MANTENIMIENTO.FLUIDOTERAPIA

El agua es el componente más abundante del cuerpo humano.El agua corporal total (TBW) como porcentaje del peso corporal varía con la edad. El feto tiene un alto % TBW, que disminuye gradualmente a aproximadamente 75% del peso del niño recién nacido a término.Los bebés prematuros tienen un mayor contenido de TBW que los recién nacidos a término. Durante el primer año de vida, TBW disminuye a aproximadamente 60% del peso corporal y, básicamente, se mantiene en este nivel hasta la pubertad.En la pubertad, el contenido de grasa de las mujeres aumenta más que la de los hombres, que adquieren más masa muscular que las mujeres. Dado que la grasa tiene bajo contenido de agua, y el músculo tiene alto contenido de agua, al final de la pubertad TBW en los hombres se mantiene en 60%, pero disminuye a 50% del peso corporal en las mujeres.Durante la deshidratación, TBW disminuye y es un porcentaje menor de peso corporal.

TBW tiene dos compartimentos principales: líquido intracelular (ICF) y el líquido extracelular (ECF).En el feto y el recién nacido, el volumen del LEC es mayor que el volumen ICF.La diuresis postnatal normal, provoca una disminución inmediata en el volumen del LEC.Esta disminución en el volumen de ECF es seguido por la continua expansión del volumen ICF debido al crecimiento celular.

Al 1 año de edad, la proporción del volumen ICF y volumen ECF se aproxima a los niveles de adultos. El volumen ECF es 20 % a 25 % del peso corporal, y el volumen ICF es 30 % a 40 % del peso corporal (Fig. 32-1) .

Con la pubertad, el aumento de la masa muscular de los hombres da lugar a un mayor volumen ICF que en mujeres.El ECF se divide además en el agua del plasma y el líquido intersticial (véase la Fig. 32-1). Agua del plasma es de aproximadamente 5 % del peso corporal.

El volumen de sangre, dado un hematocrito de 40 %, es generalmente 8 % del peso corporal, aunque es más alta en los recién nacidos y los niños pequeños. El fluido intersticial, normalmente es 15 % del peso corporal, puede aumentar de manera espectacular en enfermedades asociadas con edema, tales como insuficiencia cardíaca, enteropatía con pérdida de proteínas, insuficiencia hepática y síndrome nefrótico.La composición de solutos en el ICF y ECF es diferente. El sodio y el cloro son el catión y el anión predominante en el ECF. El potasio es el catión más abundante en el ICF y proteínas, aniones orgánicos, y el fósforo son los aniones más abundantes en el ICF. La disimilitud entre los aniones en el ICF y el ECF está determinada en gran medida por la presencia de moléculas intracelulares que no atraviesan la membrana celular, la barrera que separa el líquido extracelular y el ICF. En contraste, la diferencia en la distribución de los cationes de sodio y potasio se debe a la actividad de la Na +, K + -ATP asa de la bomba, que extruye sodio a partir de células a cambio de potasio.

REGULACIÓN DEL VOLUMEN INTRAVASCULAR Y LA OSMOLARIDADEl funcionamiento adecuado de las células requiere una estrecha regulación de la osmolaridad del plasma y el volumen intravascular; estos son controlados por sistemas independientes para mantener el equilibrio del agua, lo que determina la osmolalidad, y el equilibrio de sodio, el cual determina el estado del volumen.El mantenimiento de una osmolalidad normal depende del control del balance hídrico.El control del estado del volumen depende de la regulación del balance de sodio.La osmolaridad del plasma está estrechamente controlada entre 285 y 295 mOsm / kg mediante la regulación de la ingesta de agua y las pérdidas urinarias de agua. Un pequeño aumento en la osmolalidad del plasma estimula la sed. Las pérdidas de agua urinarios están regulados por la secreción de la hormona antidiurética (ADH), que aumenta en respuesta a una osmolalidad de plasma creciente.

ADH, mediante la estimulación de la reabsorción tubular renal de agua, disminuye las pérdidas urinarias de agua. El control de la osmolaridad está subordinado al mantenimiento de un volumen intravascular adecuado. Cuando el agotamiento significativo de volumen está presente, la secreción de ADH y la sed son estimuladas, independientemente de la osmolalidad plasmática.La depleción de volumen y la sobrecarga de volumen pueden causar morbilidad significativa y mortalidad Debido a que el sodio es elPrincipal catión extracelular y se limita a la ECF, un adecuado sodio corporal es necesario para el mantenimiento del volumen intravascular. El riñón determina el equilibrio de sodio porque hay poco control homeostático de la ingesta de sodio, aunque de vez en cuando se produce deseo de sal, por lo general en niños con la pérdida renal de sal crónica. El riñón regula el equilibrio de sodio mediante la alteración del porcentaje de sodio filtrado que se reabsorbe a lo largo de la nefrona. El sistema renina-angiotensina es un importante regulador de la reabsorción renal de sodio y la excreción. El aparato yuxtaglomerular produce renina en respuesta a la disminución del volumen intravascular efectivo.

La renina escinde el angiotensinógeno, produciendo angiotensina I, mientras que la enzima convertidora de angiotensina la convierte en angiotensina II. Las acciones de la angiotensina II incluyen la estimulación directa del túbulo proximal para aumentar la reabsorción de sodio y la estimulación de la glándula suprarrenal para aumentar la secreción de aldosterona, lo que aumenta la reabsorción de sodio en la nefrona distal. Por el contrario, la expansión de volumen estimula la síntesis de péptido natriurético auricular, lo que aumenta la excreción urinaria de sodio.

LOS LÍQUIDOS DE MANTENIMIENTOMantenimiento intravenosa (IV) se utiliza en los niños que no pueden ser alimentados por vía enteral. Junto con los líquidos de mantenimiento, los niños pueden requerir fluidos de reemplazo concurrentes si tienen pérdidas continuas excesivas, como puede ocurrir con el drenaje de una sonda nasogastrica. Además, si la deshidratación está presente, el paciente también necesita recibir reemplazo del déficit (véase el capítulo 33), los líquidos de mantenimiento se componen de una solución de agua, glucosa, sodio, potasio y cloruro. Esta solución reemplaza la pérdida de electrolitos de la orina y las heces, así como las pérdidas de agua de las heces, orina, piel y

pulmones. La glucosa en los líquidos de mantenimiento proporciona aproximadamente 20% de las necesidades calóricas normales del paciente.

Este porcentaje es suficiente para prevenir el desarrollo de inanición, cetoacidosis y disminuye la degradación de la proteína que se produciría si el paciente no recibió calorías. Los líquidos de mantenimiento no proporcionan suficientes calorías, proteínas, grasas, minerales o vitaminas. Los pacientes no deben permanecer en la terapia de mantenimiento por tiempo indefinido, la nutrición parenteral (véase el Capítulo 34) se debe utilizar para los niños que no pueden ser alimentados por vía enteral por más de unos pocos días.Las pérdidas de agua diarios son medibles (orina y heces) y no medibles (pérdidas insensibles de la piel y los pulmones).

Si no se reemplaza estas pérdidas lleva a un niño sediento y, en última instancia, un niño deshidratado.Tabla 32-1 proporciona un sistema para el cálculo de las necesidades de agua de mantenimiento de 24 horas en función del peso del paciente. El sodio y el potasio se dan en los líquidos de mantenimiento para reemplazar las pérdidas de orina y heces.

Después del cálculo de las necesidades de agua y las necesidades de electrolitos, los niños suelen recibir ya sea dextrosa al 5% (D5) en solución salina normal ¼ (NS), además de 20 mEq / L de cloruro de potasio (KCl) o D5 en el NS ½ más 20 mEq / L de KCl.

Los niños que pesan menos de 10 kg hacen mejor con la solución que contiene ¼ NS (38,5 mEq / L) debido a sus altas necesidades de agua por kilogramo

En contraste, los niños y los adultos más grandes pueden recibir la solución con ½ NS (77 mEq / L).

En estas directrices se supone que no hay proceso de enfermedad presente que requiera un ajuste en el volumen o la composición de electrolitos de líquidos de mantenimiento. Los niños con insuficiencia renal pueden ser hipercaliémicos o no pueden excretar potasio y pueden no tolerar 20 mEq / L de KCl. En los niños con trastornos fisiopatológicos complicados, puede ser necesario ajustar la composición del electrolito y la velocidad de los líquidos de mantenimiento empíricamente en base a las mediciones de electrolitos y la evaluación del balance de fluidos. En contraste, los niños y los adultos más grandes pueden recibir la solución con ½ NS (77 mEq / L).

LA DESHIDRATACIÓN Y LA TERAPIA DE REEMPLAZOTERAPIA DE REEMPLAZOHay tres fuentes de la pérdida normal de agua-los componentes de agua de mantenimiento (ver Capítulo 32): la orina (60%), pérdidas insensibles de la piel y los pulmones (35%) y las heces (5%) (Tabla 33-1). La sudoración no es insensible y, en contraste con las pérdidas por evaporación, el sudor contiene agua y electrolitos.

Una variedad de situaciones clínicas modifican el equilibrio del mantenimiento normal del agua (Tabla 33-2). Las pérdidas de agua por evaporación de la piel pueden ser más altos en los recién nacidos, especialmente los prematuros que están bajo calentadores radiantes o fototerapia sometidos.

Las quemaduras pueden resultar en pérdidas masivas de agua y electrolitos (ver Capítulo 44). La fiebre aumenta las pérdidas insensibles. Taquipnea o una traqueotomía aumenta las pérdidas por evaporación de los pulmones. El tracto gastrointestinal es potencialmente una fuente de considerables pérdidas de agua y electrolitos. Un niño que tiene una gran cantidad de pérdidas gastrointestinales debe tener estas pérdidas medidas y se reemplaza con una solución de reemplazo adecuada (Tabla 33-3).La producción de orina es normalmente la principal causa de la pérdida de agua. Las enfermedades como la insuficiencia renal y el síndrome de secreción inadecuada de vasopresina (SIADH) pueden dar lugar a una disminución del volumen de orina.Los líquidos de mantenimiento en un paciente con oliguria o anuria producen sobrecarga de líquidos. Por el contrario, otras condiciones producen un aumento en el volumen de orina; éstos incluyen la fase poliúrica de necrosis tubular aguda, diabetes mellitus y diabetes insípida. Cuando la salida de la orina es excesiva, el paciente debe recibir más de los líquidos de mantenimiento estándar para prevenir la deshidratación.El enfoque de la disminución o el aumento de la producción de orina es similar (Tabla 33-4). Las pérdidas insensibles se sustituyen por una solución que se administra a una velocidad de un tercio de la tasa de mantenimiento normal.Un niño oligúrico necesita recibir una solución de reemplazo de la orina. La mayoría de los niños con poliuria (excepto para los niños con diabetes mellitus [ver Capítulo 171]) debe ser colocado en fluidos insensibles, además de la sustitución de la orina.

La producción de drenajes quirúrgicos y tubos en el pecho, cuando es significativo, se debe medir y reemplazado. Las pérdidas de tercer espacio se manifiestan con edema y ascitis y se deben a un cambio de fluido desde el espacio intravascular al espacio intersticial. Las pérdidas en el tercer espacio, no se pueden cuantificar. No obstante, estas pérdidas pueden ser grandes y conducir a la reducción del volumen intravascular, a pesar de la ganancia de peso de un edema o ascitis. La sustitución del líquido en el tercer espacio es empírica, pero debe preverse en los pacientes que están en riesgo, como los niños que tienen quemaduras o cirugía abdominal. Las pérdidas en el tercer espacio y la salida del tubo torácico son isotónicas y por lo general requieren de reemplazo con un líquido isotónico, tal como solución salina normal o lactato de Ringer. Los ajustes en la cantidad de fluido de reposición de las pérdidas en el tercer espacio se basan en la evaluación continua del estado del volumen intravascular del paciente.

DESHIDRACIÓN

La deshidratación, más a menudo debido a una gastroenteritis, es común en los niños. El primer paso en el cuidado de un niño deshidratado es evaluar el grado de deshidratación. El grado de deshidratación dicta la urgencia de la situación y el volumen de líquido

necesario para la rehidratación. Tabla 33-5 resume las características clínicas que están presentes con diferentes grados de deshidratación.

Un paciente con deshidratación leve tiene pocos signos o síntomas clínicos. La historia puede describir disminución de la ingesta pero más a menudo el aumento de las pérdidas de líquido.

Un bebé con deshidratación moderada tiene signos físicos y síntomas demostrables. El paciente necesita una intervención bastante rápida. Un paciente con deshidratación severa está gravemente enfermo. La disminución de la presión arterial indica que los órganos vitales pueden estar recibiendo una perfusión inadecuada (shock) (véase el Capítulo 40). Tal paciente debe recibir tratamiento inmediato y agresivo intravenoso (IV). La evaluación clínica de deshidratación es sólo una estimación; el paciente debe ser continuamente re-evaluado durante la terapia. El grado de deshidratación es subestimado en la deshidratación hipernatrémica porque el cambio osmótico de agua desde el espacio intracelular al espacio extracelular ayuda a preservar el volumen intravascular.

EVALUACIÓN DE LABORATORIO

La concentración de nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina son útiles en la evaluación de un niño con deshidratación. La depleción de volumen sin insuficiencia renal puede causar un aumento desproporcionado de la BUN, con poco o ningún cambio en la concentración de creatinina. Esto es secundario al aumento de la reabsorción pasiva de urea en el túbulo proximal renal causada por la conservación adecuada de sodio y agua. Este aumento en el BUN puede estar ausente o mitigado en un niño con deficiencia en la ingesta de proteínas debido a que la producción de urea depende de la degradación de proteínas. Por el contrario, el BUN se puede aumentar de manera desproporcionada en un niño con un aumento de la producción de urea, como ocurre en un niño con una hemorragia gastrointestinal o un niño que está recibiendo glucocorticoides. Una elevación significativa de la concentración de creatinina sugiere lesión renal.

LA DENSIDAD ESPECÍFICA DE LA ORINA

Por lo general es elevada (≥1.025) en los casos de deshidratación significativa pero disminuye después de la rehidratación. Con la deshidratación, un análisis de orina puede mostrar cilindros hialino y granulares, algunas células blancas de la sangre y las células rojas de la sangre, y de 30 a 100 mg / dL de proteinuria.Estos resultados por lo general no están asociados con patología renal significativa, y remiten con el tratamiento. Hemoconcentración de la deshidratación causa un aumento en el hematocrito y hemoglobina.

CÁLCULO DEL DÉFICIT DE FLUIDOSUn niño con deshidratación ha perdido el agua; por lo general hay una pérdida concurrente de sodio y potasio. El déficit de líquido es el porcentaje de deshidratación multiplicado por el peso del paciente(Para un niño de 10 kg, 10% de 10 kg = 1 déficit L).ENFOQUE DE LA DESHIDRATACIÓN

El niño con deshidratación aguda requiere intervención para asegurar que existe una adecuada perfusión tisular (véase el Capítulo 40).Esta fase de reanimación requiere una rápida restauración del volumen intravascular circulante, lo que se debe hacer con una solución isotónica, tal como solución salina normal (NS) o lactato de Ringer. La sangre es una opción fluido apropiada para un niño con pérdida aguda de sangre.Al niño se le da un bolo de líquido, por lo general 20 mL / kg de la solución isotónica, durante alrededor de 20 minutos. Un niño con deshidratación severa puede requerir múltiples bolos de fluidos y puede ser necesario recibir el fluido a un ritmo más rápido.La reanimación inicial y la rehidratación son completas cuando los signos de depleción de volumen intravascular se resuelven.El niño por lo general se hace más alerta y tiene una menor tasa cardíaca, la presión arterial normal, y mejor perfusión.Con un volumen intravascular adecuado, es el momento adecuado para planificar la terapia de fluidos para las próximas 24 horas (Tabla 33-6)Para asegurarse de que el volumen intravascular se restaura, el paciente recibe un 20 ml kg en bolo adicional / de líquido isotónico durante 2 horas. Las necesidades de líquidos totales del niño se suman (mantenimiento+ Déficit). El volumen de líquidos isotónicos que el paciente ha recibido como la reanimación aguda se resta de este total. El volumen de líquido restante se administra a continuación durante 24 horas.

El potasio por lo general no está incluido en los líquidos intravenosos a menos que la hipopotasemia significativa está presente. Los niños con pérdidas significativas en curso necesitan recibir una solución de sustitución adecuada. Monitorización y ajuste de la terapiaTodos los cálculos en la terapia de fluidos son sólo aproximaciones. Por lo tanto, el paciente debe ser monitoreado durante el tratamiento con la terapia basada en las modificaciones de la situación clínica (Tabla 33-7).

La deshidratación hiponatrémica se produce en los niños que tienen diarrea y consumen un líquido hipotónico (agua o fórmula diluida). La depleción de volumen estimula la secreción de la hormona antidiurética, la prevención de la excreción de agua debe corregir la hiponatremia. Algunos pacientes desarrollan síntomas, predominantemente neurológicos, de la hiponatremia (ver Capítulo 35).

La corrección excesivamente rápida de la hiponatremia (> 12 mEq / L / 24 h) se debe evitar debido al riesgo remoto de Mielinólisis central pontina.

La deshidratación hipernatrémica suele ser una consecuencia de la incapacidad de tomar líquido, debido a la falta de acceso, de un mecanismo de la sed pobre (deterioro neurológico), emesis intratable, o anorexia. El movimiento del agua desde el espacio intracelular al espacio extracelular durante la deshidratación hipernatrémica protege parcialmente el volumen intravascular. La producción de orina se puede conservar más tiempo, y puede haber menos taquicardia. Los niños con deshidratación hipernatrémica son a menudo letárgicos e irritables.

La hipernatremia puede causar fiebre, hipertonía, hiperreflexia y convulsiones, síntomas neurológicos más graves pueden desarrollarse si se produce una hemorragia cerebral o trombosis.

El tratamiento excesivamente rápido de la deshidratación hipernatrémica puede causar morbilidad y mortalidad significativas.

Los osmoles Idiogenic se generan en el cerebro durante el desarrollo de hipernatremia, los osmoles Idiogenic incrementan la osmolalidad dentro de las células del cerebro, proporcionando protección contra el encogimiento celular cerebral secundario a movimiento del agua fuera de las células al líquido extracelular hipertónico. Estos osmoles idiogenic se disipan lentamente durante la corrección de hipernatremia. Con el rápido descenso de la osmolaridad extracelular durante la corrección de hipernatremia, un nuevo gradiente puede crearse causando el movimiento del agua desde el espacio extracelular hasta las células del cerebro,

LA PRODUCCIÓN DE EDEMA CEREBRAL.

Las posibles manifestaciones del edema cerebral resultante incluyen alteración del estado mental, convulsiones, y hernia cerebral potencialmente letal.

Para reducir al mínimo el riesgo de edema cerebral durante la corrección de la deshidratación hipernatrémica, la concentración sérica de sodio no debe disminuir más de 12 mEq / L de cada 24 horas (Figura 33-1). Los déficits en la deshidratación severa hipernatrémica pueden necesitar ser corregido durante 2 a 4 días. La elección y la velocidad de fluido no son tan importantes como monitoreo vigilante de la concentración de sodio en suero y el ajuste de la terapia basada en el resultado (véase la Figura 33-1). Sin embargo, la fase de resucitación de la rehidratación inicial de la terapia sigue siendo el mismo que para otros tipos de deshidratación.

LA REHIDRATACIÓN ORAL

La deshidratación Leve a moderada por diarrea de cualquier causa puede ser tratado eficazmente mediante la simple, solución de rehidratación oral (SRO) que contiene glucosa y electrolitos (véase el capítulo112). El SRO se basa en el transporte acoplado de sodio y glucosa en el intestino. La terapia de rehidratación oral ha reducido significativamente la morbilidad y mortalidad por diarrea aguda, pero no se usa mucho en los países desarrollados. Debe intentarse para la mayoría de los pacientes con leve a moderada deshidratación diarreica. La terapia de rehidratación oral es menos costosa que la terapia intravenosa y tiene una menor tasa de complicaciones.

La terapia intravenosa puede ser necesaria para los pacientes con deshidratación grave; pacientes con vómitos incontrolables; pacientes que no pueden beber debido a la fatiga extrema, estupor o coma; o pacientes con distensión gástrica o intestinal.

Rápidamente ondansetrón absorbida puede ser utilizado para tratar vómitos, facilitando así la rehidratación oral.

Como pauta para la rehidratación oral:

50 ml / kg de las sales de rehidratación oral debe administrarse dentro de las 4 horas para pacientes con deshidratación leve. 100 mL / kg se debe dar más de 4 horas para pacientes con deshidratación moderada.

SRO complementarios se dan para reemplazar las pérdidas continuas de diarrea o vómitos. Un 10 ml / kg adicional de sales de rehidratación oral se da para cada deposición.

La ingesta de líquidos debe ser disminuida si el paciente parece estar totalmente hidratado antes de lo esperado o se desarrolla edema periorbital. Después de la rehidratación, los pacientes deben reanudar su dieta habitual (leche materna, fórmula).

Cuando se haya completado la rehidratación, la terapia de mantenimiento debe iniciarse con 100 ml de SRO / kg en 24 horas hasta que se detenga la diarrea. La lactancia materna o la alimentación con fórmula deben mantenerse y no retrasarse durante más de 24 horas.

Los pacientes con diarrea más graves requieren la supervisión continuaron. El volumen de las SRO ingeridos debe ser igual al volumen de las pérdidas de materia fecal. Si el volumen de las heces no se puede medir, una ingesta de 10 a 15 ml de SRO / kg / h es apropiado.

NUTRICIÓN PARENTERAL

La nutrición parenteral (PN) es necesaria cuando la alimentación enteral es insuficiente para satisfacer las necesidades nutricionales de un paciente. La nutrición enteral siempre es preferible porque es más fisiológica, menos costoso, y se asocia con un menor número de complicaciones. Se espera menos complicaciones si por lo menos algún tipo de nutrición enteral se puede proporcionar.

INDICACIONES

Una variedad de situaciones clínicas requieren PN (Tabla 34-1).

PN aguda se da con frecuencia en una unidad de cuidados intensivos cuando hay mala tolerancia de la alimentación enteral, potencialmente secundarias a un íleo transitorio; preocupaciones con respecto a la isquemia intestinal; o el riesgo de neumonía por aspiración. Síndrome del intestino corto es la indicación más frecuente de PN largo plazo; puede ser causada por una anomalía congénita o adquirida gastrointestinal después de la enterocolitis necrotizante (véase el capítulo 63).Algunos pacientes con una indicación crónica de PN con el tiempo pueden hacer la transición a alimentación enteral parcial o total.

ACCESO PARA NUTRICIÓN PARENTERAL

PN puede ser administrado vía intravenosa una línea periférica (IV) o una línea venosa central. PN largo plazo debe darse a través de un catéter venoso central (CVC). PN Aguda puede administrarse periféricamente, aunque a menudo se usa un CVL temporal. La mayoría de los niños con cáncer o que reciben un trasplante de médula ósea tienen una vía venosa central. Un catéter central de inserción periférica es una excelente fuente de acceso central para PN aguda debido al riesgo de complicaciones menor que con un CVL estándar.Una línea IV periférico tiene dos limitaciones importantes.

En primer lugar, falla con frecuencia, lo que exige la interrupción de la PN y la colocación potencialmente doloroso de una nueva línea.

En segundo lugar, las soluciones de alta osmolaridad causan la flebitis de venas periféricas; esto limita el contenido de dextrosa y de aminoácidos de PN periférica.

El contenido de dextrosa de PN periférica no puede ser mayor que 12%, con un límite inferior si la concentración de aminoácidos es alta. La emulsión de lípidos tiene una osmolaridad baja; Por lo tanto, puede ser administrada periféricamente a través de la misma línea IV como la dextrosa y solución de aminoácidos.Los pacientes pueden recibir una alimentación adecuada a través de una línea IV periférico, pero que el volumen de PN tiene que ser superior al necesario cuando el acceso central está disponible debido a las limitaciones en la dextrosa y la concentración de aminoácidos. Esta situación puede ser problemática para los pacientes que no pueden tolerar grandes volúmenes de fluido.

 COMPOSICIÓN DE LA NUTRICIÓN PARENTERALPN puede proporcionar calorías, aminoácidos, electrolitos, minerales, ácidos grasos esenciales, vitaminas, hierro, y oligoelementos. Las calorías en PN son de dextrosa y grasa. Los aminoácidos de PN son una fuente potencial de calorías, pero deben ser utilizados principalmente para la síntesis de proteínas. PN se administra en dos soluciones separadas:

una solución de dextrosa más aminoácido y una emulsión lipídica 20%.

La solución de dextrosa tiene todos los otros componentes de PN a excepción de la grasa. La concentración de dextrosa en la NP periférica es típicamente 10% a 12%, mientras que PN central tiene una concentración de aproximadamente 20%, aunque se puede aumentar a 25% a 30% en pacientes que son de fluido restringido.

Para evitar la hiperglucemia, la entrega de dextrosa se incrementa gradualmente al iniciar PN. El suministro de proteínas en PN es a través aminoácidos en la solución de dextrosa.

El objetivo es de 0,8 a 2 g de proteína / kg / 24 h para los niños mayores, 1,5 a 3 g / kg / 24 h durante término y lactantes de más edad, 2,5 a 3,5 g / kg / 24 h para los recién nacidos prematuros.

La composición de electrolitos y mineral de PN depende de la edad y la enfermedad subyacente.

La emulsión lipídica 20% proporciona ácidos grasos esenciales y calorías. La emulsión de lípidos se inicia a una velocidad de 0,5 a 1 g / kg / 24 h, aumentando gradualmente la velocidad de manera que el

paciente recibe las calorías adecuadas; esto requiere típicamente 2.5 a 3.5 g / kg / 24 hr. La emulsión de lípidos proporciona generalmente 30% a 40% de las calorías requeridas; no debe superar el 60%. La

concentración de triglicéridos en suero se controla a medida que aumenta la tasa de emulsión de lípidos, con la reducción de la tasa de emulsión de lípidos si se desarrolla Hipertrigliceridemia significativa.

COMPLICACIONESHay muchas complicaciones potenciales de la PN. Las células se asocian con complicaciones durante emisiones a largo plazo (trombosis) inserción (neumotórax o hemorragia) y sepsis relacionada con el catéter, con mayor frecuencia debido a los estafilococos coagulasa negativos, es común y, en ocasiones, exige la retirada del catéter. Otros patógenos potenciales son Staphylococcus aureus, bacilos gram negativos y hongos. Alteraciones electrolíticas, deficiencias nutricionales, hiperglucemia y las complicaciones de la ingesta excesiva de proteínas (azotemia o hiperamonemia) se pueden detectar con un seguimiento cuidadoso.

La más preocupante complicación de PN largo plazo es enfermedad hepática colestásica, que puede conducir a la cirrosis e insuficiencia hepática. PN actual disminuye el riesgo de enfermedad del hígado mediante la inclusión de cantidades reducidas de aminoácidos hepatotóxicos. La mejor estrategia preventiva es el uso temprano del tracto gastrointestinal, incluso si sólo se toleran los alimentos tróficos. Capítulo 35

TRASTORNOS DE SODIO

El riñón regula el equilibrio de sodio y es el sitio principal de la excreción de sodio. Cuando la concentración de sodio aumenta, causa mayor osmolalidad plasmática, aumento de la sed y aumento de la secreción de la hormona antidiurética (ADH), que conduce a la conservación renal de agua. Ambos de estos mecanismos aumentan el contenido de agua del cuerpo, y la concentración de sodio vuelve a la normalidad. Durante la hiponatremia, la caída de la osmolalidad plasmática disminuye la secreción de ADH, y la consiguiente excreción renal de agua conduce a un aumento en la concentración de sodio. Aunque por lo general el balance de agua es regulada por la osmolaridad, la depleción de volumen estimula la sed, la secreción de ADH, y la conservación renal de agua. De hecho, la depleción de volumen tiene prioridad sobre la osmolaridad; la depleción de volumen estimula la secreción de ADH, incluso si un paciente tiene hiponatremia. La excreción de sodio por el riñón no está determinada por la osmolalidad plasmática. El volumen de plasma eficaz de la paciente regula la cantidad de sodio en la orina a través de una variedad de sistemas de regulación, incluyendo el sistema renina-angiotensina-aldosterona. En la hiponatremia o hipernatremia, la fisiopatología subyacente determina la concentración de sodio en orina, no la concentración sérica de sodio.

HIPONATREMIAETIOLOGÍADiferentes mecanismos pueden causar hiponatremia (Fig. 35-1).Pseudohiponatremia es un artefacto de laboratorio que está presente cuando el plasma contiene altas concentraciones de proteína o lípido. No se produce cuando un electrodo selectivo de iones directo determina la concentración de sodio, una técnica que se utiliza cada vez más en los laboratorios clínicos. En la verdadera Hiponatremia, la osmolalidad medida es baja, mientras que es normal en Pseudohiponatremia.

La Hiperosmolaridad, como resultado de la infusión de manitol o hiperglucemia, causa una baja concentración de sodio en suero porque el agua se mueve hacia abajo de su gradiente osmótico desde el espacio intracelular al espacio extracelular, la dilución de la concentración de sodio.

Por cada 100 mg / dl de incremento de la glucosa en suero, el sodio sérico disminuye 1,6 mEq / L.

Debido a que las manifestaciones de la hiponatremia se deben a la baja osmolaridad del plasma, los pacientes con Hiponatremia causada por hiperosmolalidad no tienen síntomas de hiponatremia y no requieren corrección de la hiponatremia.

Clasificación de la verdadera hiponatremia se basa en el estado del volumen del paciente (ver Fig. 35-1).

En la hiponatremia hipovolémico, el niño ha perdido sodio del cuerpo. Balance de agua puede ser positivo o negativo, pero no ha habido una pérdida neta de sodio superior a la pérdida de agua; esto es a menudo debido a la ingesta de agua oral o intravenosa, con la retención de agua por los riñones para compensar la reducción del volumen intravascular.Si la pérdida de sodio se debe a una enfermedad no renal (por ejemplo, diarrea), la concentración de sodio en la orina es muy bajo, como los riñones intentan preservar el volumen intravascular mediante la conservación de sodio. En las enfermedades renales, el sodio en la orina se eleva de manera inapropiada.Los pacientes con hiponatremia y no hay evidencia de sobrecarga de volumen o depleción de volumen tiene Hiponatremia normovolémica.

Estos pacientes suelen tener un exceso de agua corporal total y una ligera disminución de sodio corporal total. Algunos de estos pacientes tienen un aumento del peso, lo que implica que están sobrecargados de volumen. Sin embargo, por lo general parecen normales o tienen signos sutiles únicos de sobrecarga de líquidos.

La retención de agua causa la hiponatremia, y la expansión de volumen intravascular resulta en un aumento de la excreción renal de sodio. La hiponatremia en pacientes hospitalizados es a menudo debido a SIADH secundaria al estrés en presencia de líquidos hipotónicos.

SIADH también está asociada con la neumonía, la ventilación mecánica, meningitis, y otros trastornos del sistema nervioso central (trauma). Ectópico (tumor) producción de ADH es rara en niños. Los bebés pueden desarrollar hiponatremia normovolémica como resultado del consumo de agua excesiva o inapropiada fórmula diluida.

En hiponatremia hipovolémico, hay un exceso de agua corporal total y sodio, aunque el incremento en agua es mayor que el aumento en el sodio. En la insuficiencia renal, hay una incapacidad para excretar el sodio o el agua; el sodio en la orina puede ser baja o alta, dependiendo de la causa de la insuficiencia renal. En otras causas de hiponatremia hipovolémico, hay una disminución en el volumen de sangre eficaz debido a la pérdida de fluido ya sea tercer espacio o pobre gasto cardíaco (ver Capítulo 145).

En respuesta al volumen efectivo bajo de sangre, ADH causa la retención renal de agua, y los riñones también retienen sodio, lo que lleva a una baja concentración de sodio en la orina. La concentración de sodio en el suero del paciente se reduce cuando la ingesta de agua es superior a la ingesta de sodio, y ADH previene la pérdida normal de exceso de agua.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La hiponatremia causa una caída en la osmolalidad del espacio extracelular. Debido a que el espacio intracelular tiene entonces una osmolalidad superior, el agua se mueve desde el espacio extracelular al espacio intracelular para mantener el equilibrio osmótico. El aumento en el agua intracelular puede causar que las células se hinchen.

La hinchazón de las células cerebrales es responsable de la mayoría de los síntomas de la hiponatremia. Los síntomas neurológicos de la hiponatremia incluyen anorexia, náuseas, vómitos, malestar, letargo, confusión, agitación, dolor de cabeza, convulsiones, coma y la disminución de los reflejos. Los pacientes pueden desarrollar hipotermia y la respiración de Cheyne-Stokes. La hiponatremia puede causar calambres musculares y debilidad. Los síntomas son más severos cuando la hiponatremia se desarrolla rápidamente; hiponatremia crónica puede ser asintomática debido a una disminución compensatoria en la osmolalidad de las células cerebrales, lo que limita la hinchazón cerebral.

TRATAMIENTO

La corrección rápida de la hiponatremia puede producir Mielinólisis central pontina. Se debe Evitar un aumento de más de 12 mEq / L en el sodio sérico en 24 horas

Es prudente, sobre todo en la hiponatremia crónica. El tratamiento de la hiponatremia hipovolémico requiere la administración de líquidos por vía intravenosa con sodio para proporcionar los requisitos de mantenimiento y corrección del déficit, así como para reemplazar las pérdidas en curso (véase el Capítulo 33)Para los niños con SIADH, la restricción de agua es la piedra angular de la terapia. Los niños con hiponatremia secundaria a hipotiroidismo o la deficiencia de cortisol necesitan reemplazo hormonal específico. La intoxicación por agua rápidamente se auto-corrige con la restricción transitoria de la ingesta de agua, que es seguido por la introducción de una dieta normal.

El tratamiento de la hiponatremia hipervolemica se centra en la restricción de agua y la ingesta de sodio, pero las medidas específicas de la enfermedad, tales como la diálisis en la insuficiencia renal, también puede ser necesario.El tratamiento de emergencia de la hiponatremia sintomática, tales como convulsiones, utiliza IV solución salina hipertónica para aumentar la concentración sérica de sodio rápidamente, lo que conduce a una disminución en el edema cerebral.

Un mililitro por kilogramo de cloruro de sodio al 3% aumenta la concentración sérica de sodio en aproximadamente 1 mEq / L. Un niño a menudo mejora después de recibir 4 a 6 ml / kg de cloruro de sodio al 3%.

HIPERNATREMIA

ETIOLOGÍAExisten tres mecanismos básicos de la hipernatremia (Fig. 35-2). La intoxicación por sodio es con frecuencia iatrogénica en un hospital como consecuencia de la corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato de sodio.En el hiperaldosteronismo, hay retención renal de sodio y la hipertensión resultante; la hipernatremia es leve.Hipernatremia como resultado de las pérdidas de agua se desarrolla sólo si el paciente no tiene acceso al agua o no pueda beber apropiadamente debido a un deterioro neurológico, emesis, o la anorexia. Los bebés están en alto riesgo debido a su incapacidad para controlar su propia ingesta de agua. La lactancia materna ineficaz, a menudo en una madre primípara, puede causar deshidratación

severa hipernatrémica. Altas pérdidas insensibles de agua son especialmente comunes en los bebés prematuros; las pérdidas aumentan aún más como resultado de los calentadores radiantes o fototerapia para Hiperbilirrubinemia.

Niños con causas extrarrenales de la pérdida de agua tienen altos niveles de ADH y orina muy concentrada.

Los niños con diabetes insípida han diluido de manera inapropiada orina, la diabetes insípida nefrogenica Hereditaria provoca grandes pérdidas urinarias de agua. Debido a que es más comúnmente un trastorno ligado al cromosoma X debido a una mutación en el gen para el receptor de la ADH, que generalmente ocurre en varones, que pueden tener episodios de deshidratación hipernatrémica grave y retraso en el desarrollo.

La diabetes insípida nefrogénica Adquirida puede ser secundaria a nefritis intersticial, enfermedad de células falciformes, la hipercalcemia, hipopotasemia, o medicamentos (litio o anfotericina).

Si el defecto se debe a la diabetes insípida central, la orina disminuye y la osmolalidad de la orina aumenta en respuesta a la administración de un análogo de ADH.

Las causas centrales de la deficiencia de ADH incluyen tumor, infarto o trauma. No hay respuesta a un análogo de la ADH en un niño con diabetes insípida nefrogénica.

DIARREA

Resulta en depleción de sodio y agua.

La mayoría de los niños con gastroenteritis no desarrollan hipernatremia porque beben suficiente líquido hipotónico para compensar, al menos parcialmente las pérdidas de agua heces. La hipernatremia es más probable en un niño con diarrea que tiene una ingesta inadecuada a causa de la emesis, la falta de acceso al agua, o la anorexia. Algunas enfermedades renales, incluyendo la uropatía obstructiva, displasia renal, y renal juvenil, puede causar pérdidas de sodio y agua, pudiendo incluso producir hipernatremia si el paciente consume una cantidad insuficiencia de agua.

En situaciones con déficit de sodio y de agua combinados, el análisis de la orina diferencia etiologías renales y no renales.

Cuando las pérdidas son extrarrenal, el riñón responde a la depleción de volumen con bajo volumen de orina, una orina concentrada, y la retención de sodio (de sodio en orina <10 mEq / L).

Con causas renales, el volumen de orina suele ser alta, la orina no se concentra al máximo, y el sodio urinario puede estar elevado de manera inapropiada.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La mayoría de los niños con hipernatremia se deshidratan y tienen los signos y síntomas típicos de la deshidratación (ver Capítulo 33). Los niños con deshidratación hipernatrémica tienden a tener una mejor conservación del volumen intravascular debido al cambio del agua desde el espacio intracelular al espacio extracelular. Los bebés hipernatrémicos potencialmente se vuelven más deshidratados antes de buscar atención médica.

Probablemente a causa de la pérdida de agua intracelular, al pellizcado de la piel del abdomen de un niño deshidratado hipernatrémica tiene una sensación pastosa.

Hipernatremia, incluso sin la deshidratación, provoca síntomas del sistema nervioso central que tienden a ser paralelo al grado de elevación de sodio y la agudeza del aumento. Los pacientes son irritables, inquietos, débiles y letárgicos. Algunos bebés tienen un grito agudo e hiperpnea.

Los pacientes están alertas con mucha sed, a pesar de que las náuseas pueden estar presentes. La Hipernatremia causa fiebre, aunque muchos pacientes tienen un proceso subyacente que contribuye a la fiebre.La hemorragia cerebral es la consecuencia más devastadora de hipernatremia. A medida que aumenta la osmolalidad extracelular, el agua se mueve hacia fuera de las células cerebrales, lo que resulta en una disminución en el volumen del cerebro. Esta disminución en el volumen puede resultar en el desgarro de venas intracerebrales y la reducción de los vasos sanguíneos como el cerebro se aleja del cráneo y las meninges. Los pacientes pueden tener hemorragia subaracnoidea, subdural y hemorragia del parénquima. Convulsiones y coma son posibles secuelas de la hemorragia.

TRATAMIENTO

Cuando se desarrolla hipernatremia, el cerebro genera osmoles idiogenic para aumentar la osmolalidad intracelular y prevenir la pérdida de agua del cerebro. Este mecanismo no es instantáneo y es más prominente cuando hipernatremia ha desarrollado gradualmente.

Si la concentración sérica de sodio se reduce rápidamente, hay movimiento de agua a partir del suero en las células del cerebro para igualar la osmolalidad en los dos compartimentos.

El cerebro resulta en inflamación la cual se manifiesta como convulsiones o coma. Debido a estos peligros, la hipernatremia debe ser corregida en forma gradual.

La meta es disminuir el sodio sérico por menos 12 mEq / L cada 24 horas (ver Fig. 33-1). El componente más importante de corregir la hipernatremia moderada o grave es un control frecuente de la concentración sérica de sodio para permitir el ajuste de la terapia de fluidos y proporcionar una adecuada corrección, que no es ni demasiado lento ni demasiado rápido.

En un niño con deshidratación hipernatrémica, como en cualquier niño con deshidratación, la primera prioridad es la restauración del volumen intravascular con líquido isotónico. La figura 33-1 presenta un enfoque general para la corrección de la deshidratación secundaria a gastroenteritis hipernatrémica. Si la hipernatremia y la deshidratación son secundarios a la pérdida de agua, como ocurre con la diabetes insípida, un fluido IV más hipotónica es apropiado. Un niño con diabetes insípida central debe recibir un análogo de la ADH para evitar pérdida de agua más excesiva.

La hipernatremia severa, aguda generalmente secundaria a la administración de sodio, se puede corregir más rápidamente porque osmoles idiogenic no han tenido tiempo para acumularse; para equilibrar la alta morbilidad y mortalidad de la hipernatremia grave, aguda con los peligros de la corrección demasiado rápida.

Cuando hipernatremia es debido a la intoxicación de sodio, y la hipernatremia es grave, puede ser imposible de administrar suficiente agua para corregir la hipernatremia rápidamente sin empeorar la sobrecarga de volumen. Algunos pacientes requieren el uso de un diurético de asa o diálisis.

TRASTORNOS DE POTASIO

Los riñones son el principal regulador de equilibrio de potasio, el ajuste de la excreción sobre la base de la ingesta. Factores que afectan a la excreción renal de potasio incluyen la aldosterona, el estado ácido-base, la concentración sérica de potasio, y la función renal. La concentración de potasio intracelular es aproximadamente 30 veces la concentración de potasio extracelular. Una variedad de condiciones alteran la distribución de potasio entre los compartimentos intracelulares y extracelulares, que puede causar ya sea hipopotasemia o hiperpotasemia. La concentración en plasma no siempre refleja el contenido total de potasio del cuerpo.

HIPOPOTASEMIAEtiología

La hipopotasemia es común en los niños, en la mayoría de los casos relacionados con la gastroenteritis. La hipopotasemia espuria se produce en pacientes con leucemia y recuentos de glóbulos blancos elevados si el plasma para el análisis se deja a temperatura ambiente, permitiendo que las células blancas de la sangre capten el potasio del plasma. Hay cuatro mecanismos básicos de hipopotasemia (Tabla 36-1). La baja ingesta, las pérdidas no renales, y todas las pérdidas renales están asociados con el agotamiento total de potasio corporal. Con un cambio transcelular, el potasio corporal total es normal a menos que haya pérdida de potasio concomitante secundaria a otros factores El desplazamiento transcelular de potasio después de la iniciación de la terapia con insulina en niños con cetoacidosis diabética (véase el capítulo 171) puede ser dramático. Estos pacientes han reducido el potasio corporal total debido a las pérdidas urinarias, pero a menudo tienen un nivel normal de potasio en suero antes de la terapia de insulina de un cambio transcelular en el espacio extracelular secundario a la deficiencia de insulina y acidosis metabólica.

Los niños que reciben dosis agresivas de los agonistas beta-adrenérgicos (albuterol) para el asma pueden tener hipopotasemia resultante del movimiento intracelular de potasio. La ingesta pobre es una causa poco frecuente de hipopotasemia, a menos que también se asocia con la pérdida de peso significativa (anorexia nerviosa).La diarrea tiene una alta concentración de potasio y la hipopotasemia resultante generalmente está asociada con una acidosis metabólica secundaria a pérdidas de bicarbonato en heces. Con emesis o succión nasogastrica, hay una pérdida gástrica de potasio, pero esto es bastante mínima dado el contenido de potasio bajo de líquido gástrico (aproximadamente 10 mEq / L). Más importante es la pérdida gástrica de clorhidrato, que conduce a una alcalosis metabólica y un estado de depleción de volumen. La alcalosis metabólica y el agotamiento del volumen aumentan las pérdidas urinarias de potasio.La pérdida de potasio urinaria puede ir acompañada de una acidosis metabólica (acidosis tubular renal proximal o distal) (véase el capítulo 37). Los diuréticos de asa y tiazídicos dan lugar a hipopotasemia y alcalosis metabólica.

El síndrome de Bartter y Síndrome de Gitelman son trastornos autosómicos recesivos como resultado de defectos en los transportadores tubulares. Ambos trastornos se asocian con hipopotasemia y alcalosis metabólica.

El síndrome de Bartter por lo general se asocia con hipercalciuria, a menudo con nefrocalcinosis; los niños con síndrome de Gitelman tienen bajas pérdidas urinarias de calcio, pero hipomagnesemia secundaria a pérdidas urinarias.

En presencia de un alto nivel de aldosterona, hay pérdida urinaria de potasio, hipopotasemia, y una alcalosis metabólica.

También es la retención renal de sodio, lo que conduce a la hipertensión. Una variedad de trastornos genéticos y adquiridos puede causar niveles altos de aldosterona. El síndrome de Liddle, es un trastorno autosómico dominante causado por los canales de sodio constitutivamente activos, tiene las mismas características clínicas como hiperaldosteronismo, pero el nivel de aldosterona sérica es baja.

MANIFESTACIONES CLÍNICASEl corazón y el músculo esquelético son especialmente vulnerables a la hipopotasemia. Electrocardiográficamente (ECG) incluye una onda aplanada T, un segmento ST deprimido, y la aparición de una onda T, que se encuentra entre la onda T (si todavía visible) y onda P.La fibrilación ventricular y torsades de pointes pueden ocurrir, aunque por lo general sólo en el contexto de la enfermedad cardíaca subyacente. La hipopotasemia hace que el corazón especialmente susceptible a las arritmias inducidas por digital.Las consecuencias clínicas en el músculo esquelético incluyen debilidad muscular y calambres. La parálisis es una complicación posible (por lo general sólo a los niveles de potasio <2,5 mEq / L). La parálisis general comienza con las piernas, seguidos por los brazos. La parálisis respiratoria puede requerir ventilación mecánica.Algunos pacientes desarrollan Rabdomiolisis hipocalémica, especialmente después del ejercicio. La hipopotasemia disminuye la motilidad gastrointestinal; los niveles de potasio de menos de 2,5 mEq / L pueden causar un íleo.La hipopotasemia deteriora la función de la vejiga, que puede conducir a la retención urinaria. La hipopotasemia causa poliuria secundaria mediante la producción de la diabetes insípida nefrogénica. La hipopotasemia crónica puede causar daño a los riñones, incluyendo nefritis intersticial y quistes renales. En los niños, la hipopotasemia crónica, como en el síndrome de Bartter, conduce a un crecimiento pobre.

DIAGNÓSTICOEs importante revisar la dieta del niño, la historia de las pérdidas gastrointestinales y medicamentos. Emesis y el uso de diuréticos pueden ser subrepticia. La presencia de hipertensión sugiere exceso de mineralocorticoides. Las alteraciones electrolíticas concomitantes son pistas útiles. La combinación de hipopotasemia y acidosis metabólica es característica de la diarrea, acidosis tubular renal distal y acidosis tubular renal proximal. Una alcalosis metabólica concomitante es característica de las pérdidas gástricas, el exceso de aldosterona, diuréticos, síndrome de Bartter, o el síndrome de Gitelman.

TRATAMIENTOLos factores que influyen en la terapia de la hipocalemia incluyen el nivel de potasio, los síntomas clínicos, la función renal, la presencia de cambios transcelular de potasio, las pérdidas continuas, y la capacidad del paciente para tolerar potasio por vía oral. La hipopotasemia severa sintomática requiere un tratamiento agresivo. La suplementación es más cautelosa si la función renal disminuye debido a la capacidad limitada del riñón para excretar el exceso de potasio. El nivel de potasio en plasma no siempre proporciona una estimación precisa del total del déficit de potasio del cuerpo, porque puede haber cambios de potasio desde el espacio intracelular al plasma. Clínicamente, este cambio se produce con más frecuencia con acidosis metabólica y, como resultado de la deficiencia de insulina de la cetoacidosis diabética; el potasio plasmático subestima el grado de total agotamiento de potasio del cuerpo. Cuando se corrigen estos problemas, el potasio se mueve en el espacio intracelular, y estos pacientes requieren más suplementos de potasio para corregir la hipopotasemia. Los pacientes que tienen pérdidas continuas de potasio necesitan corrección del déficit y la sustitución de las pérdidas continuas.Debido al riesgo de hiperpotasemia, el potasio intravenoso (IV) debe utilizarse con precaución. El potasio por vía oral es seguro en situaciones no urgentes.

La dosis de potasio IV es de 0,5 a 1 mEq / kg, por lo general dado más de 1 hora. La dosis para adultos es de 40 mEq máxima.

En general, se prefiere la dosificación conservador. Para los pacientes con excesivas pérdidas urinarias, diuréticos ahorradores de potasio son eficaces. Cuando la hipopotasemia, alcalosis metabólica, y la depleción de volumen están presentes, la restauración del volumen intravascular disminuye las pérdidas de potasio urinario.

HIPERPOTASEMIAEtiología

Tres mecanismos básicos provocan hiperpotasemia (Tabla 36-2). En el paciente individual, la etiología es multifactorial.La hiperpotasemia facticia es por lo general debido a la hemólisis durante la flebotomía, pero puede ser el resultado de la aplicación del torniquete prolongado o apretar el puño, que provoca la liberación de potasio local desde el musculo.

Los niveles falsos de potasio en suero elevados pueden ocurrir cuando los niveles en suero se miden en pacientes con glóbulos blancos marcadamente elevada o plaquetas; una muestra de plasma se analizaron inmediatamente por lo general proporciona un resultado preciso.

Debido a la capacidad del riñón para excretar potasio, y el consumo excesivo, por sí mismo, es inusual causar hiperpotasemia.

Este mecanismo puede ocurrir en un paciente que está recibiendo grandes cantidades de IV o potasio por vía oral por pérdidas excesivas que ya no están presentes.Las transfusiones de sangre frecuentes o rápidos pueden aumentar el nivel de potasio en forma aguda secundaria al alto contenido de potasio de la sangre almacenada. El aumento de la ingesta puede precipitar hiperpotasemia si hay un defecto subyacente en la excreción de potasio.El espacio intracelular tiene una alta concentración de potasio, por lo que un cambio de potasio del espacio intracelular al espacio extracelular puede tener un impacto significativo en el potasio plasmático. Este cambio se produce con la acidosis, la destrucción de las células (Rabdomiolisis o el síndrome de lisis tumoral), la deficiencia de insulina, medicamentos (succinilcolina, bloqueadores beta), hipertermia maligna, y la parálisis periódica hiperpotasemia.La hiperpotasemia secundaria a la disminución de la excreción se produce con insuficiencia renal.La deficiencia de aldosterona o falta de respuesta a la aldosterona provoca la hiperpotasemia, a menudo con la acidosis metabólica asociada (véase el Capítulo 37) e hiponatremia. Una forma de hiperplasia adrenal congénita, deficiencia de 21-hidroxilasa, es la causa más frecuente de la deficiencia de aldosterona en los niños. Los bebés varones se presentan típicamente con hiperpotasemia, acidosis metabólica, hiponatremia y la depleción de volumen.

Las mujeres lactantes con este trastorno por lo general se diagnostican como recién nacidos a causa de los genitales ambiguos.La renina, a través de la angiotensina II, estimula la producción de aldosterona. Una deficiencia de la renina, como resultado de daño renal, puede conducir a una disminución de la producción de aldosterona. Estos pacientes suelen tener una hiperpotasemia y acidosis metabólica, sin hiponatremia. Algunos pacientes han deteriorado la función renal, que representa parcialmente la hiperpotasemia, pero el deterioro en la excreción de potasio es más extremo de lo esperado para el grado de insuficiencia renal.Los niños con pseudohipoaldosteronismo tipo 1 tienen hiperpotasemia, acidosis metabólica, y la pérdida de sal, lo que lleva a la hiponatremia y la depleción de volumen; los niveles de aldosterona están elevados. En la variante autosómica recesiva, hay un defecto en el canal de sodio renal, que normalmente se activa por la aldosterona. En la forma autosómica dominante, los pacientes tienen un defecto en el receptor de aldosterona, y la enfermedad es más suave, a menudo remitente en la edad adulta. El pseudohipoaldosteronismo tipo 2, también llamada síndrome de Gordon, es un trastorno autosómico dominante caracterizado por la hipertensión secundaria a la retención de sal y deterioro de la excreción de potasio y ácido conduce a la hiperpotasemia y acidosis metabólica. El riesgo de hiperpotasemia secundaria a medicamentos que disminuyen la excreción renal de potasio es mayor en pacientes con insuficiencia renal subyacente.

MANIFESTACIONES CLÍNICASLos efectos de la hiperpotasemia se deben al papel del potasio en la polarización de la membrana. La conducción del sistema cardiaco suele ser la principal preocupación. Cambios en el ECG comienzan con un pico de las ondas T. A medida que aumenta el nivel de potasio, un intervalo incrementado P-R, el achatamiento de la onda P, y ensanchamiento del complejo QRS producirse; Esto a la larga puede progresar a fibrilación ventricular. Asistolia también puede ocurrir. Algunos pacientes tienen parestesias, debilidad y hormigueo, pero la toxicidad cardiaca suele preceder a los síntomas clínicos.

DIAGNÓSTICOLa etiología de la hiperpotasemia es a menudo evidente. La hiperpotasemia espuria es común en los niños, por lo que un nivel de repetición de potasio es a menudo apropiado. Si hay una elevación significativa de las células blancas de la sangre o de plaquetas, la muestra se debe repetir a partir de plasma con prontitud. La historia debe centrarse inicialmente en la ingesta de potasio, factores de riesgo para los cambios transcelular de potasio, medicamentos que causan la hiperpotasemia, y la presencia de signos de insuficiencia renal, como oliguria o un análisis de orina anormal.

La evaluación de laboratorio inicial debe incluir la creatinina sérica y la evaluación del estado ácido-base. Muchas causas de hiperpotasemia, tales como la insuficiencia renal e insuficiencia aldosterona o resistencia, causan una acidosis metabólica. Lq destrucción de la célula, como se observa en el síndrome de Rabdomiolisis o lisis tumoral, puede causar hiperfosfatemia concomitante, hiperuricemia, y un lactato deshidrogenasa en suero elevada.

TRATAMIENTOEl nivel de plasmático de potasio, el ECG, y el riesgo de empeoramiento determina la agresividad del enfoque terapéutico. Un alto nivel de potasio en suero con cambios en el ECG requiere un tratamiento más vigoroso.

Una fuente adicional de preocupación es un paciente con el aumento de potasio plasmático a pesar de una ingesta mínima. Esta situación puede ocurrir si hay liberación celular de potasio (síndrome de lisis tumoral), especialmente en el contexto de la excreción disminuida (insuficiencia renal).

La primera acción de un niño con una relativa elevación de potasio plasmático es detener todas las fuentes de potasio adicional (orales y IV).

Si el nivel de potasio es superior a 6,5 mEq / L, un ECG se debe obtener para ayudar a evaluar la urgencia de la situación. La terapia de hiperpotasemia tiene dos objetivos básicos:1. Evitar que las arritmias potencialmente mortales.2. Retire el potasio del cuerpo (Tabla 36-3).

Los tratamientos que previenen arritmias agudamente todos trabajan rápidamente (en minutos), pero no eliminan potasio del cuerpo.La gestión a largo plazo de la hiperpotasemia incluye la reducción de la ingesta a través de cambios en la dieta y la eliminación o reducción de los medicamentos que causan la hiperpotasemia. Algunos pacientes requieren medicamentos, tales como sulfonato de poliestireno sódico y diuréticos tiazídicos o de asa, para aumentar las pérdidas de potasio. Los trastornos debidos a una deficiencia en aldosterona responden a la terapia de reemplazo con fludrocortisona, un mineralocorticoide.

TRASTORNOS ÁCIDO-BASELa regulación del pH es necesaria para las enzimas celulares y otros procesos metabólicos, que funcionan de manera óptima a un pH normal (7,35 a 7,45). Los trastornos leves, crónicos en el estado ácido-base pueden interferir con el crecimiento y desarrollo normal, mientras que los cambios agudos, severos en el pH pueden ser fatales. El control del equilibrio ácido-base depende de los riñones, los pulmones, y los buffer Intracelular y extracelulares.Los pulmones y los riñones mantienen el equilibrio ácido-base normal. El dióxido de carbono (CO2) generado durante el metabolismo normal es un ácido débil. Los pulmones previenen un aumento de la presión parcial de CO2 (PCO2) en la sangre mediante la excreción de la CO2. La producción de CO2 varía en función de las necesidades metabólicas del cuerpo. La respuesta pulmonar rápida a los cambios en la concentración de CO2 se produce a través de detección central de la PCO2 y un posterior aumento o disminución en la ventilación para mantener una PCO2 normal (35 a 45 mm Hg).Los riñones excretan ácidos endógenos.

Un adulto normalmente produce alrededor de 1 a 2 mEq / kg / día de iones de hidrógeno, mientras que un niño produce 2 a 3 mEq / kg / día.

Los iones de hidrógeno de la producción endógena de ácido se neutralizan por el bicarbonato, que puede causar que la concentración de bicarbonato se caiga.Los riñones regeneran este bicarbonato mediante la secreción de iones de hidrógeno, el mantenimiento de la concentración de bicarbonato en suero en el intervalo normal (20 a 28 mEq / L).

EVALUACIÓN CLÍNICA DE LOS TRASTORNOS ÁCIDO-BASEACIDEMIAALCALOSIS

La Acidemia es un pH por debajo de lo normal (<7,35), y alcalosis es un pH por encima de lo normal (> 7,45). La acidosis es un proceso patológico que provoca un aumento en la concentración de iones de hidrógeno, y alcalosis es un proceso patológico que causa una disminución en la concentración de iones de hidrógeno. Un trastorno ácido-base simple es un solo trastorno primario. Durante un trastorno metabólico simple, hay compensación respiratoria; la PCO2 disminuye durante una acidosis metabólica y aumenta durante una alcalosis metabólica. Con la acidosis metabólica, la disminución en el pH aumenta el impulso ventilatorio, causando una disminución en las Pco2. La caída en la concentración de CO2 conduce a un aumento en el pH. Esta compensación respiratoria adecuada para un proceso metabólico que ocurre de forma rápida y se completa en 12 a 24 horas.Durante un proceso respiratorio primario, hay compensación metabólica mediada por los riñones. Los riñones responden a una acidosis respiratoria mediante el aumento de la excreción de iones de hidrógeno, aumentando la generación de bicarbonato, y el aumento de la concentración de bicarbonato en suero. Los riñones aumentan la excreción de bicarbonato para compensar una alcalosis respiratoria; la concentración de bicarbonato en suero disminuye. En contraste con una compensación respiratoria rápida, se necesita 3 a 4 días para que los riñones completen la compensación metabólica apropiada.Sin embargo, hay un cambio compensatorio pequeño y rápido en la concentración de bicarbonato durante un proceso respiratorio primario. La compensación metabólica apropiada esperada para un trastorno respiratorio depende de si el proceso es agudo o crónico.

Un trastorno ácido-base mixto está presente cuando hay más de una perturbación ácido-base primaria. Un bebé con displasia broncopulmonar puede tener una acidosis respiratoria de una enfermedad pulmonar crónica y una alcalosis metabólica de un diurético utilizado en el tratamiento de la enfermedad pulmonar crónica. Las fórmulas están disponibles para el cálculo del metabolismo apropiado o compensación respiratoria para los seis trastornos ácido-base simples primarios (Tabla 37-1). Se prevé una compensación adecuada en un trastorno sencilla; no es opcional. Si un paciente no tiene una compensación adecuada, un trastorno ácido-base mixta está presente.

ACIDOSIS METABÓLICAACIDEMIA

La acidosis metabólica se produce con frecuencia en los niños hospitalizados; la diarrea es la causa más común. Para un paciente con un problema médico desconocido, la presencia de una acidosis metabólica a menudo es útil para el diagnóstico, ya que sugiere un diagnóstico diferencial relativamente estrecho (Tabla 37-2).EtiologíaLa diarrea causa una pérdida de bicarbonato del cuerpo. La cantidad de bicarbonato perdido en las heces depende del volumen de la diarrea y la concentración de bicarbonato de la materia fecal, que tiende a aumentar con la diarrea más grave. La diarrea a menudo causa la depleción de volumen debido a las pérdidas de sodio y agua, lo que podría exacerbar la acidosis al causar hipoperfusión (trauma) y una acidosis láctica. Hay tres formas de acidosis tubular renal (ATR):

• Distal (tipo I)• Proximal (tipo II)• Hipocaliémica (tipo IV)

En RTA distal, los niños pueden tener acompañando a la hipopotasemia, hipercalcemia, nefrolitiasis, nefrocalcinosis y; raquitismo es un hallazgo menos frecuente. Retraso en el desarrollo, como resultado de la acidosis metabólica crónica, es la queja más común de presentación. Existen formas autosómicos recesivos dominantes y autosómicas de RTA distal. La forma autosómica dominante es relativamente leve. Autosómica recesiva RTA distal es más severa y a menudo asociada con sordera secundaria a un defecto en el gen de una H + -ATPasa que está presente en el riñón y el oído interno. RTA distal también puede ser secundaria a medicamentos o congénita o adquirida por enfermedad renal. Los pacientes con RTA distal no pueden acidificar la orina y tienen un pH de la orina mayor que 5,5, a pesar de una acidosis metabólica.

RTA proximal rara vez se presentan en forma aislada. En la mayoría de los pacientes, proximal RTA es parte del síndrome de Fanconi, una disfunción generalizada del túbulo proximal. Junto con pérdida renal de bicarbonato, el síndrome de Fanconi causa glucosuria, aminoaciduria, y las pérdidas urinarias excesivas de fosfato y ácido úrico. La hipofosfatemia crónica es más clínicamente significativa, ya que en última instancia conduce a raquitismo en los niños. El raquitismo o retraso del desarrollo pueden ser el motivo de consulta. El síndrome de Fanconi es una enfermedad genética rara vez aisladas, por lo general secundaria a un trastorno genético subyacente, más comúnmente con cistinosis. Los medicamentos, como ifosfamida o valproato, pueden causar el síndrome de Fanconi. La capacidad de acidificar la orina está intacta en RTA proximal, y los pacientes no tratados tienen un pH urinario inferior a 5,5.Sin embargo, el tratamiento con bicarbonato aumenta las pérdidas de bicarbonato en la orina, y que aumenta el pH de la orina.

En RTA hipercaliémica, la excreción renal de ácido y de potasio se deteriora debido a ya sea la ausencia de aldosterona o una incapacidad del riñón para responder a la aldosterona. En la deficiencia severa de aldosterona, como ocurre con hiperplasia suprarrenal congénita secundaria a la deficiencia de 21α-hidroxilasa, la hiperpotasemia y acidosis metabólica se acompañan de hiponatremia y el volumen de agotamiento de pérdida de sal renal. La deficiencia de aldosterona incompleta provoca alteraciones electrolíticas menos graves; los niños pueden tener aislada RTA hipercaliémica, hiperpotasemia sin acidosis, o hiponatremia aislada.La acidosis láctica se produce normalmente cuando el aporte de oxígeno es inadecuado para los tejidos lo cual conduce a un metabolismo anaeróbico y al exceso de producción de ácido láctico. La acidosis láctica puede ser secundaria a shock, anemia severa, o hipoxemia. Los errores congénitos del metabolismo de los carbohidratos producen una severa acidosis láctica (ver Capítulo 52). En la diabetes mellitus, la insulina inadecuada conduce a la hiperglucemia y cetoacidosis diabética (véase el capítulo 171). La insuficiencia renal (véase el capítulo 165) provoca una acidosis metabólica porque los riñones no pueden excretar el ácido producido por el metabolismo normal.

Una variedad de ingestiones tóxicas causan acidosis metabólica. La intoxicación aguda por Salicilato se produce después de una sobredosis. La intoxicación salicilato crónica es posible debido a la acumulación gradual de la droga. Además de una acidosis metabólica, algunos pacientes pueden tener una alcalosis respiratoria. Otros síntomas de la intoxicación por salicilato incluyen fiebre, convulsiones, letargo y coma. La hiperventilación puede ser más pronunciada. Tinnitus, vértigo y problemas de audición son más propensos a la intoxicación crónica de salicilato.El etilenglicol, un componente de anticongelante, es convertido en el hígado a acido glioxílico y oxálico, causando una acidosis metabólica severa. La excreción excesiva de oxalato causa que los cristales de oxalato de calcio aparezcan en la orina, y la precipitación de oxalato de calcio en los túbulos renales pueden causar falla renal. La toxicidad de la ingestión de metanol también depende del metabolismo del hígado; ácido fórmico es el producto final tóxico que causa la acidosis metabólica y otras secuelas, que incluyen daños en el nervio óptico y el sistema nervioso central.Hay muchos errores innatos del metabolismo que pueden causar una acidosis metabólica (ver Sección 10). La acidosis metabólica puede ser debido a la producción excesiva de cetoácidos, ácido láctico, u otros aniones orgánicos. Algunos pacientes tienen acompañamiento de hiperamonemia. En la mayoría de los pacientes, la acidosis se produce sólo episódicamente durante descompensaciones agudas, que se pueden precipitar por la ingestión de sustratos específicos de la dieta (proteínas), el estrés de una enfermedad leve (en ayunas, catabolismo), o pobre cumplimiento de la terapia dietética o médica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El trastorno subyacente por lo general produce la mayor parte de los signos y síntomas en los niños con una acidosis metabólica leve o moderada. Las manifestaciones clínicas de la acidosis se relacionan con el grado de acidemia; pacientes con compensación respiratoria apropiada y acidemia menos graves tienen un menor número de manifestaciones que los pacientes con acidosis respiratoria concomitante. A un pH de suero de menos de 7,20, existe deterioro de la contractilidad cardiaca y un mayor riesgo de arritmias, especialmente si la enfermedad cardíaca subyacente u otros trastornos electrolíticos predisponentes están presentes. Con acidemia, hay una disminución en la respuesta cardiovascular a las catecolaminas, potencialmente exacerbando hipotensión en niños con depleción de volumen o shock. La Acidemia causa vasoconstricción de los vasos pulmonares, que es especialmente problemático en los recién nacidos con hipertensión pulmonar primaria del recién nacido (véase el Capítulo 61).

La respuesta respiratoria normal a la acidosis metabólica- hiperventilación compensatoria puede ser delicada con acidosis metabólica leve, pero causa un aumento discernible aumento del esfuerzo respiratorio con el empeoramiento de la acidemia. La acidosis metabólica crónica provoca retraso en el desarrollo.

DIAGNÓSTICO

El anión gap de plasma es útil para la evaluación de pacientes con acidosis metabólica. Se divide a los pacientes en dos grupos de diagnóstico: anión gap normal, y el aumento del anión gap. La siguiente fórmula determina el anión gap:Anión gap = [Na +] - [CI -] - [HCO3-]Un anión gap normal es de 3 a 11. Una disminución en la concentración de albúmina de 1 g / dl disminuye el anion gap por aproximadamente 4 mEq / L. De manera similar, aunque menos comúnmente, un aumento en cationes no medidos, tales como calcio, potasio, o magnesio, disminuye el anion gap. Por el contrario, una disminución de cationes no medidos es una rara causa de un aumento del anión gap. Debido a estas variables, la amplia rango de un anión gap normal, y otros factores, la presencia de un anion gap normal o aumentado no siempre es fiable en la diferenciación de las causas de una acidosis metabólica, especialmente cuando la acidosis metabólica es leve. Algunos pacientes tienen más de una explicación para su acidosis metabólica, tal como un niño con diarrea y acidosis láctica secundaria a la hipoperfusión. El anión gap no debe interpretarse en forma aislada dogmática; la consideración de otras anormalidades de laboratorio y la historia clínica mejora su utilidad diagnóstica.

TRATAMIENTO

El enfoque terapéutico más eficaz para los pacientes con acidosis metabólica es la corrección del trastorno subyacente, si es posible. La administración de la insulina en la cetoacidosis diabética o la restauración de la perfusión adecuada en la acidosis láctica por shock finalmente resulta en la normalización del equilibrio ácido-base. El uso de la terapia con bicarbonato se indica cuando el trastorno subyacente es irreparable; ejemplos incluyen RTA y la insuficiencia renal crónica. En la intoxicación por salicilato, la administración alcalina aumenta el aclaramiento renal del salicilato y disminuye la cantidad de salicilato en las células del cerebro. La base de la terapia a corto plazo es a menudo necesaria en otras intoxicaciones y los errores innatos del metabolismo.

LA ALCALOSIS METABÓLICAETIOLOGÍALas causas de una alcalosis metabólica se dividen en dos categorías basadas en el cloruro de urinario (Tabla 37-3). La alcalosis en pacientes con una baja de cloruro urinario es mantenida por la depleción de volumen. Se llaman cloruro sensible porque es necesario depleción de volumen de líquido que contiene cloruro de sodio y cloruro de potasio para corregir la alcalosis metabólica. Emesis, que causa la pérdida de hidrocloruro y depleción de volumen, es la causa más común de una alcalosis metabólica. El uso de diuréticos aumenta la excreción de cloruro de la orina. En consecuencia, mientras que un paciente está recibiendo diuréticos, el cloruro urinaria es típicamente alta (> 20 mEq / L). Después del efecto diurético se resuelve, el cloruro de orina es baja (<15 mEq / L), debido a la apropiada retención renal de cloruro en respuesta a la depleción de volumen. La Categorización de los diuréticos a base de cloruro de orina depende del momento de la medición. La alcalosis metabólica por diuréticos es claramente sensible al el cloruro; se corrige sólo después de la depleción de volumen adecuado. Esta es la razón de su inclusión entre las causas de una alcalosis metabólica cloruro sensible.Las causas de alcalosis metabolica cloruro resistente pueden subdividirse en base a la presión arterial. Los pacientes con enfermedades raras que causan una alcalosis metabólica e hipertensión también aumentan aldosterona o actúan como si ellos han aumentado aldosterona. Los pacientes con síndrome de Bartter o síndrome de Gitelman (Capítulo 36) tienen alcalosis metabólica, hipokalemia, y la presión sanguínea normal secundaria a los defectos tubulares renales que causan pérdidas urinarias continuas de cloruro.

MANIFESTACIONES CLÍNICASLos síntomas en pacientes con alcalosis metabólica a menudo están relacionados con la enfermedad subyacente y alteraciones electrolíticas asociadas.La hipopotasemia a menudo está presente, y en ocasiones graves, en las enfermedades que causan una alcalosis metabólica (véase el Capítulo 36). Los niños con alcalosis metabolica cloruro sensible a menudo tienen síntomas relacionados con la depleción de volumen (véase el Capítulo 33). En contraste, los niños cloruro resistentes pueden tener síntomas relacionados con la hipertensión. La alcalosis grave puede causar arritmias, hipoxia secundaria a la Hipoventilación o disminución del gasto cardíaco.

DIAGNÓSTICOLa medición de la concentración de cloruro urinario es la prueba más útil para diferenciar entre las causas de alcalosis metabólica. La historia suele sugerir un diagnóstico, aunque ninguna explicación obvia puede estar presente en el paciente con la bulimia, el uso de diuréticos subrepticios, o un trastorno genético no diagnosticado, como el síndrome de Bartter o el síndrome de Gitelman.

TRATAMIENTOEl enfoque de la terapia de alcalosis metabólica depende de la gravedad de la alcalosis y la etiología subyacente. En los niños con una alcalosis metabólica leve ([HCO3 -] <32 mEq / l), la intervención es a menudo innecesario.Los pacientes con cloruro sensible alcalosis metabólica responden a la corrección de la hipopotasemia y la reposición de volumen con cloruro de sodio y potasio, pero la reposición de volumen agresivos puede estar contraindicados si la depleción de volumen leve es médicamente necesaria en el niño que recibe tratamiento con diuréticos. En los niños con causas alcalosis metabólica cloruro resistente que están asociados con hipertensión, la repleción de volumen está contraindicado, ya que exacerba la hipertensión y no repara el

alcalosis metabólica. El tratamiento se centra en la eliminación o el bloqueo de la acción del exceso de mineralocorticoides. En los niños con síndrome de Bartter o el síndrome de Gitelman, el tratamiento incluye la administración de suplementos de potasio oral y diuréticos ahorradores de potasio.

TRASTORNOS ACIDOBÁSICOS RESPIRATORIASDurante una acidosis respiratoria, hay una disminución en la eficacia de eliminación de CO2 por los pulmones. Las causas de una acidosis respiratoria son pulmonares o extra pulmonar (Tabla 37-4). Una alcalosis respiratoria es una reducción inadecuada en la concentración de CO2 en la sangre. Una variedad de estímulos puede aumentar el impulso ventilatorio y causar una alcalosis respiratoria (Tabla 37-5). Tratamiento de los trastornos ácido-base respiratorio se centra en la corrección de la enfermedad subyacente. La ventilación mecánica puede ser necesaria en un niño con una acidosis respiratoria refractaria.