MUJER DE 40 AÑOS CON FIEBRE DE ORIGEN

DESCONOCIDO

MUJER DE 40 AÑOS FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO

Cristina SavalMaría Sanjaume

CASO CLÍNICO

• Mujer 40 años

• No AMC. No hábitos tóxicos

• República Dominicana. Vive en Bcn (2000)

• Camarera

• 1 hija (cesárea). 0 abortos

• No IQ

• AF: padre fallecido neo gástrica. 11 hermanos (algunos con anemia falciforme)

• No contacto con animales

• No relaciones sexuales

• Tardyferon 80mg 1-0-0

(2000)

AF: padre fallecido neo gástrica. 11 hermanos (algunos con anemia falciforme)

ANTECEDENTES PATOLÓGICOSENFERMEDAD DE BEHÇET (2014)

oAftas orales + eritema nodoso + foliculitis

o Dra. Iglesias (Dermatología) � Resistente a PREDNISONA hasta el día 18/04/16. Pendiente de iniciar

oAbril 2016: 2 úlceras en cérvix

oMayo 2016: úlceras genitales

o Nunca manifestaciones vasculares, NRL, oftalmológicas

ANTECEDENTES

(2014)

foliculitis aséptica

Resistente a colchicina. En tratamiento con PREDNISONA hasta el día 18/04/16. Pendiente de iniciar azatioprina

Nunca manifestaciones vasculares, NRL, oftalmológicas

CLÍNICA BEHÇETAFTOSIS oral o genital• Recurrente• Dolorosa

LESIONES CUTÁNEAS• Pseudofoliculitis• Eritema nodoso

ARTRITIS• No erosivas• Grandes articulaciones

MANIFESTACIONES OCULARES• Uveítis• Epiescleritis, escleritis, conjuntivitis

CLÍNICA BEHÇET

MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS• Parenquimatosas: meningitis aséptica, afect.

Hemisférica, medular• No parenquimatosa: TVC, aneurismas

MANIFESTACIONES VASCULARES• Trombosis venosas o arteriales• Aneurismas arteriales

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS• Crohn like

Cervera R, Espinosa G, Ramos-Casals M, Hernández-Rodríguez J, Cid M.CGuía clínica de enfermedades autoinmunes sistémicas. Diagnóstico y tratamiento. 5ªed. Madrid 2015

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN REVISADOS DEL INTERNATIONAL STUDY GROUP FOR BEHÇET DISEASE (2006)

• AFTOSIS ORAL1 punto

• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS1 punto

• LESONES VASCULARES1 punto

• PRUEBA DE PATERGIA POSITIVA1 punto

• AFTOSIS GENITAL2 puntos

• LESIONES OCULARES2 puntos

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN INTERNATIONAL

STUDY GROUP FOR BEHÇET

AFTOSIS ORAL

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

LESONES VASCULARES

PRUEBA DE PATERGIA POSITIVA

AFTOSIS GENITAL

LESIONES OCULARES

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS� Ingreso en GINECOLOGÍA H. Clínic (alta 18/04/16) por urinario�Sedimento de orina patológico�Hemocultivo y urocultivo negativo� ceftriaxona � ciprofloxacino� Ecografía TV: dos úlceras en cérvix � T. pallidum

Biopsia: vasculitis en el tejido de granulación� VPH de alto riesgo NEGATIVO� Se descartó brote de enfermedad de Behçet

�Anemia microcítica en tratamiento con Fe oral

ANTECEDENTES

(alta 18/04/16) por fiebre de origen

pallidum, C. trachomatis, H. ducreyi NEGATIVOS.

en tratamiento con Fe oral

MOTIVO DE CONSULTA

Dolor y edema en EII + fiebre(03/06/16)

TAC EII: TVP poplítea

AS: Hb 9,5g/dL; Hto 31%; VCM 72fL; leucocitos 11.600/plaquetas 464.000/uL; PCR 221,5mg/

Hemocultivos (x2)

Amoxicilina clavulánico

MOTIVO DE CONSULTA

Dolor y edema en EII + fiebre(03/06/16)

: TVP poplítea

31%; VCM 72fL; leucocitos 11.600/uL; NT 9700/uL; ; PCR 221,5mg/dL; Dímero D 2400

Hemocultivos (x2)

1000/125mg EV / 8h

ENFERMEDAD ACTUAL

•Fiebre 38º + escalofríos•Vespertina•No clínica infecciosa

Marzo 2016

• Ingresa HCP•ITU•19/04/16: FUR

Abril 2016•República Dominicana•Úlceras genitales dolorosas

•Fiebre 38,9º y pérdida de 10Kg de peso

21 AbrilMayo 2016

ENFERMEDAD ACTUAL

República DominicanaÚlceras genitales dolorosasFiebre 38,9º y pérdida de 10Kg de peso

21 Abril- 18 Mayo 2016

•Resolución de úlceras•Fiebre

Mayo 2016• Ingreso por TVP EII•Fiebre

3 Junio 2016

EXPLORACIÓN FÍSICA

• AC, AR, ABD, NRL � NORMAL

• EII edematosa, diámetro mayor que la EID. Dolorosa a la palpación

• Aftas orales (x4) dolorosas, sin signos de infección

• No lesiones cutáneas

EXPLORACIÓN FÍSICA

edematosa, diámetro mayor que la EID. Dolorosa a la palpación

(x4) dolorosas, sin signos de infección

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA

1. FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO

2. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA POPLÍTEA IZQUIERDA 1. Bemiparina 7500UI SC2. EcoDoppler venoso

3. ANEMIA MICROCÍTICA1. Analítica sanguínea2. Fibrogastrocopia y colonoscopia

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA

FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO +SÍNDROME CONSTITUCIONAL

TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA POPLÍTEA IZQUIERDA

Infección

Serologías QuantiferonHemocultivos

(x2), Urocultivo, Coprocultivo

Ecocardiograma

FOD

Tumoral

TAC toracoabdominal

Marcadores tumorales

Autoinmune

FR, ANA, ANCA AC Anticardiolipina

EVOLUCIÓN EN PLANTA (18 DÍAS)

Amoxicilina-clavulánico• 7 días

Fiebre, úlceras orales

Mejoría progresiva del dolor y edema TVP

EVOLUCIÓN EN PLANTA (18

• Urocultivo: negativo

• FGC y FCC: normales

• Ecocardiograma: sin vegetaciones

• TAC torácico: sin aneurismas pulmonares

PENDIENTE DE…

• Hemocultivos

• Coprocultivo

• SOH

• Hep D y E, dengue, Brucella, Leptospira

• IC Oftalmología

PENDIENTE DE…

Leptospira, Chlamydia pneumoniae

ENFERMEDAD DE BEHÇET + FIEBREENFERMEDAD DE BEHÇET + FIEBRE

500 pacientes con E. Behçet � 22% fiebre recurrente� Acompañado de un síntoma concomitante

� Artralgia /artritis 78%

� Úlceras orales 74%

� TVP 22%

� Dolor abdominal 21%

� Eritema nodoso 18%

� Úlceras genitales 15%

*La fiebre en pacientes con TVP aguda no fue significativamente mayor que en los pacientes sin TVP

fiebre recurrente

*La fiebre en pacientes con TVP aguda no fue significativamente mayor que

TRATAMIENTO1. Objetivo: control rápido de los síntomas, suprimir la inflamación y prevenir el

daño orgánico a largo plazo

2. Numerosas modalidades terapéuticas

3. Tratamiento local1. Disminuir el dolor

4. Tratamiento sistémico1. Glucocorticoides2. Colchicina

3. Azatioprina4. Ciclofosfamida5. Ciclosporina � neurotoxicidad

6. Anti TNFalfa: infliximab, etarnecept7. IFN alfa

Objetivo: control rápido de los síntomas, suprimir la inflamación y prevenir el

TRATAMIENTO II

AFECTACIÓN VENOSA

o No existe un acuerdo sobre el papel de la anticoagulación (indicación, duración…)

o La anticogulación debe ir acompañada siempre de tratamiento inmunosupresor

o Cribado para diagnóstico de aneurismas pulmonares

TRATAMIENTO II

AFECTACIÓN VENOSA

No existe un acuerdo sobre el papel de la anticoagulación (indicación,

debe ir acompañada siempre de tratamiento

Cribado para diagnóstico de aneurismas pulmonares

SEGUIMIENTO

o Si existe remisión de la sintomatología, el tratamiento de mantenimiento se basa en dosis bajas de corticoides (<7,5mg/día) +

o Si están asintomáticos durante 2 años, se puede valorar su disminución y posterior suspensión

Si existe remisión de la sintomatología, el tratamiento de mantenimiento se basa en dosis bajas de corticoides (<7,5mg/día) + colchicina

Si están asintomáticos durante 2 años, se puede valorar su disminución y