Mielomeningocele e insuficiencia renal

Universidad Nacional Autónoma de MéxicoFacultad de Medicina

Un mielomeningocele se forma cuando las meninges se hernian a través deUn defecto en los arcos posteriores de las vértebras, la medula espinal Generalmente es normal y adopta una posición normal en el canal vertebral La mayoria de los mielomeningocele están cubiertps por piel El mielomeningocele representa la forma más grave de las distrofias de la columna vertebral

Aunque en general la causa se desconoce, se sabe quela radiación, los fármacos, la malnutrición, losproductos químicos y los determinantes genéticospueden influir

Epidemiología

• Los DTN son un problema de salud pública mundial. En México, esta malformación adquiere frecuencias alarmantes. El Registro Internacional para el Monitoreo de las Malformaciones Congénitas (RIMMC) reporta que en 1994 hubo una tasa de 15.8 casos de anencefalia y 16.1 casos de espina bífida por 10,000 nacimientos registrados

• Dentro de los factores asociados a los DTN, se ha observado que el déficit nutricional de folatos en el periodo pre-concepcional y el polimorfismo 677T del gen de la enzima N5,N10-metilentetrahidrofolato reductasa (MTHFR)

• tienen en común su participación en la biosíntesis de metionina a partir de homocisteína.

• Los polimorfismos se deben a mutaciones en el gen de la enzima MTHFR (677C–T y 1298 A-C) que sustituyen alanina por valina y glutamina por alanina, respectivamente. La mutación ocasiona aumento de la termolabilidad y decremento de la actividad enzimática, con un subsecuente aumento de la homocisteína en sangre

Manifestaciones clinicas:

• Esta anomalia congenita produce difusión de muchos organos y estructuras, además del sistema nervioso periferico y sistema nervioso central, como el esqueleto, la piel y el tracto genitourinario

-La causa más común de vejiga neurogénica, es la anomalía congenita de la columna, y la más común es el mielomeningocele - Una lesión en la región sacra inferior produce incontinencia vesical y rectal, clínicamente puede cursar con goteo urinario continuo.

- Al no haber inervación en la vejiga, esta pierde su capacidad de regulación de acumulo y desecho de orina

- Las dos secuelas más importantes de la disfunciónneurógena de la vejiga comprenden el deterioro de la parte alta del aparato urinario y la incontinenciaUrinaria

la retención prolongada de orina apoya el desarrollo de infecciones que afectan el tracto urinario causando pielonefritis cronica – insuficiencia renal crónica (Hay una disminución en el número de nefronas funcionantes)

La falta de la 1 α-hidroxilasa evita la hidroxilación del 25 -hidrocolecalciferol y, por lo tanto, la conversión a la vitamina D activa, la cual aumenta la absorción intestinal de calcio, pero al no haber vitamina D activa se disminuye la concentración sérica de calcio, llevando a una hipocalcemia que favorece la secreción de la parathormona.

El origen de las alteraciones óseas en el paciente con IR es crónico, iniciándose en las alteraciones metabólicas. El riñón es el responsable de puntos fundamentales de la síntesis de la forma activa de la vitamina D

La 1-hidroxilación de 25-hidroxicolecalciferol a 1,25-hidroxicolecalciferol. En la IRC la síntesis de este metabolito activo se ve disminuido por la reducción en el número de nefronas funcionantes y por la inhibición producida por la hiperfosfatemia que se produce como consecuencia de la disminución de la excreción renal de fosfato.

El resultado es la hipocalcemia, conduciéndo a un hiperparatiroidismo secundario y a osteomalacia, ya que la vitamina D es necesaria para la correcta mineralización del hueso.

• En la etapa terminal de la insuficiencia renal crónica, la tasa de filtrado glomerular se encuentra prácticamente abolida, lo cual lleva a una retención de líquidos y productos de desecho. Esta retención de líquidos diluye al sodio, el principal electrólito sanguíneo

•La renina es una de las hormonas que produce el riñón y que mediante una cascada de activación hormonal favorece la liberación de la aldosterona de la corteza suprarrenal, la cual tiene como efecto aumentar la reabsorción de sodio en las nefronas.

•Al no haber renina no hay liberación de aldosterona y por lo tanto el sodio se excreta

• En condiciones normales, la renina convierte al angiotensinógeno en angiotensina I y ésta es convertida en angiotensina II mediante la enzima convertidora de angiotensina.

• La angiotensina II es la responsable de estimular la liberación de la aldosterona y de la hormona antidiurética; por lo tanto, bajos niveles de angiotensina II denotan bajos niveles de hormona antidiurética, lo cual se traduce en excreción de agua y sodio; insuficiente por supuesto para el daño renal establecido.

• La aldosterona tiene como efecto, también, incrementar la excreción de potasio: al no haber aldosterona, el potasio se acumula y conlleva a hiperkalemia. El incremento de potasio sérico tiene repercusiones a nivel gastrointestinal, musculoesquelético y cardiaco, siendo las manifestaciones de este último las que llevan finalmente a la muerte del paciente

al no haber vitamina D activa se disminuye la concentración sérica de calcio, llevando a una hipocalcemia que favorece la secreción de la parathormona.

Sin embargo, este hiperparatiroidismo secundario también se estimula al haber una retención de fósforo con la disminución de la tasa de filtrado glomerular que lleva a hiperfosfatemia.

INSUFICIENCIA RENAL

Pérdida progresiva de nefronas funcionales 70- 75 % síntomas

TRASTORNO :

Vasos sanguíneosGlomerulosTúbulosVía urinaria inferior Intersticio renal

Pérdida de grandes partes

del riñón Cambios adapatativos

Nefronas restantes

Flujo sanguíneo

FG

Diuresis

Resistencia vascular

Reabsorción tubular

Excretar H2O y solutos normalment

e

Hipertrofia Crecen estructuras de las nefronas

Distención

Aumento de presión

vasodilataciónglomérulos Esclerosis

Función renal

Nefropatía terminal

Diabetes

Hipertensión obesidad

Ateroesclerosis

Lesión de vasos renales

Hiperplasia fibromuscular

Nefroesclerosis

Lesiones escleróticas de las arterias pequeñas, las arteriolas y los glomérulos

LESION DE LOS BAZOS

Contrae, ocluye vasos

Depósitos fibrinoides

Fuga de plasma

Destruye nefronas

Tejido renal Tejido fibroso

Esclerósis en glomérulos

Glomeruloesclerosis

Fosfatasa alcalina

Urato

No filtracióncreatinina

albùmina

Filtra

Ca + y Na +

orina

Por aumento de K +

No entra Na + y

Por eso no sale K +

Na + se desecha y

K + se diluye

No osmosis

Bacterias Riñones

Lesión del intersticio renal

E. Coli

- Tubulos renales

- Glomérulos

- Destrucción de nefronas

Invasión :

Vía urinaria inferior

sangre

Mecanismo de contracorriente

Médula

“funciones”

Concentra orina

Propulsión de orina por uno o dos uréteres durante la micción

Pared de la vejiga no ocluye el uréter durante la micción

Orina impulsada

hasta el riñón

bacterias

Médula

pelvis

DEBIDO A :

Aumento de la permeabilidad de

la membrana glomerular

Perdida de grandes cantidades de proteínas plasmáticas en la orina

“albúmina”

- Gromelunefritis crónica

- Amiloidosis

- Nefropatía por cambios mínimos

Cualquier enfermedad que aumente la permeabilidad

de la membrana glomerular puede dar lugar a un síndrome nefrótico

Ataque de anticuerpos a la mabrana

Reacciones inmunitarias anormales

Asociado a una pérdida en las cargas negativas presentes en la membrana glomerular

Normalmente cargas negativas de la membrana repelen proteínas

Se fugan grandes cantidades de líquido de los capilares hacia los tejidos

Disminución de proteínas plasmáticas y de presión coloidosmótica

Cargas negativas bajas permiten el paso de proteínas por la membrana glomerular

EDEMA

1 - Edema generalizado debido a la retención de agua y sal

2 – Acidosis, debido a la incapacidad de los riñones de eliminar productos ácidos normlaes

3 – alta concentración de nitrógeno no proteico, (urea, creatinina, acido úrico ), por la incapacidad del organismo de excretar productos finales del metabolismo de las proteínas

4 –Concentraciones altas de otras proteínas excretadas por riñón, incluidos los fenoles, sulfatos, fosfatos, potasio y bases guanidina.

UREMIA.

• Como tratamiento del mielomeningocele, se deberá tener en cuenta aspectos de tipo motor, sensitivo,estético, psicológico, familiar y la acción preventiva del daño a nivel del sistema urinario el cual requiere una valoración repetida del mismo

BIBLIOGRAFIA

• Guyton AC, Hall JE. Tratado de fisiologia medica. 11th ed. Saunders. 2005.

• Semana de integracion básico clinica “mielomeningocele”