la sensibilidad táctil).3. Sensibilidad visceral. -Los estímulos que despiertan la sensibilidad visceral siguen los nervios simpáticos y parasimpáticos, alcanzan los ganglios simpáticos laterovertebrales o craneales, y luego, por el rainus comnmnicans, llegan al ganglio raquídeo posterior donde tienen su cuerpo neuronal, continuando posteriormente por la raíz posterior de los nervios raquídeo? y la columna de Clarke de la médula; de aquí en adelante continúan por las vías de la sensibilidad general.

Centros de recepciónEn el lado caudal del surco de Rolando; se encuentra la circunvolución poscentral o parietal ascendente, que representa la estación de término principal de las vías sensitivas procedentes del tálamo óptico. Las distintas partes del cuerpo tienen en ella una representación análoga a la observada en la región motora, de modo que también aquí la zona cefálica se localiza en la porción central, la extremidad superior, en la porción media, y la pierna, en la porción dorsal. Es digna de notar la excitación de la zona correspondiente a la mano y extremidad superior. El pulgar parece poseer una zona de proyección propia.

INTERROGATORIOEn el enfermo no comatoso, el estudio de la sensibilidad comienza por el interrogatorio (siempre que el paciente tenga la lucidez mental suficiente), el cual irá seguido del examen objetivo de los trastornos de aquélla.Los enfermos refieren como manifestaciones subjetivas, dolores y parestesias o disestesias, que reconocen como causa de una excitación anormal del territorio nervioso sensitivo, ya se trate de los nervios craneorraquídeos o del sistema sensitivo de la vida orgánica (nervio simpático). A veces, se observa dolor en ciertas psicosis y neurosis (psicalgias). Cabe señalar que la percepción del dolor se relaciona con el grado de sensibilidad y categoría mental de quien lo sufre. A mayor refinamiento, más dolor13.Se formularán las siguientes preguntas: ¿Cuándo y cómo comenzó el trastorno sensitivo ¿Se ha presentado bruscamente o de manera progresi-vaí ¿Cuál fue su primitiva localización¿ ¿Hubo coexistencia inmediata de trastornos motores o, por el contrario, han predominado las alteraciones sensitivas sobre el déficit motor¿ Con mucha

frecuencia, el enfermo cuenta que se le ha caído de la mano un objeto. ¿Se le escapa porque no tiene fuerza para sostenerlo o porque percibe mal o no percibe su contactoí De ordinario, los enfermos describen con gran lujo de pormenores los caracteres de sus dolores; conviene tener en cuenta incluso las expresiones de que se valen, evitando ejercer sobre ellos la menor sugestión. Tanto si el trastorno sensitivo es doloroso como indoloro, importa saber si es permanente, fijo, o si, por el contrario, tiene carácter paroxismal. El estudio de la evolución puede suministramos datos valiosos respecto de algunas cuestiones: ¿Estos trastornos han ido en progresión creciente o se han atenuado^ ¿Han presentado fases de recrudecimiento y cuál ha sido su duracióní-, etc.La sensibilidad general comprende;1. Sensibilidad exteroccpliva o superficial. Se origina en los órganos sensitivos de la piel y mucosas, que responden.a estímulos dolorosos, calor, frío y tacto:a) Sensibilidad Morosa.b) Sensibilidad térmica.c) Sensibilidad táctil y discríminativa.2. Sensibilidad propioceptiva o profunda. Comprende el reconocimiento de los movimientos activos y pasivos, la sensibilidad vibratoria, el sentido de posición y postura, el sentido de presión, la noción de pesos, y el dolor profundo:a) Sensibilidad de.posición: baíiestesia.b) Sensibilidad a la presión: barestesia.c) Sensibilidad a la pesantez: barognosia.d) Sensibilidad vibratoria: palestesia.3. Sensibilidad estereognósica. Facilidad de reconocer ios objetos por el tacto, sin necesidad de verlos.

EXAMEN OBJETIVO DE LOS TRASTORNOS DE LA SENSIBILIDADUna vez interrogado el enfermo, se practica el examen objetivo de los trastornos sensitivos. Nos guiaremos por los datos suministrados por el paciente, .así como por los movimientos expresivos de reacción y defensa.• Un indicador útil de la sensibilidad dolorosa lo constituye la «dilatación simpática de la pupila», siempre que el estímulo se ejerza en la mejilla, cuello o región del hombro.Si el enfermo se encuentra inconsciente (coma) o semiinconsciente, nos limitaremos a pellizcar fuertemente la piel en diferentes puntos del cuerpo y observaremos cómo reacciona, y si localiza la excitación de manera adecuada.Para la exploración cometa de: la sensibilidad objetiva se tomarán ciertas precauciones:1. Se eliminará toda posibilidad de suplencia por otros sentidos. Por ejemplo, se cubrirán los oíos del sujeto para que no vea nuestras maniobras.2. Se diferirá la exploración al menor signo de fatiga, insistiendo, al. rea'nudaria, sobre aquellos detalles que nos habían llamado la atención la vez anterior.3. No se despertarán otras sensibilidades, sino aquella que buscamos; para la íáctil, por ejemplo, no emplearemos nuestros dedos, pues pueden tener una temperatura diferente a la del enfermo y estimular las terminaciones térmicas.4. Mo se formularán preguntas capaces de sugestionar al paciente, como, por ejemplo: ¿Duele más aquí que allft Se le rogará que diga, escuetamente, sí, cuando

perciba que lo tocamos o que vaya contando en voz alta los contactos. Si exploramos la sensibilidad térmica,, sólo dirá, frío, caliente.5. Se practicará la exploración en zonas simétricas, teniendo en cuenta las variaciones fisiológicas de sensibilidad en los diferentes territorios orgánicos.6. En los tumores medulares puede tener valor la comparación de los resultados de la exploración.de la sensibilidad antes y después de la punción lumbar.En caso de duda, se repite la exploración al día siguiente, después de tranquilizar al enfermo, insistiendo en el nuevo examen, en los puntos no aclarados en la exploración anterior.

Sensibilidad dolorosaSe investiga mediante el pinchazo con un alfiler u objeto punzante. Resulta útil, a fin de que el enfermo no acuse la presión del alfiler como dolor, hacerle decir «cabeza» o «punta» mientras alternativamente tocamos con uno u otro extremo. Si está disminuida o abolida (hipoalgesia o analgesia), el pinchazo no es percibido o lo es como simple contacto (todo punto tiene que ser tocado dos o tres veces por lo menos, viniendo en distintas direcciones, para que confirmemos que se trata de un hallazgo constante); por el contrario, si está aumentada (hiperalgesia), el enfermo hace muecas o retira el miembro bruscamente.La piel de ía frente, labios y yemas de los dedos es más sensible que la de las nalgas y dorso. Se han citado varios casos de analgesia congénita.

S ensibilidad térmicaSe explora tocando alternativamente la piel con dos objetos, uno frío y otro caliente. El enfermo referirá la sensación percibida con las palabras, frío, caliente.Los trastornos referibles a esta modalidad de la sensibilidad consisten:1. En pérdida, disminución o aumento de la sensibilidad al calor; anestesia, hipoestesia e hiperestesia térmica, respectivamente.2. En abolición, disminución o exageración de la sensibilidad al frío; acriestesia, hipocriestesia e hipercriestesia.3. En error de percepción-, lo caliente es percibido como frío, y lo frío como caliente, «reacción paradójica».

Sensibilidad táctilSe toca suavemente la piel con una torunda de algodón, con la punta de un paño, con un pincel suave, con un pedazo de papel, 2te. El enfermo contará los contactos o manifestará afirmativamente que les va percibiendo. El aumento de la sensibilidad táctil se denomina «hiperestesia»; su disminución, «hipoestesia», y su abolición, «anestesia táctil».La prueba de discriminación táctil consiste en determinar la distancia mínima entre dos excitaciones cutáneas simultáneas para que sean percibidas como dos sensaciones distintas. Se emplea el estesiómetro o el compás de Weber. La distancia mínima (umbral espacial) en el pulpejo de los-dedos de la mano es inferior a 3 mm.

Entre las anomalías de la sensibilidad táctil figuran la «poliestesia», propia de algunos enfermos tabéticos, la cual consiste en que, al tocarles la piel en un punto, perciben dos o tres contactos, y la «aloquiria», en que la excitación táctil es percibida en la parte opuesta y- simétrica del cuerpo.

Sensibilidad profundaSe trata de una sensibilidad compleja, pues está constituida por la suma de varias sensibilidades, cada una de las cuales debe explorarse en particular. Estudiaremos, sucesivamente:1. Sentido de la posición o de las actitudes segmentarias (batiestesia). Gracias a él, se da cuenta el individuo de la verdadera posición de sus miembros y de las modificaciones pasivas que les imprimimos (artrocinesias).Se mueven las diversas partes de los miembros del paciente con los ojos cerrados y se le pregunta la posición en que quedan situados. Cada articulación se tiene que examinar por separado.En la práctica, para la extremidad inferior, basta explorar la del dedo gordo del pie. Empujando con la yema de un dedo (no con dos y haciendo pinza, pues entonces el sentido del tacto puede orientar al paciente), se lleva el dedo gordo hacia arriba, abajo, a la derecha y a la izquierda, movimientos que el enfermo normal, con ambos ojos cerrados, describe exactamente.Respecto de la mano y los dedos, un buen procedimiento consiste en pedir al paciente que, con los ojos cerrados, ponga los dedos de una mano en la misma posición en que el observador coloca los de la otra.2. Sensibilidad a la presión (Parestesia.). Con la yema de un dedo, generalmente el índice, se ejerce presión de intensidad diferente sobre puntos distintos del cuerpo, y se pregunta al paciente en qué punto ha sido más fuerte la presión.3. Sensación de la fuerza o noción di los pesos (bamgnosia). Es. la noción del grado de fuerza empleado en las contracciones musculares. Al levantar pesos, si procuramos descartar las diversas sensaciones (temperatura, forma, etc.), podremos determinar, aproximadamente, las diferencias existentes entre límites bien precisos.Para la exploración, nos serviremos de una se-rie.de pesos que varíen entre .2 y 100 g. Esta exploración se practica con facilidad en las extremidades superiores, y difícilmente en las inferiores.4. Sensibilidad vibratoria (palestesia). La exploración de la sensibilidad vibratoria es uno de los más importantes medios empleados en clínica para poner de manifiesto las lesiones del cordón posterior de la médula. De los diferentes tipos de sensibilidad profunda, la vibratoria es la más susceptible, y se afirma que su perturbación constituye el signo más precoz y constante de la lesión incipiente o parcial de sus vías de transmisión.En cierto modo, las alteraciones de dicha sensibilidad tienen, en relación con los cordones posteriores, la misma significación que las modificaciones del reflejo cutáneo planlar en las lesiones de la vía motora.La aplicación de estímulos vibratorios de frecuencia sensible para el hombre normal, origina una sensación de vibración, que el individuo sano compara a una corriente

eléctrica, a un hormigueo, etc. En cambio, en los casos en que existe una lesión de las vías de conducción de la sensibilidad vibratoria, las ondas de negatividad desencadenadas por el tren de impulsos sufren un retraso a nivel de la lesión, fusionándose en una sola, lo cual se traduce en una sensación única y persistente, que se refiere, por lo general, como de contacto, frío o calor.La percepción de la palestesia depende de las características peculiares de la vibración, es decir, tonalidad, frecuencia e intensidad. En efecto, la acuidad de sensación es diferente para cada tono y corresponde al «la» normal, la mejor percepción por la especie humana.El hombre normal percibe correctamente los movimientos vibratorios comprendidos entre las frecuencias de 32 y 512 vibraciones dobles por segundo. :

Gracias a la disposición segmentaria metamé-rica del sistema.nervioso, puede emplearse la exploración de la palestesia para el diagnóstico topográfico, realizándose la aplicación de la fuente de estímulos sobre los relieves óseos utüizables a diferentes niveles (maléolos, cresta tibial, rótula, cresta ilíaca, sacro, apófisis espinosas vertebrales, esternón, clavículas, apófisis estiloides radial, olécranon).

Sensibilidad estereognósicaPor estereognosia (gnosia táctil) se entiende la propiedad de que gozan los sujetos normales de reconocer, teniendo los ojos cerrados, un objeto por palpación. No se trata de una sensación elemental, como la sensibilidad dolorosa, sino de una combinación de diversas sensibilidades. Es una operación intelectual que realiza la síntesis de muchas sensaciones.Normalmente, cuando agarramos un objeto con los ojos cerrados, nos damos cuenta de su forma, peso, lisura o rugosidad, temperatura, etc. (identificación primaria). Estas modalidades sensitivas se perciben al mismo tiempo; se asocian íntimamente y, mediante la cooperación de los recuerdos y experiencias, nos ayudan a reconocer de qué objeto se trata, así. un reloj, un lápiz, una pluma, etc. (identificación secundaria). La pérdida de este sentido (estereognosia), siempre que la persona conserve íntegras las sensibilidades elementales, indica lesión cerebral cortical, concretamente en la circun-volución parietal ascendente y I y II parietales.

Sensibilidad dolorosa-profundaSe conoce como tal la sensibilidad de los músculos del antebrazo, brazo, muslo, pantorrilla y el tendón de Aquiles, prestando atención a la presión que se requiere para despertar dolor. Las masas musculares duelen en la neuritis y polineuritis. La indolencia del tendón de Aquiles se observa en la tabes (signo de Abadie).

Sensibilidad visceralSe explora comprimiendo los globos oculares, tráquea, senos, epigastrio, etc. La vejiga urinaria duele si se le inyecta, mediante sonda, una cantidad de líquido superior a 120-150 mi. La compresión del globo ocular y del testículo ES indolora en la tabes dorsal (signos de Haenel y Pitres, respectivamente); asimismo, la vejiga se puede distender considerablemente sin dolor. La insensibilidad peritoneal se ha observado en la tabes y

en la siringomielia, lo que explica las apendicitis asintomáticas y las perforaciones gástricas indoloras.

SÍNDROMES SENSITIVOSReuniendo el conjunto de datos obtenidos en el curso de la exploración de la sensibilidad, pueden constituirse los siguientes síndromes sensitivos:

Anestesia troncularEs consecutiva a la alteración de un tronco nervioso. Si éste es mixto, se acompaña de trastornos motores. Es total y abarca una zona del tegumento del tronco o de un miembro que se superpone exactamente a la zona cutánea sensitiva correspondiente a un determinado nervio periférico.Cuando son varios los troncos afectados, la zona anestésica adopta la forma de «guante» o «media», de nivel más o menos elevado. En las anestesias orgánicas, el tránsito de la zona afecta a la normal es paulatino, mientras que en las psi-cógenas el límite es preciso y recortado. Cuando se afectan determinadas fibras, se observan anestesias disociadas o incompletas; ocurre en muchas polineuritis alcohólicas de tipo tabetiforme, en que se afectan sobre todo las fibras de la ba-tiestesia y palestesia; en la neuritis leprosa la anestesia es, en cambio, termoalgésica.

Anestesia radicularSe observa en la lesión de las raíces posteriores. Las zonas anestésicas se distribuyen en franjas (dermatomas) de disposición transversal u oblicua en el tronco y longitudinal, es decir, paralela a su eje mayor, en los miembros (fig. 10-17), poniéndose bien de manifiesto con la técnica que se indica en la figura 10-18. La anestesia es total, o a veces disociada, con conservación de las sensibilidades térmica y dolorosa y pérdida de la profunda y táctil (disociación tabética). Debida a ia imbricación mutua de las diversas raíces, las franjas anestésicas sólo se manifiestan ostensiblemente cuando se afectan, por lo menos, tres raíces vecinas.En la cara, la anestesia puede adoptar una topografía segmentaria, cuyas zonas anestésicas adoptan configuración concéntrica (fig. 10-19) por lesiones que afectan al núcleo sensitivo del V par (Dejerine).Lesión del asta posterior de la médulaSe afectan las fibras cortas conductoras de la sensibilidad térmica y dolorosa. El sujeto pierde la sensibilidad al dolor, calor y frío, o sea, una anestesia disociada (termoalgesia) llamada también «disociación siringomiélica». Pierde ia aptitud para percibir el dolor y la temperatura en el mismo lado donde asienta la lesión.

Lesión del cordón anterolateral de la médulaDisociación siringomiélica de la sensibilidad, localizada en el lado opuesto a aquel donde radica la lesión (las fibras procedentes de las neuronas de segundo orden [asta posterior] ya se han entrecruzado), y disminución de la sensibilidad táctil si la lesión es extensa.

Lesión del cordón posteriorPérdida de la sensibilidad profunda, con conservación de la táctil y de la termodolorosa (disociación tabética). En eJla, también puede existir anestesia táctil, al afectarse las fibras de la sensibilidad táctil epicrítica que discurren por el cordón posterior, en la porción inmediata a la sustancia gris.En ia mielosis funicular de la anemia perniciosa (tabes anémica) se afectan de modo más exclusivo ¡as fibras conductoras de la sensibilidad profunda, constituyendo el síndrome típico de las «fibras radiculares largas» con indemnidad de las medianas y, por ende, conservación de la sensibilidad táctil epicrítica afectada, como ya hemos dicho, en la tabes dorsal.

Hemisección medularMotiva el síndrome de Brown-Séquard. Se debe a que las vías piramidales motrices, después de su cruzamiento en el bulbo, siguen sin cruzarse a lo largo de la médula espinal, mientras que las vías que conducen las sensibilidades dolorosa y térmica se cruzan a lo largo del trayecto medular.En el lado de la lesión, se observa parálisis motriz piramidal y parálisis estereognóstica o de la posición y del movimiento; y en el lado opuesto, no se advierte parálisis motriz alguna y sí, por el contrario, pérdida o disminución de la sensibilidad a la temperatura y al dolor, por debajo del punto herido. Los trastornos de la lesión táctil son insignificantes o nulos.Por encima de la lesión suele existir, en ambos lados, una estrecha zona hiperestésica (fig. 10-20). La lesión medular causante del síndrome acaece, casi siempre, en la región dorsal.

Sección total de la médulaSobrevienen parálisis sensitiva y motriz completas de las extremidades y partes corporales situadas por debajo de la lesión (síndrome sensi-tivo-parapléjico) acompañadas, además, de trastornos genitales y de los esfínteres vesical y rectal.

Lesiones del tronco cerebralMotivan hemianestesia alterna, o sea, anestesia de la mitad del tronco y miembros opuestos a la lesión y hemianestesia de la cara del lado correspondiente a ésta (fig. 10-21), si la lesión está emplazada en la parte inferior de la protuberancia o bulbo, sede del núcleo del V par craneal; y hemianestesia totalmente cruzada (abarcando, asimismo, la mitad correspondiente de la cara), si la lesión está situada en la porción superior de la protuberancia o en el pedúnculo cerebral, una vez las fibras del núcleo del trigémino ya han experimentado su cruzamiento (fig. 10-22).Lesión talámicaMotiva el síndrome ta/átnico de Dejerine-Roussy. La causa principal es la encefalomalacia. en el territorio de la arteria talamogeniculada, que afecta a los núcleos talármeos ventrolaterales. Se ob-1. Déficit sensitivo (la hipoestesia se manifiesta en todas las modalidades de sensibilidad) con hiperpa-tía en el hetnicuerpo opuesto y predominio en las extre-

midades distales. La hiperpatía testimonia una desviación fundamental del funcionamiento de los dispositivos somostésicos. Las estimulaciones dolorosas sólo son percibidas después de una estimulación de intensidad creciente y dan lugar a una sensación mal localizada, y al contrario, esti-1 mulaciones cutáneas normalmente no dolorosas (frotamientos, estimulaciones térmicas) son generadoras de una sensación penosa. Esta hiperpatía puede o no estar asociada a dolores espontáneos que a veces pueden ser despertados, por emociones, como la música, etc.2. Hemiparesia o hemiplejía con frecuencia fugaz (contrasta con la persistencia de la Itipostesia, característica del síndrome talámico). Se atribuye a lesión de la vía piramidal (se acompaña de hiperreflexia y de signo de Babinski) o a liberación brusca del córtex, en cuyo caso faltan los signos de pirami-dalismo.3. Hemiataxia y movimientos coreoatetóticos en el lado afecto.4. Síndrome de Bernard-Horner, a veces con hemianopsia lateral homónima.5. Fenómenos vegetativos, el más característico de los cuales es la anhidrosis del lado de la lesión.6. Trastornos psíauicos. Si las lesiones talámi-cas son bilaterales, se puede llegar a un deterioro progresivo de las funciones intelectuales.

Anestesia cortical parietalSe produce en el lado opuesto a la lesión cerebral. Se embotan las sensibilidades táctil proto-pática, dolorosa, térmica, así como el sentido de la posición y sensibilidad estereognósica.

Anestesia psicógenaA veces es total, y generalizada por todo el cuerpo, aunque puede afectar a un hemicuerpo o presentarse en «segmentos geométricos» con anestesia en guante, en manga de chaqueta, en bota, en calcetín, etc. El diagnóstico se facilita por el in-terrogatorio y por la exploración del sistema nervioso, que sólo demuestra la alteración de la sensibilidad y también que los trastornos de ésta no se corresponden anatómicamente con la distribución del sistema nervioso central o periférico.En estos enfermos, es frecuente la hiper-reflexia tendinosa en las extremidades inferiores, con la normalidad o disminución de !os de las extremidades superiores, pues el paciente se encuentra sometido a una involuntaria tensión nerviosa que influye sobre las respuestas. Asimismo, la transición de la zona anestésica a la normal es brusca, circular, cosa que no ocurre en las anestesias neuríticas o polineuríticas, en que el tránsito es gradual.

EXPLORACIÓN DE LA COORDINACIÓN Y FUERZA MUSCULARCOORDINACIÓN MUSCULAREn todo acto que implique un movimiento segmentario, existe una coordinación o taxia, ya que tales movimientos distan de ser sencillos, y requieren una serie de acciones en que intervienen diversos grupos musculares:1. Los agonistas, que son los músculos encargados de iniciar y realizar los movimientos.

2. Los sinergisias, que son los músculos o grupos musculares que acompañan al agonista.3. Los antagonistas, que realizan normalmente los movimientos opuestos a los agonistas y que deben relajarse en cierto grado a fin de permitir la acción de éstos.4. Los fijadores, que son los músculos encargados de colocar en determinada posición, a fin de permitir el movimiento buscado, las articulaciones vecinas al desplazamiento.En la coordinación, entran en juego una serie de receptores, vías de proyección y núcleos, sin los cuales aquélla se hace imposible. Los receptores específicos son los de Pacini, Golgi-Mazzoni, los husos musculares y las terminaciones libres, todos los cuales reciben impulsos, de tipo pro-pioceptivo, de los músculos, tendones, huesos, articulaciones, etc.; son mediados a través de los nervios periféricos y las raíces posteriores, a partir de cuyos ganglios se originan los cilindroejes que constituyen los haces de Goll y Burdach, o de la sensibilidad profunda consciente, que decu-san en el bulbo y finalizan en el tálamo, y, por otra parte, los fascículos espinocérebelosos dere-cho y cruzado que, a través de los pedúnculos cerebelosos inferior y superior, respectivamente, llegan a la corteza del cerebelo. Éste, a su vez, tiene vías de conexión en ambos sentidos con la corteza cerebral. El núcleo de Deiters recibe, por su parte, ios estímulos de origen laberíntico, que se encargan de mantener la orientación espacial del cuerpo. Las vías aferentes, encargadas de transmitir los impulsos coordinados a los. centros tónicos y motores medulares, discurren principalmente por los haces rubrospinal y deuterospi-nal o de Marchi.De acuerdo con lo relatado, se infiere la gran importancia del cerebelo en las funciones de coordinación, y se comprende por qué ha sido llamado el «ganglio director del sistema propio-ceptivo».Todo este delicado dispositivo necesita, para alcanzar su madurez, cierto tiempo de aprendizaje; de ahí la llamada «ataxia fisiológica» en el primer año de la vida extrauterina.Las acciones coordinativas del sistema nervioso central pueden ser estáticas y locomotrices; por tanto, los trastornos de la coordinación pueden ponerse de manifiesto tanto en la realización de movimientos (ataxia cinética), como con el examen de la postura del cuerpo o de sus partes, donde ya la simple inspección puede proporcionar datos importantes (ataxia estática).Los trastornos de ¡a coordinación estática se revelan por anomalías en la actitud de la cabeza (tendencia a su desviación lateral), del cuerpo y, principalmente, en bipedestación con el «signo de Romberg» (desviación del cuerpo y caída del paciente al cerrarlos ojos hallándose en la posición militar de firmes con los pies juntos).De las tires fuentes de información de que se nutre la equilibración (vista; laberinto y vías vestibulares; sensibilidad profunda por las vías cor-donales posteriores) bastan dos de ellas para mantener correcta la posición del cuerpo. Cuando los estímulos alcanzan el centro únicamente por una de ellas, se producen grandes alteraciones del equilibrio.El «signo de Romberg» se presenta, principalmente, en dos tipos de lesiones, las que afectan a las vías de la sensibilidad profunda de la médula espinal (tabes dorsal) y las que afectan a las vías vestibulares.

El signo de Romberg sólo se puede admitir como positivo cuando se produce una real pérdida de equilibrio durante la maniobra, con la consiguiente separación de los pies para mantenerlo. Las oscilaciones del tronco, sin pérdida de equilibrio, no deben considerarse como «signo de Romfaerg positivo», que es propio de muchas personas neuróticas; y que en la neurosis de renta se manifiesta de modo exagerado y teatral.La ataxia cinética de las extremidades superiores se explora con las pruebas dedo-nariz, dedo-oreja y dedo-dedo. El enfermo, sentado y con los ojos cerrados, se toca con el índice de una mano la punta de la nariz, el lóbulo de la oreja del otro lado o, después de abrir ambos brazos y cerrarlos de nuevo, procura que se toquen las puntas de ambos índices. Los sujetos normales realizan estos actos sin titubeo alguno; en los pacientes con ataxia, el dedo, antes de llegar a su objetivo, realiza una serie de oscilaciones, simples «correcciones de puntería», que van disminuyendo de amplitud hasta alcanzar la actitud deseada, que, desde entonces, es mantenida ya correctamente. También es útil, teniendo una mano levantada con los ojos cerrados y dedos extendidos, hacer que aferré con la otra mano el dedo pulgar. Las pruebas de la pronación y supinación rápidas del antebrazo y mano (o de las marionetas) y del rebote (Holmes y Stewart) son muy útiles para esta finalidad.Los principales tipos de ataxia son:1. Ataxia tabética (medular radiwhcordonal posterior). Existe en las enfermedades espinales cordonales posteriores (ataxia cordonal posterior; tabes, anemia perniciosa, enfermedad espinal de Friedreich) y radiculoneuríticas (seudotabes periférica; diabética, alcohólica). Obedece a la pérdida de sensibilidad postural de las piernas. Los enfermos caminan con los pies separados (base amplia), que son lanzados en exceso a cada paso y cae en forma rápida con taconeo, o bien de modo lento (steppage), en las polineuritis.El signo de Romberg en la ataxia cordonal posterior es muy positivo y variable en sus pulsaciones. Se acentúa notablemente al cerrar los ojos. Los pacientes caminan mirando sus pies. En la ataxia espinal paretospasmódica, existen signos piramidales junto a los atáxicos (enfermedad de Friedreich y mielosis funiculares lateroposte-riores).2. Ataxia cerebelosa. Surge, sobre todo, por la dificultad de coordinar los movimientos de las piernas con los del balanceo del cuerpo, al marchar. Caminan como beodos, mostrando disme-trías y temblores (temblor atáxico) sin taconeo ni steppage y procurando corregir sus pulsiones y cambios estáticos. No suelen sentir vértigo. Sin embargo, a pesar de que miran mucho sus pies, los cerebelosos no logran corregir su ataxia como la disimulan los tabéticos. Puede ser unilateral o bilateral. La ataxia cerebelosa depara pulsaciones múltiples con hipotonía, temblores y menos positividad del signo de Romberg, que las espinales y vestibulares.3. Ataxia vestibular. Coexiste siempre con vértigos, nistagmo y Romberg positivo, desviación de los brazos al extenderlos hacia delante, marcha en estrella y pulsiones siempre hacia, un mismo lado, con caídas fáciles al menor balanceo, precipitándose hacia un lado o atrás. A menudo, coexiste con fenómenos de irritación coclear, sobre todo en los síndromes vestibulares periféricos.4. Ataxia parietal. Depende de la autotopag-nosia o desconocimiento del propio herrúcuerpo, al que el paciente mueve con incoordinación y desorden y hasta desdén. Coexiste con mala discriminación, hemianestesias y astereognosia. Si el proceso se

extiende al lóbulo temporal, puede coexistir con afasia sensitiva (jergafasia) y epilepsia psicomotora.5. Ataxia frontal. Puede coexistir en los tumores prefrontales en forma contralateral y desplazamiento al caminar hacia el lado opuesto de la lesión. Se distingue porque no causa nistagmo y suele haber trastornos de la conducta con pérdida de la afectividad y del pudor.

FUERZA MUSCULAREl examen funcional de los músculos esqueléticos sirve para precisar la topografía e intensidad de los fallos motores, sobre todo en parálisis periféricas y polineuríticas. Casi siempre (las mio-patías son la excepción) es la lesión del nervio lo que se busca en caso de paresia o parálisis; el músculo sólo es considerado corno un agente de ejecución, y su fallo analizado en función de los nervios, raíces o centros nerviosos.Se compara la fuerza de grupos musculares simétricos. Las principales dificultades para el observador consisten en las compensaciones y los trucos de los enfermos (tabla 10-2),Un método útil y sencillo para investigar los movimientos activos de los músculos y grupos musculares es el que a continuación indicamos. Las anomalías motoras nos señalan los nervios y músculos afectos. Se supone que no existe ninguna lesión osteoarticular que se oponga a su realización. Los movimientos de los músculos de la cara y de la masticación se estudian con detalle, junto con los nervios craneales, y los de las extremidades, junto con los nervios raquídeos o espinales.

EXAMEN FUNCIONAL DE LOS GRUPOS MUSCULARESEste examen incluye las diferentes partes del tronco y las extremidades:1. Cabeza y cuello. Flexión. Extensión. Rotación a derecha e izquierda. Flexión lateral hacia uno u otro hombro: C1-G4 y nervio accesorio (XI par craneal).2. Tronco (con el enfermo sentado). Extensión o enderezamiento. Flexión anterior. Rotación. Flexión lateral: T1-T12.3. Cimurón escapular y brazo:a) Escápula. Elevación. Aducción. Movimiento laterocaudal: C3-C5.b) Hombro. Abducción. Aducción. Rotación hacia fuera y hacia dentro (fig. 10-23 A y B): C4-C6.c) Codo. Flexión. Extensión. Pronación. Supinación (fig. 10-23 C y D): C5-C7. Nervio radial.d) Muñeca (movimientos de la mano). Flexiones dorsal, palmar, radial y cubital (fig. 10-23 E): C6-C7. Nervios radial y cubital.e) Dedos:— Pulgar: flexión; extensión; abducción; oposición, C8; nervios mediano y cubital.— Dedos H-IV: flexión dorsal; flexión palmar; abducción (separación de los dedos); aducción, C7-C8; nervios radial, cubital y. mediano.— Meñique: flexión; extensión; abducción; oposición, C8; nervios cubital y mediano.4. Cinturón iliaco y pierna. Cadera (movimientos del muslo). Flexión. Extensión. Abducción. Aducción. Rotaciones extema e interna. Enderezamiento del tronco de la

posición horizontal. Fijación de la pelvis sobre el muslo hacia delante y lateralmente (fig. 10-24 A-B): 12-15.a.) Rodilla (movimientos de las piernas). Flexión. Extensión (fig. 10-24 C-D); L3-L5. La normalidad del cuadríceps femoral permite al sujeto agacharse en la posición de cuclillas y levantarse correctamente.b) Tobillo (movimiento del pie). Flexión dorsal. Elevación del borde externo del pie. Elevación del borde interno. Flexión plantar. Abduc-ción-pronación: L5-S1. La normalidad de los músculos dorsiflexores permite al sujeto mantenerse de pie sobre los talones, y la de los flexores (gemelos, soleo) sobre las puntas de los pies.c) Dedos del pie. Flexión plantar. Flexión ventral. N: peroneos y tibial.

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICOSÍNDROMES NEURÍTICOS POLINEURÍTICOS, PLEXUÁLES Y RADICULARESEl sistema nervioso periférico (nervios craneales y raíces, plexos y nervios espinales periféricos) está constituido por un conjunto de fibrillas, agrupadas en forma de haces o nervios, que enlazan las neuronas centrales de la médula y encéfalo con los órganos electores (músculos y glándulas) y los receptores (sentidos) de la periferia de nuestro organismo.La inmensa mayoría de los nervios periféricos contienen fibras sensitivas y motoras. Las primeras tienen su neurona en el ganglio raquídeo o espinal, cuya neurita se bifurca en una rama larga, que es la del nervio periférico sensitivo, en reacción en su extremo, con ¡os receptores sensitivos, y otra corta que, en relación con ¡as raíces raquídeas posteriores, alcanza el neuroeje. Los nervios craneales sensitivos poseer, ganglios anexos (el de Gasser para el V, el petroso para el IX, y el plexiforme para el X par, etc.).Las fibras portadoras de estímulos miodinámicos proceden de la neurona motora periférica del asta anterior o núcleos motores bulbo-pontinos para los pares craneales, siguen por las raíces medulares anteriores y luego por el nervio periférico. Por las raíces anteriores discurren, asimismo, vías eferentes de orden vegetativo (vasoconstrictoras, sudoríparas, etc.) y tróficas. Mediante los ramos comunicantes, las raíces y ganglios establecen comunicación con el sistema nervioso vegetativo.Las raíces raquídeas, tanto las anteriores o ventrales como las posteriores o dorsales, son intradurales, están sumergidas en el líquido cefalorraquídeo y se hallan envueltas por la piamadre. Adosándose, perforan conjuntamente la duramadre, que por fuera se continúa con la vaina del nervio mixto. El trayecto que recorren desde la arac-noides hasta el ganglio espinal constituye el nervio radicular de Nageotte. El ganglio raquídeo se intercala en el trayecto de las raíces posteriores, inmediatamente por delante de las anteriores. Al salir tores y sensitivos; en cambio, las lesiones moderadas pueden interesar, con cierta independencia unas.de otras, las diversas fibras contenidas en el mismo cordón nervioso y manifestarse por trastornos exclusivamente sensitivos o motores. Una fibra se altera tanto más precozmente- cuanto más gruesa y cuanto más rápida sea su velocidad de conducción. Éste es el motivo de que la moti-lidad, cuyos impulsos discurren por fibras gruesas en conducción motriz rápida, se pierde antes que la sensibilidad y se recupere más tarde cuando agentes nocivos alteran el nervio.

La parálisis motora periférica, a diferencia de la central, cuya lesión radica, no en el nervio como en la primera, sino en el haz piramidal, es flácida, con atrofia, arreflexia tendinosa y anomalías deficitarias de la excitabilidad eléctrica. Un fenómeno muy llamativo, si la causa de la parálisis radica en la neurona del asta anterior, es la presencia de mio-cimias, es decir, contracciones rápidas de hacecillos musculares, que no determinan efecto motor.La lesión de un solo nervio se conoce con el nombre de mononeuropatía, si son varios, mononeuropatía múltiple o multineuropatía y si son uno o varios, pero distales y simétricos, polincuropatía. Puede ser motora, sensitiva o mixta.El término polirreidiculoneuropatia se reserva para cuando existe lesión de raíz y nervios en varios segmentos, simétricamente y de aparición crural, con marcha ascendente. Es aconsejable reservar los nombres de mononeuritis, polineuritis, etc. cuando la etiología es inflamatoria.Las algias del neuroeje (neuroxalgias) comprenden:1. Las algias de los nervios periféricos (neuralgias), desde el origen del plexo a la periferia.2. Las algias del agujera de conjunción (funícu-lalgias), del ganglio raquídeo al origen del plexo.3. Las algias de ¡as raices medulares (radiculalgias).4. Las algias de origen medular.5. Las algias del encéfalo (tálamo óptico, corteza cerebral).

NERVIOS CRANEALESSon troncos nerviosos cuyo origen se encuentra en el encéfalo o bulbo. Existen doce pares. Desde su origen aparente hasta la periferia, se consideran tres segmentos:1. Porción intracraneal o meníngea.2. intraósea, cuando discurren por los agujeros cíe la base del cráneo.3. Porción periférica o extracraiieu!. Los nervios craneales se comportan de manera distinta a los espinales. Desde su punto de partida, en el tronco encefálico, son formaciones unitarias, y como tales (sin formar plexo) alcanzan los órganos co-rrespondientes.Nervio olfatorio (I par)Ya nos hemos ocupado en su exploración al tratar de la agudeza olfatoria. Se evalúa el sentido del olfato con sustancias olorosas que se le presentan al enfermo, teniendo los ojos cerrados y tapando las ventanas nasales una tras otra. Es importante presentar sustancias aromáticas (café o diversos tipos de jabón), puesto que sustancias como el amoniaco, que provocan una reacción nociceptiva, estimulan el trigémino en lugar del olfatorio.El olfato se altera fácilmente con el humo del tabaco, reacciones alérgicas, infecciones respiratorias, etc., por eso es conveniente explorarlo solamente en los casos en que se sospecha una alteración específica del primer nervio craneal. Los nervios olfatorios también se alteran fácilmente en los traumatismos craneales, debido al mecanismo de contragolpe, lo que facilita el movimiento de los lóbulos frontales y fácilmente se arranca los bulbos olfatorios de la lámina cribosa del etmoides. Si se sospecha un tumor

del lóbulo frontal, puede aparecer anosmia uní o bilateral, lo que orienta hacia un meningioma originado en el canal olfatorio.Nervios óptico (II par), motor ocular común (III par), patético (IV par), motor ocular externo (VI par)Estos nervios, sensorial el primero, oculomo-tores los restantes, son estudiados al tratar de la exploración de los ojos.En cuanto al nervio óptico, es necesario subrayar que el examen del fondo del ojo, ¡os campos visuales y las reacciones pupilares son fundamentales desde el punto de vista neurológico.En cuanto a los nervios motor ocular común, patético y motor ocular externo (nervios oculo-motores), trabajan juntos para dirigir los movimientos oculares. Se pueden diferenciar los músculos paréticos haciendo que el enfermo siga sólo con los ojos el dedo del médico. En el caso de di-plopía, se determina la dirección de la diplopía máxima por una desviación ocular visible al médico, o en casos sutiles, por la dirección máxima de separación de las dos imágenes percibidas por el paciente. Cuando el paciente tiene dipiopía no detectable por el médico, se sugiere al enfermo que mire en la dirección de la diplopía máxima, al tapar uno de los ojos, el paciente nota cuál de las dos imágenes desaparece. La imagen más periférica es ¡a imagen falsa; la eliminación de la imagen falsa al tapar un ojo indica que el ojo cubierto es el parético. Otras observaciones importantes son la presencia de ptosis, el tamaño de cada pupila, su respuesta directa y conseusual a la iluminación, la reacción pupilar a la acomodación y convergencia, y la presencia de nistagmo.Las lesiones aisladas del nervio motor ocular común producen ptosis, midriasis arreactiva y paresia de todos movimientos (excepto si de mirar al lado extemo) y rotación interna. Las lesiones vasculares del nervio, por ejemplo el infarto diabético que interesa al vaso nervorum, afectan a los movimientos de manera parcial o completa sin cambios papilares, debido a la doble irrigación sanguínea de la superficie del nervio por donde circulan las fibras pupilares; en cambio, las lesiones compresivas ocasionan, primero, midriasis, y, luego, ptosis y paresia oculomotora. Entre las lesiones compresivas, queremos señalar los aneurismas di la comunicante posterior y la hernia del lóbulo temporal como dos procesos que suelen presentarse con midriasis aislada al inicio de la compresión. Ocasionalmente, las lesiones compresivas dentro del seno cavernoso se presentan con ptosis y diplopía, sin afectar a la pupila.La lesión aislada del nervio patético ocasiona una diplopía rotacional máxima con mirada hacia abajo; frecuentemente se queja el enfermo de diplopía al subir escaleras. En la mayoría de casos, la paresia no es visible, pero la diplopía es máxima cuando se mira hacia abajo y al lado opuesto a la lesión. Se produce un aumento de la diplopía, si se sugiere al enfermo que incline la cabeza en la dirección opuesta.Las lesiones aisladas del nervio motor ocular externo producen diplopía horizontal máxima con mirada al lado de la lesión, ello es debido a la paresia del músculo motor ocular externo. Por el largo trayecto del nervio, dirigido ligeramente hacia arriba para alcanzar la punta del peñasco, las hernias centrales crónicas ocasionan tracción de los dos oculomotores externos, produciendo la paresia bilateral.

Es importante recordar que la diplopía también es el resultado de las lesiones de los múscu-los y de la placa mocora. Hay varias miopatías, entre ellas las del hipenimidismo, que tienen predisposición a afectar los músculos oculomototes. La miastenia gravis frecuentemente empieza con una diplopía que aumenta con la severa astenia, en combinación con disfagia, voz nasal y debilidad de las extremidades en casos más avanzados.Los trastornos de la reacción pupilar incluyen la midriasis debido a compresión del nervio ocu-lomotor común antes señalada. La pupila de Areyü-Robertson se veía clásicamente en la sífilis del sistema nervioso central, aunque actualmente es más frecuente en la diabetis meliitus; corresponde a una pupila pequeña, irregular, que reac^ ciona a la acomodación pero no a la luz. La pupila de Adíe es grande y reacciona muy lentamente a la luz; se ve con la arreflexia en el síndrome de Adié. A menudo, se encuentra una leve anisocoría como resultado de una lesión congénita, o como fenómeno transitorio después de una migraña o de una crisis epiléptica. Hay que distinguir una midriasis de un lado de una miosis del otro lado; el síndrome de Bemard Horner consiste en miosis reactiva, una ligera ptosis que afecta a los dos párpados (superior e inferior del mismo ojo) y parálisis seudomotora, debido a la interrupción de las fibras simpáticas en el tronco cerebral, el ganglio simpático encima de la cúpula torácica o el plexo simpático que asciende junto a la arteria carotídea. Es de destacar que las fibras simpáticas son siempre ipsolaterales desde su origen en el hipotálamo, de modo que la anormalidad clínica es siempre en el mismo lado que la lesión responsable. Un «síndrome de Bemard Horner parcial», que afecta solamente al párpado sin cambio pupilar, se distingue de la «ptosis del nervio ocu-lomotor común» por la posición del párpado inferior.Los movimientos conjugados son controlados por centros voluntarios (sacudidas, movimientos rápidos) e involuntarios (automáticos, movimientos de persecución). El centro voluntario está situado en la porción dorsolateral del lóbulo frontal, conectándose con la formación reticulada paramediana del puente para los movimientos horizontales, y con el mesencéfalo para los movimientos verticales. En cambio, los movimientos automáticos tienen el fin de mantener una imagen visual fija en la fóvea, a pesar de los movimientos del objeto de interés o de la cabeza. Hay un centro de movimientos automáticos en el lóbulo occipital que también dirige señales a los centros del puente y del mesencéfalo.

Lesiones destructivas del lóbulo frontal impiden la mirada al lado opuesto. En cambio, crisis parciales que invaden un lóbulo frontal, aumentan las descargas frontopontinas: esto provoca una mirada conjugada al lado opuesto, que frecuentemente ocurre al comienzo de la'convulsión clínica. Lesiones del territorio dorsoiateral del puente producen una desviación fija al lado opuesto. La dntilla longitudinal posterior conecta la formación «pontina parabducens» con el núcleo oculomotor común del lado opuesto; lesiones de este fascículo producen una oftalmoplejía imra-ntic/ear, notando parálisis de aducción del ojo opuesto, y nistagmo en abducción del ojo del mismo lado. El «síndrome de Parinaud» es el resultado de lesiones de la parte dorsal del mesen-céfalo. E! síndrome completo consiste en una parálisis de la mirada hacia arriba, nistagmo con

retracción de! globo inducido con estímulo opto-cinético dirigido hacia abajo, pupilas reactivas a la acomodación pero no a la iluminación, y parálisis de convergencia.El nistagmo optocinétko es el resultado de estímulos repetitivos pasando de un lado a otro del campo visual. Se puede inducir girando un tambor de rayas o pasando una cinta de rayas de un lado a otro en frente del enfermo. Consiste en una desviación ocular lenta en la dirección del movimiento de las rayas (movimiento de persecución), seguida por sacudidas rápidas en la dirección opuesta. Este tipo de nistagmo requiere la integración de los lóbulos frontales, parietales y occipitales, y es muy sensible a lesiones de la corteza cerebral. Con una lesión del hemisferio cerebral, el nistagmo está reducido o ausente cuando se mueven las rayas en la dirección de la lesión.El nistagmo se describe por la dirección de la sacudida correctiva, porque es más fácil de ver y describir. Hay un nistagmo normal que se nota con una desviación máxima de los ojos; es importante no confundirlo con el que aparece en condiciones patológicas. Un nistagmo debido a lesiones de! aparato vestibular o sus conexiones en el tronco cerebral es, habitualmente, de tipo rotatorio y horizontal, que varía con la posición de los ojos. Hay varios otros tipos de nistagmo debidos a lesiones del tronco cerebral, que son difíciles de clasificar clínicamente. Su semiología es facilitada con la eíectronistagmografía, empleando electrodos para medir y cuantificar las desviaciones de ios globos oculares.i'a hemos señalado que el nistagmo uniocular ocurre e-n la oftaimoplejía intranucjear, y también hemos mencionado el nistagmo con retracción del «síndrome de Parinaud». Nistagmos con movimientos inferiores aparecen en lesiones del tronco cerebral o de los tres segmentos superiores de la médula espinal. Nistagmos con movimientos superiores aparecen en lesiones del vermis cerebeloso anterior. Una lesión de un hemisferio cerebeloso ocasiona un nistagmo cerebeloso muy característico con la posición neutral de los ojos desviada 10-30° hacia el lado normal. Al mover los ojos en cualquier dirección, se nota el nistagmo con fase rápida dirigida hacia esta posición neutral. El nistagmo puede ser horizontal o vertical, dependiendo en la desviación cíe la posición neutral. Aunque la gran mayoría del nistagmo tiene una fase rápida, seguida por una fase lenta, el nistagmo pendular demuestra una desviación de la velocidad igual en ambas direcciones; aparece con más frecuencia en lesiones del sistema visual.Nervio trigémino (V par)Es un nervio mixto y el más voluminoso de los pares craneales. Es un nervio sensitivo, motor y vegetativo, debido a las ramas simpáticas que se le incorporan. Su origen aparente se encuentra en la protuberancia.Su fracción motora tiene origen real en dos núcleos grises (inferior o masticatorio y superior o accesorio) situados en la calota protuberancial. La porción sensitiva está representada por tres núcleos que, de abajo arriba, son el núcleo gelatinoso (el más importante); el núcleo medio (más pequeño), y el superior o locus coerukus (que se halla situado en la parte superior del IV ventrículo).Desde su origen aparente, ambas raíces, la sensitiva (gruesa) y la motora (delgada), se dirigen hacia la parte interna del peñasco. La primera penetra en un ganglio ancho y apianado, llamado «ganglio de Gasser», de donde salen las tres raíces que caracterizan este nervio:

1. La rama oftálmica, que recoge la sensibilidad cutánea de la piel de la frente, del párpado superior y del cuero cabelludo hasta el vértict craneal y la parte media dorsal de la nariz; inerva el globo ocular, la córnea, la conjuntiva del par pado superior, la parte superior de la pituitaria, e; seno frontal y los etmoides.2. La rama maxilar superior, que inerva el par pado inferior, parte de la sien, la piel del labio su-perior, de la mejilla y de la nariz, la mucosa conjuntiva, en su parte inferior, del labio superior, techo de la boca, amígdalas, úvula, oído medio y nasofaringe.3. La rama maxilar inferior, que recoge la sensibilidad de la porción posterior de la sien y parte del pabellón de la oreja, parte del conducto auditivo extemo, mejilla, labio inferior y región men-toniana, suelo de la boca, y los dos tercios anteriores de la mucosa de la lengua y mucosa de la mejilla.Mientras las dos. primeras ramas son sensitivas, el nervio maxilar inferior es mixto, pues a poco de salir del ganglio de Gasser se le une toda la raíz motora del trigémino, la cual ha pasado,, conservando su independencia, por debajo de él. Su acción se ejerce sobre los músculos masete-ros, temporal y pterigoideo interno, cuya función es la de elevar la mandíbula superior. Inerva, asimismo, los músculos pterigoideos externos, productores de los movimientos laterales de la mandíbula, y el müohioideo y el vientre anterior del digástrico, que contribuye a su descenso. Por su acción sobre el músculo del martillo del tímpano y el periestafilino extemo, que es dilatador de la trompa de Eustaquio, interviene en la audición.La función secretora del trigémino se ejerce gracias a fibras amielínicas vegetativas, sobre las glándulas lacrimales, mucosas de la pituitaria y salivales.Las alteraciones sensoriales conciernen al sentido del gusto. Las fibras gustativas están comprendidas en el nervio lingual, el cual, además de contener fibras táctiles destinadas a los dos tercios anteriores de la lengua, posee las gustativas, a las que se. unen otras procedentes de la cuerda del tímpano. Estas fibras, en sentido ascendente, marchan unidas por el nervio facial hasta el ganglio geniculado, siguen luego por el nervio petro-so superficial mayor y el ganglio esfenopalatino y por la segunda rama del trigémino penetran en el ganglio de Gasser.

Lesiones del nervio trigéminoLa lesión del nervio trigémino puede determinar síntomas deficitarios (parálisis, anestesias) o irritativos (neuralgia esencial y sintomática).Los síntomas deficitarios dependen del lugar donde radique la lesión, ya sean ramas terminales, ganglio de Gasser, raíz preganglionar.

Lesiones de las ramas aisladas1. Lesión de la rama oftálmica (conjuntamente con el III, IV y VI pares, constituye el «síndrome de la hendidura esfenoidal»). Motiva anestesia en la frente, párpado superior, pituitaria. conjuntiva y comea (reflejo corneal abolido).2. Lesión de la rama maxilar superior. Se acompaña de anestesia de la región correspondiente (fig. 10-19).

3. Lesión de la rama maxilar inferior. Además de la anestesia correspondiente (parte posterior de la sien, trago, mejilla, labio inferior, región mentoniana, encía inferior, suelo de la cavidad bucal y de los dos tercios anteriores de la lengua), se acompaña de parálisis de los músculos de la masticación, la cual se objetiva haciendo abrir la boca contra la resistencia de nuestra mano en la barbilla u oponiéndonos a su cierre. Si la parálisis es unilateral, la barbilla se desvía al abrir la boca hacia el lado paralizado (parálisis homolateral del músculo pterigoideo), y si es bilateral (lesión de ambas vías corticoprotube-ranciales) la mandíbula aparece caída y la boca entreabierta, con la abolición del reflejo maseté-rico (diplejía masticatoria).Lesión de la raíz sensitiva. Hay hemia-nestesia de la cara, con anestesia mucosa en la nariz y boca, por delante de la línea que une el mentón con la gran protuberancia occipital externa (línea de Sóider). La falta de reflejo corneal puede motivar queratitis neuroparalítica con formación de úlceras y atrofia del ojo.Lesión del ganglio de Gasser. Hay he-mianestesia facial sensitiva y queratitis neuroparalítica.Lesión nuclear. La autonomía entre los núcleos produce trastornos sensitivos o motores aislados (por ejemplo, conservación de la sensibilidad con parálisis de los músculos masticatorios y del martillo). En la siringobulbia, se produce anestesia de la cara en forma distinta a la de tipo periférico, pues se dispone en capas concéntricas, semejantes al corte del bulbo de una cebolla, alrededor de un centro representado por la boca.Lesiones supranucleares. Pueden afectar a las vías motoras y sensitivas. Por tener los núcleos motores del trigémino inervación cortical Kilaferal /rnsa aue también ocurre con los restan-tes pares craneales, salvo el XII y porción inferior del VII), sólo se revelará la parálisis si se.interesan ambas vías corticoprotuberanciales, caso en que se producirá una diplejía masticatoria, como se ve en la degeneración senil y lacunar. La lesión de las sensitivas a nivel del tronco cerebral o del tálamo, se acompaña de anestesia o hiperestesia faciales cruzadas.Alteración irritatíva. Se manifiesta por la contractura dolorosa de los músculos maseteros (trismo) y por algias.La neuralgia del trigémino, descrita con detalle por Fothergill, es más frecuente en la mujer que en el hombre (2:1); se caracteriza por paroxismos dololosos, de corta duración y de carácter lancinante, urente, punzante o fulgurante, los cuales se presentan aislados o son muy seguidos, suce-diéndose a cortos intervalos durante uno o varios minutos. El dolor se limita al territorio de distribución periférica del trigémino. La crisis aparece sin motivo o es despertada por el calor, frío, acto de masticar o hablar, etc. Además, suelen existir zonas limitadas de la piel de la cara o mucosa bucal o nasal, cuya estimulación por simple roce o frotación desencadena el dolor (irigger zone), motivo por el cual el enfermo evita tocarlas. Con frecuencia, los dolores se acompañan de una contracción de los músculos de la cara, como un tic (fíe douloureux, de André).La neuralgia esencial del trigémino (enfermedad de Fothergill o de Trousseau) se diferencia de la sintomática, consecutiva a procesos inflamatorios (neuritis), meníngeos, tumorales, etc., atendiendo a lo siguiente:

1. La neuralgia esencial comienza, en el 98 % de los casos, en las ramas maxilar inferior y superior. Debemos recelar de las que afectan inicialmente a la rama oftálmica, sobre todo si los dolores no tienen el carácter paroxístico típico.2.. Si el dolor se irradia fuera del territorio del trigémino, alcanzando el oído, región retroauricu-lar, cuello, garganta, etc., hay que descartar que pueda tratarse de una neuralgia esencial.3. La presencia de -trastornos objetivos de la sensibilidad (anestesia corneal, puntos de Walleix positivos, etc.) no es propia de la neuralgia esencial y sí de las sintomáticas.4. En la neuralgia facial simple, el V par se afecta aisladamente. En la sintomática, es frecuente la afectación de otros nervios cranea-les.

Nervio facial (VII par)Es un nervio motor. Por las relaciones que contrae, por debajo del ganglio geniculado, con el nervio intermediario de Wrisberg, sensirivo-ve-getativo, es considerado un nervio mixto, capacitado para ejercer una función motora, sensitiva, sensorial, secretora y vasomotora a la vez.El núcleo del facial está situado en la sustancia reticuiada gris de la protuberancia, cerca del bulbo; sus fibras, después de un trayecto sinuoso y de rodear el núcleo del VII par (rodilla del facial), salen del neuroeje (origen aparente) a nivel del surco bulboprotuberancial, en el llamado «ángulo pontocerebeioso», junto al nervio acústico. Se dirigen hacia delante y afuera, penetran en el hueso temporal por el conducto auditivo interno y siguen por el acueducto de Falopio; describen en él dos acodaduras y salen por el agujero estilo-mastoideo; atraviesan la cara interna de la parótida, donde se dividen en dos ramas terminales, la temporofacial y la cervicofacial, que se distribuyen por todos los músculos de la cara y el cutáneo del cuello, a excepción del elevador del párpado superior, inervado por el III par.El nervio intermediario de Wrisberg, de función sensitivosensorial, contrae íntimas relaciones con el facial. Su neurona se halla en el ganglio geniculado. Sus neuronas unipolares tienen una prolongación que se dicotomiza en una expansión periférica que se entremezcla con el tronco del facial, y otra central de curso ascendente que, después de penetrar en el surco bulboprotuberancial al lado del facial y VIII par, remonta el tronco cerebral hasta el núcleo solitario.de la orejaj frontal, piramidal, orbicular de los párpados, cigomático, elevador del ala de ¡a nariz, y del labio superior, canino, transverso de la nariz, buccinador y mitad del orbicular de los labios. La rama cervicofacial se distribuye por toda la mitad inferior del orbicular de los labios del mentón v cutáneo del cuello.Fisiología dd nervio facial _.Es compleja. Preside la motilidad de los músculos de la cara y de los huesecillos del oído, a excepción del músculo interno del martillo, a cargo del V par; de él depende la función gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua por medio de la cuerda del tímpano, y por este mismo ramo produce la secreción salival de la glándula sub-maxilar.El nervio intermediario de Wrisberg preside la sensibilidad de la llamada zona di Ramsay-Hunt, la cual comprende parte del tímpano, el conducto auditivo extemo, el meato auditivo, la concha, el trago, el antitrago, el antehélix y su fosita.

Parálisis del nervio facial (prosopoplejía)Es la más frecuente de las parálisis de los nervios craneales.Central o supranuclear. La lesión causal radica por encima de la región nuclear, como en las hemorragias de la cápsula interna o en los ic-tus, que afectan al pie de la circunvolución frontal ascendente.Periférica. Puede ser por lesión de la médula oblongada (parálisis nuclear) o del nervio en algún tramo de su trayecto, como en los procesos morbosos de la base del encéfalo, especialmente sífilis y tumores, afectación del oído interno o de la glándula parótida, enfriamiento (parálisis a fri-gore), etc.El término de «parálisis de Bell» se aplica a la parálisis facial de tipo periférico y de comienzo agudo, en la que no puede demostrarse su causa. Suele ser más frecuente en el lado izquierdo.

Diferencias entre ambas parálisisa) La parálisis facial periférica es siempre unilateral (monoplejía facial); la central puede ser unilateral o bilateral (diplejía facial), y muchas veces se acompaña de.hemiplejía directa.i') La parálisis facial periférica es total, es decir, interesa los músculos inervados tanto por la rama temporofaciai corno por la cervicofacial. En la central, permanece libre de parálisis la zona inervada por la rama superior del facial (frente y orbicular de los párpados), por ser esta zona de inervación bilateral, es decir, inervada sinérgicamente por ambos hemisferios cerebrales.c) En la parálisis facial periférica, hay pérdida de todos los tipos de inocuidad (la parálisis facial central puede ser parcelaria)14.Las parálisis del VII par se diagnostican basándose en los datos suministrados por la inspección de la cara del enfermo y por la imposibilidad de llevar a cabo determinados movimientos por parte de los músculos faciales.Observando la cara del paciente en reposo, se aprecia en el lado afecto, o en ambos si la parálisis es bilateral, la desaparición de los rasgos (surcos, arrugas) que caracterizan la fisonomía; los pliegues frontales y el surco nasogeniano están casi borrados; la ceja, más caída y menos arqueada; la comisura bucal, desviada y generalmente descendida en el lado enfermo en relación con el sano. El ojo, permanentemente abierto (lagoftal-mía) y sin parpadeo, se encuentra mojado de lágrimas (epifora) por eversión de la carúncula lagrimal; al intentar cerrarlo, se dirige hacia arriba, movimiento asociado normal que falta cuando"Haciendo sonreír o ejecutar un esfuerzo, se explora la contractura facial que acompaña a los estados emotivos (risa, llanto, cólera, etc.) y a la realización de un esfuerzo (sinergia automática). Es independiente, hasta cierto punto, de la motili-dad voluntaria, por cuanto depende principalmente de las fibras extrapiramidales, en especial del haz rubrospinal.En la parálisis facial central, el sujeto no puede enseñar tos dientes, silbar e hinchar los carrillos, pero, en cambio, puede sonreír y fruncir las cejas durante un esfuerzo violento.En la parálisis facial periférica, por lesión de la vía terminal común, quedan abolidas todas las modalidades de motilidad; voluntaría, refleja y automática.

En las lesiones talámicas y lenticulares, esa disociación también es patente, pero en sentido inverso; el sujeto enseña los dientes, frunce las cejas, etc., como la persona sana (motilidad voluntaria conservada); pero muestra paresia emocional (la-sonrisa es menos franca; motilidad involuntaria o extrapirami-dal alterada) no hay parálisis, ya que la hendidura palpebral se cierra y lo cubre. Por esto, en el lado paralizado se ve la esclerótica buibar blanca (fenómeno de Bell). -Cuando la parálisis no es muy acentuada, se puede hacer más ostensible indicando al enfermo que frunza el entrecejo, arrugue la frente, cierre los ojos, muestre los dientes, ría, silbe, sople, etc. De esta manera, estudiaremos la motilidad de los músculos inervados por la rama superior o tem-porofacial del nervio facial (frente y orbicular de los párpados), poco afectados o indemnes en las parálisis supranucleares o centrales, y de los correspondientes a la rama inferior, los cuales, por carecer de inervación bilateral, se afectan tanto en la parálisis facial periférica como en la central.

Semiología topográfica, en ¡as lesiones del nervio facial Según la región que se vea afectada por la lesión, consideraremos:1. Por debajo del agujero estilomasioideo (tumor de ¡a parótida, traumatismos, a frígore). Parálisis de ios músculos de toda la mitad de la cara.2. Entre el ganglio geniculado y agujero estilo-mastoideo:a) Por encima de la cuerda de! tímpano y debajo del nervio del músculo (estapedio) del estribo, aparece parálisis facial + pérdida de la sensibilidad gustativa (ageusia) limitada a los dos tercios anteriores de la lengua del mismo lado de la parálisis + hiposialia de la glándula submaxilar correspondiente.I') Por encima del nervio estapedío, aparece idéntico cuadro + hiperacusia dolorosa.3. En el ganglio geniculado. Parálisis o paresia facial + vesículas policíclicas en el conducto auditivo externo y dolor intenso a su nivel («síndrome de Ramsay-Hunt» por infección vírica del ganglio geniculado).4. Entre el ganglio geniculado y conducto auditivo interno. Parálisis facial con conservación de la sensibilidad gustativa y disminución de ias secreciones salival y lacrimal. Se ha descrito el «síndrome de Meikersson-Rosenthal» con lengua escrotal o plicata, queilitis granulornatosa y parálisis facial fugaz y recidivante por compresión del nervio a este nivel..5. Entre el conducto auditivo intento y d origen apárenle dei nervio facial (surco bulboprotuberancial a nivel de la fosita lateral del bulbo). La causa es, casi siempre, un neurinoma del acústico. A la parálisis facial se añaden signos vestibulares (vértigos), acústicos (sordera, acúfenos), trigeminales (abolición del reflejo cornealr anestesia biEacial) y secuentes a la compresión del pedúnculo cerebe-loso medio (ataxia). Este conjunto integra el llamado «síndrome del ángulo pontocerebeloso», de observación frecuente.5. En ¡os núcleos biabares. Formas intracraneales de la poliomielitis, focos hemorrágicos. Suele asociarse a la lesión de otros pares craneales (V, VI) y vías piramidales, dando lugar a hemiplejías alternas.

En el «síndrome de Moebius», existe una parálisis facial doble (diplejía facial) asociada a parálisis oculomotora también doble. Incide en niños y se considera como un trastorno congénito por fallo nuclear en el tronco.7. A nivel supraiiuclear. En las hemorragias de la cápsula interna o en los ictus que afectan el pie de la circunvolución frontal ascendente. Motiva el tipo central de parálisis, recién descrito.Espasmo facialSuele ser unilateral (hemiespasmo facial) y aparece por accesos, espontáneos o provocados por la masticación, por una conversación animada, por la risa o por diferentes emociones. Puede interesar a todos los músculos de la hemicara o sólo determinados grupos musculares, como el orbicular de los párpados, frontal, elevador del ala de la nariz, mentonianos, etc.El espasmo facial anuncia, como la parálisis facial, una lesión del núcleo del facial o del trayecto periférico de éste. Se observa en epilépticos, en tumores del ángulo pontocerebeloso, en tetánicos, en casos de encefalitis epidérmica o sin causa diagnosticable.Las graves parálisis faciales de tipo periférico dejan, a veces, como secuela, un espasmo facial posparalítico con contractura permanente.Nervio acústico (VIII par)Consta de dos partes funcionalmente diferentes, por su rama coclear interviene en la audición, y por la vestibular, en el equilibrio. Ya hemos tratado de la primera en la exploración del oído: la capacidad de mantener el equilibrio se estudia más adelante, en el síndrome vestibular.Nervio gíosofarírigeo (IX par)Es un nervio dotado de función motora, sensitiva y sensorial.E! núcleo motor zs el ambiguo, situado en la parte posterior del bulbo, por detrás de la oliva bulbar.Los núcleos sensitivos residen en 'os ganglios de Andersch y Ehrenritter. La sinapsis sensitiva central se establece en ¡os núcleos dorsal y haz solitario. A la salida del bulbo, las dos ramas, sensitiva y motora, están fusionadas y emergen del cráneo por el agujero rasgado posterior.Las ramas que emergen del. IX par son seis, así, el nervio simpático de Jacobson, el nervio es-tilofaríngeo, el estilogloso, las ramas carotídeas, las faríngeas y las amigdalares.El nervio glosofaríngeo inerva los músculos estilofaríngeos, estiloglosos, glosostafilinos, vientre posterior del digástrico y el constrictor superior de la faringe. Recibe la sensibilidad de la mucosa faríngea y la gustativa del tercio posterior de la lengua. Contiene fibras secretoras para la glándula parotídea.El síntoma más destacado de1 la parálisis de este nervio es la parálisis del constrictor superior de la faringe, puesta de manifiesto en el acto de deglutir. Se revela también haciendo que el paciente, con la boca abierta y la lengua extendida, pronuncie la vocal «a». En los casos de parálisis unilateral, se observa la desviación de la pared faríngea hacia la parte sana, «signo de la cortina, de Vernet». El reflejo nauseoso está suprimido

en el lado paralizado, y la sensibilidad gustativa del tercio posterior de la lengua (por detrás de la V lingual), abolida.La neuralgia del glosofaríngeo (glosodinia posterior, síndrome de Wilfred-Harris), se caracteriza por dolores paroxísticos unilaterales, referidos a la región amigdalar, y se irradia hacia la faringe, raíz de la lengua, región lateral del cuello, oído y preauricular. La estimulación de la amígdala y pilares del velo o raíz de la lengua suele provocar el desencadenamiento del dolor, así como la deglución y el movimiento de exteriorización de la lengua. Durante las crisis, los sujetos experimentan una sensación de «llaga» o «quemadura» en la garganta, o «como si tuvieran un corte» en ella, lo que los incita a veces a hacer esfuerzos de carraspeo. También se produce con frecuencia durante las crisis una sensación constrictiva muy desagradable en la garganta.Riley (1942) describió por vez primera la combinación de esta neuralgia con interrupción de los latidos cardíacos y síncope; Karnosh (1947), con disritmia cardíaca y vértigos, y Roulhac y Levy, con bradicardia, sincope y convulsiones. Estos autores consideran que el trastorno del nervio glosofaríngeo constituye el punto de partida de las alteraciones cardiovasculares y de la hipo-xia cerebral secundaria, y que la transmisión refleja de los impulsos anormales se hacía a través de la fibras del seno carotídeo que se unen al glosofaríngeo y establecen subsecuentemente conexiones, centrales con el vago.Nervio vago o neumogástrico (X par)Es un nervio mixto dotado de funciones sensitivas, motoras y organovegetativas.Se origina en el bulbo en tres núcleos, el ambiguo, el solitario y el núcleo dorsal propiamente dicho. Emerge por el surco lateral posterior del bulbo y sale del cráneo por el agujero rasgado posterior. Desciende verticalmente y, atravesando la región cervical y la torácica, alcanza el ab-• domen. A nivel del ganglio plexiforme (situado, como el yugular, a poco de salir del cráneo) recibe la rama interna del espinal. En su trayecto, emite una serie de ramos, así, en la región cervical, los faríngeos, que inervan, junto con los procedentes del IX par, el constrictor inferior y el constrictor medio de [a faringe, y en la parte superior, además, los músculos del velo de! paladar, excepto el peristafilino externo, que es inervado por el V par; el faríngeo superior, que mueve el músculo cricotiroideo y preside la sensibilidad de la epiglotis y regiones supra e infra-glótícas; el laríngeo inferior o recurrente, cuya asa contornea la subclavia derecha en el lado de-recho y el cayado de la aorta, en el izquierdo, inerva todos los músculos de la laringe. En su trayecto torácico, suministra ramas esofágicas, bronquiales, pulmonares y cardíacas, formando parte de los centros neurovegetativos de estos órganos. En el abdomen, se distribuye por el hígado, estómago, plexo solar y ganglio semilunar.Las lesiones del X par motivan la parálisis faríngea y velopalatina de la mitad correspondiente. Se produce asimetría del velo del paladar, acentuada cuando el paciente pronuncia la vocal «a». La úvula se desvía hacia el lado sano. Los líquidos pueden refluir en parte a la cavidad nasal. La parálisis de la cuerda vocal correspondiente motiva «voz bitonal».Los trastornos de la sensibilidad se traducen por hemianestesia del velo del paladar, de la mitad correspondiente de la úvula, pilares anterior y posterior, y laringe, con abolición del reflejo nauseoso.

Las alteraciones vegetativas en la parálisis unilateral son poco manifiestas. Consisten en anomalías en la frecuencia cardíaca,, dificultad respiratoria y crisis de tos no rara «voz quintosa».Nervio espinal (XI par)Es un nervio motor. Tiene dos núcleos, uno bulbar, que da origen a las fibras que a nivel del ganglio plexiforme se fusionan con el vago, y otro, en la médula cervical, que forma el nervio espinal propiamente dicho. Este va destinado a los músculos esternocleidomastoideo y trapecio, así como a los constrictores de la laringe y velo del paladar.La parálisis del músculo esternocleidomastoideo y del trapecio motiva que la cabeza se incline hacia el lado sano, el mentón gire hacia la parte enferma, la clavícula haga prominencia y el hombro caiga corno arrastrando la escápula (escápula alada). Se explora mirando el comportamiento del músculo esternocleidomastoideo al hacer rotar o flexionar la cabeza hacia el otro lado o haciendo elevar el hombro del lado enfermo o encogerlos imitando el gesto o actitud de paciencia. Si la parálisis es bilateral, queda impedida la flexión de la cabeza sobre el tórax, sobre todo si.se intenta este movimiento estando el enfermo en decúbito supino.Los espasmos musculares en el territorio del espinal se traducen por crisis hipertónicas y de contractura del músculo esternocleidomastoideo y del trapecio. Otras veces, son causa de crisis de. tortícolis espástica.Nervio hipogloso (XII par)Es un nervio motor. Además de los infrahioi-deos (digástrico, estemohioideo, estemotiroideo) inerva los músculos de la lengua.En la parálisis central por lesiones supranuclea-res (a nivel de la corteza cerebral o haz geniculado) hay paresia de la hemilengua del lado opuesto. Al sacarla, ésta se desvía hacia el lado paralizado por ei predominio del músculo propulsor geniogloso de la parte sana. En las lesiones bilaterales, se alteran, además. !a masticación y la deglución.En la parálisis nuclear o troncular unilateral, al ahtir la bocr< ¡e observa que la lengua aparece ligeramente desviada hacia el lado sano. Al sacarla, se desvía hacia el lado paralizado. Existe imposibilidad de dirigir la punta hacía el lado sano. Hay atrofia del órgano con fibrilación muscular si la lesión es nuclear.En las parálisis nucleares bilaterales, existe dificultad para la masticación, deglución y la pronunciación de vocablos que estén formados por consonantes ¡inguaies («r, s, t, d, 1, n»). No existen, en cambio, trastornos de sensibilidad táctil ni gustativa.Las parálisis combinadas de varios nervios craneales (con trastornos sensitivos o motores de las extremidades o sin ellos) han sido tratadas, con la detención que su importancia merece, ai ocuparnos del aparato ocular.

NERVIOS RAQUÍDEOS O ESPINALESTeniendo en cuenta que éstos, salvo ios nervios intercostales, salen de los plexos (a su vez resultado de la mezcla de las diversas raíces espinales), consideraremos en este capítulo para facilitar su estudio: síndrome general radiculítico. Radiculitis; enfermedades de los plexos y, afección de nervios periféricos.Síndrome general radiculítico. Radiculitis

Cualquiera que sea su causa (inflamatoria, tóxica, avitaminótica o compresiva) se manifiesta por dolores y síntomas deficitarios del tipo de las anestesias, con arreflexia y parálisis.Se caracterizan:1. Por su distribución en banda de topografía monorradicular (fig. 10-17). El dolor radicular no siempre cubre todo el dermatoma de una raíz determinada; puede faltar en sus partes distal, pro-ximal, media, o en dos de las partes mencionadas.2. Por su carácter paroxístico. A veces lañe: nante o terebrante, de violencia extrema.3. Por aumentar cu ios llamados «signos de radiculitis'. Los cuales acrecen la presión intrarraqu; dea (motivo de compresión de las raíces intradu raies) o eiongan las raíces afectas (maniobra <; De Séze y Godlewski [fig. 10-1] para las raice, que integran el plexo braquial, y las de Laségut Bragard y Gowers [fig. 10-2], Neri, Naffziger-Jr nes y Dejerine para las lumbosacras).4. Por acompañarse di:a) Trastornos di !a conducción de las fibras sensitivas. Que se maniííestan por parestesias (hormigueos, pinchazos, entumecimiento, sensación de frío o calor) o también de alteraciones objetivas de la sensibilidad, hiperestesia, hipostesia, anestesia. En la práctica, resulta más útil buscarlos en su aspecto doloroso, es decir, hiperalgesia, hipoalgesia, analgesia, lo cual hacemos con !a punta de una aguja u objeto punzante. Anomalías en la sensibilidad profunda se traducirían por una disminución o abolición de la sensibilidad vibratoria, demostrable con el diapasón.b) Anomalías ¡n !a conducción de las fibras motoras. Fasciculaciones musculares. Calambres. Disminución de la fuerza muscular.c) Trastornos tróficos y de los reflejos. Desatacan piel seca e hiporreflexía.No todos los trastornos mencionados se hallan en cada caso en un momento dado, pero en el curso de la evolución suelen aparecer varios o la mayoría de ellos. La condición fundamental es que los diversos síntomas y signos concuerden topográficamente, es decir, que se produzcan en el territorio de una misma raíz nerviosa.La parálisis radiculítica es de tipo periférico, afecta a todos los nervios que corresponden a la raíz enferma y se acompaña de anomalías en el líquido cefalorraquídeo, consecuencia, a su vez, de la inflamación meníngea perirradicular. Su asiento es, a veces, proximal (seudomiopático), como en el caso en que las raíces afectas sean las correspondientes a la musculatura del cintu-rón escapular (C3-C4) o del pelviano (L2-S1); cuando es distal, es causa, si las raíces afectas son C7-T1, de las parálisis del cubital, mediano o radial y, si las afectadas son L4-S3, de la del nervio ciático.Enfermedades de los plexosSe manifiestan por síntomas irritativos (neuralgia plexual o plexitis) o por parálisis.Plexo cervical. Resulta formado por la rama anterior de las cuatro primeras raíces cervi-cales (C1-C4). Se anastomosa con el hipogloso y con el ganglio simpático cervical superior. Las raíces sensitivas (mastoidea, nervio occipital mayor de Arnold, auriculares, cutáneas, del cuello, su-praclavtculares) se distribuyen por el cuero cabe-liúdo, por detrás cíe la línea occipitomentoniana de Sólder y parte posteroinferior de la cara y cuello. Las ramas musculares van a los pequeños músculos del cuello (recto,

lateral, trapecio y es-cemocleidomastoidec). Su rama terminal más importante es el «nervio frénico», que inerva el diafragma y recoge" la sensibilidad de la pleura diafragmátíca y del peritoneo subfrénico.La afectación del plexo cervical se manifiesta en clínica por las neuralgias occipital y frénica y por la parálisis del diafragma:1. Neuralgia occipital ae Arnoiá. El dolor es, por lo regular, bilateral y casi siempre constante. Suele irradiarse hacia el vértice de la cabeza o a los hombros. Existe un punto doloroso típico en la mitad de la línea que une la apófisis mastoides con la vértebra Cl (fig. 10-25). Otras veces, duele al presionar la propia mastoides y las inserciones del trapecio y del estemocleidomastoideo. No es raro que el paciente refiera en el occipucio molestas sensaciones de «acorchamiento», hormigueos, Frío o tirantez. Puede ser secundaria a un mal de Pott, a una paquimeningitis o a una cervi-coartrosis. En estos casos, suele ser bilateral y se acompaña de hipostesia cutánea. Cuando es de tipo esencial, por el contrario, casi siempre es unilateral.2. Neuralgia frénica. Es más frecuente en el lado izquierdo. Suele ser sintomática de procesos mediastínicos, pericarditis o tuberculosis torácicas. Evoluciona con molestos dolores que ascienden hasta el hueco supraciavicular y se exacerban al toser, respirar hondo, etc. Los puntos dolorosos objetivos propios de esta neuralgia son el si-tuado en el cuello, delante de la apófisis transversa de la vértebra C5 o punto de salida del frénico; el esternodeidomastoideo,. situado entre las dos inserciones inferiores de este músculo; el «punto de Jousset», situado encima del quinto cartílago costal, y el «botón diafragmático de Guéneau de Mussy», que coincide con la punta de la X costilla en el arco costal.3. Parálisis frénica. Casi siempre es unilateral y de origen periférico. El gobierno cortical bilateral de los músculos impares impide que en las lesiones cerebrales unilaterales (hemiplejía) surjan parálisis diafragmáticas. Subjetivamente, la mayoría de los enfermos no experimentan molestia alguna. Es decisivo el examen radiológico, que demuestra la elevación del hemidiafragma paralizado, sobre todo durante la inspiración, en contraste con el sano, que desciende como es lo normal (signo de la balanza de Kienbóck).Plexo braquial. Resulta formado por la V, VI, VII y VIII raíces cervicales y primera dorsal. Tiene una gran extensión (casi 30 cm) y está situado superficialmente, lo que explica su vulnerabilidad. La clavícula lo cruza por delante. Por sus ramas, terminales y colaterales, preside la motilidad y sensibilidad del hombro y brazo.1. Parálisis del plexo braquial. Se describen tres tipos: superior, inferior y total:a) Parálisis de tifo superior (Duchenne-Erb). Es la más frecuente (en una proporción aproximada al 90 %). Están interesadas las raíces C5-C6. Los músculos parésicos son el deltoides, supra y su-bespinosos, bíceps, braquial anterior y supinador largo. Los movimientos de la muñeca y dedos de la mano no están dificultados. El brazo cuelga inerte a lo largo del tronco, algo rotado hacia dentro, en pronación (parálisis del supinador) y no puede ser separado del tronco (parálisis del deltoides) ni del codo flexionado (parálisis del braquial anterior y bíceps). La sensibilidad se afecta poco. La zona anestesiada se limita a una franja estrecha en la región deltoidea (nervio cir-cunflejo) y extema del brazo y antebrazo (nervio musculocutáneo).

b) Parálisis de tipo inferior (Dejerine-Klumpke). Las raíces dañadas son inferiores (C3-T1), de los que emanan los nervios cubital y mediano. Los músculos afectos son los de la mano, con atrofia de las eminencias tenar e hipotenar. La anestesia se limita al territorio del braquial cutáneo interno, o sea, mitad interna de la mano y antebrazo.Se acompaña, no rara vez, del «síndrome de Ber-nard-Homer» (enoftalmía, miosis y blefarop-tosis).c) Parálisis tota!. El miembro pende en completa resolución, rotación interna y pronación y con la mano y ios dedos en flexión. La anestesia cutánea ocupa toda la mano, antebrazo y cara extema del brazo. La cara interna está preservada por recibir filetes del nervio braquial interno, en parte relacionado con la raíz de la segunda dorsal. Es manifiesto-un «síndrome de Bemard-Hor-ner homolateral».2. Neuralgias del plexo bmquial. En la mayor parte de los casos, es sintomática. No obstante, existen neuralgias del plexo braquial como entidad independiente. Se caracteriza por dolores agudos en el cuello y región escapular, que se propagan a brazo y mano. El dolor suele ser sordo, continuo, profundo; en ocasiones, agudo y paroxístico. Por lo general, no se irradia a lo largo de nervios específicos, sino del brazo. No suele acompañarse de alteraciones motoras ni de los reflejos. En fases avanzadas, puede ocasionar hi-postesias y anestesias. Es dolorosa la maniobra de comprimir (región supraclavicular) o tirar del plexo con la maniobra de Laségue en el brazo (retropulsión de éste, combinada con supinación forzada del antebrazo y mano) o con la más completa de De Séze y Godlewski (v. fig. 10-1).Plexo lumbosacro. Es una red nerviosa formada por las raíces T12-S5. Se subdivide en las siguientes secciones:1. Plexo lumbar, que comprende de T12-L4.2. Plexo sacro, que abarca de L4-S5.3. Plexo pudendo, constituido por filetes procedentes de S1-S5.4. Plexo coccígeo, formado por la S5 y el nervio coccígeo.Su afectación motiva parálisis, que alcanza a los músculos psoasilíaco y cuadríceps crural (nervio crural), aductores de la pierna y cara interna del muslo (nervio obturador), los músculos del suelo de la pelvis, esfínter extemo del ano (plexo pudendo), etc.Los síndromes dolorosos de este plexo afectan a una o varias de sus ramas. Citaremos la neuralgia crural; la del Eemorocutáneo (neuralgia parestésica o síndrome de Bemhardt); la del obturador; la del plexo pudendo, con paroxismos dolorosos en el pene, escroto, perineo y testícu-los; la coccigodinia o neuralgia del piexo coccígeo, todas las cuales serán descritas con detalle más adelante.Afección de los nervios periféricosLos síntomas varían según se afecten nervios sensitivos o motores. En el primer caso, son llamativos los dolores en forma de neuralgias o parestesias; en el segundo, las parálisis con disposición troncular. ""••Se distinguen las neuritis aisladas (mononeuri-tis), las múltiples o diseminadas y la polineuritis, que es una parálisis distal y simétrica!Parálisis y neuralgias de las ramas terminales y colaterales del plexo braquialSu estudio es de gran importancia en la práctica diaria por su frecuencia:

1. Nervios pectorales mayor y menor (C5-T1): Llamados también torácicos anteriores. Está dificultada la aproximación del brazo al tórax. Estos pacientes no pueden dar con fuerza un puñetazo cruzado ni abrazar con vigor (abrazo nacido).2. Nervio stiprascapu/ar (C5-C6). Inerva los músculos supra e infraspinosos encargados de la rotación externa del brazo. Las acciones de peinarse, rascarse el occipucio, y coser arando del hilo se efectúan con dificultad.3. Nervio ¡nfrascapuíar (C5-C7). Inerva los músculos subescapular y redondo menor encargado de la rotación interna del brazo. Cuando se paraliza, el brazo permanece en rotación externa y el enfermo no puede rascarse la parte inferior de la espalda.4. Nervio dorsal ancho o toracodorsal (C7-C8). Contrae el músculo dorsal ancho. Su parálisis entorpece los movimientos encaminados a dirigir el brazo hacia atrás y en aducción, como en la posición militar de firmes.5. Nervio serrato mayor o torácico largo (C5-C7). Llamado también «respiratorio extemo de Bell» (el diafragmático es el «respiratorio interno»); inerva el serrato mayor. Mueve el omóplato hacia fuera y adelante. Produce, además, un giro del brazo. Su parálisis motiva la llamada «escápula alada».6. Nervio del angular del omóplato y romboide (C5). Inerva los dos músculos de este nombre. Eleva y aproxima la escápula de la columna ver-tebral. Su parálisis, rara, es compensada por el músculo trapecio (inervado por el IX par craneal).7. Nervio axilar (C5-C7). Es un nervio mixto. Produce parálisis del deltoides. El abultamíento del hombro desaparece (a consecuencia de la atrofia de este músculo), y aparecen, en cambio, los contornos del acromión y de la cabeza del húmero. El paciente no puede levantar el brazo lateralmente, ni delante o atrás. La zona anestésica se extiende por encima de la inserción del deltoides.8. Nervio miisculociitánec (C5-C6). Inerva el bíceps, coracobraquia! y parís dei braquial anterior. La flexión del brazo (bíceps) es poco vigorosa, pues sólo se efectúa merced al supinador largo inervado por el radial. La zona anestésica radica en el borde izquierdo del antebrazo.9. Nervio radial (C6-T4). Es un nervio mixto. Inerva los extensores del brazo (músculo tríceps) y de la mano (músculo extensor del carpo, radiales largo y corto y cubital posterior), los extensores de la primera falange de los dedos (extensor común de los dedos, extensores del índice y meñique), los extensores largo y corto del pulgar y el separador largo de éste (además, el supinador corto y el supinador largo).Las ramas cutáneas sensitivas animan las caras posterior y extema del brazo, la dorsal del antebrazo y la mitad radial del dorso de la mano.La parálisis radial es una de las parálisis periféricas más frecuentes. El complejo paralítico que origina depende del sitio de la lesión del nervio; si ésta es alta, se observa parálisis del tríceps (el codo no puede ser extendido). La forma más frecuente es la parálisis de los extensores de la mano y de las primeras falanges de los dedos. Aquélla cuelga flácida (mano caída, en gota, en cuello de cisne [fig. 10-26]). Si se la levanta pasivamente y se la abandona, vuelve a caer inerte. La mano, colocada de plano sobre la mesa, no puede coger un objeto situado debajo de ella.La función capital del radial es extender el antebrazo sobre el brazo y la mano sobre la muñeca y los dedos.

La zona anestésica es pequeña merced a las anastomosis con el cubital y musculocutáneo. Se limita a una pequeña área del pulgar y mitad dorsal extema de la mano.10. Nervio mediano (C6-C7). Proporciona la inervación motora a los flexores de la mano (palmares mayor y menor) pronadores redondo y cuadrado, flexores largos de los dedos (el superficial, que rige la flexión de las segundas falanges, y la porción radial del flexor profundo, que de-termina la flexión de las terceras falanges), flexores largo y corto del pulgar, lumbricales de los dedos II y III (que son los flexores de la primera falange de los dedos y extensores de la última), separador corto, flexor breve o corto y oponentes del pulgar (es decir, los músculos de la región tenar, que oponen el pulgar y la cara palmar del pulgar a la palma de la mano, y los músculos de la región hipotenar). Suministra sensibilidad a los dedos pulgar, índice, mediano y anular y se denomina a menudo «los ojos de la mano».Los síntomas más ostensibles de la parálisis del mediano son:a) Atrofia de ía eminencia tenar. El pulgar, que en condiciones normales está en un plano más anterior que el resto de los dedos¡ se coloca en el mismo plano que los demás dedos (mano de mono).h) Falta de movimiento de oposición da pulgar a los demás dedos. El enfermo no puede coger una aguja o una cerilla.c) Dificultad en la flexión de ¡os dedos por parálisis de los flexores. Por estar intactos los lumbrica-les y los interóseos, puede flexionarse la primera y aun la segunda falange; pero nunca la tercera. El paciente, con la mano plana encima de la mesa, no puede arañarla con la punta del índice.á) Imposibilidad de hacer la pinza en el lado paralizado. Si se sugiere al individuo que coja una hoja de papel entre el pulgar y el índice de ambas manos, en el lado afecto, para coger el papel acerca el borde interno del pulgar a la primera falange del índice; este movimiento de aproximación corresponde al nervio cubital.e) Anestesia e hiposlesia láciil y dolorosa. Localizada en la mitad externa de la cara palmar de la mano y porción dista! y dorsal de los dedos índice y medio (fig. 10-27).11. Nervio cubital (C6-T-I). Este nervio no emite ninguna rama a nivel del brazo, sino después de pasar la corredera epitrocleoolecraniana. Sus ramas musculares van destinadas a los músculos cubital anterior, flexor profundo de los dedos, aductor, flexor y oponente del meñique, aproximador del pulgar, lumbricales y todos los músculos inte-róseos dorsales y palmares. Por tanto, su función consistirá en aproximar y separar los dedos entre sí, extensión dista! (interfalángica) de los dedos (lumbricales e interóseos). Aducción de la mano, aducción del pulgar y movilidad del meñique. Recoge la sensibilidad de la zona cutánea interna de la cara palmar y dorsal de la mano.A la inspección,.en la parálisis del cubital se observa atrofia de la región hipotenar y de los espacios interóseos, en especial en el dorso (mano descarnada cubital). Por estar paralizados los interóseos debería existir una mano en garra, con extensión de la primera falange y flexión de la segunda y tercera; pero, como los primeros lumbricales se conservan en los dos primeros dedos, están en extensión las tres falanges, y en los dos últimos sólo se extiende la primera y se flexionan la segunda y tercera. A este conjunto se le denomina «garra cubital o mano de predicador».

Diversas pruebas, muy sencillas, objetivan la parálisis de este nervio. Consisten en la posibilidad de:a) Flexionar los dedos extendidos sobre el carpo en «visera».b) Oponer con energía el pulgar contra el índice formando un «cero».c) Desplazar el pulgar sobre los otros dedos extendidos y palma de la mano.d) Aproximar y separar los dedos en abanico, movimiento regido por los lumbricales y los interóseos.e) Mover el dedo meñique, por parálisis de los músculos de la eminencia hipotenar. Este dedo, en aducción permanente, estorba al introducir la mano en los bolsillos.Los trastornos sensitivos consisten en una zona anestésica en la cara palmar de los dedos anular y meñique.La evolución de los tres nervios de la mano se estima con rapidez mediante la función del dedo pulgar; su flexión activa requiere la acción del músculo flexor largo inervado por el nervio mediano y su extensión activa, la del músculo extensor largo, inervado por el radial. La aducción efectuada en forma activa depende del músculo . aductor, inervado por el cubital. La prueba de los puntos sensitivos de las manos resulta segura en el 95 % de los casos para determinar las pérdidas sensoriales de los nervios radial, cubital y mediano (figs. 10-30 y 10-31).O'Riain ha observado que los dedos denerva-dos no se «arrugan», como ocurre con los normales, tras una prolongada inmersión en agua. Este fenómeno es muy patente en el meñique de un caso de lesión del nervio cubital. Las arrugas reaparecieron después de haberse reparado la lesión del nervio (signo de O'Riain).12. Nervio braquial cutáneo interno y su accesorio (C8-T1). Les incumbe la inervación sensitiva del hueco axilar, cata interna del brazo del antebrazo hasta la muñeca.Parálisis y neuralgias di los nervios torácicos y abdominalesLos. nervios raquídeos, provenientes de la médula dorsal, se dividen en una rama posterior, destinada a los músculos de ios canales vertebrales y piel de la espalda, y una rama anterior, que siguiendo el trayecto de las costillas y rodeando el tronco, constituye el nervio intercostal.Existen doce nervios intercostales a cuyo cargo corre la sensibilidad y motilidad del tórax y tercio superior del abdomen. La mitad inferior de éste es inervada, además, por los abdominogeni-tales procedentes del plexo lumbar.Parálisis de los músculos erectores del tronco. Si es amplia, el tronco no se sostiene y cae hacia el lado paralizado o hacia delante. El sujeto se opone a ello echando el cuerpo hacia atrás y acentuando la lordosis lumbar. La mejor manera de explorar la contracción de estos músculos es rogar al enfermo, puesto al través sobre la camilla de exploración, que extienda hacia atrás las musculaturas de los cinturones esca-pular y pélvico, de manera que adopte una postura parecida a la de los nadadores de braza. Esta posición no es posible si se afectan numerosos nervios, como en la poliomielitis y en la miopatía de Erb.Parálisis periféricas de los nervios intercostales. Es rara. La de las últimas ramas mo-tiva la parálisis de los músculos abdominales. Pocas veces hay trastornos respiratorios, por la acción vicariante de los restantes músculos respiratorios abdominales.

Neuralgia intercostal. Se caracteriza por la presencia de dolores intensos, pulsátiles, a lo largo del trayecto anatómico del nervio o nervios afectos. La respiración, el aumento de la presión torácica y la tos exacerban las crisis. Hay puntos de Valleix positivos. Suele ser más frecuente en el lado izquierdo.Parálisis de los músculos abdominales.Depende de la afectación de las dos últimas ramas intercostales. Suele ser unilateral. La mitad afecta se abomba durante los movimientos respiratorios, sobre todo al toser. No puede retraerse. El ombligo se ectopia hacia el lado sano, si es doble, el abdomen es globuloso e inmóvil («vientre de batracio» neuropático).Parálisis y neuralgias de las ramas colaterales y terminales del plexo kimbosacroLa afectación más frecuente es la del nervio ciático mayor.Nervios abdominogenital mayor y menor. Inervan, junco con las dos últimas ramas intercostales, los músculos de la mitad inferior del abdomen, cuya acción de prensa se ve difi-cuitada en caso de parálisis. Recoge la sensibilidad de la parte superoexterna de la región glútea, así como de los tegumentos del pubis, escroto y labios mayores.Nervio genitocrural (L1-L2). Por su rama interna o genital, inerva el músculo cremastérico; por la externa o crural, que acompaña a la arteria ilíaca externa, recoge la sensibilidad del tercio superior de la cara anterior del muslo.Nervio obturador (L2-L4). Se distribuye por los músculos obturador extemo, abductor mayor y menor, y recto interno. Su parálisis hace imposible la aducción de la pierna y el poner una encima de la otra. Proporciona fibras sensitivas para los tegumentos de la mitad inferior de la cara interna del muslo. En ocasiones, es motivo de neuralgias con dolores en la zona de su distribución periférica.Nervio femorocutáneo (L2-L3). Sólo es sensitivo. Se distribuye por la cara femoral ex-terna. Su afectación constituye la «meralgia pa-rescésica o síndrome de Bemhardt». El trastorno está producido por la compresión o irritación del nervio, en el ligamento inguinal o en sus proximidades. Existen numerosos cambios en las relaciones anatómicas del nervio, que unas veces se desliza a través de una hendidura del ligamento, otras transcurre por debajo a través de un estrecho paso entre el borde inferior y la tensa y aguda arista de la fascia ilíaca, no faltando alguno en los que atraviesa el vientre carnoso del músculo sartorio, y hasta puede cruzar la cresta ilíaca en posición tan superficial que resulta fácil de comprimir por prendas apretadas.En su forma más frecuente, se manifiesta como dolor desagradable o ardiente, acompañado a menudo de sensación parestésica de hormigueo o cualquier otra modalidad, siendo' las más frecuentes la sensación de tirantez, quemadura, mojadura, que se difunde por la cara lateral externa del muslo, justamente desde el ligamento inguinal hasta unos centímetros por encima de la cara extema de la rodilla.En algunos casos, tampoco faltan fenómenos tróficos locales en esta zona, siendo el más común la caída local del vello. La piel de la zona afectada puede encontrarse insensibilizada, aunque tampoco faltan casos en que sucede lo contrario y presentan una clara hiperestesia al tacto; hasta el punto de que su roce puede despertar una desagradable sensación. En un escaso número de casos, el dolor puede ser continuo y agudísimo, perturbando el sueño y dificultando la marcha al producir una cojera muy

ostensible, sin que pueda demostrarse relación con posibles alteraciones musculares. En algún caso raro, las molestias pueden afectar a los dos miembros.En general, las molestias, acentuadas por el ejercicio, apenas son perceptibles en el reposo, lo que puede originar un error fácil y confundir la meralgia parestésica con la claudicación intermitente vascular. El cuadro suele hacerse más grave a medida que pasa el tiempo.Nervio crural (L3-L4). Inerva los músculos flexores del muslo sobre la pelvis (psoas e ilíaco), el cuádriceps crural (extensor de la pierna sobre el muslo) y el sartorio. Recoge la sensibilidad de la cara anterior del muslo e interna de la pierna y pie (nervio safeno interno).Nervio glúteo (LS-S1). Puramente motor, inerva los músculos glúteos mediano y menor (abducción del muslo y fijación de la pelvis al miembro apoyado al andar). Su parálisis produce un descenso de la pelvis hacia el lado sano ai andar; si es bilateral, determina la marcha claudicante. También inerva el músculo piriforme (rotación de la pierna hacia fuera) y el tensor de la fascia iata (flexión y rotación del muslo hacia dentro).Nervio ciático menor o giúteo inferior(L5-S2). inerva el músculo glúteo mayor (extensión del muslo hacia atrás). Su parálisis hace imposible la incorporación o erección del cuerpo.

una vez doblado, sin el auxilio de los brazos, así como el saltar, subir escaleras, etc.Nervio pudendo (L5-S1). Es el músculo motor del suelo de la pelvis, esfínter extemo del ano y músculos bulbo e isquiocavernosos. Recoge la sensibilidad del escroto, pene, labios vulva-res, uretra, vagina, perineo y ano. Su neuralgia (rara) es causa de hiperexcitabiiidad sexual y crisis dolorosa, con eventuales trastornos vesicales y rectales, en la región genital.Nervio ciático mayor o isquiátíco. Es elnervio más grueso de la economía. Terminal del plexo sacro, recibe fibras procedentes de la IV y V raíces lumbares, por lo que puede considerarse que es un nervio que contiene fibras de casi todo el plexo lumbosacro. A nivel del hueco poplíteo, se divide, después de emitir filetes motores para los músculos flexores de la pierna sobre el muslo (esto es, ai bíceps crural, semimembranoso, se-mitendinoso, aductor mayor [en parte] y gemelos), en dos ramas terminales que reciben el nombre de nervio ciático poplíteo extemo (o peroneo común) y nervio ciático poplíteo interno o tibial posterior. Es un nervio mixto.Parálisis del nervio ciático y sus ramas terminales. Consideraremos, sucesivamente (tabla 10-3):1. Parálisis del ciático poplíteo externo. Este nervio proporciona la inervación motora a los músculos peroneos (elevación del pie, sobre todo del borde externo), tibial anterior (elevación del pie. particularmente del borde interno), extensores comunes, largo y corto, de los dedos del pie y extensor largo del dedo gordo. Además, facilita la inervación sensitiva a las caras externa y posterior de la pierna y dorso del pie. Es característica de la parálisis del ciático poplíteo externo la actitud del pie, que cuelga con la punta en ligera supinación (pie de punta, pie equino varo) y las primeras falanges

de los dedos en flexión. Al andar, la punta del pie se arrastra por el suelo; para evitar esto, ios enfermos lo levantan mucho (marcha en estepaje, de trepador o de gallo).2. Parálisis cid ciático poplíteo interno o tibial posterior. Este nervio es motor de los músculos de la pantorrilla (gemelos y soleo), que producen la extensión del pie por medio del tendón de Aquí-les. del tibial posterior, que aproxima el pie con elevación al borde interno de él, y de los flexores de los dedos y de la planta del pie, y sensitivo de éste (nervio sural). La parálisis del tibial hace imposible la flexión plantar del pie; la de los dedos,. el ponerse de puntillas y el saltar.3. Parálisis del tronco ciático mayor. En ella se presenta la sintomatología deschta en a) y b), aunque con predominio de la del ciático poplíteo externo, cuyas fibras parecen más vulnerables que las del nervio tibial posterior. Cuando la: lesión reside por encima del pliegue glúteo, todos los músculos de la pierna quedan paralizados, motivo por el cual ésta cuelga inerte con el muslo algo Elexionado sobre la pelvis, por el predominio del psoasilíaco.Los trastornos sensitivos afectan a toda la pierna, excepto la zona anterointerna del muslo, dependiente del nervio crural; si la lesión asienta en la mitad inferior del músculo, se observan los síntomas paralíticos y sensitivos correspondientes a sus ramas terminales.Neuralgia ciática. En el 95 % de los casos, la causa es una hernia discal. El enfermo localiza el dolor en la nalga, cara posterior del muslo, región poplítea, cara extema de la pierna y dorso del pie.Los puntos dolorosos a la presión son valiosos, pero no constantes:1. Punto paraventbraí. Un centímetro por fuera de la apófisis espinosa de L4 o L5.2. Punto glúteo. En la extremidad superior de la escotadura ciática.3. Punto trocaníéreo. En el canal isquiotrocan-téreo.4. Punto poplíteo. En el centro del hueco poplíteo.5. Punto feroneotihial. Sobre el ciático poplíteo externo al pasar por el cuello del peroneo.6. Punto maleolar externo. En la cara posterior del maléolo externo.Los trastornos objetivos de la sensibilidad van desde la hiperalgesia a las más frecuentes hipoal-gesias o anestesias. Varían según la raíz comprimida (fig. 10-32).Signos de radiculitisEl dolor aumenta con ellos y son de gran sencillez técnica y valor diagnóstico.Signo de Laségue. Consiste en el aumento del dolor en el territorio del ciático cuando se eleva el miembro inferior con la rodilla extendida. Este signo es muy constante. Su positividad es signo evidente de ciática. Esta maniobra, aparentemente tan simple, es, en realidad, bastante compleja, y puede llevarnos a error a causa de la existencia de estructuras extrañas al ciático que son movilizadas al realizar la maniobra y que si están enfermas pueden dar lugar a dolor (v. figura 10-2).1. Falsos signos de Laségue (Rotes):a) En algunas personas normales, se provoca dolor por estiramiento de los músculos de la cara posterior del muslo en el curso de la maniobra; hay muchas personas en las cuales no se pueden alcanzar los 90°. Para tener una noción de la sensibilidad y límites

de un caso dado a la elevación del miembro inferior, practicaremos primero el Laségue en el lado sano.b) Al elevar la extremidad inferior, movilizamos la cadera, continuando la elevación de la pierna, movilizamos después el coxal, la articulación sacroilíaca, el sacro y las dos últimas vértebras lumbares. Si existe una lesión en cualquiera de estas estructuras, se producirá dolor, a veces referido al territorio ciático.Así pues, para poder dar un Laségue corno positivo, hay que tener, la seguridad, a través de la exploración correspondiente, de que las articulaciones de la cadera y las sacroilíacas están indemnes.2. Signo de Laségue contra/alera!. A veces, aparece el dolor en la extremidad enferma al hacer el Laségue con el lado sano. Este signo, mucho menos frecuente que el Laségue homolateral, posee, no obstante, un gran valor como signo de radiculitis.3. Signo de Laségue posterior. La mayor parte de las fibras de la raíz L4 viajan por el nervio crural, es decir, que pasan por la cara anterior de la pelvis y muslo. En las radiculitis L4, el signo de Laségue es negativo; en cambio, suele provocar dolor al elevar la pierna y el muslo hacia atrás.Signo de Bragard y Gowers. Una vez conocido el punto en que se inicia el dolor al realizar la maniobra de Laségue, se lleva la extremidad inferior a dicho punto y el nervio ciático estará en su límite de tensión; entonces, se fle-xiona el pie en sentido dorsal, con lo cual el nervio se estira más y el dolor aumenta.Este signo, aunque forma parte de la rutina exploratoria de las ciáticas, cada día nos parece de menos valor para el diagnóstico de radiculitis, pues el dolor producido por él puede proceder de la tracción que se ejerce sobre ios músculos de la pantorrilla, ya porque éstos estén enfermos (mio-tendinosis, flebitis, tromboflebitis) o incluso en sujetos normales.Signo de Neri. Este signo, menos divulgado que el de Laségue, posee, no obstante, más valor; es más constante, hasta e! punto de que su negatividad debe hacer dudar del diagnóstico de ciática radicular, ¿nferrno sentado en la mesa de exploración, con las piernas colgando. Hexiona-mos la cabeza y el cuello. Con esto producimos una tracción sobre la médula y a través de ella sobre sus raíces, si hay una raíz comprimida o in-flamada, al ser traccionada origina dolor.Si el signo de Neri es negativo, debe buscarse el llamado «signo de Neri reforzado», que consiste en elevar la pierna del lado enfermo hasta el punto en que se inicia el dolor, y se retrocede un poco hasta que éste cese, luego se flexiona la cabeza y el cuello; si aparece dolor ciático, la maniobra es positiva. Es muy raro hallar una ciática radicular con un Neri reforzado negativo.Signo de Naffzinger-Jones. La compresión enérgica de las yugulares, de manera análo-ga a como se hace en la maniobra de Quecknes-ted, durante un breve tiempo, hasta que la cara se congestione, produce un aumento de presión del líquido cefalorraquídeo y la aparición del dolor. Es mucho menos constante que los signos anteriores pero, en caso de presentarse, tiene un valor casi absoluto de ciática radicular.Signo de Dejerine. Todos los actos que aumentan bruscamente la presión intratorácica (toser, estornudar, sonarse) o abdominal (acto de defecar), pueden determinar la aparición o exacerbación del dolor radicular. El aumento de dolor se debe tanto al

aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo como a la sacudida que comunica al esqueleto o al enderezamiento de la región lumbar. Este último explica que estos signos sean también positivos en artritis de la cadera, sacroileítis e incluso en metástasis tumorales óseas (tibia). De ahí su limitada utilidad.Signos motores. Se manifiestan por las atrofias e hipotom'as musculares y alteraciones de los reflejos rotuliano, aquíleo y el extensor del dedo gordo del pie. Un signo precoz de ciática radicular L4-L5 es la imposibilidad de mantenerse sobre las puncas del pie (con el talón muy elevado) del lado afecto; cosa posible con el pie sano (signo de Whitehill).Anomalías del líquido cefalorraquídeo.Se observan en las ciáticas altas, radiculares y en las infecciosas (sifilítica, bruceiar, etc.), siendo nulas o poco patentes en las tronculares.Neuralgias sacrococcígeasSe observan en eí territorio de las raíces S2, S3 y S4, que, al anastomosarse, forman el plexo pudendo, y la S5, que con la coccígea, forma el plexo sacrococcígeo. Las raíces S1-S2 mandan fibras al nervio ciático, sobre todo la primera.Existen dos grandes síndromes clínicos:1. Neuralgia del nervio pudendo interno o neuralgia de S3. £1 dolor de tipo neurítico afecta al , perineo y genitales externos de un lado, con gran hiperestesia local, que falta fuera de los accesos.2. Coccigodinia o neuralgia de S5. Afección casi exclusiva del sexo femenino, el dolor es casi continuo en la región coccígea y sacra y se exacerba con los movimientos, esfuerzos, etc.El dolor de la raíz S4 rara vez es aislado. Es unilateral, paroxístico y comprende la piel y mucosa de un lado del ano y perineo, cuya palpación puede despertar la crisis.

Neuritis múltiplesSon de observación poco frecuente, aunque su valor clínico es considerable. La afectación simultánea y no simétrica de varios troncos nerviosos, es una eventualidad que, en la práctica, sólo se da en la periarteritis nudosa de Kussmaul y Mayer, lepra, neuritis hipertrófica de Dejerine-Sottas y sarcoidosis. Es posible, pero rara, en ia porfiria y diabetes.PolineuritisLa afectación simétrica y distal de varios troncos nerviosos de etiología múltiple (tóxica, infecciosa, carencial [beri-beri], metabólica, etc.), origina un síndrome que se caracteriza por:1. Parálisis fláádas múltiples, con hipotonía y atrofia muscular en las extremidades (superiores, inferiores o ambas), con afectación, a veces, de los pares craneales.2. Alteraciones cualitativas y cuantitativas de la excitabilidad eléctrica neuromuscular.3. Anestesias, en general, menos intensas que las parálisis, localizadas, de preferencia, en las zonas distales de los miembros.4. Parestesia y dolores espontáneos; resulta do-lorosa la presión sobre ios nervios y masas musculares.5. Reflejos tendinosos abolidos o disminuidos, con afectación más rara de los cutáneos.

6. Trastornos tróficos frecuentes, de las partes paralizadas (edema de la piel, hiperqueratosis, descamación, uñas [líneas de Mees], etc.).7. Indemnidad de esfínteres, con rara afectación.8. Ataxia, determinada por los trastornos motores y sensitivos, que puede inducir a error diagnóstico con la tabes (polineuritis seudotabé-tica). Es frecuente la ataxia en la polineuritis alcohólica, arsenical, diftérica, diabética y beribérica.9. Trastornos psíquicos, muy especialmente en la alcohólica y en la causada por el talio. Adoptan la forma de «psicosis de Korsakoff» con amnesia, fabulación, etc.• Sólo las polineuritis saturninas, por talio y triortocresoifosfato (TOF) son motoras puras, sin trastornos de la sensibilidad.

TRASTORNOS TRÓFICOSLas afecciones nerviosas motivan trastornos tróficos a nivel de la piel y faneras, músculos, huesos y articulaciones.PIEL Y FANERASSus alteraciones son sumamente molestas y aparentes:1. Trastornos de la secreción sudoral. Hiperhi-drosis. Anhidrosis.2. Glossy-Skin. La piel de las manos, pies o ambos aparece lisa, brillante, sin pelos ni arrugas,Vale la pena el reservar el término polineuritis a aquellas manifestaciones de causa infecciosa, y en caso contrario, es preferible el término polineurvpatúl.seca al tacto o, con mayor frecuencia, húmeda y edematosa. Las uñas están engrosadas, son de color pardusco y con estrías, y llegan a desprenderse.3. Lesiones ampollares. Son vesiculosas y limitadas a un solo dermatoma en el zona. En la polineuritis, siringomielia y paraplejía por sección medular, se observan flictenas, vesículas o ampollas penfigoides.4. Disíjueraíosis. La más frecuente es la que-ratosis plantar, con la piel engrosada, rugosa, coloración grisácea y surcada por grietas.5. Úlceras por decúbito. Se observan en la región sacra, nalgas, trocánteres y talones. Aunque [a causa profunda de tales lesiones es la afectación del simpático (los pacientes poliomielíticos no tienen escaras, mientras que todo parapléjico no tratado las tiene prácticamente siempre) la causa determinante es la presión zonal prolongada. Mientras que la presión capilar oscila entre 16-33 mm Hg, la ejercida sobre ¡as tuberosidades isquiáticas en la posición sentado (algo menos en la supina) es de unos 300 mm Hg. El desaseo, humedad, desnutrición con hipoproteinemia, cuentan en cierto grado. En los puntos de apoyo, la piel enrojece, apareciendo flictenas que al romperse dejan úlceras, de aspecto negruzco y olor fétido, que progresan en profundidad y a veces llegan a alcanzar el hueso. Cuando el curso evolutivo es rápido, tóxico, febril, hablamos de «de-cúbito agudo».6. Úlcera perforante plantar. Úlcera redonda, tórpida, invasiva, poco secretora e indolora, que aparece en los puntos de apoyo del pie. Se observa en la tabes dorsal, siringomielia de forma lum-bosacra (a veces, en pies agrandados, suculentos [podomegalia]), lepra, diabetes, etc.

7. Acropatía ulceromutilante (enfermedad de Thevenard)16. Se interesan simultáneamente la piel, que se ulcera, y el esqueleto por un proceso de osteólisis, y con constantes trastornos sensitivos.8. Panadizos y flemones. En la siringomielia cervicodorsal, el trastorno sensitivo (analgesia + termoanestesia con conservación de la sensibilidad táctil) favorece la presencia de panadizos y flemones en las manos, que terminan, a veces, con la amputación de algunas falanges (panadizo anestésico de Morvan); otras veces son punto de partida de sepsis que pueden ser letales para el enfermo.

MÚSCULOS

Las amiotrofias se engloban en dos grupos, las miopáticas (distrofia muscular progresiva, mias-tenia grave seudoparalítica, etc.) y las neuróge-nas. Las primeras se deben a lesión de la propia fibra muscular; las segundas, de la neurona motora del asta anterior (atrofia mielopática) o del nervio (atrofia neurítica).Las atrofias musculares secundarias se señalan, en los miembros paralizados y se deben, en gran parte, a la inactividad. Esta atrofia no ofrece nunca (salvo en casos especiales de lesión del lóbulo parietal) el carácter precoz y masivo que es muy posible observar en las lesiones de la neurona motora periférica.La atrofia muscular de las miopatías predomina simétricamente en la raíz de los miembros; no se acompaña de sacudidas fasciculáres; no modifica los reflejos tendinosos (en tanto el músculo sea capaz de reaccionar), y no hay trastornos de la sensibilidad. La juventud del paciente, el carácter familiar de la enfermedad y la existencia frecuente de una seudohipertrofia escleroadiposa que enmascara la atrofia muscular, ayudan, entre otros datos, a precisar el diagnóstico.Las amiotrofias neurógenas, las más importantes, se inician en la extremidad distal de los miembros, se acompañan de contracciones fasciculáres y de trastornos de los reflejos tendinosos, sensibilidad y de reacción eléctrica de degeneración. La amiotrofia es de evolución rápida y corresponde a los músculos de la raíz o nervio afectos.Exploración muscular

Se observa el volumen de los músculos, buscando evidencia de atrofias y más raramente de hipertrofias. Es importante notar la presencia de fasciculaciories (sacudidas visibles subcutáneamente), debidas a descargas espontáneas de las unidades motoras; indican la presencia de un proceso activo que interesa el cuerpo o las fibras de la neurona motora principal.La miotonía corresponde a una contracción muscular prolongada, que ocurre de forma espontánea o provocada por una contracción voluntaria; va asociada a diversas miopatías congé-nitas y a veces adquiridas; es poco dolorosa, a diferencia del calambre, y frecuentemente es el resultado de alteraciones del calcio, magnesio o potasio, de crecimiento rápido en la adolescencia, o a veces por lesión de la unidad motora (ra-diculopatía de SI).La exploración funcional de los músculos (fuerza muscular) se realiza oponiendo resistencia específica a la contracción de cada músculo. El médico compara la fuerza de cada músculo con la fuerza del mismo peso del lado opuesto,. con el mismo músculo del médico, y con su experiencia personal dentro de los límites de lo normal. Es importante resaltar si el enfermo actúa con esfuerzo consistente; si la resistencia es inconsistente con breves descansos del esfuerzo muscular, el esfuerzo puede estar limitado por dolor, debilidad psicógena o, más raramente, por un déficit propioceptivo. Si el esfuerzo inicial es normal, pero aparece rápida fatiga por la acción repetida, se ha de pensar en una alteración de la placa motora (miastenia, «síndrome miasténico» de Lambert-Eaton). Hay que aislar la acción del músculo explorado para no confundirlo con un esfuerzo sinérgico de otros músculos.En el caso de un niño o un paciente incapaz de cooperar para las pruebas de resistencia, se han de observar cuidadosamente los movimientos espontáneos del enfermo para detectar un déficit importante.No es posible ni deseable explorar todos los músulos del cuerpo; daremos énfasis a algunos de los músculos más importantes, refiriendo al lector, para los demás músculos, a libros especializados en el diagnóstico neuromuscular:1. Flexores del cuello. El paciente debe mantener el mentón apoyado en el pecho contra la presión que ejerce el médico. Este grupo de músculos diversos se afecta precozmente en las miopatías y a veces, en la miastenia.2. Deltoides. El paciente mantiene los brazos en abducción con oposición del médico. Recibe inervación predominante de C5, por el plexo bra-quiai y nervio axilar, y se debilita con la lesión de estas estructuras. Frecuentemente, se ve afectado por miopatías y hemiparesia.3. Infrasfinoso. El paciente mantiene los antebrazos en abducción, con los codos en flexión, contra la oposición del médico. Inervación por la raíz C5, por el plexo braquial y el nervio supras-capular. Es un músculo susceptible a hemiparesia.4. Bíceps. El paciente mantiene el codo doblado contra la resistencia del médico, con el puño en supinación. Inervación por C5-C6, plexo braquial y nervio musculocutáneo.5. Tríceps. Con el codo en media flexión, el paciente pretende extender el codo contra la oposición del médico. Inervación C5-C7, por el plexo braquial y el nervio radial. Susceptible a hemiparesia.

6. Extensores radiales del carpo (largo y cono). El paciente mantiene la flexión dorsal y abducción de la muñeca contra la resistencia del médico. Inervación de predominancia C6". por el plexo braquial y nervio radial. Susceptible a hemiparesia.7. Flexores de los dedos (profundo y superficial). El flexor profundo se explora con la flexión de las falanges últimas de cada dedo mientras el médico mantiene las falanges medianas fijas en la mesa. El flexor superficial se explora por la flexión de !a articulación interfalángica proximal de cada dedo, mientras el médico mantiene fijas las últimas falanges de los otros dedos. La inervación profunda de los segundos y terceros dedos está asegurada por las raíces C7-C8, plexo braquial y el nervio interóseo anterior, rama del nervio mediano. La inervación profunda de los cuartos y quintas dedos, viene de las raíces C8-T1 por el plexo braquial y el nervio cubital. La lesión del nervio cubital en el túnel cubital puede producir una paresia selectiva del flexor profundo de los cuartos y quintos dedos. La lesión del nervio interóseo anterior ocasiona la paresia del profundo de los segundos y terceros dedos.8. Extensor común de los dedos. El paciente mantiene extendidos los dedos contra resistencia. Inervación de predominancia C7 por el plexo braquial y el nervio interóseo posterior, rama del nervio radial. Es susceptible a hemiparesia.9. flexor largo del pulgar. El paciente mantiene el pulgar doblado contra oposición del médico. Inervación de C7-T1 por el plexo braquial, nervio mediano y nervio interóseo anterior. Es susceptible a la lesión de las estructuras mencionadas, pero mantiene la fuerza normal en el síndrome del túnel carpiano.10. Abductor cono dú pulgar. El paciente mantiene el pulgar en abducción de la mano con resistencia. Inervación de C8-T1 por el plexo braquial y el nervio mediano. El síndrome del túnel carpiano puede ocasionar debilidad de este músculo.11. Abductores de los decios. Los interóeos dorsales mantienen los dedos separados a pesar de la oposición del médico. Inervación de C8-T1 por el nervio cubital. Susceptible a hemiparesia.12. Glúteo mayor. El paciente, en decúbito supino, mantiene la pierna pegada a la cama mientras el médico ejerce presión para levantarla. Inervación de L5-S2 por plexo sacro y el nervio glúteo inferior. A pesar de ser el músculo más poderoso del cuerpo, es muy sensible a las mio-patías por ser muy proximal.13. Psoasiliaco. El paciente levanta la pierna contra la fuerza de oposición ejercida por el médico. Se puede explorar la fuerza con el paciente sentado o en decúbito supino, pero es más Hable aislar la función del músculo con el paciente en decúbito supino. Inervación de L2-L3 por el plexo lumbar y el nervio crural. Susceptible a hemiparesia.14. Cuadríceps crural. El paciente extiende la rodilla contra la presión del médico. Inervación de L2-L4 por el plexo lumbar y nervio crural.15. Flexores de la rodilla. El paciente mantiene la rodilla en flexión a pesar de la oposición. Inervación de L5-S2 por el plexo sacro y nervio ciático. Además de las lesiones de las estructuras mencionadas, este grupo de músculos (bíceps crural, semimembranoso y semitendinoso) se ve afectado precozmente, en el «síndrome de Landry-Guiilain-Barré» y en la hemiparesia.

16. Aductores de la pierna. El paciente junta las piernas contra resistencia. Inervación de L2-L5 por el plexo lumbar y nervio obturador. El nervio ciáüco interviene también en la inervación del aductor mayor.17. Tibial anterior. El paciente mantiene una flexión dorsal del pie contra oposición. Inervación de L4-L5 por el plexo sacro, ciático y ciático poplíteo extemo. Susceptible a hemiparesia.18. Extensor largo del dedo gordo. El paciente mantiene la flexión dorsal del dedo gordo contra la presión del médico. Inervación L5 por el plexo sacro, ciático y ciático poplíteo extemo.19. Peroneos. El paciente mantiene juntos los talones y separadas las puntas de los pies, el médico ejerce presión para juntarlas. Inervación L5-S2, de predominancia L5, por el plexo sacro, ciático y ciático poplíteo externo. Susceptible a hemiparesia.20. Tibial posterior. El paciente mantiene juntas las puntas de los pies a pesar del esfuerzo para separarlas. Inervación L5-S1 por el plexo sacro, ciático y ciático poplíteo interno. La debilidad de este músculo permite la distinción entre lesiones del ciático poplíteo extemo y las de la raíz L5.21. Gemelos. El paciente mantiene en flexión plantar los tobillos. Es difícil que el médico ejerza suficiente fuerza para oponerse a este músculo; la prueba más adecuada es solicitar al paciente que ande de puntillas, con el peso entero del cuerpo sostenido sucesivamente por los extensores de cada pie. Inervación S1-S2 por el plexo sacro, ciático y ciático poplíteo interno.22. Extensor corto de ¡os dedos del pie. El paciente mantiene las últimas falanges de los dedos en flexión dorsal; mientras tanto el médico observa la extensión de los dedos,, luego se opone con fuerza a la flexión plantar, y aprecia el volumen del músculo con la inspección y palpación. Inervación de predominancia L5 por el plexo sacro, ciático y ciático poplíteo externo. Es muy susceptible a lesiones de las estructuras mencionadas, incluyendo las lesiones de la rama termi--nal del ciático poplíteo externo; se lesiona fácilmente donde cruza el tobillo. También se ve afectado precozmente en la polineuropatía motora o sensitivomotora.

HUESOS Y ARTICULACIONESCitaremos la detención del desarrollo óseo en la parálisis infantil, las fracturas espontáneas y las artropatías. La tabes dorsal tiene cierta predilección por las articulaciones de la rodilla y meta-tarsofalángicas; la siringomielia, por la del hombro, y la lepra, por las articulaciones de las manos y los pies. En ningún caso hay signos in-flamatorios (a pesar del derrame sinovial), dolor, o ambos.

ALTERACIONES DE LA MICCIÓN, DEFECACIÓN Y POTENCIA SEXUALLas alteraciones de la micción provocadas por afecciones neurológicas (traumáticas o no) no son raras17. Su apariencia induce con frecuencia a pensar en un proceso urológico trivial (afecciones de la próstata, cistitis con recidiva en la mujer) y establecer un tratamiento inútil y hasta nocivo.

Control nervioso cíe la micción. Sintomatoiogía

Puede ser alterado de diferentes maneras:1. Por lesión de las neuronas periféricas (sensitivas, motoras, o ambas a la vez). Los reflejos miccio-nales desaparecen, la acción del detrusor es inexistente o ineficaz, la vejiga no se vacía.2. Por lesión de las neuronas centrales supranttdca-res. El control central disminuye o desaparece, el reflejo miccionai aumenta por pérdida de la inhibición central; micción refleja involuntaria, pero a menudo incompleta por falta de coordinación.A menudo, la sintotnatotogia es poco significativa:1. Prostatismo. Frecuente necesidad de orinar, débil presión miccionai y vaciado incompleto de la vejiga. El tacto rectal descarta la presencia de un adenoma o cáncer de próstata.2. Incontinencia. El empleo abusivo de este término, haciendo alusión casi obligatoria a una insuficiencia esfinteriana, ha producido una confusión general. Se debe establecer, a través de un interrogatorio cuidadoso, la forma exacta en que el enfermo pierde orina:a) Por derramamiento continuo. Auténtica incontinencia que no se encuentra casi nunca, más que tras la destrucción yatrógena, voluntaria o accidental, del aparato esnnteriano.b) Por incontinencia al esfuerza, insuficiencia esfinteriana relativa que se observa, sobre todo, en la mujer. El aparato esfinteriano asegura la continencia en reposo, pero es demasiado débil para oponerse al aumento de la presión intravesi-cal provocada por la contracción de los músculos abdominales y del diafragma.c) Por necesidad imperiosa. El enfermo tiene ganas pero no es capaz de aguantarse por mucho tiempo. Así pues, la micción refleja se produce sin que los centros superiores puedan impedirlo, ya sea porque los estímulos aferentes son demasiado poderosos (infección urinaria, cistitis) o porque la inhibición central es insuficiente (vejiga no inhibida de las afecciones neurológicas).Son frecuentes las complicaciones vesicales sépticas (cistitis) o renales uremígenas.Investigación de una afección neurologica en los trastornos de la micciónSe realiza valorando:1. Sensibilidad de la vía excretora urinaria fundamental. En el interrogatorio del enfermo, se debe determinar si conserva la sensación de necesidad de orinar y de paso uretral. También debe establecerse la integridad de la salida sensitiva de los nervios erectores y pudendo. Igualmente, se comprobará la integridad de la sensibilidad cutánea de las metámeras sacras interesadas (S2-S4).2. Motricidad del nervio pudendo interno. Por él oasan ios reflejos somáticos de la micción. Se esti-'ma explorando la fuerza de contracción del esfín-:er anal extemo, con los reflejos anal extemo y bulbo cavernoso:a) Reflejo ¿nai externa. Contracción visible del esfínter anal externo en respuesta al pinzamiento del margen anal.b) Reflejo bulbocavernoso. El pinzamiento del glande en el hombre y del clítoris en la mujer provoca una contracción refleja de los músculos bulbo e isquiocavernoso, que se percibe por palpación perineal o, más Fácilmente, por tacto rectal (el esfínter anal se contrae sinérgicamente).

3. Reflejos viscerales de la micción. Son más difíciles de encontrar. Bors describió la prueba del agua helada, que manifiesta la hiperreííexia patológica de la vejiga cuyo arco reflejo visceral se conserva, pero escapa al control supraspinal (lesión de las neuronas centrales). La instilación de 90 mi de agua helada en la vejiga, por sonda uretral, provoca una micción refleja con expulsión de la sonda. En sujetos normales y en lesiones de las neuronas periféricas, esta prueba es negativa.4. Cisiotonometría. El registro de las variaciones de ¡a presión intravesical durante el llenado de la vejiga permite extraer conclusiones con respecto a las alteraciones de la inervación de este órgano. No insistiremos en los detalles de este examen, cuya interpretación exige una gran experiencia.Afecciones necrológicas con repercusión vesicalExiste un gran número de afecciones neurológi-cas que, según su localización, pueden tener repercusión en la vejiga. Nos limitaremos a enumerar algunas de ¡as más frecuentes:1. Alteraciones de la vejiga provocadas por lesiones medulares traumáticas y mielodisplasia congénita (espina bífida). Siri embargo, señalemos que toda bifidez de L5 o SI no engendra obligatoriamente una mielodisplasia (esta bifidez se encuentra en un 20 % de sujetos normales) y que no hay que llegar rápidamente a la conclusión de alteraciones neurogénicas a la vista de este tipo de imagen radiológica.2. Cirugía radical de los tumores del pequeño bacinete. Conlleva a menudo la pérdida de la inervación vesical periférica. En un 10-44 % de amputaciones abdominoperineales del recto, se observan alteraciones vesicales neurógenas, y aproximadamente el mismo porcentaje en la histerectomía ampliada (Wertheim).3. Compresiones medulares. Ya sean por hernia discal. por espondilolistesis, en la zona de los segmentos sacros y, a veces, en el estado agudo de una poliomielitis. En las compresiones de la cola de caballo, los trastornos pueden ser relativamente tardíos, por lo que se explica la gran amplitud del canal espinal a este nivel, el volumen relativamente reducido de las raíces medulares que constituyen aquella formación y la frecuente afectación unilateral de ellas. Se trata de la única parálisis periférica que se acompaña de trastornos de los esfínteres.4. Diabetes y tabes. Las lesiones aisladas de las neuronas aferentes periféricas (atonía vesical por falta de estímulos aferentes) son frecuentes en la diabetes (2-16 % de los casos, pero aparecen otros síntomas de neuropatía diabética en un 40-80 %) y en la tabes.5. Esclerosis en placas. Origina cuadros clínicos muy variables, según la localización e importancia de las lesiones.6. Lesiones supramedulares. Citaremos los accidentes vasculares cerebrales y el parkinsonismo, que pueden manifestarse tanto por exceso (polaquiuria, ganas irresistibles de orinar) como • por una inhibición exagerada (vejiga hipoactiva con residuo importante). En los esclerosos vasculares cerebrales (hemipléjicos o no), la atonía intestinal junto con la larga permanencia en cama favorece el estreñimiento rectal o «disquecia».7. Lesiones del cono terminal de la médula (S2-S5). Existe un síndrome esfinterianogenital caracterizado por incontinencia paralítica de la vejiga, con goteo

continuo; incontinencia de heces que puede ser completa o incompleta, según el grado de elasticidad física del esfínter oclusor anal y erecciones espontáneas, siempre incom-pletas, sin influencia psíquica ni eyaculación. La distensión vesical las favorece al congestionar los cuerpos cavémosos.La erección del peneia es la manifestación externa más ostensible de la excitación sexual del hombre. Su falta conduce a la impotencia coital, como en casos de esclerosos vasculares y lesiones medulares; a menudo coinciden con fallos vesicales y anomalías en la defecación.El priapismo (erección anormalmente sostenida no acompañada de deseo sexual) ha sido señalado en casos de traumas psíquicos intensos. Erecciones pasajeras (más de madrugada por [& retención vesical y congestión pelviana) son posibles en ciertas lesiones medulares y sujetos seniles, de suyo impotentes.

VOZ, LENGUAJEEn la gran mayoría de la población, el hemisferio izquierdo es el dominante para el lenguaje. Los dos centros principales que determinan el lenguaje son el área receptiva (área de Wernicke) en la parte posterior de la primera circunvolución temporal, y eí arta expresiva (área de Broca), en ia parte posterior de la tercera circunvolución frontal. El sonido de la voz o la vista de unas letras se convierte en sentido gramático en el área receptiva. Esta información se transmite al área expresiva por el fascículo geniculado (arqueado). El área expresiva recibe impresiones del resto dei cere-La dilatación activa de las arterias peneanas lleva consigo una mayor anuencia de sangre; entonces, los vasos mencionados son capaces de dilatarse y rellenarse, con fo cual los tejidos cavernosos se desarrollan, y secundariamente, por la compresión mecánica, ía sobrecarga de volumen sanguíneo y por la acción de ios botones de Eckar (auténticas válvulas de retención), se retarda el reflujo venoso, a lo cual también contribuyen la contracción de los músculos isquio y bulboca vernos os. Por esce mecanismo, el pene se torna erecto, aumenta de volumen, adquiere rigidez y se eleva, y cuando las arterias se contraen de nuevo, se interrumpe el flujo sanguíneo y el pene se vuelve flá-cido.Estos tejidos o cuerpos cavémosos están recubiertos de capas fibrosas resistentes, que poseen elasticidad y dilatabilidad, permitiendo un considerable aumento de volumen y prestan al tejido cavernoso sostén y solidez.Todo ello demuestra que la erección es exclusivamente un proceso biohidrostádco, debido a la afluencia sanguínea, motivada, quizá, por el aumento de la actividad cardíaca y de la presión de la sangre, como consecuencia de la excitación sexual, a un simple movimiento reflejo determinado por la médula espinal, y ajeno por completo al influjo de la voluntad.El mecanismo nervioso del reflejo de la erección es de origen vagal, a través de los segmentos espínales S2-S4, precisamente en la base de las astas posteriores, es decir, donde se originan las fibras vasodilatadoras especiales y tróficas, que se unen con los ramos comunicantes del 2.", 3." y 4.° ganglio sacro, Formando el nervio pelviano o

erector, que produce la dilatación activa de las arterias peneanas y de los espacios cavernosos, por la acción de sus músculos no estriados.Pero a su vez, en la III y IV raíz sacra, pasan, en sentido centrípeto, fibras sensitivas, que desde el glande, a través del nervio dorsal del pene y del pudendo, transmiten a la médula sacra los estímulos sensitivos que actúan durante la cópula.La eyaculación se produce por los espasmos clónicos de los músculos bulbo e isqutocavernosos, que se presentan cuando el peristaltismo reflejo de la ampolla de los vasos deferentes, vesicales seminales y conductos eyaculadores ha conducido la es-perma a la porción membranosa de la uretra.bro, y las convierte en palabras y frases, dirigiéndolas posteriormente a las motoneuronas prerro-lándicas para que los músculos requeridos formen las palabras por vía oral o escrita. La organización de los centros de lenguaje respeta ia separación entre criterios receptivos (sensitivos) y motores, con el centro del análisis sensitivo, detrás de la cisura de Rolando, y el centro que determina acción motora, en la zona prerroián-dica.Los sonidos se producen en la laringe, pero se habla con el cerebro. El lenguaje aparece en la escala animal cuando existe una organización especialmente diferenciada en los centros nerviosos, y se inicia en el niño cuando estas estructuras están lo suficientemente maduras. Existen centros nerviosos en la corteza cerebral, pura y exclusivamente destinados al lenguaje. Una persona con las vías y centros auditivos sanos (no olvidemos que la primera condición para emitir un sonido o una palabra es que se haya oído) va formando una serie de imágenes auditivas que él mismo puede oír, y con ellos constituye un lenguaje interior. El centro de las imágenes motoras emitirá una serie de impulsos al área motora de la III circunvolución frontal izquierda, y de aquí seguirá por el fascículo geniculado de la vía piramidal hasta los núcleos bulbares, de donde partirán las órdenes motoras para los nervios respiratorios, fonatorios y articulatorios que intervienen en la fonación.En su aspecto emocional e intenciones expresivas, el lenguaje está regido por impulsos que emanan del tálamo óptico. El bulbo rige la articulación automática de ¡a palabra hablada. El cuerpo estriado y el cerebelo regulan la contracción y tono muscular. El canto, a diferencia de la palabra, queda bajo, la influencia de la corteza cerebral y el oído.El lenguaje hablado, el escrito y el mímico (gestos) forman el lenguaje expresivo, por medio del cual manifestamos nuestros pensamientos; la lectura y la audición forman el lenguaje comprensivo, merced al cual entendemos el lenguaje de los demás.La facilidad de lenguaje es el mejor ejemplo de locaiización cortical permitiendo, en muchos casos, un diagnóstico anatómico más claro por medios clínicos que con cualquier estudio radiográfico. Por otro lado, es preciso aclarar los trastornos de los medios de comunicación, antes de investigar cualquier otro aspecto de las funciones superiores.Para expresar su pensamiento, el i]ue habla debe cumplir las siguientes condiciones:1. Tener una idea (etapa intelectual).1. Recordar las palabras que corresponden a esta ¡dea, evocarlas y reconocer que estas palabras son adecuadas a la idea que se va a expresar (etapa mnésica).

3. Pronunciar las palabras (etapa motora).Para comprender, el que escucha debe, a su vez, cumplir las siguientes condiciones:1. Oír las palabras (etapa sensorial).2. identificar las palabras con la idea que expresan (etapa mnésica).3. Comprender el sentido de las palabras (etapa intelectual).La primera en el que habla y la tercera en el que escucha, constituye el «lenguaje interior o endofasia», la etapa tercera en el que habla es el «lenguaje externo o articulación de la palabra».La voz y el lenguaje no sólo son un reflejo fiel del estado de salud del sujeto, sino que la manera de expresarse puede incluso reflejar la clase social a la que pertenecemos, la educación que se ha recibido y aún la propia inteligencia. No en vano decía Sócrates: «Habla para que te conozca».Las características de la voz. en los sujetos sanos, dependen de los siguientes factores:1. Sexo. Las diferencias entre la voz de la mujer y la del hombre son caracteres típicos sexuales secundarios. Tiene un timbre de niño en los eunucoides y hombruno en las mujeres virilizadas.2. Edad. La voz infantil cambia con el desarrollo sexual (voz de muda), adquiriendo el tono del adulto. En los niños, se presenta entre los 13-15 años y el tono desciende una octava. La voz es insegura, con frecuencia emite notas agudas (gallos) o profundas, graves. En las niñas, se produce un poco antes, es decir, entre los 12-14 años, y con frecuencia pasa inadvertida. La extensión de la voz, as; como la intensidad y duración de ¡a fo-naciónj disminuyen a partir de los 60 años.3. Estado de ánimo. Una emoción violenta provoca, a veces, una afonía total. La alegría suele producir un efecto inverso. Hay que afirmar la premisa de que es la voz la que madza la decisión, el carácter o la fuerte personalidad del hombre.4. Situaciones 'especiales. Una misma voz parece distinta en el susurro o cuchicheo que cuando va dirigida a un auditorio numeroso («voz de conferenciante», ia cual debe ser de tono alto, bien timbrada y con la pronunciación lenta y co : rrecta) o al público de los medios de comunicación audivisuales, en que todos los estados del espíritu deben ser expresados con inflexiones de voz, aunque vayan acompañados de imágenes. La práctica de la ventriloquia (la auténtica, es casi exclusiva de los varones) consiste en producir una voz de falsete con las mandíbulas y los labios inmóviles.Al estudiar las alteraciones del habla, nos ocuparemos primero de los defectos de la voz (disfo-nía) y, a continuación, de los trastornos de la palabra; disartrias, dislalias, discernías, disiogias y afasias. En último lugar, nos ocuparemos de la sordera prelocutiva o sordomudez.Como nota marginal, señalaremos que existen sujetos que, por falta de acomodación entre los movimientos respiratorios y la emisión de la palabra (disneumia), tienen que interrumpir con frecuencia la fonación. Dan la impresión de que se les acaba enseguida el aire y tienen que parar, respirar y, a veces, soplar entre palabra y palabra.

DISPONÍAConocida popularmente como ronquera o afonía, indica una alteración de las cuerdas vocales. Esta alteración puede ser debida a lesiones intrín-secas de los tejidos laríngeos,

a lesiones en los nervios de las cuerdas vocales, y a abusos o cansancio del músculo vocal sin alteraciones macroscópicas visibles.Los dos primeros trastornos pueden ser provocados por inflamaciones, traumatismos y tu-moraciones, que pueden ser, a su vez, benignos o malignos. Las causas de disfonía son numerosas.Los primeros gritos del recién nacido pueden ser roncos por las secreciones acumuladas en las vías respiratorias, pero si la voz no se vuelve normal a los pocos días, cabe pensar, como eventualidades más frecuentes, la aspiración de líquido amniótico; anomalías, malformaciones o membranas congénitas; papilomas congénitos; trau-matismos de la laringe o nervio recurrente por el trabajo del parto o tracción del fórceps, etc.En la infancia, apañe la muda de la voz en la pubertad, la etiología es variada, pues incluye procesos inflamatorios (catarrales, rubéola, difte- . ria, escarlatina, tuberculosis, sífilis, etc.), cuerpos extraños, procesos endocrinos (hipertrofia tiroidea, túnica, cretinismo, etc.), nerviosos (tumor cerebral, parálisis recurrencial), cardíacos (peri-carditis con derrame), así como anomalías del desarrollo, traumatismos, etc.En la práctica, frente a una disfonía, pensaremos en la laringitis catarral aguda o crónica, en los nodulos, pólipos benignos de las cuerdas vocales, o ambos, y, sobre todo, si se trata de un hombre fumador de más de 50 años, en el cáncer laríngeo. En orden de frecuencia, sigue la parálisis del nervio recurrente por aneurisma de aorta o cáncer pulmonar o mediastínico.En la infancia, lo más frecuente es la laringitis catarral o infecciosa, y los excesos vocales. Luego, debe sospecharse el papiloma y los cuerpos extraños.

DISARTRIASSon trastornos de la articulación de las palabras debidos a una incordinación de los movimientos musculares de los órganos de la fonación por defecto de inervación. Se exploran haciendo que el sujeto que se examina hable o lea en voz alta. En los casos dudosos, recurrimos a palabras o frases de difícil pronunciación, abundantes en consonantes, por ejemplo, «tres mil trescientos treinta y tres, irrevocable, hipopótamo, tercera brigada de artillería rodada, etc.».Repetir ciertas sílabas, por ejemplo «ba, ba, ba»; «la, la, la» y «ga, ga, ga», permite el diagnóstico diferencial de las disartrias. El ritmo de repetición es irregular en la disartria cerebelosa, regular pero lento en la disartria de motoneuronas superiores, regular y rápido en la disartria'de motoneuronas inferiores.Las disartrias de motoneuronas inferiores pueden interesar al tronco cerebral de manera difusa o afectar más intensamente a uno u otro de los nervios craneales. Las lesiones del nervio facial o su núcleo motor afectan especialmente la pronunciación de sílabas como «ba, ba, ba», mientras que lesiones del nervio neumogástrico alteran «ga, ga, ga» o sílabas con «ng». En cambio, las lesiones del hipogloso tienen efecto máximo en «la, la, la». Con la práctica, se nota el ritmo, la lentitud y la pronunciación de la expresión espontánea del enfermo.

Las disartrias pueden ser centrales y periféricas. Las primeras son debidas a focos patológicos que afectan a las vías nerviosas que, desde los centros corticales del lenguaje hablado, van a los núcleos motores de los nervios facial e hipogloso; las segundas, a la parálisis periférica de estos nervios.Existen diversas causas de disartria:1. Lesión piramidal a nivel de ¡a cápsula interna. El habla es confusa, pues ¡a lengua se mueve pesada y torpemente.2. Lesiones cerebelosas. La dicción es monótona (monocorde) y carece de modulación; es lenta y silabeada, o sea escandida. Este tipo de lenguaje se observa en la esclerosis múltiple, en que puede añadirse, además, un elemento espasmó-dico por el que todo el aparato de la fonación entra en contractura y el enfermo tiene que realizar un esfuerzo para hablar.3. Enfermedad de Parkinson y síndromes estriados. La voz es débil, trémula y a sacudidas. En medio de la lentitud del discurso, surge una frase precipitada, «taquifemia paroxística», o sea, repite la última sílaba de la frase, «logoclom'a», o la repetición forzada de palabras, «palilalia». A medida que el paciente va hablando la voz se extin-gue, «afonía progresiva».4. Parálisis seudobulbar. Cuando habla, el enfermo seudobulbar io hace con una voz sin timbre, rápida, chillona, sin modulación, nasal y explosiva. Es la alteración denominada con el nombre de «afasia de entonación». Se observa que el velo del paladar insuficiente deja pasar la mayor parte del aire por la nariz y no se contrae con la energía necesaria para la emisión de las consonantes.5. Parálisis buíbar progresiva (parálisis lakioglo-solaríngea). La voz es nasal; el velo no puede levantarse para ocluir o por lo menos reducir la comunicación entre la faringe bucal y la nasal. Por esto, las vibraciones vocales hallan en esta última una vasta caja de resonancia (rinolalia abierta, de Kussmaul). La «o» y la «u», que entre las vocales son las que exigen contracción del orbicular de los labios y estrechamiento en gollete de la abertura bucal (caja de resonancia), son las más difíciles de pronunciar: queda conservada, por el contrario, la «a».. Asimismo, entre las consonantes desaparecen las labiales, que son el resultado del paso del aire a través de los labios apretados («f») o del brusco escape del aire (labiales explosivas «b, p»).6. Parálisis bulbar asténica ¿¡e Erb-Caldflam. Presenta la curiosa particularidad de que los trastornos de la fonación sólo se hacen ostensibles al rato de hablar. Después de un período de reposo, el paciente habla de manera normal, pero pronto se fatiga, encuentra dificultad para articular los sonidos y termina la frase con un farfulleo ininteligible. Si deja de hablar, a los pocos momentos la voz recobra la entonación normal.7. Poliomielitis. La limitación de los movimientos del diafragma y de los músculos intercostales hace que la palabra sea difícil, lenta, discontinua. La voz se vuelve débil, áfona, y con timbre nasal si se afectan los músculos de la faringe y de la laringe.

DISLALIASSon trastornos en la emisión de los fonemas por alteraciones en los órganos periféricos de la articulación, de origen no neurológico. Existe una dislalia fisiológica en los niños, que desaparece a medida que se desarrolla la inteligencia, si la audición está bien

conservada. Su causa es, muchas veces, la hipoacusia. Las dislalias más frecuentes son el «sigmatismo» o pronunciación defectuosa de las consonantes fricativas («f, x, v, j, z, s», sobre todo la última, que suena como «z» o un silbido), y el «rotacismo» o defecto de pronunciación de la «r», que a veces se sustituye por la «1».En la dislalia, las vocales casi nunca se alteran. Las consonantes pueden ser correctamente articuladas cuando están aisladas y muy mal cuando forman parte de sílabas o palabras («dislalia de sílabas»).

nen en el lenguaje. En la sucesión de las palabras pueden apreciarse equivocaciones o las consonantes se pronuncian con dificultad, por lo que el enfermo, a veces, habla usando casi exclusivamente las vocales. Hay repeticiones, omisiones («tropiezo de sílabas», de Kussmaul) y cambio de sílabas y de palabras. El habla es dificil, lenta («lenguaje titubeante», de Zienhen) y tórnase en las fases finales temblorosa, sin entonación y casi incomprensible. Simultáneamente, ejecuta una serie de movimientos superfluos, como hociquear, succionar y mover la lengua. Se ha dicho que eí diagnóstico de estos enfermos puede hacerse por la simple audición, sin necesidad de verlos.

AFASIASSon trastornos del lenguaje que no se explican, ni por un estado demencial, ni por un trastorno motor del aparato vocal. Obedecen a lesiones de sus centros cerebrales situados en el hemisferio izquierdo, y sólo en un 6-10 % en el derecho; en este último caso se trata, la mayoría de las veces, de individuos zurdos.Los sujetos afásicos no tienen sólo dificultad para hablar o escribir (sin ser mudos ni estar paralizados), sino también para comprender las palabras que oyen o ven (leen) sin estar sordos ni ciegos. De ahí la distinción fundamental entre los rxastornos de la emisión de la palabra (elemento motor o apráxico de la afasia) y los trastornos de la comprensión de las palabras (elemento sensorial o agnósico de la afasia). Esta distinción simple, muy didáctica, suele fallar con frecuencia en la práctica.El trastorno que caracteriza la afasia no se limita generalmente a las funciones del lenguaje, sino que alcanza también a otras intelectuales (facultad de abstracción y de esquematización, orientación en el tiempo y en el espacio, etc.).

Tipos de afasiaAfasia sensorial cortical (afasia de Wernicke, afasia sensorial total)La lesión afecta en el lado izquierdo el tercio posterior de la I circunvolución temporal y la región vecina del pliegue supramarginal y de la circunvolución transversa de Heschl, preferentemente en el área 39 de Brodmann (fig. 10-33 B). Hay pérdida del componente sensorial auditivo de la palabra. Falla, por tanto, no sólo la comprensión de lo oído, sino también de los sonidos elementales que constituyen las palabras, sílabas o fonemas («sordera verbal»). Como es lógico, hay también incapacidad de repetir lo que oye o, en todo caso, se hace en forma defectuosa, parafásica, sustituyendo una palabra por otra. En cambio, suele ser sumamente locuaz, como si tuviera una excesiva permeabilidad verbal («logorrea»), aunque comete múltiples equivocaciones («disfasia»), sea porque

emplee una palabra por otra, cambie sílabas o altere letras de la palabra. Cuando la parafasia es muy acentuada, el paciente habla una jerga ininteligible («jergafasia»).Estos pacientes afásicos contrastan con los afásicos de Broca, que a continuación describiremos, ya que, mientras que estos últimos apenas hablan, los primeros no cesan de farfullar una incomprensible jerga; aquéllos, se ha dicho, son falsos mudos; éstos, falsos dementes. No entienden lo que se les dice, como si se les hablara en un idioma desconocido.En este tipo de afásicos, la lectura es imposible («alexia») o difícil («dislexia»), con disminución de la comprensión de lo leído. Cuando el paciente lee en voz alta, confunde palabras, sílabas o letras. También hay dificultad para escribir, que puede ser poco manifiesta («disgrafía») o completa («agrafía»). No es rara la existencia de dificultad en la comprensión y reproducción de la música («amusia») y una perturbación de la mímica y gesticulación («dismimia»). Lo más significativo de esta variedad de afasia es la pérdida del lenguaje interior. Estos defectos son proporcionales al grado de incomprensión.

La afasia de Wemicke se asocia habitüalmen-te a la hemianopsia lateral homónima derecha, a causa del asiento temporoparietal izquierdo de las lesiones vasculares o tumorales que la motivan. La hemiplejía, por el contrario, es rara y en caso de existir, poco acentuada. Embolismos de la rama inferior de la arteria silviana superficial son la causa más frecuente de este tipo de afasia.Afasia motriz cortical (afasia de Broca)La lesión radica en el lado izquierdo de los dos tercios posteriores de la ill circunvolución frontal (zona de Broca) y zonas adyacentes (que corresponden a la ínsula de Reil, a la segunda circunvolución frontal y a la frontal ascendente), coincidiendo con el área 44 de Brodmann (fig. 10-33 A). El cuadro clínico se caracteriza por una pérdida del componente motor de la palabra, conservándose el sensorial. Hay, por tanto, im-posibilidad de hablar espontáneamente, de repetir lo oído o de leer en voz alta; contrasta con cierta conservación del lenguaje emocional y automático («disociación automaticovoluntaria» de Baillarger-Jackson) y de la palabra repetida. Son frecuentes las «estereotipias» (el enfermo responde siempre con los mismos sonidos o palabras, sea cual fuere la intención de su expresión oral) y el «agramatismo», o sea, la emisión de palabras sin estar organizadas de manera gramatical (lenguaje telegráfico). Además, existe «agrafía», es decir, imposibilidad de escribir espontáneamente y al dictado, complicada con la casi constante hemiplejía derecha, habida cuenta la topografía de la lesión causal.En algunos pacientes con lesión infártica junto a región posterior de la tercera circunvolución frontal (región para-Broca), se puede observar normalidad absoluta de la comprensión del lenguaje y de la escritura. Estos pacientes realizan verdaderos esfuerzos para sustituir el mutismo por palabras no bien articuladas, pero van mejorando de su defecto. Hay variabilidad de grados lesionables en este tipo de afasia, oscilando entre aquellos con completa alteración de sus medios de comunicación, lingual, fonatorio y manual, a otros con discreta alteración de la emisión oral y con comprensión y escritura intactas. No se conocen bien las zonas responsables de la afasia motora. Lo

cierto es que desborda al opérculo frontal responsabilizado por Broca, como región única en su estudio necrópsico en un paciente con afectación del lenguaje grave en su haber sólo con algunas estereotipas. Se piensa que la lesión se extiende por la ínsula, opérculo parietal, región inferior parietal posterior, pues la lesión exclusiva de la zona de Broca motiva un trastorno del lenguaje motor rápidamente recuperable.Afasia total o globalEs consecutiva a la destrucción de la mayor parte de las áreas encargadas del lenguaje en el hemisferio dominante, en general, por oclusión de la arteria carótida interna o de ¡a süviana. Hemorragias, tumores y abscesos son las etiologías más comunes. Semiológicamente, es una combinación de las afasias referidas con anterioridad, alternándose todos los aspectos del lenguaje. Los pacientes sólo están capacitados para emitir y entender algunas palabras pero son incapaces de comprender una frase y de pronunciar palabras no usuales. Se acompaña de alexia, agrafía y no repiten palabras pero es frecuente su persevera-ción. En general, se acompaña de hemiparesia, hemihipoalgesia y hemianopsia, habida cuenta de la lógica extensión del infarto.

Afasia de conducciónEs consecutiva a una lesión de las vías que en plena sustancia blanca relacionan ¡os centros del lenguaje motor (Broca) y sensitivo (Wernicke), predominando en el fascículo arqueado. En general, la oclusión embólica de las arterias meningo-corticales de la silviana parietal posterior y temporal posterior es la causa más frecuente de este tipo de afasia. Lo característico es la afectación severa de la repetición de las palabras en contraste con la comprensión del lenguaje. Al ordenar la repetición de una palabra, lo hacen sustituyendo sílabas por otras incorrectas, sobre todo cuando la palabra es larga. La lectura es normal, pero en cambio la escritura está alterada, tampoco existen defectos de la articulación del lenguaje, el cual resulta fluido.Afasia transcorticalEn los casos de hipotensión prolongada con bajo gasto circulatorio en individuos ateromato-sos o en las intoxicaciones por monóxido de carbono, se presenta isquemia con afectación de las llamadas zonas fronterizas de las tres grandes arterias cerebrales (anterior, media y posterior), comportando una afasia que Goldstein etiquetó de transcortical, en donde las áreas del lenguaje expresivo y de la comprensión resultan indemnes pero sus interconexiones se alteran. £n estos casos, el lenguaje es fluido, con frecuentes parafa-sias y anomias, se conserva la repetición de las palabras, pero en cambio existe dificultad de la comprensión, es difícil denominar los objetos y, asimismo, existe agrafía y alexia.En la variedad descrita por Luria con el nombre de «afasia dinámica», el paciente es incapaz de iniciar el lenguaje propio de una conversación, expresándose sólo con algún ruido gutural o sílaba, que en realidad correspondería a una afasia transcortical motora.La afasia transccrtical motora es semejante a la afasia de Broca, ¡a afasia íranscortical sensitiva es similar a la afasia de Wernicke, y la afasia transcor-íícal global se parece a la afasia global, con la excepción de que la ^repetición y la denominación quedan preservadas.Afasia anómica o amnésica

Se debe a una interrupción de las conexiones sensitivas del lenguaje con las zonas del sistema límbico encargado de la memorización, aunque no esté bien definida la topografía lesional. Las lesiones expansivas, tumores, abscesos y accidentes cerebrovasculares son los motivos más frecuentes que explican la afasia amnésica, en el último de los casos, en la oclusión de la rama posterior de la arteria .cerebral posterior. A veces se asocia a un síndrome de Gertsmann.Afasia sensorial subcortical (Licktheim)Por interrupción, (a causa de lesiones subcor-ticales en el lóbulo temporal) de la vía del nervio acústico antes de alcanzar el córtex temporal, rara vez por lesión cortical a nivel de la «circunvolución temporal transversa» de Heschl. Estos sujetos oyen las palabras como un sonido raro no identificable ni comprensible («agnosia verbal»). Por tanto, aunque perciben lo que se les dice, no lo entienden ni lo pueden reproducir. El lenguaje interno y el espontáneo en voz alta están conservados. Pueden leer y escribir bien, sin parafasia, paralexia ni parágrafo, pero no pueden escribir al dictado por no identificar las palabras que oyen.Afasia motriz subconical (anartria de, Pietre-Marie)Es de observación rara en su forma pura. Se ha llegado a dudar de su existencia a no ser como trastorno residual de una afasia de Broca. La lesión que la determina consiste en una interrupción de las fibras que unen los centros corticales motores del lenguaje y los correspondientes a los nervios que intervienen en el lenguaje hablado (hipogloso, facial). El sujeto no es capaz de hablar espontáneamente o reproducir lo oído. Correcta comprensión de lo que oye y lee. Conservación de la escritura. No existe déficit intelec-tual. Su vida interior se conserva intacta.Exploración de las afasiasSe recurre a las pruebas de Head, las cuales han sido elaboradas en un sistema de investigación bien ordenado, que coloca al paciente ante una idéntica situación varias veces y de muchos modos. El rigor de las pruebas se aumentará gradualmente, pues, si se comienza por una difícil, y el enfermo fracasa, fallará en las siguientes más fáciles, por desaliento.El paciente debe ser examinado sin testigos, en una habitación tranquila, con el fin de evitar cualquier motivo de distracción. Todo lo que responde el enfermo, se anotará textualmente. Las pruebas se explicarán con lentitud y claridad y se realizarán sin aclaración alguna. Se anotará el número de repeticiones a que el enfermo obliga. Se evitará durante la exploración la aparición de signos de fatiga y de irritabilidad, que alteran los resultados, para io que se concederán al enfermo, entre una y otra prueba, períodos de descanso. Las pruebas o tests son ías siguientes:1. Nombrar y reconocer objetos comunes. Se utilizan seis objetos de uso diario, como son un lápiz, una llave, una moneda, una mechero, una tijera y un cuchillo, que se colocan velados a la vista del enfermo, sobre una mesa. Se le muestra e¡ duplicado de uno de los objetos y se quita la pantalla, indicándole que señale sobre la mesa el objeto que acaba de ver. Se llevarán a cabo silenciosamente 18 observaciones de esta clase. .Luego, se le pregunta el nombre de cada objeto que se le muestra. Después, se le dice el nombre de un objeto para que lo señale.

En otra prueba, la orden es escrita en tarjetas; el enfermo debe escoger el objeto indicado. Luego, se le pide que escriba, en silencio, el nombre de algún ob]eto señalado por el investigador. Para averiguar si Ta articulación facilita la escritura conviene, seguidamente, hacer que el paciente nombre los objetos en voz alta, y escriba al mismo tiempo sus nombres al dictado y luego copiar un escrito impreso en cursiva. También se debe solicitar la repetición, palabra por palabra, de los nombres enunciados por el investigador. Aun cuando el defecto verbal sea muy acentuado, se puede demostrar, en ocasiones, que el enfermo es capaz todavía de reconocer los nombres de los objetos. Se le pide que separe de los cartones impresos diseminados sobre la mesa, el que corres-ponde al objeto mostrado.2. Denominación y reconocimiento de los colores. Esta prueba se realiza de una manera semejante a la anterior, empleando ocho cartones coloreados. Las series de esta prueba consisten en señalar el color nombrado; nombrar el color mostrado; señalarlo después de orden oral; señalarlo después de orden escrita, leída en silencio o en voz alta; escribir el nombre del color mostrado; escribir el nombre al dictado; copiar el nombre impreso en cursiva; retirar de la mesa el cartón que lleva escrito el nombre del color mostrado.3. Pruebas del hombre, ¿1 gato y el ferro. Estas pruebas investigan la capacidad elemental para leer y escribir. Las palabras, en inglés, «the man, the cat, the dog» constan de tres letras; así, el paciente está imposibilitado de adivinar las palabras por su longitud. Para nuestro país habría que utilizar tres palabras que tuvieran igual número de letras; pueden corresponder a «la casa, el gato, el pato». Se escriben las tres palabras en diversas combinaciones, como son «el gato y la casa», «el pato y el gato», «el pato y la casa». Estas combinaciones se dan al enfermo en tarjetas para su lectura. Luego debe escribirlas al dictado. Se le invita después a escribirlas, luego de haber, mirado las tarjetas. Nombrarlas después de hacer lo mismo. Repetir articulando las oraciones al dictado y copiarlas de los impresos mediante la escritura.4. Prueba del reloj. Se usan dos esferas de reloj de 12 cm de diámetro con manecillas metálicas movibles y las horas marcadas en números arábigos. Se da una esfera al enfermo y se le ordena que coloque las manecillas en igual posición que las del cuadrante que maneja el investigador. A continuación, se le requiere que diga la hora, que marque la hora en el reloj cuando se le ordene oralmente y, luego, en órdenes impresas. Cada ensayo se repite muchas veces con distintas posiciones de las manecillas; pero el ensayo debe hacerse completo cada vez.5. Pruebas de ios platillos y ¡as monedas. Se colocan cuatro platillos sobre la mesa, con una moneda delante de cada uno. Se invita al paciente a que cuente los objetos de izquierda a derecha y se le enseña lo que debe hacer luego, es decir, colocar una moneda en cada uno de los platillos de acuerdo con su designación numérica; así, 1 en 3, 2 en 1, etc., es decir, la moneda 1 en el platillo 3, la moneda 2 en el platillo 1. Las órdenes se dan, primeramente, en forma oral, luego, por escrito y, finalmente, el enfermo lee en alta voz la orden y la ejecuta.6. Prueba de la mano, el ojo y la oreja. Al enfermo sentado frente al observador, se le invita a que imite los movimientos que éste hace con una u otra mano (tocarse el ojo y la oreja). Se le solicita que lo haga por imitación directa y copiando los movimientos que ejecuta el investigador colocado detrás del enfermo y que se reflejan en un amplio

espejo. Después, se le dan órdenes impresas, no leídas, y se le permite luego que las lea y las ejecute. Se le invita a realizar los movimientos efectuados por el observador situado frente al enfermo y los reflejados en el espejo.En la realización de estas pruebas, algunas personas normales se equivocan; así, emplean la mano izquierda cuando el observador ha utilizado la derecha. Este error es corregido espontáneamente en los casos normales. Cabe agregar que las personas normales reconocen que la mano derecha cuando toca la oreja izquierda ha cruzado la línea media del cuerpo, lo que frecuentemente no ocurre en los afásicos.7. Otras pruebas. Un buen procedimiento se-miológico es pedirle al enfermo que diga el alfabeto, que luego lo repita siguiendo al observador, que lo escriba espontáneamente al dictado y que lo copie en cursiva. Por medio de tarjetas con ana letra escrita en cada una de ellas, se investiga la capacidad de su ordenación directa. Los días de la semana y los meses del año pueden utilizarse con idéntico fin. Se hace leer al enfermo un párrafo y luego que lo comente. Idéntico ensayo se realiza con un grabado. Luego, se explora la memoria de lo leído y lo visto en el grabado. Se ordenan operaciones aritméticas, contar monedas y ordenarlas por su valor, y el dibujo de memoria de objetos y de un plano de la habitación.Se explorará también la capacidad para orientarse, para armar un rompecabezas y desempeñarse en juegos diversos (damas, ajedrez, billar) y en actos de la vida común.El examen de los afásicos debe repetirse cada vez que se considere oportuno. Es la única forma de comprobar su aspecto evolutivo.

MUDEZEs la falta de lenguaje hablado, con conservación del mímico o gesticular. Cuando faltan ambos, el sujeto es etiquetado de «oligotrénico». La mudez patológica empieza alrededor de los 18 meses.La mudez ss sólo un síntoma que puede obedecer a muchas causas. Toda alteración, lesión o malformación en el aparato de la audición; de la fonación o de la articulación puede ocasionar una mudez (sordera [39,2 %], afasia [26,4 %], retraso mental [25,3 %}, parálisis cerebral [7,8 %], retraso psicógeno [1,07 %]).Una sordera intensa que afecte a un niño menor de 7 años que habla correctamente puede llevarle a una sordomudez. Los primeros gritos o balbuceos son idénticos a los del niño normal, pues pertenecen a la esfera expresiva y la audición no influye para nada en su producción; llegan incluso a decir «papá» y «mamá», pues la vocal «a» se pronuncia espontáneamente con la boca abierta y las consonantes labiales «p» y «m» son visibles y fáciles de imitar.Delante de un niño que no habla, se plantea el diagnóstico diferencial entre una sordera, retraso mental, afasia congénita, retraso psicógeno, y defecto en los órganos de fonación.La mudez psicógena debe ser diagnosticada por una cuidadosa anamnesis y observación de la conducta del niño. Interesa conocer el medio so-cial, económico y doméstico en que vive. Sus hábitos de limpieza, sus juegos, sus emociones y reacciones, sus costumbres, su carácter, sus relaciones con los padres y hermanos y manera de ser de estos, etc.

AGNOSIASAgnosia es ¡a incapacidad de elaborar o configurar las sensaciones obtenidas a través de los correspondientes órganos de los sentidos, para llegar a formar el concepto de lo percibido. Por tanto, es un trastorno de la identificación o reconocimiento de los objetos en que el paciente puede describir su forma, color, dimensiones, etc., pero, sin embargo, no los identifica, no se da cuenta de qué es lo que está viendo.El término «asimboíia» suele reservarse para la agnosia relativa a símbolos (incapacidad de reconocimiento de dibujos esquemáticos, letras, cifras, etc.).La agnosia puede ser parcial o total. Es parcial cuando sólo se refiere a una cualidad sensorial del objeto (agnosia óptica, acústica, táctil, etc.). La agnosia es total cuando abarca todas las esferas sensoriales, de suerte que el paciente no puede, de ninguna forma, identificar el objeto percibido.Cuando no se puede formar el concepto por resultar defectuosos los elementos de la percepción, se produce una seudoagnosia o agnosia perceptiva.Al percibir un objeto, se hacen dos identificaciones, una, primaria, correspondiente a la cualidad sensorial percibida, y otra, secundaria, en que la sensación percibida desencadena el recuerdo de todas las demás correspondientes al objeto. Así, identificación primaria es la que se hace al reconocer una naranja por las cualidades ópticas obtenidas al contemplarla; identificación secundaria es la que tiene lugar al reavivarse el recuerdo de las demás características sensoriales de dicho fruto (olor, sabor, peso, consistencia, etc.). La identificación primaria falla en la agnosia disolutiva y corresponde a lesiones focales; el trastorno de la secundaria da lugar a la agnosia dis-yuntiva o ideatoria y es debida a lesiones cerebrales difusas.Existen diversos tipos de agnosias:1. Agnosia táctil (anestesia psíquica, parálisis táctil). Las sensaciones elementales relativas al tacto (contacto, temperatura, presión, etc.) son bien percibidas por el enfermo, peto no llega a formar un concepto de lo percibido. El sujeto con agnosia táctil no acierta a reconocer lo que se traza en su piel cuando en ella dibujamos letras, cifras o figuras geométricas. Cuando existe incapacidad de reconocimiento de forma o cuerpos en el espacio mediante el tacto, hablamos de «este-reognosia», que a veces existe independiente de la agnosia táctil. En este tipo de agnosia, la lesión radica, principalmente, en el tercio medio de la circunvolución parietal ascendente y zonas vecinas de las parietales horizontales.2. Agnosia; ópticas (ceguera psíquica). Cuando el paciente, por causa central, sólo reconoce clari-dad-oscuridad y no se da cuenta del movimiento, magnitud, forma, color, posición, etc., de los objetos, la agnosia óptica es total. En otros casos, es parcial, y aunque el sujeto percibe bien ciertas propiedades ópticas, no identifica lo que ve o no es capaz de relacionarlo con las percepciones correspondientes a las restantes esferas sensoriales:a) Síndrome de Lissauer. Existe una ceguera psíquica para objetos o sus imágenes gráficas, sin que exista agnosia en otras esferas sensoriales. El sujeto «ve» el objeto, pero no le es posible identificarlo por la vista. Corresponde a lesiones en la base del lóbulo occipital izquierdo y en el esple-nio del cuerpo calloso.

b) Ceguera verbal. Puede referirse a letras (se ven, pero no se reconocen), palabras (el paciente enriende bien cada letra aisladamente, pero no sabe establecer conexiones entre ellas), números («alexia numeral»), signos musicales («alexia musical»), colores («cromatoagnosia») y, en general, a toda clase de símbolos. Se atribuye a lesiones destructivas de la corteza visual y de la sustancia blanca subyacente, particularmente el haz geni-culocalcarino, así como las vías de relación entre la corteza visual derecha con las regiones del lenguaje del hemisferio dominante, en general en el extremo posterior del cuerpo calloso, lugar de convergencia de las proyecciones visuales de ambos hemisferios.En otras ocasiones, se han descrito lesiones en la sustancia blanca que desconexionaban la región, temporooccipital izquierda de los lóbulos occipitales y de la circunvolución angular; en tales circunstancias, a la sintomatología puede añadirse alexia, agrafía y afasia anómica, constituyéndose el «síndrome de la circunvolución angular».Después de crisis de migraña, se puede observar una forma curiosa de agnosia visual llamada «prosopagnosia»; el sujeto no reconoce a sus amigos por su cara ni a personajes célebres actuales en sus fotografías, sueie acompañarse de agnosia para el color y defectos del campo visual.3. Agnosia auditiva (sordera psíquica). Incapacidad para la comprensión o reconocimiento de las percepciones auditivas, ya sean palabras, símbolos musicales e incluso ruidos y sonidos en general (como el de una campana, timbre, silbato, etc.) en los casos avanzados.Asimismo, se observa la imposibilidad de repetir el dictado escuro o inclüaú io que se le dice, pero en cambio es capaz de expresarse y escribir sus impresiones correctamente. Al principio, el proceso no es puro, por existencia de frecuentes parafasias. La mayoría de los casos es producido por embolismo de las arterias de ias ramas interiores de la arteria silviana superficial, cuyo infarto destruye las conexiones entre !a.corteza.auditiva primaria con las áreas de asociación ubicadas en la parte superior y posterior del lóbulo temporal.4. Agnosias olfatoria y gustativa. El paciente no identifica los olores y gustos a pesar de estar conservadas la olfacción y el sentido del gusto. Suelen confundirse con la anosmia y !a ageusia.5. Agnosias del espacio. En ias que se refiere al espacio corporal, citaremos la «somatagnosia» (el paciente ve su cuerpo o partes de él, pero no las identifica como.suyas) y la «anosognosia», en que no se da cuenta de la pérdida de la función correspondiente a una parte de su cuerpo. La «autotopagnosia visual» es una somatagnosia en la" cual el sujeto ve una parte de su cuerpo (la mano), que atribuye a otras personas.Entre las agnosias del espacio ajeno, citaremos, aparte de la agnosia táctil y la óptica, la «planatopocinesia» o imposibilidad para construir figuras geométricas incluso sencillas y la «estrefosimbolia» o desorientación espacial en el sentido derecha-izquierda con imposibilidad para distinguir entre la escritura normal y la reflejada en un espejo. Se confunde, por tanto, la «h» y la.«d», la «y» y la «p».

APRAXIAS

Por apraxia se entiende la imposibilidad para realizar actos, es decir, movimientos adaptados a un fin, a pesar de conservarse la integridad motora (sin ataxia ni parálisis) y !a psíquica (sin alteración mental ni perceptiva que impida comprender el acto o percibir sus elementos).

Cuando un sujeto normal, «eupraxia», se propone coger una cosa del suelo, abrocharse un botón, apagar un cigarrillo, etc., tiene que realizar una serie de actos parciales encaminados a conseguir aquel fin. Para eilo, primero tiene que poner en marcha, aunque sea automáticamente, ei «plan ideatorio», y después desencadenar !as co-rrespondientes «melodías cinéticas» para [levar a término los «movimientos precisos». De ahí se deducen los dos tipos principales de apraxias, la ideatoria o sensorial y la motora o cinética. La primera es debida a trastornos de la esfera de la memoria, atención, gnosia, asociación, etc. El sujeto no cumple lo ordenado, a pesar de que la motilidad es normal, porque altera ei orden u omite o repite algunos de ios movimientos elementales del acto que quiere realizar. No rara vez equivoca el objeto que maneja. En la apraxia ideatoria, los movimientos elementales se efectúan en forma correcta.En la apraxia motora o cinética, el plan de movimientos está bien concebido y ios estímulos volitivos bien orientados, pero los mandos motores obedecen mal. Este tipo de apraxia suele estar localizado en una extremidad, especialmente la superior derecha, o parte del cuerpo.Según Liepmann, los centros práxicos motores se encuentran situados en ei lóbulo parietal izquierdo (gyrus supramargftialis, circunvolución parietal superior). Estos centros se hallan en íntima relación con el hemisferio derecho (por intermedio del cuerpo calloso), al que transmiten impulsos permitiendo la acción sinérgica de ambos hemisferios. Las vías eferentes son cruzadas.La apraxia motora que resulta de la lesión del lóbulo parietal izquierdo es bilateral; interesa, por tanto ambas manos; asi se explica la presentación de apraxia del lado izquierdo junto a parálisis del lado derecho en las enfermedades del hemisferio cerebral izquierdo. La apraxia unilateral izquierda se debe a lesión del cuerpo calloso (parte anterior) o cerebro derecho (excepcional) en ¡os sujetos dextrómanos. La apraxia ideatoria es bilateral y obedece a lesiones difusas que interesan la encrucijada temporo-parieto-occipítai izquierda y, en particular, el pliegue curvo (figura 10-34).La apraxia constructiva es un trastorno de la organización de los gestos encaminados a diseñar espontáneamente o copiar un dibujo. Se explora invitando ai paciente a que copie un dibujo, en caso de alteración, existe un fallo general de las perspectivas o tiende a aproximarse o superponer el dibujo al modelo; es el «fenómeno de Mayer». En su máximo grado es incapaz de trazar la menor forma. Pierzy, McFie y Zangwil creen que es más frecuente en las lesiones del hemisferio derecho e incluso de peor pronóstico, sobre todo en la confluencia parieto-témporo-oc-cipitai. Para que tenga lugar en las lesiones izquierdas, la topografía patológica ha de ser más difusa a nivel postrolándico.Autores como Alajouanine y Hecaen describieron la «apraxia de vestirse», faltando en el paciente los movimientos precisos para vestirse en ausencia de apraxia ideatoria o ideomotriz. La lesión se sitúa en la región parietal derecha habi-tualmente asociándose

con hemosomatognosia. Este tipo de apraxia. junto a la apraxia de la marcha y del tronco, son formas puestas en la actualidad en duda con respecto a su existencia.

SISTEMA NERVIOSO VEGETATIVOLa exploración del sistema nervioso autónomo o involuntario no es fácil. Estriba en controlar la reacción desmesurada o escasa ante fármacos adrenérgicos o coiinérgicos. Su interpretación es compleja por lo intrincada, y a menudo orienta más la anamnesis con'el relato del entermo, que las variaciones provocables en la frecuencia del pulso, tensión arterial, sisiosecreción, curva de glucemia, secreción sudorai, etc. Los pacientes distónicos vegetativos, tienen, en general, aspecto de alarma o apatía depresiva, sus manos y axilas sudan durante la exploración, arritmias respiratorias, suspiros fáciles, temblor de manos y párpados (al cerrar los ojos), micción imperiosa, eretismo cardíaco, etc.Como recordatorio, diremos que, históricamente, se han realizado numerosas pruebas clínicas, todas ellas de utilidad relativa, que estudian el tono neurovegetativo de una manera global, unas, y otras sirven para el diagnóstico topográfico de las lesiones que afectan a alguna parte de las formaciones pertenecientes a él. La interpretación de estas pruebas requiere la mayor prudencia y cautela:1. Pruebas farmacológicas. Se fundamentan en el empleo de fármacos (atropina, adrenalina, pi-, locarpina) de efectos electivos sobre ei sistema nervioso vegetativo, cuyo tono puede juzgarse por !a tolerancia o intolerancia a ellos. En la actualidad, están prácticamente en desuso, pero recordaremos la más sencilla en realización.La prueba de la atropina consiste en inyectar 1 mg de atropina estando el enfermo acostado. En los sujetos normales, no se produce ninguna modificación de ia frecuencia cardíaca o se obtiene taquicardia muy discreta (aumento no mayor de 10 s/min), que ordinariamente aparece a ios 15-30 min de iniciada la prueba. Se dice, en este caso, que el resultado es negativo. Si la aceleración es de 10-15 sístoles, se había de reacción po-sitiva débil; cuando varía entre 15-30 sístoles, positiva franca, y, si es de más de 30, positiva intensa. Las reacciones positivas significan grados distintos de vagotonía.Las manifestaciones vagotónicas, tales como la arritmia sinusal vagal y algunos bloqueos, suelen desaparecer o atenuarse mucho al realizar esta exploración con atropina.2. Pruebas viscerales. En ellas, se persigue producir bradicardia (vagotonía) o taquicardia (simpaticotonía) ejerciendo presión sobre los globos oculares (prueba de Aschner-Dagnini), sobre el seno carotídeo (prueba de Tschermark) o sobre el piexo solar. Según el tipo de respuesta, juzgamos ei tono general vegetativo:a) Refleja outtocaráíaco. Se estudia sobre un sujeto en reposo, acostado y, a ser posible, en ayunas o fuera del período digestivo. Es necesario comprobar antes la estabilidad del pulso. Se trata, al parecer, de un reflejo de umbral, regido por la ley del todo o nada. La compresión digital, practicada con el pulgar e índice de una misma mano sobre los párpados cerrados, es, en general, suficiente, y no es preciso recurrir a ios distintos aparatos oculocompresores. Es necesario que la presión sea, hasta alcanzar el umbral doloroso, rápidamente progresiva.

En lo que se refiere a la duración de ía compresión, es conside'rable la divergencia entre los autores; algunos practican la técnica de Dagnini, basada en la compresión de los globos oculares durante 10 s; otros, prolongan la prueba entre 4-5 min. Dado que el tiempo de latencia entre ei comienzo de la compresión y la aparición del reflejo puede ser de 15-20 s o más, es recomendable, si se pretenden diagnosticar todos los casos positivos, mantener la presión durante 30 s como mí-rumo. Conviene, sin embargo, interrumpir la prueba cuando una suspensión de la actividad cardíaca dure 4-5 s.El registro eiectrocardiográfico permite valorar el reflejo con mucha mayor exactitud que la simple toma del pulso (fig. 10-35).Normalmente, se observa un retardo de 6-10 pulsaciones por minuto. Se dice entonces que el reflejo es positivo normal. Esta positividad es más frecuente en los niños que en los adultos, y sobre todo los viejos, y en las jóvenes más que en los muchachos. Se atenúa o invierte durante la fase digestiva, y en la mujer, durante el período menstrual.Si el retardo es de 1-5 pulsaciones por minuto, se etiqueta de positivo débil, y, si es de más de 10 pulsaciones, de positivo acentuado. El electrocardiograma señala, en este caso, retardo sinusaí acentuado; a veces, bloqueo y restablecimiento ventricular precoz. Indica hiperexcitabilidad va-gaí.En ocasiones, la compresión ocular no motiva cambios en la frecuencia del pulso. Se habla entonces de un reflejo abolido o indiferente, observado en un cierto número de personas normales.El arco reflejo pasa por las fibras sensitivas del trigémino, se refleja en la región bulboprotube-rancial y alcanza el corazón por las fibras cardíacas del neumogástrico. En realidad, este reflejo nos indica, más la excitabilidad potencial del vago cardíaco y la sensibilidad del corazón frente al estímulo vagal. que ao el tono del sistema neu-ro vegetativo.í'J Prueba minmotora di Thomas. Consiste en obtener el reflejo de la «piel de gallina». Rozando la piel de la axila o de la región lumbar, se advierte en muchos sujetos la aparición de una oía de «piel ansarina» que se difunde por todos ios territorios cutáneos en sentido ascendente y descendente. Ei reflejo está abolido cuando una sección medular o anestesia sensitivocutánea interrumpe los centros espinales o nervios periféricos de su arco. En las secciones medulares, se observa la interrupción de la «carne de gallina» a la altura de la lesión. Este reflejo a menudo falla en personas normales, lo que reduce su importancia ciinico-diagnóstica.

SÍNDROME PIRAMIDALEl síndrome piramidal es e! que resulta de la lesión de la vía piramidal o corticospinal. Es de observación muy frecuente en clínica, pues la vía piramidal (la más importante de todas las del sistema nervioso) ofrece, junto con los cordones posteriores de- Goll y de Burdach, una especial vulnerabilidad frente a los agentes lesiónales; ello obedece a que ambas son vías largas y, por tanto, muy distantes de su centro trófico, filogenétíca-mente jóvenes y, ontogénicamente, de mieliniza-ción tardía.Trayectoria de la vía piramidalLa vía piramidal tiene su origen en las células gigantopiramidales o de Betz, las cuales radican en la circunvolución frontal ascendente o área de Brodrnann. El centro motor o

piramidal tiene una distribución somatotópica; los núcleos motores de la cabeza están situados en la parte más baja del área; el cuerpo, en medio, y las piernas, en la más elevada. Los cilindroejes de las neuronas motoras, después de desparramarse en forma de abanico en el centro oval, se recogen en apretado haz a nivel de la cápsula interna y discurren por los pedúnculos cerebrales, cuyo pie ocupan. De esta región, parte un grupo de fibras (haz geniculado), las cuales, después de entrecruzarse con las del lado opuesto, terminan en los núcleos de los pares era-neaies V, VII, IX, X, X! y XI!. El resto del haz piramidal alcanza eí bulbo, en donde se divide en dos clases de fibras, unas, precisamente las más numerosas pues constituyen el 80-90 % del total, se de-cusan, con las similares del lado opuesto, a nivel del bulbo (decusación piramidal), para descender por la parte interna del cordón lateral de la médula dei lado opuesto, constituyendo el «haz piramidal cruzado»; las otras fibras, que forman el «haz piramidal directo», no se entrecruzan y prosiguen su curso en dirección caudal a So largo del cordón anterior de la médula, para pasar al otro lado a nivel dei raquis. Esta porción cié ía vía piramidal termina, en su mayor parte, en la médula cervical y segmento superior de la dorsal.Está demostrado que un 10-20 % de fibras piramidales no se entrecruzan. Estas fibras homo-laterales son utilizadas para realizar movimientos voluntarios de naturaleza burda en el mismo lado. Vemos, pues, que cada hemisferio cerebral inerva, aunque de manera muy desigual, las dos mitades del cuerpo.Los cilindroejes que constituyen el haz corti-cospinal terminan en las prolongaciones dendríti-cas de las células motoras del asta anterior de la médula, cuyos cilindroejes alcanzan, a su vez, e¡ músculo a nivel de su placa motora.De lo dicho, se deduce que la totalidad de ía vía motora está formada de dos elementos, uno central (la vía piramidal), y otro periférico (el nervio motor). La lesión de la primera produce la llamada «parálisis motora central o supranuclear»; la del segundo, la «parálisis motora periférica»

Descripción del síndrome piramidalEn él, consideramos:1. Pérdida de ía motilidad voluntaria. Se conoce con el nombre de parálisis; la paresia es la pérdida de fuerza con conservación de la motilidad. Según su distribución, consecuencia de la topografía lesiona!, hablamos de monoplejía, diplejía, triplejía o tetraplejía, visto el número de extremidades paralizadas. Cuando en la dipiejía se pa-ralizan las extremidades de un mismo lado, se establece una hemiplejía; cuando las dos extremidades afectas son las inferiores, se conoce este estado como paraplejía.1. Características de. ía parálisis piramidal. De mayor o menor amplitud según el asiento de la lesión causal, tiene las siguientes características:a) Cuando afecta la cara, respeta ¡os músculos correspondientes al nervio facial superior, los cuales gozan de una inervación cortical bilateral.b) Por lo que se refiere a los miembros, adopta una disposición distal y afecta, en especial, los músculos que realizan los movimientos más diferenciados; así, en el caso de una hemiplejía cortical, el enfermo puede mover el hombro y fle-xionar algo el

antebrazo sobre el brazo, pero no puede oponer el pulgar a los demás dedos, movi-miento este último tan diferenciado que incluso taita en los primates.c) Es foümusadar, y muestra predilección por determinados grupos musculares, como los ex-tensores pata el miembro superior y flexores para él miembro inferior, los cuales llevan a cabo movimientos (extensión del brazo, flexión de la. pierna) filogenéticamente más recientes; respeta, en cambio, ios de los canales vertebrales, pectoral mayor y menor, diafragma, etc., en cuya inervación predomina e¡ sistema extrapiramidál.•d) Tiene todas las características de las parálisis centrales, ya descritas.3. Contraaura piramidal. Sólo aparece al cabo de cierto tiempo (que puede durar semanas) del insulto piramidaí agudo. Antes (período de shock) sólo hay flacidez. Asienta preferentemente en los músculos distales, aumenta en los movimientos intencionales y cede algo con el reposo. Predomina en ios flexores de la extremidad superior y en los extensores de ia inferior (ambos antigravita-torios). Un carácter llamativo es que estos músculos, ai tirar de ellos pasivamente, presentan una resistencia que aumenta a medida que avanza el movimiento, y vuelven bruscamente á su posición inicial al cesar la tracción; es decir, que se comportan, según la comparación clásica de Jar-cowski, de manera parecida a como lo haría un resorte elástico.4. Anomalías de la inutilidad refleja. Se traducen por:a) Exageración de ¡os reflejos profundos o tendi-nopeñósiicos y aparición dé los del automatismo medular (reflejos de defensa). En relación con esta hipe-rexcitabiíidad reflejarse encuentra el fenómeno del «clono» (o trepidación epileptoidea), e! cual consiste en una serie de contracciones involuntarias y; rítmicas, determinadas en un grupo muscular por ia extensión brusca y pasiva de los tendones. Para que el dono se produzca, es necesario casi siempre que la estimulación tendinosa sea continua. Está constituida, en cierto modo, por una sene rítmica de reflejos tendinosos. Se explora en el pie, rótula y mano.b) Abolición de las reflejos cutáneos. Contrasta más por la exageración de ios tendinoperiósticos. Se debe a la intemipcción de fibras facilitadoras de dichos reflejos, que transitan por el haz piramidal.c) Presencia de cieno número de reflejos. Su valor estriba, precisamente, en que son casi exclusivos de lesión de ¡a vía piramidal. Citaremos los reflejos de Hoffmann, Mayer, Klippel-Weil, flexor de los dedos, de Grigorescu, de Jiménez-Díaz en la extremidad superior y los reflejos cuboideo, de Rossolimo y plantar invertido o de Babinski, en ia inferior. Cabe notar qué ninguno de ellos iguala en sencillez y seguridad a este último, probablemente, uno de los signos más populares de la medicina.á) Aparición de movimientos sincinéíicos (sínci-nesis). Ya han sido descritos.5. Trastornos tróficos (cutáneos y vasomotores). Son poco ostensibles; la amiotroHa no depende sólo de la inactividad, como se creía anteriormente.6. Anomalías de la sensibilidad. Son poco frecuentes. Se observan en la hemiplejía capsular, cuando la lesión caudalafecta a las fibras sensitivas o profundiza hacia los núcleos grises extrapi-ramidales y tálamo óptico, es decir, son lesiones de vecindad no propias de la vía piramidal.

Síndrome piramidal deficitario o de Barré

£1 síndrome piramidal descrito constituye el síndrome piramidal clásico (o imtativo), bien in-. dividualizado por los clínicos del siglo pasado, en especial por Babinski Por su parte, Barré, y en oposición al anterior, ha descrito el síndrome piramidal deficitario, de observación poco frecuente, aunque de ningún modo excepcional. En éste, a diferencia de la noción preestablecida en la mente de los médicos, que ligan la lesión de la vía motora voluntaria con trastornos de la motilidad, del tono, de los reflejos, etc., faltan la hipertonía, la contractura (predomina mejor la hipotonía) y la hiperreflexia, pues los reflejos son normales o disminuidos, e incluso falta el signo de Babinski. Sólo existe, y aun velada, la parálisis. El diagnóstico se basa en los siguientes signos:1. Signo del orbicular. Se hace que el paciente cierre los ojos. El orbicular de los párpados, se contrae rápida y completamente, pero el sujeto no puede mantener la oclusión; el ojo del lado parético se entreabre pese a la voluntad del paciente.2. Prueba de los brazos extendidos (maniobra de Mingazzini, en los brazos). El enfermo, con los ojos cerrados, extiende ambos brazos hori-zontalmente hacia delante, con las manos levantadas. El miembro del lado afecto desciende paulatinamente sin desviarse de la línea media, mientras el antebrazo se Qexiona sobre el brazo y la mano sobre el antebrazo. El lado sano conserva la posición inicial.3. Prueba de las manos. Se pide al paciente que separe sus dedos el máximo (haciéndole acercar, además, las manos para facilitar la comparación, pero sin ponerlas en contacto); los dedos se separan menos en eí lado paralizado y ofrecen menos resistencia al oponerse a este movimiento (Sg. 10-37 B); ocurre lo propio si, estando separados como un abanico, queremos impedir que los junte.4. Signo dd dedo meñique (Rowwer). Consiste en la abducción del dedo meñique cuando el paciente extiende sus manos y dedos adelante, con las palmas hacia abajo. Los dedos tienden normalmente a estar en aducción cuando están en esta posición, pero en la hemiparesia leve el quinto dedo del lado afecto se pone en ligera abducción, con un espacio abierto entre él y el anular. El signo sólo se considera que está presente cuando el quinto dedo del lado afecto está en abducción mientras el del lado normal está en aducción. Es signo de hemiparesia leve; no se ve en los pacientes con hemiplejía.5. Maniobra de Strauss. El enfermo extiende la mano por la muñeca, contra la resistencia que le ofrece el médico con su propia mano. La comparación de uno y otro lado muestra una debilidad de los extensores en el lado parésico. Estos músculos son más recientes filogénicamente que los flexores y por ello se alteran antes.6. Maniobra de Barré. Con el individuo en decúbito prono, se colocan los miembros inferiores flexionados sobre las rodillas, con los pies separados, y procurando que ambos lados de la pelvis descansen por igual sobre el plano de la cama y que los codos no puedan imprimir, por asimetría en su actitud, una torsión al tronco, causa de error.En el lado deficitario, la pierna va cayendo poco a poco, a sacudidas, a pesar de los esfuerzos del paciente para sostenerla, manifestados por la contractura intensa de los flexores de la pierna. Esta paradójica caída de la pierna, a pesar de los esfuerzos infructuosos de los flexores, es precisamente lo que tiene mayor valor para el diagnóstico (Sg. 10-38 A). En la lesión grave piramidal, o de la neurona motriz inferior, la pierna cae como un peso muerto (a plomo).

7. Prueba de ¡a. hiperflexión de la fiema. Con el sujeto en decúbito prono, se le hace Hexionar al máximo la pierna sobre el muslo; la pierna deficitaria lo hace incompletamente. Si nos oponemos a este movimiento, veremos asimismo que, en el lado enfermo, la oposición es mucho menor.8. Maniobra de-Mingazzini. Colocado el individuo en decúbito supino, el muslo se flexiona en ángulo recto respecto del tronco (adopta, por tanto, la posición vertical), mientras que la pierna se sostiene horizontal. Al poco rato de mantener esta postura, la pierna y el muslo de¡ lado afecto descienden paulatinamente (ñg. 10-38 C).9. Pmeba del descenso de la rodilla (Warten-bere). £s, quizá, la más sensible para comprobar afecciones del tracto piramidal. Se sitúa al paciente en decúbito supino, con las piernas algo separadas y las rodillas dobladas. Los talones han de descansar sobre una superficie resbaladiza. En caso de hemiplejía leve, la rodilla desciende, después de un cierto espacio, hasta extenderse la pierna por completo. La prueba se repite varias veces con diverso grado de genuflexión. Percutiendo la mesa de reconocimiento, puede acelerarse el descenso de la rodilla.10. Pruebas de las fiemas péndulas (Warten-i'erg). Sentado el paciente en el borde de la mesa de reconocimiento, con las piernas colgantes, es-tas son levantadas hasta la horizontal por el médico, quien las deja luego caer y observa su pen-dulación sagital. Las enfermedades extrapirami-dales, especialmente las del grupo parkinsoniano, reducen el tiempo de oscilación de modo manifiesto, mientras que las afecciones de la neurona periférica lo aumentan. En caso de enfermedades piramidales, la pierna se desvía lateralmente del plano sagital y describe movimientos circulares, semicirculares y elípticos, con frecuencia, sólo al final de las oscilaciones.11. Signo de. ¡a flexión de la rodilla (Bonaretti). En el enfermo en decúbito dorsal y con las piernas simétricamente extendidas y separadas, la lenta rotación interna del pie (pasiva y contemporánea) determina frecuentemente, cuando existe una lesión piramidal, una mayor o menor elevación de la rodilla por flexión del muslo sobre la pelvis del lado afecto (o del lado más afecto en caso de lesión bilateral). En los sujetos sanos, el fenómeno es poco manifiesto y simétrico.

Síndromes topográficos de la lesión de la vía piramidalLa lesión de la vía piramidal puede radicar en la corteza cerebral, cápsula interna, tronco cerebral y bulbo o médula, siendo poco frecuente su~ aparición bilateral. En cada caso, se produce un síndrome clínico distinto, fácil de diagnosticar si, además de la zona paralizada, valoramos los signos neurológicos que resultan de la afectación de otras formaciones nerviosas:1. Síndrome piramidal por lesión cortical. Esta forma es poco frecuente y resulta de la lesión de. la zona motora de la corteza cerebral. Como ésta, rara vez se afecta en su totalidad, la parálisis es poco extensa y parcial y se reduce en general a la cara, a un miembro (monoplejía) o a un grupo muscular de un miembro. Ayuda a precisar el origen cortical de la parálisis la existencia de otros signos neurológicos, como afasias, crisis epilépticas de tipo jacksoniano, hemianopsias y alteraciones sensitivas con astereognosia.

2. Síndrome piramidal capsular. Es el más fre- ' cuente en clínica. Determina una hemiplejía total, hemilateral completa, raras veces con hemia-nestesia, si también se afecta la rama posterior de la cápsula interna, conductora de fibras sensitivas, si la lesión causal del síndrome profundiza hacia los núcleos grises extrapiramidales y tala* mo óptico, aparecen atetosis y dolores residuales de tipo talámico.3. Síndrome piramidal trencillar y bulbar. Motivan las llamadas hemiplejías alternas (fig. 10-39). En ellas hay parálisis del brazo y de la pierna de un lado y de los nervios craneales del opuesto:a) Síndrome de Weber (o peduncular). Es la forma más común de hemiplejías alternas. Consiste en:— Lesión del motor ocular común del lado de la lesión (globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis).— Hemiplejía del lado opuesto o cruzada de la cara y miembros del otro lado de la lesión.c) Síndrome de Benedikt. Se produce cuando ia lesión se extiende hasta el núcleo rojo. Cursa con síndrome de Weber + hemitemblor del lado paralizado.d) Síndrome de Fierre Maríe-Foix. Aparece si la lesión alcanza el pedúnculo cerebeloso. Cursa con el síndrome de Weber + signos cerebelosos homolaterales, con hipotonía, ataxia y asinergia.

e) Síndrome de JVlillard-Giibler (o protuberan-cial). Parálisis facial total de tipo periférico en el lado de la lesión y hemiplejía del lado opuesto (fig. 10-39).f) Síndrome de Foville superior. Si ¡a lesión alcanza la cintilla longitudinal posterior. Cursa con el síndrome de Weber + fijación de la mirada hacia el lado cié la lesión.g) Síndrome de Foville inferior. Se observa cuando se afecta la cintiila longitudinal posterior y protuberancia. Se observa el síndrome de Mi-llard-Gübler + imposibilidad para mirar el lado de la lesión, o sea, al lado opuesto al de los miembros paralizados.h) Síndrome de Raymon-Cestan. Aparece si se afecta la parte alta de la protuberancia (se interesan las vías piramidal y sensitiva de los miembros y tronco, vía central del trigémino [después de entrecruzarse], cintílla longitudinal posterior, vías olivorrúbricas y rubrospinales). Cursa con hemiparesia y hemianestesia contralaterales, y parálisis de los movimientos de lateraiidad de la mirada, hacia el lado izquierdo si la lesión ocupa este lado y hacia el derecho cuando asienta en él la lesión. Además, hay temblor estático, con refuerzo intencional y asinergia cerebelosa./) Síndrome de Wallenberz. Es uno de los síndromes más complejos de la patología. Resulta de un déficit circulatorio en el territorio irrigado por la arteria cerebeiosa inferior posterior, con subsiguiente reblandecimiento de las estructuras situadas en las partes laterales de la médula oblongada. Es de observación relativamente frecuente. Con frecuencia se acompaña de insulto apoplético.El inicio del síndrome es siempre repentino, instantáneo, súbito, sin que por ello el cuadro clínico haya de manifestarse siempre, ya de entrada, con toda su riqueza sintomatológica:

— Molestias subjetivas. Ai comienzo del cuadro aparecen dolores de cabeza, crisis de vértigo, parestesias en cara o extremidades, trastornos del habla, náuseas, vómitos, alteraciones visuales y sudorales.— Sensibilidad disociada. Es el síntoma más Llamativo y constante (70,8 %). Se manifiesta a través de una considerable debilitación o intensificación de las cualidades sensibles para el dolor y la temperatura, conservándose la sensibilidad táctil. Este trastorno es desencadenado por una lesión del haz espinotalámico y del nervio trigémino. La sensibilidad frente a los estímulos dolorosos y térmicos se pierde en la mitad ho-moiateraí de la cara y en la mitad contralateral dei cuerpo correspondiente a la loralización de la lesión. La afectación de toda la columna de núcleos grises del trigémino motiva la hiposte-sia o anestesia homolaterai de las mucosas bucal, nasal, corneoconjuntival, así como del velo del paladar.— Hemiplejías y hemiparesias. Como manifestaciones transitorias de un edema perifocal, por trombosis de las arterias vertebral o espinal anterior.— Pérdidas del equilibrio, vértigo y nistag-mo. Por lesión del núcleo vestibular. Estas molestias suelen remitir con bastante rapidez.— Trastornos auditivos. Hipoacusia o sordera homolateral por compresión del VIII par a consecuencia de edema homolateral.— Parálisis del velo del paladar (homolateral) y alteraciones del habla. Por parálisis del nervio glosofaríngeo y contralateral de las cuerdas vocales por paresia del nervio recurrente.— Ataxia homolateral. Casi constante.— Paresias de la musculatura ocular. Con di-plopía y a veces desviación conjugada (como manifestación irritativa) o posición forzada de los ojos hacia el lado del foco en los casos graves.— Parálisis Facial.— Parálisis del hipogloso. Por interrupción de la vía supranuclear de este nervio.— Alteraciones visuales. Con pérdida parcial o disminución de la agudeza visual.— Manifestaciones psíquicas. Como anore-xia rebelde, confusión mental, intento de suicidio. Con frecuencia están condicionados por la esclerosis cerebral concomitante.— Síndrome de Homer homolateral.— Ageusia. Por lesión del núcleo del haz solitario. En la mitad homónima de la lengua.— Trastornos vasomotores. Elevación de la temperatura cutánea y reducción de la secreción sudoral sobre la mitad del cuerpo homónima con respecto al foco, con inclusión de la cara. Ambas manifestaciones se deben a una interrupción de la vía simpática central que determina una parálisis de los vasoconstrictores.— Hipo. Por irritación pasajera del centro respiratorio situado en el bulbo. ,¡) Síndrome de Avelíis. Parálisis unilateral y directa velopalatina (correspondiendo a la parálisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda vocal del mismo lado y hemiplejía cruzada con indemnidad de la motilidad facial.k) Síndrome cíe Schmidt. Existe parálisis del trapecio y músculo esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o sea, parálisis del nervio espinal ipsolateral y hemiplejía del lado opuesto.

1) Síndrome de jackson. Está constituido por parte de los síntomas de los anteriores (de Avelíis y de Schmidt) y además por parálisis del hipogloso o XII par del mismo lado de tipo periférico, con hemiatrofia lingual consecutiva.m) Síndrome de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del bulbo situada por encima de la decusa-ción piramidal, sin alcanzar los núcleos de los nervios craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a hemiplejía cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos inferiores, si se interesan las fibras simpáticas de la formación reticular se puede asociar al síndrome ocular simpático de Bernard-Homer.4. Síndrome piramidal por lesión medular. La consecuencia es la parálisis espástica del miembro superior y del inferior del mismo lado de la lesión, con indemnidad de !a. motilidad facial; gi se acompaña de trastornos de la sensibilidad térmica y ¿olorosa del lado opuesto, constituye el "Síndrome de Brown-Séquard».La lesión debe asentar por encima del abul-tamiento cervical, de donde parten las raíces del plexo braquial. Si se halla en el propio abul-famiento cervical, sobreviene monoplejía braquial espástica, y el brazo queda paralizado en mayor o menor extensión en correspondencia con el segmento interesado, acompañándose, en consecuencia, de signos de parálisis flácida de diferente localización y extensión, de acuerdo con el agente nosológico. La afectación bilateral de la médula por encima del abultamientd cervical motiva la parálisis de los cuatro miembros («tetraplejía») y por debajo ¡a de los miembros inferiores, respetando ios superiores («pa-raplejía»).5. Síndrome piramidal bilateral. El de origen alto (cerebro, tallo cerebral) se observa en la di-plejía cerebral infantil o en la lesión de los lóbulos paracentrales. por tumor o causa vascular; el de origen medular, en la lesión transversa de la médula (tetraplejía, paraplejía).

LESIÓN TRANSVERSA DE LA MÉDULAAnte la sospecha de una lesión transversa de la médula, cabe preguntarse: ¿Existe tai lesión me-áularí, y en el caso de existir, ¿A qué altura radicai-La lesión transversa medular, cualquiera que sea su causa (traumática [heridas punzantes o por arma de fuego]; inflamatoria [mielitis transversa]; tumoral; compresiva extramedular, etc.) ocasiona la interrupción de las vías ascendentes y descendentes que la atraviesan. Por tanto, existe parálisis completa motora y sensitiva (síndrome sensitivo-parapléjico) de las extremidades y partes corporales situadas por debajo de la lesión. La interrupción de una mitad lateral de la médula produce el «síndrome de Brown-Séquard», rara vez observado en su forma pura.El síndrome por lesión transversa de ¡a médula espinal se caracteriza por los siguientes datos:1. Trastornos sensitivos. Consisten en hiperal-gesias, hiperestesias y dolores de tipo, radicular en el sitio donde radica la lesión causal, y fenómenos de déficit sensitivo (hipostesias, anestesias) por debajo de ella. Estos últimos muestran una delimitación segmentaria. A este respecto hay que tener en cuenta que el segmento lesionado más alto, como consecuencia de la superposición contralateral de los segmentos cutáneos, no

presenta déficit clínico alguno, por lo que hay siempre un segmento más alto lesionado de ¡o que demuestra la exploración de la sensibilidad.2. Trastornos molares. Hay paresia o parálisis de ¡a motilídad voluntaria. La parálisis es espásti-ca (paraplejía espástica), pudiendo adoptar el tipo en extensión, en casos de compresión medular leve, o la forma en flexión. Es importante el hecho de que en las interrupciones transversas de la . médula que aparecen de modo agudo no se presenta, como sería de esperar, una parálisis espástica inmediata, sino que, sn un principio, so-breviene una parálisis flácida por inhibición medular. Después del estadio de choque, que puede durar varias semanas, aparecen los signos de espasmodicidad. Los reflejos profundos se hallan exaltados, excepto aquellos cuyos centros corresponden a la lesión medular, causa del síndrome transverso. Los reflejos superficiales están abolidos.En ias secciones completas de la médula, el reflejo plantar unas veces está abolido, mientras que en otras, la respuesta es en flexión o en extensión, con la particularidad de que el tiempo de latencia es muy prolongado. Los reflejos de defensa o de automatismo medular señalan la altura de la lesión.3. Trastornos vesicales, rectales y del aparato genital. La afectación del haz piramidal libera ios centros medulares de la micción y de la defecación, produciéndose, por hipertonía del esfínter muscular, retención completa de orina, gases y heces, provocando la falta completa de la erección.4. Trastornos tróficos. Las frecuentes úlceras por decúbito se localizan en la región sacra, nalgas, talones y cara interna de la rodilla. La atrofia de los músculos situados por debajo de ¡a lesión se debe a la inactividad. Son comunes las anomalías de la secreción sudoral, que casi siempre está suprimida y con menor frecuencia es excesiva. Los trastornos vasomotores explican el dermografismo blanco en algunos casos de compresión.5. Líquido cefalorraquídeo. En las compresiones medulares, se observa:a) Síndrome de Froin o de la xantocromía y coagulación masiva del líquido cefalorraquídeo.b) Disociación albuniinodtológica.c) Prueba de Qiieckenstedt-Stookey negativa, en casos de bloqueo subaracnoideo.6. Examen radiológico. Orienta sobre la naturaleza y altura de la lesión, causa del trastorno medular. A veces, basta la radiografía directa; en otras, es de gran utilidad el empleo de sustancias de contraste. La TAC y la RM son dos métodos diagnósticos de inestimable valor.7. Diagnóstico de la altura de una lesión de la médula esfinaí. Se basa en20:a) Trastornos de. las sensibilidades subjetivas y objetivas.b) Trastornos motores, en que se observan:— Parálisis flácida, arretléxica y degenerativa de los músculos cuyos centros motores están situados a la altura de la lesión (teniendo en cuenta la inervación segmentaria de los diversos músculos es fácil determinar dicha altura lesional).— Anomalías del comportamiento de los reflejos, en el sentido de ausencia de aquellos cuyos centros medulares corresponden al foco medular, mientras los reflejos situados por encima de la lesión son normales y los situados por debajo están exaltados, salvo

cuando el traumatismo medular es reciente (el límite superior de los reflejos de defensa corresponde al inferior del foco lesional [Babinski]).c) Alteraciones de los centros vegetativos. El centro ciliospinal cuya lesión produce el complejo sintomático de Horner, se encuentra a la altura de C7-T2; los de la vejiga y recto, en S3-S5 y el genital (erección y eyaculación), entre S1-S4.á) Trastornos vasomotores. Por encima de la lesión existe dermografismo rojo, en tanto que por debajo de ella, se presenta dermografismo blanco (patológico). Caudalmente a la lesión, se observan también frecuentes anomalías de la secreción sudoral.. 3. Síndromes que produce la lesión de la médula es final a diferentes alturas. Además de la constante alteración de la sensibilidad con límites segmentarios, así como los trastornos de la actividad vasomotora por debajo de la lesión y las disfunciones genitales, urinarias y del recto, se observan:a) Cervical superior (raíces C1-C4; vértebras C1-C4). Radiculalgias de la nuca, cuello y espalda, y signos de neuralgia del gran nervio occipital. Síntomas motores a cargo de los músculos flexores, extensores y rotadores de la cabeza. Tortícolis. Tetraplejía espástica, con más contrac-tura en los miembros superiores. Trastornos posibles del ritmo cardíaco. Dolor e hipo por irritación del frénico.b) Cervical inferior (raíces C5-T1; vértebras C5-T1). Radiculalgias del miembro superior (borde externo si se afecta C5-C6; borde interno si se lesiona C7-C8), con banda anestésica o sin ella. Síntomas motores (paralíticos o amiotróficos), sea en el grupo muscular de Erb (supra e infraspi-noso, deltoides, bíceps, braquial anterior y supinador largo) en caso de lesión de C7-C8, sea en ei grupo muscular de Aran-Duchenne (pequeños músculos y flexores de la mano) en casos de lesión de C8-T1. Complejo sintomático de Ber-nard-Horner en caso de afectación del centro ci-liospinal o de las fibras simpáticas que pasan por TI. Parapíejía espástica de los miembros inferiores.c) Dorsal (raíces T2-T12; vértebras T2-T9). Radiculalgias lumbares con bandas anestésicas o sin eilas. Parapíejía espástica con abolición de los reflejos abdominales. Parálisis más o menos completa de la pared abdominal. Exageración de los reflejos de los miembros inferiores. Trastornos esfinterianos.d) lumbar (raíces L1-S2; vértebras T10-L2). Parálisis de los miembros inferiores y una anestesia cuyo límite superior estará determinado por el pliegue inguinal de ambos lados. Abolición del reflejo rotuliano con exaltación del aquíleo, cuyo centro reside por debajo del punto lesionado. Parálisis de tipo periférico con atrofia del crural, aductores y extensores de la pierna, con pérdida del reflejo cremastérico y rotuliano (lesión en los segmentos L1-L4) y de los flexores de la cadera (lesión en la L3). La anestesia afecta a los pies, piernas, cara posterior del muslo y nalgas, quedando algo preservada la cara anteroexterna de los muslos.e) Cono medular (segmentos medulares S2-S5) y cola de caballo (raíces nerviosas L4-S5). Los síntomas que motivan se diferencian atendiendo a la (tabla 10-4). Merece citarse que en. el síndrome de la cola de caballo, se encuentran las únicas parálisis periféricas con trastornos de esfínteres.

SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES

El sistema extrapiramidal ejerce dos actividades fundamentales, sobre el tono muscular y sobre la moralidad no voluntaria (automática, asociada) en subordinación a la del sistema pira-midal o corticospinal. Recordaremos que la moti-lidad voluntaria sólo es perfecta y ágil cuando actúan acordes la vía piramidal, el sistema extrapi-ramidal y el cerebelo (v. tabla 10-4).En el sistema extrapiramidal, se distinguen tres niveles:1. Nivel su feriar. Formado por las áreas corticales extrapiramidales, sobre todo ubicadas en la región premotora, delante de la circunvolución frontal ascendente.2. Nivel intermedio. Que engloba los distintos núcleos subcorticales, cuales sori el neostriado (núcleo caudado .+ putamen); el globo (o palcos-triado); el núcleo subtalámico del diencéfalo, y el núcleo rojo o loáis niger, en el mesencéfalo. Estos núcleos son ricos en hierro. Existen también a este nivel los grupos mediales de los núcleos talá-micos.3. Nivel inferior. En donde existe la formación reticular del lecho del mesencéfalo y del rombencéfalo.La médula espinal recibe, a nivel de su asta anterior, la influencia de las fibras extrapiramidales descendentes integradas en los haces reticu-iospinal, rubrospinal, vestibulospinal, tectospinal y olivospinal. Las células originarias de estas vías reciben, a su vez, la influencia de los núcleos y centros extrapiramidales situados en los niveles superiores precitados de Brodal, que comprende las distintas fibras descendentes que desde las arcas extrapiramidales de la corteza cerebral influyen sobre el locus niger, putamen, oliva, etc. (figura 10-41).A este sistema de fibras descendentes se opone el de las fibras extrapiramidales ascendentes, que partiendo de los centros medulospiñales se extienden hacia arriba formando las vías espino-vestibular, espinotectal. espinoolivar, espinopon-tinas (espinorreticulares), conectando con núcleos talármeos e hipotalámicos. Los hemisferios cerebelosos envían vías al núcleo ventrolateral del tálamo y de éste a las áreas 4 y 6 del córtex (fig. 10-42).La función del sistema neostriado (putamen + núcleo caudal) se revela como antagonista de la del sistema paleostriado (globo + sustancia negra, de Soemmering), sobre el que parece ejercer una función de freno, razón por la cual, al dejar de actuar, permite un desfrenamiento y acentuación de la actividad hipotonizante ejercida por el sistema palidoru'grico. Expuesto esquemáticamente lo que acabamos de referir, puede concretarse en la tabla 10-5.El cuerpo de Luys (núcleo hipotalámico) lesionado, produce habitualmente el balismo, y el núcleo rojo depara temblor debido a que a su nivel» se integran los estímulos tóníco-efectores del cerebelo con los tónico-inhibidores palidales.Manifestaciones clínicasLos síntomas que integran el llamado «síndrome extrapiramidal» tienen como característica común, el manifestarse como una perturbación del tono muscular, que se expresa principalmente durante la actividad del individuo, para mejorar o desaparecer cuando se pasa al reposo muscular completo o casi completo, como ocurre en el sueño.Podemos agruparlos en dos grandes grupos, los síndromes hipocinéticos y los hipercinéticos.

Síndromes hipocinéticosSon por lesión predominante del palidonígrico, engloban todos los trastornos del tono muscular, que, por la naturaleza de sus lesiones, tienden a empobrecer la motilidad espontánea del individuo, sea por una exagerada reacción antagonista que frene todo inicio de movimiento, sea por un apagamiento, una falla de la tendencia normal para realizarlos. Los estados hipocinéticos cuyo prototipo es el síndrome parkinsoniano se caracterizan por cuatro síntomas fundamentales, así, rigidez, temblor, acinesia y trastornos psíquicos (que mejor podrían ñamarse de «lentitud psíquica»).La rigidez ha sido descrita con detalle al estudiar si tono muscular. Sólo recordaremos que, junto con la exagerada tendencia al mantenimiento de ias actividades y posiciones, es motivo de la [acies inexpresiva (de máscara) y voz monótona, como «un sonsonete», propia de estos enfermos; así como de su aspecto «encogido» peculiar y de las anomalías de su marcha.El temblor tiene un aspecto o carácter inconfundible. Es continuo, rítmico, con graduales aumentos o disminuciones de amplitud de acuerdo con la actividad psíquica o motriz del individuo. Suele comenzar y predominar en las extremidades distales, generalmente las manos, para invadir progresivamente todo el organismo, incluido tronco, cabeza y lengua, adoptando en las manos el aspecto de movimiento de «desmigar» o de «hacer pildoras». Desaparece durante el sueño, disminuye cuando el miembro que lo sufre se pone en juego para realizar un acto intencional y reaparece una vez alcanzado éste. Es, pues, un temblor que convendría llamar estático (pues aparece cuando el organismo mantiene una actitud determinada) más que de reposo (en el sueño desaparece), y se diferencia bien de los seudotemblores (esclerosis en placas), pues éstos aparecen durante el movimiento intencional.La acinesia viene a ser una especie de inercia que se opone a la realización de los actos, como la rigidez lo hace a la movilización pasiva. Sus dos principales manifestaciones son la falta de iniciativas motrices y el retardo de una serie de automatismos motores primitivos (de equüibra-ción, de sostén, de la actitud erecta, de la marcha, etc.), que constituyen un importantísimo factor en la motricidad, la cual, puede quedar seriamente alterada.La inercia psíquica enlentece la actividad mental de los enfermos, sin que exista, en los casos puros, un verdadero deterioro de su psiquis-mo. Esta inercia psíquica viene a ser a la actividad mental lo que la rigidez y acinesia son para la actividad motriz; representaría un «bloqueo» de la personalidad mental del enfermo, similar al bloqueo que la rigidez y acinesia ejercen sobre sus músculos.Síndromes hipercinéticosSon por lesión predominante del sistema neos-triado, se caracterizan por la aparición espontánea de movimientos anormales, no deseados voluntariamente, que se injertan sobre la actividad del individuo, dificultando, con su aparición, la motilidad voluntaria o automática.Se caracterizan por la aparición espontánea de movimientos anormales, involuntarios, que se «injertan», a modo de parásitos, sobre la actividad del enfermo, dificultándola. Los síndromes iti-percinéticos se agrupan en dos grandes grupos:

1. Síndromes hiperáneticoiiivctónicos. Agrupan tanto las coreas y síndromes coreiformes, como los temblores y seudotemblores intencionales.a) Carea (del griego xnopeíoí, danza coral"). Se trata de movimientos desordenados, sin ritmo, bruscos, breves, especialmente visibles en el miembro superior, tronco, y en la cara por las «muecas» que ocasionan. Semejan los voluntarios, pero falta en ellos todo fin u objeto. Suelen adoptar una disposición hemicorporal (como la hemiplejía) o bien predominar en un hemicuerpo si es bilateral.Estos movimientos pueden ser parcialmente regulados por la voluntad, pero sólo durante corto tiempo, para reaparecer enseguida. Como todos los síntomas extrapiramidales. mejoran con el reposo completo y empeoran con los estímu-. los sensoriales y la actividad, tanto física como psíquica. Obedecen a una lesión del sistema neos triado.Se ha llegado a considerar el hernibaiismo como una forma «mayor» de corea. La causa se encuentra a nivel del cuerpo de Luys.c) Síndromes coreifonnes. Se incluyen en éstos unas hipercinesias, cuya intensidad es menor que ía del balismo, pero englobando siempre más músculos que la corea, que aparecen ya en el decúbito (semirreposo), acentuándose (como la corea y el balismo) con la actividad psíquica y. la motriz y con un fondo hipotónico, que puede ser enmascarado por la continua actividad motriz del enfermo o por la coexistencia de una hipercinesia espasmódica (de flexión, extensión o torsión).La hipercinesia es continua, el enfermo «retuerce» continuamente su tronco y miembros de una manera variable, ¡o que la relaciona más con el síndrome de la corea y baiismos que con las hipercinesias espasricas (que, como el tortícolis, repiten continuamente ei mismo movimiento anormal) y de la atetosis. La enfermedad comienza en edad temprana y se relaciona con procesos degenerativos de los ganglios básales de índole hereditaria, especialmente en individuos de raza judía.d) Temblores ¡menciónales. Son hipercinesias hipotónicas que aparecen en la esclerosis en placas, en la seudosclerosis de Westphal (así llamada por el parecido de su temblor con el de la esclerosis en placas) y en los síndromes vasculares (hemorragias) de la región rubrotalámica. donde se proyectan las vías cerebelosas eferentes por el pedúnculo superior hacia el núcleo rojo y tálamo i/entroíateral. Se caracteriza por la brusquedad de las sacudidas, diferentes de las rítmicas del temblor parkinsoniano, y por su aparición durante la actividad voluntaria, especialmente al intentar mantener una actitud. La hipercinesia predomina, por tanto, en los miembros superiores, los de actividad más voluntaria y piramidal.Conviene diferenciar este temblor intencional de lo que es la dismetría cerebelosa, cuyas oscilaciones, simples «correcciones de puntería» al final del movimiento, van disminuyendo de amplitud hasta que se alcanza la actitud deseada, manteniéndola ya1

correctamente entonces. En cambio, en eí temblor intencional (acompañado o no de dismetría), el movimiento, si es rápido, parece bien realizado hasta el final, y, una vez alcanzada la actitud deseada, aparece entonces la discinesia ai intentar mantener esta actitud en forma de oscilaciones oposicionistas bruscas, que no ceden, como las de la dismetría, sino que son tanto más violentas cuanto más se esfuerza el enfermo en mantener la actitud deseada.

2. Síndromes Meíoíicospásttcos. Dentro de este grupo se incluyen los síndromes atetóticos, y todas las hipercinesias espásticas descritas primitivamente corno espasmos de torsión. (Ziehen), distonías de actitud (Oppenheim) y tortícolis es-pástico. ,a) Atetosis (del griego avr\siois, sin posición o lugar). El movimiento atetótico se caracteriza por ser involuntario, afectar a mayor número de grupos musculares que el coreico (es, pues, más global), sin. ningún ritmo, casi continuo, de irregular amplitud, lento (al revés que el coreico), sin ninguna brusquedad, predominando en los miembros superiores. En ios dedos de la mano, el movimiento presenta un aspecto reptante, que ha sido comparado ai aspecto de los tentáculos de un pulpo o a los de las bayaderas asiáticas. E! aspecto general deí movimiento es lento, ton actuación simultánea de los músculos agonistas y antagonistas, que resaltan bajo la piel, tendones y masas musculares, dando la impresión de una gran fuerza contenida.Los movimientos ceden con el reposo y la disminución de las aferencias (ruidos, luz, etc.) y aumentan con el movimiento voluntario, con los estímulos externos y con la actividad psíquica (como la corea).La mayor parte de los enfermos que la presentan han padecido previamente una lesión piramidal hemipiéjica y ha aparecido en ellos el síndrome atetótico al ir recobrando la motilidad; en los casos bilaterales (los músculos cefálicos, facíales y del tronco suelen estar afectados) es evidente una encefalopatía infantil, con lesión piramidal o lesiones congénitas de los ganglios básales y otras estructuras nerviosas (status mannoratiis), o degenerativas, en edades posteriores al nacimiento (leucodistrofias), status desmielínicos.b) Hipercinesias espásticas. Consisten en la aparición, preferentemente durante la actividad del individuo, de movimientos de flexión dorsal o ventral del eje corporal (cabeza y tronco) o de rotación o torsión de este eje corporal sobre sí mismo. La distonía afecta con mayor frecuencia los músculos del tronco y cuello, pero también pueden participar los de los miembros. Han sido llamadas por Ziehen «espasmos de torsión», en razón de este «retorcerse» a que se ve sometido bruscamente ei enfermo, sea hacia delante, sea hacia atrás, sea girando sobre sí mismo, a causa del espasmo de un grupo de sus músculos. Igualmente, la denominación de '«distonías de actitud», hecha por Oppenheim, alude al hecho de que estos movimientos suelen aparecer en coincidencia con determinadas acritudes corporales (erecta, durante la marcha) o de trabajo. La con-tractura espástica que se produce cuando el paciente intenta escribir (calambre de los escribanos) o cortar tela con las tijeras (calambre de las modistas) son los ejemplos más conspicuos de los llamados espasmos profesionales.La hipercinesia espástica tiene siempre una forma prácticamente constante para cada individuo y reaparece siempre de forma estereotipada. En unos casos, la distoru'a se llama permanente, pues aparece de una forma continua cuando el individuo adopta una actitud determinada. En otros, aparece en forma intermitente, lo que permite, en los intervalos, una actividad normal.Todas estas distonías significan enfermedad de los ganglios básales, ya sea de causa ignorada, degenerativa o infecciosa (encefalitis).

MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS

Realizados sin intervención de la voluntad, pueden dividirse en dos grupos, los fisiológicos y patológicos. Entre los primeros, se encuentran los' movimientos automáticos y los asociados, efecto de la actividad normal del sistema extrapiramí-dal. Los movimientos involuntarios patológicos son desencadenados por lesiones nerviosas o dependientes de trastornos funcionales.Descritas ya la corea minar o de Sydenham y la crónica degenerativa o de Huntington, el he-mibalismo y síndromes coreiformes, los temblores intencionales y los síndromes atetoticospásti-cos (atetosis, espasmos de torsión [o distonías de actitud]), vamos a ocuparnos de las hipercinesias siguientes:EscalofríoSe caracteriza por una serie de contracciones clónicas de los músculos esqueléticos, iniciadas en los maseteros y propagadas a la musculatura de las extremidades y del tronco, que originan irregularidades en el ritmo respiratorio. Tiene por causa la actividad hipotalámica que se transmite a lo largo de las vías piramidales, y es detenido por la contracción voluntaria de los músculos.El escalofrío puede ser fisiológico, como cuando expresa una respuesta al descenso de la temperatura orgánica; en este caso, las contracciones clónicas musculares son una fuente energética para restablecer la temperatura normal.Los escalofríos patológicos son, por lo común, de origen tóxico (escalofríos de la neumonía, paludismo, gripe, etc.).ConvulsionesDesígnanse así los espasmos clónicos (contracciones musculares entrecortadas y repetidas en golpes sucesivos) de gran extensión e intensidad, en oposición a los tónicos (contracciones musculares dolorosas y de larga duración), que se llaman «calambres».Se observan por múltiples causas, sobre todo si acaecen en niños o sujetas níamdisiónicos can tendencia epileptógena:1. Epilepsia secundaria generalizada. La crisis suele iniciarse por un síntoma premonitorio o «aura», el cual puede consistir en vagas molestias gástricas o cardíacas; en ideas de terror, an-. gustia (aura psíquica); en una serie de movimientos automáticos (aura motora), etc. Las convulsiones son generalizadas y adoptan la forma de descargas motoras. Durante la crisis hay midriasis bilateral, signo de Babinski e incontinencia de esfínteres. El psiquismo se afecta en un período de mayor o menor duración (fase crepuscular).2. Epilepsia jacksoniana. Se observa en los procesos craneales circunscritos (tumores, abscesos, cicatrices, cuerpos extraños, etc.) que asientan en la porción motora de la corteza cerebral. La crisis comienza siempre por contracciones clónicas localizadas en un mismo grupo muscular (este dato constituye el «síntoma-señal de jackson»), de donde se propagan a los músculos vecinos, para acabar siendo generalizadas.En el tipo fascio-linguo-braquial, las convulsiones comienzan en la cara y se propagan al miembro superior y después al inferior.En el tipo braquial, las convulsiones comienzan en la parte dista! (dedos, mano), de donde se propagan a todo sí miembro, hombro, cuello, cara y, finalmente, a ía extremidad inferior.

En el tipo crural, comienzan en el pie, ascienden al muslo, músculos del tronco, brazo, cuello y, finalmente, la cara. Después del ataque, pueden observarse ligeros síntomas paralíticos de los correspondientes grupos musculares, al principio, de naturaleza transitoria, pero que pueden persistir durante el intervalo que separa los ataques, cuando se intensifica la lesión de las zonas corticales afectadas.3. Diversos procesos. Entre ellos Cenemos algunos meníngeos (meningitis purulenta), cerebrales (tumor, absceso, esclerosis), cardíacos (bloqueo total o crisis de taquicardia paroxística con síndrome de Stokes-Adams, estenosis mi-tral), vasculares (endangiüs obliterante, 'seudou-remia de los hipertensos), tóxicos endógenos (uremia) o exógenos (plomo, óxido de carbono, nicotina, etc.). Cabe señalar que, a pesar de serla lesión circunscrita, las crisis convulsivas pueden ser generalizadas, epileptiformes.4. Trastornos inetahólicos. Hipoglucemia (por exceso de insulina o tumores con hiperinsulinis-mo), hipocalcemia, hipomagnesemia, etc., y ano-xia (cardiógena, respiratoria, anémica).5. Convulsiones de origen histérico. Se caracterizan por su polimorfismo, teatralidad, acompañarse de gritos, crisis de llanto, gemidos, etc., así como por la conservación de los reflejos pupila-res y plantar.

TicsEs un movimiento convulsivo y súbito, limitado a uno o a un grupo de músculos sinérgicos. Reproduce gestos o actos de la vida cotidiana. Ordinariamente, va precedido de una necesidad imperiosa de realizarlo, seguida de un alivio mo-msntsneo. La mayoría son psicógenos o funcionales. Los orgánicos son consecuencia de lesiones de! cisterna extrapiramidal. Pueden tener idealizaciones diversas; así, faciales (palpebrales en forma <ie guiños, los más frecuentes, nasales, labiales, masticatorios), cervicales (movimientos (íe afirmar, negar, girar la cabeza, levantar ios !iombros), de los miembros (tocarse la barba, el nudo de la corbata, arreglarse los lentes), respiratorios (hipo, golpes de tos, carraspeo), etc.El «síndrome de Gilíes de la Tourette» se integra de tics (motores y vocales) + coprolalia; esta última aparece tardíamente y se considera un signo patognómico. Suele iniciarse entre los 5-10 años de edad. Tiene mal pronóstico.

Movimientos fascícularesContracciones de un grupo de fibras de un músculo en reposo. Se perciben a simple vista y no producen efecto motor alguno. Aparecen en casos de destrucción lenta de la neurona motora del asta anterior de la médula (expresan una corriente de acción cuya fuente de energía es la aclavación catabólica de la desintegración celular) y de neuritis, por acrecer la irritabilidad muscular liberada del control central. Faltan en la polio-mielitis anterior aguda con destrucción rápida de la neurona motora. Se producen espontáneamente o golpeteando el músculo o inyectando antico-linérgicos. Suelen coincidir con amiotrofias y anomalías en la excitabilidad eléctrica.Han sido observados durante años en personas neuróticas, en estado de debilidad o seniles. Se ignora su motivo, por cuanto la exploración neürológica más detenida (incluso el electromio-grama) no señala snormalía alguna. Motivan sensación de

hormigueo y fatiga y ocasionales movimientos de temblor de la piel, muy ostensibles si se coloca al sujeto en decúbito prono con las pantorrillas expuestas y con buena luz (piernas inquietas). La flexión plantar de los pies acorta y relaja el tríceps sural y facilita la visibilidad.

MiocimiasMovimientos vermiculares, continuos, ondulantes de los músculos. Se presentan en las extremidades, cara y lengua. Se observan en casos de tumores del tronco cerebral, esclerosis múltiple, parálisis nerviosa y neurolúes.

MiocloníasCon este nombre se designan unas contracciones bruscas y rápidas, de tipo clónico, involuntarias, que aparecen en un solo músculo, o en varios, de modo sucesivo o simultáneo y que provocan desplazamientos de las partes afectadas. El hipo epidémico sería una miocionía del diafragma. De ordinario, se localizan en los miembros, y con preferencia en las extremidades inferiores, de modo simétrico. Aumentan con la relajación muscular y se atenúan o desaparecen con la contracción voluntaria del músculo. Las contracciones musculares son semejantes a las obtenidas con la descarga farádica y se suceden rítmicamente de modo regular e irregular, y su frecuencia varía de 10-15 por min.Las mioclonías difieren fundamentalmente de los movimientos voluntarios en que éstos son aislados y nunca participan en la contracción los músculos sinérgicos ni antagonistas.Según su modo de presentarse, se dividen en provocadas o espontáneas. Entre aquéllas tiene especial interés la miocionía hiperpneica, utilizada con fines diagnósticos en ciertos casos de compresión medular; en éstos, la hiperpnea mantenida durante algunos minutos provoca la aparición de mioclonías. que desaparecen al cesar la causa desencadenante y que se localizan por debajo del nivel de ¡a lesión.Las mioclom'as espontáneas aparecen en diversos estados patológicos, unas veces constituyendo ellas solas todo el cuadro clínico, como en el llamado «paramioclono múltiple de Friedrich» (se localiza de modo preferente en bíceps, tríceps, supinador largo, cuadríceps, aductores del hombro y semitendinoso) en los ancianos y en la «corea fibrilar de Morvan». En otros casos acompañan a ciertos trastornos del sistema nervioso, como en la «epilepsia mioclónica de Unverricht-Lundborg», de carácter familiar (en que coexisten con crisis de gran mal), y en la. «encefalitis aguda algomioclónica».En la «corea eléctrica infantil de Henoch», la hipercinesia se caracteriza por mioclonías de un grupo de músculos antagonistas y protagonistas; desencadena movimientos bruscos de la cabeza y las extremidades, que se agudizan con las emo-' ciones y cesan durante el sueño.La localización palatofaringolaringea de las mioclonías, llamada también «nistagmo del paladar», puede extenderse a los globos oculares y al diafragma en uno o ambos lados.El ritmo mioclóruco es muy frecuente; aparece en la edad adulta y se atribuye a procesos vasculares o tumorales del sistema oiivodentado.

Calambre muscularEs una contracción muscular doiorosa. de evolución paroxistica, que afecta ordinariamente un músculo, pero en ocasiones sólo una parte de él o varios músculos (Aiajouanine). Los espasmos se presentan a veces aislados, pero en ocasiones se repiten con gran frecuencia, hasta varios en una noche y en días consecutivos, constituyendo la que Wernicke llamó, «enfermedad de los calambres», y Wilder. «neurosis de calambre».El acceso de calambres es de comienzo brusco y de muy escasa duración, rara vez mayor de un minuto. Se localiza de preferencia en la pantorri-lla, en los extensores de los dedos del pie, en Io3 flexores del muslo o en los plantares. Mucho más raros son los localizados en los miembros superiores, y muy discutibles los radicados en la cara. La aparición es corrientemente, nocturna, y no suele descubrirse una causa desencadenante, aunque parecen presentarse más fácilmente después de un día de intensa fatiga física o mental, de excesos alimentarios, o cuando se ha producido una pérdida excesiva de agua y electrólitos (diarrea, vómitos, sudación, diuresis copiosa, etcétera).Temblor23

1. Temblor en reposo. Su ejemplo más demostrativo es el temblor parkinsomano. Aparece sn reposo aunque, a decir verdad, éste no es absoluto, ya que la relajación muscular completa ¡o hace desaparecer, razón por la cual no ocurre durante el sueño. Este temblor se ve enormemente influido por la emoción y la concentración. Disminuye o desaparece generalmente en posición de actitud o al realizar movimientos intencio-nales.El temblor senil ataca en forma típica la cabeza, el mentón y los labios. A menudo afecta los miembros superiores. Está presente durante el reposo, aunque empeora con la actividad. Actos como beber en una taza se dificultan tanto que el enfermo prefiere tomar los líquidos con pajilla, para no sostener el recipiente. Se observa resistencia moderada a los movimientos pasivos de los miembros. No existe rigidez generalizada, ni lentitud de los movimientos.2. Temblor en actitud. Es una forma intermedia entre el temblor en reposo y el temblor intencional, por lo que se encuentra, en la mayoría de los casos, en todos los tipos de temblores. Es, generalmente, muy rítmico y evidencia una periodicidad de amplitud;3. Temblor intencional. Su ejemplo más típico se encuentra en las lesiones cerebelosas. En general, es un poco más rápido que el temblor en reposo, es irregular y de amplitud muy variable.4. Temblor esencial o benigno. No se observa en el reposo, suele presentarse en la extensión estática y aparece especialmente durante actividades específicas como vestirse, comer o escribir. Si se ha presentado en más de una generación, debe considerarse familiar. Suele comenzar a edad relativamente temprana, y empeora poco a poco con el tiempo. Los sedantes, y en especial el alcohol, reducen su intensidad. La tensión nerviosa, ías drogas estimulantes, el frío y otros agentes, lo exageran.

SÍNDROME CEREBELOSOEstá integrado por los síntomas y signos que resultan de la alteración de las funciones del cerebelo, las cuales no son otras que:

1. Regulación del tono muscular. El cerebelo es hipertonizante. Su lesión motiva hipotonía muscular homolateral. Los. hemisferios cerebelosos actúan sobre los miembros; el vermis, sobre cara, cuello y cinturas escapulohumeral y pelviana.2. Coordinación del movimiento (taxia). Con su acción tonígena refuerza las inervaciones tonico-posturales y sinergias en el orden y medida que se requieren para hacer más enérgica y segura la ejecución de los movimientos. Colabora íntimamente con el sistema extrapiramidal y ganglios de la base.3. Mantenimiento del equilibrio. Permite la. actitud bípeda y la marcha sin grandes oscilaciones.El cerebelo está colocado en la fosa craneal posterior y unido por tres pedúnculos (superior, medio e inferior) al pedúnculo cerebral, a la protuberancia y al'bulbo, respectivamente.Tiene tres divisiones anatomofunáonales:1. Arqiticerebelo. O lóbulo floculonodular, ontogénicamente la parte: más antigua y con íntimas conexiones vestibulares (relacionada con el equilibrio).2. Paleocerebelo (língula, lobulilla central, culmen, declive, túher, pirámide). Relacionado,: principalmente, con el tono muscular.3. Neocerebelo (la pane más moderna en la evolución filogenética). Que comprende los hemisferios cerebelosos y está relacionado con la coordinación de los movimientos voluntarios, particularmente de las extremidades.Por medio de los pedúnculos cerebelosos, el órgano entra en conexión, a través de haces ce-rebelípetos o cerebelífugos, con prácticamente todo el sistema nervioso central.Las vías aferentes están constituidas. por los haces «vestibulocerebelosos» (son directos, traen impulsos propioceptivos de los laberintos y, aunque algunos de sus contingentes se detienen en los núcleos vestibulares, la mayoría siguen a través del pedúnculo cerebeloso inferior y finalizan en la corteza cerebelosa vermiana), «olivocerebe-losos» (son cruzados y llegan a la corteza del cerebelo a través del pedúnculo cerebeloso inferior) y «corticopontocerebeloso» (son también cruzados en relación con los mecanismos cerebelosos eferentes). Por fin, las vías espinocerebelosas, con sus haces dorsal o directo (corre por la parte posterior del cordón lateral de la médula y llega a la corteza cerebelosa a través del pedúnculo cerebeloso inferior) y ventral o cruzado, el cual se decusa a nivel medular y asciende, en la parte anterior del cordón lateral, por delante del haz directo y llega hasta el pedúnculo cerebeíoso superior, para finalizar en la corteza.Las vías eferentes del cerebelo siguen su marcha a través de los pedúnculos, pero los haces que interesan en fisiopatología utilizan el pedúnculo cerebeloso superior solamente y comprenden la vía «cerebelorrubrotalámica» y la «cere-belorrubrospinal». Los haces cerebeíosos que emergen por el pedúnculo superior en busca del tálamo se entrecruzan dirigiéndose al núcleo rojo contraiaterai, al que rodean y en parte penetran, para seguir por vía del asa lenticular y llegar al tá-Samo. desde donde se establecen ulteriores conexiones con la corteza frontal.Las vías cerebeiospirsalec sufren una doble de-cusación, la primera de ellas, de Wernekink, ai emerger por ei pedúnculo superior y dirigirse hacia el núcleo rojo contraiateral, desde donde parte Sa vía rubrospinal, que lo hace de nuevo en ia •

«üecusación de Forel». Esta doble decusación del haz explica por qué la sintoraatoíogía motora del déficit cerebeloso es homoíaceral con respecto a la lesión. Los principales Factores etiológicos del síndrome cerebeloso son los tumores, infecciones (cerebeiitis en el curso del sarampión, varicela, difteria, etc.), afecciones vasculares, degeneración (heredada o primaria), procesos desmieii-nizantes (esclerosis en placas) y en neoplasias malignas a distancia (síndrome cerebeloso para-neoplásico).

Síndrome vermianoProvoca atonía y ataxia estática y cinética, con escasa alteración dismétrica de los miembros.La ataxia del tronco motiva una patente inestabilidad en la posición de firmes, lo que obliga al sujeto a bambolearse y a separar las piernas para ampliar la base de sustentación. Estas oscilaciones no aumentan al cerrar los ojos (Romberg negativo). Esta ataxia del paciente cerebeloso puede.observarse, asimismo, estando sentado y se traduce por oscilaciones del tronco anormalmente amplias. Estas anomalías se deben a que, en el cerebelópata, las reacciones fisiológicas de enderezamiento, cuyo centro rector se encuentra en el vermis cerebeloso, están retardadas y exageradas.

a) Prueba de la inversión de la mano. El enfermo tiene ambas manos en extensión y supinación, y se le pide que las invierta. El movimiento es exagerado en ei lado enfermo; el pulgar baja mucho más que el dei lado sano.b) Prueba de. la prensión. Para coger un objeto, ei paciente abre exageradamente ía mano; cuando lo deja, también lo hace.c) Prueba de la percusión. Se instruye al paciente para que- percuta rápidamente con cada una de sus manos en las del observador o en sus propias piernas. En condiciones normales. lo realiza suave y uniformemente, con amplitud y ritmo iguales. En las enfermedades cerebelosas, se produce irregularidad en la amplitud y ritmo.d) Prueba del trazo horizontal. Se unen con un trazo dos líneas verticales paralelas. Los sujetos normales llegan justo a la segunda paralela; los ce-recelosos la traspasan y luego efectúan una corrección: asimismo, la escritura es muy defectuosa.e) Trastornos de la palabra. La dicción es monótona (monocorde), carece de modulación; es lenta y silabeada, o sea, escandida; este tipo de lenguaje se observa en la esclerosis múltiple.4. Disdiadococinesia. El cerebelópata carece de la facultad de efectuar movimientos rápidos y rítmicos alternativos (pronacíón y supinación).Se explora este fenómeno o diadococinesia con la llamada «prueba de las marionetas», que estriba en colocar sucesiva, rápida y repetidamente las manos en pronación y supinación. El ' cerebelópata lo efectúa mal y con retraso en el lado enfermo. Para que el signo tenga valor clínico, es indispensable que el sujeto pueda realizar correctamente los movimientos elementales; en el cerebeloso, sólo se encuentra alterada su sucesión rápida.Al examinar este signo, debe tenerse en cuenta la inferioridad fisiológica de la mano izquierda en los diestros y viceversa. La prueba de la pro-nación-supinación se realiza de manera deficiente, aun en ausencia de lesión cerebelar, en los síndromes

extrapiramidales, en la miotonía de Thomsen, en los trastornos de la sensibilidad profunda y en las paresias de cualquier causa. Cohn ha indicado que, del mismo modo que el estímulo sensitivo simultáneo de: dos puntos puede borrar la percepción de uno de ellos, la práctica simultánea de dos movimientos voluntarios ocasiona la influencia del uno sobre el otro: si uno de los brazos está parético, los movimientos del brazo sano se hacen más difíciles.5. Temblor. El temblor cerebeloso es de oscilación amplia e intencional; más bien es un titubeo que un temblor propiamente dicho. Diríase que la motilidad tónica se ha convertido en clónica. Como la asinergia aumenta con el abuso de tabaco.6. Discronomeiría. Con este nombre describe André-Thomas la existencia de un retardo en el comienzo y el final de los movimientos. Por ejemplo, si se ordena a un paciente afecto de un hemisíndrome cerebeioso que coja con ambas manos un plato, se observa que el brazo enfermo se pone en movimiento y alcanza el objeto con retardo. Si le decimos que con sus manos coja las nuestras y que a una orden determinada las apriete (prueba del apretón), se observa que la mano del lado enfermo verifica el movimiento de presión con notable retardo respecto a la del lado sano.7. Bmditelednesia. Consiste en que se limita la amplitud de la excursión motora, deteniéndose el movimiento antes de alcanzar el objetivo propuesto.

SÍNDROME VESTIBULAREl sistema vestibular toma sus aferencias de los receptores situados en los conductos semicirculares, en el utrículo y en el sáculo, establece su sistema de núcleos en el tronco encefálico, el suelo del [V ventrículo, mantiene íntimas conexiones con el cerebelo y envía sus principales eferencias hacia la médula espinal, formando el haz vestibulospinal, que ejerce una importante acción tonígena, y hacia la cintüla longitudinal posterior. A través de este último sistema de conexiones, el aparato vestibular ejerce una intervención capital en la adaptación de la motilidad ocular. Se acepta la existencia de una representación cortical, aún no bien precisada (temporal, parietal, frontal), del sistema vestibular.El laberinto posterior forma parte importante del sistema intencional antigravídico, en el que colaboran, además, los teleceptivos, como la vista y oído, estereoceptivos, como el tacto, y pro-pioceptivos, representados por las raíces cervicales.Cualquier alteración orgánica o funcional que se produzca en dicho laberinto posterior, o en las vías y centros que intervienen en su acción aferente y eferente, dará lugar a modificaciones pos-turales, es decir, a trastornos equilibratorios y a vértigos.Codificado por Barré, este síndrome consta de tres órdenes de síntomas, Un trastorno funcional (vértigo); unos signos espontáneos (a, nistagmo; (3, desviación de las extremidades superiores al extenderlas hacia delante, y 7, trastornos de la estática, la marcha y el tono postural); y unos signos provocados mediante el curso de pruebas instrumentales (calórica, galvánica) y por las pruebas de adaptación estática.

Tipos de síndrome vestibular1. Síndrome vestibular periférico. Se distingue por ser completo y congruente. Al decir completo, se quiere significar que se traduce al mismo tiempo por vértigos, nistagmos,

desviación de los brazos, de la cabeza y del tronco, estando, por tanto, representados todos los elementos del síndrome. Se le llama congruente porque los síntomas ofrecen el resultado esperado de acuerdo con los demás; por ejemplo, si el nistagmo es de sacudida lenta hacia una determinada dirección, la desviación de ¡os brazos, índices, cabeza y tronco se produce hacia el mismo lado.El vértigo es, habitualmente, intenso y paro-xístico y tiende a atenuarse si el síndrome vestibular perdura.Existen síntomas cocleares (hipoacusia, acufe-nos) paralelos a la intesidad del síndrome.El estudio instrumental de la audición suprali-rninar pone de manifiesto un recniitmtm, con disminución del umbral diferencial.El nistagmo es horizontal u horizontal-rotatorio.El Romberg es tenue (excepto durante las crisis) e influido por la posición de la cabeza. El su-jeto cae en sentido opuesto a la sacudida nistág-mica rápida, y si se le gira la cabeza atrás o adelante sigue siempre la ley de la caída hacia la sacudida nistagínica lenta.La evolución del síndrome vestibular periférico tiende a la compensación.2. Síndrome vestibular central. Es, con gran frecuencia, parcelar, incompleto con ausencia de uno o dos elementos de la tríada clásica (nistag-mo, desviación de los brazos, desviación de la cabeza) e incongruente, pues no hay acuerdo entre la dirección del nistagmo y la desviación del cuerpo y miembros del sujeto, ya que ésta ocurre frecuentemente hacia el mismo lado de la sacudida rápida del nistagmo en vez de seguir la dirección de la sacudida lenca.El vértigo es menos franco y ostensible que en el síndrome. periférico; se manifiesta, a veces, como un estado de-obnubilación y desequilibrio, trastorno muy subjetivo y poco objetivable.Los síntomas cocleares son muy raros.El nistagmo es vertical, rotatorio o múltiple, y suele hacerse más intenso a medida que evoluciona ¡a afección.En el signo de Romberg, en ocasiones, existe anteropulsión o retropulsión o retrolateropul-sión. No está influido por la posición de la cabeza.La desviación de los brazos extendidos (siempre o casi siempre en el plano horizontal en el síndrome vestibular periférico) puede realizarse con elevación si existen lesiones pedunculares.La evolución del síndrome es persistente.

Semiología topográfica vestibularLas manifestaciones clínicas dependen de la iocalización de la lesión:1. Lesión del nervio vestibular a nivel intratem-foiítl. Síndrome vestibular periférico.2. Lesión ¡leí nervio vestibular a nivel intracraneal (hipertensión, aracnoiditis). Síndrome vestibular periférico, pero:a) Se esboza cierta falta de compensación e inicio de incoordinación.b) Vértigos y manifestaciones vegetativas ausentes o poco evidentes.c) Nistagmo de primer grado unilateral del lado sano o bilateral no ligado ai vértigo, y de duración desproporcionada, respuestas hiposen-sibles.

3. Síndrome di disfunüón central. Sensación inestable, signos vegetativos ausentes o poco evidentes. Nistagmos posicionales frecuentes. Respuestas atenuadas con disarmonías. Trastornos cualitativos leves. Compensación incompleta.4. Lesión central a nivel di la fosa posterior. Síndrome de disfunción central con nistagmo espontáneo vertical, rotatorio u horizontal-rotatorio del primero y segundo grados, a veces con cierta inestabilidad ocular premonitoria de hiperrefle-xia oculomotriz. Vértigo excepcional y manifestaciones vegetativas nulas, si se afecta el cerebelo se añaden trastornos del tono postural y coordinación motora. Claudicación vestibular y tendencia a la anulación con disarmonía.5. Lesión central a nivel mesencefálico. Síndrome de disfunción central con:n) Sordera de rápida evolución y gran intensidad.b) Nistagmo espontáneo de segundo y tercer grados, bilateral, vertical, rotatorio u horizontal-rotatorio, con hiperreflexia oculomotriz en las pruebas térmicas. No existen vértigos ni manifestaciones vegetativas.6. Lesión central a nivel cortical. Sordera cortical con alucinaciones acústicas, trastornos del tono postural con rigidez de descerebración, desviación conjugada de los ojos por falta del componente rápido, vértigo de desorientación sin participación vegetativa.

VértigoBorcesco lo define como «sensación subjetiva angustiosa y errónea, en virtud de la cual el enfermo cree ver girar los objetos», y para Hitzig es «el trastorno de la representación de las relaciones entre cuerpo y espacio».El interrogatorio es laborioso y difícil, puesto que la interpretación y explicación de la dolencia no encajan exactamente en la sensación que tiene el sujeto.Los vértigos se caracterizan por no presentar pérdida de conocimiento; en muchas ocasiones, los'acompañan una pléyade de alteraciones vegetativas, que se manifiestan por palidez, sudor frío, náuseas, vómitos, diarreas, etc.La sensación puede ser de rotación, ya sea ésta relacionada con los objetos que rodean ai paciente, o referida al propio enfermo. Otras veces, el sujeto percibe la sensación de inestabilidad, la marcha hacia delante, el hundimiento de su punto de apoyo, etc.Sobreviene en crisis o ictus, con manifestaciones evidentes e intensas; también en Forma larva-da o atenuada, con sensación de inestabilidad que puede corresponder al pródromo de una crisis en toda regla, o a fenómenos terminales.Cuando el trastorno es periférico, puede darse cualquiera de estas formas con sensación rotatoria, pero existen siempre manifestaciones vegetativas concomitantes; si la alteración corresponde a procesos endocraneanos o centrales, es atenuada, con inestabilidad, desequilibrio o desorientación, falta la sensación de vértigo o es exagerada.En general, se acompaña de: acufenos y, con gran frecuencia, de hipoacusia.

Nistagmo

Es horizontal u horizontal rotatorio en el síndrome vestibular periférico, con aparición exclusiva durante las crisis si la causa es intratemporal y no ligado al vértigo en la forma periférica en-docraneal.En el síndrome vestibular central, es rotatorio, vertical, o bien horizontal-rotatorio, y espontáneo de primero o segundo grado en el síndrome de la fosa posterior, y espontáneo de segundo y tercer grado, bilateral en el síndrome mesencefá-lico, en el que es posible el fenómeno de la hipe-rreflexia oculomotriz, caracterizado por. la presencia de un clono nistágmico con latencia muy corta y duración exagerada, pudiendo los nistag-mos persistir a los 5-10 min de la estimulación.Los trastornos de la estática y de la marcha se caracterizan por una pulsión uniforme en sentido determinado. Las marchas en «estrella, ballesta, abanico y en tándem» ya han sido descritas, y en cuanto al signo de Romberg, diremos que en estos enfermos hay una tendencia a la pulsión en un determinado sentido, contrastando con el Romberg del síndrome radiculocordonal posterior, más precoz y polimorfo, con oscilaciones no sistematizadas y de amplitud variable.

Anomalías del nistagno. En casos patológicos, la exploración del nistagmo puede mostrar las siguientes anomalías:1. Falta de. respuesta nistágmica en el lado irrigado, indicadora de una anulación del laberinto.2. Retraso y brevedad de su presentación (hi-poexcitabilidad del laberinto).3. Sacudidas nistágmicas excesivamente duraderas e intensas (hiperexcitabüidad laberíntica).4. Preponderancia direccional nistágmica o disreflexia cruzada, trastorno que representa una duración exagerada de ios nistagmos provocados en las pruebas calóricas, que baten en una dirección en relación con la otra.5. Trastornos cualitativos en los diferentes parámetros del nistagmo (ritmo, amplitud, tipo).Pruebas de indicación. Traducen el desequilibrio segmentario. Algunas son estáticas, como la de los brazos extendidos con los ojos cerrados, en que ambos se desvían hacia el lado menos activo desde el punto de vista vestibular, y otras dinámicas, como son ia reposición del índice (Barany), que consiste en situar el brazo extendido con el índice horizontal también, señalando éste un punto en el arco campimétrico o el dedo del examinador, tomado como referencia; el brazo del paciente desciende e intenta repo-nerlo ai punto inicial, con inspección visual pro-'pia, y luego sin ella. La valoración consiste en observar si existe desplazamiento o no al cerrar los ojos. Esta maniobra nos informa de las desviaciones que se producen en el plano horizontal, mientras que las producidas en los planos frontales y sagitales se comprueban medidante el des-plazamiento horizontal del brazo e índice extendidos desde un punto situado en el piano sagital a otro situado en el plano frontal; las desviaciones hacia arriba o hacía abajo serán valorables si se suman las del piano sagital, de un lado, y frontal, del otro.Aparte de la lateralización hacia el lado menos activo desde el punto de vista vestibular, es posible comprobar la existencia o falta de cordi-nación, compensación y corrección en la realización de los movimientos.

Pruebas de adaptación estática. Ponen de manifiesto un fallo de las adaptaciones s. los desplazamientos rápidos, más evidente cuanto más central sea él trastorno. Se exploran colocando al paciente con los ojos tapados en posición sentada y en decúbito sobre una mesa que se hace bascular en ambos sentidos. El cambio brusco de sustentación del sujeto produce un reflejo de desequilibrio, uno de corrección y otro final de adaptación a la nueva posición. El estímulo estudia, como vemos, el tono postura.

Exploración de la función vestibular.Tres pruebas se emplean en la exploración funcional del laberinto:1. Prueba del nistagmo rotatorio. Sentado el sujeto en un sillón giratorio, se ¡e hace girar a una velocidad de una vuelta en 2 s. Al cesar el movimiento (5 vueltas en 10 s, o 10 en 20 s) se comprueba que ios globos oculares experimentan sacudidas nistágmicas rápidas en sentido opuesto al de rotación («Él nistagmo huye del sentido de ia rotación»), y además se produce desviación de brazos y cuerpos hacia eí lado opuesto al rvistag-rno. Ésta es la respuesta normal.Si el laberinto es hiperexcitable, el sujeto experimenta, además de! nistagmo, una crisis de vértigo con estimulación vaga!, que se manifiesta por náuseas, vómitos y palidez. De ser hipoexci-table, el nistagmo no aparece o dura menos de lo nonnal. Cada conducto horizontal se explora haciendo girar al sujeto hacía el lado opuesto.La clásica prueba de Barany se ha superado por ser considerada demasiado intensa y hasta traumática.La llamada «cupulometría» consigue una determinada deflexión de la cúpula semicircular a velocidades ¡nfraumbrales, para provocar, en un cese brusco de la rotación, la producción de un nistagmo. Se determinan la duración del mismo y la sensación de vértigo a distintas velocidades, pero siempre muchísimo menores que la de una vuelta en 2 s, equivalente a ISOVs; la representación gráfica de estos valores da lugar al «cupulo-grama».Otro sistema de exploración rotatoria lo constituyen las «pruebas de aceleración y deceleración». En ellas se registran, gracias a la elec-tronistagmografía, las respuestas nistágmicas prerrotatorias y posrotatorias. Se provoca un movimiento rotatorio uniforme acelerado de 3 o ó°/s hasta llegar a un tope de 30, 60, 90°/s, con un giro uniforme a estas velocidades conseguidas durante 1-3 min, para luego decelerar en ia misma forma inicial.Una variante consiste en buscar el umbral nis-tágmico aumentando la velocidad de la rotación de segundo en segundo, hasta conseguir la producción de nistagmo, siguiendo luego hasta llegar a la velocidad escogida y, previa una fase de giro a velocidad uniforme, provocar un paro brusco o en deceleración progresiva.Finalmente, Greiner instaura la llamada «prueba pendular», en la que se provoca el giro alternante del sillón por su inercia, desplazado 180 - 90° de su posición inicial, originándose un movimiento pendular con períodos idénticos, pero con una amortiguación progresiva del ángulo de desplazamiento, conociéndose de este modo el umbral de producción nistágmica, así como ias respuestas de ambos oídos a distintas angulares.

2. Prueba del nistígmo calórico dz Barany. El nistagmo, en su componente rápido, se dirige hacia ei lado opuesto al oído irrigado cuando se efectúa con agua fría, y hacia el mismo iado cuando la prueba se practica con agua caliente (se dice que «El nisragmo huye de! frío y se acerca ai calor»). La desviación de !a cabeza, tronco y miembros ocurre en el mismo sentido al de la desviación lenta del nistagmo. En la posición normal de la cabeza (mirando de frente), el nistagmo es horizontal-rotatorio y dirigido ai lado opuesto cuando se irriga el oído con agua fría, sí en el momento de !a reacción se inclina la cabeza del paciente 60° hacia atrás (posición de Brunings í) se produce un nistagmo horizontal puro dirigido hacia el lado opuesto al del oído explorado. Si se inclina la cabeza 90° hacia delante (posición de Brunings H) se modifica el sentido del nistagmo, que entonces se dirige hacia el oído irrigado. Finalmente, si se coloca la cabeza con una inclinación hacia atrás de 60° y al mismo tiempo 45° hacia el lado opuesto al oído irrigado con agua fría (posición de Brunings III), se origina un nistagmo rotatorio hacia el lado opuesto al oído irrigado. Estas variaciones dependen del conducto que se excita en cada una de las diferentes posiciones en que se va colocando la cabeza del explorado.Se han empleado distintos medios de estimulación térmica. Los llamados «estímulos máximos», con grandes cantidades de agua a temperaturas distanciadas del nivel isotérmico del hombre. Los llamados «estímulos mínimos», usando pequeñas cantidades de líquido. Hay una cierta tendencia a utilizar agua a 44 y 30 °C, irrigando ios oídos durante un tiempo de 20-40 s, según los autores, en un intento muy plausible de uniformar las pruebas de estimulación calórica y, por ende, sus resultados.Tanto en esta prueba como en la rotatoria, sea cual fuere la empleada, se está estandarizando el empleo del registro electronistagmográfico, merced ai cual, por un procedimiento de amplificación, quedan plasmadas de forma objetiva las características cuantitativas y cualitativas del nistagmo, permitiendo una valoración más adecuada y racional de las respuestas vestibulares ante las diferentes pruebas empleadas.3. Prueba del nistagmo galvánico de Babinski. Se utiliza una corriente de 3-S mA, colocando uno de los polos delante del trago derecho y el otro en el izquierdo. Normalmente, el nistagmo se dirige del polo positivo al negativo, y la desviación del cuerpo y los miembros superiores se produce en sentido opuesto, hacia el polo positivo.

Cronaxia vestibular. Precisa determinar la reobase, es decir, la intensidad mínima para producir una respuesta. Luego se dobla la reobase, y esta intensidad actúa durante un tiempo mínimo hasta producir un efecto eficaz. Este tiempo es la «cronaxia».La cronaxia vestibular es normalmente alta. 14-22 gammas, y aumenta en los casos patológicos, incluso en aquellos en que se modifican poco las demás pruebas.

SÍNDROMES DE HIPERTENSIÓN E HIPOTENSIÓN ENDOCRANEALESHipertensión endocranealSe explica por una incongruencia continente-contenido. La cavidad craneal es inextensible excepto en breve plazo en la edad infantil, antes del cierre de fontanelas y osificación de las suturas.

Desde el punto de vista patogénico, podemos enjuiciar las causas de hipertensión intracraneal de la siguiente forma:1. Trastornos del líquido cefalorraquídeo (LCR). Clasificaremos sus alteraciones en:a) Aumento de su formación. Se observa en meningitis; papiloma de los plexos ceroideos; hipertensión craneal benigna o meningitis serosa por trombosis del seno lateral de origen ótico, postraumática o idiopática, en mujeres de edad con trastornos estrogénicos.b) Obstrucción de ¡u tránsito normal. Ocurre en lesiones a nivel de los conductos de Silvio, Ma-gendie o Luschka, que comunican ios ventrículos con el conducto subaracnoideo.c) Defecto de resorción. Se señala por causas vasculares venosas o deficiente absorción de las vellosidades por estar obstruidas por pigmento sanguíneo (hemorragia subaracnoidea) o moléculas proteicas (síndrome de Guillain-Barré, poliomielitis residual, etc.).2. Factores vasculares. Fundamentalmente, estasis de la circulación de retorno. Citáramos la obstrucción trombótica del seno longitudinal, de un seno lateral, en especial el derecho; si ambos senos se ocluyen, la hipertensión craneal es grave. La estasis venosa (cardiógena, humoral rne-diastínica) es un factor valorable.3. Aumento de la masa, cerebral. Por un tumor, es el motivo más frecuente. La hipertensión guarda relación con el tamaño, edema colateral y topografía de éste; los de la fosa craneal posterior son los que motivan mayor aumento tensional.Se caracteriza por:1. Cefalea. Generalmente, es el primer síntoma, pero no es raro que aparezca en fases avanzadas de la enfermedad, o incluso que no se sufra en ningún momento. Puede ser difusa o circunscrita, y en este caso se tiende a otorgarle un papel localizador de la neoformación. Al principio, aparece únicamente por las mañanas, para hacerse continua poco tiempo después, aunque con exacerbaciones matinales coincidiendo con el aumento de tensión arterial que acompaña al estado de vigilia.Los golpes de tos y los esfuerzos, así como el decúbito y la compresión de !as venas yugulares, provocan su aparición o, cuando existe, acrecen su intensidad.2. Vómitos. Aparecen tardíamente y son de preferencia matutinos, desligados por completo de la ingesta. En las fases finales se producen los vómitos en «chorro» o cerebrales, inesperados y no precedidos de náuseas.3. Anomalías oculares. Se encuentran centradas por la papila de estasis (papiiedema). Es debida, al parecer, a la estasis de la circulación venosa de la porción periférica del nervio óptico, por aumento de la presión en el manguito del mismo. Generalmente, es bilateral, y puede revestir diversos grados. Una papila ya atróEica (por compresión directa del nervio óptico) no puede ser asiento de ulterior papiiedema. El edema papilar es especialmente precoz en los procesos de la fosa posterior, a su vez motivo de gran hipertensión endocraneal.4. Vértigo. Acufenos. Son frecuentes en ¡os tumores d¡: la fosa posterior y guardando relación con un edema de las estructuras del laberinto.

5. Trastornos psíquicos. Bradipsiquia. Estado confusional. Embotamiento afectivo. En los tumores del lóbulo frontal, hay tendencia a la euforia, chistosidad con ocurrencias de mal gusto.6. Manifestaciones vegetativas. Bradicardia (por excitación vagal central; sólo acaece en el 20 % de los casos), hipertensión arterial sistémica moderada (por la anoxia cerebral; «reflejo de Cus-hing»), polipnea o bradipnea, arritmias respiratorias, respiración bostezante, etc.7. Crisis o ataques convulsivos generalizados. En los casos en que la hipertensión endocraneal se instaura con rapidez. Nada tiene que ver con las crisis jacksonianas de locaiización concreta.8. Parálisis o paresias del VI ynr craneal. Es un signo frecuente. El nervio motor ocular externo (el más lábil de los nervios craneales y por ello calificado de «cenicienta») sigue un largo y expuesto trayecto por la base craneana; ello lo hace especialmente sensible a los aumentos de presión craneal que terminan provocando ia compresión de dicho nervio contra el borde del peñasco. La mayor parte de las veces es aislada; en otras, se puede acompañar de lesiones en otros pares craneales (trigémino).9. Examen radiológico. Se aprecia, en los niños, dehiscencia de suturas, «digitaciones» endo-craneales por presión continuada de las circunvalaciones contra el endocráneo, destrucción ósea a nivel de la silla turca. La arteriografía muestra retraso notable en todas las fases (arterial, capilar, venosa).

Hipotensión endocranealSe observa tras craniectomías, traumatismos craneales, punción lumbar, etc. La hipotensión no traumática se observa en casos de meningitis cerebrospinal, hemorragias meníngeas y ventri-culares y encefalitis agudas.Se manifiesta en sus comienzos (fase prodró-mica) por cefalea discreta y leves trastornos del carácter y afectividad; en una segunda fase, las cefaleas son violentas (atribuidas a la congestión meníngea que acompaña a la hipotensión) y acompañadas de náuseas, vómitos, somnolencias. Se alivian con el decúbito (al revés de lo que sucede en los casos de hipertensión arterial) y posición de Trendelenburg. Más adelante, si la hipotensión persiste, aparecen irregularidades del pulso y ritmo respiratorio, deglución difícil e hi-pertermia centrógena.El dato clave lo proporciona la manometría, tras punción lumbar, del líquido cefalorraquídeo.

SÍNDROME MENÍNGEOSe integra de una serie de signos y síntomas, que resultan de ía hipertensión endocraneana e irritación de las raíces raquídeas.Motiva contracturas constantes y precoces que afectan a determinados grupos musculares (nuca, raquis, flexores de los miembros inferiores, pared abdominal), con la finalidad de situar al enfermo en una postura en que la tracción de las raíces raquídeas inflamadas e hipersensibles sea la menor posible, con finalidad antiálgica (actitud en «gatillo de fusil»):

1. Rigidez de nuca. Es el dato más significativo. El enfermo no puede flexionar su cabeza. Puede ser levantado de una pieza sosteniéndole sólo por el occipucio. Puede faltar en pacientes con mal estado general o en coma profundo. Cabe la confusión con la rigidez a la flexión que presentan numerosos- ancianos con cervicoartro-sis siendo el dato característico de que ésta se acompaña también de dificultad a la lateraliza-ción, aunque es necesario reconocer que la inversa también es posible.2. Contractum extensora de ía musculatura dorsal. Impide al enfermo inclinarse hacia delante; éste no puede besar sus rodillas ni incorporarse en la cama (con los brazos cruzados sobre el pecho) sin ayuda de las extremidades superiores («signo del trípode» de Amoss; de Dreyfuss).3. Signo de Kernig (I y II). Limitación doloro-sa de la extensión de la pierna sobre la rodilla, con flexión inicial del muslo sobre el abdomen (fig. 10-45); ai incorporar pasivamente al enfermo, se flexionan las rodillas venciendo la resistencia que se les opone (fig. 10-46).4. Signo de Brudzinski. Flexión secundaria de las rodillas al querer flexionar la cabeza del enfermo en decúbito dorsal.5. Signo nuca-plantar (Hermán). Flexionando la cabeza del enfermo e impidiendo a la vez, por"Cotejando los datos clínicos con los aportados por el examen del LCP., se distingue, en los procesos meníngeos:1. Memugisiito. Síndrome meníngeo clínico con líquido normal pero con tensión elevada (> 200 mm de agua). Se observa casi siempre en niños y suele coincidir con el comienzo de una enfermedad aguda y febril (neumonía, amigdalitis séptica, etc). Su evolución, benigna, se encuentra vinculada a la de la enfermedad principal.2. Reacción meníngea. Reacción biológica del líquido sin síndrome clínico. Es frecuente en las meningitis crónicas meii-tocócicas llamadas, por tal motivo, biológicas o subclínicas.3. Meningitis. Síndrome clínico + reacción biológica del líquido cefalorraquídeo.una presión de la otra mano del observador sobre las rodillas, que éstas se Hexionen, se produce la extensión del dedo gordo.6. Maniobra de Pedro Pons. Pasando un brazo por la espalda del enfermo a la altura de ambos hombros, se intenta incorporarle en la cama, al mismo tiempo que con la otra mano nos oponemos a la flexión de las rodillas. La resistencia encontrada guarda relación con la contractura mus-' cular refleja.7. Contractura de los músculos rectos anteriores del abdomen. Se deprimen y el abdomen adopta disposición abarquillada o en quilla.8. Trastornos de la conciencia. En las meningitis supuradas encontramos, además, los síntomas que dependen de la encefalopatía tóxica subpía (tejido subpial no penetrado por las bacterias) y edema cerebral, como confusión, estupor, coma y convulsiones generalizadas.9. Trastornos de la afección inflamatoria y vascular de los nervios craneales. Como parálisis oculares, hipotonía de ios músculos faciales, sordera.

10. Complicaciones tardías. Se citan las trombosis de las venas meníngeas (convulsiones focales, afasia, hemiplejía) y la ependimitis (hidrocefalia [fontanela tensa]).11. Análisis del líquido cefalorraquídeo. Es imprescindible en la práctica, ante la menor sospecha de un proceso meníngeo agudo. Confirma el diagnóstico y orienta sobre su naturaleza.

SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS DEL CEREBROLóbulo frontalLa lesión del lóbulo frontal motiva un síndrome complejo integrado por:1. Signos y síntomas nerviosos. Los trastornos motores son deficitarios o irritativos. La parálisis cortical suele ser parcial, limitándose a un miembro, hernifacies o a un grupo de músculos; sólo la lesión profunda de la circunvolución frontal ascendente o prerroiándica causa hemiplejía.Las crisis epilépticas son frecuentes y adoptan el tipo «bravais-jacksoniano». Si el estímulo es en el área prerroiándica, las convulsiones comienzan en un miembro (superior o inferior) o cara, luego se propagan a la mitad del cuerpo y finalmente, a los pocos segundos, se generalizan. El miembro en ei cual comienzan las convulsiones guarda relación con el área motora donde radica el estímulo epileptógeno. calificándose de «síntoma-señal» a las primeras convulsiones, dado que tienen valor para el diagnóstico topográfico de la lesión causal, durante la crisis el enfermo puede conservar la conciencia. O bien adoptan el tipo del «gran mal epiléptico o cornicial», (en las lesiones deí área premotora), en ellas es llamativa la forma de comenzar, ya que si el estímulo radica en el área 6b, ei «aura» consiste en fenómenos de masticación, salivación o deglución, y sí es en el área 8, en movimientos de rotación de ía cabeza y de los ojos hacia el lado opuesto, acompañados al mismo tiempo de rotación del tronco en igual sentido («epilepsia adversiva premotora», de Foerster).En ocasiones, se observa un retardo global de los movimientos voluntarios por lesión exclusiva del lóbulo frontal o de las vías frontotalamopalida-les (síndrome seudopalidal del cerebro frontal [Foerster]), así como trastornos en la coordinación de los movimientos (ataxia frontal) y marcha, por existencia de amplias conexiones entre el cerebro frontal y hemisferio cerebeloso del lado opuesto.Como actos motores reflejos en relación con lesiones del lóbulo frontal citaremos el «signo del abanico», de Barraquer, el «fenómeno de la pren-sióri forzada» (si se coloca un objeto en la palma de la mano del paciente, éste lo aterra en forma perseverante, sin soltarlo), y la «alteración de las reacciones de apoyo» (cuando se flexiona pasivamente el pie del lado opuesto a la lesión, se produce automáticamente una contracción' de los flexores de la cadera y de la rodilla [reacción cinética de flexión], que se mantiene todo el tiempo que dura el estímulo, o sea, la flexión plantar del pie [reacción estática de flexión], si se flexiona dorsalmente el píe, se produce una contracción de los extensores de la cadera y de la rodilla [reacción cinética de extensión], que se mantiene todo el tiempo que dura ia primera [reacción estática de extensión]. Lo propio ocurre en el miembro superior).

2. Alteraciones afectivas y psíquicas. Son más patentes en las lesiones bilaterales. Consisten en amnesia, estado confusionai, indiferencia emotiva, alucinaciones (ya sean visuales, auditivas u olfatorias, etc.). A veces, se trata de una euforia insulsa (moría, de Jastrowitz) con tendencia a los chistes fáciles y obscenidades.3. Anomalías m.el lenguaje hablado y escrito. Con afasia (lesión en el pie de la tercera circunvolución frontal izquierda, (fig. 10-33) disartria, agrafía y apraxia (izquierda en las lesiones frontales, derechas y de ambos lados en las izquierdas). •4. Temblor. En ei mismo lado de la lesión ha sido señalado con frecuencia.,5. Síndrome di Fosier-Kennedy. La afectación de la región frontal supraorbitaria causa pérdida de olfación y atrofia óptica ipsolateral con edema papilar del ¡ado opuesto.

Lóbulo parietalEn esta región del cerebro existen tres circunvoluciones, una de dkección vertical prerrolándi-ca (llamada también parietal ascendente), y las parietales superior e inferior. Esta última está dividida en dos porciones, una anterior, que por el gyms supramarginalis se continúa con la primera circunvolución temporal, y otra posterior, que por el pliegue curvo se continúa con la segunda circunvolución temporal.En el síndrome del lóbulo parietal, distinguimos alteraciones sensitivas y motoras; en oposición a lo que ocurre con ei lóbulo frontal, en donde las primeras son las más llamativas:1. Alteraciones sensitivas. Se localizan en el hemicuerpo contralateral. Se altera la sensibilidad epícrítica de posición, movimientos, discriminación táctil. Las lesiones de la corteza se acompañan con frecuencia de astereognosia, o pérdida del sentido reconocedor de los objetos palpados con los ojos cerrados, sin estar menoscabada la sensibilidad cutánea para las diversas modalidades del tacto. La confusión entre el lado izquierdo y derecho, la de unos dedos con otros (agnosia digital), y la ignorancia del lado afectado de su cuerpo (autotopognosia) con agrafía y acal-culia, integran el «síndrome de Gertsmann».La irritación de la circunvolución parietal ascendente causa parestesias en el lado opuesto, y las lesiones destructivas, hermanestesia. Los trastornos epilépticos que tienen su origen en la región parietal pueden estar asociados a auras sensitivas y visuales simples. Los más frecuentes son hormigueo focal o sensación de ardor, que empieza en los dedos y se extiende a la mano, antebrazo y a un lado de la cara; experiencias visua-les muy variadas, y aparición súbita de un episodio alucinatorio («epilepsia sensitiva cortical jacksoniana»).2. Alteraciones motoras. La lesión del lóbulo parietal izquierdo puede producir apraxia motriz bilateral, interesando ambas manos. Así se explica la presentación de apraxia del lado izquierdo junto a parálisis del lado derecho, en las enfermedades del hemisferio cerebral izquierdo.En los procesos expansivos, suele encontrarse al principio una cuadrantacromatopsia homónima o una hemianopsia relativa de Thiebaut (con estimulación visual simultánea, se ve peor o de- f saparece uno de los dos índices presentados, a pesar de que la perimetría aislada es normal); más tarde, una cuadrantanopsia homónima inferior (por

afectación de las fibras diencefalocorti-cales) con tendencia a progresar hacia la hemia-aopsia homónima; la mácula está .generalmente respetada.

Lóbulo temporalEl lóbulo temporal derecho presenta muchas zonas mudas y los síntomas de su lesión son pobres e inespecíñcos; no ocurre así con el izquierdo, motivo de una rica sintomatología;1. Crisis convulsivas. La epilepsia temporal de tipo psicomotor puede ser un síntoma .inicial. Puede ser generalizada, limitada a medio cuerpo o presentar acentuaciones hemilaterales dentro del estadio tonicodóníco. Es característica la presencia de auras auditivas, generalmente audición bilateral de tonos agudos o bajos, así como también ruidos y melodías. Otras veces, se 'presentan seudopercep-ciones gustativas u olfatorias e incluso ópticas, con visión de objetos formes (personas, animales, cosas), dato que las diferencia de las crisis convulsivas del lóbulo occipital (en que las percepciones son como centelleo), figuras deformadas, etc. El aura es constante, siempre la misma, dato que manifiesta un proceso del lóbulo temporal.2. Trastornos afásicos. Aparecen en las lesiones de la primera circunvolución temporal izquierda (zona de Wemicke). Se trata de afasia sensorial o receptiva.3. Trastornos en la audición. Aparecen ai lesionarse la llamada circunvolución transversal de Heschl (borde superior intrasílviano de la I circunvolución temporal) que recibe las fibras de las vías acústicas. Consiste en sordera cortical, agnosia auditiva (el sujeto oye, pero no reconoce el sonido, o sea, que existe un déficit en la identificación de éste) o en signos irritatívos en forma de auras auditivas y alucinaciones acústicas de origen central. El oído musical se pierde (amusia).4. Trastornos visuales. Son fáciles de demostrar con la exploración perimétrica. Inicialmente, se altera la percepción de los colores o aparece una hemianopsia de Thiebaut. En los tumores de la porción inferior, aparece una típica cuadranta-nopsia homónima superior incongruente. La desaparición de -la semiluna temporal en el campo visual del lado opuesto es un signo precoz de la afectación de la encrucijada temporoparietoocci-pital. Las lesiones de la punta del lóbulo temporal no modifican el campo visual. La visión macular se afecta con cierta frecuencia, dato digno de mención, pues tal cosa no tiene lugar en los tumores occipitales.5. Trastornos olfatorios. Por lesión de la circunvolución del hipocampo, en especial en su parte anterior llamada «uncus». Consisten en alucinaciones olfatorias con percepción de olores nauseabundos. Estas alucinaciones cacósmicas, junto a movimientos involuntarios fáciles de «husmeo» o «saboreo» y un estado de ensueño, constituyen el aura especial de las llamadas «cnsis uncinadas».6. Trastornos psíquicos. Junto a una bradífe-mia general y torpeza intelectual, hay trastornos de la comprensión y memoria. En ocasiones, manifiestan no haber visto nunca lugares que les son conocidos de antiguo (fenómeno que se expresa con la fase ajamáis vi;») o, por el contrario, ante lugares nunca vistos, afirman ya conocerlos (fenómeno del «deja vut).

Lóbulo límbico

Está integrado por un conjunto de formaciones que se encuentran en la cara inferior e interna del cerebro rodeando el hilio, así, el hipocampo (del lóbulo temporal), núcleo amigdaiino, cuerpo calloso y una pequeña parte del rinencé-falo (sistema límbico + bulbo olfatorio con formaciones olfatorias anexas [fig. 10-47]). Está muy ligado al sistema reticular del. tronco cerebral. Tiene una organización bilateral y, por ello, sólo presenta trastornos persistentes después de lesiones bilaterales o de la línea media.Sus funciones son complejas, importantes y no bien precisadas. Regula los impulsos y la afectividad, y con ello el comportamiento social. En las lesiones difusas (tumores, reblandecimientos) se observa una amortiguación de la afectividad e impulsos que pueden llegar al mutismo acinéti-co; otras veces, se asiste a accesos de falsa furia (sham rage) con gritos, agresividad y a veces exaltación sexual. En la enfermedad de Pick, con atrofia selectiva masiva a nivel del neocórtex temporal, se puede advertir (como en las experiencias con monos) un leve síndrome de Klüver-Bucy acompañado de tendencia pasajera a llevarse cosas a la boca; interviene en la memoria, comportamiento oroalimenticio, en la regulación del sueño y función vigil (junto con el sistema re-ticuiar inespea'fico del tronco cerebral) y también tiene intervención en las reacciones sexuales.Al sistema límbico le está encomendada la au-toproyección del individuo, al regir su conducta instintivoemocional. Su lugar se encuentra entre el sistema reticular inespea'fico del tronco cerebral, y las funciones de sistemas específicos (percepción y movimiento).

Lóbulo occipitalEl lóbulo occipital no presenta un límite neto de separación con los lóbulos panetal y temporal. En esta zona de transición (o encrucijada pa-rietotemporooccipita!) se sitúan funciones muy importantes. Los signos fundamentales de las lesiones de esta área cerebral son los de tipo visual, por estar situada en la región calcarina el centro cortical de la visión. Cabe señalar que, desde el punto de vista funcional, ambos lóbulos actúan por igual, escapando a la ley general de la dominancia hemisférica.La lesión del lóbulo occipital motiva trastornos visuales y psíquicos. Entre los primeros, los más importantes, figuran las alucinaciones visuales elementales (luces, rayos, bolas) que se oponen a las «figuradas» en las que el sujeto cree ver una determinada imagen que no existe; la perse-veración de esta imagen que se acaba de ver, a veces superpuesta a la imagen presente, se llama «poliopsia». Entre estas alucinaciones, las más in-teresantes son las que se producen unilateral-mente y en el campo de la hemianopsia. Hens-chen las considera exclusivas de lesión del lóbulo occipital.Los tumores presentan, en primer lugar, defectos homónimos (hemianopsias o cuadran-tanopsias congruentes), defectos centrales (es-cotomas hemianópsicos) o hemianopsias altitu-dinales. Si la lesión es bilateral o unilateral, comprimiendo por vecindad el lado opuesto, se presenta la doble hemianopsia, con conservación de la zona central, macular; si ésta también se afecta, aparece el cuadro de la «ceguera cortical»-".Un carácter importante de los defectos homónimos atribuibles al lóbulo occipital es el desconocimiento absoluto de su defecto visual por parte del paciente (hemianopsia con anisognosia).

Lóbulo occipital

El lóbulo occipital no presenta un límite neto de separación con los lóbulos panetal y temporal. En esta zona de transición (o encrucijada pa-rietotemporooccipita!) se sitúan funciones muy importantes. Los signos fundamentales de las lesiones de esta área cerebral son los de tipo visual, por estar situada en la región calcarina el centro cortical de la visión. Cabe señalar que, desde el punto de vista funcional, ambos lóbulos actúan por igual, escapando a la ley general de la dominancia hemisférica.La lesión del lóbulo occipital motiva trastornos visuales y psíquicos. Entre los primeros, los más importantes, figuran las alucinaciones visuales elementales (luces, rayos, bolas) que se oponen a las «figuradas» en las que el sujeto cree ver una determinada imagen que no existe; la perse-veración de esta imagen que se acaba de ver, a veces superpuesta a la imagen presente, se llama «poliopsia». Entre estas alucinaciones, las más in-teresantes son las que se producen unilateral-mente y en el campo de la hemianopsia. Hens-chen las considera exclusivas de lesión del lóbulo occipital.Los tumores presentan, en primer lugar, defectos homónimos (hemianopsias o cuadran-tanopsias congruentes), defectos centrales (es-cotomas hemianópsicos) o hemianopsias altitu-dinales. Si la lesión es bilateral o unilateral, comprimiendo por vecindad el lado opuesto, se presenta la doble hemianopsia, con conservación de la zona central, macular; si ésta también se afecta, aparece el cuadro de la «ceguera cortical»-".Un carácter importante de los defectos homónimos atribuibles al lóbulo occipital es el desconocimiento absoluto de su defecto visual por parte del paciente (hemianopsia con anisogno-sia).

La función oculomotora del área occipital (Schaefer, 1888) explica sus anomalías en caso de lesión, en particular lo que se refiere a la fijación de la mirada.Los elementos que integran el síndrome oculo-motor del lóbulo occipital son:1. Parálisis psíquica de la mirada. El sujeto es incapaz de dirigir espontáneamente la mirada a los objetos situados en la periferia de un campo visual.2. Ataxia óptica. Los globos oculares no fijan bien un objeto.3. Disturbios en la atención visual. El sujeto sólo aprecia lo que se sitúa en el eje del punto de fijación, siendo incapaz de distinguir dos pequeños objetos separados por algunos centímetros.

Las alteraciones psíquicas consisten en trastornos de la memoria (gran déficit de la memoria de fijación, sobre todo en las lesiones bilaterales), afectividad e iniciativa.Dide y Botcazo consideran propio del lóbulo occipital el síndrome integrado por amnesia continua + pérdida de sentido topográfico + ceguera verbal pura, con o sin trastornos apráxicos. Con el término «amnesia continua» designan la abolición completa de todos los recuerdos a partir de una fecha Eja.

Cápsula internaEs una lámina de sustancia blanca entre los núcleos caudado y tálamo óptico por dentro y lenticular por fuera. Por ella, cursan los haces frontopontccerebelosos, geniculados, piramidal, cinta de Reil y vías auditivas y ópticas (v. figura 10-36).La lesión de ia cápsula interna motiva hemiplejía cruzada completa; si ¡a lesión causal profundiza hacia los núcleos grises extrapiramidales y tálamo óptico, aparecen atetosis y dolores de tipo talámico.La lesión del brazo posterior de la cápsula ocasiona una hemianestesia superficial y profunda con déficit auditivo y hemianopsia.Cuando la lesión alcanza ambas cápsulas internas, se produce un síndrome de parálisis bilateral seudobuibar. En esta parálisis también se afectan los músculos que poseen inervación bilateral y que, en las lesiones unilaterales, resultan indemnes, como los músculos de la lengua, los que dependen deí facial superior, los músculos de la faringe y del velo palatino.

HipotálamoEl hipotálamo es un conjunto de núcleos grises localizados en las paredes laterales y suelo del III ventrículo; su piso inferior se prolonga por el tallo hipofisario; se trata de un sistema o bloque hipotálamo (o diencéfalo) hipofisario. Sus funciones son vegetativas, ajenas a la motilidad y sensibilidad, y reguladoras del metabolismo, ter-mogénesis, sueño, conducta sexual y expresión emocional.

Tubérculos cuadrigéminosEn íntima relación con la función visual, su lesión motiva arúsocoria, signo de Argyll-Robert-son o iridoplejía total, parálisis de la mirada y disociada del III par, disconvergencia, hemianopsia homónima, rüstagmo e hipoacusia central.

SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS DE OCLUSIÓN CEREBROVASCULARCARÓTIDA PRIMITIVA CARÓTIDA INTERNALa oclusión de ambas arterias se traduce casi por el mismo síndrome clínico. El obstáculo (trombosis ateromatosa, embolia) reside casi siempre a nivel de la bifurcación de la carótida interna (Bg. 10-48). El cuadro clínico varía en relación a la extensión del obstáculo (a veces, la oclusión esclerosa afecta a ambas carótidas, interna y extema la rapidez de su instauración y la efectividad de la circulación colateral a través del polígono de Willis. Cuando la trombosis avanza con lentitud, se establece una circulación vica-riante con la finalidad de compensar el déficit sanguíneo ocasionado por la lesión.

Es frecuente la existencia de episodios recurrentes de fallo nervioso focal (afasia, ambliopía del ojo ipsolateraí. vértigo, hemiparesia y diseste-sias contralaterales, etc.) precediendo la crisis aguda (ictus amenazantes).En cuanto a los síntomas, aparece hemiplejía (parálisis más intensa en el miembro superior) y pérdida de la sensibilidad espacial y discriminati-va en el lado opuesto del cuerpo; ambliopía o amaurosis con disminución de la presión diastó-lica en la arteria central de la retina del ojo del. mismo lado de la arteria ocluida (hemiplejía alterna opticopiramidal). Estas lesiones oculares se deben a isquemia de la arteria oftálmica, rama de la carótida. Existe afasia cuando la lesión asienta en el lado izquierdo.La exploración física señala la ausencia de pulso carotídeo (buscado en el ángulo del maxilar y fosa amigdalar), la presencia (a veces) de un soplo sistólico en la parte alta de la carótida y la diferencia de la presión diastóiica en las arterias centrales de ambos ojos (son significativas diferencias de 5-10 mm Hg). La arteriograñ'a es muy demostrativa.

CEREBRAL ANTERIORLa arteria cerebral anterior, rama de bifurcación de la carótida interna, se dirige desde su origen hacia la línea media, hasta la incisura Ínter-hemisférica, donde se anastomosa con la arteria homónima contralateral mediante la comunicante anterior. A este nivel, la cerebral anterior se acoda en ángulo más o menos recto y cambia de dirección para seguir un trayecto hacia delante alrededor del rodete del cuerpo calloso y, luego, hacia arriba y atrás por !a parte superior.De la primera porción de la arteria, se desprenden un grupo de ramas entre las que destaca la arteria Heubner, que se dirige a los núcleos gri-;ís centrales. De la segunda porción de la cerebral anterior, que angiográficamente es conocida con el nombre de pericallüsa, se originan varias .'amas, de las cuales, entre las principales, citare-"nos las arterias froncopolares (arteria orbitaria de. Foix y arteria prefrontal); y las arterias frontopa-riecales internas (arteria frontal interna, arteria parietal interna, arteria paracentral, etc.).

La fisiopacología de la oclusión de la cerebral anterior depende del grado de suficiencia de la comunicación anterior como vía anastomótica vicariante. Para que el síndrome topográfico descrito clásicamente se manifieste, es preciso que la comunicante anterior sea insuficiente, o bien que la obliteración se extienda también a este vaso.La sintomatología clínica clásica varía según el nivel en que radica la oclusión, de tal forma que pueden describirse los siguientes cuadros:1. Oclusión a nivel del origen. La sintomatología se caracteriza por hemiplejía contraíateral de predominio crural, con pérdida de la sensibilidad de tipo cortical; cuando la obstrucción es izquierda, hay, además, trastornos psíquicos, afasia de expresión y, finalmente, apraxia en el lado izquierdo del cuerpo.2. Oclusión de la artería de Heubner. Da lugar a parálisis de la cara, lengua y miembro superior dei lado opuesto, y, cuando la lesión es izquierda, hay, además, trastornos psíquicos y afasia de expresión.3. Oclusión disidí a la arteria de Heubner. Hemiplejía del lado opuesto, de predominio crural y signo de «prensión» en el miembro superior afecto.

4. Oclusión de la arteria paracentral. Produce una monoplejía espástíca crural del lado opuesto, con o sin pérdida de la sensibilidad de tipo cortical en el .miembro afectado.

CEREBRAL MEDIALa arteria cerebral media constituye la otra rama de bifurcación de la carótida interna intracraneal y, desde el punto de vista de su distribución vascular, presenta un doble territorio.De la porción próxima! de este vaso se desprende un grupo de ramas, denominadas arterias ienticulostriadas, destinadas ai putamen, parte externa del pallidutn. núcleo caudado y cápsula extema, que forman el llamado territorio profundo de distribución de ia cerebral media. En su porción distal, denominada por su situación «grupo sílviano», se originan la arteria temporal anterior, el tronco común de las arterias ascendentes, o «arterias de! candelabro» y, finalmente, se desprenden las tres ramas termínales de la cerebral media, que son la parietal postenor, la arteria del pliegue curvo y la temporal posterior,. las cuales constituyen el territorio de distribución superficial del vaso.

Los siguientes cuadros clínicos dependen del nivel de la oclusión:1. Oclusión áí la cerebral media a nivel de su origen. Da lugar al «reblandecimiento silviano total», poco compatible con la vida, y caracterizado por un cuadro clínico con gran hemiplejía contra-lateral (de predominio en la cara, lengua y miembro superior), gran hemianestesia, gran hemia-nopsia y, cuando la obstrucción radica en el lado izquierdo, afasia de expresión, así como dificultad de comprensión de la palabra hablada y escrita.2. Oclusión a nivel de las arterías lenticulostria-das. Ocasiona el «reblandecimiento silviano profundo», caracterizado por hemiplejía con o sin hemianestesia, pero sin afasia ni hemianopsia.3. Oclusión del *gni/?o silviano» desfiles del origen de la temporal anterior. Da lugar al denominado «reblandecimiento siiviano superficial», cuyo cuadro clínico comprende una hemiplejía de predominio braquial, hemianestesia de tipo cortical, con ligera afasia, si la obstrucción asienta en la parte izquierda.En algunos casos de oclusión de la arteria cerebral media, puede observarse angiográficamen-te la existencia de una circulación colateral vica-riante establecida a expensas de pequeñas ramas meníngeas procedentes de territorios vasculares vecinos, especialmente de la arteria cerebral anterior o cerebral posterior, que dan lugar a la revascularización del parénquima cerebral isquémico, con la consiguiente mejoría y retrograda-ción de la sintomatología clínica.

CEREBRAL POSTERIORLas arterias cerebrales posteriores, ramas terminales del tronco basilar, se dirigen hacia atrás, contorneando los pedúnculos cerebrales, para terminar en la cara inferior del lóbulo tempo-rooccipital. Cada cerebral posterior recibe un poco por detrás de su origen una gruesa rama anastomótica, procedente de la carótida interna, que es la arteria comunicante posterior, verdadero puente de comunicación entre la porción anterior y posterior del polígono de Willis.

La existencia de la comunicante posterior explica el hecho clínico de la falta de un cuadro de reblandecimiento total del territorio de la cerebral posterior, y cabe indicar solamente que puede observarse un síndrome vascular de oclusión subtotai, situada por detrás de la comunicante, en los casos de obstrucción del vaso.Existen los cuadros de oclusión subtotai y parcial:1. Síndrome de oclusión subtoial. Se caracteriza por hemianestesia de tipo talámico con hemipa-resia, hemiataxia, hemianopsia homónima y, si !a lesión asienta en el lado izquierdo, aEasia y alexia.2. Síndromes de oclusión parcial. Si la obstrucción radica a nivel de las ramas de la cerebral posterior, pueden producirse síndromes parciales de reblandecimiento, de características distintas según resulten afectados el grupo de ramas posteriores o anteriores del vaso.a) Las ramas posteriores o distales de la cerebral posterior se distribuyen por la cara inferior del lóbulo temporooccipital, circunvolución del hipocampo, lóbulo lingual y cuneas. Clínicamente, la oclusión se manifiesta, en general, por el denomi- • nado síndrome del cúneo, caracterizado por hemianopsia, y si la lesión es izquierda, por alexia pura.b) Las ramas anteriores o proximales de la cerebral posterior se distribuyen por el diencéralo y por los pedúnculos cerebrales. Esta región constituye una «encrucijada» de vías largas cerebromedulares, cerebelorrubrotalámicas, extrapiramidales y sensitivas, cuyo reblandecimiento da origen a un cuadro clínico típico denominado «síndrome del carrefour o de la encrucijada taiámica», caracterizado por un hemisíndrome cerebeioso contraiaterai, un hemi-síndrome extrapiramidal contralaterai, una hemianestesia contralaterai, una hemiplejía piramidal contralaterai y, eventualmente, parálisis directa del III par craneal, hemianopsia homónima, síndrome de Parinaud y hemiaigias contralaterales.

TRONCO BASILAR Y SUS RAMASLos síndromes vasculares topográficos del sistema vertebrobasilar son menos conocidos que !os del territorio carotídeo a causa de que, por su gravedad, presentan generalmente un desenlace fatal en pocas horas, lo que explica también que se disponga de escasa experiencia sobre su exploración angiográfica.El tronco basilar resulta de la unión de las arterias vertebrales a nivel del surco buiboprotube-rancial. Irrigan la protuberancia y cerebelo.La oclusión del primero motiva un coma te-trapléjico con parálisis seudobulbar y miosis biia-teral intensa y fija. La muerte es rápida.

La obstrucción unilateral de sus ramas parame-diales es causa de hemiplejías alternas protuberan-ciales (síndromes de Millard-Gübler; Foviüe inferior) y la de una de las ramas que irrigan la región lateral de la protuberancia, de una hemiplejía alterna acompañada de analgesia y termoanestesia del lado opuesto, pero sin afectación de la sensibilidad postural. Si se afecta la arteria cerebeiosa superior, se produce un síndrome cerebeloso homolateral con movimientos coreiformes predominantes en los miembros superiores, y analgesia y termoanestesia en elhemicuerpo contralateral.

ARTERIA VERTEBRAL Y SUS RAMASTienen en exclusiva la irrigación del bulbo raquídeo. La afectación de las ramas paramedianas motiva la hemiplejía alterna hipoglósica (síndrome de Jackson), y la trombosis de la arteria cerebeiosa posteroinferior, el síndrome de Wallen-berg.

COMASCon e! nombre de coma (del griego koma, sueña profundo) se designa la pérdida de la conciencia, de la motilidad voluntaria y de la sensibilidad, con conservación, empero, de las funciones vegetativas; algunos autores lo consideran un trastorno de la función vígií de la conciencia (interrumpida fisiológicamente durante el sueño) y lo definen como «un estado de sueño patológico, del cual el paciente no despierta por estímulo alguno».El estado de coma se alcanza muchas veces a través de un estado precomatoso agitado, y en el llamado «coma vígil» coinciden y alternan la fase de excitación con otras de coma tranquilo; en el coma profundo o «caro», el sujeto parece sumido en un sueño profundo.El diagnóstico clínico del coma es fácil; más din'cií es la búsqueda de la afección lesional o proceso tóxico responsable; para ello se necesita un examen detenido y el empleo de medios complementarios, así, exámenes de laboratorio (orina, sangre, líquido cefalorraquídeo), electrocardiografía, encefalografía, etc.

INTERROGATORIOEs particularmente valioso si el episodio ha sucedido ante testigos o en el ámbito familiar. Si, por el contrario, el sujeto ha sido recogido en la calle o no hay testigos del implante del estado comatoso, lo que se da con relativa frecuencia, el interrogatorio es negativo y el clínico sólo puede valorar los datos suministrados por el examen objetivo.Aclararemos, ante todo, si el paciente estaba ya enfermo o si el episodio ha sucedido en plena salud y después de una «comilona», una emoción, larga exposición al sol, esfuerzo, etc., si era hiper-tenso o cardiópata, nefrópata, hepatópata, si era diabético, y, en este caso, si hacía dieta de algún tipo o no, y si era tratado con insulina. También esclareceremos si era un psicópata; si sufría insomnio pertinaz y le eran familiares los hipnóticos; si había tenido un conflicto sentimental; si, por su profesión o vicios, se ponía en contacto con tóxicos como la cocaína, el alcohol, etc. No olvidaremos que en la aparición de los comas tóxicos influye tanto la dosis como la susceptibilidad indivi-dual. El coma traumático puede ser inmediato a la causa; otras veces es tardío; así, en el hematoma epidural, el período lúcido dura horas, y en el sub-dural, días (2, 3 o más). Este coma puede producirse sin herida cutánea alguna.

EXAMEN OBJETIVOSe realiza estando el sujeto desnudo, en una habitación bien caldeada y con luz suficiente. En una ojeada valoraremos su constitución y condiciones de nutrición y nos daremos cuenta de la posible existencia de edemas localizados o generalizados, de un abdomen abultado (¿cirrosis con ascitisí-, ¿tumor£), de un exantema (fiebre tifoidea,

escarlatina, tifus exantemático, etc.), de manifestaciones hemorrágicas (equimosis, pete-quias) o signos de traumatismo, etc.La actitud tiene su valor; en «gatillo de fusil», en la meningitis; con la nuca hundida en la almohada y miembros superiores extendidos, en la ri-oídez descerebrada; rotación extema del miembro inferior, con desviación conjugada de la cabeza y los ojos o sin ella., en la hemorragia cerebral. A veces, el comatoso se halla inmóvil por completo y parece que duerme profundamente (intoxicación morfínica o barbitúrica, encefalitis); en otras, se agita o presenta fases reactivas delirantes, frecuentes en los que inciden en pacientes con afecciones corticocerebrales difusas, como las arteriosclerosas.Se observa cómo reacciona el sujeto frente al estímulo doloroso que resulta de pinzar la piel de la pared del tórax anterior o de los brazos o presionar la estiloides; unos localizan el lugar del estímulo y con su mano pretenden alejar la del médico; otros, se limitan a gruñir o agitarse, o permanecen indiferentes.Estas diversas reacciones permiten deducir el estado de gravedad del enfermo, y tienen valor pronóstico si varían en períodos sucesivos.

TemperaturaEs normal o baja en los comas alcohólico, diabético, urémico, endocrinos (hipotiroideo, ad-disoniano), cocaínico; y alta en el meníngeo, bar-bitúrico y hepático (puede alcanzar cifras extremas, hasta de 43 °C). La temperatura alta, stih fitiem vitae, se observa en la hemorragia cerebral masiva con inundación ventricular. La temperatura que aparece tardíamente, a los 3 ó 4 días, denuncia la presencia de complicaciones infecciosas, especialmente pulmonares.

Cabeza y caraLa primera debe ser inspeccionada y palpada en busca de hematomas, heridas, signo de fractura de la bóveda craneal. La pérdida o escape de líquido cefalorraquídeo y sangre por los oídos o la nariz significa una lesión del cráneo con fractura de la base.La mordedura de la lengua o de la mucosa de la mejilla se debe, a menudo, a crisis epiléptica, que puede ir seguida de un coma transitorio.Los oídos deben ser examinados para descubrir estados infecciosos; debe también apreciarse el estado de la tensión ocular, por la simple palpación.La cabeza está extendida, hundida en la almohada, en los comas meníngeo e histérico y en los raros casos de rigidez por descerebración.La nuca rígida se encuentra en la meningitis y hemorragia aracnoidea, pudiendo también significar una hernia cerebral por hipertensión endo-craneana, casi siempre tumoral.La facies aparece de color normal en los comas , histérico (hay contracciones rápidas en los párpados, con resistencia para abrirlos) y encefa-lítico; pálida y edematosa en el urémico, en cuya fase terminal aparecen movimientos espasmódi-cos de proyección o succión de los labios, sin ritmo ni periodicidad y con un intervalo entre ellos que oscila entre varios segundos o 5 min; cianóti-ca en cualquier tipo de coma cuando la respi-ración está comprometida y, sobre todo, en el epiléptico (se acompaña de movimientos desordenados [muecas] y de salida de saliva sanguinolenta por la boca) y morfínico (en

éste, es valiosa para el diagnóstico la siguiente tríada: cianosis, miosis y respkación de Qieyne-Stokes, acompañada de gran relajación muscular); en los casos de metahemoglobinemia (intoxicaciones por nitritos, cloratos) el color es azul pálido. Un tinte rojo cereza se observa en la intoxicación por el óxido de carbono, cianuro, barbitúricos y en los comas hipertensivo y diabético. La piel es bronceada pálida o alabastrina pálida en los comas endocrinos (hipotiroideo, addisoniano) y amarilla ictérica (con o sin estrellas vasculares) en el coma hepático.Los movimientos faciales unilaterales o el levantamiento de una mejilla durante la respiración (según la comparación clásica parece que el enfermo «fuma en pipa») y la no oclusión del párpado del mismo lado indican una parálisis facial, si ésta es poco manifiesta, se revela con la llamada «maniobra de Fierre Marie Foix», que consiste en la intensa compresión mediante el dedo del espacio comprendido entre la apófisis mastoides y la rama ascendente de la mandíbula, así como en la provocación de un gesto de dolor que evidencie la eventual parálisis facial del enfermo; naturalmente, cualquier maniobra provocadora de doior sirve para este objeto.El examen de los ojos requiere gran atención. El edema cié los párpados hace pensar en una neuropatía (¿coma urémico¿); la presencia de un hematoma palpebral monocular o en anteojos, en una posible fractura de la base del cráneo (¿coma traumático^-), y la ptosis palpebral, en un episodio cerebral (¿apoplejía^), con lesión del tronco cerebral si la parálisis es del lado opuesto (síndrome de VVeber); la rotación lateral del bulbo, especialmente asociada a la rotación de la cabeza hacia el mismo lado, es un signo de apoplejía (el enfermo mira su lesión y, por tanto, vuelve la cabeza en dirección opuesta a sus miembros paralizados; «ley de Vuipian-Prevost»)..La tensión ocular se encuentra aumentada en el envenenamiento por la atropina, y disminuida en el coma diabético (signo de Krause), dato que se valora para el diagnóstico diferencial con el coma hipo-glucémico. En este último, la tensión se conserva normal. El reflejo corneal desaparece en ios comas profundos y se conserva en los superficiales; en la hemorragia cerebral falta en el lado afecto (signo de Milian); en ocasiones, la estimulación corneal determina un movimiento de propulsión del maxilar inferior, el «reflejo comeopterigoi-deo», de significado ominoso.Pediatras alemanes han descrito un signo (au-genwackeln) propio del coma meníngeo. Consiste en la oscilación incesante, a la manera de un columpio y en sentido horizontal, de ambos ojos. Con los ojos cerrados y por palpación se aprecia bien. Se atribuye a irritación de los centros ocu-lógiros mesencefálicos.La parálisis de los músculos externos del ojo puede ser demostrada moviendo pasivamente la cabeza de un lado hacia otro. Se observa con frecuencia en el coma vascular con inundación ven-tricular. El nistagmo puede presentarse en la intoxicación barbitúrica o por difenilhidantoína, cuando la conciencia no está absolutamente abolida.El estudio de las pupilas y del reflejo fotomo-tor completa el examen; hay miesis en la mayoría de comas (así como en el estado agónico), traduciendo la abolición de la actividad cerebral; se exceptúan, pues cursan con midriasis, el diabético, el hipoglucémico, ei alcohólico, el addisonia-p.o, el atropínico, el barbitúrico, el causado por cianuro, el de embolia gaseosa, etc. La anisocoria es frecuente en los comas meníngeo, apoplético (la pupila dilatada corresponde al lado de la lesión) y encefalítico.

Eí examen oftalmoscópíco puede revelar edema papilar por hipertensión endocraneal; hemorragias asociadas a la subaracnoidea; retinopatía riiabética o hipertensiva.El examen de la boca sigue en importancia al de los ojos. En el coma estricnínico, el trisrno intenso hace difícil esta maniobra. La sequedad bucal (xerostomía) es dato común a la mayoría de los comas. En ei coma urémico, se observa, además de la boca seca, un aspecto particular de la lengua, saburral por su dorso y con los bordes excoriados y rubicundos. El aliento es urinoso, amoniacal. En el coma diabético, se puede obser-var xantosis, o sea, la coloración amarilloanaran-jada de la mucosa oral, particularmente la que tapiza la cara inferior de la lengua; nodulos xanto-matosos, en mayor número en las encías y superficie lingual; placas blanquecinas como de leche cuajada (muguet); gingivitis de tipo hipertrófico, con encías prontas a sangrar, si la sequedad de la boca es excesiva, la iengua toma un aspecto particular, que Rosenfeld define como de «lengua en salazón». El aliento es acetonémico o mélico. En el coma hepático, es de color rojo vivo, sin saburra, por glositis superficial, y el aire espirado tiene un olor dulzaino, desabrido, bilio-sotérrico. En el coma por insuficiencia suprarre-nal, son visibles manchas parduscas diseminadas por la boca, especialmente en la porción de encía que linda con los incisivos medios inferiores. En el coma epiléptico, la lengua muestra cicatrices de mordeduras en sus bordes, y espuma rosada, mezcla del aire espirado y de la sangre procedente de la mucosa lingual traumatizada. Citaremos el olor etílico del coma alcohólico, el de almendras en la intoxicación por cianuro y el del gas en caso de envenenamiento por este motivo.

Aparato respiratorioLa respiración es lenta y superficial en el coma diabético y renal (acidosis), las inspiraciones son profundas y ruidosas, seguidas de pausas y de espiraciones breves y quejumbrosas también seguidas de pausa (respiración de Kussmaui) en el meníngeo, la conocida como respiración de Biot; el tipo Cheyne-Stokes puede observarse en el coma apoplético, urémico, intoxicación por la morfina o por cocaína, etc. No siempre este rit-mo respiratorio es evidente, sino inconstante y poco acentuado, por lo que se precisa una prolongada observación para señalar su existencia. Este examen se completa con la búsqueda de signos que traduzcan una condensación pulmonar, ya sea debida a una neumonía hipostática, frecuente en los comatosos (deglución de productos sépticos y acción del decúbito), ya a una supuración pulmonar o a un carcinoma bronquial, moti-vos de un absceso cerebral o de metástasis cerebrales que pueden conducir al estado de coma.

Aparato cardiocirculatorioLa presencia de una cardiopatía reumática del tipo de la estenosis mitral, con o sin fibrilación auricular, o de una Elebotrombosis en un paciente joven en coma sugiere una embolia cerebral. El infarto de miocardio puede determinar una apoplejía por un doble mecanismo, por oclusión arterial embólica o trombosis motivada o favorecida por la caída tensional. La simpatía patológica entre las arterias cerebrales y coronarias (altera-

ciones anatómicas de análoga naturaleza y gravedad, semejanza de estructura anatómica y de comportamiento frente a determinados estímulos endógenos y farmacológicos) explica la frecuencia en clínica del síndrome asociado coronario y cerebral La percepción de frotes pericár-dicos induce a pensar en un coma urémico o en uno sucesivo a un infarto cardíaco. El hallazgo de hipertrofia cardíaca, de ritmo de galope izquierdo y de aumento tensional generalizado, es frecuente en la uremia; en el coma meníngeo por hemorragia aracnoidea, abundan la bradicardia y la hipotensión de origen vagotónico; en cambio, el pulso es lento y con tensión baja en los comas barbitúrico y endocrinos (hipotiroideo, addiso-niano). El examen de las arterias periféricas no debe descuidarse; en caso de coma apoplético, la existencia de disturbios tróficos, de tromboangi-' tis o de arteriopatía obliterante de los dedos orienta más hacia una trombosis que hacia una hemorragia.AbdomenLa presencia de circulación complementaria y de estrellas vasculares con ascitis sugiere una cirrosis hepática, y la de una ascitis con edemas generalizados e hipertensión venosa (venas yugulares distendidas), una cardiopatía derecha descompensada. El bazo es frecuentemente hipertrófico en los comas hepático (por cirrosis descompensada) e infeccioso. Ei globo vesical, que se debe buscar en todos los sujetos comatosos, es muy patente, sobre todo en varones ancianos con adenoma prostático, en las intoxicaciones por opio, morfina, atropina y barbitúricos.Sistema nerviosoEn el coma profundo, la motilidad voluntaria y la sensibilidad están perdidas; pero el examen del tono muscular y del estado de los reflejos rinde útiles servicios. El tono muscular se explora por inspección (las masas musculares hipotónicas se aplanan por la gravedad), por palpación (valorando la mayor o menor resistencia), por la amplitud de los movimientos pasivos que imprimimos a los miembros y levantando éstos y deján-dolos caer sobre el plano de la cama. La hipotonía generalizada se observa en el coma barbitúrico (es tan intensa que supera la tabética) y morfínico, y la de medio cuerpo, incluida la cara, en el coma apoplético. La hipertonía generalizada con convulsiones es propia del coma es-trícnico y del causado por hemorragia cerebral con inundación ventricular; la limitada a un miembro, o a los dos del mismo lado, sugiere un derrame hemorrágico subaracnoideo (espontáneo o provocado). En el coma meníngeo se Umita a los músculos de la nuca y flexores de las extremidades inferiores. La rigidez descerebrada y los reflejos tónicos del cuello indican una lesión del pedúnculo cerebral. El estudio de los distintos reflejos (osteotendinosos, cutáneos, mucosos) merece la más grande atención. La hiperreflexia de los miembros se encuentra en el coma hepático (¡unto con gran agitación), y la arreflexia completa, en los comas barbitúricos y en los estados comatosos de ¡a mayor gravedad. El reflejo cutáneo plantar en dorsiflexión (signo de Babinski) se observa, en el lado paralizado, en el coma apoplético, traduciendo la alteración del haz piramidal; es bilateral en algunos comas tóxicos, como el hepático, el diabético y, menos a menudo, el uré-mico; deja de observarse cuando el enfermo se restablece, lo que señala su carácter funcional. Los reflejos cutáneos abdominales faltan, en el lado paralizado, en el coma aemipléjico; su presencia en tales circunstancias tiene buen pronóstico evolutivo. En las hemiplejías orgánicas, están

abolidos los reflejos mucosos del lado afecto (signo de Meunier), y lo están en ambas lados en el coma histérico.Los reflejos nauseosos informan sobre el estado de ios pares craneales IX-X, y los movimientos de la cabeza, sobre el estado del XII par craneal.

Bxamen radiológicoLa radiografía del cráneo en diversas posiciones es, a veces, decisiva. Puede mostrar líneas de fractura y dislocaciones en la región cervical; el agrandamiento de la silla turca es típico en los tumores hipofisanos; las neopiasias producen modificaciones osteolíticas u osteoblásticas en el cráneo, o calcificaciones intracraneales; los aneurismas pueden calcificarse. La angiografía completa el examen, indicándonos si existen o no anomalías vasculares.

SlectroeneefalografíaEs muy útil y casi obligada sobre todo en los estados precoces. Las alteraciones dominantes consisten en ondas lentas, proporcionales a la magnitud de la perturbación cerebral. En ocasiones, el electroencefalograma (EEG) muestra alteraciones en cierta medida específica. Así, ondas de ritmo acelerarlo sugieren efectos tóxicos de algún medicamento, ondas arrítmicas y lentas indican lesiones estructurales intracraneales, etc. En algunos comas tóxicos, como el oxicarbonado, estrícnico, barbitúrico (especialmente este último), su valor diagnóstico equivale casi al del hallazgo del tóxico en" la sangre u orina. Su estudio seriado orienta sobre la evolución del proceso.

Datos de laboratorioSe examinan !a orina recogida por sondaje (densidad, albúmina, glucosa, cuerpos cetónicos, sedimento), la sangre (glucosa, urea, electrólitos, alcohol y otros tóxicos) y el líquido cefalorraquídeo (cuya obtención puede estar contraindicada en ¡a estasis papilar y la hipertensión endocra-neana).

PRONOSTICOPor lo general, las encefalopatías de origen metabóíico tienen el mejor pronóstico. Enfermos que padecen una hemorragia subaracnoidea o infartos cerebrales hasta el grado de coma profundo tienen mal pronóstico, los que presentan un coma debido a lesiones hipóxicas-isquémicas difusas tienen pronóstico intermedio. Los reflejos fotomotor, corneal y oculocefálico aclaran notablemente el pronóstico. En el examen del día inicial, si están abolidos dos de los tres reflejos, la probabilidad de recuperación importante es casi cero. Con la abolición de uno de los tres, la posibilidad de recuperación es inferior al 5 %.

SI LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEOEl líquido cefalorraquídeo se encuentra situado entre las hojas parietal (adosada a la duramadre) y visceral (en contacto con la piamadre) de la menv brana aracnoides. Es, pues, intraaracnoideo.y no subaracnoideo como usualmente se dice. Baña literalmente «por fuera y por dentro» el sistema nervioso central, ya que no sólo se encuentra en-

volviendo sus estructuras, sino en el interior de los ventrículos, comunicando ampliamente ambos compartimientos mediante orificios sobradamente conocidos, al menos los macroscópicos.No es cuestión del todo aclarada si su formación se debe a una ultrafiltración de la sangre o no. A las funciones de traspaso de elementos desde la sangre hay que unir la gestión propia de las cubiertas del encéfalo, función no deí todo conocida29.Se obtiene casi siempre por punción lumbar, pero también por las suboccipital o ventricular.Establecida la permeabilidad del.sistema, por punción lumbar se registra la presión inicial del LCR, la cual oscila normalmente entre 50 y 200 mm H2O, aunque se considera como límite, superior normal los 180 mm H2O.Para realizar la. punción lumbar, se necesitan agujas con estiletes (calibre 19-22), llave de triple vía, manómetro y cuatro tubos de ensayo. Si hay riesgo de hernia cerebral, por lo general, no es aconsejable hacer la punción; a veces, el riesgo de hemiación es alto o desconocido. En estos casos, se realiza la punción con aguja del calibre 25 tomando solamente una muestra de 2-3 mi de LCR.La «maniobra de Queckenstedt» (que corresponde a la compresión de las venas yugulares), en el caso de no obstrucción del espacio subaracnoideo, ocasiona un aumento rápido de la presión del LCR. No es recomendable practicar esta maniobra de forma sistemática porque no es necesaria para demostrar la localización de la aguja, y en el caso de un tumor cerebral o medular puede provocar herniación. Sin embargo, es a veces útil para demostrar ¡a oclusión de una vena yugular, ya que normalmente con el simple hecho de presionar las dos venas simultáneamente se observa el aumento de presión, pero si una vena yugular está ocluida la presión en la otra basta para realizar la maniobra.Hace unos años, la punción lumbar era una de las pocas pruebas disponibles para el diagnóstico de las enfermedades neurológicas. Actualmente, las indicaciones para hacer una punción lumbar son menores porque, en muchos casos, ha sido reemplazada por otros estudios diagnósticos; a pesar de eso, su indicación más importante sigue siendo la sospecha de meningitis. Si el cuadro clínico sugiere meningitis bacteriana, se ha de realizar la punción a la mayor brevedad posible, inmediatamente seguida por la administración de la dosis inicial de antibióticos, sin esperar los resultados del análisis del LCR. También es útil en la evaluación de las encefalitis y otras infecciones del sistema nervioso central, con la excepción del absceso cerebral. Practicar la punción lumbar es peligroso ante la presencia de un absceso cerebral por el riesgo de herniación. También es muy útil en la evaluación de los casos de posible esclerosis múltiple; en pacientes que han sufrido un ictus (la distinción entre una hemorragia e infarto cerebral no es nada fácil si se confía únicamente en los signos clínicos. En el 80 % o más de los pacientes con hemorragia cerebral, se obtiene líquido hemátíco), no obstante, ha sido reemplazada por la tomografía axial computarizada de forma casi total; sigue siendo importante para el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea, en la que a veces la TAC no es diagnóstica, y también es importante en centros sanitarios que no tienen acceso a esta técnica. Tras una infección primaria sifilítica es conveniente practicarla a los 6-18 meses del tratamiento, incluso cuando no existen signos o síntomas de afectación del

sistema nervioso, al objeto de excluir la neurosífilis asin-tomática. Es recomendable en los traumáticos craneales. Puede ser peligrosa durante los tratamientos anticoagulantes y en caso de tumor cerebral, ya que puede acarrear la hemiación cere- . bral por apertura tentorial, o del tronco cerebral y de las amígdalas cerebelosas a través de un foramen magnum con coma y muerte.Se recoge, aproximadamente, 0,5 mi de líquido en un tubo de ensayo. Si es de apariencia cristalina (agua de roca), se retira una cantidad suficiente (no superior a 10 mi) para, ¡as pruebas de laboratorio, pero si contiene sangre, se obtendrán otras dos muestras, para establecer si la sangre procede del traumatismo de la punción misma o si ocurrió previamente al examen.En general, la presencia o falta de sangre es detectable a simple vista, pero debe confirmarse mediante el recuento celular.La punción suboccipital queda reservada para ios casos en que no haya dado resultado la punción lumbar y para aclarar un proceso espinal en que es necesaria la comparación con el líquido cistemal. La técnica que da mejores resultados consiste en situar al enfermo en decúbito lateral, estando ¡a cabeza en aducción forzada mediante una almohada dura, coincidiendo con el eje del cuerpo. Asi se evitan reacciones vegetativas no deseadas y colapsos; el líquido, que está bajo presión positiva, gotea de modo espontáneo. La aguja de punción es un poco más corta que la de punción lumbar. Ha de ser de bisel corto y a una distancia de 4 cm de la punta debe llevar un tope: éste, según se precise, puede desplazarse hacia atrás. Para localizar topográficamente el punto de punción (la zona ha de estar rasurada y desinfectada cuidadosamente), hay que situarse en la línea media, sirviendo de referencia la protuberancia. occipital y el axis; la aguja ha de penetrar cuidadosamente en dirección al borde superior de la órbita. En esta operación, es más seguro buscar primero la porción escamosa o concha del occipital y con pequeñas correcciones de ángulo tantear en dirección caudal hacia el borde posterior del agujero occipital. La membrana atiantooccipi-tal que allí se encuentra ofrece, por lo general, una resistencia amortiguadora; después de atravesarla, hay que cerciorarse de si se ha llegado al espacio correctamente retirando el mandril y ob-servando la salida de líquido, y en caso necesario, aspirar con una jeringa.Pueden aparecer molestias pospunción hasta en un 50 % de los pacientes, según la cantidad de líquido extraído y factores psicosomáticos.

ANÁLISIS DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEOSe analizan los parámetros y componentes siguientes:1. Presión. Es el primer dato que salta a la vista del médico que realiza la punción, antes casi que reparar en el aspecto del líquido. Oscila entre 50-200 mm H :O, aunque algunos consideran que el límite superior es de 180 mm H2O.Patológicamente, puede haber:a) Hipertensión (> 200 mm H,O). Meningitis agudas y meningismos, hemorragia subaracnoi-dea y cerebral, infarto cerebral por trombosis o embolia (en un 20 % de casos), encefalitis, traumatismos craneales (18,5 %), bloqueo del conducto raquídeo (si se punciona por arriba), etc.

b) Hipotensión (< 50 mm H,O). En el shock y deshidrataciones manifiestas, por debajo de un bloqueo del conducto raquídeo, en las pérdidas de líquido fuera de las meninges (traumatismos craneales abiertos o cerrados), en las fístulas nasales de líquido cefalorraquídeo, en algunas infecciones degenerativas crónicas del sistema nervioso central, etc.2. Aspecto. Normalmente es limpio, cristalino, transparente como «agua de roca». Muchas veces, no basta el simple aspecto del líquido en el tubo, sino que precisa compararlo con otro tubo igual lleno de agua destilada, ya que las pequeñas tabideces pasan inadvertidas. La turbiedad depende del número de partículas o de micelas que contenga el líquido, pudiéndose afirmar que un líquido turbio es siempre patológico, mientras que no se puede decir que sea normal un líquido perfectamente claro y transparente. La turfaidez suele ir acompañada de aumento de células, de albúmina o de ambas cosas a la vez.3. Pigmentos. No existen normalmente. A la luz blanca, el líquido obtenido parece agua. Existen dos pigmentos fáciles de detectar en el líquido amarillento (xantocrómico). La oxihemoglo-bina y la bilirrubina, mientras un tercero, la metahemoglobina, se revela sólo mediante análisis químico.La oxihemoglobina es roja, pero se torna rosada o anaranjada al ser diluida. Se libera en la lisis de los eritrocitos y suele aparecer en el sobrenadante 4 h después de que penetre la sangre en el espacio subaracnoideo. Alcanza su máximo, aproximadamente, a las 36 h de un episodio he-morrágico, y desaparece en forma paulatina en el curso de 7 a 10 días.La bilirrubina, de color amarillo, es el producto (libre de hierro) del metabolismo de la hemoglobina por parte de las células tecales. Aparece en el líquido cefalorraquídeo, aproximadamente, 10 h después de la hemorragia subaracnoidea y alcanza su máximo a las 48 h. A veces, persiste durante 2 ó 3 semanas. La severidad de los signos meníngeos asociados a hemorragia subaracnoidea se correlaciona más o menos con el nivel de bilirrubina en el líquido cefalorraquídeo. Esta cantidad suele alcanzar su máximo a las 48-72 h de haberse presentado una hemorragia única. ,Cuando el líquido contiene muchas proteínas (más de 200 mg/ml) puede haber coloración amarillenta debida a la albúmina sérica, la cual absorbe bilirrubina sérica. No obstante, una xan-tocromía acentuada, o líquido de color de paja, y un aumento de proteínas entre ligero y moderado (50-150 mg) significan que hubo una hemorragia previa dentro del líquido cefalorraquídeo o en sus inmediaciones. El color de paja indica también que la hemoglobina de los eritrocitos que sufrieron lisis ha sido convertida en bilirrubina por las células leptomeníngeas.La metahemoglobina, que se manifiesta en el líquido, generalmente indica que una hemorragia intracerebral antigua se ha enquistado en sus cercanías.En el llamado «síndrome de Froin», coinciden la xantocromía del líquido con su coagulación espontánea y disociación albuminocitológica. Se considera patognomónico de bloqueo espinal.4. Proteínas. Su cifra normal es baja; menos de 40 mg/dl. El estudio de sus diversas fracciones es útil, pues facilita el diagnóstico neurológico. Las cifras se dan en porcentajes y no en valores absolutos pues, a diferencia del plasma, el LCR es un medio en el cual las proteínas totales varían notablemente (tabla lO-ó).

Es clásico dividir en grupos los aumentas de proteínas globales en el LCR:a) Aumentos leves. Se dan en las afecciones desmielinizantes, esclerosis en placas, parálisis progresiva, siringomielia, etc. Se afecta el grupo de las globulinas B.b) Aumentos discretos. Tabes dorsal, meningitis víricas, tumores del sistema nervioso central, etc. Aumentan todas las fracciones globulínicas. La prealbúmina es propia de ciertas formas de tumores.c) Aumentos considerables. En caso de meningitis epidémicas y supuradas, síndrome de Gui-llain-Barré, bloqueos espinales. En presencia de sangre por hemorragia cerebral, el valor de las proteínas en el líquido se corrige restando 1 mg por cada 700 eritrocitos. Así, si el recuento de éstos es de 7.000/¡.tl y las proteínas totales alcanzan 110 mg/dl, la cifra rectificada sería 100 mg/dl. Conviene señalar que estas correcciones tienen validez únicamente cuando el recuento celular y la determinación de proteínas totales se efectúan en el líquido de un mismo tubo.5. Citología. Se estiman ei número y la calidad de los elementos formes. En condiciones normales, no se encuentran más de 5 linfocitos o células mononucieares por milímetro cúbico. Su aumento (pleocitosis) puede ser ligero (10-30), moderado (30-100) y patente (100-500 o más). En las meningitis supuradas, se alcanzan cifras de 5.000 o mas células (de predominio polinuclear) por milímetro cúbico. Podemos observar:a) Linfocitos. En las meningitis tuberculosas y víricas. En las fases muy precoces de cualquier tipo de meningitis, pueden predominar ios polinucleares.b) Polinucleares. En las meningitis agudas o comienzo de tuberculosas.c) Eosinófilos. En las parasitosis del sistema nervioso central (císticercosis, equinococosis).d) Monodias. En los tumores cerebrales y estados postepilépticos.e.) Células reticulares. Aumentadas en la tabes dorsal, parálisis general progresiva y meningitis tuberculosa.f) Histiocitos. En la esclerosis tuberosa (enfermedad de Boumevüle).g) Células plasmáticas. En diversos tumores y esclerosis en placas.h) Células tumorales. Con señales de malignidad, en meningiomas y en tumores metastásicos (carcinomas de bronquios, parótida, etc.).i) Células espumosos. En la enfermedad de Tay-Sachs. -j) Macrófagos. Los eritromacrófagos pueden englobar hematíes y los leucomacrófagos. leucocitos. Los primeros se encuentran en las hemorragias meníngeas (dato patognomónico [Bis-choff]); los segundos, en ¡as meningitis bacterianas y meningoencefalitis víricas.La cifra de proteínas del LCR guarda cierta relación con el número de elementos formes. Tienen cierto interés ías llamadas «disociaciones al-buminocitológicas» (encefalitis víricas, síndromes de Guillain-Barré) y citología albuminósica (esclerosis en placas, tumores).6. Bioquímica. Los. cristaloides del LCR dependen, en general, de sus fluctuaciones en el plasma. De ahí ei interés que pudieran tener estos exámenes con vistas al diagnóstico de enfermedades extraneuroiógicas:a) Glucosa. Su cifra normal es algo más de la mitad de la glucemia (50-70 mg/dl). Su aumento o hiperglucorraquia, excluida la diabetes meili-tus, se observa en las

encefalitis, poliomielitis, algunos tumores cerebrales, uremia. Se admite un aumento de permeabilidad de los endotelios vasculares meníngeos o encefálicos. Su disminución o hipoglucorragia se observa en las meningitis bacterianas (purulentas, tuberculosa) por la necesidad que de ella tienen estos microorganismos para su metabolismo. El descenso es mínimo en las meningitis víricas y sífilis neurológicas.b) Chiiircs (valor normal: 720-750 mg/dl expresados en CINa). Desciende en las meningitis purulentas y tuberculosa; cifras normales en las víricas, Debe descartarse el que su descenso no dependa de un desplazamiento extrarrenal de cloruros (uremias cloropénicas).7. Baaerio/ogía. Serología. El LCR es aséptico en condiciones normales. Los gérmenes pueden demostrarse directamente unas veces por simple tinción; en otros casos, es necesario recurrir al cultivo mediante procedimiento adecuado o a la inoculación animal.El examen serológieo resulta especialmente positivo en la sífilis, brucelosis antigua y leptos-pirosis.8. Enzimas. Se estiman ¡as aldolasas, deshi-drogenasa láctica y máíica, transaminasa gluta-micooxalacética, creatinfosfocinasa, fosfohexoi-somerasa, giucoronidasa y fosfatasas acidas.En los tumores cerebrales, pueden observarse las mismas enzimas que en los sujetos normales, aumentando sólo su cantidad y ascensos simultáneos de la creatinfosfocinasa y fosfohexoiso-merasa.En los bloqueos espinales, la normalidad de la transaminasa glutamicooxalacética y deshidroge-nasa láctica presuponen una causa benigna (dis-cal o tumoral); si están ambas aumentadas, probablemente la causa será un proceso maligno.En las meningitis agudas, aumentan la fosfo-hexoisomerasa (en especial en las tuberculosas), glucuronidasa y fosfatasas acidas.La crsatinfosfocinasa se eleva en la necrosis y daño cerebral y la glucuronidasa en las afecciones decmielinizantes.

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICOELECTROENCEFALOGRAFIAMediante eila se recogen y amplían convenientemente, para ser transcritos en forma de gráficas, los potenciales eléctricos originados por la actividad metabólica neuronal. Es del estudio de dichas gráficas de donde puede deducirse el estado funcional de las neuronas que las originan. Para que los trazados sean aceptables, el sujeto debe permanecer con ios ojos cerrados y en reposo psicofísico completo. Los potenciales eléctricos se obtienen mediante unos electrodos colocados sobre el cuero cabelludo y de allí, convenientemente amplificados, son recogidos por el aparato inscriptor, que los registra gráficamente. Cada sistema de amplificación independiente, que registra la actividad eléctrica de una zona cortical, se denomina canal. Su número suele ser de ocho, aunque puede ser mayor.En la exploración clínica, suelen colocarse varios electrodos, a fin de recoger simultáneamente la actividad eléctrica neuronal procedente de diversas áreas corticales,

lo que permite un estudio comparativo del funcionalismo que en un momento dado tienen dichas neuronas en los diferentes campos.Para la exploración habitual, pueden emplearse los sistemas de derivación eléctrica monopolar y bipolar. El primero nos da la diferencia de potenciales entre un punto cortical activo y otro indiferente, que puede ser el lóbulo de la oreja, esternón, etc. (fig. 10-49 A), En el sistema bipolar (Bg. 10-49 B) la toma de potenciales se efectúa entre puntos corticales activos, lo que permite explorar los estratos cerebrales profundos, au-mentando las distancias entre los electrodos, en forma de «fuegos cruzados», etc., pudiendo así delimitar en el espacio la situación de las anomalías eléctricas que no radiquen en la corteza.Normalmente, se empieza practicando la exploración por el procedimiento monopolar y bipolar, estando primero el enfermo en reposo psicofísico completo y con los ojos cerrados. Luego, se acude a la estimulación luminosa Íntermitente o a la inyección intravenosa de 12 mi de cardiazol o pentotal, maniobras que, citadas en orden creciente de actividad, facilitan la aparición de ondas anormales, no siempre visibles espontáneamente en el momento de la exploración.En la exploración monopolar de un adulto normal, estando en reposo, relajación muscular y sin estímulos sensoriales, aparecen en el trazado unas modulaciones de frecuencia comprendida entre 8-12 hertzios (ondas/s) de un voltaje de 20-75 uV (microvoltios), que reciben el nombre de ondas a (fig. 10-50), ritmo que dimana de la actividad vegetativa basa! del encéfalo y que es sustituido por otro de 12-20 ondas/s y menor voltaje, mediante estímulos sensoriales, sobre todo visuales, y que recibe el nombre de ondas ,5, las cuales están en relación con la actividad eléctrica de las regiones sensitivomotoras y yuxtasilvia-aas. Este conjunto de ritmos fisiológicos recibe el nombre de «ritmo de Berger», La edad y determinados estados fisiológicos, como el sueño, actividad mental, estimulación psíquica y sensorial, al-calosis, etc., puede variar dicho ritmo.

El electroencefalograma puede revelar distintas modificaciones patológicas. Las ondas de ritmo más lento son las delta (1-3,5 ciclos por segundo [c/s]); si las ondas son grandes y de frecuencia menor de 1 c/s, hablamos de ritmo subdeka y las «v», de 3,5-3 c/s. Ambas traducen estados patológicos del encéfalo, con depresión cortical; se registran en los narcotizados y comatosos, hipoxemias cerebrales, etc. Los ritmos rápidos con frecuencias entre 15-30 c/s señalan estados ds excitación cortical. Atendiendo a la forma de las ondas distinguiremos el ritmo ondulado, con puntas y ondas ai-temantes (sfike ana vt/ave), y las puntas rápidas altas (15-30 o's y voltaje elevado), propias del pequeño mal y de las crisis epilépticas. También se señalan en estos pacientes las ondas psicomotoras cuya representación gráfica es de ondas lentas de cúspide aplanada o dentellada (fig. 10-51).Cuando un trazado no tiene una forma normal, pero es difícil de clasificar, se aplica el término de «disritmia cerebral» (y de disritmia lenti o bradisritmia, si su frecuencia es inferior al ritmo), que puede registrarse en pacientes epilépti eos, encefalíticos, tumores cerebrales, etc.

La efectroencefalografüa como método de exploración es útü:1. Para el diagnóstico de ¡a epilepsia esencial. En la jacksoniana, indica el sitio preciso donde radica i! foco epüeptógeno. Distingue las crisis histéricas de las comiciaies (puesto que en aquéllas no existe alteración alguna en el trazado) y estas últimas de otros procesos paroxísticos, como son lipotimias por anemia del córtex, cataplejía, estados narco-lépticos, etc. Según diversos autores, con los procedimientos de activación, hiperpnea, estimulación óptica, cardiazol y pentotal, el 95-97 % de epilépticos presentan una gráfica anormal.2. Para localizar procesos expansivos intracraneales. El examen es más fácil si la tumoración es cortical. Se observan ondas lentas de upo delta o subdelta en el foco mismo, y si las lesiones son corticales, la ausencia de actividad eléctrica en el centro. Alrededor de la tumoración son frecuentes ondas más rápidas que el ritmo delta, u ondas en punta, como manifestación de un proceso irri-tativo. Es muy útü asociarla con el ultrasonido o sonoencefalografía.3. Para la diferenciación de los comas. El de origen traumático o por una hemorragia cerebral, da trazados distintos del motivado por una causa tóxica exógena (alcohol, barbitúricos, óxido de carbono, etc.) o endógena (uremia, diabetes).4. En los procesos agudos inflamatorios. Como meningitis, encefalitis, meningpencefalitis, etc., para objetivar el sufrimiento neuronal y orientar sobre posibles secuelas, etc.5. Varios. Terminaremos, para no alargar la lista, llamando la atención sobre su utilidad en psiquiatría obstétrica (en la toxicosis gravídica la presencia de disritmias señala la posibilidad de una crisis ecíámotica), oconeurología (localiza-ción de abscesos endocraneales), pediatría, medicina legal, etc.

POTENCIALES EVOCADOSAsí como el electroencefalograma refleja la actividad eléctrica espontánea del cerebro, ios potenciales evocados (PE) son el exponente de una respuesta del sistema nervioso central ante la aplicación de un estímulo extrínseco adecuado capaz- de despolarizar a una cadena de neuronas con una función específica.Los PE de mayor utilización en la clínica neu-rológica son el potencial evocado visual (PEV), auditivo (PEA) y el somestéstco (PES). Gracias a la electrónica, los PE pueden registrarse a cualquier nivel, .por el paso de la energía eléctrica conducida por las vías nerviosas sensitivosensoriales me^ diante electrodos percutáneos.En la génesis del PE intervienen dos ciases de potenciales neuroeléctricos, la acción del potencial de las fibras neuronales y ios potenciales postsi-nápricos. El primero es consecutivo a la despolarización de la neurona a un estímulo adecuado y es captado por el electrodo a su paso por el nervio. Su influencia previa al electrodo queda registrada con una elevación de la curva, considerándose con carga positiva cuando la despolarización coincide con el electrodo, se produce una deflexión de la curva muy acentuada hacia abajo con carga negativa y al alejarse de éste, vuelve a ser positiva, de tal forma que, en conjunto, adopta la forma de una onda trifásica. Si el electrodo se ubica de tal manera que sólo reciba el impulso, entonces el resultado es claramente

positivo; es el llamado «efecto final de la despolarización» y se detecta, lógicamente, al término de una vía neuronal a nivel cortical.El número de ondas apreciadas en cada trazado de un PE depende de la cantidad de generadores transcurridos por la acción del potencial en su camino por el sistema nervioso. Como quiera que cada vía sensitiva o sensorial tiene una estructuración distinta, también lo será, en consecuencia, el patrón final del trazado, el cual viene definido por el número de ondas, latencia y amplitud de las mismas. La latencia se mide en mili-segundos y la amplitud en microvoltios. Para identificar las distintas ondas del trazado, se indica su polaridad N (negativa) o P (positiva) seguida de un número que significa su latencia en mi-lisegundos o bien su orden de aparición en el patrón. Para indicar la modalidad del potencial . evocado visual, auditivo o somastésico, se añade una V, A o S a las siglas PE.Potenciales evocados visualesAl aplicar un estímulo visual, ocurren una serie de fenómenos eléctricos que se inician con la despolarización de los conos, bastones y células bipolares ubicadas en la propia retina; seguidamente, la despolarización tiene lugar en las células gangüonares que constituyen la fóvea, papila óptica, nervio óptico, quiasma y cintilla óptica, para alcanzar finalmente las radiaciones ópticas esparcidas por el hemisferio temporal, parietal y área estriada occipital primaria. Sin embargo, el impulso puede proseguir por las fibras de asociación cortical y áreas secundarias mediante el potencial tardío. El potencial generado por las células retinianas y captado por electrodos periorbiculares o corneales constituye el ERG, mientras que la registrada por los electrodos activos ubicados en regiones occipitales, integra el PEV; si el estímulo es un destello de luz, se obtiene el PEVF y si se logra mediante la fijación visual de un objeto bien definido, el potencial evocado resultante se consigna de esta forma PEVP. El primero muestra el astado general de la visión, mientras.que el segundo va encaminado al estudio de la fijación y visión central, ya que la despolarización es preferentemente Eoveal.El ERG de 50 ms de duración está constituido por una onda de polaridad negativa seguida de otra positiva más amplia; la primera representa la acüvidad de los conos y bastones, y la segunda la de las células bipolares, todas ellas contenidas en la retina.El registro del PEVP consta de unas 7 ondas, siendo la primera positiva con un tiempo de la-tencia de 100-180 ms. Los tiempos de latencia de las siguientes ondas son muy variables dependiendo de la edad y características individuales. Estimula las neuronas gangüonares, preferentemente periféricas. El PEVP se caracteriza por la presencia de 7 ondas, siendo la primera negativa con un tiempo de latencia de 80-100 ms, consi-derándose patológico cuando rebasa los 105 ms y cuando existe una diferencia de 8 ms entre ambos ojos. Las tres primeras ondas representan la respuesta primaria o la actividad propiamente dicha de la vía óptica, y las restantes la despolarización de ¡as áreas de asociación vecinas a la estriada del córtex occipital.

Para valorar el PEV deben tenerse en cuenta estas premisas, que incluso permiten efectuar el diagnóstico topográfico:1. Lisian de retina. Si comporta la alteración de los conos, bastones y células bipolares-, muestra la afectación del ERG o su ausencia, mientras que los PEV son normales.

2. Alteración de la mácula. Cursa con normalidad del ERG y ausencia o reducción del PEV. Se aprecia, sobre todo, en las lesiones desmielini-zantes, porque afectan preferentemente las fibras centrales ubicadas en la fóvea.3. Procesos metahólkos. Como ¡a ceroidolipo-fuccinosis, que afecta tanto a las células de la retina como a las ganglionares, lógicamente perturban al ERG como a los PEV.4. Patología del nervio óptico. Se descubre estimulando ambos ojos, ei lesionado tiene alterado el PEV.5. Lesiones del quiasma (donde se cruzan las fibras de ambos ojos procedentes de ¡a retina nasal). Se manifiestan con alteración del PEV correspondiente & la estimulación de la mitad interna de cada ojo.6. Afectación de la ciiitilla óptica. Comporta trastornos del PEV al estimular el campo nasal de un ojo y el temporal del otro. En general, las lesiones posquiasmáticas cursan con PEV asimétricos, correspondiendo el patológico al logrado coa la estimulación del ojo contrario al electrodo que registra la lesión.En las lesiones de la retina, en general, se encuentra la ausencia o alteración del ERG hallándose ¡os PEV normales, como ocurre con la retinitis pigmentosa, infartos retiñíanos, toxoplas-mosis, etc.En el caso de afectación del nervio óptico, los FEV han sido vitales en el diagnóstico y pronóstico, e incluso en ia evolución de los procesos des-mielinizantes, tumorales, traumáticos, isquémicos e inflamatorios; pero en los procesos citados en primer lugar, es en donde esta técnica encuentra mayor aplicación, pues es capaz de constatar patología mucho antes que la clínica. Así, Richey aportó trastornos de los PEV en un 47 % de los pacientes con signos espinales y sin manifestaciones clínicas del nervio óptico, lo que permitió con cierta garantía etiquetarlos de esclerosis múltiple (EM); por su parte, Ellenberger y Ziegler hallaron retrasos de latencias en el 97 % de los enfermos con sintomatología ocular y en el 56 % ;>in ella, y Haliday observó incremento de la la-tencia de la onda P100 en pacientes con EM, siendo más sensibles con PEVP. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que en las fases agudas de las neuritis ópticas los PEV pueden ser correctos. Vaughan y Katzman observaron normalidad del ERG y ausencia unilateral del PEV en los tumores gliomatosos del nervio óptico.El quiasma óptico, por lo general, es lesionado por los tumores hipofisarios. En estos casos, Ja-cobson y Lehmann mostraron disminución del PEV homolateral en el electrodo correspondiente al ojo estimulado, y mucho menos expresivo o desaparecido, en el lado contralateral, ya que la mayoría de • las. fibras ópticas se cruzan en el quiasma.El valor de los PEV en las lesiones retroquias-máticas es dudoso; sin embargo, Ellenberger afirma un retraso de la latencia de la onda P100 en lesiones traumáticas, inflamatorias y vasculares.

Potenciales evocados auditivosLa estimulación del oído mediante «cues» de 0,1 ms de 70-100 dB HC de intensidad comporta la despolarización de la vía auditiva, originándose impulsos nerviosos viajeros, en primer lugar, por el nervio auditivo, luego pasan ai tronco cerebral transcurriendo por los núcleos cocleares, oliva superior, lemnisco lateral

(preferentemente contraiateral), cuerpo cuadrígémino interior y geniculado interno para luego discurrir por las radiaciones auditivas en pleno hemisferio cerebral, terminando en la región de Heschl en la corteza cerebral. Sin embargo, como ocurría con la vía óptica, los impulsos pueden proseguir posteriormente su camino por las áreas secundarias y fi-bras de asociación. Durante este trayecto, los electrodos ubicados en vértex y lóbulos de la oreja registran un trazado por lo general de 6 ondas positivas en un tiempo de iatencia oscilante de 3,4-10 ms. La onda P1.7 representa la activación del nervio auditivo, la P2.8 corresponde ai paso del potencial de acción por los núcleos cocleares anterior y posterior, al transcurrir por la oliva superior se genera la P3.9, la P5.1, P5.7 y P7.3 representan la activación del lemnisco lateral, cuerpo cuadrigémino inferior y cuerpo geniculado interno, respectivamente. En ocasiones, se aprecia otra onda posterior, que se corresponde con el generador de las radiaciones auditivas y otras ondas subsiguientes, posiblemente dependientes de las áreas secundarias y de asociación corticales. Las ondas P1.7, P3.9 y la P5.7 son las más fácilmente reproducibles, siendo el resto más variables e incluso pueden faltar. Estas ondas representan los potenciales de acción de las distintas estructuras que las generan; Hashimoto ha demostrado, en actos quirúrgicos, el exacto punto de localización de los distintos generadores de las ondas del patrón del PEA, coincidiendo con lo descrito anteriormente, exceptuando en la mayor amplitud de los potenciales y que la segunda onda (P2.8) se ubica en la región más proximal del octavo par.Las lesiones del oído medio e interno motivan incremento de latencia en la aparición de la primera onda (P1.7) y de las sucesivas, pero la latencia entre éstas es correcta, porque el retraso tiene lugar a expensas de la primera onda.En los procesos del nervio auditivo, particularmente en los tumores del ángulo pontocerebeio-so, las ondas generadas por este nervio están ausentes o con una latencia entre las dos primeras ondas muy prolongada y su amplitud reducida, pero en el caso de comprimir el tronco cerebral, sin comprometer, el octavo par, se encuentran desfiguradas las ondas dependientes de la protuberancia y mesencéfalo, especialmente la P3.9 y P5.7 incluso contralaterales.Los gliomas, enfermedades desmielinizantes, traumatismos y procesos vasculares del tronco cerebral frecuentemente cursan con alteraciones de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEA-TC). En el caso de lesiones difusas del tronco cerebral, hay ausencia de todos los PEA-TC, incluso con estimulación bilateral, pero se respeta, como es lógico, la primera onda (P1.7) por ser estraaxial; en cambio, se pueden alterar las subsiguientes por ser generadas en el tronco cerebral. Stokard y Sharbrough demostraron la utilidad de los PEA-TC en una serie de 307 pacientes con exploración neuroíógica y radiológica normal, el 2,9 % tenían anormalidades del trazado, y en el 90 % con tumores del tronco cerebral presentaron alteraciones del PEA-TC, mostrándose además esta técnica superior al SISI y Be-kesy. En general, en estos casos se encuentra una ausencia o alargamiento de las latencias de todas las ondas dependientes del tronco cerebral. Los astrocitomas, por su condición de difusos, distorsionan la mayoría de las ondas, mientras que los pinealomas invaden el mesencéfalo, perturbando en consecuencia las ondas dependientes de esta estructura (P5.1 y P5.7), conservándose las tres primeras, oriundas del nervio auditivo y protuberancia. También se ha observado

que el ependi-rnoma del cuarto ventrículo prolonga el tiempo de latencia entre los potenciales tercero (P3.9) y quinto (P5.7).En las lesiones traumáticas, existe elongación de la latencia entre la primera y quinta onda y reducción de la amplitud, e incluso ausencia, de la tercera a la sexta en los casos de contusión.La esclerosis múltiple, la leucoenceíalopatía muítifocal progresiva y la mielolisis central pon-tina son procesos desmielinizantes de la vía auditiva a nivel del tronco cerebral, fácilmente, captado por los PEA-TC, respondiendo según el grado de alteración con ausencia del potencial o lentitud de conducción. Stokard halló en una serie de 135 pacientes con EM probable el 48 % de PEA-TC patológicos. En los casos con afectación de sustancia blanca en relación con los núcleos grises del tronco cerebral, es cuando se intensifica la disfunción de los mencionados potenciales. Así, en la parálisis supranuclear progresiva de la mirada, no se encuentran alteraciones, mientras que en la EM y leucoencefalopatía muítifocal progre-. siva son muy evidentes, pues en el primer proceso, al contrario de los dos restantes, no hay apenas alteración de la sustancia blanca. Anziska, en 25 de 26 pacientes con EM, objetivó anormalidad del trazado de los PEA-TC consistente en prolongación de los intervalos entre la primera y tercera onda, entre la tercera y quinta, o ambas, con alteración al mismo tiempo.de la amplitud. Robin-son y Rudge, de 88 pacientes con EM definitiva, constataron el 82 % de patología del patrón de los PEA-TC y el 40 % en enfermos sin sintoma-tología clínica de tronco cerebral.En la degeneración olivopontocerebeíosa, existe incremento de latencia entre la primera y tercera onda con reducción de las amplitudes con normalidad de la tercera a la quinta onda.En las lesiones supratentoriales, no se alteran las cinco primeras ondas; en cambio, puede observarse distorsión de la sexta (P7.3) y subsiguientes, pertenecientes al tálamo y hemisferios cerebrales, pero deben' interpretarse con gran cautela. En las afectaciones difusas, como la ano-xia corticosubcortical si respetan el tronco cerebral, no exiscen alteraciones de los PEA, observándose lo mismo con encefalopatías tóxicas o metabóíicas.En el caso de intoxicación barbitúrica, se alteran cuando el nivel plasmático es el doble del necesario para provocar el electroencefalograma plano. En contraste, la intoxicación por etanol, transtona los PEA. En el caso de hernia transten-torial, se aprecia el compromiso sucesivo de los PEA-TC en sentido caudal comenzándose a alte-rar la onda quinta perteneciente al mesencéfalo para terminar con las pertenecientes a la protube-rancia inferior. La normalidad de los PEA en las lesiones difusas tiene su utilidad en el diagnóstico diferencial con las lesiones estructurales focales, sobre todo en los pacientes comatosos, pues estas últimas cursan con disfunción del PEA, al contrario de las mencionadas en primer lugar. Incluso en pacientes con lesiones difusas con ausencia de ¡a maniobra oculocefálica y de los reflejos vestibulares, los citados potenciales perma-necían normales.

Potenciales evocados somestésicos

Para provocar el-PEV, se efectúa un estímulo percutáneo sobre el nervio mediano en la muñeca o en el nervio sural, tibial o peroneo en la pierna de 0,1 s y de 2-6 mAmp de intensidad y con una frecuencia de 1-4/s. La recepción y registro tiene lugar en el área somatosensorial parietal contralateral a la aplicación del estímulo (fig. 10-52). Asimismo, se colocan electrodos junto a la columna vertebral e incluso en el espacio epidurai con el fin de captar a los potenciales evocados somestésicos espinales (PESE). Se ha demostrado que el estímulo despolariza a las fibras de mayor diámetro del nervio, viajeras por los cordones posteriores de la médula, cinta de Reil media del tronco cerebral, núcleos de proyección del tálamo y áreas receptivas sensitivas del córtex parie-tal, pero posteriormente, a partir de aquí, pueden extenderse por las áreas secundarias y fibras de asociación cortical.La respuesta obtenida por ei estímulo del nervio mediano a nivel de la. muñeca, recogida por electrodos espinales y craneales, según Forbes y Morrison, es de dos categorías; la primera, comprende las distintas ondas aparecidas durante los primeros 70 ms, consecutivas del paso del potencial por la vía antes descrita, propia de la sensibi-lidad profunda consciente; y la secundaria, difusa y bilateral, es propia de la despolarización de las áreas secundarias de la sensibilidad y de sus fibras de asociación.La onda inicial (N20) de la respuesta primaria aparece a los 20 ms. aproximadamente, es negativa y fácilmente identifícabie y se corresponde con la actividad postsináptica de neuronas tala-mocorticales. Las otras ondas de la respuesta primaria se denominan P25, N35 y P50 que, probablemente, son el resultado de la actividad de neuronas ubicadas en el córtex parietal primario, mientras que las aparecidas a continuación. (N78, P98, N138 y F188), ya se corresponden con la excitabilidad de las áreas secundarias y asociativas, por lo que también pueden captarse en el hemisr ferio homolateral a la estimulación. Previo a la onda inicial (N20), aparecen otras llamadas potenciales precoces; Yamada identificó cuatro (P9, correspondiente a la porción distal del plexo bra-quial; P-N11, equivalente a la entrada del impulso en la médula cervical; P-N13. propio de la médula cervical, y P-N14, originado en la cinta de Reil media del tronco cerebral). Debe tenerse en cuenta que estos potenciales son muy variables dependiendo de las dimensiones del individuo, colocación de los electrodos de referencia y del sistema de promediación (fig. 10-52). Si se estimula el peroneo, la respuesta inicial es también positiva con una amplitud comparable a la del mediano, pero la latencia, como es lógico, cambia con un amplio rango de variabilidad (32-42 ms).A nivel del nervio periférico, los PES son útiles para diferenciar las neuropatías con afectación de fibras gruesas de las delgadas, y aqueilas con afectación selectiva proximal y conservación de la conducción periférica. Asimismo, tiene valor en los casos con dificultad para determinar la conducción sensitiva, como en neuropediatría, o en aquellas neuropatías con potenciales de baja amplitud y con gran dispersión temporal. También es interesante en los procesos piexuales y radiculares cervicales C7-C8 v lumbosacros L4-L5-S1, ya que indican el diagnóstico topográfico difícil de constatar clínicamente si cursan sólo con sintomatología sensitiva, además muestran su evolución y pronóstico. En las enfermedades de la cola de caballo, en niños, resultan en ocasiones decisorios.

Los PEV son muy utilizados en las neuropatías heredodegenerativas, sobre todo si no se obtiene potencial con el electromiograma, pues permite la debida clasificación nosológica.Las mielopatías debidas a la EM cursan con trastornos de los PEV que oscilan del 57-86 % en los casos diagnosticados como ciertos, y entre el 42-52 % en los probables. También son útiles en la siringomielia, espondilosis cervical, hernia dis-cal, malformaciones de la chamela occipitoverte-bral, degeneración espinocerebelosa y traumatismos medulares. Se alteran precozmente cuando se lesionan los cordones posteriores por donde transcurren las fibras gruesas; en pacientes con patología de los haces espinotalámicos (fibras delgadas), los FES son correctos.En el tronco cerebral, los FES son de utilidad sobre todo en las lesiones del lemnisco medio y sobre todo si se combinan con lesiones visuales y' auditivas. En traumatismos-craneales, se ha conv parado la Habilidad de los FES con respecto a las pruebas clínicas. Pacientes con alteración de los reflejos pupilares, de postura, vestibulares y de las maniobras oculocefálicas, cursaron con el 80 % de Habilidad, mientras que los potenciales evocados multímodales (PEM) lo hicieron con el 91 %. En los tumores que interfieren la vía lem-niscal media así como el tálamo, se observa la presencia de la onda P15 y la desaparición de las siguientes, aunque a veces tumores parietales se expresan de idéntica manera.Larson ha observado que en los traumatismos cerebrales que cursarrcon isquemia y anoxia aparece disminución de la amplitud de los potenciales permaneciendo la latencia y constitución del trazado normal; en cambio, en los casos de her-niación del lóbulo temporal, evolucionan con trastornos de la iatencia y las ondas tendían a desaparecer. Lo anteriormente dicho es interesante porque facilita el diagnóstico anatomopatoiógi-co, la evolución y pronóstico de los traumatismos cerebrales, de tal manera que de la Torre dijo que si el trazado se componía de las 8 ondas en los 300 primeros ms, el pronóstico era favorable, lo mismo ocurría si la velocidad de conducción entre la onda generada en el bulbo (P14) y la cortical (N20) era normal en los 35 primeros días.

NEUROGRAFÍA MOTRIZ Y SENSITIVAEiectrodiagnóstico de los nervios y los músculosEl electrodiagnóstico clásico o de estimulación estudia las características de excitabilidad de los músculos y nervios frente a las corrientes eléctricas farádicas y galvánicas. Se han desarrollado técnicas para medir la conducción de la mayoría de los nervios importantes, y el médico que practica el estudio escoge los estudios indicados según la historia clínica del enfermo. La elec-tromiografía (o electrodiagnóstico de detección) estudia las variaciones del potencial eléctrico en el interior de los músculos. La asociación de ambas técnicas permite determinar la medida de ía velocidad de conducción nerviosa (fig. 10-53). Es conveniente pensar en la electromiografía (EMC) como exploración electroclínica debido a la nece- • sidad de empezar, primero, con la historia y exploración clínica del enfermo para escoger los músculos y nervios que serán explorados electro-fisiológicamente. Durante la exploración clínica, el médico formula unas hipótesis sobre la locali-zación de la lesión o lesiones, y la exploración

electrofisiológica es utilizada para rechazar o aceptar estas hipótesis hasta llegar a un diagnóstico final.

Excitabilidad eléctrica de los nervios y los músculosPuede aparecer profundamente modificada en las lesiones de la neurona motora periférica, en contraste con las parálisis centrales con trastornos eléctricos, generalmente ausentes. Para este examen se utilizan dos electrodos, uno (indiferente), se aplica en un punto cualquiera del revestimiento cutáneo; y el otro (activo), permite localizar la excitación en un punto preciso de la superficie corporal. Los esquemas clásicos de Erb señalan el punto más apropiado para cada músculo del organismo. Se consideran:1. Umbral galvánico o farádico. Reacción de degeneración. Normalmente, con la excitación galvánica, la contracción del cierre del cátodo (CCC) aparece siempre con una corriente más débil que la contracción del cierre del ánodo (CCA). Además, el músculo normal muestra una contracción fulminante porque reacciona rápidamente a la excitación directa.Es característica de la parálisis nerviosa periférica degenerativa, la modificación cualitativa de la excitabilidad eléctrica en forma de la llamada «reacción de degeneración de Erb» (R de D) que no es una sola reacción, como parece indicar el nombre, sino un conjunto de reacciones que caracterizan un verdadero síndrome que lleva esta denominación.La R de D total está caracterizada por:a) Cese de la excitabilidad farádica y galvánica del nervio.b) Desaparición de la excitabilidad farádica con aumento, al principio, y después disminución de la excitabilidad galvánica en el músculo.c) Lentitud de contracción; el elemento más característico de la R de D y sin cuyo requisito no existe.d) Igualdad o inversión polar; es decir, que la reacción se muestra igual con un polo que con el otro (CCC = CCA) o aún más intensa con el positivo que con el negativo (CCA > CCC).2. Medida di ¡a cronaxia. En ella se toma en consideración el factor tiempo. Consiste en el plazo mínimo (tiempo útil) durante el cual debe circular, para producir una acción estimulante, una comente galvánica de intensidad doble a la mínima de la corriente (o reobase) que circulando de continuo produce todavía estímulo. Su valor normal es de 0,1-10 sigmas (1 sigma equivale a 1/1.000 de segundo), y está rnuy prolongado en los procesos degenerativos con hipoexcitabilidad del sistema neuromuscular.3. Anomalías cuantitativas y cualitativas de la contracción muscular provocada. Citaremos el aumento de la excitabilidad (tetania, hipertiroidis-mo) y su disminución (reacción de Duchenne), sobre todo frente a la corriente farádica en casos de perturbación del trofismo muscular. La «reacción miasténica de Jolly» (miastenia grave seudo-paralítica y distrofia muscular progresiva) está definida por la disminución de duración y energía de las contracciones de los músculos sometí-, dos a excitaciones farádicas repetidas (fig. 10-54). En la «reacción miotónica de Erb» (miotonía con^ génita de Thomsen) coexisten la lentitud y persistencia de la contracción, generalmente

asociada a un aumento de las excitabilidades farádica y galvánica, y una inversión de la fórmula, como en la reacción de degeneración.

Medición de la velocidad de conducción motrizPara medir la velocidad de conducción motora de los nervios periféricos, éstos son estimulados en dos puntos a diferente altura, midiéndose luego la distancia entre ambos y la que existe entre ellos y el nivel donde se han aplicado los electrodos cutáneos o agujas coaxiales que recogen los potenciales de los músculos correspondientes. El tiempo que transcurre entre la estimulación y la aparición de estos úlümos se denomina «tiempo de conducción». Las diferencias entre el tiempo de conducción después de una estimulación proxi-mal y otra distal representan el «tiempo de conducción verdadero» entre los dos puntos de estimulación. En el hombre normal, las velocidades de conducción motora de los troncos nerviosos son alrededor de 50-60 m/s; en el nervio cubital, entre 47-73 m/s; y en el nervio ciático poplíteo externo, entre 40-51 m/s (Eig. 10-55). A modo de esquema, diremos que la velocidad de conducción es normal en las miopatías, parálisis de origen central y en las lesiones que se localizan exclusivamente en el asta anterior medular. Se altera en las lesiones inflamatorias o compresivas de los nervios periféricos.

Medición de ia velocidad de conducción sensitivaEl estudio de ia velocidad de condución sensitiva (el método más sencillo se basa en el reflejo monosináptico) puede aportar, en algunos casos, datos de interés. Oscila, en los sujetos sanos, entre 55-70 m/s (fig. 10-56).

ELECTROMIOGRAFÍADetecta pequeñas alteraciones en el sistema neuromuscular. Los resultados de esta exploración permiten relacionar las lesiones de la unidad motora con el cuadro clínico de algunos pacientes que presentan astenia. Asimismo, la electro-miografía puede aclarar el diagnóstico en pacien-tes dudosos que aquejan dolor, parestesias, etc.Mediante esta exploración, pueden diferenciarse las afecciones de las neuronas motoras inferiores de las miopatías primarias. En muchos casos, ¡os procesos de degeneración y regeneración de un nervio periférico pueden controlarse mucho antes de que los síntomas clínicos sean evidentes. También pueden ponerse de manifiesto las perturbaciones en !a transmisión neuro-muscular, existentes en ia miascenia gravis y en el síndrome miasténico causado por un carcinoma bronquial.La electromiografía registra ios potenciales eléctricos producidos en ¡os músculos, y su interpretación exacta depende, en gran manera, de !a habilidad, conocimientos y práctica del que la realiza. Al contrario de ío que ocurre con el ECG y el EEG, el eiectromiograma debe ser interpretado inmediatamente después de realizada la explo-ración.Los electrodos pueden situarse en la superficie de ¡a piel o insertarse en el músculo.En condiciones normales, cuando el músculo está en reposo, no se registran potenciales eléctricos; éstos aparecen cuando el electrodo activo se mueve (fig. 10-57).

El potencial normal simple puede oscilar entre 100-200 uV de amplitud, y 2-10 ms de duración. teniendo menos de tres fases. Estas cifras vienen dadas por ai número de fibras musculares que constituyen la unidad motora, y este número varía en ¡os diferentes músculos. Por ejemplo, los músculos extraoculares tienen muy pocas fibras musculares por unidad motora, quizá una sola, mientras que los glúteos, o cuadríceps, pueden tener varios miles de fibras por unidad.La actividad eléctrica espontánea se origina por la contracción de fibras musculares aisladas que han perdido la inervación a causa de un traumatismo o por una enfermedad.£n los casos de sección nerviosa, no se observan potenciales de actividad en la unidad motora. A los pocos días comienzan a aparecer potenciales de fibrilación y ondas positivas, pero persiste la ausencia de actividad en la unidad motora; si se realiza la reinervación, bien sea es-pontánea bien quirúrgicamente, el electromiogra-ma puede detectarla antes de que se aprecie clínicamente.En-los casos de enfermedades que afectan a las motoneuronas inferiores, aparecen potenciales de fibrilación y actividad de inserción anormal.La fasciculación aparece rara vez en las neuropatías, siendo frecuente su presencia en las mie-lopatías (esclerosis lateral amiotrófica o siringo-mielia).En las rrüopatías, es típica la aparición de potenciales, de la unidad motora de corta duración. En condiciones normales, pueden existir fibras musculares que presenten este tipo de potenciales, por lo que su valoración requiere la máxima atención.Es posible distinguir entre distrofia muscular, miotonía. congénita, distrofia miotónica y poli-rniositis.

BIOPSIA MUSCULARSirve para diferenciar la atrofia neurógena de las miógenas. En la primera, se afectan todas las fibras dependientes de un cilindroeje. En un corte longitudinal, las fibras atrofiadas se disponen juntas en forma de fascículos (atrofia fascicular). Las fibras musculares vecinas, dependientes de cilindroejes sanos, no se modifican. En un corte transversal, también se observa bien la agrupación fascicular. Cuando la atrofia neurógena es muy pronunciada, las fibras musculares son sustituidas por grasa y tejido fibroso.En la distrofia muscular progresiva de Erb, al examen microscópico se observan fibras musculares atroncas al lado de otras hipertróficas. Las fibras atroncas se disponen de forma irregular y difusa (atrofia miopática) y no en islotes (atrofia neurógena). Existe aumento de núcleos sarcolémicos y pérdida de la estriación transversal. No se observan fenómenos inflamatorios.En la miastenia grave seudoparalítiui, existe un abundante infiltrado linfocitario con relativa normalidad de las fibras musculares.En las miopatías inflamatorias, predomina el infiltrado celular de predominio intersticial junto a células degeneradas y ocupadas por infiltrados. La variación del tamaño de las fibras y la disposición irregular y difusa de las fibras atrofiadas completan eí cuadro.

NEURORRADIOLOGIA

RADIOLOGÍA SIMPLE DEL CRÁNEO Y COLUMNA VERTEBRALLa neurorradiologi'a constituye la parte del ra-diodiagnóstico que se ocupa del estudio de las enfermedades del sistema nervioso.Además del examen radiológico simple del cráneo (fig. 10-58) y columna vertebral (fig. 10-59), la neurorradioíogía dispone de otros métodos especiales de exploración, que han adquirido una gran importancia en e¡ diagnóstico neuroló-gico y neuroquirúrgíco, entre los cuales precisa destacar la angiografía cerebral, TAC, mielogra-fía y RM, de las que brevemente daremos una idea.Empleando las proyecciones habituales ante-roposterior y lateral, cabe, poner de manifestó las malformaciones congénitas del plano óseo que ofrecen interés neurológico, como son la platibasia e impresión basilar, occipitalización del atlas, craneostenosis. macrocefalias, microcefalias, etc.El estudio de las calcificaciones intracraneales presenta también un gran interés. Algunas de ellas no poseen significación patológica (calcificación de la epífisis, de los plexos coroideos, de la hoz del cerebro o de la tienda del cerebelo); en cambio, otras son patológicas, como las observadas en el seno de Jos tumores cerebrales, abscesos, hematomas, aneurismas, toxoplasmosis, enfermedad de Sturge-Weber, etc., cuyo aspecto es, por lo demás, tan característico que muchas veces permite efectuar su diagnóstico.La hipertensión endocraneal presenta alteraciones típicas, al igual que los tumores hipofisa-rios a nivel de la silla turca y los neurinomas en el conducto auditivo interno.La radiología simple de la columna vertebral permite poner de manifiesto ¡as malformaciones y anomalías con repercusión neurológica, como son la espina bífida, costilla cervical, deformidad de Sprengel, sacralización de la V vértebra lumbar, etc., así como luxaciones y fracturas.En los enfermos afectos de un proceso expansivo intrarraquídeo, la radiografía puede demostrar la presencia de erosiones de los cuerpos, pe-dículos o láminas vertebrales, la dilatación de los agujeros de conjunción o el aumento de ía distancia interpeduncular (raquimetría de Elsberg y Dike) a nivel de las vértebras donde asienta el. tumor.En las discopatías puede demostrarse la existencia de un «pinzamiento» discal, la calcificación del núcleo pulposo o la presencia de lesiones artróticas causantes de la degeneración del disco.

ANGIOGRAPIA CEREBRALConsiste en la visión radiológica del árbol vascular del encéfalo, mediante la inyección de un producto de contraste en la arteria carótida interna o en la vertebral.

La angiografía cerebral es de gran importancia en el diagnósico de localización y naturaleza de los tumores cerebrales. La existencia de un proceso expansivo intracraneal, produce un desplazamiento de los vasos vecinos, observable generalmente en la fase arterial del angio-grarna y algunas veces también en las flebogra-fías. En algunos tumores vascularizados, se consigue una imagen, positiva de la neoplasía, ai inyectarse la circulación neoformada, como en el caso de los glioblastomas multiformes

y meningiomas, de aspecto tan típico que incluso permite establecer el diagnóstico de su naturaleza.En las malformaciones vasculares de! cerebro, aneurismas arteriales (fig. 10-60) y fístulas arteriovenosas (fig. 10-61), la angiografía constituye el método diagnóstico de elección, que permite demostrar su localización exacta, tamaño y forma, y los vasos que intervienen en su suplencia.La exploración angiográfica se utiliza también en el diagnóstico de los enfermos afectos de un accidente cerebrovascular, pudiéndose demostrar en un alto porcentaje de casos la causa del ¡ctus, con imágenes muy evidentes de oclusión de las grandes arterias producida por trom-bosis-ateromatosis, estenosis por la presencia de placas de ateroma o desplazamientos vasculares causados por un hematoma hemorrágico intra-cerebral.

TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADACon la aparición de.la eomografía axial com-putarizada (TAC) se inició una verdadera revolución dentro de la neurología y neurocirugía. Con ella, se ha reducido de forma espectacular la preocupación tradicional por las lesiones peligrosas poco frecuentes, sobre todo los tumores, permitiendo centrar la atención en la fisio-patología y el tratamiento de otras alteraciones más frecuentes, como pueden ser la migraña, enfermedad de Alzheimer, isquemia cerebro-vascular, etc. En caso de un problema estructural, asegura y confirma rápidamente el diagnóstico clínico, permitiendo una vista anatómica detallada que facilita el planteamiento terapéutico quirúrgico. En los desórdenes en que no hay anormalidades radiológicas visibles, la necesidad de una exploración clínica cuidadosa persiste igual que antes, pero quizás recabando más interés por el nuevo énfasis en el tratamiento neurológico. La exploración clínica se ha beneficiado notablemente de la corroboración radiológica, la atención en la localización de lesiones no visibles radiológicamente, y la necesidad de proveer una base racional para el tratamiento.

FundamentosUn haz de rayos X, al atravesar un objeto, sufre variaciones en la cantidad de radiación y en la longitud de onda de la misma.Estos cambios están relacionados con las características del cuerpo atravesado, en especial con el número atómico y la densidad física de sus distintos componentes (fig. 10-62).Una sustancia con número atómico elevado, como el Pb, detiene o atenúa gran cantidad de rayos. Una sustancia como el C, por el. contrario, detiene o atenúa muy poco los rayos X.La sangre, en condiciones normales, no provoca atenuación importante, pero cuando está extravasada (como en el hematoma intraparen-quimatoso, en donde existe una gran concentración de hemoglobina [el hematócrito alcanza cifras del 90 %]), produce una fuerte atenuación de la radiación.Estos dos ejemplos citados nos muestran un caso de atenuación dependiente del número atómico y un caso dependiente de la densidad .física de una sustancia. Cuando un elemento, por cualquiera de los mecanismos mencionados, provoca una atenuación

superior a la del parénquima nervioso, decimos que es hiperden-sa o de alta atenuación; cuando se da el caso contrario, se habla de hipodensidad o de baja atenuación.Como en la radiología convencional, se puede utilizar en la TAC, contrastes, con el En de resaltar diferentes estructuras. Estos contrastes pue-den administrarse por vía intravascular o por vía intratecal. Mencionaremos solamente los primeros, ya que los intratecales son, por el momento, utilizados en forma muy específica y generalmente para técnicas especiales.Por vía intravascular, se utilizan contrastes io-dados hidrosolubles, administrados en forma endovenosa. Los medios iodados, en condiciones normales, no salen del interior de los vasos en ei sistema nervioso, debido a la integridad funcional de la barrera hematoencefálica (BH). Esta barrera es una característica de las estructuras encefálicas de-origers ectodármico.Cuando la BH está alterada o cuando no existe, el contraste sale de los vasos acumulándose en el instersticio. Este hecho se. aprecia en la TAC como un fenómeno de alta densidad, debido al elevado número atómico del iodo. Los procesos inflamatorios y los isquémicos son ejemplos en los cuales la BH, que previamente existía, ya no cumple su función. Los tumores con origen en estructuras extranerviosas, como los menin-giomas (origen rnesodé'rmico) o las metástasis, que reproducen ei íejido que las originó, son ejemplos de casos en donde nunca existió barrera hematoencefálíca.No obstante, una estructura con BH íntegra puede visualizarse como una imagen de alta densidad, cuando su volumen sanguíneo es muy importante. Esto sucede con las malformaciones ar-teriovenosas, aneurismas de cierto tamaño, y grandes vasos ectasiados.For último, debemos mencionar que las imágenes obtenidas en un solo estudio muestran el fenómeno patológico en un momento determinado de su evolución. Los estudios secuenciales, por el contrario, proporcionan información de varios momentos, ofreciendo un perfil evolutivo característico, !o que aumenta de forma sustancial !a capacidad diagnóstica.Analizaremos a continuación las imágenes que se encuentran en diversas patologías, como las Humorales, traumáticas, vasculares, infecciosas, atroncas y las provocadas por alteraciones en la circulación dei líquido cefalorraquídeo.

TumoresEl diagnóstico de los procesos expansivos neo-plásicos se basa en dos hechos, la visualización directa del tejido neoplásico, y el análisis de los fenómenos acompañantes.La visualización directa en la TAC es muy difícil de efectuar en la mayoría de los exámenes simples, ya que son pocos los tumores que se presentan con características densitométricas diferentes al parénquima. La administración de contraste permite elevar considerablemente el número de casos positivos, dado los trastornos de la BH que acompañan a las neoplasias.Referiremos las características que se obtienen tras la observación directa de las imágenes, siguiendo un orden determinado que tiene como objetivo solamente un fin didáctico.

En primer término, han de tenerse en cuenta las alteraciones en la densidad. Las lesiones hi-podensas pueden deberse a la presencia de grasas libres (lipomas), de contenido líquido (astro-citomas quísticos), a una mezcla de contenido ¡ipídico y restos de descamación epitelial, como en los tumores epidermoídes (fíg. 10-63). Las áreas hipodensas que se observan en tumores de rápido crecimiento corresponden a zonas de necrosis tumoraL Estas se producen como consecuencia de la desproporción entre la multiplicación celular anárquica y la proliferación vascular más lenta, que no alcanza a nutrir todos los elementos. Este fenómeno se observa en neoplasias de alta malignidad (fig. 10-64).Las lesiones hiperdensas presentan contenido hemático o depósito de minerales, en especial calcicos. La presencia de sangre es más frecuente en las neoplasias malignas, en especial, las metástasis. El contenido calcico, por el contrario, sugiere un proceso de lento crecimiento como en los ciertos astrocitomas (fig. 10-65), oligodendro-» gliomas, craneofaringiomas, etc.

Como ya se ha adelantado, la administración de contraste endovenoso eleva, en gran manera, el número de exámenes positivos. Las lesiones son más manifiestas cuanto mayor es la cantidad de capilares con permeabilidad alterada.En los tumores extraaxiales, derivados de estructuras que normalmente no tienen BH, no existe una relación entre el aumento de densidad y el grado de malignidad. En los intraaxiaies, por el contrario, la profusión desordenada de neovas-cularización con permeabilidad alterada es la responsable del incremento densitométrico, y se mantiene una relación directa con el grado de malignidad.Los fenómenos acompañantes están conformados por aquellas variaciones que sufre el tejido vecino a la lesión. Entre ellos se cuentan los fenómenos de masa, las zonas de edema, las hemorragias, los infartos, etc.El rnás frecuente es el «fenómeno o efecto de masa», el cual se valora por los desplazamientos y las distorsiones que sufren las estructuras encefálicas. En ¡a mayoría de ías ocasiones, se acompaña de zonas de baja densidad en la sustancia blanca que corresponden a edema pentumoral. Estos dos signos, fenómeno de masa y baja densidad en la sustancia blanca, pueden ser las únicas alteraciones visibles en estudios seriados, mucho antes de que el tejido tumoral en sí sea visible.Patología vascularDe los múltiples cuadros provocados por una patología vascular, analizaremos únicamente los hematomas incraparenquimatosos, las hemorragias subaracnoideas y los infartos:1. Hematoma intrapareuHiiimatoso. Es un proceso secundario a una alteración local (aneurismas, malformación, tumor, etc.) o general (hipertensión, vasculopatía. diátesis hemorrágicas, etcétera). En la fase aguda, la TAC detecta la colección hemática intraparenquimatosa y, en algunas ocasiones, ayuda en el diagnóstico etiológico de la misma.Esta colección se presenta como una imagen de alta densidad, de localización intraparenquimatosa, bien delimitada y con tendencia a adoptar una forma redondeada. La alta densidad está provocada por el gran contenido en globina, lo que se produce

dado el hematócrito enormemen-no apreciándose alteraciones en los primeros períodos de instaurado el cuadro, lo cual dificulta su diagnóstico precoz. Con posterioridad, los fenómenos de necrosis y de edema provocan una disminución en la densidad de la sustancia blanca y de la sustancia gris.Esta disminución densitométrica se acompaña de efecto de masa y coincide con un territorio de distribución arterial.Si se produce la reperfusión del tejido infartado, la sangre que llega a éste puede extravasarse conformándose el denominado «infarto hemorrá-gico». Este fenómeno ocurre exclusivamente en la sustancia gris, y su traducción en la TAC, corresponde a: imágenes hiperdensas que afectan tanto a estructuras corticales como a las profundas (fig. 10-69).La administración de contraste puede poner de manifiesto la alteración de la barrera hemato-encefálica produciéndose imágenes hiperdensas que, como en el caso anterior, se localizan únicamente en la sustancia gris.Estas características mencionadas se encuentran, en general, dentro de las 3-4 semanas de iniciado el cuadro. Pasado este tiempo, el material necrótico ha sido reabsorbido, lo mismo que la sangre y el edema, y en su lugar queda una cavidad quística posnecrótica, la cual se traduce en la TAC como una zona de baja densidad acompañada de signos de atrofia localizada en la zona donde asentó el infarto.

TraumatismosLos traumatismos craneales provocan diversos tipos de lesiones a nivel encefálico, las cuales, de acuerdo a su localización, pueden dividirse en extraaxiales o intraaxiales.1. Lesiones extraaxiales. Tienen la particularidad de tener mejor pronóstico que ¡as intraaxiales y de ser, por lo general, tributarias a terapéutica quirúrgica. Los ejemplos más frecuentes comprenden:a) Colecciones líquidas epieiurales. El acumulo de sangre entre Ja duramadre y la tabla interna se denomina «hematoma epidural». Su imagen corresponde a la de una lesión hiperdensa (sangre extravasada) de forma biconvexa y en la localización mencionada (fig. 10-70). Más raramente puede observarse una colección igual, pero hipo-densa, que corresponde a un higroma epidural agudo.\>) Colecciones líquidas subdurales. Estas adoptan una forma cóncavoconvexa, siendo mucho más extensas que las epidurales. Los hematomas subdurales agudos presentan, en forma característica, una imagen hiperdensa. Las lesiones crónicas, por ei contrario, se presentan como imágenes hipodensas. En ocasiones, se presentan con una densidad similar al parénquima, es decir, en forma isodensa. El efecto de masa y el aumento de densidad del córtex, separado del hueso, per-mken ei diagnóstico.2. Lesiones imraaxiales. Su terapéutica, en general, no es quirúrgica y el pronóstico, en algunas de ellas, es más grave que en el grupo anterior. Los ejemplos más frecuentes son:a) Contusión cerebral. Se produce por lesión directa dei parér.quima contra una estructura dura (fig. 10-7!). En ella se da la necrosis tisular junto con extravasación hemática (contusión he-morrágica). Asienta donde el tejido nervioso es más vulnerable, como en ambos polos frontales, polos occipitales o ambas puntas temporales próximas

ai borde libre del ala menor del esfe-noides. Estas lesiones se acompañan de efecto de masa y de fenómenos de edema en los primeros estadios, evolucionando posteriormente a la riatrización.b) Hematoma inlrayarenquimatoso. Son lesiones que implican un mal pronóstico. Pueden aparecer desde el primer momento o en forma tardía. Por esto, un examen inicial normal no nos permite asegurar que ya no se producirán más daños en el parénquima nervioso.c) Congestión cerebral. Su causa principal es una importante hiperemia, puede estar localizada en un hemisferio o ser generalizada. Se manifiesta por el colapso del sistema ventricular y del espacio subaracnoideo en las lesiones bilaterales; y por un efecto de masa y colapso ventricular parcial en las unilaterales.

Patología infecciosaLos procesos infecciosos producen diferentes alteraciones en el parénquima nervioso, muchas de las cuales son objetivables por TAC. De entre ellas, analizaremos las más representativas y las de mayor utilidad en la práctica diaria, corno los abscesos, los empiemas, las alteraciones en las encefalitis y en las meningitis (en especial, por tuberculosis [TBC]):1. Abscesos. Una colección purulenta localizada en el parénquima se manifiesta por una imagen de baja densidad, de forma más o menos redondeada, generalmente bien delimitada. El tejido vecino presenta zonas de baja densidad en la sustancia blanca, correspondientes a edema. La administración de contraste provoca un aumento de la densidad de la periferia lesional (fig. 10-72). Este aumento ha sido interpretado como secundario a la presencia de una cápsula, pero únicamente traduce la alteración de la BH en los vasos perilesionales.En muchos casos, las imágenes de abscesos cerebrales no pueden distinguirse de las de un tumor, y solamente su situación anatómica próxima a un posible foco infeccioso (lesiones temporales o cerebelosas próximas a una supuración del oído), pueden sugerir este diagnóstico.2. Etnfienia subdural. En estos casos, la colección purulenta se presenta como una imagen ex-tracerebral, de baja densidad, acompañada de efecto de masa. Tras la administración del contraste, puede apreciarse un aumento de densidad en su periferia, correspondiente a una reacción inflamatoria. Suelen asentar próximas a un foco séptico, por ejemplo, subyacente a una craniecto-mía o a una cavidad sinusal. La localización in-terhemisférica es muy sospechosa de empiema dada la extraordinaria rareza de los hematomas subdurales a este nivel.3. Encefalitis víricas. En ei transcurso de las encefalitis, los cambios observados son, en general, inespecíficos. En los primeros estadios, se suelen observar imágenes similares a las de la congestión cerebral, caracterizada por un discreto colapso del sistema ventricular y de los espacios subaracnoideos.En las encefalitis herpéticas, esta congestión es más marcada a nivel de los lóbulos temporales, en forma uni o bilateral. Posteriormente, suelen observarse .zonas de baja densidad que afectan a las sustancias blanca y gris, correspondientes a una necrosis

tisular. En la encefalitis herpética pueden apreciarse imágenes hiperdensas provocadas, por zonas de hemorragia.Las secuelas están comprendidas por cavidades quísticas posnecróticas y zonas de atrofia, en general, muy extensas.4. Meningitis. Durante el transcurso de una meningitis no se aprecian, en la mayoría de los casos, alteraciones morfológicas o densitométri-cas valorables. Por el contrario, la TBC permite detectar rápidamente las complicaciones de estos cuadros, modificando en muchos casos la conducta terapéutica. Estas complicaciones suelena) Dilatación vermicular. Afecta, a todo el sistema ventricular y se produce casi invariablemente durante las fases agudas de casi todas las meningitis. En la TT3C suele darse también como secuela, acompañándose, en estos casos, de arac-noiditis.b) Aracnoiáitis. Se manifiesta por un aumento muy importante en la densidad en los espacios subaracnoideos tras la administración de contraste. Este fenómeno traduce el estado inflamatorio de la aracnoides, dándose más frecuentemente en niños.c) Granulomas. La infección intraparenqui-matosa por TBC no suele ser consecuencia de una meningitis. En la mayoría de los casos, se trata de un hallazgo sin antecedentes de patología meníngea, no obstante, en ocasiones, en el transcurso de la enfermedad, se aprecian imágenes múltiples de forma redondeada, isodensas o discretamente hiperdensas. que tras la administración de contraste aumentan su densidad en forma homogénea. En los casos sin antecedente meníngeo, las lesiones suelen ser únicas. En general, se acepta que presentan estas características en actividad, y con la curación del proceso, desaparecen totalmente o se calcifican.

Alteraciones morfológicasConsideraremos únicamente dentro de este apartado las atrofias encefálicas y las dilataciones ventriculares, por ser ambas las variaciones encontradas con más frecuencia en la práctica diaria:1. Atrofia encefálica. La reducción en el tamaño de un órgano se denomina atrofia. Ésta puede afectar a todo el órgano y ser global o, por el contrario, afectar sólo a una parte. A nivel encefálico, se dan ambos tipos, correspondiéndoles, en general, una fisiopatogenia diferente a cada uno. Las atrofias encefálicas o cerebrales globales obedecen a procesos patológicos generalizados; las locales, por el contrario, reflejan un fenómeno que ha afectado una zona en forma electiva:a) Atrofia cerebral global. Se manifiesta por un aumento del tamaño ventricular, más manifiesto en la región supratempora! y que no afecta a las astas temporales. Esto se acompaña de una dilatación de los surcos y de las cisuras cerebrales (fig. 10-73).Hallazgos totalmente superponibles, pueden encontrarse en ciertos cuadros reversibles, como en la deshidratación, la desnutrición, la terapéutica con corticosteroides, etc. Ello indica que e! concepto de «atrofia cerebral global» en la TAC, es puramente morfológico y no está ligado, por tanto, a ningún cuadro anatomopatológico específico.b) Atrofias localizadas. En estos casos, la disminución local del volumen del parénquima se acompaña de una dilatación de parte del sistema ventricular, y de una dilatación de los surcos y de las cisuras próximas a la zona atrófica.

Cuando una alteración en el tamaño se produce con anterioridad al cierre de las suturas, se acompaña de una anomalía de la caja ósea. Cuando las alteraciones son posteriores al cierre, no existe afectación valorable.2. Dilatación ventricular. La dilatación ventricular puede deberse a un trastorno en la circulación del LCR o a una atrofia cerebral.

MIELOGRAFÍA

Es la visualización radiológica de la médula espinal y del espacio subaracnoideo que la contiene, mediante el empleo de una sustancia de contraste opaca. Actualmente, se emplea para casos muy selectivos y diagnósticos concretos. Según el medio de contraste utilizado, la mielogra-fía puede ser:' 1. Mielografía con contraste positivo:a) No resorbible (Üposolublc). Consiste en la introducción, por punción lumbar o cisternal, del contraste radioopaco en el interior del espacio subaracnoideo, comprobando posteriormente el tránsito del contraste, bajo control fluoroscópico (mieloscopia), en el interior del conducto raquídeo desde su extremo craneal al caudal, y viceversa, basculando al paciente en uno y otro sentido. Frente a cualquier imagen de detención anormal, debe precederse a la toma de placas en proyección anteroposterior y de perfil, observando la forma de la imagen, la presencia de algún bloqueo y, sobre todo, el nivel de éste. Puede aparecer una imagen de detención .con aspecto de paréntesis, típica de los tumores intramedulares, o bien en forma con-, cava, de bordes policíclicos, frente a un agujero de conjunción, caso en el cual, seguramente, se trata de;un neurinoma, o también una imagen de bordes deshilacliados, propia de un merún-gioma.

La aracnoiditis espinal se traduce mielográfi-camente por., unas imágenes de detención del contraste diferentes de las indicadas para los procesos expansivos, ya que la existencia de las bridas y repliegues postaracnoidíticos hace que aquéllas sean menos nítidas y adopten formas más o menos abigarradas, con el aspecto de «gotas de lluvia», de estalactitas o estalacmitas, etc.b) Resorbible (hidrosoluble). La mielografía hi-drosoluble se emplea, exclusivamente, para la exploración del conducto raquídeo lumbosacro; por ello, se denomina también «mielorradiculografía o radiculografía». El contraste empleado se reabsorbe a las pocas horas.Este método es el de elección para el estudio de las hernias discales de la región lumbosacra, cuya imagen patognómica consiste en la presencia de una «muesca» a nivel del disco afecto o en la «amputación» de la vaina radicular correspondiente, observables en algunas de las proyecciones obtenidas (anteroposterior, perfil y oblicuas).2. Mielografía con contraste negativo. - Incluye la mielografía gaseosa, que utiliza como medio de contraste el aire introducido por punción cisterna!, previa sustracción de líquido cefalorraquídeo con el paciente en decúbito lateral y en Trende-lenburg. Una vez obtenida la repleción del conducto subaracnoideo, se procede a la toma de radiografías de la región interesada, en proyección de perfil y anteroposterior, en las cuales aparece una doble imagen opaca formada por los espacios subaracnoideos anterior y posterior, entre los cuales se perfila la médula, que normalmente debe tener un aspecto y grosor uniformes. La existencia de cualquier proceso expansivo se traduce por una imagen de bloqueo de ia columna aérea.La mielografía gaseosa de la columna cervical constituye un medio para el diagnóstico de las protrusiones discales demostrables a nivel del espacio subaracnoideo anterior. .Como sea que el aire se resorbe en 24-72 horas, y al fin y al cabo la finalidad de toda exploración mielográfica se reduce a demostrar la existencia de un bloqueo del espacio subaracnoideo y precisar el nivel donde se encuentra, creemos que la mielografía gaseosa, bien realizada y correctamente interpretada, ss el método de exploración no proscrito.

RESONANCIA MAGNÉTICALas imágenes de la resonapcia magnética (RM) son obtenidas con el empleo de conceptos físicos muy distintos del resto de la radiología. En lugar de rayos X, depende de un campo magnético creado por un poderoso imán (0,5-2 Tesla) que orienta los núcleos de hidrógeno y otros elementos químicos del cuerpo del paciente. El aparato de RM produce perturbaciones breves del campo magnético, provocando cambios en la orientación de los núcleos subatómicos. Estos cambios de ia orientación nuclear producen energía que es detectada por una serie de receptores situados alrededor del pa-ciente. La información procedente de estos detectores es analizada y reconstruida en forma tridimensional por una programación por ordenador análoga a la de la TAC. De las varias maneras de adquirir y visualizar los datos, algunos favorecen la aparición de señales TI y otros T2, que son dos propiedades físicas de la señal nuclear. Las imágenes de señal TI dan énfasis a la resolución anatómica mientras que las de señal T2 dan

menos resolución pero son muy sensibles a las alteraciones del contenido acuoso en el parénquima, como en el caso de edema cerebral.La RM ofrece imágenes anatómicamente más detalladas (fig. 10-75) que las de la TAC, siendo ia TAC más susceptible a alteraciones por artefactos en el parénquima adyacente al tejido óseo, como en los lóbulos temporales y la fosa posterior. Por e! contrario, la RM no presenta este problema ya que la densidad del calcio no se registra en el campo magnético. Por la misma razón, ia RM no visualiza bien las calcificaciones intrace-rebraíes, aunque los osteofitos y otras estructuras óseas más densas son visualizados como defecto negativo en la imagen. Se puede emplear un medio de contraste basado en el gadolinio sin iodo, pero se usa con poca frecuencia.La RM en imágenes de señal T2 es muy sensible a las alteraciones isquémicas o de desmielinización en la sustancia blanca, puesto que estos procesos patológicos producen notables aumentos en ei contenido de agua en los tejidos afectados; por eso, la RM es el estudio más importante en el diagnóstico de la esclerosis múltiple, ya que con frecuencia el paciente presenta un comienzo de la -enfermedad con síntomas y signos procedentes de un solo foco de lesión clínica, es la RM la que comprueba la presencia de varias lesiones cerebrales asintomáticas, asegurando el diagnóstico correcto.Las indicaciones de la RM son prácticamente superponibles a las descritas al comentar la TAC, no obstante, hacemos especial énfasis en las patologías desmieíinizantes, las lesiones vasculares de pequeño calibre y ios tumores incipientes de diámetro mínimo.Un nuevo uso de la RM es su adaptación a las características magnéticas de la sangre en su aspecto circulatorio, lo que permite ía angiografía por resonancia magnética sin inyección de medio de contraste (Hg. 10-77). Es la única manera de visualizar los vasos cerebrales sin métodos invasivos. Se pueden visualizar aneurismas (fig. 10-78) hasta de un diámetro de 2-3 mm, pero sigue siendo una exploración inadecuada para !a evaluación de procesos vasculíticos, gozando la angiografía tradicional de mejor reso-lución anatómica en lo referente a las arterias más finas.