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MANEJO QUIRURGICO EN DEFECTOS

DE REDUCCION.

C. Salcedo.

Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil CSUR

Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia

• ¿Que son los defectos por reduccion(DDRR) de extremidades?

• Cuando no se forma completamente una parte del brazo o el brazo entero (extremidad superior) o una parte de la pierna o la pierna entera (extremidad inferior) del feto durante el embarazo.

• Este defecto se describe como “reduccio n de extremidades” porque la extremidad tiene un taman oreducido o falta por completo.

• Los DDRR de las extremidades se caracterizan por ausencia total o parcial o diferentes grados de hipoplasia de las estructuras esqueléticas de las extremidades.

• Clasificado en tres grandes grupos: transversal, intercalar y longitudinal.

• Algunos casos pueden tener anomalías que se ajustan a más de uno de estos grupos (Mixto)

Longitudinal Transversal Intercalar

DEFECTOS DE REDUCCIÓN TRANSVERSOS

• Ausencia total o parcial de estructuras distales de una extremidad en un plano transversal en el punto donde comienza la deficiencia, con las estructuras proximales esencialmente intactas.

Congenital complete absence of upper limbs/Amelia of

upper limb(Q71.0)

Congenital complete absence of lower

limb/Amelia of lower limb (Q72.0)

Congenital absence of both forearm and hand

(Q71.2)

DEFECTOS DE REDUCCIÓN TRANSVERSOS

Birth defects atlas. www.eclamc.org

Completo(Amelia)

Parcial

EJEMPLOS

Source: Birth defects atlas. www.eclamc.org

Congenital complete absence of upper limbs/Amelia of upper limb

(Q71.0)

Congenital absence of both forearm and hand (Q71.2)

Congenital absence of foot and toes (Q72.3) Congenital absence of lower leg

and foot (Q72.2)

DEFECTOS DE REDUCCIÓN INTERCALARES

Ausencia completa o parcial de segmento (s) proximal y / o medio de una extremidad con todo o parte del segmento distal presente.La ausencia completa o casi completa de segmentosproximales y medios también se llama focomelia.Los segmentos distales pueden ser normales.

Congenital absence of upper arm and forearm with hand

present (Q71.1)Source: Dr Jaime Frias

Congenital absence of thigh and lower leg with

foot present (Q72.1)


Ausencia de todos los huesos de las extremidades

proximales a la mano (pie) que a menudo

es casi normalAusencia de fémuro tibia-peroné con

un pie que a menudo está cerca

de lo normal

Hipoplasia / aplasia femoral

(tipo particular de deficiencia de las

extremidadesintercalares)

Ausencia de húmeroo ambos radios-cúbitos con una

mano que a menudoestá cerca de lo

normal


Source: Birth defects atlas; www.eclamc.org

Bilateral femoral hypoplasia

Congenital absence of thigh and lower leg with foot

present(Q72.1)

Congenital absence of upper arm and forearm with hand

present (Q71.1)


DEFECTOS DE REDUCCIÓN LONGITUDINAL

• Ausencia parcial de uno o más huesos de una extremidad que se extiende paralelamente al ejelargo de la extremidad

• Las deficiencias involucran áreas específicas de las extremidades:– Preaxial: afecta el lado radial del brazo y / o el lado tibial de

la pierna– Central / Axial: afecta los dígitos centrales y metacarpianos y

/ o metatarsianos– Postaxial: afecta el lado cubital del brazo y / o el lado fibular-

peroneo de la pierna

Source: Birth defects atlas. www.eclamc.org

Longitudinal reduction defect of radius (Q71.4)

Longitudinal reduction defect of tibia (Q72.5)

Courtesy of CDC-Beijing Medical University collaborative project in: WHO/CDC/ICBDSR.

Birth defects surveillance: a manual for programmemanagers. Geneva: World Health Organization;

2014.

DEFECTOS DE REDUCCIÓN LONGITUDINALPre-axial

Birth defects atlas. www.eclamc.orgCourtesy of CDC-Beijing Medical University collaborative project in: WHO/CDC/ICBDSR. Birth defects surveillance: a manual for programme managers. Geneva: World Health Organization; 2014.

Split hand (Q71.6)

Split foot (Q72.7)

DEFECTOS DE REDUCCIÓN LONGITUDINALCentral/Axial


Longitudinal reduction defect of ulna (Q71.5)

Longitudinal reduction defect of fibula

(Q72.6)

Ausencia de dedos en la caraPeronea de la pierna izquerda

DEFECTOS DE REDUCCIÓN LONGITUDINALPost-axial

Proporción aproximada de deficiencias de extremidades (defectos de reducción)

TRATAMIENTO.OBJETIVOS • El tratamiento tendrá en cuenta factores como:

• la edad• la magnitud y el tipo del defecto • la tolerancia del niño a ciertos procedimientos

y terapias

• La meta global del tratamiento es proporcionarle al niño una extremidad que tenga la función y apariencia adecuadas.

TRATAMIENTO.OBJETIVOS • Los posibles tratamientos incluyen:

– Prótesis (extremidades artificiales) – Ortopedia (férulas)– Rehabilitación (terapia física u ocupacional)

DDRR TRANSVERSO MSI

FCC + HMP: ORTESIS

TRATAMIENTO.OBJETIVOS

–Cirugía• Es importante recordar que algunos bebés y niños con DDRR de

extremidades tendrán algunas dificultades o limitaciones durante toda la vida, pero que con el tratamiento y cuidado adecuados podrán llevar una vida larga, saludable y productiva.

DEFICIENCIA FEMORAL CONGÉNITA.

FÉMUR CORTO CONGÉNITO.

DDRR TIPO INTERCALAR.

ASOCIADO A TIPOS MIXTOS (DDRR LONGITUDINAL POST-AXIAL)

DEFICIENCIACONGÉNITA FEMORALDEFICIENCIACONGÉNITA FEMORAL

– Coxa Vara Congénita

(Inicio de espectro de DFFP)

– DFFP:

– Deficiencia

– Femoral

– Focal

– Proximal

DEFORMIDAD CONGÉNITA FEMORAL

DFFP• El FCC es un desorden esquelético raro

(1:100.000 NV).

• Causas: No relación con herencia, malcontrol de DM, infecciones, radiación,talidomida, etc.

• En ocasiones asociado a otros trastornosesqueléticos (hemimelia peronea).

Importancia• Dismetría inicial y residual.

• Funcionalidad de articulaciones:• Cadera (displasia de cotilo)• Rodilla (inestabilidad rotuliana y ausencia de

LCA)

• Cirugía inicial de estabilización de cadera, rodilla, bloqueos articulares:

• evitar luxaciones en el transcurso del alargamiento.

DFFP TIPO 3 PALEY

TRATAMIENTOS– FE MONOLATERAL:

• sin bloqueo de la rodilla y cadera• con bloqueo de la rodilla y cadera

– FE Y CLAVO GUIADO– FE CIRCULAR CON/SIN BLOQUEO RODILLA– CLAVOS AUTOEXPANDIBLES

• OBSERVACIÓN• AMPUTACIÓN• ROTACIONPLASTIA• ALZA 5-10 CM• ALARGAMIENTO• EPIFISIODESIS

ROTACIONPLASTIA DE BROWN-PALEY (VAN NESS)

PLAN DE TRATAMIENTOPRIMERA CIRUGÍA, TIPO 1 A-B

A LOS 6-7 AÑOS:• NO SE PLANTEA ALARGAMIENTO

INICIALMENTE.• RESTAURACIÓN DE “NORMALIDAD”

DE ARTICULACIÓN COXOFEMORAL Y ARTICULACIÓN DE RODILLA :– PROCESOS DE

RECONSTRUCCIÓN DE CADERA (PROCEDIMIENTO DE ESTABILIZACIÓN DE CADERA –SUPERHIP-).

– PROCESOS DE RECONSTRUCCIÓN DE RODILLA (PROCEDIMIENTO DE ESTABILIZACIÓN DE RODILLA –SUPERKNEE-).

RELAJACIÓN DE MUSCULATURA ABDUCTORA

OSTEOTOMIA DE ACORTAMIENTO Y DESROTACIÓN INTERNA

TTO SEGÚN EL GRADO

OSTEOTOMIA DE DESROTACIÓN FEMORAL INTERNA DISTAL VALORANDO ACORTAMIENTO (EN ZONA

PROXIMAL CON PLACA).

ACORTAMIENTO FEMORAL Y DESROTACIÓN

VALORAR ACETABULOPASTIA TIPO DEGA

ACETABULOPASTIA DEGA

Procedimiento de SUPER-RodillaESTABILIZACIÓN DE RODILLA

PLAN DE TRATAMIENTOSEGUNDA CIRUGÍA

A LOS 7-8 AÑOS:

• TRAS LA RESTAURACIÓN DE ESA “NORMALIDAD” (1 AÑO DESPUÉS):– EXTRACCIÓN DE MATERIAL DE OS (PLACA).– ALARGAMIENTO FEMORAL DE 6-8 CM

MEDIANTE FIJADOR EXTERNO MONOLATERAL Y CLAVO DE RUSH CENTROMEDULAR EN LA MISMA CIRUGÍA O TRAS RETIRADA DE FEXT.

– HEMIEPIFISIODESIS MEDIAL FEMORAL DISTAL IZQUIERDO.

– ESTABILIZACIÓN DE RODILLA CON BISAGRA.

Niño 8 a7 cm dismetría

FÉMUR CORTO CONGÉNITODFFP TIPO 1A

MÉTODO DE ALARGAMIENTO

BLOQUEO ARTICULAR CON BISAGRA AÑADIDA

PLAN DE TRATAMIENTOTERCERA CIRUGÍA

A LOS 12 AÑOS:• ALARGAMIENTO FEMORAL CON FIJADOR

EXTERNO DE 7-8 CM. • FRENADO FISARIO FEMORO-TIBIAL

CONTRALATERAL (RESTAMOS ENTRE 4-5 CM DE LONGITUD FINAL EN MID).

• (VALORAR ALARGAMIENTO TIBIAL COMPENSATORIO PARA REDUCIR CM. FEMORALES, RESPETANDO ARTICULACION DE TOBILLO).

NIÑA 12 AÑOS, MII DFFP TIPO 1B Y HMPACORTAMIENTO DE 14 CM EN MII (5CM FEMUR Y 9CM

TIBIA)

CLAVO DE ENDER

CLAVO DE ENDER

BUENA ADAPTACIÓN

PLAN DE TRATAMIENTOCUARTA CIRUGÍA

A LOS 16-18 AÑOS, SI DISMETRÍA RESIDUAL:

• ALARGAMIENTO FEMORAL CON CLAVO AUTOEXPANDIBLE DE 7-8 CM.

¿CÓMO SE HACE?

TÉCNICA FÉMUR RETRÓGRADO

FCC+HMP: ALARGAMIENTO 5 CM FEMUR CLAVO AUTOEXPANDIBLE ANTERÓGRADO

HEMIMELIA PERONEA

DDRR LONGITUDINAL POSTAXIAL

• Deficiencia longitudinal congénita más común de los huesos largos.

• Cirugía reconstructiva o ablativa:– difícil y

discutible

• 7.4-20 / 1,000,000 NACIMENTOS

• Clasificaciones:o Maffulli & Fixeno Achterman

& Kalamchio Birch

o Paley• Espectro: peroné

corto a Aplasia.

CLASIFICACION DE PALEY

• La ausencia de un radios.

• Coaliciones tarsianas.

DEFORMIDADES PIE

TRATAMIENTOS– FE MONOLATERAL:

• sin bloqueo del pie• con bloqueo del pie

– FE Y CLAVO GUIADO– FE CIRCULAR CON BLOQUE PIE– CLAVOS AUTOEXPANDIBLES

• OBSERVACIÓN• AMPUTACIÓN• ALZA < 5 CM• ALARGAMIENTO• EPIFISIODESIS• CONTROL PIE

PLANIFICACIÓN DE RECONSTRUCCIÓN DEL

MIEMBRO CON HEMIMELIA PERONEA

PLAN DE TRABAJO EN HP

1. DETERMINAR EL TIPO DE HEMIMELIA PERONEA.

2. PREDICCIÓN DE DISCREPANCIA Y DETERMINAR EL NÚMERO DE CIRUGÍAS.

3. PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS.


1. DETERMINAR EL TIPO DE HEMIMELIA PERONEA.

– EJEMPLO: IMAGEN RADIOGRÁFICA REPRESENTA UNA HEMIMELIA PERONEA TIPO 3 B-C DE PALEY, TIPO 2 DE A-K. (PRESENTA UNA DEFORMIDAD DEL PIE EN EQUINO-VALGO RÍGIDO).



– PUEDE PRESENTAR UNA DISMETRIA DE 18-20 CM EN LA HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD.

Multiplier Sinai Hospital of Baltimore, Inc.



– EN UN MARCO TEÓRICO SE PUEDE REALIZAR:• 1º CIRUGIA A LOS 2 AÑOS, TÉCNICA DE SUPER-TOBILLO

O ESTABILIZACIÓN DEL TOBILLO JUNTO CON ALARGAMIENTO DE 5 CM MÁS HEMIEPIFISIODESIS DEL FÉMUR DISTAL PARA CORREGIR EL VALGO DE RODILLA.

• 2º CIRUGÍA A LOS 8 AÑOS, ALARGAMIENTO DE 7 CM DE LA TIBIA.

• 3º CIRUGÍA A LOS 12 AÑOS, ALARGAMIENTO DE 7-8 CM DE LA TIBIA.

• 4º CIRUGÍA A LOS 13-14 AÑOS, EPIFISIODESIS DE TIBIA PROXIMAL EN PIERNA SANA PARA FRENAR APROX. 5 CM.

PLAN DE TRABAJO EN HP3. PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS.

– LAS HP TIPO 1 NO PRECISAN CIRUGÍA DEL PIE. ALARGAMIENTO TIBIO-PERONEO SIN FIJAR EL PIE.

– LAS HP TIPO 2 REQUIERE UNA OSTEOTOMIA DE ACORTAMIENTO Y REALINEACIÓN DE LA ARTICULACIÓN TIBIO-ASTRAGALINA (PARA ESTABILIZAR EL TOBILLO Y CORREGIR EL VALGO). SE AÑADE CIRUGIA DE ALARGAMIENTO ÓSEO. (18-24 M).

– LAS HP TIPO 3 Y 4 REQUIEREN CIRUGÍAS TEMPRANAS DE TOBILLO Y PIE PARA ADQUIRIR UN PIE PLANTIGRADO Y ESTABLE. SE REALIZAN CIRUGÍAS DE SUPER-TOBILLO (SUPER-ANCKLE). SE AÑADE CIRUGÍA DE ALARGAMIENTO. (18-24 M).

CIRUGÍA DE SUPER-TOBILLO. (SUPER: PROCEDIMIENTO SITEMÁTICO DE

RECONSTRUCCIÓN DE MIEMBROS)

HEMIMELIA PERONEA SEVERA

• Varo n de 18 meses.

• MII acortado 7 cm.

• Equino-valgo de tobillo-pie grave.– grado II de

Achterman y Kalamchi.

– tipo IIIA-B de Paley(tobillo fijo en equino-valgo).

Correccio n de valgo de tobillo mediante osteotomia supramaleolarcon injerto de cresta.

TÉCNICA QUIRÚRGICA: PROCEDIMIENTO DE

CENTRALIZACIÓN DEL PIE Y TOBILLO (SUPER-TOBILLO) Y ALARGAMIENTO

ÓSEO TIBIAL.

MÁES

MED

Colocacio n de fijador externo circular estabilizando pierna y pie conjuntamente. Osteotomia percuta neade tibia.

FINALIZADO

EVOLUCIÓN RX:95 días

Al final del tratamiento

• VARON 10 AÑOS.•DISCREPANCIA DE LONGITUD DE 6 CM EN MII.•HEMIMELIA PERONEA TIPO 2 DE PALEY.

HIPOPLASIA DE CONDILO FEMORAL EXTERNO.AUSENCIA DE LCA.

ARTICULACIÓN “BALL AND SOCKET” TOBILLO.COALICIÓN TARSIANA TIBIO-ASTRAGALINA.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

RESULTADOS

Tras 7 meses de tratamiento:

• Alargamiento 7 cm de tibia y

peroné

• Buena consolidación

• Corrección deformidad en valgo

de la rodilla

•Flexo-extensión tobillo activa

completa

HEMIMELIA TIBIAL

DDRR LONGITUDINAL PREAXIAL

HEMIMELIA TIBIAL: RASGOS TÍPICOS

• INCIDENCIA 1/1.000.000• HERENCIA AUTOSOMICA

DOMINANTE/RECESIVA???

• ASOCIADO A DEFORMIDADES Y AFECTACIONES SINDRÓMICAS:

• DFC (DEFICIENCIA FEMORAL CONGÉNITA)

• FÉMUR BÍFIDO• AUSENCIA DE PATELA• POLIDACTILA

• HOYUELO TIPICO PERONÉ PROXIMAL

• COMPARTIMENTOS ANTERIOR Y POSTERIOR DE LA PIERNA ESTÁ MUY DEFICIENTES

VARON 18 MHEMIMELIA TIBIAL TIPO 5 B-II

PALEY

• MARCADO ACORTAMIENTO DE PIERNA

• PIE EN VARO Y SUPINADO SEVERO GIRADO HACIA EL PERINÉ

• CLASIFICACIÓN KALAMCHI-DAWE:– TIPO I – AUSENCIA

COMPLETA– TIPO II – AUSENCIA DE

PORCION DISTAL– TIPO III – DIASTASIS TIBIO-

PERONEA

RASGOS TÍPICOS

CLASIFICACIÓN DE WEBER

• DE MEJOR A PEOR.• DEMASIADO

DESCRIPTIVA.• DUDOSA RELACIÓN

CO EL PRONÓSTIVO.• DUDOSA RELACIÓN

CON EL TRATAMIENTO.

• DEMASIADO COMPLICADA PARA APRENDER (7 TIPOS Y 12 SUBTIPOS).

• DE MEJOR A PEOR.• RELACIONADO CON

EL PRONÓSTICO.• RELACIONADO CON

EL TRATAMIENTO.• MÁS INTUITIVA Y

RÁPIDA.• MÁS FÁCIL DE

RECORDAR:– 5 TIPOS Y 11 SUBTIPOS.

CLASIFICACIÓN DE PALEY

TRATAMIENTOS POSIBLES

• TRATAMIENTO BASADO EN LA F(x) APARATO EXTENSOR de RODILLA.

– SI F(x): RECONSTRUCCIÓN POSIBLE

– SI NO F(x): AMPUTACIÓN-DESARTICULACIÓN


• RECONSTRUCCIÓN DE REGIÓN DE LA RODILLA:– SINOSTOSIS DEL PERONÉ AL REMANENTE

TIBIAL.

– TÉCNICA BROWN: CENTRALIZACIÓN DEL PERONÉ DEBAJO DE LA TIBIA.

– LA PATELOPLASTIA DE WEBER:• CONVIERTE LA CARILLA ARTICULAR DE LA RÓTULA EN LA PARTE

PROXIMAL DE LA “TIBIA” + CENTRALIZACIÓN DEL PERONÉ.

• DEFICIENCIAS DE TIBIA DISTAL:• ARTRODESIS PERONEO-TARSIANAS• SINOSTOSIS• AMPUTACIONES TIPO SYME


VARON 17 A

• HEMIMELIA TIBIAL BL.

–D: I KALAMCHI

– I: II KALAMCHI• TTO:

– D: CENTRALIZACIÓN DISTAL TOBILLO

– I: SINOSTOSIS T-P PROXIMAL Y CENTRALIZACIÓN DISTAL TOBILLO

FUNCIONALIDAD ADECUADA.AUTONOMÍA COMPLETA.

TÉCNICA DE BROWN: CENTRALIZACIÓN PERONEAHT TIPO 5B DE PALEY

ACORTAMIENTOFEMORAL

PATELOPLASTIA DE WEBER

HEMIMELIA TIBIAL

Hemimelia tibialD: IV/I: II-III� Extremidades con

acortamiento marcado

� Cadera sin alteraciones

� Rótulas estables, cuádriceps funcionante

� Pies con deformidad extrema en varo y supinación

� Inestabilidad tibioastragalina

CLASIFICACIÓN VARIADA

JONES WEBERPALEY

PLAN DE TRATAMIENTO

• HT TIPO 4 B-C. • ES EL TIPO MÁS FRECUENTE

DEL GRUPO 4. • La epífisis tibial proximal,

la fisis y la metáfisis están bien formadas, una rótula está presente.

• El movimiento activo y pasivo de la rodilla está presente a través de un rango normal.

• El peroné está migrado proximalmente y el pie está en varo severo y, en menor medida, equino.

PLAN DE TRATAMIENTO

• El objetivo del tratamiento:• Corregir la deformidad del pie.

• Fusionar el astrágalo con la epífisis peronea distal y transferir la diáfisis peroneaal extremo distal de la tibia proximalmente.

• Hacemos una pierna de un solo hueso.

• Se puede lograr en una etapa, pero es más peligroso.

• Es más seguro, más fácil, pero más largo en el tiempo, hacerlo en dos etapas.

PROGRAMAS INFORMÁTICOS: Software

• Específico:

– Traumacad

– Bone ninja

– Orthoview

• General (gráfico)

– CorelDraw

– PowerPoint

ESTUDIO DE LA DEFORMIDAD:IMPRESIÓN 3D

PLAN DE TRATAMIENTO• Las agujas se utilizan en el pie (tres en el calcáneo y el pie y uno transversal en el

astrágalo). El pie se distrae de la tibia para corregir su deformidad y ganar longitud.

• Creamos un gran espacio entre el astrágalo y el extremo de la tibia. El objetivo es colocar el astrágalo distal al maléolo lateral.

• Para evitar la epifisiólisis del peroné durante la distracción, se inserta una AK de epifisiodesis temporal en el peroné para proteger sus dos placas de crecimiento.

RECONSTRUCCIÓN DEL CASO

CON LA DISTRACCIÓN OSTEOARTICULAR SE MEJORAN LAS RELACIONES ENTRE LA RODILLA Y EL TOBILLO

SEGUNDA ETAPA• Se realiza una incisión lateral transversal sobre la punta distal del

peroné. Se expone la epífisis distal del peroné y la cúpula del astrágalo.

• El cartílago en el extremo del peroné se recorta hasta que se alcanza el núcleo de osificación del peroné.

• El astrágalo también se incisa paralelo a la planta del pie al nivel de su núcleo de osificación. Se realiza la fusión peroneo-astragalina con AK en posición plantígrada.

FUSIÓN DEL TOBILLO (PERONEO-ASTRAGALINA)FUSIÓN PERONÉ DIAFISARIO-TIBIA DIAFISARIA

SEGUNDA ETAPA• Se realiza una incisión longitudinal anterior sobre la diáfisis

tibial y se extiende distalmente. • El peroné se corta a continuación al nivel del extremo distal

de la tibia proximal. El peroné se desplaza entonces hacia la tibia.

• La AK peronea avanza a través de la tibia proximal hasta la línea articular de la rodilla.

FUSIÓN DEL TOBILLO (PERONEO-ASTRAGALINA)FUSIÓN PERONÉ DIAFISARIO-TIBIA DIAFISARIA

• Las agujas tensadas en el pie son reinsertadas y conectadas a un anillo. • Los STRUTS-PUNTALES se utilizan ahora entre el anillo femoral superior y el anillo distal

del pie. • El fijador externo mantiene la alineación del pie y la rodilla para lograr la fusión:

– De la tibia y el peroné proximalmente.– Del peroné y el astrágalo distalmente.

FINAL DE LA SEGUNDA ETAPA

IMPLANTE DE FIJADOR EXTERNO CIRCULAR

RESUMEN

• Clasificación de las deficiencias de las extremidades.

• Características clínicas de las deficiencias de las extremidades de MMII.

• Principales técnicas quirúrgicas en el tratamiento de los defectos de reducción más frecuentes de MMII.

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