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IntroducciónLas malformaciones congénitas del aparatodigestivo son un capítulo pequeño en fre-cuencia pero importante por su variedad.Estas alteraciones pueden dar clínica a cual-quier edad, algunas ya desde el nacimiento ola infancia, mientras que otras aparecen comouna imagen insospechada o se manifiestan enla edad adulta.

Vamos a referirnos sólo a aquellas malforma-ciones que detectamos en el recién nacido oen el periodo neonatal.

Clasificarlas no es fácil. Con un sentidodidáctico las vamos a clasificar según laregión anatómica afectada.

Desarrollo fetal y madurativoneonatalHacia las 28 semanas de edad gestacional, eldesarrollo morfológico del tracto digestivoestá prácticamente completo. Pero el periodoentre las 28 y las 38 semanas de gestación escrucial para la maduración de procesos bio-químicos y fisiológicos, que no sólo son nece-sarios para la digestión y la absorción, sinotambién para la propulsión del contenidointraluminal a lo largo del intestino.

Clínica más frecuente de lasmalformaciones digestivas

Prenatal

• Polihidramnios.

• Peritonitis meconial.• Defectos de pared.

Posnatal

• Vómitos.• Distensión abdominal.• Ausencia de eliminación de meconio.

Malformaciones digestivas másfrecuentes en el recién nacido

Boca

Labio leporino y paladar hendido

El labio leporino puede variar desde una peque-ña muesca labial hasta una separación com-pleta que se extiende al suelo nasal; puede seruni o bilateral.

El paladar hendido puede afectar sólo la úvulao extenderse a lo largo del paladar blando ypaladar duro.

El problema es la nutrición, que hay quehacerla muy cuidadosa por riesgo de aspira-ción. El tratamiento es quirúrgico.

Síndrome de Pierre Robin

Constituido por micrognatia, glosoptosis ypaladar hendido. La mandíbula hipoplásicaimpide el anclaje normal de la lengua y tien-de a caer hacia atrás ocluyendo la vía aérea;por ello deben colocarse en decúbito prono

Malformaciones digestivas en el recién nacido

M.I. Armadá Maresca y T. Alonso Ortiz

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para que la lengua caiga hacia delante. La ali-mentación debe ser cuidadosa colocando lalengua adecuadamente.

Esófago

Atresia y fístula traqueoesofágica

Anomalía que se produce en las primerassemanas de gestación por alteraciones en laemigración del tabique traqueoesofágico.

En su forma más corriente, la porción proxi-mal del esófago es un saco ciego, mientras quela porción distal comunica con la traquea porun trayecto de escaso calibre. La clínica pre-natal puede ser un polihidramnios, y la pos-natal la imposibilidad del paso de la sondanasogástrica hasta el estómago o neumoníasaspirativas de repetición en caso de fístula sinatresia. En la atresia sin fístula destaca laausencia de aire intestinal con abdomenexcavado.

Tipos de atresias y fítula traqueoesofágica(figura 1)

A. Atresia de esófago sin fístula traqueoesofá-gica o tipo I.

B. Atresia esofágica con fístula traqueoesofá-gica proximal o tipo II.

C. Atresia de esófago con fístula traqueoeso-fágica distal o tipos III y IV.

D. Atresia de esófago con fístula traqueoeso-fágica proximal y distal o tipo IV.

E. Fístula traqueoesofágica sin atresia.

La atresia de esófago con fístula traqueoesofá-gica es la malformación más frecuente: estamalformación debe intentar diagnosticarse enel recién nacido antes de alimentarlo por pri-mera vez pasando una sonda gastroesofágica.

Las otras malformaciones (fístula sin atresia)suele revelarse precozmente por la apariciónde signos respiratorios.

Gracias a los progresos de la cirugía, de laanestesia y de la reanimación postoperatoriadel recién nacido, todas estas malformacionespueden corregirse quirúrgicamente, general-mente con excelentes resultados.

Hendidura laringotraqueoesofágica

Es un fallo de la separación completa entre lalaringe y tráquea superior y el esófago. Su clí-nica es similar a la fístula traqueoesofágicamás afonía. Su diagnóstico es endoscópico.

Otras anomalías

— Compresión extrínseca por teratomas

— Quistes de duplicación esofágica

— Estenosis y membranas congénitas

— Incordinación cricofaríngea

— Hernia hiatal que se asocia frecuentemen-te a reflujo gastroesofágico.

Estómago

La clínica más frecuente de las malformacio-nes gástricas es el vómito no bilioso y proyec-tivo y su tratamiento es quirúrgico. Las mal-formaciones más frecuentes son:

Estenosis hipertrófica de píloro

Hipertrofia de la capa muscular circular delestómago en la región del píloro. El calibredel píloro se reduce provocando la obstruc-ción al paso de alimento y los vómitos pro-yectivos que llegan a producir alcolosis hipo-clorémica. El diagnóstico es ecográfico, y eltratamiento, quirúrgico.

Duplicaciones gástricas y tabiques prepilóricos

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Duodeno

La clínica de sus malformaciones también sonlos vómitos, aunque ya biliosos, y el trata-miento es quirúrgico.

Se pueden encontrar:

— Obstrucción y estenosis duodenal por pán-creas anular o compresión externa.

— Atresias.

— Membranas duodenales.

Intestino medio

Divertículo de Meckel

Es la persistencia del conducto onfalomesen-térico que se asienta en el borde antimesenté-rico del intestino y está vascularizado por unarama propia de la arteria mesentérica superior.

Su clínica neonatal suele ser fístulas umbili-cales o hemorragias digestivas, pero tambiénpueden aparecer como cuadros de oclusiónintestinal mecánica, invaginación intestinalaguda o úlcera péptica, hernias o tumeracio-nes del divertículo de Meckel.

Patología del conducto onfalomesentérico

A. Persistencia total. Fístulas que antes de lacaída del cordón pueden evocarse por elaspecto dilatado del mismo, que deja veruna tumefacción oscura del canal onfalo-mesentérico. Después de la caída del cor-dón, el aspecto es el de un grueso pólipoumbilical, del que pueden salir gases ylíquido intestinal.

B. Persistencia parcial. Puede también adoptardos aspectos, el de un ombligo exudativo oel de una tumefacción umbilical.

Onfalocele y hernia umbilical

Asas herniadas a través del cordón umbilicalen el caso de onfalocele y herniación de asasalrededor del ombligo por ausencia de capasmúsculares y piel en las hernias umbilicales.

Gastrosquisis

Defecto de pared abdominal con eventraciónde asas y vísceras.

Otras

— Malrotación de las asa intestinales.

— Duplicaciones intestinales.

— Atresias y estenosis de intestino.

Su clínica es preferentemente la distensiónabdominal y puede haber vómitos biliososmás tardíos. Suele asociarse ausencia de eli-minación de meconio.

El diagnóstico puede ser con ecografía, tránsi-to gastrointestinal o laparotomía exploradora.El tratamiento es quirúrgico.

Intestino posterior

El intestino posterior da origen al tercio distaldel colon transverso, el colon descendente, elsigmoideo, el recto y la porción superior delconducto anal.

La clínica predominante es la distensiónabdominal con ausencia de la eliminación demeconio.

Megacolon aganglónico congénito

Corresponde a una anomalía en la inervaciónintrínseca de la pared intestinal, sobre un seg-

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Neonatología

mento de largo variable que se extiende haciael esfínter interno del ano. Se manifiesta porestreñimiento, que puede llegar a producir uncuadro de obstrucción intestinal y una ente-rocolitis necrotizante. Su diagnóstico de sos-pecha es clínico y por enema opaco, y el con-firmatorio por biopsia colónica de la zonaestenótica.

El tratamiento es quirúrgico seccionando elsegmento patológico agangliónico y restable-ciendo la continuidad digestiva, respetando elaparato esfinteriano.

Ano imperforado y atresia anal

En general las malformaciones anorrectalesson evidentes desde el nacimiento. Presentanuna gran variedad anatómica, que abarcadesde la simple malposición anal hasta laatresia anorrectal completa. El diagnósticopreciso de la variedad y de las eventuales mal-formaciones asociadas orienta el tratamientoy permite formular un pronóstico.

Fístulas rectales

Hígado y vía biliarDentro de las malformaciones del hígado y lavía biliar destaca la atresia de vías biliares, sien-do la causa más frecuente de colestasis neona-tal. La génesis de la atresia se conoce mal y esprobable que tenga un origen multifactorial.

El diagnóstico de atresia de las vías biliaresviene marcado por la colestasis con decolora-ción progresiva de las heces, y hepatomegaliade carácter duro que se suele acompañar dehipertensión portal.

El tratamiento es quirúrgico mediante hepa-toportoenterostomía o técnica de Kasai, que

permite restaurar una secreción biliar eficazen un cierto número de casos.

Uno de los principales factores pronósticos esla fecha del diagnóstico y tratamiento quirúr-gico, que debe ser antes de la quinta semanade vida, por lo que constituye una "urgencia"quirúrgica neonatal.

Factores de buen pronóstico son:

• La presencia de vías biliares en la seccióndel hilio hepático.

• La ausencia de poliesplenia.

• La normalidad de la presión portal.

• La prevención de la colangitis postopera-toria.

La persistencia de colestasis, una hipertensiónportal evolutiva o los signos de insuficienciahepatocelular tienen mal pronóstico.

Esquema orientativo para elmanejo del recién nacido conposible malformación intestinal(figura 1)

Otros aspectos de manejo pre yposquirúrgicos

• Control metabólico.

• Control hemodinámico y tratamiento delshock.

• Cobertura antibiótica y seguimiento de lainfección.

• Aporte hídrico y calórico adecuado conaporte parenteral mientras el enteral nosea posible.

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Bibliografía1. Embriología Médica Langman. Panamericana.

6ª edición. 1993.

2. Enfermedades del recien nacido: Avery. Pan-americana. 6ª edición. 1993.

3. Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty, 3ªedición. 2000.

4. Tratado de Pediatría. Nelson Interamericana.15ª edición. 1999.

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Neonatología

Nacimiento

Vómitos Distensión abdominal

NO

No biliososSÍ

Biliosos

Obstrucción intestinal alta

Obstrucción intestinal baja

Rx abdomenEcografía Rx abdomenTránsito esofagogástrico Ecografía

Tránsito gastrointestinalEnema opacoLaparotomía exploradora

Figura 1. Esquema orientativo para el manejo del recién nacido con posible malformación intestinal.