Monografías Dermatología

Monografas de

Dermatologavolumen 25 - n 5 - septiembre-octubre 2012

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COLABORADORES

Francisco Camacho-SerranoUnidad de Traumatologa

Hospital Virgen Macarena. Sevilla.

Jos Carlos Moreno GimnezCatedrtico de Dermatologa

Mdico-Quirrgica y Venereologa. Hospital Universitario Reina Sofa.

Crdoba

Rosa M. Ortega del OlmoProfesora Titular de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Venereologa.

Granada

Cristina Serrano FalcnUnidad de Dermatologa.

Hospital de Guadix.Granada

Salvio Serrano OrtegaCatedrtico de Dermatologa Mdico-Quirrgica.

Universidad de Granada. Granada.

Vicente Torres LozadaDepartamento de Dermatologa.

Hospital General. Mxico DF. Mxico

GRUPO AULA MEDICA, S.L. 2012. Reservados todos los derechos de edicin. Se prohbe la reproduccin

o transmisin, total o parcial de los artculos contenidos en este nmero, ya sea por medio automtico, de fotocopia o sistema de grabacin,

sin la autorizacin expresa de los editores.

Manifestaciones cutneas de los hiperandrogenismos

Coordinador: Francisco M. CamachoDepartamento de Dermatologa. Hospital Virgen Macarena. Sevilla.

Edicin y AdministracinAULA MDICA EDICIONES (Grupo Aula Mdica, S.L.)

MadridC/ Paseo del Pintor Rosales, 2628008 Madrid

PeriodicidadMONOGRAFAS DE DERMATOLOGA publica 6 nmeros al ao

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ISSN: 0214-4735

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Monografas de

DermatologaDIRECTOR

F. M. Camacho Martnez (Sevilla)

DIRECTORES ADJUNTOSJ. C. Moreno Gimnez (Crdoba)

L. Requena Caballero (Madrid)

SUBDIRECTORES A. Kaminsky (Argentina)J. M. Mascar Ballester (Barcelona)

Consejo Asesor: M. Aizpun (Logroo). V. Alegre (Valencia).A. Alomar Muntaola (Barcelona). M. Allevato (Argentina).R. Arenas (Mxico). L. Azulay (Brasil). R. Ballona (Per).E. Baselga (Barcelona). I. Bielsa (Barcelona). R. Bosch Gar-ca (Mlaga). R. Botella (Valencia). F. Bravo (Per). J. Bra voPiris (Salamanca). C. Brufau (Murcia). A. Buenda (Gra-nada). H. Cabo (Argentina). H. N. Cabrera (Argentina).H. Cceres (Per). J. Calap Calatayud (Cdiz). A. CampsFresneda (Barcelona). F. Carapeto Mrquez de Prado(Zaragoza). J. G. Chalela (Colombia). J. L. Cisneros (Barce-lona) L. Conde-Salazar Gmez (Madrid). J. Conejo-Mir(Sevilla). A. Cordero Jr. (Argentina). V. Crespo (Mlaga).J. de la Cuadra Oyanguren (Valencia). E. Daudn (Madrid).V. Delgado Florencio (Granada). J. Escudero Ordez(Sevilla). A. Espaa (Pamplona) M. T. Estrach Paella (Bar-celona). R. Falabella (Colombia). I. Febrer (Valencia). P. Fer-nndez-Peas (Madrid). V. Fernndez Redondo (Santiagode Compostela). C. Ferrndiz Foraster (Barcelona). L. Ferrn-diz Pulido (Sevilla). J. Ferrando Barber (Barcelona). E. Fon-seca Capdevila (La Corua). R. L. Galimberti (Argentina).B. Garca Bravo (Sevilla). A. Garca Dez (Madrid). M. J. GarcaHernndez (Sevilla). V. Garca Mellado (Granada). R. Gar-ca Montelongo (Sta. Cruz de Tenerife). V. Garca Patos(Barcelona). C. F. Gatti (Argentina). A. Gimnez Arnau (Bar-celona). F. Gonzlez Otero (Venezeula). P. Grasa Jordn(Zaragoza). F. Grimalt Sancho (Barcelona). R. Grimalt San-tacana (Barcelona). A. Guerra Tapia (Madrid). C. Guilln(Valencia). M. T. Gutirrez Salmern (Granada). M. I. Herane(Chile). E. Hernndez Prez (El Salvador). E. Herrera Ceba-llos (Mlaga). C. Herrero Mateu (Barcelona). T. HojyoTomoko (Mxico). J. F. Honeyman (Chile). R. Isa Isa (Rep-

blica Dominicana). P. Jan (Madrid). L. Jaimovich (Argen-tina). M. Larralde (Argentina). P. Lzaro Ochaita (Madrid).M. Lecha Carralero (Barcelona). A. Ledo Pozueta (Madrid).J. Malvehy (Barcelona). R. Mart Laborda (Lrida). J. M. Mas-car Galy (Barcelona). J. Mazuecos (Sevilla). A. Miranda(Valladolid). M. Moragn (Alicante). D. Moreno Ramrez(Sevilla). M. A. Muoz Prez (Sevilla). R. Naranjo Sintes(Granada). J. Ocampo (Mxico). L. Olmos Acebes(Madrid). W. Ollague Loaiza (Ecuador). R. Ortega del Olmo(Granada). Y. Ortiz (Mxico). N. Prez Oliva (Oviedo). C. Peteiro(Santiago de Compostela). A. M. Pierini (Argentina). J. PeyrRey (Barcelona). J. Piquero Martn (Venezuela). L. PuigSanz (Barcelona). S. Puig Sard (Barcelona). R. Pujol (Bar-celona). M. Ramos-e Silva (Brasil). I. Querol (Zaragoza).P. Redondo (Pamplona). M. Ribera Pibernat (Barcelona).A. Rodrguez Pichardo (Sevilla). M. A. Rodrguez-Prieto(Len). C. Romaguera Sagrera (Barcelona). M. A. Romero(Cdiz). A. Rondn Lugo (Venezuela). R. Ruiz Maldonado(Mxico). O. Sanmartn (Valencia). J. L. Snchez Lozano(Madrid). P. Snchez Pedreo (Murcia). F. Snchez de Paz(Madrid). E. Snchez-Yus (Madrid). M. Sangueza (Bolivia).M. Sangueza (USA). S. Serrano Ortega (Granada). J. SotoMelo (Madrid). J. Soto de Delas (San Sebastin). F. Stengel(Argentina). J. Terencio de las Aguas (Alicante). J. ToribioPrez (Santiago de Compostela). A. Torrelo (Madrid). V. TorresLozada (Mxico). P. Umbert Millet (Barcelona). P. deUnamuno Prez (Salamanca). F. Vanaclocha (Madrid).H. Vzquez Veiga (Santiago de Compostela). A. Vilalta(Barcelona). J. Vilaplana (Barcelona). O. Welsh (Mxico).J. J. Vilata (Valencia). M. L. Wilhelmi de Cal (Granada).A. Woscoff (Argentina). A. Zambrano Zambrano (Madrid).

COMIT EDITORIAL

volumen 25 - n 5 - septiembre-octubre 2012

comit cientfico

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Monografas de

Dermatologa

1. Los trabajos debern ser remitidos por correo electrnico a quiense los solicit, que ser el coordinador de la monografa. El coordi-nador remitir al Director de Monografas de Dermatologa(Prof.Camacho) o directamente a la Editorial (Sr.Coello) una copiaen CD o pen-drive para que las fotografas no pierdan calidad. Si esposible se remitirn dos copias, una al Director y otra a la Editorial.

2. Los artculos de las Monografas, al estar dirigidos al dermat-logo en formacin, sern expuestos de forma clara y atractiva; esdecir, debern llevar cuadros y tablas, resmenes didcticos yfotos demostrativas.

3. Los trabajos deben estar escritos en WORD a 1,5 espacios conunos 30 renglones por pgina. Preferentemente en Arial si bienpuede usarse otro tipo que, si es preciso, ser modificado por laEditorial. El idioma utilizado ser el espaol aunque los autorespodrn escribir los trabajos en otro idioma responsabilizndoseel coordinador de su correcta traduccin.

4. En la primera pgina de cada trabajo deben constar en elsiguiente orden: ttulo del mismo, nombre completo y apellidosdel autor(es). Las referencias de cargo(s) y Centro(s) de trabajofigurarn al pie de esta misma pgina.

5. A esta primera pgina le seguir otra con resumen y palabrasclaves, as como abstract y key words. Se recomienda unresumen de unos 25 renglones, y 3-4 palabras claves.

6. La extensin global de la monografa ser de 120 pginas en for-mato DIN A4, divididos en siete u ocho artculos, no debiendosobrepasar cada uno de ellos los 16 DIN A4.

7. Cada artculo de la monografa deber ir acompaado de losesquemas, cuadros sinpticos o tablas, dibujos y fotografas digi-talizadas en color, que se requieran, de calidad ptima para sureproduccin, con un mximo de diez, ordenados como figuras ytablas. Debern ser numeradas correlativamente, las tablas encifras romanas y las figuras en arbigas, hacindose referencia deellas en el texto. Los ttulos de las tablas encabezarn las mismas, ylos pies o leyendas de cada figura sern mecanografiados enhoja aparte, siguiendo el orden de numeracin correspondiente.

8. Las abreviaturas sern utilizadas al mnimo, debiendo ser definidasen el momento de su primera utilizacin. Si son ms de cinco sedeber confeccionar un cuadro con la clave de abreviaturas.

9. El Director de Monografas de Dermatologa, Prof. Camacho, pro-pondr los coordinadores de los nmeros monogrficos y lesinvitar a participar. El coordinador o los coordinadores delnmero invitarn a cuantos colaboradores deseen y se respon-sabilizarn de que se cumplan las normas indicadas. Debernmandar al Director el nmero monogrfico completo.

10. El/los coordinador/es de la monografa deber/n realizar unaintroduccin a la misma de una extensin de dos DIN A4 aproxi-madamente e independiente de la Editorial escrita por el Direc-tor de Monografas. La introduccin no es obligatoria, especial-mente si el volumen alcanza la mxima extensin indicada en elpunto 6 si comporta 8 ms trabajos.

11. Las referencias bibliogrficas deben ser incluidas numrica-mente en el texto por orden de citacin, figurando al final del tra-bajo de forma completa en hoja aparte y segn las normas inter-nacionales de acuerdo al sistema Vancouver: apellido e inicial delnombre (cuando sean ms de seis figurar despus del sextoet al*, ttulo completo del artculo en la lengua original, nombreabreviado de la revista, ao de publicacin (;), volumen (:) y pri-mera y ltima pginas, separadas por un guin y citando slo lapgina de numeracin diferente (p.e. 193-5; 123-30; 193-201).De no haber sido incluida como cita en el texto, se aconseja otrapequea lista de bibliografa general relacionada con el tema yde fcil acceso para el lector.

11. Aunque cuando haya ms de seis autores, en las referenciasfigure et al, en el artculo, como es en espaol, se indicar ycols., a no ser que slo sean dos autores en cuyo caso debencitarse los dos.

12. Los trabajos no deben haber sido publicados anteriormente.Todos los trabajos aceptados quedarn como propiedad perma-nente de Grupo AULA MEDICA, no pudiendo ser reimpresos sinpermiso de los editores.

13. Aunque cada artculo ha de pretender ser una actualizacin orevisin del tema, los autores podrn aportar su experiencia pro-pia. En este caso, habr que incluir declaracin de conflicto deintereses.

14. No se aceptarn trabajos que incumplan estas normas.

15. La Direccin y Subdirecciones, as como la Secretara de redaccin,podrn proponer las modificaciones que estimen oportunas.

16. Para llevar a cabo nmeros extraordinarios habr que contar conla aprobacin de la Direccin de Monografas.

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Monografas de

Dermatologavolumen 25 - n 5 - septiembre-octubre 2012

EDITORIALFrancisco M. Camacho

SEBORREA EN EL SNDROME SAHAFrancisco M. Camacho, Salvio Serrano

ACN EN EL SNDROME SAHA:FORMAS CLNICAS Y TRATAMIENTOFrancisco M. Camacho, Vicente Torres

HIRSUTISMO EN EL SNDROME SAHAFrancisco M. Camacho, Cristina Serrano Falcn,Rosa M. Ortega del Olmo

OTROS HIRSUTISMOS. SNDROME DE LOSOVARIOS POLIQUSTICOSFrancisco M. Camacho, Cristina Serrano Falcn

ALOPECIA EN SNDROME SAHA. FAGA Y FAGA.MFrancisco M. Camacho, Jos Carlos Moreno Gimnez

HIDRADENITIS SUPURATIVA Y TETRADAACNEICA COMO HIPERANDROGENISMOSFrancisco M. Camacho, Francisco Camacho-Serrano

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I. Introduccin. II. Estado seborreico constitucional. II.1. Definicin. II.2. Pubertad y cambios quesuceden en ella. III. Seborrea y terreno seborreico. III.1. Etiologa. III.2. Seborrea no andrognica. III.3.Clnica. III.4. Tratamiento. IV. Terreno seborreico. V. Ezcemtides o dermatitis seborreica. V.1. Intro-duccin. V.2. Definicin. V.3. Clasificacin. V.4. Dermatitis seborreica en el SAHA. V.5. Sntomas acompa-antes. V.6. Dermatopatologa. V.7. Etiologa general. V.8. Diagnstico. V.9. Tratamiento ................................

I. Introduccin. II. Clnica del acn del sndrome SAHA. II.1. Acn grado 1. II.2. Acn grado II. II.3. Acngrado III. II.4. Acn grado IV. III. Diagnstico del sndrome SAHA. IV. Tratamiento del acn del sn-drome SAHA. IV.1. Tratamiento del sndrome de persistencia de la adrenarqua (SAHA suprarrenal) ehiperandrogenismo suprarrenal. IV.2. Tratamiento del sndrome de exceso de eliminacin de andrge-nos ovricos (SAHA ovrico) e hiperandrogenismo ovrico. IV.3. Tratamiento del SAHA hiperprolactin-mico e hiperandrogenismo hiperprolactinmico ........................................................................................................

I. Introduccin. II. Concepto. III. Epidemiologa. IV. Clasificacin etiopatognica. V. Clnica y anal-tica del hirsutismo constitucional. V.1. Sndrome del exceso de la liberacin de andrgenos ovricos(sndrome SAHA ovrico). V.2. Sndrome de persistencia de la adrenarqua (sndrome SAHA suprarre-nal). V.3. Sndrome SAHA hiperprolactinmico. V.4. Hirsutismo familiar. V.5. Virilizacin familiar (SAHAtipo sndrome HAIRAN). VI. Exploracin del hirsutismo ........................................................................................

I. Introduccin. II. Concepto. III. Epidemiologa. IV. Clasificacin etiopatognica. V. Clnica y anal-tica de los distintos tipos de hirsutismo. V.1. Hirsutismo de origen hipofisario. V.2. Hirsutismo de ori-gen suprarrenal. V.3. Hirsutismo de origen ovrico. V.4. Hirsutismo heptico. V.5. Hirsutismo por produc-cin de hormonas ectpicas. V.6. Hirsutismo yatrognico. V. 7. Hirsutismo por fallo en la conversinperifrica de andrgenos a estrgenos. VI. Sndrome de los ovarios poliqusticos (Sndrome de Stein-Leventhal). VI.1. Sndrome HAIRAN. VI.2. Sndrome metablico, SOP e hirsutismo. VII. Exploracin delhirsutismo. VIII. Tratamiento del hirsutismo. VIII.1. Tratamiento del hirsutismo suprarrenal. VIII.2. Tra-tamiento del hirsutismo ovrico. Sndrome de los ovarios poliqusticos. VIII.3. Tratamiento del hirsutismohiperprolactinmico. VIII.4. Tratamiento local de los hirsutismos orgnicos ........................................................

I. Concepto. II. Clasificaciones aceptadas de la AF. Cuadros clnicos. II.1. Clasificacin hiperandrognicade Ludwig (FAGA). II.2. Clasificacin de Olsen. II.3. Clasificacin general de patrones de alopecia andro-gentica. Alopecia androgentica femenina de patrn masculino (FAGA.M). II.4. Situaciones en las queuna mujer puede presentar alopecia tipo FAGA.M. III. Otros signos y sntomas de las mujeres con patro-nes de alopecia femeninos. IV. Epidemiologa. V. Etiopatogenia. V.1. FAGA o alopecia de patrn feme-nino dependiente de andrgenos. V.2. AF o alopecia de patrn femenino (APF) independiente de andr-genos. V.3. Gentica de la alopecia femenina. V.4. Mecanismo de la accin de los andrgenos a nivel delos folculos pilosos de la FAGA. Papel de las caspasas. V.5. Situaciones andrgeno-dependientes oandrgeno-independientes que influyen en el desarrollo de la AF. V.6. Mecanismos de produccin de laalopecia a nivel folicular. Apoptosis celular. VI. Diagnstico de la AF. Mtodos de exploracin. VI.1. Histo-ria clnica. VI.2. Mtodos de exploracin clnica. VI.3. Mtodos de exploracin bioqumica. VII. Dermato-patologa de la APF. VIII. Alteraciones psicolgicas de la APF ........................................................................................

I. Introduccin. II. Trada/Ttrada de oclusin folicular de Lever. III. Hidradenitis supurativa de axilas yperineogltea (acn inverso). IV. Perifoliculitis capitis abscedens et suffodiens de Hoffman. V. Sinuspilonidal. VI. Tratamiento. VI.1. Tratamiento especfico de la perifoliculitis. VI.2. Tratamiento especficodel sinus pilonidal. VI.3. Tratamiento de las hidradenitis ............................................................................................

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Manifestaciones cutneas de los hiperandrogenismosCoordinador: Francisco M. Camacho

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editorial

omo ya indiqu en el nmeroanterior, una vez escritos los captulosdel sndrome SAHA, como formas depresentacin de los hiperandrogenismosconstituciones, comprobamos quequedaba un amplio captulo porexponer que era el de las formas noconstitucionales; es decir, losHiperandrogenismos no SAHA o si loprefieren Manifestaciones cutneasde los hiperandrogenismos. Por ellosolicitamos de nuestros ms directoscolaboradores como eran y son elProf. Jos Carlos Moreno, Catedrticode Dermatologa de la Facultad deMedicina de Crdoba, el Prof. SalvioSerrano, Catedrtico de Dermatologade la Facultad de Medicina deGranada y a la Profesora Rosa Ortegadel Olmo, Profesora Titular deDermatologa de Granada, adems dea los Dres Vicente Torres Lozada,Cristina Serrano Falcn y FranciscoCamacho Serrano, me ayudaran en laelaboracin de alguno de los seiscaptulos que se desarrollarn en estamonografa.El primer captulo, dedicado a laSeborrea en el Sndrome SAHA lo

realic con el Prof. Salvio Serrano. Enl desarrollamos la seborrea y lasdistintas posibilidades de la dermatitisseborreica, desde las pitiriasis a la falsatia amiantcea. El segundo captulo,dedicado al Acn en el sndromeSAHA lo escrib con el Dr. VicenteTorres, junto al que en el ao 2008publicamos una monografa sobreAcn basada en los dos nmerosmonogrficos que a principios de eseao habamos escrito. En este captulocomentamos las distintas formas deacn en los cinco tipos de SAHA ascomo su tratamiento. El captulotercero, escrito con la Profesora Ortegadel Olmo y la Dra Cristina Serrano,prxima coordinadora del GrupoEspaol de Tricologa, lo dedicamos alHirsutismo del sndrome SAHA y enl hacemos referencia a los tipos dehirsutismo, central o lateral, segn laprocedencia de los andrgenos, ascomo la exploracin clnica ybioqumica. El captulo cuarto, lopreparamos la Dra Cristina Serrano yyo, y en l hacemos referencias a lasotras formas de hirsutismodestacando, de forma muy especial,

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Manifestacionescutneas de los

hiperandrogenismosDOI:10.4463/MD.2012.25.5.5039

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Monografas de Dermatologa248

el hirsutismo del sndrome de losovarios poliqusticos como la formams frecuente de hiperandrogenismoen la mujer, y nos referiremos altratamiento de los hirsutismos noconstitucionales. El captulo cinco,Alopecia en el sndrome SAHA loescribimos el Prof. Jos Carlos Morenoy yo, y en l diferenciamos lasalopecias androgenticas femeninas(FAGA) de las de patrn masculino(FAGA.M) y, a su vez, stas de lasalopecias de patrn femeninoindependientes de los andrgenos(AF) insistiendo en los factoresgenticos y en los factores tantoandrgeno-dependientes comoindependientes que influyen en lasFAGA o AF, para terminar con laexploracin y las alteracionespsicolgicas de la alopeciasfemeninas. Y por ltimo,consideramos como sndromehiperandrognico la Ttrada deoclusin folicular y msespecficamente a la Hidradenitisperineogltea que desde hacemucho aos sabemos estinfluenciada por el aumento deandrgenos. Este captulo, que tieneuna pequea parte descriptiva y una

amplia teraputica, lo escrib junto aFrancisco Camacho Serrano quedurante nueve aos, y an en laactualidad, colabor en el tratamientode estos pacientes.Por tanto, esta monografa dedicada alas Manifestaciones cutneas de loshiperandrogenismos constar de losseis captulos a los que hemos hechoreferencia. Son de mxima actualidadpor lo que espero que,complementando a la monografiasobre el sndrome SAHA, todo el quedesee buscar alguna de lasmanifestaciones de loshiperandrogenismos constitucionales uorgnicos tenga donde encontrarlas.No voy a insistir sobre lo escritopuesto que, como deca en la anteriordedicada al sndrome SAHA,comprobando los autores supongoentendern que, al menos para m,son las ms adecuados paradesarrollar esta monografa. Espero yconfo en que les guste y, sobre todo,que les sea de utilidad en el desarrollode nuestra especialidad.

Francisco M. CamachoDirector de Monografas de

Dermatologa

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Seborreaen el sndrome SAHA

FRANCISCO M. CAMACHO, SALVIO SERRANO ORTEGA

Resumen:En este captulo estudiaremos la seborrea y la dermatitis seborreica con sus distin-tas manifestaciones relacionadas. La seborrea, definida como flujo de sebo, es consecuencia delaumento desagradable de la secrecin sebcea que produce alteraciones cosmticas con reper-cusiones psicolgicas a veces importantes. Exponemos las caractersticas clnicas y etiolgicas yse establecen las bases para su tratamiento. La dermatitis seborreica, o estado seborreico, seacompaa de pitiriasis capitis, en sus diversas manifestaciones que van desde la pitiriasis seca a lafalsa tia amiantcea considerando tambin la pitiriasis esteatoide, la corona seborreica, blefatitisy el intertrigo seborreico, tanto facial como inguinal. La pitiriasis capitis se define como una desca-macin furfurcea localizada en el cuero cabelludo formada por escamas finas, pequeas, de colorblanco o grisceo, no adherentes, que se desprenden con gran facilidad (pitiriasis capitis simple)o por escamas pegajosas, ms grandes, color amarillento, que se acompaan de aumento de lasecrecin sebcea (pitiriasis esteatoide). La falsa tia amiantcea es un modelo de reaccin delcuero cabelludo que se produce en varias enfermedades inflamatorias, sobre todo en la dermatitisseborreica, y que se caracteriza por escamas plateadas adherentes que aglutinan los cabellossobre una base enrojecida y a veces secretante.

Palabras clave: Seborrea. Pitiriasis capitis. Pitiriasis esteatoide. Falsa tia amiantcea.

Monogr Dermatol 2012; 25: 249-257DOI:10.4463/MD.2012.25.5.5040

Abstract: In this chapter we will study the seborrhea and the seborrhoeic dermatitis with theirdifferent related manifestations. Seborrhea, defined as sebum flow is consequence of an unpleasantincrease of sebaceous secretion that produces cosmetic alterations with psychological repercussions,sometimes important. We explain the clinical and etiological characteristics and we establish the basefor their treatment. Seborrheic dermatitis, or seborrheic status is accompanied by pityriasis capitiswith its diverse manifestations that are from pityriasis sicca to false tinea amiantaceae passing bypitysiasis steatoides, corona seborrheica, blepharitis and seborrheic intertrigo, as well mediofacial asinguinal. Pitiriasis capitis is defined as furfuraceous desquamation located on the scalp constituted byfine and small scales, white or grey in colour, not adherents, that are removed with great facility (singlepitiriasis capitis) or by adherent scales, bigger, yellow in colour that are accompanied by increase ofseborrhoea (esteatoid pitiriasis). False tinea amiantaceae is a model of reaction of scalp that is visiblein several inflammatory diseases, especially in seborrhoeic dermatitis, and that is characterized byargent adherent scales that glue the hair on an erythematous base and occasionally secreting.

Key words: Seborrhoea. Pitiriasis capitis. Pitiriasis esteatoide. False tinea amiantaceae.


SEBORRHEA IN SAHA SYNDROME

CATEDRTICOS DE DERMATOLOGA MDICO-QUIRRGICA Y VENEREOLOGA. FACULTAD DE MEDICINA.UNIVERSIDADES DE SEVILLA Y GRANADA. ESPAA.

1. SEBORREA OK.QXD_1. Clasificacin.qxd 10/01/13 14:43 Pgina 249


I. INTRODUCCIN

Corresponde en este ltimo captulo referirnos a la patolo-ga de la glndula sebcea que no haya sido expuesta previa-mente. Los apartados en que dividiremos este captulo sernestado seborreico constitucional, donde nos detendremosen el estudio de la seborrea, y la dermatitis seborreica oeczemtides, especialmente del adulto que es la que sueleaparecer en el SAHA.

II. ESTADO SEBORREICO CONSTITUCIONAL

II.1. Definicin

Complejo heredofamiliar caracterizado por la presencia deseborrea, pitiriasis esteatoide, acn, alopecia, hiperhidrosispalmar con que ratlisis y una dermatosis eritematoescamosa,conocida como ec zemtides, en personas con cierta inesta-bilidad neurovegetativa, alteraciones vasculares perifricas,edema cutneo y predisposicin a gingivitis, gastroenteritis,rinofaringitis y traqueobronquitis.

Este cuadro polisindrmico est relaciona do con la activi-dad hormonal, por lo que es frecuente observar seborrea,acn y eczemti des en los lactantes como consecuencia de lainfluencia de los andrgenos maternos. Des pus, durante lainfancia, no ocurre este pro ceso, pero al llegar la pubertad, yempezar a segregarse ciertas hormonas esteroideas por ova-rios y testculos, comienzan a observarse modificaciones enlas glndulas sebceas y en la configuracin pilosa general.Pero como las hormonas esteroideas de accin andrognicano solamente se producen en ovarios y tes tculos, sino tam-bin en la tercera gnada, es decir, cpsulas suprarrenales,situaciones de tensin emocional, mucha actividad que lle-gue a fatiga, etc, van a provocar aumento de es tas hormonas yexacerbaciones de algunos de los sndromes que componeneste cuadro.

Y tambin ciertas irregularidades dietti cas, alteracionesdigestivas o metablicas con hipovitaminosis, algunos medi-camentos y la actuacin de hormonas hipofisarias o tiroi deaspueden acentuar temporalmente la se borrea, acn y alopeciay, adems, predispo nen la piel lampia y cuero cabelludo ainfec ciones que determinarn la eczemtides o dermatosisseborreica, que veremos a continuacin.

Pero desde el punto de vista del estado se borreico cons-titucional nos interesa concretar los cambios que ocurren alllegar la pubertad y por qu suceden, ya que el sndromeSAHA ha sido descrito en el primer captulo de esta Mono-grafa.

II.2. Pubertad y cambios que suceden en ella

Antes de la pubertad los nios presentan cutis eudrmico,al no tener seborrea, un pelo grueso en cuero cabelludo o almenos con fo lculos grandes, no hay desarrollo de vello,mamas y msculos, y las nias carecen de menstruacin.

Pero al llegar la pubertad cambian todos estos parmetrospues en ese momento de la vida se desarrollan los caracteressexuales secundarios. Se debera, como indica mos, a la pre-sencia de las hormonas esteroi deas desde ovarios y/o testcu-los. Sin embar go, en ocasiones pueden encontrarse algunasde estas manifestaciones propias de la puber tad antes de questa llegue (alopecia, acn y seborrea); se produciran por

diversas causas: a) exgenas (medicamentos y nutricin); b)endgenas u hormonales (hipfisis, cpsu las suprarrenales,tiroides e hgado).

Con la pubertad, y la actuacin de las hor monas gonadales,se produce la proliferacin de las glndulas sebceas y la ace-leracin de la pigmentacin de pene, escroto, pezn, areola ylabios mayores; adems, en el varn hay cambio de voz,masa muscular palpable e incremento de la con versin devello a pelo terminal observndose la aparicin de pelo enbigote, barba, trax, hombros, espalda, brazos, muslos, trian-gulo pubiano y nalgas1,2. Este desarrollo de pelo terminal encara y trax slo ocurre en varo nes y, aunque en algunas razasno sucede (orientales e indios americanos), el resto de lasmanifestaciones varoniles (niveles de testoste rona, virilidad ylibido) son normales. En la mujer comienza la menstruacin,el desarro llo mamario y el proceso de configuracin ex ternadefinitiva.

III. SEBORREA Y TERRENO SEBORREICO

El trmino seborrea significa flujo de sebo y se empleaporque seala la produccin exagerada de secrecin sebceaque origina la piel gra sa. La secrecin sebcea es mayor envarones excepto a los 10-15 aos en que, debido al desa-rrollo ms precoz femenino, se comprueba ms en muje-res. A partir de los 30-40 aos disminuye la seborrea enambos sexos.

Hay unas formas fisiolgicas, propias de adolescentes, quelocalizan fundamentalmen te en cara y se caracterizan pormostrar poros foliculares dilatados, y otras patolgicas congran eliminacin de sebo que cubre la cara de minsculasgotas aceitosas y si se aprieta un folculo se observa cmosurge grasa slida en forma de cilindro amarillento de olorrancio. Generalmente tambin existe un aumento de sudora-cin (hiperhidrosis oleosa de Unna) y reactividad vascular queproduce congestin facial.

III.1. Etiologa

Como es parte del SAHA y estado seborrei co, en su pro-duccin intervienen los mismos factores; es decir, los andr-genos, concreta mente la 5-alfa-DHT que acta sobre las clu -las diana de las glndulas sebceas. Pero en la seborrea, laDHT no slo procede de la tes tosterona, sino tambin de laandrostenedio na, que, recordamos, es el andrgeno ovricoque se produce en mayor cantidad.

Adems parece que las gonadotropinas hi pofisarias inter-vendran estimulando la snte sis de hormonas sexuales enovarios y testcu los y favoreciendo el paso de T. a DHT3.

III.2. Seborrea no andrognica

Tambin se ha descrito aumento de seborrea en ciertasenfermedades. Por ejemplo, los pacientes con enferme-dad de Parkinson, tanto idioptico como postenceflico,presentan aumento del tamao de las glndulas sebcease incremento de la seborrea que les lleva a presentar cua-dros de dermatitis seborreica; la teraputica con L-dopareduce la secrecin sebcea en un 30%4. Tambin se hacomprobado un aumento de secrecin sebcea en la epi-lepsia5.


III.3. Clnica

Aumento de secrecin oleosa sobre la piel de aquellaszonas donde las glndulas seb ceas son ms abundantes(regin mediofacial, supraglabelar, preauricular, interpecto-ral, in terescapular, supradeltoidea, perigenital, anal y cuerocabelludo), engrosamiento cutneo y dilatacin de losporos foliculares.

En cuero cabelludo, donde hay muchsimas glndulas seb-ceas, surge un cuadro conocido como pitiriasis seborreica.Tambin aparece a partir de la pubertad, generalmente siguien -do a una pitiriasis seca o simple (caspa), como los otros proce-sos del estado seborreico. Hay densas pelculas grasas adheridasa cuero cabelludo, aglutinando los pelos, que al des prenderlasdejan al descubierto una piel h meda y eritematosa.

III.4. Tratamiento

Podemos reducir la seborrea, y en conse cuencia la pitiriasisseborreica, con medica ciones generales y locales.

III.4.1. Sistmico

Va oral pueden emplearse: a) aminocidos azufrados, tipocistina levgira, a la dosis de 250 mg/da., cistena, metionina,etc.; b) cido reti noico, 2 mg/d. en ayunas, durante siete adoce sema nas; c) antibiticos como tetraciclinas, minociclina,clindamicina y rifampicina en peque as dosis, pues no tienenque cumplir funcin antiinfecciosa, sino reductora de la secre-cin sebcea, y d) estrgenos tipo etinilestradiol en mujeres, ypueden intentarse antiandrgenos en varones y hem bras.

Antiandrgenos perifricos (antienzimas) en el trata-miento de la seborrea. El antiandrgeno perifrico con el quetenemos ms experiencia en mujeres es con finasterida porqueiniciamos los estudios con este antiandrgeno en 1999 en eltratamiento del hirsutismo de 89 pacientes con sndrome depersistencia de la adrenarqua6-8. Las dosis empleadas fueronde 2,5 mg/da, el seguimiento de 2 aos y los controles los efec-tuamos mediante la escala de Ferriman y Gallwey. A los 6 mesesde tratamiento haba una reduccin del hirsutismo facial del20,5% y algo menos del corporal; al ao, la reduccin era del34,2% para el hirsutismo facial y 26,3% del corporal. A los dosaos la reduccin facial fue del 93% en las 72 pacientes quemantuvieron el tratamiento, y en cuerpo del 73%. Pero apartede este hecho respecto al hirsutismo, lo que a nosotros nos inte-resa aqu y ahora es que mejor el exceso de seborrea en un20% de las pacientes tenan excesiva seborrea facial e impor-tante sequedad corporal, comprobada con el sebmetro, lo queviene a indicar que la finasterida acta de alguna forma sobre lasglndulas sebceas y los folculos corporales que controla la 5-reductasa tipo 19. Por tanto, si finasterida acta en el acn y laseborrea, lgicamente dutasterida que es un inhibidor de la 5-reductasa tipo 1, debera educir la grasa de forma espectacular;sin embargo, el nico estudio que hemos encontrado sobre laactuacin en el acn de los inhibidores de la concluye que no lomejora, al menos no es superior a la minociclina10. En estemismo trabajo, los autores indican que la posible causa de queun inhibidor de la 5-reductasa tipo 1 no mejore el acn podraestar en relacin con que los folculos pilosebceos comprome-tidos en la patogenia del acn expresen tambin 5-reductasatipo 2 lo que pudo demostrarse en 22 pacientes acneicos

usando anticuerpos monoclonales10. Otra posibilidad para expli-car la escasa respuesta clnica de los inhibidores tipo 1 en elacn, y la reduccin de la seborrea y mejora del acn observadacon finasterida, podra relacionarse con que el control de losniveles sricos de la DHT sea ms importante que los efectoslocales sobre la glndula sebcea y sabemos que la 5--reduc-tasa tipo 2 es la responsable de la produccin del 70-80% de laDHT srica mientras que la tipo 1 slo del 20-30%11. Estos altosniveles sricos de DHT competiran con los inhibidores tipo 1 anivel de la glndula sebcea con lo que impediran la supresinde la conversin de testosterona a DHT11.

III.4.2. Tpico

Localmente deben emplearse jabones o lo ciones azufra-das y, en el caso de pitiriasis se borreica, cremas, lociones ychamps, depen diendo de su intensidad. As, las formas levesmejoran con uno o dos lavados semanales con champ abase de bioazufre al 5% y aceite de enebro al 3%. Casos msinten sos precisan lociones liposolventes de alcohol isoprop-lico, tanino y azufre, e incluso empleo de champs secos deazufre que son fciles de eliminar cepillando el pelo al dasiguiente.

El empleo de cremas de cido azelaico al 15% reducira lasecrecin sebcea al inhi bir la 5-alfa-reductasa. Esto no estdemostrado pero si lo est que los estrgenos, empleadosvas local o general durante bastante tiempo, disminuyen laactividad de la 5-alfa-reductasa y, por tanto, la seborrea. Tam-bin actan disminuyendo la actividad de la 5-alfa-reductasalas lociones hidroalcohlicas de progesterona al 5% en propi-lenglicol al 5%2,12. Sus resultados son inconstantes; sinembargo, dosis muy bajas de progesterona, como 0,025%,asociadas a otras tambin muy bajas de espironolactona,0,05%, parecen ser ideales por completarse sinrgicamente,en la reduccin del tamao de las glndulas sebaceas de laszonas en que se ha aplicado13.

La seborrea de cuero cabelludo mejora con la aplicacin delociones con 10% de tricopptidos14 por lo que este tipo delociones pueden servir de base para las aplicaciones de locio-nes de espironolactona15 o de 11--hidroxiprogesterona16,17.

IV. TERRENO SEBORREICO

Con gran frecuencia se observa que personas con pitiriasisesteatoide refieren presencia de elementos eritematoesca-mosos a nivel de la lnea de implantacin o pliegues retroauri-culares. Otros seborreicos, con pitiriasis bien controlada, con-sultan por la presencia de elementos eritematoescamososdiseminados por cuerpo. A veces pueden comprobarse enlactantes, con dieta inadecuada, elementos eritematoesca-mosos en cuero cabelludo, regin gltea o diseminados. Aestos procesos se les conoce como dermatitis seborreica oeczemtides y representan una infeccin sobre un terrenoseborreico.

V. ECZEMATIDES o DERMATITIS SEBORREICA

V.1. Introduccin

Si atendemos a las escassimas publicaciones que existensobre este tema, especialmente en el adulto, parecera que es



un sndrome sin importancia o definitivamente resuelto; nadams lejos, sobre todo en lo que respecta a su trascendenciasocial en adultos, especialmente en su localizacin inguinal,por el prurito que suele acompaar, y en cuero cabelludo porla constante descamacin sobre los vestidos. Las formas delnio, a veces muy graves como la eritrodermia de Leiner-Moussus, no permiten exponer superficialmente este tema.

V.2. Definicin

Son dermatosis eritematoescamosas que se producen comoconsecuencia de una infeccin en una superficie cutnea pre-dispuesta, como es la piel seborreica. Algunos autores prefierendenominarla eczema seborreico, otros eczema microbianoe incluso unos pocos paraqueratosis infecciosa, en base a queel cuadro clnicos recuerda al eczema, est producido por unainfeccin y dermatopatolgicamente siempre hay paraquerato-sis. Nosotros preferimos seguir llamndole eczemtides que,aunque la terminacin ides pueden confundir, siempre havenido a significar parecido, y, en efecto, este cuadro se parececlnica e histolgicamente al eczema.

V.3. Clasificacin

Estas dermatosis surgen en aquellos periodos de la vida enque por estmulos hormonales hay una mayor actividad seb-cea: a) desde los primeros meses hasta el ao; b) periodo pube-ral; c) vida adulta hasta los 30-40 aos; y localizan donde existenms glndulas sebceas: cuero cabelludo, regin perineogltea,regin mediofacial, mediotorcica e interescapular. Como hayclaramente dos periodos, del lactante y del adulto, y slo nosinteresa la dermatitis seborreica en mujeres con SAHA, comen-taremos a continuacin sta (tabla I)1.

V.4. Dermatitis seborreica en el SAHA

Probablemente supongan slo diferentes formas de pre-sentacin del mismo proceso. Siempre est afecto el cuerocabelludo aunque las manifestaciones acompaantes, oforma de presentacin, pueden ser variables.

Hay tres formas clnicas muy bien definidas; una que se pre-senta en el tronco en forma de placa mediotorcica o interesca-pular, y a veces con elementos puntiformes foliculares, que pue-den coincidir o presentarse como nica manifestacin; otra querecuerda los elementos y forma de distribucin de la pitiriasisrosada; y una tercera que sera superponible al psoriasis engotas y con el que con frecuencia hay que realizar el diagnsticodiferencial, muy difcil, sobre todo cuando hay placa nica y/ocoincide con psoriasis oculto propio de la dermatitis atpica,con la que no es infrecuente tambin se asocie.

V.4.1. Eczemtides figurada mediotorcica de Brocq

Est representada por elementos mediotorcicos preester-nales, o interescapulares, de borde eritematoescamoso tanbien definido que parece como si estuviera pintado a plumi-lla por lo que tambin se le ha denominado eczemtidespetaloidea de Unna (fig. 1). Al evolucionar progresa en peri-feria mientras que el centro de la placa adopta un tono amari-llento. Suele ser pruriginoso, causando el rascado, motivo porel que el paciente puede consultar.

Por su aspecto circinado suele ser malinterpretado pormuchos pacientes, y algunos mdicos, como una micosis;diagnstico que tampoco hay que despreciar pues, sobretodo en espalda, puede confundirse por lo que el signo de lauada y el examen bajo luz de Wood siempre debe reali-zarse. Generalmente, los pacientes no suelen darle importan-cia; entonces habr que preguntar por esta manifestacinante toda persona que consulte por pitiriasis y eczemtidesen otra localizacin.

Como hemos sealado en la introduccin, hay una formamnima con elementos slo sobre los ostium foliculares, quese denomina eczemtides folicular y que debe pensarse enella, cosa que no se hace con frecuencia; no obstante, comoacostumbra a acompaarse de elementos de las otras formasde eczemtides, se facilita el diagnstico.

V.4.2. Eczematides pitiriasiforme

Elementos eritematoescamosos sonrosados, en nmero ytamaa variable, que recuerdan la pitiriasis rosada de Gibert,localizados en cara, cuello, extremidades y, sobre todo, tronco(fig. 2).

Hasta hace pocos aos, se consideraba una forma infantil,denominada dartros o pitiriasis alba representada por ele-mentos numulares eritematoescamosos, localizados en cara ysuperficie de extensin de extremidades, que, en verano, al nopermitir las escamas la pigmentacin de la placa, adopta un tonoblanco que le hace confundirlo con micosis y que en muchasregiones le llaman empeines. Hoy sabemos que es una mani-festacin ms de la dermatitis atpica que se comprueba enverano sobre la caracterstica piel seca de estos nios.

La forma tpica de la eczemtides pitiriasiforme debeplantear el diagnstico diferencial con la pitiriasis rosada de


Figura 1. Eczemtides figurada interescapular. Los elementos tienen unborde eritematoescamoso tan bien definido que parece como si estuvierapintado a plumilla.

1. Figurada mediotorcica Sntomas acompaantes:

1. Folicular a) Pitiriasis simple

2. Pitiriasiforme b) Pitiriasis esteatoide

3. Psoriasiforme c) Falsa tia amiantcea

d) Corona seborreica

e) Intertrigo seborreico

e) (mediofacial, inguinal)

Tabla I. Eczematides en el SAHA


Gibert, dermatosis que teniendo el mismo tipo de elementoscutneos, suele respetar la cara y cuello, lo que no hace laeczematides. Adems, casi siempre hay otros elementos tpi-cos acompaantes, especialmente en cuero cabelludo.

V.4.3. Eczemtides psoriasiforme

Pequeos elementos cubiertos de escamas muy adhe-rentes que localizan en cuero cabelludo, cuello, tronco,pliegues y, con menor frecuencia, extremidades. En lospliegues y cuello puede formar una placa de grandesdimensiones; sin embargo, cuando localiza en tronco lohace en forma de numerosos elementos en gotas (fig. 3).Adems, en grandes pliegues, cuero cabelludo y regionesperiorificiales son frecuentes las impetiginizaciones. Nuncaafecta a las uas por lo que, ante dudas diagnsticas, debecomprobarse la presencia de depresiones cupuliformes ehiperqueratosis sugungueal con oniclisis propias del pso-riasis.

Para diferenciar las formas corporales del psoriasis engotas habr que realizar el raspado metdico de Brocq paracomprobar la presencia de secrecin serosa, que impregnarcon facilidad un papel de fumar o algodn, en vez del rocohemorrgico de Auspitz. Las formas de cuero cabelludo,cuando no se acompaan de la tpica corona seborreica o deotras formas de eczemtides, son muy difciles de diferenciarde los psoriasis de cuero cabelludo.

V.5. Sntomas acompaantes

Independientemente de la forma de eczemtides, el cuerocabelludo puede estar afecto y ser el marcador que ayude al

diagnstico diferencial. En segn qu individuos puedeencontrarse uno o varios de los procesos que describimos acontinuacin18.

V.5.1. Pitiriasis simple

Pequeas escamas que caen constantemente sobre losvestidos manchndolos (fig. 4).

V.5.2. Pitiriasis esteatoide

Escamas aglutinadas por la secrecin sebcea que se des-prenden con dificultad y, a veces, cuando se arrancan llevanadheridos cabellos (fig. 5).

V.5.3. Falsa tia amiantcea

Descrita por Alibert en 1832 como escamas brillantes, pla-teadas, semejantes a la mica, que se adhieren unas a otras yaglutinan mechones de cabellos como la cera circunda elcabo de la vela. En realidad se trata de cmulos de escamas


Figura 2. Eczematides pitiriasiforme. Elementos eritematoescamosossonrosados diseminados por el tronco.

Figura 3. Eczematides psoriasiforme. Numerosos, pequeos elementosen gotas, cubiertos de escamas muy adherentes, en tronco.


aglutinadas sobre cuero cabelludo formando extensas cos-tras que recuerdan las tias de cuero cabelludo. Si frotamoscon la punta de los dedos saltan escamas brillantes, como elamianto por lo que se les ha dado este nombre. Podra tra-tarse de una forma frustre de psoriasis de cuero cabelludo

(fig. 6)19. Otros autores la correlacionan con infeccionessuperficiales pigenas o fngicas, liquen plano, pitiriasis rubrapilar o dermatitis atpica20.

V.5.4. Corona seborreica

Gene ralmente se observa franja eritematoescamosa en lazona de implantacin de cuero cabe lludo (fig. 7), e inclusoelementos de pitiriasis simple en cejas, pestaas y hasta enpelo de barba y bigote.

V.5.5. Intertrigo seborreico

La secrecin sebcea facilita que exista impetiginizacin enlos grandes y medianos pliegues por lo que no es infrecuente elintertrigo retroauricular comprobndose como las costras meli-cricas se extienden hacia cuello y sobre el pabelln auricularafectando incluso el conducto auditivo externo. Otro intertrigomuy frecuente es el nasogeniano que se extiende hasta men-tn y se acompaa casi siempre de elementos pustulosos. Tam-bin es frecuente, especialmente en varones, el intrtrigo ingui-nal (fig. 8) que en verano es una de las manifestaciones mspenosas para los pacientes, especialmente si, como sucede confrecuencia, sirven de base para una candidosis.

V.5.6. Blefaritis

Prpados inflamados con pequeas costras a los largo delos bordes palpebrales, que aglutinan y hacen que se elimi-nen algunas pestaas5,18. Lo importante de esta manifestacinde dermatitis seborreica es que muchas veces no se acom-paa de manifestaciones en otras reas (fig. 9)21.

V.6. Dermatopatologa

No es diagnstica pudiendo comprobarse imgenes de der-matitis crnica o incluso psoriasiforme17. En dermis hay vasodi-latacin, edema e in filtrado inflamatorio linfocitario perivascular.En epidermis, focos de espongiosis, exocitosis linfocitaria y for-macin de diminutas vescu las que no tienen repercusin cl-


Figura 4. (A) Pitiriasis seca o simple (caspa) en cuero cabelludo. (B) Der-moscopia de pitiriasis simple con densas escamas sueltas en cuero cabe-lludo.

A

B

Figura 5. Pitiriasis esteatoide. (a) Escamas aglutinadas por la secrecin sebcea que se desprenden con dificultad. (b) Dermoscopia de pitiriasis esta-toide. (c) Placas constituidas por escamas mezcladas con grasa, de color amarillento.

A B C


nica. A dife rencia del eczema agudo, hay acantosis y paraque-ratosis lo que motiva, junto a serosidad, se borrea, clulas des-camadas y linfocitos, la presencia de escamocostra, que es elelemento clinicopatolgico de mayor representatividad.

V.7. Etiologa general

Estos procesos estn causados por un fenme no infec-cioso desarrollado sobre una piel se borreica. Por tanto, lainfluencia de los andrgenos en el desarrollo y secrecinsebcea debe ser con siderada y explica el que, por la influen-cia de las hormonas maternas, aparezcan las ecze mtides deladulto a partir de la puber tad.

Pero adems, diversos factores pueden pro vocar una acen-tuacin temporal de los fen menos descritos, especialmenteen el adulto. En ellos hay una clara relacin con situacionesde tensin emocional o de fatiga que determinan una mayorrespuesta hipofisaria con eliminacin de ACTH, que provocarsecrecin an drognica por suprarrenales. Y en adultos y lac-tantes pueden relacionarse estos procesos con las irregulari-dades dietticas, hipovitamino sis y alteraciones digestivas ometablicas. Ya sealamos que en los nios debe darse unalactancia adecuada y, del mismo modo, el adulto debe recibiruna dieta hiperproteica carente de todo tipo de alimentos quelleven al edema cutneo y favorezcan la tensin nerviosa.

Por ultimo, hoy es evidente el papel del pityrosporumovale en la pitiriasis simple, etiologa que debe tenerse encuenta a la hora de poner tratamiento; no obstante, aunque lacantidad de estas levaduras pueden disminuir con aplicacio-nes de ketoconazol u otras preparaciones antilevaduras, nosiempre mejora la erupcin17.

Recientemente se ha comparado la expresin gentica delos sujetos con dermatitis seborreica con sujetos que no la tie-nen a fin de determinar las manifestaciones fisiolgicas delproceso, y ver como acta un champ con piritionato decinc22. Los genes expresados en pacientes con dermatitisseborreica, tanto en piel afecta como no afecta, son los genesinductores de la inflamacin mientras que los genes del meta-bolismo lipdico estn reprimidos. Por tanto, se sugiere la exis-tencia de factores predisponentes asociados a la inflamacin.En piel afecta aumentan muchos genes, especialmente anivel de protenas del estrato crneo como pueden ser IL-1RA, S100A8, S100A9, S100A11, e IL-8.

V.8. Diagnstico

No acostumbra a crear problemas; sin embargo, comohemos sealado antes, las eczemtides del lactante puedenpresentar algunos, especialmente con la dermatitis atpica, y


Figura 6. Falsa tia amiantcea. Cmulos de escamas aglutinadas sobrecuero cabelludo formando extensas costras que recuerdan las tias decuero cabelludo.

Figura 7. Corona seborreica. Franja eritematoescamosa en la zona deimplantacin de cuero cabe lludo.

Figura 8. Intrtrigo seborreico inguinal. Ocupa toda la regin mediofacialdestacando los elementos eritematoescamosos de los surcos nasogenia-nos y mentn.


las del adulto con pitiriasis rosada y psoriasis. En la dermatitisatpica, la afectacin facial lateral, ausencia de lesiones encuero cabelludo, anteceden tes atpicos y, sobre todo, presen-cia de prurito, ayudan a distinguir. Aunque raro, tambinpuede plantearse el diagnstico diferencial entre la eritroder-mia de Leiner, la atpica de Hill e incluso el sndrome de lapiel escaldada estafiloccica. No debemos olvidar la posibili-dad de que las histiocitosis de la infancia se presenten tam-bin en forma de un cuadro de dermatitis seborreica generali-zada17,23.

Las del adulto pueden presentar problemas diagnsticosvariados; por ejemplo, las ecze mtides figuradas con elimptigo circinado, siflides de igual morfologa o el lupus dis-coide crnico; las pitiriasiformes con la pitiriasis rosada y pi -tiriasis liquenoide crnica; y las psoriasi formes con el psoria-sis en gotas. Algunas formas exclusivas de cuero cabelludoson tan difciles de dintiguir que algunos autores prefierenconsiderar que son formas intermedias y denominarlasseborriasis4.

El principal problema de diagnstico diferencial que pue-den presentarse en la actualidad es el SIDA ya que la dermati-tis seborreica es la dermatosis ms frecuentemente obser-vada en estos pacientes aunque su intensidad permitirsospechar este origen. Adems, en las dermatitis seborreicasdel SIDA se comprueba dermatopatolgicamente un patrntipo enfermedad injerto contra huesped con necrosis de que-ratinocitos, exocitosis leucocitaria e infiltrado perivascular deplasmocitos17.

No debemos olvidar que hay erupciones por drogas, comolas postauricas, que presentan un cuadro similar al de la der-

matitis seborreica; y tambin se puede observar cuadro pare-cido despus de un rgimen deficitario en vitamina21.

V.9. Tratamiento

V.9.1. Medidas generales

Hay una serie de medidas generales higinicas, como evi-tar prendas de algodn, lana y nylon, y procurar hacer ejerci-cio, preferiblemente al aire libre y al sol, que determinar sud-oracin y eliminacin sebcea cuando se desee y no antesituaciones de mayor estrs.

Otras medidas son dietticas, restringiendo los alimentosque tienden al edema cutneo, por lo que deben evitarse loshidrocarbona dos (patatas, miga de pan, dulces, etc), salados,sazonados y picantes, frutos secos, bebidas carbnicas, te ycaf con cafena. Tambin de ben evitarse situaciones de ten-sin emocional y fatiga, que produciran aumento de la secre -cin sebcea, y descartar infecciones focales y enfermedadesmetablicas como diabetes.

V.9.2. Medicacin general

Sirven el cido retinoico a la dosis de 2-5 mg. en ayunasdurante 7-12 semanas, y los antibiticos reductores de lasecrecin sebcea, fundamentalmente tetraciclinas queempleamos durante tres meses a la siguientes dosis: 15 dasa 750 mg (una gragea o cpsula de 250 mg una hora antesde cada comida y sin leche); 15 das a 500 mg y 60 das a250 mg. Despus, incluso, podemos mantener varios mesescomo dosis de mantenimiento 250 mg a das alternos.

En las formas de cuero cabelludo se ha empleado conxito 200 mg diarios de keconazol, con las debidas precaucio-nes de exploracin heptica previa.

En las mujeres, es muy til la administracin de 0,35 mg deetinilestradiol desde el 5 al 26 da del ciclo menstrual aun-que hay que advertirles que, si a la vez toman tetraciclinas,puede no tener efecto anticonceptivo.

V.9.3. Tratamiento local

Hay que usar jabones hidratantes con pH neutro, y en lasformas corporales proceder a continuacin a la aplicacinde cremas o lociones de corticoide y neomicina pues es lanica dermatosis donde la combinacin corticoide-antibiticoest indicada. Tambin van bien las lociones de corticoidescon eritromicina. E igualmente son recomendables las solu-ciones hidroalcohlicas de 8% de succinato de litio y 0,05%de sulfato de zinc.

En las formas intertriginosas hay que procurar que siem-pre estn secas y aadir cremas, pomadas e incluso pastas opolvos de ketoconazol al 1%. Tambin pueden ser tiles lascremas o soluciones de undecilinato de imidazol al 1% y deundecilinato de neomicina.

En las formas de cuero cabelludo pueden emplearsediversos tipos de champus: ketoconazol al 1% que, aunqueno despreciamos nos parecen poco tiles ya que se mantie-nen poco tiempo para que hagan efecto; sulfuro de selenio al2,5% aplicado 2-3 veces en semana dejndolo actuardurante 5-10 minutos; piritiona sdica al 1% o piritiona decinc al 1-2%; perxido de benzoilo al 2,5%, detergentes sul-


Figura 9. Blefaritis seborreica.



fonados suaves acompaados de cido saliclico al 2,5%; y engeneral cualquier champ que tenga un surfactante y undetergente aunque en estos casos los lavados deben reali-zarse cada 2 das para controlar la pitiriasis simple21. Es conve-niente insistir al paciente que los champs deben dejarse 5-10 minutos sobre cuero cabelludo para que acten17.Tambin han de considerarse como adecuadas las solucionesde propilenglicol al 15% pues mejoran el 90% de los casostratados21. En las formas ms intensas habr que usar deter-gentes por la maana para eliminar las cremas que se han deponer por la noche, bajo un gorro de plstico, a base de piri-tiona sdica, 5-10% de cido saliclico, 6% de resorcina, 5%de perxido de benzoilo e incluso a veces 2% de alquitrn dehulla. Adems, para la inflamacin de la eczemtides, aumen-tada por la que pueden producir estos productos, no hay pro-blema con la aplicacin del corticoide que se desee pues encuero cabelludo nunca se ha podido comprobar atrofia corti-coidea probablemente porque la alta tasa mittica de lamatriz pilosa contribuya a la rpida regeneracin epidrmica4.Preferimos las cremas de hidrocortisona al 0,5% o 1%17. En eltrabajo al que hicimos referencia anteriormente21, el piritio-nato de cinc demostr actuar resolviendo los sntomas ydando sensacin de piel sana.

En la blefaritis seborreica debe utilizarse 2-3 veces al dauna suspensin de sulfacetamida al 10%, que a veces puedecombinarse con 0,2% de prednisolona, y 0,12% de fenile-frina21.

REFERENCIAS

1. Camacho F. Estado seborreico constitucional. Eczematides. Acn.Erupciones acneiformes. Rosacea. Enfermedades de las glndulassebaceas. En: Armijo M. y Camacho F (eds). Dermatologa. 20 ed.Madrid. Aula Mdica Ed, 1988: 193-216, 876-7.

2. Camacho F, Sanchez-Pedreo P. Sndrome SAHA. Piel 1991; 6:272-86.

3. Moreno Gimenez JC, Sanchez Pedreo P. Estructura y fisiologade la glndula sebacea. Piel 1987; 2: 427-32.

4. Orfanos C, Frost Ph. Seborrhoeic dermatitis, scalp psoriasis andhair. En: Orfanos C. & Happle R. (eds), Hair and Hair Diseases.Springer-Verlag Ed, Berlin 1990. pp. 641-61.

5. Dawber R. Diseases of the scalp and skin diseases involving thescalp. En: Rook A. & Dawber R. (eds). Diseases of the Hair andScalp. 20 ed. Londres. Blackwell Sci.Pub.Ed, 1991: 493-539.

6. Camacho F. Hirsutismo. Enfoque clnico-teraputico (2 parte).Act Terap Dermatol (Arg) 2001; 24: 190-206.

7. Camacho F. Hypertrichosis and hirsutism. En: Bologna JL, JorizzoJL, Rapini RP, Horn TD, Mascar JM, Mancini AJ, Salasche SJ, Sau-rat J-H, Stingl G. eds. Dermatology. London: Mosby Ed, 2003;1051-9.

8. Camacho F. Hirsutism. En: Blume U, Tosti A, Whiting D, Treb R,eds. Hair Growth and disorders. diseases. Berlin: Sprinfield Ed,2008; pp. 357-77.

9. Olsen EA, Hordinsky M, Whiting D, Stough D, Hobbs S, Ellis ML,Wilson T, Rittmaster RS, Dutasteride Alopecia Research Team.The importance of dual 5-reductase inhibition in the treatmentof male pattern hair loss: results of a randomized placebo-con-trolled study of dutasteride versus finasteride. J Am Acad Derma-tol 2006; 55: 1014-23.

10. Leyden J, Bergfeld W, Drake L, Dunlap F, Goldman MP, Gottlieb AB,Heffernan MP, Hickman JG, Hordinsky M, Jarret M, Kang S, Lucky A,Peck G, Phillips T, Rapaport M, Roberts J, Savin R, Sawaya ME,Shalita A, Shavin J, Shaw JC, Stein L, Stewart D, Strauss J, SwinehartJ, Swinyer L, Thiboutot D, Washenik K, Weinstein G, Whiting D, Pap-pas F, Sanchez M, Terranella L, Waldstreicher J. A systemic type I 5 -reductase inhibitor is ineffective in the treatment of acne vulgaris. JAm Acad Dermatol 2004; 50: 443-7.

11. Schwartz J, Tanaka W, Wang D, Ebel DL, Geisler LA, Dallob A. MK-386, an inhibitor of 5-reductase type 1, reduces dihydrotestos-terone concentration in sebum. J Clin Endocrinol Metab 1997;82: 1373-7.

12. Camacho F, Snchez-Pedreo P: Hirsutismo. Concepto, clasifica-cin etiopatognica y cuadros clnicos. Monogr Dermatol 1992;5: 342-51.

13. Camacho F. Hirsutismo. Diagnstico y tratamiento. Monogr Der-matol 1992; 5: 352-73.

14. Romaguera Sagrera C. Accin teraputica de un preparado a basede tricopptidos. Med Cut Iber Lat Amer 1985; 13: 557-62.

15. Camacho F, Sanchez Pedreo P. Espironolactona en el trata-miento del sndrome SAHA. Med Cut Iber Lat Amer 1993; 21:107-14.

16. Tamm J, Seckelmann M, Volkwein U, Ludwig E. The effect of theantiandrogen 11--hydroxyprogesterone on sebum productionand cholesterol concentration of sebum. Br J Dermatol 1982;107: 63-70.

17. Kang S. Seborrheic dermatitis. En: Olbricht SM, Bigby ME, ArndtKA (eds). Manual of clinical problemas in Dermatology. Boston.Little, Brown and Co. 1992: 77-81.

18. Serrano Ortega S, Serrano Falcn C. Exploracin del cuero cabe-lludo.Pitiriasis y seborrea. Monogr Dermatol 2009; 22 (Num.Extr.): 10-6.

19. Grimalt F. Dermatitis seborreica. Monogr Dermatol 1993 (num.extra): 43-52.

20. Azulay-Abulafia L, Jeunon T. Pitirase amiantcea: aspectos clini-cos e dermatoscpicos e microscopio dos tufos capilares. AnBras Dermatol 2012; 87: 142-5.

21. Arndt KA. Seborrheic dermatitis and dandruff. En: Arndt KA (ed).Manual of Dermatologic Therapeutics. Boston. Little, Brown andCo. 1995: 164-7.

22. Sinclair R, Flagler MJ, Jones L, Rufaut N, Davis MG. The proteomicprofile of hair damage. Brit J Dermatol 2012; 166 (Suppl. 2): 27-32.

23. Sanchez-Pedreo P, Moreno JC, Camacho F, Garcia Boitia J, Gon-zlez Hachero J Intrtrigo recidivante como manifestacin inicialde histiocitosis X. Med Cut Iber Lat Amer 1990; 18: 40-3.



Acn en el sndrome SAHA:formas clnicas y

tratamiento1DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGA MDICO-QUIRRGICA. SEVILLA. ESPAA.

2DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGA. HOSPITAL GENERAL. MXICO DF. MXICO.

FRANCISCO M. CAMACHO1, VICENTE TORRES LOZADA2

Resumen: Las cinco tipos de sndrome SAHA presentan acn. En el SAHA familiar el acn espapulopustuloso y habitualmente localiza en la cara. En el sndrome SAHA ovrico o sndrome deexceso de eliminacin de andrgenos ovricos, las jvenes presentan acn pustuloso o ndulo-qustico tambin localizado en la cara. En el SAHA suprarrenal o sndrome de persistencia de laadrenarqua, las mujeres presentan importante acn noduloqustico con cicatrices en cara yespalda. La misma clnica, adems de obesidad, presenta el sndrome SAHA-HAIRAN. Por ltimo,en el SAHA hiperprolactinmico hay el mismo tipo de acn que el sndrome SAHA suprarrenal.`Eltratamiento del acn puede ser tpico y sistmico. Tpicamente pueden utilizarse las medicacio-nes para el acn clsico. El tratamiento oral es similar al de los SAHA con alteracin orgnicas: elSAHA familiar con antibiticos y retinoides ocasionalmente. El SAHA ovrico con etinilestradiol yantiandrgenos, y el SAHA-HAIRAN con las mismas medicaciones ms metformina cuando esnecesari. El SAHA suprarrenal con corticosteroides durante seis meses y antiandrgenos con ano-vulatorios tricclicos durante nueve meses a dos aos. Y por ltimo, el SAHA hiperprolactinmicocon bromocriptina o cabergolina hasta que los niveles de prolactina eran normales.

Palabras clave: Papulopustuloso. Noduloqustico. Tratamiento.


Abstract: All the five types of SAHA syndrome present acne. In familial SAHA acne is papulopustu-lar and habitually located on face. The ovarian SAHA Syndrome (Overproduction ovarian androgensyndrome), the young girls present pustular and nodulo-cystic acne, also located on the face. The adre-nal SAHA Syndrome (Adrenarche persistence syndrome), the women present severe nodulo-cysticacne with scars on the face and back. The same clinical feature present the SAHA-HAIRAN syndrome,more obesity. Lastly, the hyperprolactinemic SAHA present the same type of acne that the adrenal SAHAsyndrome. The treatment of acne can be topical and systemic. Topically the measurements for classicalacne can be used. Oral treatment is similar to that of the cases with organic alteration: Familial SAHAwith antibiotics and occasionally retinoid. Ovarian SAHA with ethynil estradiol and antiandrogens, andSAHA-HAIRAN syndrome con the same measurements more metformine when it is necessary AdrenalSAHA with corticosteroids during six months and antiandrogens with a tricyclic anovulatory duringnine months to two years. And lastly, hyperprolactinemic SAHA with bromocriptine or cabergoline untilprolactine levels were normal.

Key words: Papulopustular. Nodulo-cystic. Treatment.


ACNE IN SAHA SYNDROME: CLINICAL TYPES AND TREATMENT

2. ACNE EN EL SINDROME OK.QXD_1. Clasificacin.qxd 10/01/13 14:31 Pgina 258


I. INTRODUCCIN

En 1995, uno de nosotros escribi Acn en el sndromeSAHA para el libro del Dr. Piquero, Acne. Manejo racional1.En este captulo ya se reconoce que el acn del sndromeSAHA es parte de un sndrome de androgenizacin pero que ,en cualquier caso, no est justificado llamar al acn androg-nico.

Todo acn est determinado por las alteraciones de lacomposicin del sebo, la obstruccin del conducto piloseb-ceo y la colonizacin bacteriana. Si bien los tres factores sonimportantes, al considerar el acn del sndrome SAHA2, slonos interesa el primero ya que, como acabamos de sealar, elaumento de la produccin de sebo se debe a la actuacinandrognica que ocurre a partir de la adrenarqua.

Desde que se sabe que tanto T como DHT aumentan eltamao y la secrecin de las glndulas sebceas, se admiteque los andrgenos estn implicados en la etiopatogenia delacn. Hay dos hechos que permiten asegurarlo:

1. Los eunucos jams padecen acn, pero cuando se lesinyecta testosterona, a edad adecuada y con antece-dentes familiares, brotan elementos de acn e incluso,como sucedi en la investigacin de Hamilton puedesurgir alopecia androgentica masculina (MAGA).

2. El 60-70% de mujeres notan empeoramiento del acnunos das antes de la menstruacin. Cunliffe y cols.3

demostraron que el acn empeoraba 5 a 6 das antesde la menstruacin y las investigaciones de Neuman yFeldman4 sugirieron que una caracterstica de laspacientes con exacerbacin acnica premenstrual era lapresencia de ciclos menstruales irregulares y tensinpremenstrual. Adems, el acn tiende a empeorarcuando existe un aumento de los niveles de progeste-rona, como en la fase ltea del ciclo y al comienzo delembarazo, porque sta tiene un efecto andrognicosimilar al de la testosterona5.

Son muchos los estudios que han investigado las anoma-las del metabolismo andrognico y su relacin con el mante-nimiento del acn mucho despus de la pubertad. Merece lapena que recordemos algunos:

En 1969 Strauss y Pochi6 afirmaron que el acn vulgarguarda relacin con los andrgenos porque es imposiblediagnosticarlo antes de la pubertad. Adems, existe un empe-oramiento de ste en relacin con la menstruacin, aunqueno lograron demostrar niveles plasmticos ni urinarios de tes-tosterona anormales.

En 1974 Forstrm y cols.7 estudiaron los niveles plasmti-cos de testosterona en 31 pacientes con acn ppulo-pustu-loso, en relacin con 27 controles, comprobando que en lasacnicas estaba elevada la T aunque no se poda relacionarcon tipo, distribucin o gravedad del proceso. Schiavone ycols.8 realizaron determinaciones de T-libre y T-total en 24acnicas encontrando que la T-total estaba elevada en el 16%y la T-libre en el 46%.

De mayor inters son los trabajos que vamos a relacionar acontinuacin. En 1981 Lawrence y cols.9 estudiaron 57pacientes y las dividieron en dos grupos: A) pacientes conacn moderado o grave, pero sin alteraciones menstruales. B)pacientes con acn e hirsutismo y/o alteraciones menstrua-les. El grupo control fueron 15 mujeres sanas. Demostraronque la SHBG estaba disminuida en el 54% del grupo A y en el60% del grupo B. Adems, la T-total y T-libre del Grupo A fue

de 29% y 41% y en el grupo B de 65% y 89%, lo que permi-ti afirmar que, aunque la gravedad del acn era semejanteen ambos grupos, las acnicas con hirsutismo y/o alteracio-nes de la menstruacin tenan mayores niveles de T.

En 1982 Darley y cols.10 estudiaron 38 mujeres con acnpersistente, o que comenz despus de los 18 aos, determi-nando T, SHBG y prolactina. Encontraron en el 76% nivelesalterados de alguno de estos parmetros, teniendo el 60% unaumento de T y/o disminucin de SHBG y el 45% una hiper-prolactinemia.

En 1984, Scholl y cols.11 hallaron altos niveles androgni-cos en el 88% de sus pacientes con acn resistente a las tera-puticas habituales. Vera Price12 afirm que el acn vulgar esun proceso dependiente de los andrgenos aunque los nive-les de testosterona plasmtica sean normales en la mayorade casos; sin embargo, insiste en que la piel predispuesta alacn produce dos a veinte veces ms DHT que la piel normalde la misma zona. Con estas afirmaciones la Dra. Price con-firm que hay un acn polimorfo juvenil, en relacin con loscambios andrognicos de la pubertad, y otro ms tardo, ypropio de mujeres, en relacin con discretas alteracionesandrognicas.

En 1985, Lookingbill y cols.13 realizaron determinacionesplasmticas de T-total, T-libre, -4-androstendiona y DHEA-Sen 18 mujeres con acn vulgar de carcter leve o moderado.Estos parmetros fueron similares a los obtenidos en ungrupo control sin acn ni hirsutismo; sin embargo, los nivelesde 3--glucurnido de androstanodiol estaban muy elevados,hasta tres veces ms, en 13 de las pacientes, por lo que sea-laron que, en la piel de las pacientes con acn hay unaumento de la actividad 5-reductasa que convierte gran can-tidad de T en DHT y sta posteriormente sigue su va metab-lica hacia 3-androstanodiol que, por accin de la -glucuro-nidasa, formara el metabolito definitivo. Por tanto, para ellosla determinacin de 3-glucurnido de androstanodiol esabsolutamente necesaria en toda paciente con acn e hirsu-tismo14.

Otros tres trabajos de finales del siglo pasado merecencomentarse. En 1989, Bunker y cols.15 publicaron que lamayora de las mujeres con acn tienen ovarios poliqusticos,independientemente de la importancia del acn, hirsutismo,alteraciones menstruales, infertilidad o anormalidades bioqu-micas endocrinolgicas. Para efectuar tal aseveracin realiza-ron un estudio con ecografa en 98 pacientes con acndemostrando ovarios poliqusticos en el 83% y slo en el19% de grupo control. La explicacin de este hecho guardararelacin con las experiencias del equipo del Prof. Sciarra16,antes sealadas, y con las de Jacobs17, por las que se consi-dera que la alteracin del metabolismo andrognico cutneoo perifrico representara un factor permisivo extraovricopara el sndrome de los ovarios poliqusticos. Con el mismomtodo diagnstico, en 1990 Betti y cols.18 estudiaron 46mujeres afectas de acn persistente, o de comienzo tardo,demostrando ovarios poliqusticos en 24. Cuando las mujerestenan acn y ovarios poliqusticos, los niveles de -4-andros-tendiona, DHEA, DHEA-S, LH y la relacin LH/FSH eran mayo-res que cuando slo presentaban acn.

En 1990, Vexiau y cols.19 efectuaron un estudio en mujerescon acn y/o hirsutismo dividindolas en tres grupos de losque el primero corresponda a 29 con acn resistente al trata-miento sin alteraciones menstruales, alopecia o hirsutismo.Despus de efectuar las determinaciones analticas habitua-les, concluyeron que el 86% de las mujeres con acn resis-tente al tratamiento, sin otros signos clnicos de exceso de


andrgenos, segregan mayor cantidad de andrgenos o tie-nen incrementada la actividad de la 5--reductasa. Laspacientes con acn e hirsutismo o con hirsutismo como nicosigno, mostraron los mismos datos analticos que las de acnexcepto que los niveles de T eran ms elevados y tambin elcociente T/SHBG.

Carmina y cols. demostraron en 199120 que pacienteshiperandrognicas con acn pero sin hirsutismo presentanelevados niveles de 3-glucurnido de androstanodiol por loque consideran este metabolito como marcador del acn enel hiperandrogenismo. Y posteriormente21 demostraron queincluso puede observarse en mujeres con acn normoandro-gnicas; es decir, en el sndrome SAHA, lo que justificara lamejora que se observa en el 60% de ellas cuando se tratancon antiandrgenos.

Lucky y cols.22 estudiaron la relacin entre la maduracinde la pubertad y las hormonas sexuales con la presencia deacn en jovencitas antes de la menarquia y demostraron quelos niveles de DHEA-S en la mayora de las que presentabanacn estaban muy elevados por lo que concluyeron en que elacn, especialmente comedoniano, es el primer signo demaduracin de la pubertad femenina, antes que la presenciade vello pubiano y desarrollo areolar. Con posterioridad LindaDe Raeve y cols.23, al comprobar que el 6 de 13 nias conacn prepuberal tenan elevados niveles de DHEA-S y todasdesarrollo del vello pubiano e importante maduracin sea, eincluso en dos un sndrome adrenogenital de comienzo tar-do por deficiencia de 21-hidroxilasa, y en otras tres heteroci-goticidad para la deficiencia de 21-hidroxilasa, recomendaronestudio hormonal completo en todas las nias con acn pre-puberal como signo de adrenarqua.

Finalmente habra que aclarar el por qu se produce elacn en cara, trax y espalda, especialmente en la primera, silo nico que hace falta es el estmulo andrognico sobre gln-dulas sebceas. La primera respuesta sera porque en la carahay muchas ms glndulas sebceas, concretamente 400-880/cm2, frente a las 50 glndulas/cm2 de las extremidades.Pero la respuesta real, igual que para el hirsutismo y la alope-cia, es la especial sensibilidad a los andrgenos de los rga-nos diana foliculares, como ya ha quedado indicado enalguno de los trabajos anteriores. En efecto, ya Vexiau y cols.19

demostraron que las mujeres con acn resistente al trata-miento tienen aumentada la actividad de la 5--reductasa anivel de las glndulas sebceas de la cara, con lo que se pro-ducir mayor cantidad de DHT desde la T. libre24; sin embargo,no haba una explicacin para que no se produzca este acnen todas las mujeres desde la adrenarqua; es decir, desde elmomento que empieza la produccin de DHEA-S y sta seconvierte en -4-androstendiona por accin de la 3--hidroxi-esteroide-deshidrogenasa para ms tarde convertirse en tes-tosterona por accin de la 17--hidroxi-esteroide-deshidroge-nasa. La respuesta nuevamente est en la sensibilidad de losrganos diana ya que la actividad oxidativa de la 17--hidroxi-esteroide-deshidrogenasa es mayor en las glndulas seb-ceas de la piel que no tiende a producir acn25.

En conclusin, aunque ya no hay controversia sobre quandrgeno es el marcador del acn del SAHA, pues se aceptaque es la DHT, no por ello habremos de controlar otras posi-bles hormonas andrognicas capaces de ser responsables,aunque sea parcialmente, en el acn; por ello, consideramosque son necesarias las determinaciones de ocho parmetrosserolgicos: -4-androstendiona (A), DHEA-S, 17-hidroxi-progesterona, T-libre, 5-DHT, prolactina, SHBG y 3-glucur-nido de androstanodiol.

II. CLNICA DEL ACNE DEL SNDROME SAHA

Al ser el acn una dermatosis folicular en relacin con lasecrecin sebcea e hiperqueratosis del conducto folicular,los elementos tpicos se desarrollarn en aquellas zonasdonde existe mayor actividad sebcea, es de cir, cara y superfi-cies centrales de trax y es palda.

De las dos formas clnica que existen, una clsica, o acnpolimorfo juvenil (acn vulgar) y otra grave, que es el acnqustico y conglobata, con una serie de variantes, el acn delsndrome SAHA slo correspondera al primer tipo aunquepuede presentar un afectacin importante en las frmasnoduloqusticas.

Acn polimorfo juvenil (acn vulgar) y acn de lamujer adulta (Acn del SAHA). En la mujer adulta el tipo delesiones predominantes son las inflamatorias generalmenteppulas, pstulas y ndulos, que se encuentran hasta en el96% de los casos26 y solo en un 4% se observa un predomi-nio de lesiones no inflamatorias del tipo comedones cerradosy abiertos. Las lesiones localizan predominantemente en lamitad inferior de la cara y el cuello. La piel de la cara puede sero no seborreica. En la frente y en el mentn pueden compro-barse comedones. Es frecuente encontrar cicatrices en estetipo de acn (11-14%)27, principalmente de tipo macularatrficas y en punzn, y en algunos casos hiperpigmenta-cin posinflamatoria desencadenadas por la profundidad delas lesiones o, en un porcentaje importante, por la manipula-cin de stas. En mujeres de mayor edad se detecta un gradode frustracin desencadenado por la persistencia de las lesio-nes, siendo habitual un compromiso psiquitrico con rasgosobsesivos o depresin asociado a acn excoriado en estosgrupos28,29.

Centrndonos en el acn, definimos el acn vulgar comouna frecuente dermatosis de la adolescencia caracterizadapor elementos no inflamatorios (comedones abiertos y cerra-dos) y/o inflamatorios (ppulas, pstulas, ndulos) que loca-lizan en cara, hombros, tringulo torcico e interescapular30.

Hoy aceptamos que este tipo de acn tiene una fase fisio-lgica o de preacn y una fase patolgica que dividimos encuatro grados segn el nmero y preferencia de las lesioneselementales31. Lo que sucede es que en el acn del sndromeSAHA es difcil ver esta fase de preacn.

La AAD (Academia Americana de Dermatologa) despusde muchos intentos aconseja que se clasifique el acn poli-morfo en tres formas o fases: leve, moderado y intenso, tam-bin de acuerdo con el tipo, nmero y localizacin de los ele-mentos. Para Kaminer y Gilchrest32 lo ideal sera graduar elacn en nueve tipos dependiendo de que fuera comedo-niano, papupulopustuloso o qustico y cada uno de ellos enleve, moderado o intenso. Nosotros vamos a seguir la clasifi-cacin que adoptamos de conformidad con la AAD, pero slocomentaremos las formas del SAHA.

Formas clnicas del acn en el SAHA. A partir de los 8-14aos, coincidiendo con la adrenarquia32, empiezan a apare-cer los distintos elementos propios del acn poli morfo, quepermiten dividir ste en cuatro grados:

II.1. Acn grado I

Tambin conocido como fase de acn comedoniano opunctata pues se observan pequeas ppulas con un come-



dn central blanco o negro (fig. 1). Los comedones blancosson comedones cerrados. Los negros o puntos negros noseran otra cosa que la protrusin del comedn al exterior ocomedn abierto debindose el color oscuro a la oxidacinlipdica, a la melanina que han recibido de los me lanocitosexistentes en la capa basal del acroinfundbulo o a los densoscmulos de queratinocitos y bacterias, lo que es seguro esque no se trata de suciedad33. Aceptar que se debe a la mela-nina que contienen los queratinocitos explicara el por qu losalbi nos no presentan comedones negros. Los comedonescerrados son ppulas de 1-4 mm, a veces con halo eritema-toso perifrico. En ocasiones se comprueba en la cspide unminsculo punto purulento denominado pstula folicularsuperficial. Los elementos localizan en frente y mejillassiendo escassimos, si es que existen, en pecho y espalda.

II.2. Acn grado II

Se va a caracterizar por la presencia de pstulas folicularesprofundas (fig. 2), junto a los elementos comedonianos,papulosos y pustulosos superficiales antes citados. Suponenuna reaccin inflamatoria de la totalidad del folculo piloseb-ceo por salida de parte del contenido comedoniano al tejidoperifrico. Tambin se conoce como fase de acne pustuloso y

su localizacin, adems de en cara, es en pecho y espalda(fig. 3).

II.3. Acn grado III

Procede de la transformacin de la pstula profunda enndulo y supone el paso de mas contenido folicular a la der-mis profunda. Los ndulos se presentan como grandes ppu-las eritematoedematosas, duras y dolorosas, espontnea-mente o a la presin, observando el paciente una sensacincontinua de latido inflamatorio (fig. 4)34. En los tratados fran-ceses se conoce a esta fase del acn como acn indurado oacne tuberoso. Su evolucin es lenta hacia la resolucin aun-que lo habitual es que tengan carcter recidivante. Su localiza-cin es en cara y tronco.

II.4. Acn grado IV

Son la consecuencia de un importante vertido de conte-nido folicular en la dermis y, como lo hace a mucha profundi-dad, su eliminacin al exterior es impo sible, por lo que seconstituye a su alrededor un importante granuloma que siem-


Figura 1. SAHA familiar. Acn papulopustuloso localizado exclusiva-mente en regin mediofacial, acompaado de congestin facial poraumento de la reactividad vascular.

Figura 3. Acn papulopustuloso en espalda de mujer con SAHA supra-rrenal.

Figura 2. SAHA suprarrenal. Importante acn pustuloso mediofacial conmucha cicatrices.

Figura 4. SAHA ovrico. Joven discretamente obesa, con hirsutismo late-ral facial y acn pustuloso con algunas cicatrices.


pre acaba dejando una cicatriz. Se conoce como fase de acnnoduloqustico, aunque la mayora de los elementos no sonautnticos quistes. Su localizacin electiva es en mejillas,mentn, cuello (fig. 5), pecho y espalda. Los ndulos puedenevolucionar desfavorablemente formando focos de supura-cin que siempre van a terminar dejando importantes cicatri-ces hipertrficas residuales.

III. DIAGNSTICO DEL SNDROME SAHA

Como orientacin general, podemos sealar que losSAHAs familiares y ovricos suelen presentar acn ppulo-pustuloso, excepcionalmente ndulo-qustico, en cara y aveces escasos elementos en trax (fig. 6); mientras que losSAHAs suprarrenales e hiperprolactinmicos muestranacn ppulo-pustuloso o ndulo-qustico con cicatricesresiduales en cara, trax y espalda. Adems, sirven deorientacin hacia el SAHA ovrico las menstruaciones cor-tas, no dolorosas, y la tendencia a la obesidad, mientrasque los SAHAs suprarrenales e hiperprolactinmicos pre-sentan menstruaciones alargadas y tendencia al adelgaza-miento.

El hecho de que en los SAHA con acn siempre estaumentada la excrecin facial de sebo no significa que elaumento de los niveles de sebo est relacionado con el desa-rrollo del acn69; la seborrea existe siempre, haya o no acn.

IV. TRATAMIENTO DEL ACN DEL SNDROME SAHA

IV.a. Tratamiento tpico del acn del sndrome SAHA

En el tratamiento de la seborrea y acn del SAHA se vieneutilizando desde hace tiempo, con aceptables resultados, laaplicacin local de espironolactona al 3% en solucin hidroal-cohlica o al 5% en gel de carbopol, o la de su metabolitocanrenona al 1-2%, que proporciona los mismos resultados35.Van bien tambin para el hirsutismo facial36, y lo usbamosantes de que aparecieran las crema de eflornitina.

La seborrea puede beneficiarse, adems de la aplicacinde espironolactona, de la locin hidroalcohlica de progeste-rona al 5% asociada a propilenglicol al 5%, ya que la proges-terona bloqueara la 5--reductasa. Tambin parecen muyadecuadas, por complementarse sinrgicamente en la reduc-cin del tamao de las glndulas sebceas de las zonas enque se aplica, la asociacin de progesterona a dosis tan bajascomo 0,025% con espironolactona tambin a concentracio-nes de 0,05%35. El hecho de que la espironolactona seemplee localmente no quiere decir que no vaya a tener com-plicaciones puesto que se han descrito dermatitis de contactocon una crema al 5%37.

Y como en cualquier otro tipo de acn, podemos utilizartratamientos tpicos con tretinona, isotretinona, adapaleno,eritromicina, clindamicina, perxido de benzoilo, cido aze-laico, acetato de cinc y combinaciones entre ellos, especial-mente de eritromicina con acetato de cinc (fig. 7)38.

IV.b. Tratamiento hormonal sistmicodel acn

IV.1. Tratamiento del sndrome de persistencia de la adrenarqua (SAHA suprarrenal) e hiperandrogenismo suprarrenal

Bsicamente han de emplearse dos tipos de medicamen-tos: los que causan la frenacin o supresin de las cpsulassuprarrenales y los antiandrgenos, tanto centrales comoperifricos. Su funcin es impedir que haya un exceso de tes-tosterona y sta pase a 5-DHT y alcance el receptor folicularcausando aumento de sebo e hiperqueratosis del conductofolicular.


Figura 5. SAHA hiperprolactinmico. Acn noduloqustico, superponibleal del SAHA suprarrenal, con cicatrices.

Figura 7. Acn papuloso en paciente con SAHA familiar (a). Despus dedos meses con aplicacin local de espironolactona al 3% en solucinhidroalcohlica, como tratamiento exclusivo (b).

Figura 6. SAHA suprarrenal con acn en trax.

A B


IV.1.1. Supresin suprarrenal

Se efecta con glucocorticoides. El que mejor acta es ladexametasona a la dosis inicial de 0,5 mg todas las nochesdurante tres meses y despus 0,5 mg a noches alternasdurante otros 3 meses. Otra alternativa es utilizar prednisonaa la dosis de 20 mg diarios durante 2 meses, reduciendo ladosis a 15 mg y 7,5 mg diarios durante otros dos meses con loque se completaran los 6 meses de tratamiento necesarios.Actualmente usamos deflazacort a la dosis inicial de 30 mgdiarios durante un mes que se reduce progresivamente hastaalcanzar una dosis de mantenimiento de 6 mg durante 2aos39. El deflazacort tiene la ventaja de que a estas dosis nosuele presentar efectos secundarios. Con cualquiera de lostres glucocorticoides, usados a las dosis indicadas, se reducenlos niveles sricos de DHEA-S, -4-androstendiona y testoste-rona40. El nico efecto indeseable que puede observarse esque las personas obesas, infrecuente en los hiperandrogenis-mos suprarrenales, tienden a engordar un poco ms41.

IV.1.2. Antiandrgenos

La teraputica con antiandrgenos se realiza con antagonistasde los receptores andrognicos, como acetato de ciproterona,espironolactona, flutamida y drospirenona, habitualmente utili-zados en la mujer asociados a un anticonceptivo, o con los inhi-bidores de la 5--reductasa, como finasterida y dutasterida, deuso ms extendido en el varn. Su misin ser impedir impedirque haya un exceso de testosterona y sta se transforme en 5-DHT y alcance el receptor folicular causando patologa.

IV.1.2.1. Antagonistas de los receptores andrognicos

IV.1.2.1.1. ACETATO DE CIPROTERONA (AC)

Es el mejor antiandrgeno en el tratamiento del acn de lamujer hiperandrognica. Se utiliza de la siguiente forma:

durante los seis primeros meses, es decir los seis meses quedura la supresin corticoidea, la paciente debe tomar 50-100mg de AC desde el quinto al decimoquinto das del ciclomenstrual y 0,035 mg de etinilestradiol (EE) desde el 5 al26 (Fig. 8a, b); es decir, 21 das, descansando una semanaantes de comenzar con la siguiente pauta42,43. Los 18 mesesrestantes toma 2 mg de AC y 0,035 mg de EE desde el 5 al26 da posmenstruacin (Fig. 8c). A los 2 aos repetimos laanaltica pues algunas pacientes precisan tratamiento durante3 o ms aos . La razn de la asociacin a EE es que el acetatode ciproterona causa feminizacin del feto masculino y altera-ciones menstruales hasta con dosis de 50 mg. Adems, EEacta estimulando la produccin de SHBG, modificando launin de la DHT con su receptor, disminuyendo la actividadde la 5-reductasa e inhibiendo la secrecin de LH, steltimo efecto slo cuando se emplea a dosis elevadas. Comoefectos secundarios del AC pueden observarse prdida dela libido, alteraciones emocionales, cansancio, mastodinia,nauseas, cefaleas, hipertensin e incremento de peso. Estabsolutamente contraindicado en pacientes con enfermedadheptica.

IV.1.2.1.2. ESPIRONOLACTONA (SL)

Slo lo utilizamos en mujeres con SAHA suprarrenales y enCAH en ambos sexos. Es un antagonista de la aldosteronaque tambin tiene actividad antiandrognica disminuyendolos niveles de testosterona total. Se utiliza a la dosis de 50-200 mg/da durante al menos 6 meses. Es aconsejableempezar por 50-75 mg el primer mes para alcanzar la dosisptima de 200 mg hacia el tercero (fig. 9) pero, como sucedehabitualmente en los SAHA, el mantenimioento de 50 mgsuele ser suficiente para normalizar la situacin. Cuando se haefectuado una evaluacin de los andrgenos sricos se hacomprobado que la SL reduce la concentracin de testoste-rona total y, en ocasiones, la de DHEA-S39. Debe recordarseque la SL causa en el 75%-91% de pacientes una serie deefectos secundarios aunque generalmente son discretos.


Figura 8. Acn papulopustuloso en paciente con sndrome de persistencia de la adrenarqua. (a) Antes del tratamiento. (b) A los seis meses de trata-miento con tratamiento local (eritromicina base y acetato de cinc, ms sistmico con 0,035 mg de etinilestradiol y 50 mg de acetato de ciproterona. (c) Alos 2 aos de tratamiento con dosis de mantenimiento sistmico; es decir, con etinilestradiol y 2 mg de acetato de ciproterona.

A B C


Entre los dermatolgicos destacan prurito, xerosis, erupcionesmaculopapulosas, urticaria, pigmentacin tipo melasma, der-matitis de contacto, eritema anular centrfugo, vasculitis, eri-tema polimorfo, fenmeno de Raynaud, alopecia, erupcintipo lupus y erupcin liquenoide. Como tambin puede cau-sar feminizacin del desarrollo sexual del feto, en la mujersiempre debe acompaarse de anticoncepcin.

IV.1.2.1.3. FLUTAMIDA (FL)

Para nosotros es el mejor antiandrgeno en el tratamientodel acn, seborrea e hirsutismo puesto que reduce considera-blemente la seborrea y el dimetro del vello. Aunque al princi-pio lo utilizamos a la dosis de 250-375 mg/da durante 6meses a 2 aos, comprobando mejora en el 80% de losSAHA completos a los 9 meses y en el acn, seborrea eincluso FAGA a partir de los 3 meses39. Pero como con estasdosis el 75% de nuestros pacientes presentaban piel seca, unalto porcentaje de dispepsias gstricas y en un 13% toxicidadheptica que exiga controles bioqumicos hepticos cada 3meses, desde 1996 usamos en el rgimen de bajas dosisrecomendado por Dodin77 que supone la administracin de125 mg/da durante 6 meses a dos aos, por supuesto, en lamujer en combinacin con anticonceptivos tricclicos. Estaasociacin no es slo para prevenir sus posibles efectos inde-seables sobre el feto masculino, de quedar la mujer embara-zada, sino tambin porque se ha demostrado que, cuando seusa esta asociacin, al retirar la flutamida la recidiva del acn ehirsutismo es mucho ms lenta. En la actualidad usamos unrgimen de mnimas dosis administrando 62,5-125 mg/daen combinacin con anticonceptivos tricclicos ya que auncon estas pequeas dosis puede causar feminizacin del fetomasculino44.

IV.1.2.1.4. DROSPIRENONA

Es un derivado de la 17-espironolactona que tiene activi-dad progestagnica, antiandrognica y antialdosternica oantimineralcorticoide. Este ltimo es de la mayor importanciapues, a diferencia de los anteriores, al actuar sobre el sistemarenina-angiotensina-aldosterona (SARR) hace que disminuya

la tensin ar

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