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ASMA SEVERA PERSISTENTE

EXPERTOS DE VALIDACIÓN INTERNA (Autores) Dr. C. Juan Carlos Rodríguez Vázquez Especialista de I Grado de Medicina Interna. Especialista de II Grado de Neumología. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor Titular. Dra. Ailema Lima Guerra Especialista de I Grado en Neumología.

EXPERTOS DE VALIDACIÓN EXTERNA Dra, Dania Fabré Vargas Especialista de II Grado en Alergia. Profesora Auxiliar del Hospital Juan Manuel Márquez. La Habana, Cuba. Dr. José A. Negrin Villavicencio Especialista de II Grado de Medicina Interna. Intensivista (Convalidado). Profesor Auxiliar. Profesor Consultante del Servicio de Medicina Interna del Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana. Cuba. Dr. C. Emilio Buchaca Faxas Especialista de II Grado de Medicina Interna. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor Auxiliar del Servicio de Medicina Interna del Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana. Cuba.

Servicio de Neumología [email protected] . Teléfono: 876-1437

Actualización: Enero del 2011

DEFINICIÓN El asma persistente severa es el estado en que los síntomas asmáticos son

diarios y continuos, las exacerbaciones y los síntomas nocturno son frecuentes,

casi diarios, la capacidad física y del sueño sufren importante limitación; hay

historia de hospitalizaciones por exacerbaciones con categoría de graves al

año anterior.

El asma bronquial (AB) constituye uno de los principales problemas de salud

en nuestra población dado esto por su elevada prevalencia y mortalidad. Esta

enfermedad fecta por igual ambos sexos y puede comenzar en cualquier etapa

de la vida aunque es más frecuente su debut antes de los 25 años de edad. Se

estima que entre el 5 y 10 % de la población mundial padece esta enfermedad,

cifra muy superior a las reportada 20 o 30 años atrás. En nuestro país según

los datos del año 2003 se reportó una prevalencia de 8.6 x 100 000 habitantes

con una mortalidad en 1.9 x 100 000 habitantes.

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Múltiples son los mecanismos que se involucran en la fisiopatología.

Actualmente se clasifica en leve intermitente, leve persistente, moderada

persistente y severa persistente.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Dado que todos los pacientes están catalogados como severos se impone la

necesidad de identificar factores o condicionantes que favorecen una evolución

tórpida y la rebeldía al tratamiento.

Criterios clínicos - Para esto a todos los pacientes se les realizaran un interrogatorio

minucioso en búsqueda de factores ambientales que propicien esta

evolución.

- Se realizará un examen físico detallado, tratando de precisar sibilancia,

crepitantes en los que respecta al examen del aparato respiratorio.

Debemos precisar al examen cardiovascular frecuencia cardiaca, arritmias

etc. que nos permitan descartar una insuficiencia cardiaca.

Cualquier hallazgo clínico debe tenerse en cuenta pues pudiera tener valor y

correlacionarse con la enfermedad en cuestión, como puede ser un Cushing

iatrogénico.

Criterios de admisibilidad - Estarán dados por aquellos pacientes que tengas síntomas constantes,

diarios (día y noche), que requieran medicación de urgencia al menos una

vez por semana y que están tratados con un esquema terapéutico

adecuado (esteroides -al menos 0.5 mg/kg/dia- y broncodilatadores)

mostrando una pobre evolución.

- Se excluirán pacientes que tengan criterio de ingreso en terapia:

• Disnea severa (frecuencia respiratoria mayor de 35 x min.)

• Silencio respiratorio a la auscultación

• ianosis o hipoxemia demostrada (al menos por pulsioxímetro) o ambos.

• Agobio respiratorio

CLASIFICACIÓN Cuadro 1: Clasificación internacional clínico funcional del Asma

Frecuencia y Gravedad

Inter-mitente

Persistente Ligera Moderada Severa

Síntomas Ligeros Ligeros Moderados Severos

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El enfoque terapéutico además del control ambiental va dirigido al tratamiento

antiinflamatorio y en las modalidades de asma persistente el esteroide inhalado

es el de elección.

ALGORITMO DEL PROCESO DIAGNÓSTICO DEL ABPS

Causas de severidad -Rinosinusitis crónica -Reflujo Gastroesofágico -Infección Respiratoria -Malas condiciones ambientales -Tratamiento intercrisis deficiente

Frecuencia Diurna

1-2 veces /semana

≥ 2 v/semana, o < 1 vez /día Diarios Continuos

Frecuencia Nocturna

< 2 veces /semana

> 2 vez /mes

1 v/semana, o > 5 veces /mes Casi diarios

Clinica del asma

Asintomá-tico entre

crisis

Las CAAB pue-den alterar la actividad física y el sueño

Las CAAB pue- den alterar la actividad física y el sueño

CAAB limi-tan la acti-vidad física y el sueño. Ingresos graves año anterior

VEF1 del teórico ≥ 80% ≥ 80% e/ 60-80% ≤ 60%

Variabilidad del VEF1 <20% 20-30% > 30% > 30%

VEF1 postra-tamiento Normal Normal Normal

Por debajo del valor normal

Síntomas Nocturnos

Diarios

Síntomas Diurnos: continuos

Actividad física limitada

Flujo Espiratorio < 60 % del teórico Variabilidad >30%

A S M A S E V E R A P E R S I S T E N T E

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ALGRITMO DEL PROCESO TERAPÉUTICO DEL ASMA BRONQUIAL PERSISTENTE SEVERA

Otras opciones no disponibles. -Seretide (Fluticasona 250 µg/Salmeterol 25 µg) -Symbicort (Budesonide 170 µg /Formoterol 4,5 µg)

PACIENTES PORTADORES DE ASMA PERSISTENTE SEVERA

PROGRAMA PSICO EDUCATIVO DE ASMA

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

-Conocimiento de la enfermedad -Ejercicios respiratorios -Medidas de control ambiental -Ejercicios físicos

Esteroides inhalados: Beclometasona 1000 µg diarios

Mejoría Pobre respuesta

Mantener igual dosis de

mantenimiento

Teofilinas de acción prolongada 600 mg/día

Pobre respuesta

Mejoría

Mantener igual dosis de

mantenimiento

Esteroides vía oral 0,5-1 mg/kg

Mejoría

Valorar bajar la dosis

Valorar aumentar la dosis

Pobre respuesta

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ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS BÁSICOS Y/O CONFIRMATORIOS, O AMBAS - Laboratorio Clínico: Hemograma completo , conteo de eosinófilos, glicemia,

creatinina, ionograma y electrocardiograma.

- Imaginología: Rx de tórax: se buscan lesiones inflamatorias, atelectasia,

neumotórax u otro hallazgo. Ultrasonido de hemiabdomen superior

buscando movilidad del diafragma u otro hallazgo. Se buscará sinusitis (Rx

de senos perinasales) en caso de existir rinorrea fétida, dolor cráneo facial

entre otros.

- A todos los pacientes se le medirá el Flujo Pico en la mañana y en la noche

(8 am y 8 pm) con equipos diseñados para ese fin.

- Pruebas funcionales respiratorias: este estudio se realiza al ingreso y al

alta, con vista a evaluar los cambios ocurridos en la función respiratoria

durante el periodo de tratamiento. Servirá además como referencia para

comparar con las espirometrías que se realizarán posterior al alta. (véase

seguimiento ambulatorio)

- En caso de existir síntomas de reflujo gastroesofágico o empeoramiento de

la función respiratoria pospandrial se indicara manometría esofágica o

pHmetría.

- Se solicitara valoración por ORL en caso de existir síntomas respiratorios

altos buscando poliposis nasal, desviación del tabique nasal etc.

RECOENDACIONES TERAPÉUTICAS Dada la severidad de los síntomas se priorizara inicialmente la medicación por

vía parenteral e inhalatoria.

A todos los pacientes se les administrará

- Aminofilina diluida en 1000 mL de suero fisiológico a razón de 0.4 a 0.5

mg/kg/hora por vía IV (En pacientes ancianos, cardiópatas ó disfunción

hepática se administra infusión IV (0.4 mg/kg/hora; en pacientes

fumadores: 0.7 mg/kg/hora)

Se dosificará la concentración de aminofilina en sangre tratando de

mantener entre 15 y 20 µg/mL

En caso de hipersensibilidad a la aminofilina esta se sustituiría por epinefrina

0.3 mL en solución diluida 1:1000 por vía subcutánea, repetida cada 15 o 30

min. hasta 3 dosis.

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- Metilprednisolona 125 mg de inicio y continuar con 80 mg cada 6 horas o

prednisona: de 0.5 a 2 mg/kg de peso en 24 horas IM o IV

- Todo esto alternaría con aerosol de salbutamol 0,5 % cada 6 horas. (1 cc

de salbutamol en 2 cc de suero fisiológico) — 2.5 a 5 mg.

• Si el paciente no puede usar salbutamol inhalado (por referir reacciones

diversas) se utilizarán una de las siguientes variantes:

Terbutalina: de 5 a 10 mg en solución salina 0.9 % cada 4 o 6 horas

Bromuro de ipratropium (18 µg x aplicación): 2 aplicaciones cada 6

horas por vía inhalatoria.

• Si existe componente infeccioso sobreañadido se usará azitrominicina

500 mg el primer día y continuar con 250 mg/día durante 4 días o se

puede usar 500 mg diarios durante tres días. Otra alternativa es

ciprofloxacina 500 mg cada 12 horas de 7 a 10 días en caso de que

este proceso infeccioso no sea severo.

• De existir múltiples lesiones neumónicas se preferirá cefalosporina por

vía parenteral a las dosis habitualmente recomendadas. Debe existir

una mejoría significativa entre el tercer y quinto día de tratamiento lo

que permitirá suspender la medicación parenteral y pasar el tratamiento

a vía oral, conservando los medicamentos inhalados.

• Si existe empeoramiento, con compromiso importante de la función

respiratoria, se trasladará a cuidados intensivos.

Posibilidades de medicación oral

• Broncodilatadores

- Teofilina (170 mg) cada 6 horas

- Aminofilina de acción prolongada o Controfila 200 mg cada 12 horas

• Esteroides

- Prednisona (5 o 20 mg): se administrará de 1 a 1.5 mg/kg/dia

- Otras opciones: Dexametasona (entre 4 y 10 mg/24 horas)

- Prednisolona (entre 40 y 60 mg/24 horas)

• En esta etapa se incorporan los esteriodes inhalados (spray):

- Fluticasona: dosis entre 300 y 600 µg diarios

- Budesonide: dosis entre 500 y 1000 µg

- Beclometasona: dosis entre 1000 y 2000 µg

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A partir de esta mejoría se le enseñan ejercicios respiratorios al paciente que

comienza a realizarlo con asesoría del personal especializado para esta

actividad y que continará con los mismos a partir del alta.

De igual manera se revisa la técnica inhalatoria de los medicamentos y se

actúa según la habilidad del paciente.

Cuadaro __: Niveles de control del Asma

Características

Controlado (Todas

presentes)

Parcialmente Controlado

(Algunas presentes)

No controlado

Síntomas diurnos No (≤ 2/ semana) > 2 v/semana

3 o más características

del Asma Parcialmente Controlada

presentes en cualquier semana

Limitación de la actividad No Algunas

Síntomas diurnos y nocturnos No Algunas

Necesidad medi-cación rescate

No (≤ 2/semana) > 2 v/semana

Función pulmonar PEF/FEV1 Normal

< 80 % del previsto o del mejor valor personal

Exacerbación No 1 o más /año 1 vez/semana Rebeldía al tratamiento Si pasado 5 días no existe respuesta favorable se aumenta la dosis de

esteroides parenteral (hasta 2 mg/kg/día)

- Se reevalúa la efectividad del tratamiento con antibióticos en caso de existir

infección respiratoria asociada, buscando otras alternativas si se considera

necesario.

- Asociar aerosol de furosemida (100 mg x nebulización) cada 12 horas

alternando con el salbutamol por igual vía.

- Si pasado 7 días no existe mejoría se entra a valorar resistencia a los

esteroides, teniendo en cuenta la ausencia de efectos esteroideos

secundarios y se recomienda:

• Sulfato de magnesio: en forma de bolo IV (1-4 g) o diluido en 500 mL de

dextrosa 1.5 mL/min/24 horas.

Se pueden además valorar algunas de las siguientes alternativas:

• Metotrexate preferiblemente por vía oral o IM: 10 –25 mg semanal

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• Ciclosporina: 2-4 mg/kg/día IV u oral

Tratamiento de situaciones específicas - Reflujo gastroesofágico: Se le adminstrará metoclopramida 10 mg antes del

desayuno, almuerzo y comida, asociado a cimetidina (200 mg) 400 mg

cada 12 horas, o ranitidina 150 mg: 1 tableta dos veces al día. Otra opción

son los inhibidores de bomba de protones; por ejemplo omeprazol: 20 mg

cada 12 horas.

- Rinopatía: Si es infecciosa se selecciona el antibiótico idóneo, siempre

prefiriendo las penicilinas. Las otras patologías se tratan en combinación

con ORL; por ejemplo, desviación del tabique nasal, poliposis etc.

- Asma y embarazo: En principio el tratamiento básico es el mismo,

preservando las teofilinas, esteroides y salbutamol como drogas seguras.

Se establece seguimiento más cercano en estrecho contacto con el

especialista en obstetricia.

- Asma y diabetes mellitus: Se monitoreará con glicemias diarias,

manteniendo el tratamiento de base y si se hace necesario, es decir

glicemias elevadas se usará insulina simple. Se interconsultarán estos

pacientes con el grupo interdisciplinario de diabetes mellitus.

- Asma e hipertensión arterial: Se mantendrán las drogas antiasmáticas

necesarias y según el comportamiento de la tensión arterial se valorarán

anticálcicos:

• Nifedipino VO. 10 mg cada 12 u ocho horas

• Verapamilo VO de 90 a 480 mg/DIA

• Amlodipino 5 mg diarios

• Felodipino 10 mg diarios.

- Diuréticos (clortalidona VO 25 mg/diarios)

- Bloqueadores de los receptores de angiotensina; por ejemplo Losartan VO

50 –100 mg diarios, Valsartan VO 80-320 mg/diarios.

Seguimiento Se citará al paciente pasados quince días del alta y posteriormente se evaluará

bimensual durante un año en la consulta especializada de asma. En este

periodo se le orienta al paciente asistir a su consulta en la atención primaria

también.

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Pasado este tiempo i la evaluación es favorable se incorpora a su área de

salud. Se realizarán espirometrías previas a cada consulta en los primeros 4

meses y después cada 4 ó 6 meses. En este periodo se interconsultarán los

pacientes con los especialistas de alergología con vista a realizar una atención

más integral y entrar a analizar factores y mecanismos alérgicos probables.

EVALUACIÓN DE LOS RESULTADOS

Indicadores de Estructura Estándar (%) Recursos humanos

% personal calificado disponible para la aplicación del protocolo asistencial >95

Recursos materiales % disponibilidad estudios necesarios en laboratorios según PA ≥90

% disponibilidad equipos médicos para la aplicación del PA ≥90

% disponibilidad medicamentos necesarios para aplicar el PA ≥90

Recursos organizativos % organización para poder aplicar el protocolo >95 % Planilla de Recolección Datos/paciente atendido 100 % disponibilidad Base de Datos para procesar la información 100

Indicadores de proceso Estándar (%) % pacientes con AB clasificados preingreso como asmáticos persistentes severos >95

% pacientes AB/PS a los que se le aplicó el algoritmo diagnóstico según el PA >95

% pacientes AB/PS a los que se les aplicó el algoritmo terapéutico según el PA ≥90

% pacientes AB/PS atendidos a los que se les llenó el Modelo de Recolección de Datos ≥90

Indicadores de resultados Estándar (%) % pacientes AB/PS con mejoría clínica y funcional ≥ 85 % pacientes AB/PS fallecidos < 0,5 % AB/PS que presentaron complicaciones por el AB < 5

BIBLIOGRAFÍA Consenso Mexicano de Asma. Revista Neumología y Cirugía de Tórax 2009;

68 (S2):.S2-89

----------2005; 64 (S1):.S7-s44

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Desmond M. Murphy and Paul M. O'Byrne. Recent Advances in the

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Expert Panel Report 3: Guidelines for the Diagnosis and Management of

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GEMA. Guía española para el manejo del asma 2009: www.gemasma.com

Gina 2008. Global Initiative for Asthma. Global Strategy for Asthma

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N J Innes, J A Stocking, T J Daynes and B D W Harrison. Randomised

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integral según la etapa clínica. p: 5-10. Editorial Ciencias Medicas,

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Rodríguez de la Vega A, Tejeiro Fernández A, Rubí Álvarez A. Investigación de

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Yorke J, Fleming S, Shuldhan C. Psychological intervention for adults with

asthma: A systemic review. Respir Med 2007,101(1):1-14

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ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA SEVERA

EXPERTOS DE VALIDACIÓN INTERNA (Autores) Dra. Lixaida Cabanes Varona. Especialista de I Grado de Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Neumología Dr. Carlos Gassiot Nuño Especialista de I Grado de Medicina Interna. Especialista de II Grado en Neumología, Profesor Auxiliar. EXPERTOS DE VALIDACIÓN EXTERNA Dr. Manuel Sarduy Paneque Especialista de I Grado en Neumología. Profesor Auxiliar del Centro Benéfico Jurídico. La Habana, Cuba. Dr. Andrés Dalcourt Especialista de II Grado en Neumología. Profesor Consultante del Centro Benéfico Jurídico. La Habana, Cuba.

Servicio de Neumología [email protected] . Teléfono: 876-1437

Actualización: enero del 2011

DEFINICIÓN La estrategia global para el diagnóstico, tratamiento y prevención de la EPOC

(GOLD) la define como: “enfermedad prevenible y tratable con algunos efectos

extrapulmonares significativos que pueden contribuir a la gravedad en

pacientes individuales. El componente pulmonar se caracteriza por una

obstrucción al flujo aéreo que no es totalmente reversible, generalmente

progresiva, y se asocia con una respuesta inflamatoria anormal del pulmón a

partículas o gases nocivos”. …

El principal factor de riesgo asociado a la EPOC es el humo del tabaco. La

exposición continuada a productos de la combustión de biomasa en ambientes

cerrados también se ha asociado a EPOC. Probablemente también existen

factores genéticos, aún desconocidos, que explicarían por qué sólo 25 % de los

fumadores desarrollan EPOC, así como la mayor incidencia en algunas

familias; el único conocido es el déficit hereditario de alfa-1-antitripsina, un

inhibidor de proteasas séricas, cuya falta causa enfisema pulmonar.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (Ver algoritmo diagnóstico) Sospecha Clínica

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- El paciente en la primera consulta es interrogado y examinado,

definiéndose: fumador o exfumador; riesgo laboral, comorbilidad y escala de

la disnea.

- El diagnóstico de EPOC se sospecha por la anamnesis y la exploración

física, pero es el estudio de la función pulmonar el que permite confirmar el

diagnóstico y evaluar la gravedad de la enfermedad.

Síntomas y signos - Disnea y sus grados (es progresiva a lo largo de la evolución de la

enfermedad). Según Medical Research Council

• Grado 0: ausencia de disnea excepto al realizar ejercicio intenso.

• Grado 1: disnea al andar deprisa o subir una cuesta poco pronunciada.

• Grado 2: incapacidad de mantener el paso de otras personas de la

misma edad, caminando en llano, debido a la dificultad respiratoria, o

tener que parar a descansar al andar en llano al propio paso.

• Grado 3: tener que parar a descansar al andar unos 100 metros o a los

pocos minutos de andar en llano.

• Grado 4: la disnea impide al paciente salir de casa o aparece con

actividades como vestirse o desvestirse.

- La tos y expectoración crónica y sus características

- Presencia de estertores roncos y sibilantes

- Edemas, cianosis distal y dedos hipocráticos

- Fiebre, taquiarritmia, hepatomegalia y soplos cardiacos

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS BÁSICAS O CONFIRMATORIAS, O AMBAS Espirometría basal y posbroncodilatación

ECG

Ecocardiograma

Laboratorio Clínico: Hemograma completo, Glicemia, Creatinina, Lipidograma

Ionograma, Gasometría arterial, Oximetría de pulso

Esputos seriados (3) BAAR, bacteriológico y citológico

Rayos X de tórax PA TAC de pulmón US de HAS

Pruebas de esfuerzo: Test de la marcha de 6 minutos con pulsioxímetro.

CLASIFICACIÓN DE LA EPOC Según la severidad (GOLD)

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- Se considera obstrucción al flujo aéreo la presencia de FEV1/FVC inferior a 0,7 posbroncodilatador.

- El valor del FEV1 posbroncodilatador es el mejor indicador de la gravedad

de la obstrucción del flujo aéreo y se utiliza como primer parámetro para

clasificar la enfermedad.

Clasificación de la EPOC (FEV1/FVC < 0,7*) Nivel de gravedad FEV1 posbroncodilatador (%)

EPOC Leve ≥ 80 %

EPOC Moderada ≥ 50 % y < 80 %

EPOC Severa ≥ 30 % y < 50 %

EPOC muy Severa < 30 % ó < 50 % con IRC** (*) Por debajo del límite inferior de la normalidad en sujetos >60 años

(**) IRC (insuficiencia respiratoria crónica): PaO2 < 60 mmHg con/sin hipercapnia (PaCO2 ≥ 50 mm Hg) a nivel del mar, respirando aire ambiente.

Los pacientes que presentan estas dos últimas categorías serán incluidos en

este protocolo de atención.

Realizar el índice multidimensional BODE como predictor de mortalidad (una

puntuación mayor a 7 indica una mortalidad muy elevada). Se evaluará al

paciente con el grupo de trasplante cuando la puntuación BODE sea > 5.

Cuadro ___: Índice de Bode (Montes de Oca, ALAT 2011) Puntuación en el índice

0 1 2 3 FEV1 (% del teórico) ≥ 65 50-64 36-49 ≤ 35

Distancia en 6 minutos (metros) ≥350 250-349 150-249 ≤ 149

Escala disnea MRC 0-1 2 3 4 IMC > 21 ≤ 21

MRC: Medical Research Council. IMC: índice de masa corporal. Se establecerá además el estado de la enfermedad según: - Enfermedad controlada: síntomas mínimos o libre de síntomas bajo

tratamiento.

- Enfermedad exacerbada: se detecta aparición de un deterioro de la

situación clínica del paciente que curse con aumento de la expectoración, la

disnea, esputo purulento o combinaciones de estos síntomas.

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- Enfermedad complicada: se detectan complicaciones: Cor pulmonale,

apneas durante el sueño (síndrome de solapamiento), desaturación

nocturna de la oxihemoglobina, neumotórax, bullas gigantes.

Exacerbaciones en la EPOC • Conducta exploratoria en la exacerbación:.

• ECG

• Monitoreo cardiovascular para valorar traslado a UCI

• Ecocardiograma

• Laboratorio Clínico: Hemograma completo, glicemia, urea, creatinina

• Ionograma, Gasometría arterial, Oximetría de pulso

• Esputos seriados (3) BAAR, bacteriológico y citológico

• Rayos X de tórax PA TAC de pulmón simple de alta resolución (el exámen

contrastado solo si es necesario)

• Hemocultivos (si necesario)

• Pruebas de esfuerzo: Test de la marcha de 6 minutos con pulsioxímetro.

• Es aconsejable la recogida de una muestra de esputo para cultivo antes de

iniciar el tratamiento antibiótico.

Cuadro ___: Causas más frecuentes de exacerbaciones en la EPOC

Infección (80 %) Bronquitis aguda Neumonía

Depresión del centro respiratorio

Antipsicóticos y Ansiolíticos Administración de O2 a altas concentraciones

Enfermedades Respiraorias sobreañadidas

Tromboembolismo pulmonar Neumotórax Derrame pleural Traumatismo torácico

Alteraciones cardiovasculares

Insuficiencia cardiaca congestiva Trastornos del ritmo cardiaco Shock

Enfermedades abdominales

Cirugía Procesos inflamatorios (pancreatitis, colecistitis, etc.) Ascitis

Alteraciones sistémicas

Alcalosis metabólica Sepsis Desnutrición

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Cuadro ___: Criterios de gravedad de la EPOC

Criterios de gravedad* • Incapacidad para toser • Obnubilación • Respiración paradójica • Taquipnea > 35 resp/min • PaO2 < 35 mm Hg • pH < 7,2 • Anemia o insuficiencia cardiaca o ambas

(*) En las exacerbaciones de la EPOC) RECOMENDACIONES TERAPÉUTICAS (Ver algoritmo terapéutico)

Cuadro ___: Criterios de ingreso hospitalario

Criterios de ingreso hospitalario • EPOC complicada • Fracaso respiratorio agudo • Cor pulmonale agudo • Exacerbación de los síntomas pese al tratamiento ambulatorio • Comorbilidad descompensada que pueda significar un riesgo

(diabetes, cardiopatía, etc.) • Necesidad de descartar otras enfermedades (cáncer de pulmón,

TEP, IMA, etc.)

Medidas generales - Supresión del tabaco: la medida más importante en cualquier fase de la

enfermedad.

- Vacunas: la vacuna antigripal y antineumocócica.

- Apoyo nutricional: En la obesidad es importante ayudar al paciente a

perder peso con dieta hiocalórica y ejercicio, mejorando la disnea y

disminuyendo la probabilidad de presentar síndrome de apneas del sueño

asociado. Un IMC < 20 es predictor de mortalidad, sobre todo en pacientes

con FEV1 < 50 %, por lo que es necesario valorar los factores que

contribuyan a la pérdida de peso y favorecer una nutrición adecuada.

Tratamiento farmacológico Broncodilatadores - Agonistas β2 de acción corta (salbutamol, Terbutalina, etc.): utilizados tanto

a demanda como de forma regular, asociados a otros broncodilatadores.

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- Agonistas β2 de acción prolongada (salmeterol, formoterol)

- Anticolinérgicos: De acción corta (bromuro de ipratropio) y de acción

prolongada (Tiotropio)

- Metilxantinas (teofilina) de preferencia las formulaciones de acción

prolongada.

Corticoides Por cierto grado de reacción inflamatoria en las vías aéreas, aunque es difícil

conocer qué pacientes podrían beneficiarse de éste tratamiento.

- Inhalados (GCI): se observa su utilidad cuando el FEV1 es inferior a 50 %, o

si se producen 2 ó ms exacerbaciones al año que precisen de uso de

antibióticos o corticoides orales, por lo que podrían prescribirse en estas

situaciones.

- Orales: utilizar la dosis útil más baja posible.

Inhibidores de la fosfodiesterasa IV

- Roflumilast (antiinflamatorio): en pacientes con EPOC grave (VEF1 < 50 %)

con antecedentes de exacerbaciones y síntomas de bronquitis crónica.

Agentes mucolíticos - Comprende la acetilcisteína, ambroxol, y yodopropilidenglicerol. Debe

considerarse en pacientes con tos productiva crónica y se mantendrá de

forma crónica si disminuye la frecuencia de la tos y la producción de esputo.

Tratamiento de la depresión y ansiedad - En estos casos será el convencional.

Tratamiento no farmacológico

Oxigenoterapia: mejora la supervivencia y está indicada en:

- Pacientes con PO2 < 55 mm Hg

- PO2 entre 55-60 mm Hg en situación estable y policitemia

- Hipoxemia nocturna (saturación de O2 < 90 % en 30 % del periodo nocturno

evaluado)

- Insuficiencia cardiaca congestiva

- Cor pulmonale crónico

- Además deberá valorarse en: todos los pacientes con obstrucción grave al

flujo aéreo, con obstrucción moderada, con policitemia, con clínica

sugestiva de hipertensión pulmonar, con saturación de O2 ≤ 92 %.

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Su indicación se realizará con el paciente en situación estable (pasados 3

meses desde la última reagudización si es que la tuvo) y tras la realización de

dos gasometrías arteriales separadas entre sí al menos 3 semanas. Durante

15-20 horas diarias.

Rehabilitación pulmonar - Debe incluir un abordaje multidisciplinario:

• Entrenamiento físico (entrenamiento a fuerza y resistencia de

extremidades, entrenamiento de los músculos respiratorios)

• Educación sanitaria

• Tratamiento nutriciona

• Psicoterapia.

- Ni la edad del paciente, ni el FEV1 serán contraindicaciones para participar

en estos programas, que suelen iniciarse en el hospital en régimen

ambulatorio y duran entre 8 y 12 semanas con 3-4 sesiones semanales,

seguidos de programas domiciliarios.

Ventilación mecánica no invasiva (CPAP, BIPAP) En pacientes correctamente tratados, que durante las exacerbaciones

precisaron de ventilación invasiva o no invasiva, o aquellos que tienen

hipercapnia o acidosis con oxigenoterapia domiciliaria, podrían ser evaluados

para indicarles ventilación no invasiva en su situación estable.

Tratamiento quirúrgico - Bullectomía: recomendada cuando existe una sola bulla que ocupa 1/3 del

hemitórax, con un FEV1 < 50 % y evidencia de restricción sobre el pulmón

normal, en pacientes que mantienen un nivel normal de PCO2 y un

aceptable DLCO (difusión de carbónico). (Ver protocolo sobre este tema en

Cirugía General).

- Cirugía de reducción de volumen pulmonar: puede valorarse esta

posibilidad en pacientes que, estando con tratamiento a dosis máxima

(incluyendo rehabilitación pulmonar), presentan: FEV1 < 20 %, PCO2 < 55

mm Hg, presencia de enfisema severo, difusión de carbónico (DLCO) < 20

% del de referencia.

- Trasplante pulmonar: puede ser uni o bipulmonar, y para su valoración

influye la comorbilidad de cada paciente, así como los protocolos de cada

área de transplante. De todas formas ha de valorarse siempre: la edad del

Page 19: NEUMOLOGIA - sld.cu

paciente, el FEV1, la PCO2, presencia de enfisema y de hipertensión

pulmonar.

- Válvulas intrabronquiales: es una técnica alternativa segura y menos

invasiva, en fase de investigación, que ha demostrado mejoría en la calidad

de vida. (aún no disponible en nuestro medio) Tratamiento de la EPOC severa estable - Broncodilatadores de acción corta a demanda.

- Asociar uno o más broncodilatadores de acción prolongada (LAβA).

- Si se mantiene sintomático o presenta exacerbaciones repetidas (3

exacerbaciones en el último año) añadir glucocorticoides inhalados

(asociados al (LAβA). o ambas.

- Se puede realizar un ensayo terapéutico con corticoides orales y si existe

mejoría, aumentar la dosis de glucocorticoides inhalados o continuar con

dosis bajas de corticoides orales. Inclusión en programa de rehabilitación.

Tratamiento de la EPOC muy severa estable - Mantener el tratamiento de la categoría anterior.

- Asociar oxigenoterapia continua si existe insuficiencia respiratoria.

- Tratamiento de las complicaciones.

- Evaluar la severidad del enfisema pulmonar. Si es severo, considerar la

posibilidad de cirugía de reducción de volumen pulmonar.

- En pacientes < 65 años, considerar el trasplante pulmonar.

Cuadro ___: Medicamentos y sus dosis en el tratamiento de la EPOC

Dosis y frecuencias recomendadas para la administración de los broncodilatadores y esteroides inhalados en el tratamiento de la EPOC

Tipo Presentación (µg por inhalación)

Duración Acción (h)

Posología en la EPOC

Broncodilatadores de acción corta (de rápido alivio, supresores o de rescate) Salbutamol IDM, 100 µg/inh 4–6 200 µg c/4-6 h

Terbutalina ∗ 250 µg , 500 µg 4–6 250-500 µg/4-6 h Ipratropio IDM, 20 µg/inh 6–8 40-80 µg c/6-8 h Broncodilatadores de acción prolongada Formoterol IPS,4.5-12 µg/inh +12 9-12 µg c/12 h Salmeterol IPS, 25-50 µg/inh +12 50 µg c/12 h Indacaterol IPS, 150-300 µg/inh +24 150-300 µg c/24 h Tiotropio IPS, 18 µg/inh +24 18 µg c/24 h Combinación LABA/GCI

Page 20: NEUMOLOGIA - sld.cu

Formoterol/ Budesonida

IPS,4.5/160 µg/ inh IPS, 9/320 µg/inh IDM, 4.5/160 µg/inh IDM, 9/320 µg/inh

+12 9/320 µg c/12 h

Salmeterol/ Fluticasona

PS, 50/100 µg/inh IPS, 50/250 µg/inh IPS, 50/500 µg/inh IDM, 25/50 µg/inh IDM, 25/125 µg/inh IDM, 25/250 µg/inh

+12 50/250-500 µg c/12 h

Antiinflamatorio Roflumilast Tab 500µg 500 µg c/24 h**

Montes de Oca, ALAT 2011;∗ Soto, 2010;**Izquierdo, 2010. IDM: Inhalador de dosis medida o aerosol; IPS: Inhalador de polvo seco; LABA: β2-agonistas de acción prolongada; GCI: glucocorticoide inhalado. Tratamiento de las exacerbaciones

- La oxigenoterapia es la piedra angular del tratamiento hospitalario de las

exacerbaciones de la EPOC.

- Optimizar el tratamiento broncodilatador por vía inhalatoria: combinar

anticolinérgico y agonista-ß2 de acción corta a dosis altas (2,5- 10 mg

agonista β2 + 0,5-1,0 mg de bromuro de ipratropio cada 4-6 h). Considerar

el empleo de nebulizador.

- En casos especiales (como pacientes comatosos) podemos pautar

salbutamol intravenoso, a dosis de 1-10 μg/minuto (disolución 2,5-250

mg/mL a un ritmo de goteo de 6-60 mL/hora).

- Puede ser de interés la administración adicional de aminofilina intravenosa,

con dosis inicial de 2,5 a 5,0 mg/kg, administrada en 30 min, seguida de una

perfusión a 0,2 a 0,5 mg/kg/h (no administrar la dosis inicial si el paciente

utiliza teofilinas en su tratamiento habitual). La utilización de aminofilina

requiere determinar la teofilinemia para asegurar la concentración

terapéutica del fármaco).

Antibioticoterapia

Grupo Defini-ción

Factores de riesgo

más probables

Microorga-nismo de elección

Antibiótico Alterna-tivas de

trata-miento

EPOC Sin H. Influenzae Amoxicilina Cefdito-

Page 21: NEUMOLOGIA - sld.cu

I con FEV1 >50% (leve o mode-rada)

comorbi-lidad

S. Pneumoniae M. Catarrhalis

–ácido clavulánico

ren por 5-7 días

Con comorbi-

lidad

H. Influenzae S. Pneumoniae Enterobacterias

Moxifloxacino Levofloxacino

Amoxi-cilina/ácido clavu lánico

por 5-7 d

II

EPOC con

FEV1 ≤ 50%

( severa o muy

severa)

Sin rieso de infec-ción por pseudo-mona

aeruginosa

H. Influenzae S. Pneumoniae Enterobacterias

Moxifloxacino Levofloxacino

Amoxi-cilina/ácido clavu lánico

por 5-7 d

Con riesgo de infec-ción por pseudo-mona

aeruginosa

Los anteriores más pseudomo na aeruginosa

Levofloxa-cino

Ciproflo-xacino

Betalac-tamico activo

frente a P. aeru ginosa

por 10 d

Dosis - Amoxicilina–ácido clavulánico 875-125 mg c/8 h (la formulación de

liberación retardada de 2.000/125 mg administrada cada 12 h durante 5

días se ha mostrado equivalente)

- Moxifloxacino (400 mg) 1 tab diaria

- Levofloxacino (500 mg) 500 mg c/ 12 h o 750 mg diarios

- Ciprofloxacino (250 mg) 750 mg diarios

- Cefditoren 400 mg c/12 h por vía oral.

- Betalactámico activo frente a P. aeruginosa (cefepima, ceftacidima,

piperacilina-tazobactam, imipenem o meropenem).

Si es preciso el ingreso hospitalario, debe contemplarse la opción de

tratamiento parenteral con:

- Levofloxacino (500 mg/12 h), amoxicilina-ácido clavulánico (1-2 g/6-

8 h), cefotaxima (1-2 g/8 h) o ceftriaxona (1 g/12-24 h).

En nuestro medio: los esquemas iníciales de la terapéutica antimicrobiana

(según manejo empírico) aplican:

- Ciprofloxacino, Amoxicillina, Azitromicina, Rocephin y Trifamox. Los anti

pseudomónicos son utilizados según criterio microbiológico evolutivo.

Glucocorticoides por vía sistémica

Page 22: NEUMOLOGIA - sld.cu

En las exacerbaciones de la EPOC que requieran ingreso hospitalario es

aconsejable administrar glucocorticoides desde el inicio, a dosis de 0,4-0,6

mg/kg de metilprednisolona cada 6 h por vía sistémica, u otro glucocorticoide

equivalente durante 3 ó 4 días y se reducirá posteriormente de forma

progresiva.

Otros - Prevención d la enfermedad tromboembólica con heparinas de bajo peso

molecular. - Diuréticos, si el paciente presenta insuficiencia cardíaca derecha. Soporte

nutricional. - Control del balance hídrico y electrolítico. - Valorar ingreso hospitalario si no se obtiene mejoría en las 12 h inmediatas. Seguimiento - Después de una exacerbación se realizará una consulta control a los 15

días.

Criterios de alta hospitalaria - El alta hospitalaria se considerará cuando se haya producido una mejoría

clínica que permita alcanzar una situación próxima a la basal del paciente.

- Si esto no es posible, puede plantearse el alta siempre que haya estabilidad

clínica y gasométrica, y que el paciente sea capaz de controlar su

enfermedad en el domicilio, aunque persistan la hipoxemia o la hipercapnia,

o ambas.

Page 23: NEUMOLOGIA - sld.cu

ALGORITMO DEL PROCESO DIAGNÓSTICO EN LA EPOC

ALGORITMO DEL PROCESO TERAPÉUTICO DE LA EPOC

EPOC SEVERA EPOC muy SEVERA

-Abandono del tabaco -Vacuna antigripal, antineumocócica

-Agonistas β2 -Anticolinérgicos

-Aminofilina

-Corticoides (Inhalados y

orales)

-Fisioterapia

-Oxigenoterapia

-Tratamiento

Sospecha clínica de EPOC severa y muy severa

Espirometría FEV1 inferior a 50 % del valor referencia

EPOC severa FEV1 PB ≥ 30% y < 50%

Muy severa FEV1 PB < 30% ó <50% con IRC -Gasometría arterial -Difus carbónico DLCO -Rx Tórax -ECG -Ecocardiograma -TAC Pulmón -US Abdomen -Esputos seriados -Rutina laboratorio -Pulsioximetría -Somnografía -Ergometría -Test de la marcha

EPOC Controlada

EPOC Complicad

EPOC Exacerbada

Page 24: NEUMOLOGIA - sld.cu

EVALUACIÓN DE LOS RESULTADOS

Indicadores de estructura Estándar (%) Recursos humanos

% personal calificado disponible para la aplicación del protocolo asistencial >95

Recursos materiales % estudios necesarios en laboratorios según PA ≥90 % equipos médicos para la aplicación del PA ≥90 % medicamentos necesarios para aplicar el PA ≥90

Recursos organizativos % organización para poder aplicar el protocolo >95 % Planilla de Recolección Datos/paciente atendido 100 % disponibilidad Base de Datos para procesar la información 100

Indicadores de proceso Estándar (%) % consultas especializadas de EPOC severa o muy severa efectuadas >90

% Pacientes estudiados/Pacientes incluidos al cumplir todos los criterios para estudio >90

% Pacientes concluidos como EPOC severa o muy severa ≥70

Indicadores de Resultados Estándar (%) % Impacto del tratamiento en los pacientes con EPOC severa incluidos en el protocolo (síntomas 2 v/semanas o menos)

≥ 80

% pacientes con mejoría del Índice de Bode (si existe mejoría o es menor que 5) ≥80

% pacientes con EPOC que presentaron complicaciones que motivaron ingresos hospitalarios ≥50

BIBLIOGRAFÍA Fernández Guerra J, Marín Sánchez F, García Jiménez J M. Enfermedad

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Neumología. 2da ed. Neumosur. Madrid. 2010. p.321-331.

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Guía de práctica clínica de diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad

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Izquierdo Alonso J L. Perfil clínico del roflumilast. Arch Bronconeumol.

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Page 26: NEUMOLOGIA - sld.cu

ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMÓN

EXPERTOS DE VALIDACIÓN INTERNA (Autores) Dra. Lisvenia Morales Sánchez. Especialista de I Grado de Neumología. Instructora. Dr. Carlos Gassiot Nuño Especialista de I Grado de Medicina Interna. Especialista de II Grado en Neumología, Profesor Auxiliar. EXPERTOS DE VALIDACIÓN EXTERNA Dr. Alfredo Jané Lara Especialista de II Grado en Neumología, del Centro de Investigaciones Médicas, MINIT. La Habana, Cuba. Dr. Delfina Machado Pérez Especialista de II Grado en Neumología, del Hospital Benéficio Jurídico. La Habana, Cuba.

Servicio de Neumología [email protected] . Teléfono: 876-1437

Actualización: enero del 2011

DEFINICIÓN Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) constituyen un

grupo heterogéneo de desórdenes (más de 160 en la actualidad), en las que

las principales alteraciones anátomopatológicas afectan las estructuras alveolo-

intersticiales, la pequeña vía aérea y la vasculatura pulmonar. Se ha

considerado como un solo grupo al poseer en común diversas características

clínicas, radiológicas y funcionales, además de compartir algunos mecanismos

patogénicos y rasgos histopatológicos.

La fibrosis pulmonar idiopática es la neumonía intersticial idiopática más

frecuente y la de peor pronóstico. La mediana de supervivencia para esta

enfermedad, según la nueva clasificación, es de 2-3 años, y del resto

aproximadamente 5 años.

El avance más importante durante la última década es la nueva clasificación

histológica, que ha contribuido a entender la historia natural de la enfermedad,

el pronóstico y muchas de las alteraciones biológicas. Desafortunadamente

estos avances no se han visto acompañados de un progreso similar en el

tratamiento salvo confirmar que los fármacos actuales no aumentan la

supervivencia ni mejoran la calidad de vida en esta enfermedad.

Page 27: NEUMOLOGIA - sld.cu

En la literatura se describe una incidencia anual de entre 26.1 y 31.5 casos por

100.000 habitantes. Se desconocen datos nacionales de la prevalencia de esta

enfermedad.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Cuadro Clínico Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) en el paciente

adulto, determinan síntomas respiratorios, fundamentalmente disnea y tos seca

pertinaz. Habitualmente se descubren tras analizar una radiografía de tórax

realizada como consecuencia de síntomas respiratorios (especialmente disnea)

o como examen de rutina ante la sospecha de un desorden sistémico.

Evaluación inicial Historia clínica - Antecedentes familiares de enfermedades que pueden manifestarse con

neumopatías intersticiales (Neurofibromatosis, esclerosis tuberosa,

Niemann-Pick, Gaucher), historia familiar de Fibrosis Pulmonar.

- Historia ocupacional y hábitos personales (asbestosis, silicosis, alveolitis

alérgica extrínseca). Algunas EPID, son frecuentes en fumadores como la

Neumonitis Intersticial descamativa y la Histiocitosis X.

- Uso de medicamentos (amiodarona, bleomicina, ácido acetilsalicílico,

nitrofurantoína, ciclofosfamida)

- Padecimientos de enfermedades con capacidad de afectar el paréquima

pulmonar (colagenosis)

- Historia de recibir radioterapia torácica.

Examen físico

- Polipnea.

- Estertores crepitantes, con frecuencia bibasales.

- Existencia de acropaquias.

- Lesiones cutáneas (sarcoidosis, histocitosis x, esclerosis tuberosa,

eurofibromatosis, colagenosis)

- Hepatoesplenomegalia y adenopatías (sarcoidosis) PRUEBAS DIAGNÓSTICAS BÁSICAS O CONFIRMATORIAS, O AMBAS (Normativas SEPAR 2003)

Pruebas de función respiratoria

Page 28: NEUMOLOGIA - sld.cu

El empeoramiento de la función pulmonar supone el progreso de la

enfermedad; las PFR normales no excluyen el diag-nóstico de EPID.

- Espirometría forzada: Patrón funcional: trastorno restrictivo. Algunas EPID

cursan con alteración ventilatoria obstructiva: alveolitis alérgicas

extrínsecas, sarcoidosis, histiocitosis X, neumonía eosinófila, y linfangio

leiomiomatosis. Capacidad pulmonar total y diferentes volúmenes

pulmonares están disminuidos.

- Capacidad de transferencia pulmonar del CO (DLCO) está disminuida,

es uno de los indicadores más sensibles de las EPID y la Kco (cociente

DLCO/volumen alveolar) suele ser normal o moderadamente baja.

- Gasometría arterial muestra aumento del (A-a)O2 (gradiente alveoloarterial

de O2) con moderada hipocapnia. La hipoxemia arterial sólo aparece de

forma evidente en las fases avanzadas de la enfermedad, y la hipercapnia,

en las fases finales.

- Pruebas de esfuerzo es frecuente la limitación de la tolerancia al esfuerzo

por disnea asociada a hipoxemia por el ejercicio.

Imagenología

- Radiografía de tórax: Puede realizarse una aproximación diagnóstica en

base a la consideración de modelos radiológicos, distribución de lesiones en

los pulmones y existencia de anomalías adicionales:

• Patrón radiológico nodular (silicosis)

• Patrón radiológico reticular (asbestosis y fibrosis pulmonar idiopática)

• Patrón reticulonodular (sarcoidosis y procesos granulomatosos)

• Patrón radiológio alveolar (Síndrome Hemorragia Pulmonar, Neumonía

Eosinófila y Proteinosis Alveolar)

• 10 % de los casos cursa con una radiografía de tórax normal.

- Tomografía axial computarizada: muestra en mayor detalle el parénquima

pulmonar que la radiografía de tórax: Detecta la Enfermedad Intersticial en

etapas más tempranas y en aquellos con radiografía de tórax normal.

• Precisar el grado de extensión de las lesiones parenquimatosas y hallar

anomalías adicionales.

• Facilita identificar el sitio más conveniente para realizar la biopsia

transbronquial o a pulmón abierto

Page 29: NEUMOLOGIA - sld.cu

- Ecocardiograma

• Permite identificar las principales complicaciones de la enfermedad: la

Hipertensión pulmonar y el cor pulmonale crónico.

Diagnóstico histológico Una vez confirmado la existencia de una EPID con elementos clínicos,

imagenológicos y funcionales, debemos evaluar la tolerancia del enfermo para

someterse a estudios invasivos que permitan el diagnóstico histológico de la

enfermedad intersticial. Se dispone de técnicas broncoscópicas y quirúrgicas.

- Lavado broncoalveolar constituye una técnica endoscópica que permite

¨lavar¨ el tracto respiratorio inferior mediante el fibrobroncoscopio y solución

salina estéril con la finalidad de obtener células inflamatorias e inmunes así

como componentes solubles que cubren la superficie eptelial del

parénquima pulmonar, partiendo del concepto de que las células y proteínas

derivadas de la superficie epitelial alveolar son similares en tipo, proporción

y función a los componentes efectores dentro del intersticio alveolar. El

recuento diferencial de células en el lavado broncoalveolar resulta útil, pero

en la mayoría de los casos tiene un valor orientativo, permitiendo apoyar un

diagnóstico provisional o sugerir una alternativa. Este estudio se considera

diagnóstico sólo en Proteinosis Alveolar, Histiocitosis X y en las Eosinofilias

pulmonares.

- Biopsia pulmonar transbronquial: es el método usado más habitualmente

para obtener tejido pulmonar con finalidad diagnóstica en la Enfermedad

Pulmonar Intersticial. La mayor limitación que posee esta técnica es el

pequeño tamaño del tejido removido, y que la muestra proviene de áreas

periféricas del pulmón y evita las zonas centrales; además de diversas

estructuras importantes como arterias, venas y pequeñas vías aéreas no

están incluidas habitualmente en el espécimen. Esta técnica tiene bajísima

morbilidad pero pobre rendimiento diagnóstico.

- Biopsia abierta de pulmón: Permite diagnóstico en 92 % de los casos para

estimar el grado de alveolitis y la severidad de la fibrosi. Conlleva molestias

y riesgos, usándose por ello una sola ocasión en el curso de la enfermedad.

Se puede tomar la muestra mediante cirugía torácica videoasistida o

mediante una minitoracotomía. El estudio anátomo-patológico de la muestra

Page 30: NEUMOLOGIA - sld.cu

de parénquima pulmonar, en correlación clínico, radiológico y funcional

permitirá al neumólogo clasificar la enfermedad.

CLASIFICACIÓN DE LAS EPID (según ATS/ARS 2002) Neumonías intersticialesidiopáticas - Fibrosis pulmonar idiopática

- Neumonía intersticial aguda

- Neumonía intersticial no específica

- Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis

respiratoria/EPID)

- Neumonía intersticial descamativa

- Neumonía organizada criptogenética

- Neumonía intersticial linfocítica

De causa conocida o asociadas - Asociadas a enfermedades del colágenoCausadas por polvos inorgánicos

(neumoconiosis)

- Inducidas por fármacos y radioterapia

- Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)

- Asociadas a enfermedades herediatarias (enfermedad de Hermansky-

Pudlak, etc.)

Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

- Sarcoidosis

- Proteinosis alveolar

- Microlitiasis alveolar

- Linfangioleiomiomatosis

- Eosinofilias pulmonares

- Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)

- Amiloidosis

- Otras EPID

RECOMENDACIONES TERAPÉUTICAS Una vez diagnosticada y clasificada de la enfemedad se tomarán las siguientes

medidas:

- Si el paciente tiene una EPID de causa conocida o asociada a otra

enfermedad, se comenzará el tratamiento específico para cada caso,

(Grupo II de la Clasificación)

Page 31: NEUMOLOGIA - sld.cu

- Si el paciente Tiene una Enfermedad Primaria (Grupo III de la Clasificación),

se tratará en consecuencia al diagnóstico definido, pues existen

recomendaciones terapéuticas para cada una de ellas.

- Si se diagnostica una Neumonitis Intersticial Idiopática (Grupo I de la

Clasificación), se seguirá el siguiente algoritmo terapéutico, teniendo en

cuenta la notable variabilidad evolutiva de cada caso, lo cual no permite

establecer unas pautas terapéuticas uniformes en todos los pacientes.

En todos los casos se recomendará incorporación a un programa integral de

Rehabilitación Respiratoria, la realización frecuente de ejercicios físicos para

evitar la obesidad, el abandono radical del tabaco y una dieta balanceada rica

en calorías que garantice los requerimientos energéticos para una eficaz

mecánica ventilatoria.

- Glucocorticoides (prednisona o equivalente) 0,5 mg/kg de peso/día, vía oral,

4 semanas, luego 0,25 mg/kg de peso/día, 8 emanas. Disminuir la dosis

hasta 0,125 mg/kg de peso/día o 0,25 mg/kg de peso/días alternos

- Azatioprina 2-3 mg/kg de peso/día. Dosis máxima: 150 mg/día. Dosis inicial:

25-50 mg/día. Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas

- Ciclofosfamida 2 mg/kg de peso/día. Dosis máxima: 150 mg/día. Dosis

inicial: 25-50 mg/día. Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas.

- Interferón alfa y gamma se indicarán al incluir al paciente en el Ensayo

Clínico del CIGB.

Complicaciones más frecuentes

• Insuficiencia respiratoria

• Son especialmente vulnerables a las infecciones respiratorias.

• Hipertensión Pulmonar

• Cor pulmonale

• Tromboemblismo pulmonar

• Asociación a cáncer de pulmón o pleura.

ALGORITMO DEL PROCESO TERAPÉUTICO DE LAS ENFERMEDADES

INTERSTICIALES PULMONARES DIFUSAS

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Seguimiento 1. Control trimestral durante el primer año: Valoración de la sintomatología

(en especial la disnea, utilizando escalas validadas) y evaluar tolerancia y

eficacia del tratamiento.

2. Control semestral: Radiografía de tórax.y exploración funcional respiratoria

(Espirometría forzada, volúmenes pulmo-nares, DLCO y gasometría arterial en

reposo).

3. Control anual: TACAR. y Ecocardiograma

EVALUACIÓN DE LOS RESULTADOS

Indicadores de estructura Estándar (%)

No tratar Medidas de soporte

Seguimiento evolutivo

Mejoría con respuesta

Mantener por un año

Corticoesteroides + azatioprina

Evaluar comenzar el tratamiento

Confirmación anatomo-patológica Diagnóstico clínico-funcional-TAC Ausencia demostrada de infección

Estabilidad clínica ó

Extenso patrón radiológico en panal de

abejas Pacientes ancianos

Progresión

Soporte/trasplante pulmón

Valoración clínico funcional

Ciclofosfamida Interferón alfa y ganma Colchicina, ciclosporina

Ausencia de respuesta

Asociar acetilcisteína

Progresión

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Recursos humanos % personal calificado disponible para la aplicación del PA >80

Recursos materiales % disponibilidad estudios necesarios en laboratorios según PA ≥90

% disponibilidad equipos médicos para la aplicación del PA ≥80

% disponibilidad medicamentos necesarios para aplicar el PA ≥80

Recursos organizativos % Disponibilidad de locales y equipos no médicos para la aplicación del PA >95

% Planilla de Recolección Datos/paciente atendido 100 % disponibilidad Base de Datos para procesar la información 100

Indicadores de proceso Estándar (%) % Cumplimiento de la consulta pre-ingreso para la clasificación adecuada de los pacientes. >95

% Aplicación del algoritmo diagnóstico y terapéutico en los pacientes incluidos. >95

% Lograr el diagnóstico histológico preciso, siempre que el estado clínico del paciente lo permita. >30

% Evaluar las posibilidades de inclusión en el PA terapéutico el CIGB >30

% Cumplimiento del seguimiento de los casos según los intervalos propuestos en el PA. >95

% Recolección sistemática de la información en la HC, introducida en la Base de Datos del PA. >90

Indicadores de resultados Estándar (%) % pacientes tratados con estabilización lesional y funcional >60 % pacientes tratados con aumento de la supervivencia >40

% disminución de los reingresos por descompensaciones agudas <30

% adherencia al tratamiento lograda en pacientes diagnos- ticados. >80

% Evaluación anual de la relación médico-paciente-familiar y grado de satisfacción con la atención medica recibida. >95

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