MALFORMACIONES CONGÉNITAS I N PI N P · PDF file MALFORMACIONES CONGÉNITAS...

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  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES I N PI N PI N P

    Dr. Lorenzo F. PérezDr. Lorenzo F. Pérez--FernándezFernández Profesor Titular de la Especialidad enProfesor Titular de la Especialidad en

    Neumología Pediátrica Neumología Pediátrica y y

    Cirugía de Tórax Pediátrica.Cirugía de Tórax Pediátrica.

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

    I N PI N PI N P D E F I N I C I Ó N

    Congénito Adj. Innato. Connatural, lesiones o malformaciones Congénito Adj. Innato. Connatural, lesiones o malformaciones que existen desde el nacimiento o antesque existen desde el nacimiento o antes

    Diccionario Enciclopédico Grijalvo. Grijalvo Ed. Barcelona 1986:4

    La OMS define las embriofetopatías como alteraciones La OMS define las embriofetopatías como alteraciones congénitas, morfológicas, biológicas y del comportamiento, congénitas, morfológicas, biológicas y del comportamiento, inducidas en cualquier fase de la gestación y detectadas al inducidas en cualquier fase de la gestación y detectadas al nacimiento o más tardíamente.nacimiento o más tardíamente.

    Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies – Encicl. Chir., Paris Pediatric, 11 – 1978, 4002XI

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

    I N PI N PI N P

    E P I D E M I O L O G Í A

    El 3% del total de recién nacidos vivos presentan anomalías El 3% del total de recién nacidos vivos presentan anomalías morfológicas (1.5% a 7.5%, según diversos autores)morfológicas (1.5% a 7.5%, según diversos autores)

    Orden aproximado de frecuencia: Orden aproximado de frecuencia: cardiovasculares, cardiovasculares, neurológicas, neurológicas, osteomuscularesosteomusculares, urológicas, digestivas, urológicas, digestivas

    Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies – Encicl. Chir., Paris Pediatric, 11 – 1978, 4002XI

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

    I N PI N PI N P

    E P I D E M I O L O G Í A

    En México las malformaciones congénitas, deformidades y En México las malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas ocupan el lugar numero 14, anomalías cromosómicas ocupan el lugar numero 14, dentro de las principales causas de egresos hospitalariosdentro de las principales causas de egresos hospitalarios

    No existen datos estadísticos nacionales ni internacionales No existen datos estadísticos nacionales ni internacionales sobre malformaciones congénitas broncopulmonaressobre malformaciones congénitas broncopulmonares

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

    I N PI N PI N P E T I O L O G Í A

    ““El 25% de las anomalías morfológicas al nacimiento El 25% de las anomalías morfológicas al nacimiento tienen un origen genético determinado”tienen un origen genético determinado”

    “El 10% de estas anomalías morfológicas corresponde a “El 10% de estas anomalías morfológicas corresponde a embriopatías conocidas”embriopatías conocidas”

    “En el 65% restante no es posible encontrar una etiología “En el 65% restante no es posible encontrar una etiología precisa, se menciona una intrincada conjunción de precisa, se menciona una intrincada conjunción de factores genéticos y del entorno”factores genéticos y del entorno”

    Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies – Encicl. Chir., Paris Pediatric, 11 – 1978, 4002XI

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

    I N PI N PI N P P R O B L E M A T I C A N U E S T R A

    Su frecuencia es relativamente bajaSu frecuencia es relativamente baja

    Se expresan desde el nacimiento con síntomas graves Se expresan desde el nacimiento con síntomas graves potencialmente mortales, o bien, se descubren potencialmente mortales, o bien, se descubren casualmente en adultos asintomáticoscasualmente en adultos asintomáticos

    Habitualmente se presentan dos o más malformaciones Habitualmente se presentan dos o más malformaciones asociadas asociadas

    Su nomenclatura y clasificación son difícilesSu nomenclatura y clasificación son difíciles

    Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenomatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

    I N PI N PI N P C L A S I F I C A C I Ó N

    Clasificaciones basadas en diversos factores:Clasificaciones basadas en diversos factores:

    Etiología Etiología (Congénitos Vs. Adquiridos)(Congénitos Vs. Adquiridos)

    Tejido de origen Tejido de origen (bronquial (bronquial –– gástrico gástrico -- alveolar)alveolar)

    Características anatómicas Características anatómicas (Solitario, no (Solitario, no expandibleexpandible, mediastinal, , mediastinal, bulosobuloso))

    Tipo y grado de alteración funcional Tipo y grado de alteración funcional (comunicado o no a la vía aérea, (comunicado o no a la vía aérea, lleno de aire, líquido o ambos)lleno de aire, líquido o ambos)

    Imagen Radiológica Imagen Radiológica (sólida, quística, (sólida, quística, bulosabulosa))

    Guest LJ, Yels TJ, Ellison LT. Pulmonary parenquimal air space abnormalities. The Ann Thorac Surg 1965; 1: 102 - 114

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES I N PI N PI N P

    C L A S I F I C A C I O N

    MMC. MANUEL MORALES VILLAGOMEZ

    Morales VM. A propósito de una nueva clasificación de enfermedades pulmonares congénitas. Neumol Cir Tórax 1972; 33: 363 – 375.

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

    I N PI N PI N P C L A S I F I C A C I O N O P E R A T I V AC L A S I F I C A C I O N O P E R A T I V A

    Malformaciones pulmonares (agenesia, aplasia, hipoplasia, secuestro)

    Anomalías traqueobronquiales o de segmentación (atresia, estenosis, megalia, bronquio traqueal o de cerdo, bronquio esofágico, bronquio, puente, lóbulo de la ácigos, isomerismo pulmonar, bronquiocele)

    Quistes mediastinales o pulmonares (broncogénicos, gastroentéricos, duplicación intestinal, enfisema lobar congénito, adenomatosis quística pulmonar, quiste alveolar o mesotelial )

    Diversas combinaciones de dos o más anomalías broncopulmonares cardiovasculares, de vías digestivas y de diafragma (Síndrome de la cimitarra, bronquio esofágico, bronquio puente, pulmón supernumerario, etc.)

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

    I N PI N PI N P OBJETIVOS DE ESTA PRESENTACIONOBJETIVOS DE ESTA PRESENTACION

    Presentar la casuística de malformaciones congénitas broncopulmonares colectada en el Instituto Nacional de Pediatría, durante 34 años de trabajo sistematizado

    Comentar los procedimientos diagnósticos y su evolución en función del desarrollo tecnológico

    Señalar los criterios para tratamiento y los resultados

    Mencionar las perspectivas y los retos no superados

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES I N PI N PI N P

    D E F I N I C I Ó N

    AGENESIA Falta total de uno o ambos pulmones

    APLASIA Esbozo broncopulmonar rudimentario no funcional

    HIPOPLASIA Pulmón de aspecto normal, pero pequeño a) que no interfiere con la función respiratoria b) que determina insuficiencia respiratoria

  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES I N PI N PI N P

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  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES I N PI N PI N P

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  • MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES I N PI N PI N P

  • I N PI N PI N P MALFORMACIONES CONGÉNITAS

    BRONCOPULMONARES

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