MIOCARDIOPATÍASMIOCARDIOPATÍAS

A. A. HirschsonHirschson Prado Prado Hospital Hospital RivadaviaRivadavia

ICBAICBA

MIOCARDIOPATÍASMIOCARDIOPATÍAS

UBA – SAC 2010

DefiniciónDefinición::

�� “Las “Las CardiomiopatiasCardiomiopatias son un grupo son un grupo hetereogeneohetereogeneo de de enfermedades del miocardio asociadas con enfermedades del miocardio asociadas con disfunciondisfuncionmecanicamecanica y/o y/o electricaelectrica que usualmente (pero No que usualmente (pero No Invariablemente) Invariablemente) exibenexiben Hipertrofia Ventricular Hipertrofia Ventricular Inapropiada o Inapropiada o DilatacionDilatacion y son debidas a una variedad y son debidas a una variedad Inapropiada o Inapropiada o DilatacionDilatacion y son debidas a una variedad y son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son de causas que frecuentemente son geneticasgeneticas, Las , Las miocardiopatiasmiocardiopatias estanestan confinadas al confinadas al corazoncorazon o son parte o son parte de desordenes de desordenes sistemicossistemicos, a menudo llevando a la , a menudo llevando a la muerte cardiovascular o la insuficiencia cardiaca muerte cardiovascular o la insuficiencia cardiaca progresiva y progresiva y discapacitantediscapacitante””

Contemporary definitions and classification of the Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathiescardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the : an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and FunctiCouncil on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functionaonal l

Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention.Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention.MaronMaron BJ; BJ; TowbinTowbin JA; JA; ThieneThiene G; G; AntzelevitchAntzelevitch C; C; CorradoCorrado D; Arnett D; Moss AJ; D; Arnett D; Moss AJ; SeidmanSeidman CE; Young JB. Circulation. 2006 Apr CE; Young JB. Circulation. 2006 Apr

11;113(14):180711;113(14):1807--16. 16. EpubEpub 2006 Mar 272006 Mar 27

CLASIFICACION: CLASIFICACION:

PRIMARIA SECUNDARIA

Miocardiopatias aisladas o confinadasPrincipalmente al musculo cardiaco

Miocardiopatias que afectan al musculoCardiaco como una parte mas de un desorden

Sistemico y generalizado

MIOCARDIOPATIAS PRIMARIASMIOCARDIOPATIAS PRIMARIAS

GENETICASGENETICAS MIXTASMIXTAS ADQUIRIDASADQUIRIDAS

• MC. Hipertrofica• MC. Arritmogenica• VI no compacto• Deposito de colagéno

• MC. Dilatada• MC. Restrictiva

• Inflamatoria• Por stress (tako-tsubo)• Inducida por taquicardia• Postparto• Deposito de colagéno

• Defectos de la conducción• Miopatía mitocondrial• Desordenes de los canales

ionicos:• Sme. QT prolongado• Sme QT corto• Brugada• Taquicardia ventricular

polimorfa catecolinérgica• Sme. de Muerte súbita

nocturna

• Postparto• Infantes de madres • insulino - dependientes

CanalopatiasCanalopatias

�� SindromeSindrome de QT Largode QT Largo�� SindromeSindrome de QT Cortode QT Corto�� SindromeSindrome de de BrugadaBrugada�� SindromeSindrome de de BrugadaBrugada

Son trastornos de genes que codifican las proteinas de los canales ionicos en lasMembranas celulares, regulando el transito del Sodio y el Potasio, por este meca-nismo se generan Arritmias Ventriculares Graves, que amenazan la Vida.

SindromeSindrome de QT Largode QT LargoEl sindrome de QT Largo pueden ser 1rio o adquirido y manifestarse por la Administracion de farmacos y trastornos metabolicos

PRIMARIOTV Polimorfas (T.P.)

MSSindr Romano

Farmacos Relacionados con QT Largo:

Drogas AntiarritmicasAmiodarona

Drogas AntihistaminicasDrogas AntihistaminicasAstemizol

Drogas Antipsicoticas y AntodepresivosTriciclicos

Drogas Antimicrobianas Eritromicina, Claritromicina, Telitromicina,

Azitromicina (minor)

TRASTORNOS METABOL.HIPO/K/Mg/Ca/Tiiroideo

El intervalo QT Normal es menor a los 440 ms en el Hombre y 460 ms en la mujer, al QT medido se lo ajusta a la Frecuencua Cardiaca con la

Siguiente formula: QT medido/ Raiz de R-R (en seg)

SindromeSindrome de de BrugadaBrugada�� Entidad asociada a la muerte Entidad asociada a la muerte subitasubita en pacientes en pacientes jovenesjovenes, descripta por , descripta por

primera vez en 1992, presenta un ECG primera vez en 1992, presenta un ECG caracteristicocaracteristico y tiene un origen y tiene un origen geneticogenetico, tiene una forma , tiene una forma esporadicaesporadica y otra y otra autosomicaautosomica dominante defectos dominante defectos en el canal del Sodio (SCN5A) producen arritmias ventricularesen el canal del Sodio (SCN5A) producen arritmias ventriculareses mucho mas frecuente en varones.es mucho mas frecuente en varones.

ECG Normal

Displasia Displasia ArritmogenicaArritmogenica del VDdel VD

Es una enfermedad del musculo cardiaco geneticamente determinada yCaracterizada por Arritmias Ventriculares y por hallazgos patologicos Especificos.

El miocardio de la pared libre del ventriculo derecho es reemplazado por tejidoFibro-Graso, la funcion del VD es anormal en casos severos con dilatacion ydisfuncion global, mutaciones en los genes de las celulas de adhesion causan laEnfermedad en el 40 al 60% de los casos.

Displasia Displasia ArritmogenicaArritmogenica del VDdel VDLa DAVD es una causa frecuente de nuerte subita en jovenes del Norte de Italia, su incidencia es desconocida pero su prevalencia estimada es de 1:5000.Sintomas:

PalpitacionesSincopeDolor Toracico AtipicoDisneaDisnea

Electrocardiograma:Ondas T invertidas y profundas en V2 a V4 + onda Ipsilon posterior alQRS

VentriculoVentriculo Izquierdo No CompactoIzquierdo No Compacto

Es una cardiomiopatia congenita recientemente reconocida caracterizada por laDistintiva apariencia “Espongiforme” del miocardio del Ventriculo Izquierdo

El area no compactada involucra predominantemente la porcion distal (apical) del VI, con recesos intratrabeculares (sinusoides) profundos, en comunicación con la cavidad ventricular, son el resultado de falla en la embriogenesis

La prevalencia del MNC no es conocida pero en un estudio suizo de reconocieron34 casos en 15 años, lo cual representa el 0,014% de los ecocardiogramas realizados

Genetica: el MNC tiene casos familiares y esporadicos,alteraciones del cromosoma 11han sido relacionadas con transmicion autosomica dominante en una familia.

VentriculoVentriculo Izquierdo No Izquierdo No CompactoCompacto

han sido relacionadas con transmicion autosomica dominante en una familia.

Electrocardiograma: Habitualmente es anormal, pero no tiene caracteristicas parti-culares, puede presentar bloqueos de rama, fibrilacion auricular y arritmia ventricular

Sintomas: Los sintomas mas frecuentes son Insuficiencia Cardiaca, Arritmias , EventosTromboembolicos y Muerte Subita.

VentriculoVentriculo Izquierdo No Izquierdo No CompactoCompacto

DiagnosticoEcocardiografia

VentriculoVentriculo Izquierdo No Izquierdo No CompactoCompacto

DiagnosticoTC y RMN

CardiomiopatiasCardiomiopatias por Deposito de por Deposito de GlucogenoGlucogeno

�� Enfermedad de DANONEnfermedad de DANON�� PRKAG2PRKAG2

Son trastornos del metabolismo del Glucógeno, originadas por defectos Genéticos(cod Amp c, pueden presentarse en forma Hipertrófica o Dilatada.Los síntomas son los de la Insuficiencia Cardiaca.No tienen tratamiento especifico, pero el Transplante Cardiaco puede ser la única opción terapéutica en algunos casos.

MCP HIPERTROFICAMCP HIPERTROFICA

�� Enfermedad primaria del miocardioEnfermedad primaria del miocardio

�� Presencia de hipertrofia ventricular izquierda Presencia de hipertrofia ventricular izquierda 55% septo pared libre 55% septo pared libre 55% septo pared libre 55% septo pared libre

�� Ausencia de otra afeción cardíaca o sistémica ( Ausencia de otra afeción cardíaca o sistémica ( ej HTA, estenosis aortica), capaz de producir ej HTA, estenosis aortica), capaz de producir caracteristicas similares.caracteristicas similares.

ANTECEDENTES FAMILIARES ANTECEDENTES FAMILIARES

�� La mitad de los casos de las MCPH tienen La mitad de los casos de las MCPH tienen antecedentes familiares + que sugieren antecedentes familiares + que sugieren transmicion autosómica dominantetransmicion autosómica dominante

�� El 40% se asocian a un gen de la cadena pesada El 40% se asocian a un gen de la cadena pesada beta de miosina cardiaca ( cr 14 ).beta de miosina cardiaca ( cr 14 ).beta de miosina cardiaca ( cr 14 ).beta de miosina cardiaca ( cr 14 ).

�� Un 15% sufren una mutación en el gen de la Un 15% sufren una mutación en el gen de la troponina T cardíaca. troponina T cardíaca.

�� Un 10% en la proteina L que se une a la Un 10% en la proteina L que se une a la miosina. miosina.

�� Un 5% en el gen de la Un 5% en el gen de la αα ––tropomiosina. tropomiosina.

CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN FISIOPATÓLOGICAFISIOPATÓLOGICA

�� OBSTRUCTIVAS Y NO OSTRUCTIVAS: OBSTRUCTIVAS Y NO OSTRUCTIVAS: de de acuerdo con al presencia o la ausencia de un acuerdo con al presencia o la ausencia de un gradiente sístolico(25%) de presiones a nivel del gradiente sístolico(25%) de presiones a nivel del tracto de salida del VI.tracto de salida del VI.

# # La forma no obstructiva de la enfermedad La forma no obstructiva de la enfermedad # # La forma no obstructiva de la enfermedad La forma no obstructiva de la enfermedad tiene mayor prevalencia y es responable de 3 de tiene mayor prevalencia y es responable de 3 de cada cuatro MCPH. cada cuatro MCPH. # En la gran mayoría de los casos la obstrucción # En la gran mayoría de los casos la obstrucción es provocada por el movimiento anterior es provocada por el movimiento anterior sistólico de la valvula mitral que oblitera en sistólico de la valvula mitral que oblitera en forma dinamica el tracto de salida. forma dinamica el tracto de salida.

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

SINTOMAS:SINTOMAS:�� Asintomatico o debutar con muerte súbita, mas Asintomatico o debutar con muerte súbita, mas frecuente en los niños y adultos jovenes durante frecuente en los niños y adultos jovenes durante o despues de un esfuerzo.o despues de un esfuerzo.o despues de un esfuerzo.o despues de un esfuerzo.

�� Disnea Disnea �� Sincope o presincope.Sincope o presincope.�� Angina de pecho.Angina de pecho.�� Mareos.Mareos.

SIGNOS: SIGNOS:

�� Soplo sisitólico rudo de caracteristica romboidal Soplo sisitólico rudo de caracteristica romboidal mayor auscultación en la punta(Valsalva +)en la mayor auscultación en la punta(Valsalva +)en la (MOB), puede ser holosistolico(IM). (MOB), puede ser holosistolico(IM).

�� Cuarto ruidoCuarto ruido

�� Choque de punta energico.Choque de punta energico.

ECGECG

�� HipertrofiaHipertrofia ventricular ventricular izquierdaizquierda�� OndasOndas q (25%) q (25%) ampliasamplias y y profundasprofundas quequesugierensugieren IAM IAM antiguoantiguo..

�� TaquicardiasTaquicardias supraventricularessupraventriculares. . �� TaquicardiasTaquicardias supraventricularessupraventriculares. . �� TaquicardiasTaquicardias ventricularesventriculares..

ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA

�� Es la base para el diagnostico que muestra la Es la base para el diagnostico que muestra la HVI a menudo con un espesor del tabique 1,3 HVI a menudo con un espesor del tabique 1,3 veces superior al de la porción posterior de la veces superior al de la porción posterior de la pared libre del ventriculo izquierdo.pared libre del ventriculo izquierdo.

�� Se puede encontrar el movimiento sistolico Se puede encontrar el movimiento sistolico anterior de la valvula mitral. anterior de la valvula mitral.

�� Cavidad del ventriculo pequeña, con movimiento Cavidad del ventriculo pequeña, con movimiento energico de la pared posterior y disminución de energico de la pared posterior y disminución de la excurción septal. la excurción septal.

Cardio-RM: Diagnóstico de MCH apical

Cardio-RM: Diagnóstico de MCH apical

ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA

Normal

PRONOSTICO PRONOSTICO

�� Evolución variable de acuerdo estrat. de riesgo Evolución variable de acuerdo estrat. de riesgo (Consenso MCH: (Consenso MCH: HVI,TVns,Sincope,hipoTA,Obstr.severa,MS)HVI,TVns,Sincope,hipoTA,Obstr.severa,MS)

�� La causa principal de mortalidad es la muerte súbita que La causa principal de mortalidad es la muerte súbita que �� La causa principal de mortalidad es la muerte súbita que La causa principal de mortalidad es la muerte súbita que puede ocurrir en los pacientes asintomaticos como puede ocurrir en los pacientes asintomaticos como sintomaticos. ( generalmente ocurren despues de un sintomaticos. ( generalmente ocurren despues de un esfuerzo fisico.), es probable que se deban a arritmias esfuerzo fisico.), es probable que se deban a arritmias ventriculares. ventriculares.

Miocardiopatia RestrictivaMiocardiopatia RestrictivaMixtasMixtas

La MCR Primaria se define como una forma rara de enfermedad del musculoCardiaco, caracterizada por un marcado deterioro de llenado ventricular con unaFisiología restrictiva y con función sistólica normal (o casi normal)Morfologicamente presenta volumenes ventriculares normales o disminuidos conDilatacion Bi-Auricular

�� Ambos ventrículos, por lo general, con Ambos ventrículos, por lo general, con volúmenes normales.volúmenes normales.

VI

AIAD

VD

�� Función sistólica habitualmente Función sistólica habitualmente conservada.conservada.

�� Disfunción diastólica.Disfunción diastólica.

�� Dilatación biauricular.Dilatación biauricular.

�� Regurgitación mitral y/o Regurgitación mitral y/o tricuspídeatricuspídea..

�� Hipertensión pulmonar.Hipertensión pulmonar.

Tiene una forma esporadica y otra familiar con mutaciones de la Troponina I

CAUSAS CAUSAS

�� AMILOIDOSIS AMILOIDOSIS �� HEMOCROMATOSIS HEMOCROMATOSIS �� ENF. POR DEPOSITO DE GLUCOGENOENF. POR DEPOSITO DE GLUCOGENO�� FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA �� SARCOIDOSISSARCOIDOSIS�� ENFERMEDAD DE FABRY ENFERMEDAD DE FABRY �� EOSINOFILIAS EOSINOFILIAS �� INFILTRACIÓN NEOPLÁSICAINFILTRACIÓN NEOPLÁSICA

CLÍNICA CLÍNICA

�� Disnea de esfuerzo, ortopnea.Disnea de esfuerzo, ortopnea.�� Intolerancia al esfuerzo Intolerancia al esfuerzo �� Edemas perifericos, ascitis Edemas perifericos, ascitis �� Hepatomegalia dolorosa Hepatomegalia dolorosa �� Hepatomegalia dolorosa Hepatomegalia dolorosa �� Aumento de la presión venosa yugular ( signo Aumento de la presión venosa yugular ( signo de kussmaul). Distención de las venas del de kussmaul). Distención de las venas del cuello,con colapso de “y” rapido. cuello,con colapso de “y” rapido.

�� Ruidos cardiacos apagados Ruidos cardiacos apagados �� R3 y R4 ,soplo insuficiencia mitral.R3 y R4 ,soplo insuficiencia mitral.

ECGECG

�� BAJO VOLTAJEBAJO VOLTAJE�� CAMBIOS INESPECIFICOS DEL SEGMENTO ST Y CAMBIOS INESPECIFICOS DEL SEGMENTO ST Y DE LA ONDA T. DE LA ONDA T.

�� ARRTIMIAS (FA,ALETEO)ARRTIMIAS (FA,ALETEO)�� ARRTIMIAS (FA,ALETEO)ARRTIMIAS (FA,ALETEO)

RX TORAXRX TORAX

�� Corazón de tamaño normal o reducido.Corazón de tamaño normal o reducido.

�� Puede aumentar en fases tardias de una Puede aumentar en fases tardias de una �� Puede aumentar en fases tardias de una Puede aumentar en fases tardias de una amiloidosis o una hemocromatosis.amiloidosis o una hemocromatosis.

ECOCARDIOGRAFÍAECOCARDIOGRAFÍA

�� Engrosamiento simetrico de las paredes del Engrosamiento simetrico de las paredes del ventriculo izquierdo con volumenes ventriculares ventriculo izquierdo con volumenes ventriculares y función sistólica normales o ligeramente y función sistólica normales o ligeramente deprimidadeprimida

�� Insuf. Mitral y/o Tricuspide Insuf. Mitral y/o Tricuspide . . �� Doppler muestra aentuación del llenado Doppler muestra aentuación del llenado diastólico precoz. HTP diastólico precoz. HTP

CATETERISMOCATETERISMO--RCRC

�� Elevación de las presiones telediastólicas del de Elevación de las presiones telediastólicas del de los ventriculos derecho e izquierdo.los ventriculos derecho e izquierdo.

�� La ventriculografía revela unas cavidades de La ventriculografía revela unas cavidades de tamaño normal, con fracción de eyección normal tamaño normal, con fracción de eyección normal o reducida.o reducida.

�� Imagenes Tisulares infiltr. Imagenes Tisulares infiltr.

Miocardiopatía DilatadaMiocardiopatía DilatadaMixtasMixtas

�� Las formas dilatadas de las Cardiomiopatias se caracterizan por el Las formas dilatadas de las Cardiomiopatias se caracterizan por el agrandamiento de la/s Cavidades Ventriculares y Disfunción Sistólica agrandamiento de la/s Cavidades Ventriculares y Disfunción Sistólica

�� Su prevalencia estimada es de 1:2500, es cerca del30%de las I.C.Su prevalencia estimada es de 1:2500, es cerca del30%de las I.C.

�� Cerca del 50% es idiopatica y el 1/3 de los casos de MCD han sido Cerca del 50% es idiopatica y el 1/3 de los casos de MCD han sido reportados como familiares, a pesar de que es geneticamete reportados como familiares, a pesar de que es geneticamete hetereogenea su forma de transmision habitual es autosomica hetereogenea su forma de transmision habitual es autosomica dominante, pero puede estar relacionada al cromosoma X.dominante, pero puede estar relacionada al cromosoma X.

�� La mayoria de los genes codifican proteinas estructurales del La mayoria de los genes codifican proteinas estructurales del miocito y componentes contractil del sarcomero (+20 genes miocito y componentes contractil del sarcomero (+20 genes identif.la mutacion resulta alt. De la excit/contracion o del metab. identif.la mutacion resulta alt. De la excit/contracion o del metab. Del Ca(gen tpt/i bmiosina)Del Ca(gen tpt/i bmiosina)

�� Solo en el 50% se logra el diagnostico. etiologicoSolo en el 50% se logra el diagnostico. etiologico

CLINICA CLINICA

�� SINTOMAS: SINTOMAS: Disnea de esfuerzo, ortopnea, paroxistica Disnea de esfuerzo, ortopnea, paroxistica nocturna.nocturna.Palpitaciones Palpitaciones Palpitaciones Palpitaciones Angor tipico (enf. Coronaria asociada) Angor tipico (enf. Coronaria asociada)

SIGNOS SIGNOS

�� Ingurgitacion yugular Ingurgitacion yugular �� Tercer ruido Tercer ruido �� Cuarto ruido Cuarto ruido �� Soplo de insuficiencia mitral o tricuspidea Soplo de insuficiencia mitral o tricuspidea �� Soplo de insuficiencia mitral o tricuspidea Soplo de insuficiencia mitral o tricuspidea �� Edemas perifericos Edemas perifericos �� Hepatomegalia Hepatomegalia

ECGECG

�� TAQUICARDIA SINUSAL TAQUICARDIA SINUSAL �� FIBRILACION AURICULAR FIBRILACION AURICULAR �� ARRITMIAS VENTRICULARES ARRITMIAS VENTRICULARES �� AUMENTO DE LA AURICULA IZQUIERDA AUMENTO DE LA AURICULA IZQUIERDA �� AUMENTO DE LA AURICULA IZQUIERDA AUMENTO DE LA AURICULA IZQUIERDA �� ALTERACIONES DEL STALTERACIONES DEL ST--T.T.

RX TORAXRX TORAX

�� Cardiomegalia Cardiomegalia �� Aumento ventricular izquierdo Aumento ventricular izquierdo �� Hipertensión venosa pulmonar Hipertensión venosa pulmonar �� Edema intersticial y alveolar. Edema intersticial y alveolar. �� Edema intersticial y alveolar. Edema intersticial y alveolar.

ECOCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA

�� DILATACIÓN VENTRICULARDILATACIÓN VENTRICULAR

�� DISFUNCIÓN VENTRICULAR SISTODIASTOLICADISFUNCIÓN VENTRICULAR SISTODIASTOLICA

�� ADELGAZAMIENTO DE LA PARED ADELGAZAMIENTO DE LA PARED

MiocardiopatíaMiocardiopatía DilatadaDilatada

NORMAL MCD

Valoración de las MCPDValoración de las MCPD

Volúmenes y FE (VI – VD).

Etiología: orientación diagnóstica.

Valoración de necrosis, fibrosis, inflamación, edema y trombosis.

CATETERISMOCATETERISMO

�� Aumento de la presión telediastolica del VI.Aumento de la presión telediastolica del VI.�� Aumento de la presión de la AIAumento de la presión de la AI�� Aumento de la presión wedgeAumento de la presión wedge�� Aumento de la presión venosa centralAumento de la presión venosa central�� Aumento de la presión venosa centralAumento de la presión venosa central�� CORONARIOGRAFIA NORMAL .CORONARIOGRAFIA NORMAL .�� En la etiologia Isquemica obstr.>70%En la etiologia Isquemica obstr.>70%

Miocarditis ViralMiocarditis ViralAdquiridasAdquiridas

Paciente femenina 30 años, padece miocarditis viral, Rx Toraxdurante el episodio agudo y al año

MiocarditisMiocarditisLa miocarditis es un proceso inflamatorio del miocardio que puede ser agudo oCronico y producido por una amplia variedad de toxinas, drogas o agentes InfecciososFundamentalmente Virus.La miocarditis tipica evoluciona con infiltrados inflamatorios llevando al edema intersticialy la necrosis miocardica focal y finalmente su reemplazo por fibrosis.

Biopsia Endomiocardica Normal Biopsia endomiocardica obtenida un año despues de un episodio agudo de mioarditis, se observa considerable fibrosis con disrupcion de la arquitectura miocardica

normal.

Coxsackie B virus Echovirus

Epstein-Barr virus Cytomegalovirus

Adenovirus HIV

Hepatitis B and C Rubeola

MC AGUDA INFECCION MAS AUTOINMUE MAS GENETICA LA REACCION PCR DETECTARVIRUS HIPOTESIS POST VIRAL PRESENCIA DE GENOMA

DEL VIRUS O PARTICULAS Y DE TITULOS IG

Miocarditis ViralMiocarditis Viral

Rubeola Varicela PaperasParvovirus

Influenza A and B Herpesvirus Poliomielitis

Arborvirus Dengue

Fiebre Amarilla

MCPD: Diferenciación entre origen isquémico vs. no isquémico

Patrones de realce tardío de gadolinio?

MCPD no isquémica

Subendocárdico o transmuralIntramiocárdico

Cardiopatía isquémica en fase dilatada

subepicárdico

Enfermedad de Enfermedad de ChagasChagasCardiomiopatia Dilatada generada por la infeccion parasitaria de un protozooTripanosoma Cruzi, su morbilidad primaria se relaciona al MegaEsofago, MegaColon y Enfermedad Cardiaca.Presenta dos fases: AGUDA Y CRONICA y dentro de esta ultima se desarrolla laINDETERMINADA en la cual el paciente tiene serologia positiva, pero sin sintomaso signos de enfermedad, esta etapa puede durar 10 a 30 años y luego el 30% delos pacientes desarrollan sintomas, por mecanismos aun no conocidos, algunosIncluso permaneceran asintomaticos de por vida.

Enfermedad de Enfermedad de ChagasChagas

ECG c/ BCRD + HBAIECG c/ BCRD + HBAI

RMNRMN--CHAGASCHAGAS

• 20% de los pacientes chagásicos20% de los pacientes chagásicos

•• 55 % en las formas de miocarditis chagásica severa55 % en las formas de miocarditis chagásica severa

•• 95 % se acompañan de cambios electrocardiográficos95 % se acompañan de cambios electrocardiográficos

•• Etiopatogenia: Denervación simpática regional dando disturbios Etiopatogenia: Denervación simpática regional dando disturbios

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

•• Etiopatogenia: Denervación simpática regional dando disturbios Etiopatogenia: Denervación simpática regional dando disturbios de la Perfusión miocárdica que determinan trastornos de la de la Perfusión miocárdica que determinan trastornos de la motilidad Parietal.motilidad Parietal.

•• Se diferencia de los aneurismas postSe diferencia de los aneurismas post--isquémicos porque no isquémicos porque no asientan sobre un tejido cicatrizal.asientan sobre un tejido cicatrizal.

Am J Card 2000;86,975Am J Card 2000;86,975--8181

TakoTako TsuboTsubo�� Cardiomiopatía por stress descripta inicialmente en Cardiomiopatía por stress descripta inicialmente en japonjapon y y

caracterizada por una súbita y rápidamente reversible disfunción caracterizada por una súbita y rápidamente reversible disfunción sistólica que simula un Síndrome Coronario Agudo, disparada por un sistólica que simula un Síndrome Coronario Agudo, disparada por un cuadro de intenso stress, habitualmente mujeres ,compromete los cuadro de intenso stress, habitualmente mujeres ,compromete los segmentos apicales “segmentos apicales “baloneamientobaloneamiento apical” del VI con apical” del VI con hiperkinesiahiperkinesiabasal.basal.

TakoTako TsuboTsuboVentriculograma

MiocardipatiaMiocardipatia PeriPeri--PartoParto�� Es una forma de Es una forma de cardiomiopatiacardiomiopatia rara que se rara que se

presenta durante el ultimo trimestre del presenta durante el ultimo trimestre del embarazo y hasta el quinto mes embarazo y hasta el quinto mes portpartoportparto, , requiere un alto requiere un alto indiceindice de sospecha de sospecha clinicaclinica y y sus sus sintomassintomas estanestan relacionados con la relacionados con la disfunciondisfuncion sistolicasistolica (disnea, palpitaciones, (disnea, palpitaciones, fatiga)fatiga)

�� Ocurre mas frecuentemente en mujeres Ocurre mas frecuentemente en mujeres obesas de mas de 30 años de edad, obesas de mas de 30 años de edad, multiparasmultiparas, con , con preeclampsiapreeclampsia (HTA(HTA--ProteinuriaProteinuria--Edemas)Edemas)

�� Esta asociada con una Esta asociada con una recuperacionrecuperacioncompleta dentro de los 6 meses en el 2/3 de completa dentro de los 6 meses en el 2/3 de los casos, pero puede resultar en deterioro los casos, pero puede resultar en deterioro clínico progresivo, insuficiencia cardiaca, clínico progresivo, insuficiencia cardiaca, muerte o necesidad de muerte o necesidad de transplantetransplante..

Paciente femenina 39 años que en su4to parto desarrolla insuficiencia cardiacaSe realiza ecocardiograma que evidenciaDisfunción sistólica severa y trombo mural

Miocardiopatias SecundariasMiocardiopatias SecundariasSecondarySecondary CardiomyopathiesCardiomyopathiesInfiltrativeInfiltrative**AmyloidosisAmyloidosis ((primaryprimary, , familialfamilial autosomalautosomaldominantdominant†, †, senilesenile, , secondarysecondaryformsforms))GaucherGaucher diseasedisease††Hurler’sHurler’s diseasedisease††Hunter’sHunter’s diseasedisease††

EndocrineEndocrineDiabetes Diabetes mellitusmellitus††HyperthyroidismHyperthyroidismHypothyroidismHypothyroidismHyperparathyroidismHyperparathyroidismPheochromocytomaPheochromocytomaAcromegalyAcromegalyCardiofacialCardiofacialNoonanNoonan syndromesyndrome††LentiginosisLentiginosis††Neuromuscular/Neuromuscular/neurologicalneurologicalFriedreich’sFriedreich’s ataxia†ataxia†Hunter’sHunter’s diseasedisease††

Storage‡Storage‡HemochromatosisHemochromatosisFabry’sFabry’s diseasedisease††GlycogenGlycogen storagestorage diseasedisease† († (typetype II, II, PompePompe))NiemannNiemann--Pick Pick diseasedisease††ToxicityToxicityDrugs, heavy metals, chemical agentsDrugs, heavy metals, chemical agentsEndomyocardialEndomyocardialEndomyocardialEndomyocardial fibrosisfibrosisHypereosinophilicHypereosinophilic syndromesyndrome ((Löeffler’sLöeffler’sendocarditis)endocarditis)InflammatoryInflammatory ((granulomatousgranulomatous))SarcoidosisSarcoidosis

Friedreich’sFriedreich’s ataxia†ataxia†DuchenneDuchenne--Becker muscular Becker muscular dystrophydystrophy††EmeryEmery--DreifussDreifuss muscular muscular dystrophydystrophy††MyotonicMyotonic dystrophydystrophy††NeurofibromatosisNeurofibromatosis††TuberousTuberous sclerosissclerosis††NutritionalNutritional deficienciesdeficienciesBeriberi (Beriberi (thiaminethiamine), ), pallagrapallagra, , scurvyscurvy, , seleniumselenium, , carnitinecarnitine, , kwashiorkorkwashiorkorAutoimmuneAutoimmune//collagencollagenSystemicSystemic lupus lupus erythematosiserythematosisDermatomyositisDermatomyositisRheumatoidRheumatoid arthritisarthritisSclerodermaSclerodermaPolyarteritisPolyarteritis nodosanodosaElectrolyteElectrolyte imbalanceimbalanceConsequenceConsequence of of cancercancer therapytherapyAnthracyclinesAnthracyclines: : doxorubicindoxorubicin ((adriamycinadriamycin), ), daunorubicindaunorubicinCyclophosphamideCyclophosphamideRadiationRadiation

MIOCARDIOPATIAS SECUNDARIASMIOCARDIOPATIAS SECUNDARIAS

MIOCARDIOPATIA ISQUEMICA:MIOCARDIOPATIA ISQUEMICA:��Aparece como miocardiopatia dilatada con función Aparece como miocardiopatia dilatada con función ventricular deprimida relacionada al grado de obstrucción ventricular deprimida relacionada al grado de obstrucción de las arterias coronarias o el daño isquémico necrotico.de las arterias coronarias o el daño isquémico necrotico.La causa mas frecuente de MCD.La causa mas frecuente de MCD.La causa mas frecuente de MCD.La causa mas frecuente de MCD.

MIOCARDIOPATIA VALVULAR:MIOCARDIOPATIA VALVULAR:��Aparece como disfunción ventricular relacionada a las Aparece como disfunción ventricular relacionada a las anormales condiciones de carga producida por la anormales condiciones de carga producida por la estenosis valvular y/o de regurgitación.estenosis valvular y/o de regurgitación.

MIOCARDIOPATIA HIPERTENSIVA:MIOCARDIOPATIA HIPERTENSIVA:��Surge con hipertrofia ventricular izquierda con Surge con hipertrofia ventricular izquierda con características de falla cardiaca relacionada a disfunción características de falla cardiaca relacionada a disfunción sistólica o diastólica.(Remodelado HVI /Excentrico)sistólica o diastólica.(Remodelado HVI /Excentrico)

MIOCARDIOPATIA INFLAMATORIA:MIOCARDIOPATIA INFLAMATORIA:��Disfunción cardiaca como consecuencia toxicos Disfunción cardiaca como consecuencia toxicos (Alcohol,Cocaina ) Quimioterapia(Alcohol,Cocaina ) Quimioterapia(Alcohol,Cocaina ) Quimioterapia(Alcohol,Cocaina ) Quimioterapia

MIOCARDIOPATIA METABOLICA:MIOCARDIOPATIA METABOLICA:��Incluye una gran variadad de causas, dentro de ellas Incluye una gran variadad de causas, dentro de ellas anormalidades endocrinologicas (DBT I, disfunción anormalidades endocrinologicas (DBT I, disfunción tiroidea, acromegalia), deficiencias y desordenes tiroidea, acromegalia), deficiencias y desordenes nutricionales(beri beri).nutricionales(beri beri).

ENFERMEDAD SISTEMICA:ENFERMEDAD SISTEMICA:��Incluye desordenes del tejido conectivo y enfermedades Incluye desordenes del tejido conectivo y enfermedades infiltrativas como sarcoidosis y leucemia.infiltrativas como sarcoidosis y leucemia.

DESORDENES NEUROMUSCULARES:DESORDENES NEUROMUSCULARES:��Incluye ataxia de Friedreich, síndrome de Noonan y Incluye ataxia de Friedreich, síndrome de Noonan y lentiginosis, Duchenne, Becker, distrofias miotónicas.lentiginosis, Duchenne, Becker, distrofias miotónicas.

REACCIONES SENSITIVAS Y TOXICAS:REACCIONES SENSITIVAS Y TOXICAS:��Producidas por, catecolaminas, Producidas por, catecolaminas, antraciclinas/doxorubicina radiaciones.antraciclinas/doxorubicina radiaciones.

MIOCARDIOPATIAS POSTPARTO:MIOCARDIOPATIAS POSTPARTO:��Primeras manifestaciones aparecen en el periodo Primeras manifestaciones aparecen en el periodo postparto. Son un grupo heterogeneopostparto. Son un grupo heterogeneo

VARIABLES PRONOSTICAS

� EDAD / COMORMIBILIDADES� Severidad I.C. CLASE FUNCIONAL (1/2 vs 3/4 )� VO2 6MW� FEY +Patron Restrictivo � FEY +Patron Restrictivo � INSUF. MITRAL/ DISF. DE VD� BNP/ TPT ELEVADOS� ESTADO NUTRICIONAL /INFLAMACION(Mimica)� ETIOLOGIAS

ETIOLOGIA Y PRONOSTICO

Mortalidad a 10 anos

#Periparto 5/10%#Idiopatica 40/45%

~

#Idiopatica 40/45%#Isquemica 55/60%#Miocarditis – HIV 80/ 90%

Miocardiopatias Reversibles

� Virales 30 AL 40%� Post parto 2/3 � Hipo/Hipertiroidismo(Fase inicial )� Alteraciones ½ Interno (Corregible)� Tako Tsubo 90%� Tako Tsubo 90%� Taquicardiomiopatias(Control de FC)� Estenosis Aortica� Isquemica� Toxicas (Alcohol ,Drogas,Farmacos)� TtoMed. remod. Reverso 80s(50%) vs 90s(20%)

CLASIFICACIÓN CLINICACLASIFICACIÓN CLINICA

DILATADADILATADA RESTRICTIVARESTRICTIVA HIPERTROFICAHIPERTROFICA

AUMENTO DEL VI/ VD AUMENTO DEL VI/ VD Y/O AMBOS . Y/O AMBOS . ALT. DE LA FUNCION ALT. DE LA FUNCION SISTOLICA SISTOLICA

CICATRIZACIÓN, CICATRIZACIÓN, ENDOMIOCARDICA , ENDOMIOCARDICA , RESTRICCION AL RESTRICCION AL LLENADO DEL VI , DEL LLENADO DEL VI , DEL VD O AMBOS.VD O AMBOS.

HVI HVI DESPROPORCIONADA DESPROPORCIONADA , AFECTA MAS AL , AFECTA MAS AL TABIQUE QUE A LA TABIQUE QUE A LA PARED LIBRE PARED LIBRE

SISTOLICA SISTOLICA ARRITMIAS, ARRITMIAS, EMBOLIAS .EMBOLIAS .

VD O AMBOS.VD O AMBOS.AGRAND.BIAURICULARAGRAND.BIAURICULAR

PARED LIBRE PARED LIBRE VI. NO DILATADO VI. NO DILATADO

MC. DILATADA MC. RESTRICTIVA MC. HIPERTROFICA

CLINICAFalla cardiaca congestiva, particularmente izqueirdaFatiga y debilidadEmbolia sistemica y pulmonar

CLINICAFalla cardiaca congestiva derechaDisnea, fatigaSignos y sintomas de enf. sistémica (amilidisos)

CLINICADisnea, anginaFatiga, sincope, palpitaciones

EXAMEN FISICOCardiomegalia moderada a severa; R3-R4

EXAMEN FISICOCardiomegalia leve a moderada; R3-R4

EXAMEN FISICOCardiomegalia leveFremito sistolico apical, a severa; R3-R4

Regurgitación valvula AV -especialmente Mitral

moderada; R3-R4Regurgitacion valvula AV, incremento inspitatorio de la presion venosa (signo de Kussmaul)

Fremito sistolico apical, energico choque carotideoR4 presenteMurmullo sistolico que incrementa con maniobra de Valsalva

RX TORAXModerado a severo aumento cardiaco, a expensas de VI

RX TORAXLeve aumento cardiacoHipertension venosa pulmonar

RX TORAXLeve a moderado aumento cardiacoAumento de AI

ECGTaquicardia sinusalArritmias auriculares y ventricularesSegmento ST y onda T anormalesDefectos de conduccionintraventricular

ECGBajo voltajeDefectos de conduccionintraventricularDefectos en la conduccionauriculoventricular

ECGHipertrofia VISegmento ST y onda T anormalesQ anormalesArritmias auriculares y ventriculares

ECOCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMADisfuncion y dilatacion VIAnormal movilidad diastolica de valvula Mitral secundaria a complanceanomala y a presiones de llenado

ECOCARDIOGRAMAIncremento en el espesor y la masa de la pared del VITamaño normal odisminuido de la cavidad del VIFuncion sistolica normalDerrame pericardico

ECOCARDIOGRAMAHipertrofia septalasimetricaDisminucion del tracto de salida del VIMovimiento sistolicoanterior de la valvulamitralTamaño normal odisminuido del VI

RNM CARDIACADisfuncion y dilatacion del VIPATRONES ESPECIFICOSIAM, MIOCARDITIS.Toxicas

RNM CARDIACAInfiltacion miocardica Tamaño normal o disminuido del VIFuncion sistolica normalINFILTRATIVAS

RNM CARDIACATamaño normal o disminuido del VIFuncion sistolica aumentadaHipertrofia asimetrica del septum CARACT.

CATETERISMO CARDIACODisfuncion y

CATETERISMO CARDIACODisminucion de la

CATETERISMO CARDIACODisminucion de la Disfuncion y

agrandamiento del VIRegurgitacion Mitral y/o TricuspideaAumento de la presion de llenado izquierdas y a menudo derechasDisminucion del gasto cardiaco

Disminucion de la complance del VI«Signo de la raiz cuadrada» en los registros de presion ventricularFuncion sistolica preservadaAumento de la presion de llenado izquierdas y a menudo derechas

Disminucion de la complance del VIRegurgitacion valvula MitralFuncion sistolica aumentadaGradiente dinámico de salida del Vi

CONCLUSION

� Las MCD puede afectar a pacientes de todas las edades(neonatos a gerontes).

� Clasificaciones basadas (Genetica/Med. Molecular) comprender fisiopat. con novedosas Molecular) comprender fisiopat. con novedosas tecnologias imagenes (ECO/RC/TAC).

� Estratificar Riesgo/TTO especifico � Objetivo principal :Identificar Etiologias( MCP/ causas reversibles >>>> Mejorar Pronostico

CLASIFICACION: CLASIFICACION: PRIMARIA Miocardiopatias aisladas o confinadasPrincipalmente al musculo cardiaco

Genéticas AdquiridasMixtasGenéticas AdquiridasMixtas

MCHDAVD

VI No CompactoDeposito de Glucogeno

Trastorno de la ConduccionMiopatias Mitocondriales

Desordenes de los canales Ionicos

DILATADARESTRICTIVA

INFLAMATORIA (MIOCARDITIS)PERIPARTO

STRESS (TAKO TSUBO)Inducida por Taquicardia

Infantes de madres DBT Insulinodependientes

MIOCARDIOPATRIA RESTRICTIVA:MIOCARDIOPATRIA RESTRICTIVA:�� Existe llenado restrictivo y disminución del tamaño Existe llenado restrictivo y disminución del tamaño diastolicodiastolico

de uno o ambos de uno o ambos ventriculosventriculos con función sistólica conservadacon función sistólica conservada�� IdiopaticaIdiopatica o asociada a otras enfermedades (ej. o asociada a otras enfermedades (ej. AmiloidosisAmiloidosis, ,

enfermedad enfermedad endomiocardicaendomiocardica))

MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENICA:MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENICA:�� Progresivo reemplazo Progresivo reemplazo fibroadiposofibroadiposo del del ventriculoventriculo derecho, y derecho, y

en menor medida del en menor medida del ventriculoventriculo izquierdo.izquierdo.en menor medida del en menor medida del ventriculoventriculo izquierdo.izquierdo.�� Es Es comuncomun la la asociacionasociacion con enfermedades familiarescon enfermedades familiares

MIOCARDIOPATIA INCLASIFICABLE:MIOCARDIOPATIA INCLASIFICABLE:�� PPatologiasatologias que no pueden incluirse en ninguna que no pueden incluirse en ninguna categoriacategoria..�� Incluye Incluye disfunciondisfuncion sistolicasistolica con con minimaminima dilataciondilatacion, enfermedad , enfermedad

mitocondrial y mitocondrial y fibroelastosisfibroelastosis..

MEDICINA NUCLEAR MEDICINA NUCLEAR

�� GAMAGRAFÍA ISOTOPICA CON TALIO 201 GAMAGRAFÍA ISOTOPICA CON TALIO 201 revelarevela defectosdefectos de de perfusiónperfusión miocárdicamiocárdicaaúnaún en en pacientespacientes asintomáticosasintomáticos. .

PRONOSTICO PRONOSTICO

��MORTALIDAD DE 70% A LOS 5 AÑOS MORTALIDAD DE 70% A LOS 5 AÑOS

PRONOSTICOPRONOSTICO

�� > de 55 años muere durante los 2 años > de 55 años muere durante los 2 años siguientes al comienzo de la enfermedad.siguientes al comienzo de la enfermedad.

�� La muerte se produce por:La muerte se produce por:# insuficiencia cardiaca congestiva.# insuficiencia cardiaca congestiva.# insuficiencia cardiaca congestiva.# insuficiencia cardiaca congestiva.# arritmias ventriculares. # arritmias ventriculares. # bradiarritmias.# bradiarritmias.# muerte súbita.# muerte súbita.

�� Causas: Causas: *Infecciosos *Infecciosos (virus, bacterias, (virus, bacterias, parasitosparasitos))

*Consumo Excesivo de Alcohol*Consumo Excesivo de Alcohol

MiocardiopatíaMiocardiopatía DilatadaDilatada

**QuimioterapicosQuimioterapicos ((AntraciclinasAntraciclinas))

**Metales Metales (cobalto, mercurio, (cobalto, mercurio, arsemicoarsemico))

Desordenes Desordenes sistemicossistemicos autoinmunes autoinmunes MiopatiasMiopatias SistemicasSistemicas

Morfologia Morfologia

�� ConfinadaConfinada al al ventriculoventriculo izquierdoizquierdo�� DistribuciónDistribución habitualmentehabitualmente asimétricaasimétrica�� MasMas comúncomún eses queque abarqueabarque porcionesporciones superioressuperioresy medias del septum y medias del septum y medias del septum y medias del septum

�� 55% de los 55% de los casoscasos existeexiste hipertrofiahipertrofia difusadifusa( septum +pared ( septum +pared librelibre anterolateralanterolateral))

�� HipertrofiaHipertrofia masivamasiva + en + en jovenesjovenes ( ( grosorgrosor parietal parietal diastólicodiastólico de 35 mm). de 35 mm).