NEUROFISIOLOGIA

UNIDAD MOTORA

DRA. ALDA RIVARA CASTROHOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI M

UNIDAD MOTORA TIPOS DE FIBRA MUSCULAR CONDUCCION NERVIOSA UNION NEURO MUSCULAR FIBRA MUSCULAR CONTRACCION MUSCULAR

LA NEURONA MOTORA INFERIOR

HAY DOS TIPOS DE NEURONAS MOTORAS INFERIORES: ALFA Y GAMA.

SHERRINGTON LA LLAMÓ VÍA FINAL COMÚN

LA MOTONEURONA ALFA NEURONA MOTORA PERIFÉRICA TIENE SU CUERPO NEURONAL EN EL ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA ESPINAL.

SU AXÓN FORMA SUCESIVAMENTE LA RAÍZ ANTERIOR, EL NERVIO ESPINAL MIXTO, LOS PLEXOS Y NERVIOS PERIFÉRICOS Y TERMINA INERVANDO LAS FIBRAS MUSCULARES.

EL AXÓN ESTÁ CUBIERTO POR LA VAINA DE MIELINA

DISTRIBUCIÓN DE LAS NEURONAS MOTORAS EN

LA MÉDULA ESPINAL

30 SEGMENTOS MEDULARES

MUSCULOS AXIALES Y DISTALES

ENGROSAMIENTOS CERVICAL Y LUMBAR

DISTRIBUCIÓN DE LAS UNIDADES MOTORAS EN EL ASTA ANTERIOR

FIBRA NERVIOSA

La vaina de mielina es el

citoplama de la célula de Schwann

UNIDAD MOTORA

UNIDAD MOTORA ES UNIDAD ANATÓMICA Y FISIOLÓGICA

DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR ESTÁ COMPUESTA POR UNA NEURONA

MOTORA Y MÚLTIPLES FIBRAS MUSCULARES: 10 A 2.000

EN UNIDAD FISIOLÓGICA POR QUE ES LA MÍNIMA PARTE DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR QUE PUEDE ACTIVARSE INDEPENDIENTEMENTE

MUSCULOS PEQUEÑAS CON REACCION RAPIDA + CONTROL FINOPOCAS F. MUSC.

MUSCULOS GRANDES SIN CONTROL FINO CIENTOS DE FIBRAS MUSCULARES

LAS FIBRAS MUSCULARES SE INTERCALAN CON OTRA UNIDAD MOTORA SE APOYAN Y NO ESTAN AISLADAS

POOL DE UNIDADES MOTORAS

SON TODAS LA UNIDADES MOTORAS QUE INERVAN UN MÚSCULO

FISIOLOGIA DE LA UNIDAD MOTORA

UNA CONTRACCIÓN MUSCULAR SOSTENIDA REQUIERE LA DESCARGA CONTINUA DE UNIDADES MOTORAS

PARA AUMENTAR LA TENSIÓN DEL MÚSCULO LAS UNIDADES MOTORAS DESCARGAN A MAYOR FRECUENCIA Y LUEGO RECLUTAN MÁS UNIDADES MOTORAS

LOS MÚSCULOS CON GRAN NÚMERO DE PEQUEÑAS UNIDADES MOTORAS PUEDEN SER CONTROLADOS MÁS FINAMENTE POR EL CNS

LA MAYOR PARTE DE MÚSCULOS TIENEN UN RANGO DE UNIDADES MOTORAS. ESAS UNIDADES MOTORAS SE RECLUTAN SIGUIENDO UN ORDEN, LAS PEQUEÑAS PRIMERO

TIPOS DE UNIDADES MOTORAS

LOS MÚSCULOS TIENEN DOS TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES: ROJAS (U OSCURAS) Y PÁLIDAS (O BLANCAS)

LAS ROJAS SE CARACTERIZAN POR TENER UNA GRAN CANTIDAD DE MITOCONDRIAS Y ENZIMAS PARA METABOLISMO OXIDATIVO. SE CONTRAEN LENTAMENTE PERO SON RESISTENTES A LA FATIGA

LAS PÁLIDAS CONTIENEN POCAS MITOCONDRIAS Y SU METABOLISMO ES ANAERÓBICO. SE CONTRAEN RÁPIDAMENTE Y PODEROSAMENTE PERO SE FATIGAN RAPIDAMENTE.

CADA UNIDAD MOTORA TIENE UN SOLO TIPO DE FIBRAS MUSCULARES, O ROJAS O BLANCAS

TIPOS DE UNIDADES MOTORAS

RÁPIDAS, FATIGABLES FIBRAS MUSCULARES RAPIDAS

LENTAS, RESISTENTES A FATIGA FIBRAS MUSCULARES LENTAS

TIPOS DE FIBRA MUSCULAR

TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES

FIBRAS MUSCULARES RAPIDAS FIBRAS MUSCULARES LENTAS

FIBRA MUSCULAR RAPIDA FIBRAS GRANDES PARA UNA GRAN CONTRACCION EXTENSO R.E. PARA LIBERACION DE Ca RAPIDA GRANDES CANTIDADES ENZIMAS

GLUCOLITICASLIBERACION RAPIDA DE ENERGIA POR PROCESO GLUCOLITICO

MENOR APORTE SE SANGRE, METAB OXIDATIVO ES MENOS IMPORTANTE

MENOR CANTIDAD DE MITOCONDRIAS ACTIVIDAD MUSCULAR RAPIDA Y PODEROSA:SALTO Y

CARRERA RAPIDA A CORTA DISTANCIA

FIBRA MUSCULAR LENTA FIBRAS M. PEQUEÑAS INERVADAS POR FIBRAS N. MAS PEQUEÑAS MUY VASCULARIZADA + OXIGENO ELEVADO # DE MITOCONDRIAS CONTIENEN MIOGLOBINA PROT CON HIERRO, SIMILAR

A Hb ASPECTO ROJIZO ACTIVIDAD MUSCULAR PROLONGADA Y CONTINUAS:

SOPORTE DEL CUERPO CONTRA LA GRAVEDAD, CARRERAS DE MARATON

FIBRAS MUSCULARES TIPOS I y II

EL TIPO DE FIBRA MUSCULAR DEPENDE DE LA NEURONA

UNIDADES MOTORAS NORMALES

UNIDADES MOTORAS POLIFÁSICAS

Denervación

UNIDAD MOTORA MIOPÁTICA

CONDUCCION NERVIOSA

CONDUCCIÓN DEL IMPULSO NERVIOSO

VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN NERVIOSA

CONDUCCIÓNSALTATORIA

MIELINA

LA VELOCIDAD DECONDUCCIÓN NERVIOSASIRVEFUNDAMENTALMENTEPARA ESTUDIAR LAMIELINA

REMIELINIZACION

DESMIELINIZACION

SEGMENTO INTERNODAL

FIBRA NERVIOSA

VELOCIDAD DE CONDUCCION

Latencia

Distal: 9 ms

Latencia

Proximal

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Velocidad de conducción nerviosa marcadamente disminuida: 32 mseg

2 ms

UNION NEUROMUSCULAR

PLACA MIONEURAL

SINAPSIS MUSCULAR

MICROFISIOLOGÍA DE LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR

POTENCIAL DE END PLATE MINIATURA

POTENCIAL DE END PLATE POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR

POTENCIAL DE END PLATE MINIATURA

ES EL RESULTANTE DE LA LIBERACIÓN ESPONTÁNEA E INTERMITENTE DE CUANTAS DE ACETIL COLINA

LAS CUANTAS DE ACETIL COLINA AL INTERACTUAR CON LOS RECEPTORES MUSCULARES PRODUCEN UNA DEPOLARIZACIÓN DE PEQUEÑA MAGNITUD, QUE NO ALCANZA EL UMBRAL. (± 1 MV)

ESTE POTENCIAL SE PUEDE REGISTRAR ACCIDENTALMENTE CUANDO LA AGUJA EMG SE INTRODUCE CERCA DE LA PLACA MIONEURAL.

HA SERVIDO PARA ESTUDIAR LA MICROFISIOLOGÍA DE LA PLACA MIONEURAL

POTENCIAL DE END PLATE

LA ACETILCOLINA EN CONTACTO CON EL RECEPTOR MUSCULAR ABRE CANALES DE SODIO. EL FLUJO DE CORRIENTE RESULTANTE GENERA EL POTENCIAL DE END PLATE.

LA AMPLITUD DEL POTENCIAL DE END PLATE DEPENDE DE LAS CANTIDADES DE CUANTAS DE ACETIL COLINA Y DE RECEPTORES PUESTOS EN CONTACTO.

SI LA AMPLITUD DEL POTENCIAL DE ACCIÓN DEL END PLATE SUPERA UN UMBRAL SE GENERAL UN POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO

LA AMPLITUD DEL END PLATE PUEDE DISMINUIR POR FALTA DE ACETILCOLINA O DE RECEPTOR. EN AMBOS CASOS, SI NO ALCANZA EL UMBRAL, SE PRODUCE BLOQUEO DE LA TNM

POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO

SI EL POTENCIAL DE ACCIÓN DE END PLATE SUPERA EL UMBRAL SE GENERAL EL POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO. SI NO LO ALCANZA SE PRODUCE BLOQUEO DE LA TNM

ESTE POTENCIAL DE ACCIÓN VIAJA A LO LARGO LA MEMBRANA DE LA FIBRA MUSCULAR, INGRESA POR LOS TUBOS T Y AL NIVEL DE LAS CISTERNAS DEL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO ACTIVA LA LIBERACIÓN DE CALCIO, EL CUAL A SU VEZ INICIA EL PROCESO DE CONTRACCIÓN MUSCULAR

TRANSMISION NEUROMUSCULAR

AXON MOTONEURONA HACEN SINAPSIS CON FIBRA MUSCULAR PLACA TERMINAL MOTORA

AXON SIN MIELINA SE EXTIENDE SOBRE FIBRA MU. CUBIERTO POR CITOPLASMA DE C. SCHWAM

MEMB POSTSINAP TIENE PLIEGUES POT.ACCION N LLEGA A PLACA

T.M. ABRE CANALES DE Ca CIENTOS VESICULAS LIBERAN ACH EN LA HENDIDURA S

ACH SE UNE A RECEPTORES NICOTIN SARCOLEMAAPERTURA DE CANALES DE NaPOT ACCION DE PLACA TERMINAL (EPP)

SI ALCANZA UMBRAL POT.ACCION MUSCULAR (MFAP) CONTRACCION MUSCULAR

ACHE HIDROLIZA ACH

ENFERMEDADES Y TOXINAS QUE AFECTAN LA UNION NEUROMUSCULAR

BLOQUEO PRESINAPTICO TOXINA BOTULINICA VENENO ARAÑA VIUDA NEGRA NEUROTOXINA V DE SERPIENTES SIND. LAMBERT EATON

BLOQUEO UNION INHIBIDORES DE LA AchE DEFICIENCIA CONGENITA DE Ach

BLOQUEO POSTSINAPTICO MIASTENIA GRAVIS NEUROTOXINA A DE SERPIENTES DEFECTOS CONGENITOS DE ESTRUCTURA:

RECEPTOR Ach, AchE Y DE ACH

FIBRA MUSCULAR

FIBRA MUSCULAR

MUSCULO ESQUELETICO 40% DEL ORGANISMO

MUSCULO LISO 10% DEL ORGANISMO

MUSCULO ESTRIADO FORMADOS POR NUMEROSAS FIBRAS MUSCULARES FIBRAS M. 80 A 100 MICROMETROS 98% DE FIBRAS M. INERVADAS POR UNA SOLA

TERMINACION NERVIOSASITUADA EN LA PARTE MEDIA

SARCOLEMA MEMBRANA CELULAR DE FIBRA MUSCULAR M.PLASMATICA CUBIERTA EXTERIOR DE FIBRILLAS DE COLAGENO

EXTREMO DE LA FIBRA M. EL SARCOLEMA SE FUNDE CON FIBRA TENDINOSA VARIAS F.T.TENDON M. INSERTAN HUESOS

CADA FIBRA M. MILLARES DE MIOFIBRILLAS

MUSCULO

FIBRA MUSCULAR

MIOFIBRILLA

MIOFILAMENTOS:

ACTINA MIOSINA

MIOFIBRILLAS CADA MIOFIBRILLA: 1500 FILAMENTOS DE MIOSINA (GRUESOS) 3000 FILAMENTOS DE ACTINA (FINOS) FILAMENTOS ESTAN INTERCALADOS FORMANDO BANDAS CLARAS Y

OSCURAS ALTERNANTES BANDAS I CLARASACTINA BANDAS A MIOSINA Y EXTREMOS DE ACTINA DISCO Z PROTEINAS FILAMENTOSAS DIFERENTES CRUZA 1 MIOFIBRILLA Y

DE 1 A OTRA BANDAS DAN EL ASPECTO ESTRIADO SARCOMERO PORCION DE MIOFIBRILLA ENTRE Z Y Z PUENTESPROMINENCIAS EN F. MIOSINA EXCEPTO EN EL CENTRO INTERACCION DE PUENTES Y F.ACTINA CONTRAC. MUSC.

FIBRA MUSCULAR SARCOPLASMAMATRI

Z DE FIBRA M. CONTIENE

MIOFIBRILLAS MAGNESIO, FOSFATO Y

ENZIMAS PROTEICAS MITOCONDRIAS

PARALELAS A MIOFIBRILLAS ATP

RETICULO SARCOPLASMICO CA

FIBRA MUSCULAR

MECANISMO GENERAL DE CONTRACCION MUSCULAR POTENCIAL DE ACCION DE NERVIO MOTOR LLEGA A

TERMINACIONESEN LA F.M. EN CADA TERMINACION SECRETA NT. ACH ACH ACTUA ABRE CANALES DE ACH DE MEMBRANA INGRESA Na INICIA POT. ACCION DE FIBRA

MUSCULAR POT.ACCION VIAJA A LO LA LARGO DE LA MEMBRANA

IGUAL QUE EN LA NEURONA DEPOLARIZA A LA MEMB DE FIBRA M. Y VIAJA POR LA

PROFUNDIDAD LIBERA Ca DEL RET SARCOP Ca INICIA ATRACCION DE ACTINA Y MIOSINA

DESLIZAMIENTO DE FILAMENTOS CONTRACCION

CONTRACCION MUSCULAR DESLIZAMIENTO

DE FILAMENTOS ACTINA SE DESLIZA

DENTRO DE MIOSINA FUERZA MECANICA DE LOS PUENTES MIOSINA

REPOSOFUERZAS ESTAN INHIBIDAS

MIOSINA FILAMENTO DE MIOSINA 200

MOLECULAS O + MOLECULA DE MIOSINA : 6

CADENAS POLIPEPTIDOS 2 CAD PESADAS

ENRROLLADAS EN ESPIRAL DOBLE HELICE COLA

UN EXTREMO CON 2 CADENAS LIGERAS CABEZA 2

CABEZAS CUELGAN A LOS COSTADOS PUENTES

NO HAY CABEZAS DE PUENTES EN EL CENTRO

LA CABEZA DESDOBLA ATP EN ADP ACTIVIDAD ATPasa PROPORCIONA ENERGIA PARA CONTRACCION M.

FILAMENTO DE ACTINA TRES COMPONENTES: ACTINA F PROTEINA DE DOBLE HEBRA, ENRROLLADOS

C/U CON ADPPUNTOS ACTIVOS BASE INSERTADA EN DISCOS Z SITUADO ENTRE MOL DE MIOSINA

TROPOMIOSINA CONECTADAS CON ACTINA F EN REPOSO DESCANSAN SOBRE LOS PUNTOS ACTIVOS, IMPIDIENDO EL

DESLIZAMIENTO Y CONT M. TROPONINA

CERCA DE UNA MOL DE TROPOMIOSINA COMPLEJO DE 3 UNIDADES AFINIDAD:

TROPONINA IACTINA, TROPONINA TTROPOMIOSINA, TROPONINA C Ca

INICIA PROCESO CONTRACCION MUSCULAR

ACTINA

INTERACCION MIOSINA-ACTINA-Ca

LA ACTINA PURA SE UNIRIA A MIOSINA

COMPLEJO TROPONINA TROPOMIOSINA INHIBEN LOS PUNTOS ACTIVOS

Ca INHIBE AL COMPLEJO TROPONINA TROPOMIOSINA

Ca SE UNE A TROPONINA C CAMBIA DE CONFORMACIONDESCUBRE PUNTOS ACTIVOS

LAS CABEZAS DE PUENTES DE MIOSINA SON ATRAIDAS A LOS PUNTOS ACTIVOS DE ACTINA

CABEZA SE INCLINA HACIA EL BRAZO Y ARRASTRA ACTINA GOLPE DE FUERZA

DESPUES SE SEPARA CONTRACCION MUSCULAR

FUENTES DE ENERGIA

CONTRACCION MUSCULAR DEPENDE DE ENERGIA DADA POR ATP ATP ACUMULADO REFOSFORILACIONFOSFOCREATINA

MUSCULO (SEG) GLUCOGENO MUSCULAR (MIN) METABOLISMO OXIDATIVO 95% DE

CONTRACCION PROLONGADA (HORAS)

TONO MUSCULO ESQUELETICO

TONO MUSCULAR GRADO LEVE DE TENSION M. EN REPOSO

ORIGEN: IMPULSOS DE BAJA FRECUENCIA DE LA MEDULA E

CONTROLADOS PARCIALMENTE POR IMPULSOS: ENVIADOS DEL CEREBRO A MEDULA ORIGINADOS HUSOS MUSCULARES

FATIGA MUSCULAR PRODUCIDO POR CONTRACCION FUERTE Y

PROLONGADA RELACIONADA CON CONSUMO GLUCOGENO

MUSCULAR CONSECUENCIA DE :

INCAPACIDAD DE PROCESOS CONTRACTILES Y METABOLICOS DE FIBRAS MUSCULARES PARA CONTINUAR TRABAJANDO

DISMINUCION TRANSMISION NEUROMUSCULAR INTERRUPCION DE FLUJO SANG A MUSCULO EN

CONTRACCION DISMINUCION DEL APORTE DE OXIGENO FATIGA

REMODELACION DEL MUSCULO

PROCESO DE REMODELACION CONSTANTE DEL MUSCULO PARA ADECUARSE A LA FUNCION QUE REQUIEREN

SE MODIFICAN:DIAMETROS, IRRIGACION, FUERZA

DURA SEMANAS HIPERTROFIA ATROFIA HIPERPLASIA

REMODELACION DEL MUSCULO HIPERTROFIA M AUMENTO DE MASA M.

AUMENTO DEL NUMERO DE FILAMENTOS DE A Y M DE CADA FIBRA M.

LA CONTRACCION INTENSA Y REPETIDA VELOCIDAD DE SINTESIS DE PROTEINAS

CONTRACTILES>DESTRUCCION ATROFIA M REDUCCION DE LA MASA M.

MUSCULO INACTIVO POR UN LARGO PERIODO VELOCIDAD DE DESTRUCCION >SINTESIS

HIPERPLASIA GENERACION DE FUERZA EXTREMA, RARO AUMENTO DE NUMERO DE FIBRAS MUSCULARES

EFECTO DE LA DENERVACION MUSCULAR

PERDIDA DE INERVACION DEL M. NO RECIBE SEÑALES NECESARIAS PARA SU MANTENIMIENTO INICIA ATROFIA CASI INMEDIATA A LOS 2 MESES APARECEN CAMBIOS DEGENERATIVOS

MUSCULO SI RECUPERA INNERVACION PUEDE RECUPERAR FUNCION 3

M. POSTERIORMENTE CAPAC DE RECUPERACION ES MENOR NO RECUPERA FUNCION DESPUES DE 1 A 2 AÑOS FASE FINAL DE ATROFIA POR DENERV. FIBRAS M.

REEMPLAZADAS POR TEJIDO FIBROSO Y GRASO EL TEJIDO FIBROSO TIENDE A CONTINUAR ACORTANDOSE POR

MESES CONTRACTURA IMPORTANCIA DE FISIOTERAPIA PARA EVITARLA EJM: POLINEUROPATIA A. I.

RECUPERACION DE CONTRACCION MUSCULAR EN

POLIOMIELITIS

SE DESTRUYEN ALGUNAS FIBRAS NERVIOSAS DE UN MUSCULO

FIBRAS NERVIOSAS RESTANTES FORMAN NUEVAS RAMAS UNIDADES MACROMOTORAS

CONTIENEN 5 VECES EL # NORMAL DE FIBRAS M.

PERMITE QUE RECUPEREN PARCIALM

RIGOR MORTIS HORAS DESPUES DE LA MUERTE

CONTRACTURA MUSCULAR PERDIDA DE TODO EL ATP NECESARIO

PARA PRODUCIR SEPARACION DE PUENTES Y LOS FILAMENTOS DE ACTINA DURANTE LA RELAJACION

DESTRUCCION DE PROTEINAS POR AUTOLISIS ENZIMAS LIBERADAS DE LISOSOMAS

15 A 20 HORAS

CONTRACCION MUSCULAR

FISIOLOGÍA MUSCULAR

TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR EXITACIÓN DE LA FIBRA MUSCULAR ACOPLAMIENTO EXITACIÓN

CONTRACCIÓN CONTRACCIÓN MUSCULAR RELAJACIÓN MUSCULAR PROVISIÓN DE COMBUSTIBLE

EXCITACIÓN

POTENCIAL DE ACCIÓN EN EL AXÓN MOTOR

LIBERACIÓN DE ACETIL COLINA POTENCIAL DE END PLATE POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR LIBERACIÓN DE CALCIO DEL

RETÍCULO SARCOPLÁSMICO

CONTRACCIÓN CALCIO SE UNE A TROPONINA SITIOS DE UNIÓN QUEDAN EXPUESTOS CABEZAS DE MIOSINA SE UNEN A ACTINA LAS CABEZAS SE MIOSINA ROTAN ATP DESENGANCHA LAS CABEZAS DE

MIOSINA EL CICLO CONTINÚA EN TANTO ESTÉN

PRESENTES CA2++ Y ATP

RELAJACIÓN

CALCIO2++ ES SECUESTRADO POR EL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO POR UNA BOMBA ACTIVADA POR ATP

SITIOS DE UNIÓN EN LA ACTINA SON CUBIERTOS POR TROPONINA

CANALOPATIAS

CANALES DE CLORO MIOTONÍA CONGÉNITA

CANALES DE SODIO PARÁLISIS PERIÓDICA HIPERKALÉMICA PARAMIOTONÍA CONGÉNITA MIOTONÍA AGRAVADA POR POTASIO

CANALES DE CALCIO (L) PARÁLISIS PERIÓDICA HIPOKALÉMICA HIPERTERMIA MALIGNA

CANALES DE POTASIO SÍNDROME DE ANDERSEN

CANAL DE RYANODINE HIPERTERMIA MALIGNA

MUCHAS GRACIAS