Caso Clínico Oncológico:William

Hospital Nacional Arzobispo Loayza

Servicio OncologíaExpositores:

•CABEZA MARTINEZ, Paolo A.

•GELDRES ARANIBAR, Renzo M.

Anamnesis

Nombre: SANW HC: 2262646 Edad: 4 años. Sexo: Masculino Lugar y FN: INMP 15-04-2007 FI: 23-04-2011 - Emergencia Transferido de INSN

Enfermedad Actual

Tiempo de Enfermedad: +/- 40 días. Inicio: Insidioso Curso: Progresivo. Signos/Síntomas:

Vómitos Cefalea Hiporexia Fiebre

Relato de Enfermedad 40 días a.i. aprox.: vómito postprandial que

se asocia a cefalea intensa tipo opresiva e hiporexia – HNDAC Alta.

10 días a.i.: síntomas persisten y se asocia fiebre cuantificada en 40ºC – INSN dx. Faringitis streptococica tto. Amoxicilina x 7 días.

Transferido del INSN para estudio por persistir síntomas y se asocia dif. para deambulación.

Funciones Biológicas

Apetito: Disminuido Sed: Disminuido Peso: Disminuye 7 kg. Orina: de características normales. Deposiciones: de características

normales.

Antecedentes Fisiológicos y Patológicos Prenatales: Niega enfermedades. Natales:

Parto: Cesárea por sufrimiento fetal. Peso de Nacimiento: 3000gr. Apgar: No lloro. EG: 38sem.

Postnatales: Hipertonía, Neumonía neonatal, Sífilis Congénita, Neumonía Viral.

LME: 6 meses. Alimentación: balanceada y variada. Vacunas: completas. Crecimiento y desarrollo: inadecuado – Retardo

Mental.

Antecedentes Familiares

Padre: 38 años aparentemente sano. Madre: 32 años aparentemente sana. Abuela materna: Diabetes Mellitus,

Hipotiroidismo, HTA.

Examen Físico AREG, AREH, AREN. T: 37ºC FC: 86x’ FR: 20x’ Sat.: 99% Peso: 18kg. Resto del examen normal.

Diagnósticos: Sd. Emético. Deshidratación leve.

Evolución 27-04: I/C Oftalmología – Edema bilateral de Papila,

sugiere TAC y/o RM

01-05: Evaluación de Marcha – latero pulsión derecha y Romberg sensibilizado +.

03-05: Trastorno del lenguaje.

05-05: Irritable, ataxia.

06-05: DVP

13 al 15-05: Fiebre.

16-05: Temperatura 37.9ºC

Exámenes Auxiliares

23-04 12-05 16-05

Hemograma: Leucocitos Abastonados Neutrófilos Linfocitos

139003%

66%26%

139000%50%43%

Hemoglobina 11.7gr/dl 12.7gr/dl

Hematocrito 33.6% 39.5%

BK en Aspirado Gástrico x2: NegativoVIH: No reactivo 28-04AgHbs: No reactivo 28-04VDRL: No reactivo 05-05Grupo y factor: O+ 05-05

Exámenes Auxiliares 04-05 - TAC Cerebral con Contraste: Lesión

compatible con proceso expansivo en 4to ventrículo asociado a calcificación que condiciona a dilatación de cavidades ventriculales, leve edema cerebral.

14-05 - RMN: Tumor en 4to ventrículo con extensión al 3er ventrículo y ventrículos laterales.

D/C Meduloblastoma

TAC

TAC

RMN

RMN

RMN

RMN

RMN

RMN

MEDULOBLASTOMA

Nomenclatura y origen

Bailey y Cushing - 1925

*Medulloblasto cerebelli

Células madre de la capa granular del cerebelo.

*Concepto de célula, no se a podido identificar como tal ninguna célula embrionaria

Meduloblastoma

“Tumor embrionario maligno e invasivo del cerebelo, con manifestación preferente en niños”

Tumores embrionarios

Meduloepitelioma Ependimoblastoma Meduloblastoma Tumor Neuroectodérmico Primitivo Supratentorial Tumor atípico teratoide / rabdoide

Incidencia: Representa 7-8% de tumores

intracraneales de origen neuroepitelial.

Niños: 25%

Alrededor del 60% ocurren entre el nacimiento y antes de los 14 años.

*J. Figols-Ladrón de Guevara a, J.V. Lafuente-Sánchez- Articulo de revisión en Neurooncologia,[REV NEUROL 2006; 43: 213-7]

Clínica: Inicio: Insidioso Curso: Progresivo

Síndrome Cerebeloso Alteración en la marcha Vértigo (sensación de giro) Incoordinacion

Signos de Hipertensión Endocraneana Cefalea (holocraneana) Vómitos explosivos Alteración de la conciencia Papiledema

Anatomía Patológica: Gran celularidad

Elevado numero de mitosis y apoptosis.

Elevado porcentaje de positividad para el factor nuclear Ki-67.

Clasificación: Meduloblastoma ‘clásico’ o indiferenciado.

Meduloblastomas con diferenciación neuroblástica o neuronal.

Meduloblastomas con diferenciación glial.

Meduloblastomas con diferenciaciones mixtas neuronal-glial.

Meduloblastomas con diferenciación melánica.

Meduloblastomas con diferenciación mesenquimal, en especial el medulomioblastoma.

Diagnóstico Diferencial:

Tumores de fosa posterior:

Astrocitoma juvenil (cerebelo) Ependimoma

Estudios de Extensión:

Examen de imágenes de todo el neuroeje.

Análisis del líquido cefalorraquídeo, siempre y cuando no exista hipertensión endocraneana.

Terapia:

Cirugía radical Quimioterapia Radioterapia