MALFORMACIONES RENALES FETALES

MR Hugo MoralesUNSLG Ica.

MALFORMACIONES RENALES FETALES El diagnóstico prenatal de anomalías renales , A menudo, la

detección tardía pero depende del momento de FAS , Significación patológica Incierto

Un riñón normal - buen resultado

* Ultrasonido Prenatal no determina la función . Diagnóstico Funtional hace generalmente después del nacimiento

anomalías renales comunes - 20% de todos los anormaliesprenatales, estimado indice incidencia 1 en 200 a 300 nacidos vivos

* Gestión implica pediátricos coordinación, urólogos, nefrólogos y genetistas

Alta tasa de falsos positivos) 40 - 50% = - principalmente debido a hidronefrosis leve que posteriormente se des normales al nacer

* La confirmación Postmortem - interrupción del embarazo o muerte perinatal

* La aneuploidía - hay factores de riesgo adicional Si?0

Se calcula que en el 10% de la población existen malformaciones de las vias

urinarias y que estas ocupan el tercer lugar entre todas las malformaciones

congénitas.

Estas Malformaciones congénitas son las responsables en el 4% de la mortalidad

perinatal

3 ecografías repartidas en cada trimestre de gestacion:

1. I trimestre: Semana 11 – 13,6. (preferentemente semana 12) • Confirmar

gestación intrauterina • Confirmar evolutividad de la gestación • Determinar el número de fetos y la corionicidad en caso de gestaciones múltiples • Datación de la gestación • Determinación de los marcadores de aneuploidía • Valoración anatómica precoz • IP de las arterias uterinas para calcular el riesgo de preeclampsia.

2. II trimestre 20 – 22 sem. Valoración placenta y liquido amniotico, valoración

del crecimiento fetal y valoración de la anatomía fetal ( riñón)

3. III trimestre 32 – 34 sem. Valoración de la estática fetal, valoración de la

placenta, reevaluación de la anatomía fetal.

EMBRIOLOGIA

Desarrollo embrionario: tejido

mesodermico : pronefros,

mesonefros y metanefros

5 ss

El crecimiento caudal de la

columna

Elongación del uréter

El modelado o rotación del

parénquima renal

La fijación del riñón al

retroperitoneo.

Los riñones son evidentes por ultrasonido

abdominal a las 15 - 17 semanas de gestación,

aunque su visualización se hace mas evidente

desde las 20 semanas.

Por U.S. los riñones se pueden ver en cortes

longitudinales (estructuras elipticas) o por cortes

transversales (estructuras circulares).

En el riñón se distinguen estructuralmente:

1. Unidad colectora: constituida por las pirámides

renales, cálices menores – mayores y la pelvis

renal.

2. Unidad excretora: vesículas renales, nefronas,

capsula de Bowman y túbulos renales.

MALFORMACIONES RENALES

RECORDAR:

La ecogenicidad de la corteza renal es igual o mayor que la del hígado y el bazo.

Las pirámides medulares son prominentes e hipoecoicadebido a un menor volumen cortical relativo.

.

La ecotextura de la corteza renal casi siempre se aproxima a los tejidos que lo rodean o puede ser ligeramente mayor.

Los riñones fetales crecen durante la gestación. Existe una relación entre la circunferencia renal/circunferencia abdominal constante 0,27 –0,30. Estas medidas son de utilidad para detectar riñones aumentados d tamaño.

. riñón normal de feto a termino, la ecografiamuestra la pirámide medular prominente (p), que no debe confundirse con cálices dilatados

Nefropatia por inhibidor de la ECA en

un RN femenino de 31 semanas de

edad gestacional. A la exploración

ecografica el riñón muestra un

aumento de la ecogenicidad del

parénquima, con la pérdida de la

diferenciación

corticomedular. El riñón están en el

límite superior del rango normal o

ligeramente agrandao en tamaño

para este recién nacido.

Los inhibidores de enzima convertidora de angiotensina (IECA).

Impiden la progresión de la nefropatía diabética.

Si son utilizados por las mujeres en edad fértil. Los inhibidores de la ECA se transmiten al feto a través de la placenta y pueden causar disminución de la actividad de la ECA

en el riñon del feto.

Se informaron efectos adversos de la exposición durante el segundo y tercer trimestres del embarazo incluyen oligohidramnios y retraso del crecimiento intrauterino.

Los hallazgos patológicos se consideran secundarios a la hipotensión e hipoperfusión con isquemia asociada. biopsias muestran displasia renal tubular renal. Los efectos

adversos de la exposición a inhibidores de la ECA son considerados como una fetopatía, un estado mórbido que resulta de la interferencia con el desarrollo normal del feto.

El recién nacido con esta fetopatía presenta hipotensión e insuficiencia renal. En la ecografia el riñón pueden ser de tamaño normal y la apariencia puede mostrar aumento

de ecogenicidad difusa y la pérdida de la diferenciación corticomedular.

Fetopatías por Inhibidores de la Enzima

Convertidora de angiotensina

necrosis cortical debido a la insuficiencia placentaria en un niño de 3 día de edad. la

exploración ecografica del riñón derecho muestra adelgazamiento y marcado

aumento de la ecogenicidad de la corteza renal. La diferenciación corticomedular se

conserva.

LA VEJIGA Los uréteres normalmente no se visualizan.

anormal si indetectable al 15/40

evaluar el tamaño de la vejiga y si ampliada visualizar uretra posterior

presencia o ausencia de ureteroceles

La vejiga puede observarse desde las 15 semanas. El feto llena y vacía la vejiga cada 30 – 45 min. En la semana 32 el volumen máximo de la vejiga es de 10 ml, al termino de la gestación puede hasta cuadriplicarse.

Las arterias umbilicales cursan alrededor de los márgenes laterales de la vejiga a su paso hacia las iliacas internas, lo que contribuye su identificacion.

LIQUIDO AMNIOTICO

se puede evaluar usando una variedad de métodos

índice de líquido amniótico probablemente mejor

aligohidramnios graves en segundo trimestre conlleva un mal pronóstico en ausencia de RPM o RCIU severo y por lo general indica enfermedad renal bilateral severa

Parámetros para evaluar

Se identifican riñones y vejiga?

Son los riñones normales en tamaño, posición y ecogenicidad ?

Esta el tracto urinario dilatado ?

Se observan quistes en ellos ?

Es la anomalía uni o bilateral, simétrica o asimétrica ?

Las anomalías de la esfera renal más frecuentemente diagnosticadas por ultrasonografia son :

• Agenesia Renal

• Hipoplasia renal.

• Riñon ectopico

• Hidronefrosis uni o bilateral.

• Displasia renal multiquística.

• Duplicación del sistema colector.

AGENESIA RENAL

La agenesia renal se define como la ausencia de tejido renal resultante de la falla de desarrollo embrionario del metanefros.

Incidencia variable = 1/500 a 1/3200 nac.

> frecuencia en la presentación unilateral ( 3 a 4 veces) del riñón izquierdo y en el sexo masculino 2.5/1

Etiología es multifactorial.

Agenecia renal unilateral

La agenesia renalunilateral es unacondiciónasintomática, es debuen pronostico, siexiste buenacantidad de liquidoamniotico y la vejigamuestra buenllenado. El riñóncontra lateral semuestra hipertróficoy compensatorio.

Agenesia renal en un feto a termino: . La ecografia muestra que la

glándula suprarrenal derecha (flecha) es alargada en la fosa renal

derecha. No hay tejido renal bilateral.

AGENECIA RENAL BILATERAL

* Anormalidades asociadas + 50%

* Anomalías musculoesqueléticas

(sirenomelia, agenesia sacra y

radial aplasia) 40%

* Cardíaco (15%), anomalías del

SNC, GI.

* (Síndrome de Fraser, cerebro-

oculofacial esquelético, acro-

mandibular, Braquio-oto-renal)

Síndromes

AGENESIA RENAL BILATERAL

Doppler de exploración

detallados

amnioinfusión

discutir TOP - uniformemente

fatal

postmortem detallada

el riesgo de recurrencia del 3%

(mayor en los casos

familiares)

HIPOPLASIA RENAL:

Tiene un curso clínico y hallazgos sonograficos similares a los de la agenesia renal. En ocasiones se pueden identificar los riñones hipoplasicos.

Se asocia con anomalías cardiovasculares, esqueléticas , SNC y gastrointestinales.

Parasagittal view of the right and left kidney at 36 weeks. Note the left kidney with normal corticomedullary differentiation

Hidronefrosis

hidronefrosis fetal es uno de los hallazgos

ecográficos más frecuentes centésimas

embarazos pero patología renal significativa

sólo 1/500

* Puede Ser Causado Por Diversas anomalias

Y también Lesiones no obstructiva como el

reflujo

* Evaluar las apariencias grado de Obstrucción

renal, vesical distención, Pelvica dilatación,

asociar un anomalias

CAUSAS

•Dilatación De La pelvis renal

• Displasia renal multiquistica

• Agenesia renal

* Pelvi-ureteral unión

OBSTRUCCION

* OBSTRUCCION de la unión

vesicoureteral

* Válvulas posterior uretral

* Sistema doble con ureterocele

* Atresia uretral

* Anomalías de la cloaca

* Obstrucciones extrarenales (

trisomia 21 , 18 ,45 , teratoma

sacrocoxigeo, hydrometacolpos)

Estenosis ureteral

Grados de hidronefrosis, según Grignon (20 sem

GRADO PELVIS RENAL mm Dilatación de las cálices

I < 10

II 10 – 15 Cálices normales

III > 15 Ligera dilatación

IV > 15 Moderada dilatación con corteza renal residual

V >15 Dilatación severa y corteza renal atrófica.

Clasificación para la evaluación posnatal de las pielectasias y caliectasiasdetectadas prenatalmente según la Sociedad de Urología Fetal.

Grado 0 Ausencia de dilatacion

Grado I Dilatacion pielica con infundibulo visible o sin este

Grado II Dilatacion pielica con calices visibles

Grado III Pelvis renal y calices dilatadas

Grado IV Como el anterior, con parenquima fino adelgazado.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA URINARIO. ABORDAJE

REDIOLÓGICO Y CON IMAGEN. Gaspar A et al. Anales de Radiología

México 2008.

ECTOPIA RENAL: Es un malformación congénita

relativamente poco frecuente 1/7000 nacimientos

ECTOPIA RENAL

HALLAZGOS ECOGRAFICOS:

* Ausencia de riñón* Glándula suprerrenal aplanada* Riñón pequeño

* Puede detectarse una masa ocupante en la

pelvis, riñón pelviano hidronefrotico o riñón condisplasia multiquistica.

* Riñón en herradura: Un riñón de aparencia pequeño pero como consecuencia de la posición asimétrica por delante de la columna vertebral.

Se asocia: Agenesia renal contralateral.

Ectopia bilateral

Útero bicorne, Agenesia uterina

Hipospadias, vagina duplicada.

Enfermedad Quística Renal

Colecciones liquidas intrarrenales, con características en su ecoestructura propios o comunes a un grupo de ellos.

Muchos de los fetos con quistes renales tienen riñones multiquisticos o una uropatia obstructiva que resulta en una displasia quistica renal.

ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA INFANTIL ( POTTER I )(Autosomica

Recesiva)

Incidencia de 1 en 40000/50000 Nacidos vivos

* Simétricamente grandes riñones debido a la dilatación quística de los

túbulos colectores. también un afecta a la Vena de porta , pueden haber

quistes en el hepática y fibrosis interlobular

* ecogenico uniformemente (no quística)

* oligo o anhidramnios

* vejiga no visualizada

* El riesgo de recurrencia del 25%

* cominenzo del cribado a las 16 semanas si la historia familiar positiva

* las Medidas del riñón pueden Ser Normales hasta las 24 Semanas

Dignostico DIFERENCIAL Incluye a la T13 y S.Meckel-Gruber

* Mal pronóstico en tipo perinatal

* Mejor resultado con la disminución de la gravedad del problema renal

* Complicaciones a largo plazo (tipos infantiles y juveniles) HTA, UTI, HTP. Esperanza de vida de

10 y 50 años

POTTERS TIPO II

* Diagnóstico : primera ecografia 1970

* comun forma de enfermedad quística del riñón en la infancia 1: 3000 Nacidos vivos

* Mas en Hombres mujeres

* Surge como Consecuencia de no coordinación del desarrollo de los mesonefros de la yema ureteral

* ES unilateral en EL 70 un 80% de los Casos

* Reflujo significativo en el riñón contralateral sustituye por múltiples quistes

* Causa más común de masa urológica en el recién nacido

es fatal si es bilateral.

No tejido renal normal. Multiplesareas del tejido no funcionan

los quistes no se comunican de tamaño variable y el número es variado rodeado de estroma denso.

* Asociada con atresia del uréter y pelvis renal y la arteria renal pequeña o ausente.

* Liquido amniotico normal, Pero oligohidramnios si es bilateral.

* Riñon Contralateral asociada a un 39% de anormalidad.

seguimiento exploraciones en el embarazo después (evaluar el tamaño y el riñón lateral contralateral)

* Resultado bueno si no hay Anormalidades en riñoncontralateral.

* Baja incidencia de la transformación maligna * Infante seguimiento a largo plazo sugiere que el

50% desaparece dentro de 5 años puede tardar hasta 20 años para que todos puedan resolver

* Diagnostico diferencial con hidronefrosis Por estenosis uretro vesical.

anomalías no renales (cardíacas, GI, CNS, hendido, extremidades)

MEGAVEJIGA FETAL Megavejiga fetal se refiere a la presencia de

una cantidad inusualmente grande de la vejiga en un feto. En general, se define como una

diámetro de la vejiga> 7 mm en el primer trimestre 3

diámetro vejiga> 30 mm en el segundo trimestre de referencia necesario

diámetro vejiga> 60 mm en el tercer trimestre de referencia necesario

Epidemiología

La incidencia estimada de formación de imágenes prenatal es en ~ 1: 1.500 embarazos.

Patología

Puede resultar de un número de causas, pero con el principal mecanismo subyacente de ser ya sea una estenosis distal de reflujo.

Asociaciones Anomalías asociadas son comunes 6 e incluyen: válvulas de uretra posterior anomalías cromosómicas

en una primera exploración trimestre (10-14 semanas) si el diámetro de la vejiga longitudinal de 7-15 mm existe un

riesgo de defectos cromosómicos se estima en ~ 25% 4

si el diámetro de la vejiga es> 15 mm el riesgo de defectos cromosómicos se estima en ~ 10% 4

oligohidramnios hipoperistaltismo intestinal (MMIH) síndrome

microcolon síndrome del abdomen en ciruela pasa Ecografía prenatal Mostrará una vejiga ampliada puede mostrar evidencia de oligohidramnios puede mostrar asociadas anomalías renales

CONCLUSIONES

La ecografía es una parte integral de la evaluación de la insuficiencia y fracaso renal en los productos a termino.

La ecografia de alta resolución permite mejorar la caracterización del parénquima renal y una descripción más precisa de la arquitectura renal.

El reconocimiento de la aparición de las deferentes características ecograficas ayudan diferenciar y establecer un diagnóstico diferencial.

El diagnóstico temprano permite la intervención precoz y puede prevenir la progresión de la insuficiencia renal a la insuficiencia renal en algunos pacientes.