ANEXO I FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS ec. ?· metahemoglobinemia congénita o idiopática son más…
Metahemoglobinemia
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Elaborado por:
Yngrid Massiell Castillo Morales
Elba María Loaisiga Tapia
Jimmy Steven Cruz Martínez
Oscar Danilo Miranda Arévalo
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Generalidades
La metahemoglobina es un tipo de
hemoglobina en la cual el átomo de
hierro inmerso en la molécula de heme
ha dejado de estar reducido (Fe++) y ha
pasado a estar oxidado (Fe+++).
Este pequeño cambio en la molécula del
heme imposibilita un adecuado
transporte de oxígeno.
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El estrés oxidativo secundario a causas
exógenas como drogas o toxinas, tiene
la capacidad de oxidar el hierro de la
molécula del heme y aumentar los
niveles basales de
metahemoglobinemia, con la respectiva
disminución en el transporte de oxígeno
y la presencia de síntomas como la
cianosis.
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La metahemoglobinemia es una
patología que tiene un mecanismo de
acción que se desarrolla alterando el ion
férrico de la hemoglobina para
convertirse en ion ferroso
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Diagnostico
Se realiza ante:
El antecedente de ingesta de una sustancia que pueda desencadenar estrés oxidativo
La ausencia de una patología cardiopulmonar
La poca respuesta a la oxigenoterapia
Una PO2 normal
Un color achocolatado en la muestra de sangre.
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Causas
La presencia de mutaciones en la cadena proteica de la hemoglobina que aumenten la susceptibilidad a la oxidación del grupo heme. (ej. Hemoglobina tipo M).
Deficiencias hereditarias de las enzimas encargadas normalmente de reducir la hemoglobina oxidada (Deficiencias de la metahemoglobina reductasa).
Exposición a estrés oxidativo secundaria a la ingesta de medicamentos o tóxicos que aumenten la rata de oxidación de la hemoglobina, superando la capacidad reductora de los mecanismos fisiológicos.
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Entre las sustancias capaces de
generar estrés oxidativo con aumento
de los niveles de metahemoglobina
tenemos los siguientes:
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Cuadro clinico
0-3% Nivel normal
3-10% Sin síntomas clínicos
10-15% Nada o ligera coloración cutánea grisácea. Coloración chocolate marrón de la sangre
15-20% Cianosis azul-grisácea generalizada, usualmente asintomática
20-45% Cefalea, fatiga, mareos, intolerancia a los ejercicios, síncope.
45-55% Aumento en la depresión del SNC
55-65 Coma, convulsiones, falla cardíaca, arritmias, acidosis metabólica.
>70% Alta incidencia de mortalidad
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Pruebas de laboratorio
Se solicita cuantificación de metahemoglobina y se correlaciona aproximadamente así:
Niveles de 15% o < : Px usualmente asintomático
15 – 20%: sintomatología moderada y cianosis
20 – 45%: marcada cianosis y mayor sintomatología
45 – 70%: severa cianosis y severa sintomatología
Mayor de 70% : usualmente letal.
Además, se debe solicitar BHC, extendido de sangre periférica en busca de cuerpos de Heinz, pH y gases arteriales, pruebas de función hepática y renal, Rx de tórax y electrocardiograma.
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Tratamiento
1) ABC.
2) Medidas de descontaminación cuando se sospecha la ingesta de alguna sustancia metahemoglobinizante.
3) Azul de metileno tiene la capacidad de reducir la metahemoglobina a hemoglobina y el cofactor es el NADPH proveniente de la vía de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Esta conversión es mediada por la enzima NADPH metahemoglobina-reductasa.
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Indicado cuando se presentan niveles superiores al 20% de metahemoglobina.
Presentación: Amp. 10mg/ml (1%), ampollas por 5ml.
Dosis: 1-2 mg/kg (0.1-0.2 ml/kg de solución al 1%) IV diluido en solución salina lento en 5 min. Y se repite dosis a los 30-60 min. según sea necesario.
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No repetir si no responde después de la segunda dosis.
Se pueden utilizar dosis repetidas cada 6 horas en el caso de tener una sustancia metahemoglobinizante de larga vida media (ej. Dapsona) y que se haya obtenido mejoría con la aplicación de la dosis inicial de azul de metileno.
Recordar que dosis mayores de 7mg/Kg de azul de metileno en menos de 5 horas, puede ocasionar como efecto paradójico mayor formación de metahemoglobina.
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En caso de no obtener respuesta en la primera hora sospechar las siguientes entidades:
a) Déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
b) Déficit de NADPH-metahemoglobina reductasa.
c) Hemoglobina M.
d) Sulfohemoglobina.
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4) Vitamina C puede revertir la metahemoglobinemia por una vía metabólica alterna. Es de uso mínimo actualmente debido a su baja acción. Amp 1 g/5 ml, tab 500 mg
Dosis: Adultos: 500-1000 mg cada 8 horas Niños: 50 mg/kg/dia
5) Utilizar Cámara hiperbárica en casos de no haber obtenido respuesta al azul de metileno.