MARCHA INESTABLE

Gustavo Marcelo Pereira

Grupo de ACV – Hospital Garrahan

III Jornadas Nacionales de Medicina Interna Pediátr ica

Niño de 2 años previamente sano.

MOTIVO DE CONSULTAMOTIVO DE CONSULTA : : Dificultad al caminar.Vómitos.

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUALANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL ::

� 14 días previos: OMA tratada con amoxicilina. � 7 días previos: gastroenteritis aguda.� Inicio agudo, sin fiebre.� Niega traumatismos.� Niega tóxicos.

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES

� Embarazo controlado, sin complicaciones.� Serologías maternas negativas.

� Parto por cesárea programada.

� Vacunas completas.� Desarrollo madurativo acorde a edad.

� Bronquiolitis a los 3 meses.

EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO

� BEG, afebril, vigil. Glasgow 15 / 15.� Fauces congestivas.

� Otitis media serosa derecha.� Semiología cardiovascular normal.

� Pares craneales sin particularidades.

� Trofismo, tono y fuerza muscular conservados.� Reflejos osteotendinosos conservados.

� Aumento de la base de sustentación.� Desviación hacia la derecha al caminar.

EXEXÁÁMENES COMPLEMENTARIOSMENES COMPLEMENTARIOS

� Hemoglobina 11,9 g/l. VCM 80 fl. GB 11830 mm3

(NS38%, L43%). Plaquetas 319000 mm3.

� TP 102%. TTPA 38 segundos.

� Na+ 140 mEq/l. K+ 4.3 mEq/l. Cl- 102 mEq/l.

� Uremia 20 mg/dl. Glucemia 85 mg/dl.

� Ca 9,4 mg/dl. Mg 2 mg/dl. P 4,3 mg/dl.

� Virológico en secreciones nasofaríngeas: Negativo.� Búsqueda de tóxicos en orina (BDZ, FBT, opiáceos):

Negativa.

DIAGNDIAGNÓÓSTICOS DIFERENCIALESSTICOS DIFERENCIALES

� CEREBELITIS POSTINFECCIOSA.

� INTOXICACIÓN AGUDA.

� INFECCIÓN DEL SNC.

� TRAUMATISMO DE CRÁNEO.

� TUMORES DE FOSA POSTERIOR.

� ACV.

II

TAC DE CEREBRO

Dudosa hiperdensidad a nivel del seno sigmoideo derecho. Parénquima encefálico sin anomalías. Descartar trombosis dural.

RMN DE CEREBRO CON ANGIO

Tromboflebitis de la mitad externa del seno venoso lateral y sigmoideo derechos, y vena yugular interna derecha. Sin sangrado, congestión de cerebelo, asociada a oto-mastoideopatia derecha.

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO

� TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS LATERAL Y SIGMOIDEO DERECHOS, Y VENA YUGULAR INTERNA DERECHA.

� EDEMA DE CEREBELO.

� SIN FOCOS HEMORRÁGICOS.

� ASOCIADO A OTO-MASTOIDEOPATÍA DERECHA.

AL SEGUNDO DAL SEGUNDO D ÍÍA DE INTERNACIA DE INTERNACI ÓÓNN

� BEG, afebril, vigil.

� Examen neurológico normal.

� Ataxia resuelta completamente.

ESTRATEGIAS TERAPESTRATEGIAS TERAP ÉÉUTICASUTICAS

� Trabajo multi (equipo) e interdisciplinario (aportes y discusión).

� Tratamiento anticoagulante.

� Tratamiento antibiótico.

� Tratamiento de la HTE.

� Tratamiento de las convulsiones.� Tratamiento de la causa predisponente.

� Seguimiento en el tiempo: completar tratamientos, repetir y hacer nuevos estudios de hemostasia, y vigilancia con neuro-imágenes.

LABORATORIO DE HEMOSTASIALABORATORIO DE HEMOSTASIA

03 / 11 / 2010

310

38

102

--

--

495

99

156

125

42

05 / 11 / 2010

360

33

93

0.52

--

20 / 11 / 2010

305

36.1

42

--

2.4

Plaquetas (x103/µL)

TTPA (segundos)

TP (%)

Anti Xa (U/dl)

RIN

Fibrinógeno (mg/dl)

AT crom (%)

Factor V (%)

Proteína S Coagul (%)

Proteína C Coagul (%)

LABORATORIO DE HEMOSTASIALABORATORIO DE HEMOSTASIA

MADRE

473

36.9

91

320

120

94

136

PADRE

279

38.3

85

258

110

105

124

Plaquetas (x103/µL)

TTPA (segundos)

TP (%)

Fibrinógeno (mg/dl)

Factor V (%)

Proteína C Cromo (%)

Proteína C Coagul (%)

INCIDENCIA TSVC EN PEDIATRINCIDENCIA TSVC EN PEDIATR ÍÍAA

0.67 casos cada 100000 niños/año. Neonatos.10-20 % de recurrencia y el 50 % será sistémica.Mayor riesgo si > 2 años y sin condición médica subyacente. Recurrencia menor que en el infarto arterial.

Por

cent

aje

de n

iños

(%

)

<3 m3-11 m

1-3 a4-

9 a10-

13 a14-18 a

ENTIDADES ASOCIADAS A TSVCENTIDADES ASOCIADAS A TSVC

o Enfermedades agudas 54%: deshidratación, OMA, mastoiditis, sinusitis.

o Estados pro-trombóticos 41 %.

o Enfermedades sistémicas crónicas 36%: LES, tirotoxicosis, cardiopatías congénitas cianóticas, enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome nefrótico, deficiencia de hierro, anemia hemolítica autoinmune, HPN, talasemia, homocistinuria.

o Trastornos de la cabeza y el cuello 29%: TCE, tumores de SNC, post-estrangulación.

ENFERMEDADES PROTROMBENFERMEDADES PROTROMB ÓÓTICAS TICAS ASOCIADAS A TSVC EN NIASOCIADAS A TSVC EN NI ÑÑOSOS

Pueden ser congénitas o adquiridas.Investigación altamente especializada y costosa.No necesariamente definen conducta.

•Deficiencia aguda de proteína C, s y antitrombina secundaria a infección o pérdida de proteínas.•Mutación de protrombina G20210A (recurrencia).•Homocistinuria, MTHFR-TL, hiperhomocisteinemia.

FISIOPATOLOGFISIOPATOLOG ÍÍA DEL INFARTO VENOSOA DEL INFARTO VENOSO

Obstrucción del seno

Incremento de la presión venosa

Congestión venosa

Extravasación de líquidos

Edema cerebral focal y hemorragia

Presión sanguínea venosa > TA

Disminuye aporte arterial a los tejidos

Infarto isquémico

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

•SIGNOS ENCEFÁLICOS DIFUSOS (60 %).•SINDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA.

- Cefalea.- Edema de papila 22 %.- Trastornos visuales 18 %.

•CONVULSIONES (58 – 72 %).•SIGNOS NEUROLÓGICOS FOCALES.

- Hemiparesia neonatos 6 %.- Hemiparesia niños mayores 20 %.

•TSLS – FLUCTUACIÓN.•TSC – PARÁLISIS II, IV Y VI PAR.

•PRESENTACIÓN PERINATAL:- AGUDA: CONVULSIONES.- NEGLIGIDA: SIGNOS

DEFICITARIOS.

DIAGNDIAGNÓÓSTICO STICO

o ALTA SOSPECHA CLÍNICA EN LA FASE AGUDA.

o TRABAJO EN EQUIPO INTERDISCIPLINARIO.

o DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES.

DIAGNDIAGNÓÓSTICO DE LABORATORIO STICO DE LABORATORIO

o ESENCIALES:a)Hemocultivo.b)Hemograma completo.c)Estudio del hierro.d)Función tiroidea.e)Anticuerpo antinuclear.

o POTENCIALMENTE ÚTILES:a)Homocisteína.b)Vitaminas: folato, B6, B12.c)Estudio pro-trombótico completo.

Kirkham F. Trombosis de senos venosos cerebrales. E n: GonzKirkham F. Trombosis de senos venosos cerebrales. E n: Gonz áález G, Arroyo H. Accidente lez G, Arroyo H. Accidente cerebrovascular en la infancia y adolescencia. 1cerebrovascular en la infancia y adolescencia. 1 °° ediciedici óón. Buenos Aires: Journal, 2011.n. Buenos Aires: Journal, 2011.

DIAGNDIAGNÓÓSTICO POR IMSTICO POR IMÁÁGENESGENES

o TAC SNC SIN Y CON CONTRASTE…… hasta el 40 % pueden ser normales.

oRMN DE CEREBRO SIN Y CON GADOLINIO.

oANGIO RMN DE CEREBRO (EN TIEMPO VENOSO).

oANGIO TAC MULTICORTE (EN TIEMPO VENOSO).

oECOGRAFÍA DOPPLER.

oANGIOGRAFÍA CONVENCIONAL Y DIGITAL.

Antithrombotic and Thrombolytic TherapyAmerican College of Chest Physicians Evidence-

Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition) 2008

TERAPIA ANTITROMBTERAPIA ANTITROMB ÓÓTICA EN PEDIATRTICA EN PEDIATR ÍÍAA

EVIDENCIA RIESGO / BENEFICIO ESTUDIO

FUERTE

DÉBIL

1

CLARO

2

POCO CLARO

A

(SIN LIMITACIONES)

B

(CON LIMITACIONES)

TRC

OBSERVACIONAL C

Sin hemorragia significativa:HNF o HBPM durante 5 - 10 días y luego AO o HBPM durante 3 meses, sin persistencia del factor de riesgo. Grado 1BGrado 1BSi a los 3 meses no se observa recanalización, o los síntomas persisten, continuar el tratamiento durante tres meses más.Grado 2CGrado 2C

Con hemorragia significativa:Monitoreo radiológico en 7 días. Si se observa progresión de la trombosis iniciar tratamiento anticoagulante. Grado 2CGrado 2C

En formas severas:Sin mejoría con el tratamiento anticoagulante, trombolisis, trombectomía o descompresión quirúrgica. Grado 2CGrado 2C

TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE EN TSVC TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE EN TSVC

AGENTES TROMBOLAGENTES TROMBOL ÍÍTICOSTICOS

Disuelven el trombo, posibilitando la recanalizacióndel vaso.

Adultos: r-tpa EV en casos seleccionados, dentrode las 3 primeras horas tras el infarto.

Niños: Todavía no está aprobado debido a la ausencia de ensayos clínicos randomizados.