Manual sobre hemofilia - Hemophilia...

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Manual sobre hemofilia Guía para las familias

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Manual sobre hemofilia

Guía para las familias

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Manual sobre hemofiliaTabla de contenidoCapítulo 1 - Comprender la hemofiliaCapítulo 2 - El tratamiento de la hemofiliaCapítulo 3 - Hemofilia en el primer año de vida Capítulo 4 - Ejercicio y buen estado físicoCapítulo 5 - Investigación en el Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia)Capítulo 6 - Directorio telefónicoCapítulo 7 - Visitas a la clínicaCapítulo 8 - Personal y servicios en el Hemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia y Trombosis)Capítulo 9 - Servicios de emergenciaCapítulo 10 - Mientras esté en el hospitalCapítulo 11 - Derechos y responsabilidades de los pacientesCapítulo 12 - Recursos adicionales

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Capítulo 1: Comprender la hemofilia

¿Qué es la hemofilia?La hemofilia A y B son trastornos de la coagulación muy poco frecuentes que duran toda la vida y que son provocados por defectos en la producción de uno de los factores de coagulación. Debido a que el cuerpo no puede hacer suficiente factor de coagulación, se tarda más tiempo en formar un coágulo cuando hay una hemorragia. La persona con hemofilia no pierde sangre más rápidamente que otras personas, pero tarda más en dejar de sangrar.

La hemofilia es un trastorno hereditario. Se transmite en el cromosoma X, pero ocurre casi exclusivamente en hombres. A veces, las mujeres que son portadoras de la hemofilia pueden tener problemas de hemorragias. No todas las personas con hemofilia tienen antecedentes familiares del trastorno. A veces ocurren cambios genéticos llamados “mutaciones” que hacen que aparezca la hemofilia en una familia.

La hemofilia se diagnostica mediante pruebas de sangre que miden el tiempo de coagulación de la sangre y el nivel de los factores de coagulación. Hay dos tipos básicos de hemofilia, que se definen según el factor de coagulación que falta. En el caso de la hemofilia A (también conocida como deficiencia del factor VIII o hemofilia clásica), el factor de coagulación VIII no está presente o no hay suficiente. En la hemofilia B (también conocida como deficiencia del factor IX o enfermedad de Christmas), hay déficit del factor de coagulación IX.

Cuando los vasos sanguíneos sufren una lesión, puede haber una hemorragia. Las plaquetas, que son pequeñas células de la sangre, se adhieren al vaso sanguíneo lesionado y forman un tapón de plaquetas. Además, los vasos contienen varios factores de coagulación que trabajan juntos para formar un coágulo, que sella el vaso dañado. En una persona con hemofilia, falta el factor de coagulación VIII o el IX, o están presentes en cantidades tan pequeñas que la sangre tiene dificultades para formar un coágulo eficaz.

Los niveles normales de factor VIII y IX son 50 a 150%. La gravedad de la hemofilia varía de una familia a otra, dependiendo de los niveles del factor de coagulación en la sangre. Esos niveles afectan el patrón y la frecuencia del sangrado, y generalmente son consistentes durante toda la vida. Los miembros de una familia con hemofilia generalmente tienen niveles similares. En base a los niveles del factor de coagulación que falta, la hemofilia se puede dividir en tres clases.

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Niveles de gravedad en hemofilia

LEVE MODERADA SEVERA

Niveles del factor son 5-40%.

Niveles del factor son 1-5%. Niveles del factor son menores a 1%.

Los episodios de hemorragia generalmente están relacionados con cirugía o extracción dental.

Los episodios de hemorragia generalmente están relacionados con lesiones, pero pueden ocurrir espontáneamente.

El sangrado espontáneo puede ocurrir sin estar relacionado con una lesión.

Las hemorragias articulares no son comunes, pero pueden ocurrir.

Pueden ocurrir hemorragias articulares.

Son comunes las hemorragias articulares.

Aunque no hay cura para la hemofilia, el tratamiento médico está diseñado para prevenir complicaciones relacionadas con el sangrado, y permite a las personas disfrutar vidas plenas y activas.

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Capítulo 2: Tratamiento para hemofilia

Tratamiento para hemofilia A o BEl objetivo del tratamiento es evitar el sangrado y detener una hemorragia activa. Eso se logra reemplazando el factor de coagulación VIII o IX que falta, que normaliza el proceso de coagulación, lo que permite que se forme un coágulo eficaz. El factor de coagulación VIII o IX purificado está disponible en un polvo llamado “concentrado”. Cuando se necesita el factor, el polvo se disuelve en una solución estéril y se administra en una vena.

Los productos de factores son muy costosos. Aunque muchos seguros de salud privados y programas de Medicaid cubren gran parte del gasto, el costo puede generar preocupaciones adicionales para la familia. Nuestro Hemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia y Trombosis) puede ayudar con estos problemas relacionados con los seguros y económicos.

Tipos de factorHay dos tipos diferentes de concentrados de factores. El concentrado de factor derivado de plasma, que se hace con plasma recogido de donantes de sangre, y el concentrado de factores recombinantes, que no se hace a partir de componentes de sangre humana.

Los concentrados derivados de plasma tienen la posibilidad de tener virus y proteínas no deseadas que provienen del plasma. Las empresas farmacéuticas tienen varias maneras de tratar los concentrados derivados de plasma para disminuir la cantidad o eliminar los virus y las proteínas no deseadas. Siempre que sea posible, recomendamos que se usen productos recombinantes en pacientes con hemofilia.

En 2014, llegaron al mercado un nuevo producto recombinante del factor VIII y un producto del factor IX, ambos de acción prolongada. Los dos nuevos productos funcionan de manera similar en la forma en que permiten que el factor de coagulación VIII y el factor IX duren más en la sangre. La vida media (el tiempo que el factor tarda en disminuir 50% después de la infusión) del nuevo producto del factor VIII es unas 20 horas, en comparación con 12 horas para el factor VIII regular. La vida media del nuevo producto del factor IX es de unas 80 horas, casi tres veces la del factor IX regular. Un paciente que recibe un factor de acción prolongada por primera vez debe hacerse pruebas de sangre para ver cuánto dura el fármaco en su sistema. Es posible que en los próximos años haya otros factores de acción prolongada de distintas empresas. Estos nuevos factores permiten a las personas con hemofilia

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severa dosificar su factor con menos frecuencia, y aun así estar protegidas contra hemorragias. Eso puede significar una mejor calidad de vida.

Otros medicamentos para tratamientoDDAVP (ACETATO DE DESMOPRESINA)El acetato de desmopresina, también conocido como DDAVP, es una hormona sintética antidiurética que se puede usar en unos pocos pacientes con hemofilia A leve. Hace que el cuerpo libere el factor VIII almacenado y la proteína portadora factor von Willebrand. El factor von Willenbrand protege al factor VIII en la corriente sanguínea y permite que permanezca más tiempo en la sangre. Para determinar si una persona con hemofilia A leve responderá al DDAVP durante una hemorragia, se administra una dosis de prueba en la clínica cuando la persona no está sangrando. Si el resultado de la prueba de laboratorio indica que los niveles de coagulación tuvieron un aumento suficiente, es probable que el DDAVP sea una opción de tratamiento eficaz para hemorragias menores. Los efectos secundarios del DDAVP pueden incluir enrojecimiento y sensación de calor, dolor de cabeza, cambios en la presión sanguínea y náuseas. El DDAVP también provoca que el cuerpo retenga agua, y las personas que tomaron DDAVP no deben tomar cantidades excesivas de líquidos en las siguientes 24 horas. El DDAVP no se debe usar más de una vez cada 24 horas y no se puede usar durante más de tres días consecutivos, ya que puede ser menos eficaz para aumentar los niveles del factor VIII. Es un producto sintético que no implica ningún riesgo de enfermedad infecciosa.

Stimate El fármaco Stimate es una presentación nasal de DDAVP y se usa para tratar personas con hemofilia A moderada. La hemorragia se controla usando este aerosol nasal para estimular el factor VIII de la persona. El DDAVP se puede dar para aumentar la cantidad de factor VIII durante el tiempo suficiente para realizar una cirugía o procedimientos dentales.

Amicar®Amicar® es un medicamento oral que impide que el cuerpo descomponga los coágulos de sangre a la velocidad normal. Amicar® se puede usar después de procedimientos dentales o en casos de hemorragia en la boca, pero solamente después de administrar factor de coagulación de reemplazo.

InhibidoresAlgunas personas con hemofilia pueden desarrollar inhibidores. Los inhibidores son anticuerpos contra el factor VIII o el factor IX producidos por el sistema de protección del cuerpo (sistema inmunitario). Los inhibidores neutralizan el factor de coagulación que se administra, lo que hace que el medicamento no funcione para prevenir o tratar las

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hemorragias. Cualquier persona con hemofilia puede tener un inhibidor, pero los inhibidores son mucho más comunes en las personas con hemofilia severa. La causa de los inhibidores no es clara, pero las personas con antecedentes familiares de inhibidores pueden tener mayores probabilidades de desarrollarlos. Las personas con hemofilia e inhibidores suelen requerir medicamentos especiales para tratar episodios de sangrado, debido a que el concentrado de factores de coagulación con frecuencia no funciona.

Los inhibidores tienden a desarrollarse durante los primeros años de la infancia. Un tamizaje de rutina para detectar un inhibidor forma parte del examen integral para hemofilia.

Los inhibidores se pueden clasificar en dos tipos:

Inhibidor de baja respuesta: El nivel del anticuerpo se mantiene bajo a pesar de la exposición repetida al factor de coagulación.

Inhibidor de alta respuesta: La cantidad de anticuerpo puede aumentar a niveles muy altos después de la exposición al factor. Los niveles del inhibidor pueden disminuir si la persona no recibe más factor de coagulación, pero al administrarse nuevamente, los niveles del inhibidor aumentan.

En algunas personas, generalmente las que tienen baja respuesta, los inhibidores pueden desaparecer sin ningún tratamiento especial. En el caso de las personas con un inhibidor persistente, puede ser útil la inducción de tolerancia inmune. Eso se refiere a la administración frecuente de grandes dosis de factor de coagulación para reducir y eliminar el inhibidor. El tratamiento de hemorragias en personas con inhibidores debe ser personalizado.

Manejo de episodios de sangrado: El tratamiento inmediato es la clave del éxitoEl tratamiento correcto de episodios de sangrado es clave para una atención exitosa de la hemofilia. La persona con hemofilia debe recibir tratamiento lo más pronto posible después de la hemorragia. El tratamiento sin demora de un episodio de sangrado:

Lugares de hemorragias graves

intracranealojo

garganta/cuello

espalda baja/abdomen

cadera (psoas - ilíaco)

ingle

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• Disminuye las probabilidades de daño permanente.• Previene dolor y molestias.• Disminuye la cantidad de tratamientos necesarios.

Los síntomas tempranos de sangrado pueden incluir sensación de dolor, hormigueo o calor. Muchos episodios de hemorragias graves no son visibles fácilmente. Si hay dudas sobre si los síntomas están relacionados con una hemorragia, es necesario tratar primero y luego observar. Si el dolor o la hinchazón continúa después del tratamiento, contactar al Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia).

Medicamentos para el dolorPara el tratamiento del dolor, evitar aspirina y fármacos no esteroides antiinflamatorios (por ejemplo Advil, Motrin o Naproxen), que pueden afectar las plaquetas de la sangre y aumentar la hemorragia. Los productos de acetaminofén (como Tylenol) son alternativas seguras. Hable sobre otros medicamentos para aliviar el dolor con el personal del Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia).

Las hemorragias graves requieren acción inmediataUna lesión importante o la sospecha de hemorragia en cualquiera de las siguientes zonas requiere atención médica inmediata: cabeza, ojos, garganta o cuello, espalda baja, abdomen, cadera o ingle.

Terapia en el hogarEl tratamiento de un episodio de sangrado se puede administrar en la clínica para pacientes ambulatorios, en la sala de emergencias o en el hogar. La terapia en el hogar puede ayudar a normalizar el estilo de vida de la familia y la persona con un trastorno hemorrágico al brindar tratamiento temprano y disminuyendo la cantidad de viajes al hospital. A medida que se familiaricen con el trastorno hemorrágico de su hijo, es buena idea que hablen con el personal del Centro para saber si la terapia en el hogar es adecuada para ustedes.

Aprender a hacer autoinfusiónUna parte importante del manejo de la terapia en el hogar es aprender a autoinfundir los tratamientos con factor. Los pacientes y los familiares pueden aprender a infundir el concentrado de factor a través de venas periféricas y líneas centrales. Aprender a hacer la autoinfusión requiere entender cuándo y dónde hacer la infusión; organizar los materiales y desinfectar la superficie de trabajo; identificar y limpiar el lugar adecuado para la infusión; calcular la dosis de la medicación y desechar de manera adecuada los materiales. La familia trabajará con la enfermera de infusión en el Hemophilia Treatment Center para aprender y demostrar las habilidades necesarias, y hará una prueba escrita. La familia se reunirá luego con el médico para hacer una revisión final de las habilidades y el nivel de confianza y

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comodidad para hacer infusiones independientes en la casa. El tiempo que se tarda en lograr la independencia en el hogar depende de cada familia. Nuestro Hemophilia Treatment Center busca que todos los pacientes con hemofilia severa aprendan a hacer la autoinfusión a una edad temprana.

Los pacientes también tienen la oportunidad de asistir al campamento de verano anual de hemofilia, donde aprenden técnicas de autoinfusión junto a otros niños que tienen trastornos hemorrágicos. Esta experiencia ha demostrado ser una semana llena de diversión en la que los niños encuentran apoyo en sus pares para alcanzar la independencia en las infusiones. Por favor hable con su encargado de atención sobre cómo inscribirse en el campamento, que generalmente es en julio.

Tratamiento profilácticoEl tratamiento profiláctico se aplica para ayudar a prevenir episodios de sangrado. Los episodios de hemorragia pueden ser espontáneos, lo que significa que no hubo una lesión que causara el sangrado. El sangrado también puede ocurrir después de sufrir una lesión. El tratamiento profiláctico en pacientes con hemofilia severa generalmente se comienza cuando el niño tiene aproximadamente 1 año o después de la primera hemorragia en una articulación importante, lo que ocurra primero. Cuando comienza el tratamiento, generalmente se administra al niño tratamiento con factor una vez a la semana. A medida que el niño crece, la frecuencia del factor se aumenta. Su hematólogo ayudará a decidir la dosis del factor y la frecuencia con la que debe recibirlo su hijo. Los estudios han demostrado que los niños con hemofilia severa tienen mejores resultados si reciben un tratamiento profiláctico.

Cuando se recibe tratamiento profiláctico, es importante asistir a todas las citas programadas. Si su hijo tiene un episodio de hemorragia, llame al Treatment Center (Centro de Tratamiento) inmediatamente.

Beneficios del tratamiento profilácticoLos beneficios del tratamiento profiláctico incluyen disminución del dolor, del funcionamiento anormal de las articulaciones y de las discapacidades a largo plazo, además de una disminución de las admisiones en el hospital debido a episodios de sangrado.

Impacto del tratamiento profiláctico en la salud de las articulaciones En 2007, la publicación médica New England Journal of Medicine publicó los resultados de un estudio realizado por The Centers for Disease Control (Centros para el Control de Enfermedades) y el National Institute of Health (Instituto Nacional de Salud), que demostró que el tratamiento profiláctico en niños de seis meses a seis años es eficaz para prevenir hemorragias en las articulaciones y mantener el funcionamiento articular.

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En el estudio, 93% de los niños que recibieron infusiones profilácticas regularmente mostraron un funcionamiento normal de las articulaciones, en comparación con 55% del grupo que recibió el factor cuando era necesario para hemorragias. En total, el estudio demostró que hubo una reducción del 83% en el riesgo de daño de las articulaciones en los niños que recibieron tratamiento profiláctico.

Registros de infusiones Hay que llevar un registro de las infusiones cuando se realiza un tratamiento profiláctico. Los registros de infusiones deben incluir fecha, hora, lugar de la infusión, motivo para la infusión, y la cantidad de concentrado de factor que se dio. Eso permite que el equipo de atención médica monitoree el estado de su hijo durante el tratamiento profiláctico. El personal del Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia) ayudará a su familia a encontrar la mejor manera de llevar un registro de las infusiones.

Síntomas de hemorragiaSangrado en el tracto urinarioEl tracto urinario incluye los riñones, los uréteres, la vejiga y la uretra. Cuando ocurre una hemorragia en el tracto urinario, es necesario hacer una evaluación médica. La sangre en la orina puede ser resultado de una lesión, una infección o una causa desconocida (espontáneamente).

Signos y síntomas de una hemorragia en el tracto urinario:• orina color rojo fuerte o café oscuro• dolor en la espalda baja o en la ingle• dolor al orinar u orinar con frecuencia

TratamientoEl tratamiento puede incluir el uso de terapia de reemplazo del factor de coagulación, el aumento del consumo de líquidos a través de una vía intravenosa o por boca, el uso de esteroides (Prednisona) y reposo en la cama. A veces, se pueden formar coágulos no deseados

Sangre en la orina puede ser un signo de hemorragia en el tracto urinario.

riñones

uréteres

vejiga

uretra

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que son difíciles de eliminar. Por este motivo, nunca se debe usar Amicar en estos casos. Contacte siempre al Centro si su hijo tiene sangrado en el tracto urinario.

SeguimientoSu médico les indicará las limitaciones a la actividad física y la necesidad de tratamiento adicional.

Hemorragia intracraneal (cabeza)El sangrado intracraneal incluye el sangrado dentro y alrededor del cerebro. La hemorragia en esa zona puede ocurrir repentinamente con la aparición rápida de síntomas, o se puede desarrollar lentamente durante varios días. El sangrado en la cabeza puede ocurrir como resultado de una lesión o sin una causa conocida (espontáneamente). La hemorragia intracraneal puede causar la muerte o una discapacidad significativa.

Signos y síntomas de una hemorragia en la cabeza:• irritabilidad o somnolencia sin explicación en los bebés• dolor de cabeza fuerte o prolongado• confusión• somnolencia o dificultad para despertarse inusuales• dificultad para hablar• vómitos• mala coordinación que aparece repentinamente• rigidez en el cuello o la espalda• entumecimiento, hormigueo o pérdida de sensación• tamaño desigual de las pupilas o molestia con luces fuertes• ataques• pérdida de conocimiento

TratamientoBuscar atención médica inmediatamente. Si su hijo está en terapia de infusión en el hogar, debe recibir una dosis de factor inmediatamente, incluso antes de salir para el hospital. En todos los casos en que se sospeche que hay hemorragia intracraneal, es necesaria la terapia de reemplazo de factor de coagulación. Las hemorragias confirmadas requieren hospitalización.

SeguimientoSu médico les indicará las limitaciones a la actividad física y la necesidad de tratamiento adicional.

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Otra información• Las lesiones en la cabeza importantes se deben tratar primero con terapia de reemplazo

del factor de coagulación, y luego se deben evaluar.• Todas las lesiones que causen pérdida de conocimiento necesitan tratamiento y

evaluación médica inmediata.• La decisión sobre qué golpes en la cabeza requieren tratamiento es difícil. Los niños

pequeños que recién empiezan a caminar reciben golpes en la cabeza con frecuencia que no requieren tratamiento.

• A algunas familias de niños pequeños les resulta útil usar un casco blando para disminuir el riesgo de lesión en la cabeza.

• Muchas hemorragias intracraneales ocurren sin antecedentes conocidos de lesión en la cabeza.

• Hablen con el Centro de Tratamiento si tienen alguna duda sobre lesiones en la cabeza.

Hemorragia en la garganta o el cuelloEl sangrado en la garganta o el cuello puede causar obstrucción de las vías respiratorias y poner en riesgo la vida. Se necesita atención médica inmediata. Las hemorragias en la garganta o el cuello pueden estar causadas por:

• una lesión• amigdalitis• procedimientos dentales sin aplicar tratamiento de factor previamente• sin lesión aparente (espontáneas)

Signos y síntomas de una hemorragia en la garganta o el cuello:• cuello hinchado• sensación de atragantamiento• dificultad para tragar• dificultad para respirar• comienzo inexplicado y repentino de ronquera

TratamientoEl sangrado en la garganta o el cuello requiere atención médica inmediata y terapia de reemplazo del factor de coagulación.

SeguimientoSe requiere terapia de reemplazo del factor de coagulación continuada hasta que el episodio de sangrado se haya resuelto.

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Otra informaciónTodas las lesiones en la garganta y el cuello son potencialmente graves y se deben tratar y ser evaluadas sin demora.

Hemorragia gastrointestinal El tracto gastrointestinal incluye el estómago y los intestinos delgado y grueso. Las hemorragias gastrointestinales pueden ser causadas por:

• una lesión en el abdomen• vómitos prolongados y violentos• úlceras• sin enfermedad ni lesión aparente (espontáneas)

Signos y síntomas de hemorragia gastrointestinal:

• los vómitos de sangre pueden parecerse a granos de café

• heces negras, similares a alquitrán• dolor en el abdomen• dolor de cabeza, debilidad y mareos al estar de

pie, lo que puede indicar una pérdida de sangre importante

TratamientoLas hemorragias gastrointestinales deben tratarse de inmediato con terapia de reemplazo del factor de coagulación. Contacte al Centro de Tratamiento inmediatamente.

SeguimientoContacte al Centro de Tratamiento si vuelven a aparecer signos o síntomas.

Otra información• El dolor abdominal se debe tratar con terapia de reemplazo del factor hasta que se

encuentre la causa.• El estreñimiento puede estar asociado con pequeñas cantidades de sangrado rectal. Si

el sangrado continúa, contacte al Centro de Tratamiento.• La pérdida de sangre continuada, incluso en cantidades pequeñas, puede causar

anemia.

estómago

intestino delgado

intestino grueso

Vomitar sangre o evacuar heces negras, similares a alquitrán, puede ser un signo de hemorragia en el estómago, intestino delgado o intestino grueso.

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Hemorragias articulares o hermatrosisEl sangrado puede ocurrir en cualquier articulación del cuerpo, pero las articulaciones afectadas con más frecuencia incluyen los codos, las rodillas y los tobillos. Los hombros, las caderas y las articulaciones en los dedos de las manos y los pies también se pueden ver afectados.

Signos y síntomas de una hemorragia en una articulación:• rigidez y dolor• sensación de burbujeo, cosquilleo o calor• hinchazón• incapacidad de soportar peso y negativa a usar la extremidad• en un bebé, molestia o llanto que no se puede aliviar

TratamientoLas hemorragias articulares siempre requieren terapia de reemplazo del factor de coagulación. El dolor y la hinchazón pueden aliviarse en parte usando hielo y acetaminofén (Tylenol®). Evitar soportar peso hasta que el dolor y la hinchazón desaparezcan.

SeguimientoDespués del tratamiento con terapia de reemplazo del factor de coagulación, contacte al Centro de Tratamiento si:

• no hay mejoría• continúa habiendo dolor cuando se mueve la articulación• no se ha logrado volver a mover la articulación en las siguientes 24 horas.

Contacte al Centro de Tratamiento inmediatamente si hay dolor en la cadera o la zona de la ingle, ya que las hemorragias en esas zonas pueden causar pérdida de sangre que ponga en riesgo la vida.

Otra información• Las hemorragias en las articulaciones pueden ocurrir aunque no haya moretones

visibles.• Los sangrados en las articulaciones que no se tratan o que se repiten pueden causar

daño permanente.• El ejercicio regular fortalece los músculos y puede proteger las articulaciones.• El exceso de peso corporal aumenta el estrés en las articulaciones.• Puede ser necesario un tratamiento especial para los episodios de hemorragia en

la cadera asociados con dolor en la parte baja del abdomen, la ingle o los muslos. Contacte al Centro de Tratamiento para una evaluación inmediata.

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Sinovectomía como tratamiento para problemas articulares crónicos en hemofilia¿Qué es la sinovectomía? Una sinovectomía es un procedimiento quirúrgico en el que se extirpa la membrana, o sinovio, dañada de una articulación. Eso puede ser beneficioso para personas con hemofilia que tienen problemas articulares crónicos. Las personas con hemofilia pueden sufrir hemorragias en las articulaciones. Las hemorragias frecuentes en la misma articulación, con frecuencia llamada “articulación objetivo”, puede provocar que el tejido de la articulación, o sinovio, se inflame. Esa inflamación puede causar dolor, hinchazón y pérdida de rango de movimiento de la articulación. El término para este tipo de inflamación es sinovitis, y puede causar cambios en la articulación que provocan erosión del cartílago, posible daño en el hueso y formación de quistes. También puede ocurrir daño en ligamentos y músculos, lo que puede causar pérdida de movimiento y contracturas en la articulación afectada.

Beneficios de una sinovectomíaDespués de extirpar el tejido sinovial dañado, vuelve a crecer tejido sano. Aunque una sinovectomía puede disminuir los síntomas en la articulación objetivo, no necesariamente mejora el rango de movimiento de la articulación.Otros beneficios incluyen:• Puede enlentecer el avance del daño en la articulación• Puede disminuir el dolor e hinchazón en la articulación• Puede prevenir el daño articular continuo y la pérdida de rango de movimientoLo ideal es que la sinovectomía se lleve a cabo en las primeras etapas del desarrollo de una articulación objetivo, antes de que ocurra un daño significativo en el cartílago de la articulación. Después de que ocurre daño en el cartílago, es irreversible. Cuando hay daño articular, puede haber daño articular progresivo (artritis) a pesar de haberse realizado una sinovectomía.

Una sinovectomía se considera una “cirugía electiva”, lo que significa que puede ser beneficiosa para usted y puede mejorar su calidad de vida, pero no es necesario hacerla en un momento particular. La cirugía de sinovectomía la realiza un cirujano ortopédico, un médico especializado en cirugía de las articulaciones y los huesos.

¿La sinovectomía es adecuada para usted?Su hematólogo y cirujano ortopédico pueden ayudar a determinar si usted es un buen candidato para una sinovectomía. Tendrán en cuenta varios factores, que incluyen si está teniendo o no dolor e hinchazón recurrentes en la articulación, su rango de

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movimiento en la articulación, cómo afecta su articulación objetivo su vida cotidiana y si usted tiene o no otras complicaciones, como un inhibidor.

Se hará una prueba radiológica especial llamada resonancia magnética de la articulación, que ayuda al hematólogo y cirujano ortopédico a evaluar el alcance del daño de la sinovitis, en el cartílago o en los ligamentos. Otras consideraciones incluyen el estado de su salud y su disposición y capacidad de llevar a cabo los cuidados postoperatorios que se requieren después de una sinovectomía.

Puntos sobre el procedimientoLa mayoría de las sinovectomías se hacen mediante artroscopia. Una sinovectomía artroscópica implica que el cirujano hace pequeñas incisiones alrededor de la articulación y extirpa el tejido dañado con un dispositivo especial a través de pequeñas incisiones. Se lo dormirá (anestesia general) para el procedimiento. Las ventajas de este tipo de cirugía incluyen menor tiempo de recuperación y menos dolor postoperatorio que con una sinovectomía abierta, en la que se hace una incisión más grande en la articulación para que el cirujano pueda extirpar el tejido dañado.

Se administra factor antes y después de la cirugía para prevenir una hemorragia.

El objetivo de la terapia de reemplazo del factor de coagulación es mantener el nivel del factor de la persona en el rango normal durante varios días después de la cirugía. Eso evita el sangrado en el lugar de la cirugía. La mayoría de las personas requieren que se les administre factor una o dos veces al día durante este período después de la cirugía. Debido a la frecuencia de la administración del factor, puede ser necesario colocar un catéter especial, llamado PICC (catéter central de inserción periférica) antes o después de la cirugía para tener acceso intravenoso.

Generalmente es necesaria una estadía en el hospital de 2 a 3 días para que los niveles del factor de coagulación se puedan monitorear con cuidado. La fisioterapia tiene un rol fundamental en el éxito de la sinovectomía. La fisioterapia suele comenzarse en la semana siguiente a la cirugía y generalmente continúa durante hasta 6 a 8 semanas después de la cirugía.

Su equipo de Comprehensive Care (Atención Integral) en el Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia) puede ayudarlo a continuar explorando estos temas. Es importante que considere con cuidado todos los aspectos del procedimiento cuando tome la decisión sobre si la sinovectomía puede ser la opción adecuada para usted.

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Hemorragia de músculos psoas ilíacosEl grupo muscular psoas ilíacos está ubicado en la pelvis y conecta la columna vertebral baja y la parte superior de los muslos, lo que permite el movimiento y la rotación de las piernas. Cuando hay sangrado en los músculos psoas ilíacos, puede ocurrir pérdida de sangre significativa antes de que comience a haber síntomas.

Signos y síntomas de la hemorragia de músculo psoas ilíaco:

• dolor en la cadera, ingle, abdomen, nalgas, espalda baja o muslo

• dolor cuando la cadera se endereza• entumecimiento o cosquilleo en la parte exterior del

muslo superior

TratamientoLa hemorragia en el grupo muscular psoas ilíaco siempre requiere terapia de reemplazo del factor de coagulación. Las hemorragias del músculo psoas ilíaco generalmente se confirman con un ultrasonido o tomografía computada. Puede ser necesaria internación en el hospital.

SeguimientoDespués del tratamiento con terapia de reemplazo del factor de coagulación, contacte al Centro de Tratamiento si:

• vuelve el dolor• la movilidad es limitada.

Otra información• Las hemorragias en el músculo psoas ilíaco no tratadas pueden causar pérdida de

sangre importante y daño permanente.• La hemorragia en el músculo psoas ilíaco puede confundirse con un sangrado en la

cadera, apendicitis o un desgarro en el músculo de la ingle, y se debe identificar de manera adecuada.

grupo muscular psoas - ilíaco

El grupo muscular psoas ilíaco conecta la columna vertebral baja y la parte superior de los muslos.

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Hemorragias en la narizLos sangrados nasales son molestos, pero rara vez requieren tratamiento. Las hemorragias en la nariz pueden ocurrir espontáneamente o pueden ser consecuencia de una lesión o de meter los dedos en la nariz. El aire seco, las alergias y las enfermedades respiratorias también pueden agravar el problema.

TratamientoLos procedimientos estándar de primeros auxilios para tratar los sangrados en la nariz incluyen:

• limpiar soplando hacia afuera suavemente los coágulos sueltos

• pellizcar la parte blanda de la nariz, justo encima de las narinas, con el pulgar y el índice durante 10 minutos. Pellizcar la parte con el hueso duro o el cartílago en el caballete de la nariz no ayuda.

SeguimientoSi la hemorragia continúa durante más de 30 minutos, contactar al Centro de Tratamiento.

Otra información• Inclinar la cabeza hacia adelante puede disminuir la sangre que se traga, que puede

causar malestar de estómago. • Para disminuir el riesgo de hemorragias durante los meses secos del invierno,

mantener las membranas nasales húmedas con gotas nasales de solución salina, gel nasal de solución salina y el uso de un vaporizador o humidificador para mantener el aire húmedo.

Hemorragia muscularLos sangrados ocurren más comúnmente en los grupos musculares de los hombros, la parte superior de los brazos, los antebrazos, los muslos y las pantorrillas. En esas zonas, el sangrado generalmente está asociado con hinchazón o dolor.

Signos y síntomas de un sangrado muscular:• dificultad o dolor con el movimiento; los niños pequeños pueden negarse a usar la

extremidad• sensación de calor o rigidez en el músculo• entumecimiento o cosquilleo, que se puede describir como que el músculo “se

durmió”.

Para detener el sangrado de la nariz, inclinar la cabeza hacia adelante y pellizcar las narinas.

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TratamientoLas hemorragias musculares requieren terapia de reemplazo del factor de coagulación.El dolor y la hinchazón pueden aliviarse elevando la extremidad lesionada y usando hielo y acetaminofén (Tylenol®).

SeguimientoDespués del tratamiento con terapia de reemplazo del factor de coagulación, contacte al Centro de Tratamiento si:

• continúa habiendo dolor cuando se mueve la articulación• no se ha logrado volver a mover la articulación en las siguientes 24 horas.

Otra información• Las hemorragias en los músculos pueden ocurrir aunque no haya moretones visibles.• Los sangrados musculares que no se tratan pueden causar daño a largo plazo en los

nervios o tejidos.• El ejercicio regular fortalece los músculos y puede disminuir los episodios de sangrado.• Contacte al Centro de Tratamiento inmediatamente si hay sangrado en el antebrazo

o la pantorrilla. Las hemorragias no tratadas en esas áreas pueden provocar daño al comprimir nervios y vasos sanguíneos vitales.

Hemorragias en la bocaLas hemorragias en la boca pueden ser causadas por una lesión en las encías, la lengua o las mejillas. Los sangrados en la boca que duren más de 30 minutos, o que se detengan y comiencen de nuevo, requieren tratamiento.

TratamientoLa terapia de reemplazo del factor de coagulación y Amicar®, un medicamento oral que impide la descomposición de coágulos en la boca, son necesarios para los sangrados en la boca persistentes. Amicar® se usa solamente después de administrar la terapia de reemplazo del factor de coagulación.

Seguimiento• Se sugiere una dieta de comidas frías y blandas.• Para evitar desalojar los coágulos, se aconseja no usar popotes.• El lavado de los dientes con cepillo puede irritar el área lesionada.• Puede ser útil usar un hisopo para limpiar los dientes.• Contacte al Centro si el sangrado en la boca continúa o vuelve a ocurrir.

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Otra información• Consulte al Centro si es necesario hacer un procedimiento dental que requiera una

inyección con anestesia, porque puede ser necesaria terapia de reemplazo del factor de coagulación.

• Tragar sangre puede causar malestar de estómago.• La caída de los dientes de leche rara vez requiere tratamiento. Para disminuir el riesgo

de sangrado en la boca, mantenga un buen cuidado e higiene dentales y evite ponerse en la boca objetos duros como lápices o clips para papel.

Moretones o magulladurasLos moretones o magulladuras se refieren a una pequeña cantidad de sangrado debajo de la piel, y pueden estar asociados con un pequeño “nudo” que se puede sentir al tocar el centro de la magulladura. Los moretones o magulladuras son comunes en las personas con hemofilia.

TratamientoLa terapia de reemplazo del factor de coagulación no es necesaria en la mayoría de los moretones. Contacte al Centro si el dolor o la hinchazón aumenta o persiste.

SeguimientoA medida que un moretón desaparece, el color azulado puede cambiar a un aspecto verdoso o amarillento.

Otra informaciónLos moretones ocurren comúnmente en la cabeza, el tronco y las extremidades en los niños con hemofilia.

Cortes y rasponesLos cortes y raspones menores generalmente están asociados solamente con una pequeña cantidad de sangrado, y la terapia de reemplazo del factor de coagulación normalmente no es necesaria. Los cortes (heridas) que requieren puntos (sutura) siempre requieren terapia de reemplazo del factor de coagulación.

TratamientoSe pueden seguir procedimientos estándar de primeros auxilios para cortes que no requieren puntos:

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• Limpiar la zona lesionada con agua y jabón.• Si hay sangrado, presionar firmemente durante varios minutos.• Aplicar un vendaje con un ungüento antibiótico y cambiarlo todos los días o con más

frecuencia si es necesario. • La terapia de reemplazo del factor de coagulación es necesaria antes de suturar una herida.

Comuníquese con el Centro.

SeguimientoPara favorecer la cicatrización, mantener el área limpia y seca.La terapia de reemplazo del factor de coagulación es necesaria durante tres a cinco días después de los puntos para evitar la recurrencia de sangrado en la herida.

Otra informaciónContacte al Centro si el sangrado persiste o aparecen signos de infección, como enrojecimiento e hinchazón.

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Capítulo 3: Hemofilia en el primer año de vida

Cuidar a un niño con hemofilia presenta desafíos únicos. Los padres pueden encontrarse con problemas relacionados con tener un bebé con un trastorno hemorrágico. Estar preparados para posibles dificultades relacionadas con la etapa del desarrollo de su hijo ayudará a disminuir el estrés.

Primeros dientesLos primeros dientes suelen comenzar a aparecer entre los tres y los siete meses en los bebés. La salida de los primeros dientes puede causar hemorragias en la boca. Los sangrados en la boca pueden ocurrir debido a un pequeño corte en las encías o en la lengua o un desgarro en el frenillo (la piel que une el labio superior con las encías). Las hemorragias en la boca también pueden deberse a que los bebés mordisquean objetos duros o filosos o debido a la erupción de nuevos dientes.

Si hay sangrado en la boca, su hijo puede tener baba de color rojo. Es importante controlar la boca de su hijo para ver de dónde viene la sangre. Si su hijo está sangrando más, y la hemorragia no se detiene durante varias horas, debe contactar al Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia) para hacer una evaluación. Amicar®, un medicamento oral que impide la descomposición de coágulos en la boca, puede ser indicado por el médico de su hijo para tratar una hemorragia menor en la boca. Si su hijo tiene una hemorragia en la lengua, debe llamar al hematólogo de inmediato. Como la lengua se usa para tomar, comer y succionar, la lengua puede continuar sangrando. Las hemorragias en la lengua o en el piso de la boca requieren terapia de reemplazo del factor de coagulación.

Debe comenzar a llevar a su hijo al dentista cuando comiencen a aparecer los dientes de leche.

VacunasNuestro Centro de Tratamiento sigue las pautas para vacunas de los Centers for Disease Control (CDC, Centro para el Control de Enfermedades). Puede dar las vacunas a su hijo en la Hematology Clinic (Clínica de Hematología) o en el médico de atención primaria. Las vacunas se deben dar bajo la piel, y no entre las capas de la piel o en el músculo, a menos que se dé una dosis de factor antes de la vacuna. Es bueno aplicar una compresa fría en la zona

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de la inyección durante cinco minutos antes de dar la vacuna y se debe aplicar presión en el lugar de la vacuna durante cinco minutos después. El tratamiento para las vacunas puede variar. Por favor pregunte al hematólogo del niño antes de darle vacunas.

Seguridad y prevención de lesionesLos bebés y los niños pequeños aprenden a interactuar a partir de su entorno, y esto es muy importante para su desarrollo. Al aprender a gatear, pararse y caminar, se caen y es probable que se hagan moretones. Pueden tomar algunas medidas para evitar lesiones graves, y al mismo tiempo permitir que su hijo continúe jugando y explorando.

Equipos de protección y medidas para proteger los niñosEl Hemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia y Trombosis) puede dar a su hijo protectores para rodillas y codos para evitar que su hijo se lesione mientras aprende a gatear y caminar. También ofrecemos un casco blando para niños que tienen riesgo de sufrir una lesión en la cabeza o tener una hemorragia mientras aprenden a mantener el equilibrio.

Hay muchas medidas de protección para niños que se pueden tomar para disminuir la probabilidad de que su hijo sufra lesiones. Se puede colocar material acolchado para protección en los bordes filosos de mesas y superficies de apoyo con cinta o pegamento. Las barandas de la cuna se pueden cubrir con material acolchado para evitar lesiones. También se deben usar portones bajos para bebés en las escaleras para evitar caídas. En la tienda de regalos de CCHMC se venden diferentes elementos para protección de niños a precio con descuento.

Sistema de alerta médicaLa Tri-State Bleeding Disorder Foundation (Fundación Tri-Estatal para Trastornos Hemorrágicos), la organización local para trastornos hemorrágicos, ofrece brazaletes de alerta médica para todos los niños con un trastorno hemorrágico que son pacientes de Cincinnati Children’s. Un brazalete de alerta médica tiene información sobre la afección médica de su hijo y un número de teléfono que atiende las 24 horas al que un profesional médico de emergencia puede llamar para obtener más información. Por favor llame a la coordinadora de enfermeras de su hijo si le interesa recibir un brazalete de alerta médica.

Tarjetas amarillasLa coordinadora de enfermeras de su hijo le entregará una tarjeta amarilla con información sobre el tipo de trastorno hemorrágico de su hijo, información de contacto para el hematólogo en Cincinnati Children’s e información sobre el tipo de factor de medicación con el que se trata a su hijo en caso de hemorragia.

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ViajesViajar con niños pequeños puede ser difícil, pero con algo de planificación y preparación, todo puede ser más fácil. Estos son algunos consejos para prepararse para el viaje y hacer que sea una mejor experiencia.

• Recuerde siempre llevar la tarjeta amarilla de su hijo y la carta para viajes. Consulte el Capítulo 7 y hable con el equipo de atención de su hijo para obtener instrucciones sobre cómo obtener una carta para viajes.

• Recuerde traer todos los medicamentos de su hijo, incluido el factor, y llevar todos los materiales médicos que su hijo necesitará en el viaje.

• Lleve la silla de seguridad para el automóvil para los viajes en avión y en automóvil. Lleve todos los elementos para protección para niños, por ejemplo material acolchado para bordes de mesas y tapas para enchufes, para que su hijo tenga un entorno seguro para explorar durante el viaje.

• Visite el sitio web de la World Federation of Hemophilia (Federación Mundial de Hemofilia) -www.wfh.org- para obtener una lista de los centros de tratamiento para hemofilia en los Estados Unidos y en el mundo antes de viajar. Lleve la información de contacto para el centro de tratamiento que esté más cerca de su destino.

Cuidados infantilesEs importante educar a la persona que cuidará a su hijo con hemofilia, ya sea una niñera, una guardería o las maestras. A continuación presentamos algunas sugerencias para educar sobre la hemofilia a las personas o maestras que cuidan a su hijo.

• Dé información a la persona que cuida a su hijo sobre los signos de una hemorragia y primeros auxilios básicos. Consulte el folleto Primeros auxilios para personal escolar de la National Hemophlia Foundation (NHF - Fundación Nacional de Hemofilia) que se incluye con este manual para obtener más información sobre estos temas.

• Cree un plan para emergencias y compártalo con la persona que cuida a su hijo. Avise a la persona que cuida a su hijo que todas las lesiones en la cabeza se consideran una emergencia y que debe llamar al 911 cuando ocurre una lesión en la cabeza. Se puede escribir o imprimir un plan de emergencia que incluya información sobre el diagnóstico de su hijo e información de contacto de los padres y familiares en caso de emergencia.

• El equipo de hemofilia puede ayudar a educar a las personas que cuidan a su hijo o maestros con información sobre el diagnóstico visitando la escuela o guardería. Comuníquese con la coordinadora de enfermeras de su hijo si desea programar una visita a la escuela.

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Ayudar a su hijo a enfrentar las dificultades Estas son cuatro maneras en que puede ayudar a su hijo a fomentar el autocontrol durante su camino del cuidado de la salud.

1. Rituales: conductas que siempre se llevan a cabo de la misma manera para el mismo evento. Los rituales deben ser consistentes y las personas que cuidan al niño deben ser siempre sinceras.

2. Participación directa: dejar que su hijo participe en las necesidades de atención de su salud en un nivel que sea seguro para su edad o nivel de desarrollo. Eso ayuda a que su hijo aumente la independencia en su atención médica y lo ayuda a sentirse menos dependiente de la persona que lo cuida. Siempre recuerde ofrecer la opción de ayudar con una opción que exista realmente.

3. Los juegos médicos permiten que su hijo use la imaginación y le da la oportunidad de lograr el dominio de una habilidad. Dejar que su hijo manipule los materiales y equipos que forman parte del juego médico le permite tener una sensación de control. El juego médico enseña conceptos y explora sentimientos relacionados con tener una afección médica.

4. Las recompensas son pequeños regalos o premios que se dan para reconocer un logro. Los pequeños regalos pueden ayudar a desafiar a un niño a fortalecer su autocontrol. Después de que el niño haya comenzado a demostrar mayor autocontrol, es el momento de comenzar a dejar de darle recompensas. Usar una tabla para marcar el logro de puntos de referencia para recibir recompensas es una buena herramienta visual. Cuando comience a dejar de usar las recompensas, intente espaciar el tiempo entre los premios. Algunas ideas para recompensas son una golosina especial, una actividad extra, salir a pasear a algún lugar como el parque, o un juguete poco costoso.

No olvide que los niños reflejan el comportamiento y la actitud de la persona que los cuida. Su hijo lo imitará a usted, y adquirirá mayor autoestima y autocontrol al observarlo e interactuar con usted.

Si tiene alguna duda o necesita apoyo, puede llamar a Karen Martin, Especialista de Child Life, al 513-636-3791.

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Capítulo 4: Ejercicio y buen estado físico La actividad física es algo que se anima a los niños y adolescentes con hemofilia a hacer. Hacer ejercicio regularmente ayuda a mantener el cuerpo sano, aumenta la autoestima y ofrece oportunidades para que los niños socialicen y establezcan metas. La actividad física puede desarrollar músculos fuertes, lo que puede disminuir el estrés sobre las articulaciones. El ejercicio mejora el equilibrio, la coordinación y la flexibilidad. Además, puede mejorar el sueño, aumentar la energía y ayudar a que las personas se sientan mejor emocionalmente.

Las personas con hemofilia pueden sufrir una disminución de la densidad de los huesos. Teniendo esto en cuenta, se deben fomentar las actividades en las que es necesario soportar peso, como caminar, excursiones y levantar pesas (para adolescentes y adultos jóvenes) que promueven el desarrollo y el mantenimiento de una buena densidad ósea, en la medida en que la salud de las articulaciones lo permita.

Elegir una actividad o deporte Existe una gran variedad de deportes entre los que se puede elegir, por eso elegir el deporte adecuado para disminuir cualquier posible riesgo es muy importante para una persona con hemofilia. La natación, por ejemplo, es un excelente deporte para las personas con hemofilia. Fortalece los músculos, es una actividad aeróbica y no ejerce estrés en las articulaciones. Tener una variedad de intereses es bueno en caso de que un deporte o actividad deje de ser seguro debido a lesiones.

Antes de participar en cualquier actividad, usted y su hijo deben reunirse con el hematólogo y el fisioterapeuta para elegir el mejor deporte o actividades para que su hijo participe.

• Un deporte se debería elegir en base a varios factores, que incluyen los problemas con articulaciones objetivo o músculos que tenga su hijo, los lugares en los que ha tenido hemorragias y la frecuencia y la intensidad con la que participa en la actividad.

• Los deportes de choque y alto contacto, como el fútbol, lacrosse, rugby, hockey sobre hielo o lucha libre no se recomiendan para niños y adolescentes con hemofilia.

Para obtener más información sobre los riesgos y la seguridad de actividades específicas, por favor consulte el manual Playing it Safe (Deportes seguros) de la National Hemophilia

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Foundation (NHF - Fundación Nacional para Hemofilia). Para ver una versión en internet del manual, visite el sitio web de la National Hemophilia Foundation www.hemophilia.org. Haga clic en la pestaña “Learn About Coagulation Disorders” (Aprenda sobre trastornos de la coagulación”, vea el menú desplegable y haga clic en “Resources” (Recursos). Luego haga clic en el vínculo para ver una lista de las publicaciones de la NHF. Por favor contacte al Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia) para obtener una copia del manual.

Profilaxis y protección• Si su hijo está recibiendo infusiones profilácticas de factor de coagulación, debe

hablar con su hematólogo sobre programar las infusiones de su hijo en relación a las actividades deportivas para asegurar una cobertura segura.

• Si su hijo tiene articulaciones objetivo, se pueden proteger con abrazaderas o férulas durante las actividades.

Tratamiento de lesiones deportivas• Los niños y los padres deben saber cómo reconocer y tratar una hemorragia que puede

ocurrir debido a la actividad física. Para un niño con hemofilia, seguir haciendo un deporte lesionado podría provocar daño permanente en las articulaciones. Se debe animar a los niños a avisar inmediatamente a sus padres, maestros o entrenadores si creen que pueden estar lesionados.

• Es muy importante que los entrenadores sepan acerca del trastorno hemorrágico de su hijo. Los padres deben estar presentes en los eventos deportivos.

• Si ocurre una lesión, puede ser necesario aplicar terapia de reemplazo del factor de coagulación. Usar el plan Descanso, Hielo, Comprimir, Elevar (RICE, en inglés) y contactar al Hemophilia Treatment Center.

• Si se sospecha que hay una lesión en la cabeza, buscar atención médica inmediatamente. En todos los casos en que se sospeche que hay hemorragia intracraneal, es necesaria la terapia de reemplazo del factor de coagulación. Las hemorragias confirmadas requieren hospitalización.

Hacer ejercicio después de una hemorragiaLas lesiones necesitan tiempo para sanar. Su hijo no debe participar en ninguna actividad enérgica mientras la articulación o el músculo lesionado esté sanando. Pueden ocurrir lesiones importantes en niños que regresan a los deportes demasiado pronto después de una lesión menor. El hematólogo y fisioterapeuta de su hijo pueden ayudar a determinar cuándo es seguro que retome las actividades.

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Capítulo 5: Investigación sobre hemofilia en Cincinnati Children’s El Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia) en Cincinnati Children’s Hospital Medical Center lleva a cabo muchos ensayos a nivel nacional e internacional, lo que ayuda a mejorar los tratamientos eficaces para las personas con hemofilia. Un ensayo clínico, que también se conoce como estudio de investigación, es una prueba diseñada cuidadosamente para analizar los efectos de una medicación, tratamiento médico o dispositivo en un grupo específico de voluntarios. Al participar en los ensayos clínicos, su Hemophilia Treatment Center puede entender mejor las enfermedades y desarrollar nuevas formas de prevenir o tratar problemas de salud en pacientes con hemofilia. Sin ensayos clínicos, los médicos no pueden saber cuál es la mejor manera de tratar a los pacientes de forma segura y eficaz.

¿Cuáles son los beneficios de participar en un ensayo clínico? Un ensayo clínico puede beneficiar a pacientes con una enfermedad particular. Los ensayos clínicos pueden probar si un tratamiento es eficaz o no, qué dosis son necesarias y qué efectos secundarios negativos pueden ocurrir cuando se da un nuevo fármaco o tratamiento.

• Los participantes en ensayos pueden aprender información nueva sobre sus afecciones.

• Los ensayos clínicos ofrecen nuevas oportunidades de tratamiento a los pacientes que han explorado otros caminos.

• La participación puede significar una oportunidad de acceder a un fármaco que no ha sido aprobado todavía por la Administración de Medicamentos y Alimentos.

¿Cómo puede participar un paciente en un ensayo clínico? La decisión de participar o no en un ensayo clínico de investigación es una decisión importante.

• La participación siempre es voluntaria, y se debe tomar una decisión mediante un consentimiento informado por parte del paciente y por los padres/tutores si el paciente es un menor.

• Se anima a los padres y a los pacientes a hacer preguntas y a sentirse cómodos y estar informados sobre el proceso.

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• Los participantes en el ensayo pueden dejar de participar en cualquier momento. • Los pacientes de menos de 18 años necesitan el consentimiento de los padres. • No todos los pacientes son elegibles para estudios de investigación.

¿Qué más necesito saber sobre los ensayos clínicos? Durante un ensayo clínico, su centro de tratamiento debe cumplir con estrictos lineamientos locales, del hospital y federales. Los lineamientos están diseñados para asegurar que usted entiende su rol o el de su hijo en el estudio, y que los posibles beneficios de la participación son mayores que los riesgos. Cada ensayo tiene diferentes requerimientos en cuanto a tiempo, visitas clínicas, pruebas y estadías en el hospital. Los pacientes reciben atención personal de expertos y cuidados personalizados.

¿Dónde puedo encontrar más información sobre ensayos clínicos? Para obtener más información sobre los ensayos clínicos de Cincinnati Children’s, visite www.cincinnatichildrens.org/clinical-studies, escriba un email a [email protected] o llame al 513-636-0098.

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Capítulo 6: Directorio telefónicoHemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia y Trombosis) 513-636-4269 Ralph A. Gruppo, MD 513-636-8617 Eric Mullins, MD 513-803-3194 Cristina Tarango, MD 513-636-2569 Anne Blackmore, Enfermera encargada de la atención 513-636-6213 Kim Davis, Enfermera encargada de la atención 513-803-5154 Nancy Dodson, Enfermera clínica 513-803-0277 Carrie Moore, Enfermera encargada de la atención 513-803-0278 Erin Weigel, Enfermera encargada de la atención de hemofilia 513-636-9098Amy Grant, Enfermera encargada de la atención de hemofilia 513-636-7243

Marina Bischoff, Trabajadora social 513-636-4861 Lisa Littner, Trabajadora social 513-636-4861 Karen Martin, especialista de Child Life 513-636-3791Operadora del hospital 513-636-4200Teléfono gratis para operadora del hospital 1-800-344-2462Outpatient Clinic (Clínica para Pacientes Ambulatorios)Horario: Lunes a viernes, 8:30 am a 4:00 pm

513-636-8790

Division of Pediatric Dentistry (División de Odontología Pediátrica) 513-636-4641Division of Physical Therapy (División de Fisioterapia) Molly Mays, Fisioterapeuta 513-636-4651Billing/Credit Department (Departamento de Facturación/Crédito)Horario: Lunes a viernes, 9:00 am a 4:00 pm Outpatient Services (Servicios para pacientes ambulatorios) 513-636-4427 Inpatient Services (Servicios para pacientes internados) 513-636-4734 Physician Services (Servicios médicos) 513-636-4772Financial Counseling (Asesoramiento financiero) 513-636-0201Insurance Authorization Specialist (Especialista en autorización de seguros)

513-803-6170

Factor Program (Programa de factor) Dennis Eling, Farmacéutico 513-636-3395 Tracy Matheny, Representante del Programa de factor 513-803-5296Human Genetics (Genética Humana) Martha Walker, Asesora en genética 513-636-4351

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Capítulo 7: Visitas a la clínicaVisitas a la Hemophilia Clinic (Clínica de Hemofilia): La importancia en la atención de la hemofiliaSu visita a la Hemophilia Clinic (Clínica de Hemofilia) es una parte importante de la atención integral. Las siguientes preguntas y respuestas ayudan a mostrar por qué la clínica es tan importante.

¿Qué es la visita de atención integral?La atención integral para la persona con hemofilia se define como la supervisión continua de todos los aspectos médicos y psicosociales que afectan a su hijo y a su familia. La atención la brinda un equipo de profesionales, que incluye hematólogo, fisioterapeuta, coordinadora de enfermeras, enfermera clínica y enfermera profesional, trabajador social, educador, psicólogo, genetista y dentista. Otros especialistas, como cirujanos ortopédicos, están disponibles cuando es necesario. La atención integral satisface diferentes necesidades de personas con hemofilia, que incluyen:

• diagnóstico preciso• atención médica continua general y preventiva holística• buen estado físico• prevención y tratamiento de problemas musculares y articulares• atención dental• educación sobre hemofilia, salud y desarrollo infantil• asesoramiento genético• resolución de problemas personales y familiares• asesoramiento financiero• entrevistas escolares• asesoramiento vocacional• visitas al hogar

¿Por qué la visita a la Hemophilia Clinic es tan importante? El modelo de atención integral, que se desarrolló hace más de 30 años, ha mejorado de manera significativa las vidas de las personas con un trastorno hemorrágico. Las personas que reciben tratamiento en un centro de atención integral de la hemofilia tienen una tasa más baja de complicaciones hemorrágicas. Un programa de atención integral ofrece atención a largo plazo con buena relación calidad-precio. Este programa también es muy conveniente para los pacientes y sus familias.

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La visita a la Hemophilia Clinic es el momento en que su hijo ve a un hematólogo. Su visita a la clínica los ayudará a conocer el estado actual y las necesidades relacionadas con la hemofilia de su hijo. Un resumen de la visita médica de su hijo se envía a su pediatra o médico de familia privado.

Debido a que el objetivo de la atención integral es tratar a la persona en su totalidad, no solo la hemofilia, los miembros del equipo en el Hemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia y Trombosis) tienen experiencia y están capacitados para ayudarlo con todas las preguntas que tenga. La visita a la clínica puede ser el momento para hablar sobre esas inquietudes.

¿Qué análisis de sangre se hacen generalmente en la visita a la clínica de rutina?Para ayudarnos a evaluar a su hijo, realizamos pruebas de la sangre periódicas. Las pruebas incluyen un recuento de componentes de la sangre, pruebas hepáticas y de hepatitis, y estudios de coagulación con tamizaje para detectar inhibidores.

Las pruebas hepáticas y los estudios de hepatitis son importantes porque la hepatitis (una inflamación del hígado) puede transmitirse a través de la sangre y componentes de la sangre. Las personas con hemofilia que han recibido tratamiento con esos componentes pueden correr riesgo. El desarrollo de un inhibidor es una complicación de la hemofilia en la que un anticuerpo en la sangre neutraliza el factor de coagulación que se administra en la infusión.

¿Qué es estudio de articulaciones? A partir de los cinco años, se comenzará a hacer a su hijo una radiografía durante una visita clínica integral. Esta radiografía se hace cada cinco años y se usa para evaluar la salud de las articulaciones del paciente.

Educación sobre hemofiliaCuando su hijo viene a la clínica integral, la coordinadora de enfermeras le hará preguntas relacionadas con el conocimiento sobre la hemofilia que usted y su hijo tienen. La visita a la clínica integral ayuda a orientar al personal del Centro de Tratamiento para crear metas educativas que los ayuden a usted y a su hijo a aprender sobre el trastorno hemorrágico, fomentar el mantenimiento de la salud y planificar para el futuro. El objetivo de la atención de la hemofilia es la transición hacia el autocuidado independiente. Como padres o como paciente, estas discusiones pueden ser una oportunidad para hablar sobre la planificación para el futuro en relación a su trastorno hemorrágico y/o el de su hijo.

¿Qué pasa si mi hijo tiene que faltar a la escuela para venir a la clínica?El equipo de hemofilia entiende la importancia de la asistencia regular a la escuela para

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todos los niños, en especial los que tienen hemofilia y pueden faltar más a la escuela que el promedio debido a episodios de hemorragia.

En general, las citas clínicas se programan cada 6 a 12 meses para la mayoría de los niños. Los niños de menos de 2 años se ven en la clínica de atención integral con más frecuencia. Los que tienen problemas particulares, como hemorragias articulares frecuentes, pueden necesitar ser vistos con más frecuencia. Intentaremos evitar visitas innecesarias.

En resumenLa visita clínica de rutina nos permite evaluar a su hijo, y a usted como padre/madre le permite hablar sobre las inquietudes que tenga. Es importante que cumplan con estas visitas programadas para asegurar que su hijo reciba el mejor tratamiento disponible. Por favor use esta oportunidad para hacer las preguntas que tenga sobre el tratamiento de su hijo.

Mapa del Campus A continuación hay un mapa y la dirección del Campus Cincinnati Children’s. Puede ver un mapa más detallado en www.cincinnatichildrens.org/patients/visit/directions/burnet/default o en el Family Resource Center (Centro de Recursos para la Familia).

Ubicación y teléfono de Main Campus (Burnet Avenue):3333 Burnet AvenueCincinnati, OH 45229-3039Teléfono: 513-636-4200

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Hemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia y Trombosis)Miembros del personal y del equipo de servicio

Hematólogo/a El hematólogo pediatra es un experto en la atención de niños y jóvenes con trastornos de la sangre. El hematólogo supervisará su atención integral de la hemofilia.

Coordinadora de enfermeras

La coordinadora de enfermeras es el vínculo entre la persona con hemofilia y otros miembros del equipo del Centro de Tratamiento. La enfermera lo ayudará a organizar las pruebas de rutina, las visitas y las referencias médicas. La coordinadora de enfermeras siempre está disponible para hablar de sus inquietudes sobre su hijo.

Enfermera clínica de hemofilia

La enfermera clínica es una enfermera profesional especialmente capacitada para evaluar episodios de hemorragia, administrar tratamientos e instruir a las familias sobre terapia en el hogar.

Trabajadora social La trabajadora social es una profesional que conoce los servicios de la comunidad y recursos financieros relacionados. Con capacitación especial en asesoramiento individual, familiar y para grupos, la trabajadora social puede ofrecer apoyo a los niños y las familias para enfrentar una enfermedad crónica.

Asesora en genética La asesora en genética ofrece información a las familias sobre condiciones hereditarias y aconseja a las familias sobre las pruebas para portadores de hemofilia y la disponibilidad de diagnóstico prenatal de la hemofilia.

Nutricionista La nutricionista asiste con evaluaciones nutricionales, asesoramiento sobre la dieta y planificación de comidas. Está disponible para consultas con los pacientes y las familias durante la visita clínica integral.

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Fisioterapeuta En la clínica integral, la fisioterapeuta evalúa la condición física y también evalúa la salud articular y muscular. Planifica programas individuales para mantener sanos los músculos y las articulaciones. En una evaluación anual de fisioterapia se evalúa la salud de las articulaciones.

Cirujano ortopédico La clínica integral usa los servicios de un cirujano ortopédico, que conoce los efectos de la hemofilia en los huesos, los músculos y las articulaciones. El ortopedista indica fisioterapia o puede sugerir cirugía para corregir complicaciones musculares o articulares causadas por hemorragias.

Dentista Un dentista de la Division of Pediatric Dentistry (División de Odontología Pediátrica) está disponible durante la visita de atención integral para coordinar la atención dental de cada niño.

Psicólogo El psicólogo está disponible para brindar apoyo al paciente y a los padres con respecto a diagnósticos, tratamientos o internaciones en el hospital. También trabaja con las familias en manejo del dolor, cumplimiento del tratamiento y la medicación e inquietudes relacionadas con la conducta. Las familias pueden programar un rato con el psicólogo el mismo día que sus citas clínicas médicas o pueden programar una cita con el psicólogo en la clínica.

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Servicios personalizados Visitas al hogar La coordinadora de enfermeras trabaja en estrecha

colaboración con las familias y ofrece visitas al hogar. Las visitas al hogar pueden ser especialmente útiles para las familias de un niño que fue diagnosticado recientemente con hemofilia. Se organizan según los horarios de la familia y pueden incluir a amigos y familiares. Ofrecen una oportunidad informal de hacer preguntas sobre la hemofilia.

Visitas a la escuela Como parte de la atención integral, el equipo de hemofilia ayuda a las familias a brindar a las escuelas información sobre la hemofilia. También están disponibles visitas personalizadas de la coordinadora de enfermeras y la trabajadora social para ayudar a la escuela a aprender más sobre la hemofilia.

Servicios de intervención escolar

El equipo de hemofilia ayuda a los niños con necesidades escolares especiales, por ejemplo tutoría, transporte y desarrollo de planes educativos individuales. También se proporciona información sobre recursos de planificación de carreras laborales y vocacionales y becas.

Carta para viajes Antes de viajar, le sugerimos que llame a la coordinadora de enfermeras para pedir una carta para viajes. En la carta se informa sobre el tipo de hemofilia de su hijo y el tratamiento. Si necesita visitar un hospital o una sala de emergencias mientras está fuera de la ciudad, la información médica en la carta puede ayudar a facilitar la atención de su hijo. También proporcionamos una lista de los hospitales que ofrecen tratamiento para la hemofilia más cerca de su recorrido durante el viaje. (Por favor avise dos semanas antes del viaje para pedir la carta.)

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Identificación de emergencia

Recibirá una tarjeta de identificación individual indicando el tipo de trastorno hemorrágico de su hijo, la gravedad, el tratamiento adecuado y la dosis de factor, alergias y otra información médica especializada. Esta tarjeta se actualizará en las visitas clínicas. Sugerimos proporcionar esta tarjeta al personal médico si su hijo necesita visitar el hospital o la sala de emergencia. También podemos ayudarlo a ordenar una identificación de alerta médica para su hijo.

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Servicios médicos adicionales

Atención dentalTodos los niños necesitan buena atención dental para evitar problemas más adelante. Recomendamos que el primer control dental de su hijo sea entre los 2 y 3 años. Al fomentar buenos hábitos de alimentación, rutinas de lavado diario de los dientes y controles regulares, se pueden prevenir muchos problemas. Las opciones para la atención dental de su hijo incluyen:

• su dentista familiar• Division of Pediatric Dentistry (División de Odontología Pediátrica) en Cincinnati

Children’s, ubicado en el 5to piso de la Ubicación C. Teléfono: 513-636-4641

Cualquiera sea la opción que elija, es importante que hable con su dentista sobre la hemofilia de su hijo para que la atención dental se pueda coordinar con las necesidades personales relacionadas con la hemofilia.

FisioterapiaComo resultado de la hemofilia, puede ocurrir sangrado en las articulaciones y músculos. La fisioterapia puede ayudar a desarrollar y mantener músculos y articulaciones en buenas condiciones para protegerlos de las hemorragias. Un programa personalizado de fisioterapia ayudará a mantener articulaciones y músculos sanos:

• Fortaleciendo los músculos para ofrecer soporte y proteger las articulaciones• Atendiendo la debilidad en músculos y articulaciones y desarrollando ejercicios para

mejorar el estado físico• Mejorando la flexibilidad y el sentido del equilibrio para ayudar a la coordinación

física y evitar lesiones.

La rehabilitación es el proceso que restablece la flexibilidad o restaura una articulación o músculo lesionado. La fisioterapia tiene un rol importante en el proceso de rehabilitación:

• Disminuyendo el dolor y las molestias.• Disminuyendo el tiempo de inmovilidad.• Usando y monitoreando dispositivos de ayuda como abrazaderas o férulas.

Un fisioterapeuta con conocimiento y experiencia en el cuidado de la hemofilia atiende en la clínica integral. El fisioterapeuta también está disponible para evaluar a su hijo si surge una necesidad especial. El fisioterapeuta está especialmente capacitado para ayudar a planificar los deportes y otras actividades físicas. Los fisioterapeutas también tienen conocimiento y experiencia para enseñar métodos de control del dolor y ejercicios. El terapeuta diseña un programa para la persona en toda su integridad, para satisfacer necesidades personales y

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opciones de estilo de vida, y puede ayudar a motivar y fomentar la continuación de la terapia y la selección de deportes o actividades extracurriculares.

El Physical Therapy Department (Departamento de Fisioterapia) de Cincinnati Children’s está ubicado en el 4to piso de 3430 Burnet Avenue. Puede comunicarse con el departamento llamando al 513-636-4651.

Cuidados de infusión de factor en el hogarHay disponibles una diversidad de servicios de atención en el hogar, que incluyen:

• entrega de factor de coagulación y materiales para infusión del factor en el hogar para familias en el programa de infusión en el hogar

• entrega en el hogar de factor de coagulación (concentrado) para uso en el departamento de emergencia o mientras viaja

• servicios de enfermería para la administración de servicio de factor de coagulación y otras necesidades especiales

El Programa del factor CCHMCEl Home Care Pharmacy Factor Program (Programa de Farmacia de Factor para Atención en el Hogar) de Cincinnati Children’s tiene el compromiso de hacer de la atención de la hemofilia una pequeña parte de su vida. El Factor Program (Programa de Factor) ofrece servicios de atención de la salud de bajo costo y alta calidad a pacientes con trastornos hemorrágicos y de coagulación. Usted recibirá servicios personalizados de nuestro personal profesional con experiencia para ayudarlo a manejar la hemofilia usando la terapia de reemplazo del factor de coagulación en el hogar.

El personal del Factor Program consiste en farmacéuticos, defensores financieros de la familia, especialistas en autorización de seguros, enfermeras de atención en el hogar especializadas en cuidados para la hemofilia, y el representante del programa de factor para ofrecer apoyo y servicios para usted y su familia. El personal del Factor Program tiene una estrecha relación de trabajo con su equipo del Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de la Hemofilia) en Cincinnati Children’s para garantizar la continuidad de la atención, consistencia en el servicio y acceso fácil para pacientes y familias.

El CCHMC Factor Program (Programa de factor de CCHMC) incluye: • entrega en el hogar de materiales relacionados con la infusión y concentrados de factor • entrega en el mismo día • servicio y soporte las 24 horas, los 7 días de la semana• supervisión experta de un farmacéutico registrado

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• contacto regular con pacientes y familias• una amplia variedad de concentrados de factor y tamaños de ampolletas• recogida y eliminación de desechos infecciosos, incluidas agujas, jeringas y ampolletas

vacías• asesoramiento financiero• ayuda con los reclamos de seguros • enfermeras especializadas en atención de la hemofilia que pueden ayudar con

infusiones en el hogar

El Factor Program beneficia a la comunidad de la hemofilia El CCHMC Factor Fund (Fundación de Factor de CCHMC) es una organización sin fines de lucro y compra factor a una tarifa con descuento a través de la Ley de Servicio de Salud Pública (Programa 340B). Como consecuencia, el costo de la compra de factor es menor, lo que permite que el Programa de Factor traslade los ahorros a los pacientes, las familias y los proveedores de seguro. Los ingresos del Programa de Factor de CCHMC ofrecen apoyo directamente a una amplia variedad de servicios integrales.

Los servicios incluyen:• Proporcionar fondos que ofrezcan apoyo a los proveedores del equipo de atención

del Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia), que incluye fisioterapia, exámenes dentales y trabajo social.

• Apoyar el campamento de verano de hemofilia.• Asociarse y apoyar las organizaciones estatales y locales para hemofilia para ofrecer a

los pacientes y las familias educación y servicios de extensión.

Horario Lunes a viernes 8:30 a.m. - 5:00 p.m.

Después del horario de atenciónLlame al (513) 636-4200 y pida para hablar con el Home Care Factor Pharmacist (farmacéutico del Programa de factor de atención en el hogar) de guardia.

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Capítulo 9: Tratamiento de emergenciaCómo obtener tratamiento cuando su hijo tiene un problema hemorrágico:

Días de semana:La clínica para pacientes ambulatorios está abierta para atender a su hijo de lunes a viernes de 8:30 am a 4:00 pm.

Por favor llame a una de las enfermeras de hemofilia encargadas de atención antes de venir a la clínica para que podamos organizar las cosas para el tratamiento de su hijo mientras usted viene en camino.

Noches, fines de semana y feriados:Hay tratamiento disponible en el departamento de emergencias del hospital. Llame a la operadora del hospital al 513-636-4200 y pida para hablar con el hematólogo de guardia antes de venir a la sala de emergencias.

Traiga su tarjeta de identificación para emergencias cuando visite el departamento. Eso dará información al personal del departamento de emergencia sobre el trastorno hemorrágico y el tratamiento de su hijo. Si es posible, traiga el suministro de factor para el hogar de su hijo. Eso puede acelerar el tratamiento.

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Capítulo 10: Mientras esté en el hospital

Lugares para comerLa cafetería del hospital está ubicada en el primer piso de la Ubicación D. Hay disponibles diferentes opciones de comidas las 24 horas del día, los 7 días de la semana.

Cosas que es útil saberCajeros automáticos (ATM) están ubicados en el primer piso de la Ubicación C. Las estampillas para el correo se pueden comprar a través de algunos cajeros automáticos.

La tienda de regalos está ubicada en el primer piso de la Ubicación C cerca de la cafetería. El horario es de lunes a viernes, de 9:00 am a 6:00 pm; sábados y domingos de 12:30 a 3:30 pm. Las estampillas se pueden comprar por plancha en la tienda de regalos.

La farmacia para pacientes ambulatorios está ubicada en el primer piso de la Ubicación B. El horario es de lunes a viernes, 9:00 a.m. to 8:00 p.m.; sábados y domingos, 10:00 a.m. a 2:00 p.m. La farmacia está cerrada en todos los feriados importantes. Teléfono: 513-636-8808.

La capilla de Cincinnati Children’s está disponible para ser usada. Está ubicada en el primer piso de la Ubicación A cerca del final del pasillo.

Hay un buzón del correo de los EE. UU. ubicado frente al Welcome Center (Centro de bienvenida) de la Ubicación B.

No se permite fumar en ningún lugar de la propiedad del centro médico. No hay máquinas para vender cigarrillos.

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Si su hijo es admitido en el hospitalEl horario de visita es de 8:30 am a 8:30 pm en la mayoría de los pisos. Los padres no tienen límites para las visitas y para los hermanos es posible organizar visitas especiales. Hablen con la enfermera de su hijo en la unidad para una guía para visitas específica.

La Casa de Ronald McDonald está disponible para familias que necesitan alojamiento cerca del hospital. Pregunte en Guest Services (Servicios para Huéspedes) información específica llamando al 513-636-5009. También hay varios hoteles cercanos que ofrecen descuentos a familias que reciben tratamiento en Cincinnati Children’s Hospital.

Hay comidas preparadas en bolsas para padres en muchas unidades para pacientes internados por una pequeña tarifa. Pregunten a su enfermera cómo pueden pedirlas.

Cincinnati Children’s tiene un excelente Programa de Actividades de Child Life. La división ofrece actividades a los pacientes para aliviar el estrés de estar lejos de la casa, y al mismo tiempo ayudar a superar los miedos e inquietudes que provoca la internación en el hospital. Pregunte a su enfermera o llame a la Child Life Division al 513-636-8855.

Hay una maestra de Cincinnati Public Schools (Escuelas Públicas de Cincinnati) para ayudar a su hijo con las tareas para la clase, si los tratamientos médicos lo permiten. Pregunte más información a su enfermera.

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Capítulo 11: Derechos y responsabilidades de los pacientesLos pacientes y sus padres y tutores tienen derecho a: • A que se avise sin demora a un familiar o un representante que ustedes elijan y al médico

del paciente que el paciente fue admitido en el hospital.• A ser tratados con consideración y respeto sin importar la raza, religión, sexo, orientación

sexual, expresión/identidad de género, antecedentes culturales, condición económica, educación o enfermedad del paciente y/o la familia.

• A saber los nombres de los médicos y enfermeras de su hijo/a y el rol que tienen en la atención de su hijo/a.

• A que el médico les hable, en palabras que puedan entender, sobre la enfermedad de su hijo/a, el tratamiento y las perspectivas de recuperación.

• A recibir toda la información que necesiten para dar o negar su consentimiento para cualquier tratamiento propuesto.

• A tener un rol activo en las decisiones sobre la atención médica de su hijo/a, incluyendo el desarrollo y la implementación del plan de atención, que debe incluir el manejo del dolor cuando sea adecuado.

• A tomar una decisión informada con respecto a la atención médica, incluyendo, en la medida que la ley lo permita, negarse a recibir atención.

• A la privacidad en la atención y tratamiento médico; eso incluye el derecho a que se les informe por qué personas que no participan directamente en la atención médica de su hijo/a en ese momento están presentes cuando su hijo/a está recibiendo tratamiento o se está hablando sobre él/ella y a la privacidad personal en general.

• A recibir atención médica en un lugar seguro, sin ninguna forma de abuso, hostigamiento o castigo corporal.

• A que todas las comunicaciones y los registros relacionados con la atención recibida en Cincinnati Children’s se traten de manera confidencial; a tener acceso a la información en los registros médicos en un plazo razonable de acuerdo con las políticas y procedimientos de Cincinnati Children’s.

• A conocer y ser informados si el Cincinnati Children’s cree que es necesaria una acción legal para ofrecer tratamiento a su hijo/a.

• A recibir una explicación clara del resultado de los tratamientos o procedimientos cuando los resultados difieren significativamente de los resultados esperados.

• A esperar una respuesta a cualquier pedido razonable de ayuda para satisfacer necesidades

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especiales.• A llevarse a su hijo/a del hospital, incluso cuando los médicos les aconsejen no

hacerlo, dentro de los límites permitidos por la ley. Si deciden llevarse a su hijo/a del hospital, se les pedirá que firmen un formulario que libera a Cincinnati Children’s de la responsabilidad por el bienestar de su hijo/a.

• A conocer las conexiones que haya entre Cincinnati Children’s y otras instituciones en lo que concierne a la atención médica de su hijo/a.

• A dar o negar su consentimiento para participar en cualquier proyecto de investigación.• A conocer las necesidades de atención médica de su hijo/a después de ser dado de alta del

hospital o del servicio ambulatorio.• A conocer los cargos por los servicios recibidos, a examinar las cuentas por atención

médica y a recibir una explicación de los cargos.

Los pacientes y sus padres y tutores tienen la responsabilidad de: • Proporcionar, según su mejor conocimiento, información exacta y completa sobre todos

los asuntos relacionados con la salud de su hijo/a.• Dentro de los límites permitidos por la ley, redactar directivas anticipadas y esperar que el

personal del hospital y los médicos que brindan atención seguirán las instrucciones.• Tener un trato considerado hacia otros pacientes y hacia el personal y exhortar a las

personas que visitan a su hijo/a a ser considerados también.• Pagar por los servicios proporcionados, y/o proporcionar la información necesaria para

procesar los reclamos del seguro relacionados con las cuentas por los servicios en el hospital o el servicio ambulatorio de su hijo/a, y a planificar el pago de las cuentas por la atención médica de su hijo/a lo más pronto posible.

• Hablar con un consejero financiero sobre la posibilidad de obtener ayuda financiera para el pago de las cuentas por los servicios en el hospital o servicios ambulatorios de su hijo/a en casos de dificultades económicas (comuníquense con nuestro consejero financiero al 513-636-0201).

• Seguir el plan de tratamiento recomendado por el profesional médico y con el que estuvieron de acuerdo para la atención médica de su hijo/a.

• Cumplir con las políticas y los procedimientos de Cincinnati Children’s con respecto a la atención médica del paciente y la conducta.

• Pedir información, en la medida que sea posible, a los profesionales de la atención médica haciendo las preguntas necesarias para entender los problemas de salud de su hijo/a y el plan de tratamiento creado por ustedes y el médico.

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Capítulo 12: Recursos adicionalesTri-State Bleeding Disorder Foundation (Fundación Tri-Estatal para Trastornos Hemorrágicos)La Tri-State Bleeding Disorder Foundation (Fundación Tri-Estatal para Trastornos Hemorrágicos) es una organización sin fines de lucro con una historia de casi 40 años brindando apoyo, programas y servicios a la comunidad con trastornos hemorrágicos de Gran Cincinnati, Kentucky Norte y Sureste de Indiana. Su objetivo es mejorar la calidad de vida de los niños y las familias que viven con trastornos hemorrágicos. Actualmente, la Tri-State Bleeding Disorder Foundation (Fundación Tri-Estatal para Trastornos Hemorrágicos) brinda servicios en 16 condados, y ayuda a más de 500 pacientes y sus familias. Para obtener más información, visite el sitio web www.tsbdf.com. Puede comunicarse llamando al 513-961-4366 o escribiendo a [email protected].

National Hemophilia Foundation (Fundación Nacional de Hemofilia)La National Hemophilia Foundation (NHF - Fundación Nacional de Hemofilia) es la agencia coordinadora de todos las organizaciones locales y estatales. NHF financia importantes investigaciones sobre hemofilia, defiende reformas gubernamentales, organiza redes de apoyo y crea material impreso sobre hemofilia. También patrocina una reunión anual que incluye a las familias y profesionales. La mayoría de los temas de interés se hablan en esta reunión y se revisan nuevos tratamientos y procedimientos. Visite el sitio web www.hemophilia.org o llame al 1-800-42HANDI para obtener más información.

HANDIHANDI es el centro de información que atiende las 24 horas del día de la National Hemophilia Foundation (Fundación Nacional de Hemofilia). El centro recoge y pone a disposición información sobre hemofilia, enfermedad de von Willebrand y otros trastornos hemorrágicos. Los miembros del personal de HANDI están disponibles para responder preguntas de lunes a viernes de 9:00 am a 5:00 pm hora del este, llamada gratis al número 1-800-42HANDI. Los pedidos de información también se pueden enviar por fax al (212-328-3799), o escribiendo un email a [email protected]. HANDI ofrece un amplio

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rango de materiales educativos en inglés y español, y muchos de ellos están disponibles en internet en el sitio web de la National Hemophilia Foundation en www.hemophilia.org.

World Federation of Hemophilia (Federación Mundial de Hemofilia)La World Federation of Hemophilia (WFH - Federación Mundial de Hemofilia) es una organización internacional, sin fines de lucro, con una red mundial de organizaciones de pacientes en 122 países. El sitio web consiste en una base de datos de centros de tratamiento de hemofilia en los Estados Unidos y en el mundo. El sitio web de WFH también ofrece información médica sobre diversos trastornos hemorrágicos e información sobre diferentes programas disponibles para mejorar la atención de la hemofilia en todo el mundo. Para obtener más información, visite el sitio web www.wfh.org.

Hemophilia Federation of America (Federación de Hemofilia de Estados Unidos)Hemophilia Federation of America (HFA - Federación de Hemofilia de Estados Unidos) es una organización sin fines de lucro que hace énfasis en la defensa de los consumidores dentro de la comunidad de hemofilia. Ofrece recursos y apoyo para personas con trastornos hemorrágicos y sus familias. Ofrece programas para mejorar la conciencia y la educación con respecto a los trastornos hemorrágicos. Para obtener más información, visite el sitio web www.hemophiliafed.org. Puede llamarlos al 1-800-230-9797 o contactarlos en [email protected].