Malformaciones congenitas

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Aparato respiratorio tiene doble origen embriológico:

Endodermo: epitelio de revestimiento, desde la tráquea hasta los alveolos.

Mesodermo: elementos de sostén del epitelio, los vasos y las pleuras.

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Evaginación en la pared anterior del tubo endodérmico (conducto digestivo primitivo).

28º día de gestación

la extremidad distal se ensancha.

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30º día, se divide en dos esbozos:

Derecho (bronquio principal derecho) más ancho y en

dirección hacia abajo, casi en línea recta;

Izquierdo (bronquio principal izquierdo) más estrecho y dirigido más horizontalmente hacia afuera.

26 – 30º día

Separa el esbozo respiratorio del intestino primitivo.

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30 – 34º día Forman lo bronquios lobares y a partir de ellos por

dicotomía y tricotomía , los bronquios segmentarios.

40º día Ya están formados los bronquios subsegmentarios y

sus ramas.

A partir del mesénquima, se forman las cavidades pleurales, los vasos y los elementos conjuntivos de las paredes bronquiales, cartílagos y músculos.

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17º semanas Están formadas todas las vías aéreas

preacinares.

28º semanas (7 mes) Suele haber tres órdenes de bronquíolos

respiratorios.

En este momento ya es posible un intercambio gaseoso gracias a que durante el 5º y 6º mes, en el mesénquima se ha producido una considerable proliferación vascular.

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Al momento del nacimiento, habrían unos 24 millones de alveolos.

Hasta los 8 años , el número de alveolos aumentaría hasta llegar a un total de unos 300 millones (212 a 605, proporcionalmente a la estatura.

Las alteraciones en el proceso de desarrollo mencionadas dan lugar a las malformaciones broncopulmonares.

No son muy frecuentes (0,25%) pero importantes por los problemas diagnósticos y terapéuticos que pueden plantear. Fig. 7.1

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Fig. 3 A-B-C. Etapas sucesivas del desarrollo del divertículo respiratorio. Obsérvense los rebordes traqueo esofágicos y la formación del tabique, que divide al intestino anterior en el esófago y la traquea con los esbozos pulmonares. D La porción ventral de la faringe vista desde arriba. Nótese el orificio laríngeo y las tumefacciones que lo rodean.

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TRÁQUEA BRONQUIOS Y PULMONESEn (4) el curso de su separación del intestino anterior, el esbozo pulmonar forma la tráquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales, al comienzo de la quinta semana cada uno de los esbozos se agranda para formar los bronquios principales derecho e izquierdo; El derecho se divide más tarde en tres bronquios secundarios y el izquierdo en dos, lo que anuncia la formación de tres lóbulos derechos y dos izquierdos. Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos pulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio destinado para los pulmones es bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardioperitoneal, se encuentra a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por los esbozos pulmonares en crecimiento.Fig. 4 Esquemas que ilustran la expansión de los esbozos pulmonares en los canales pericardioperitoneales.En este periodo de desarrollo los canales se comunican ampliamente con las cavidades peritoneal y pericardiaca. A Esbozos pulmonares vistos desde adelante. B Corte transversal de los esbozos pulmonares. Obsérvense los pliegues pleuropericardíacos que dividirán a la cavidad celómica torácica en las cavidades pleural y pericardiaca.

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Fig. 5 Después de los canales pericardioperitoneales han quedado obliterados de la cavidad pericardíaca y la peritoneal, respectivamente, los pulmones se dilatan en las cavidades pleurales. Obsérvense la pleura parietal y visceral y la cavidad pleural definitiva. La pleura visceral se extiende entre los lóbulos pulmonares.

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I. De las vías aéreasAnomalías de la ramificaciónBronquio lateralEstenosis traqueales o bronquiales, atresia

bronquial.Enfisema lobar congénitoFístula traqueoesofágicaQuiste broncogenicoBronquiectasias. Pulmón y lóbulo poliquísticoTraqueobronquiomegalia

II. CisuralesIII. Vasculares

Anomalías de las arterias pulmonares principalesFistula arteriovenosa

IV. MixtasAgenesia, aplasia, hipoplasiaSecuestro pulmonarPulmón hipogenésico

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Anomalías de la ramificación.

Las variaciones de la segmentación bronquial son variadas y carecen de trascendencia patológica, pero su conocimiento es necesario al broncólogo y al cirujano vascular.

Un caso especial de anomalía de ramificación es el bronquio traqueal.

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Es un bronquio que se origina en la pared traqueal derecha en su extremo distal.

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Generalmente ventila un determinado territorio pulmonar y se ramifica como los demás; en otras ocasiones, tras pocas ramificaciones o ninguna, aboca a un tejido pulmonar anómalo con degeneración quística.

En estos casos puede haber como sintomatología consistente en:

Expectoración hemática o supuración recidivante.

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A menudo: B. segmentario apical del LSD desplazado hacia arriba y naciendo independientemente de la pared traqueal.

Más rara vez, es todo el B. lobar superior derecho el que nace de la tráquea en lugar de hacerlo del bronquio principal derecho.

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Suelen estenosis en diafragma, concéntricas.

Distalmente de la estenosis puede producirse una hiperinsuflación obstructiva y retención de secreciones.

La importancia de la repercusión de ello depende del grado de disminución del calibre bronquial durante los movimientos respiratorios.

En la atresia bronquial, la obliteración bronquial es completa, la mayor parte de estos casos en B. apico posterior del LSI.

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Se presenta en los recién nacidos y en lactantes, y solo en el 5% de los casos lo haría después de los 6 meses.

Consiste en una hiperinsuflación extrema de un lóbulo pulmonar que comprime las estructuras vecinas y determina un compromiso respiratorio grave.

El lóbulo afectado más a menudo es el superior izquierdo, seguido del medio y del superior derecho.

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La patogenia de esta afección es múltiple:

a) Obstrucción bronquial producida por una compresión vascular (raro).

b) A veces se encuentra una alteración cartilaginosa localizada (ausencia, hipoplasia o displasia) que provoca un colapso bronquial espiratorio.

c) Se han descrito algunos casos en los que el lóbulo afectado presentaba un número exagerado de alveolos.

d) La mayoría de las veces no se encuentra una patogenia definida.

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Clinica Síndrome asfíctico progresivo y grave

en un recién nacido o lactante.

Diagnóstico El cuadro clínico y la radiología simple

suelen ser suficientemente características para hacer el diagnóstico e indicar la exéresis quirúrgica del lóbulo enfisematoso.

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Hiperinsuflación pulmonar localizada y desplazamiento de estructuras vecinas que aumenta en la espiración.

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Es una rara malformación.

Consiste en la persistencia de una comunicación entre el esófago y la tráquea.

Suele coincidir con una estenosis o atresia esofágica.

La clínica es características por lo llamativo del paso del contenido alimenticio al árbol bronquial.

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En el proceso de ramificación bronquial, un fragmento de esbozo bronquial queda aislado del resto del árbol bronquial y forma una cavidad esférica, tapizada de epitelio respiratorio y llena de material mucoide.

Se distinguen dos tipos:

a) Intrapulmonares. Están dentro del pulmón. Mientras permanecen aislados del árbol bronquial, son asintomáticos.

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Tras una infección, pueden abrirse en el árbol bronquial, con lo que el material mucoide de su interior, denso, es sustituido por aire, pus o por ambos.

Puede aparecer entonces hemoptisis o broncorrea.

Radiográficamente, la imagen densa se transforma en una imagen aérea de paredes finas, a veces con nivel hidroaéreo.

En raras ocasiones en forma un “quiste en balón”, cuando la comunicación es valvular, entonces puede comprimir.

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Se considera un dato a favor de su naturaleza congénita, la existencia de bronquiectasias en la vecindad del quiste.

b)Mediastinicos. El segmento de esbozo bronquial aislado queda localizado en el mediastino, en general por debajo de la carina traqueal o desplazado hacia el lado derecho. Radiográficamente da lugar a una densidad homogénea, redondeada, bien limitada.

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La gran mayoría de BQE son adquiridas; sin embargo, probablemente algunas BQE son de naturaleza congénita.

A favor de lo anterior esta que su dilatación tiene forma quística y hay ausencia de inflamación en sus paredes con conservación de sus estructuras musculares, elásticas y cartilaginosas normales.

Pueden afectar de forma uniforme a todo un pulmón: pulmón poliquístico; o un lóbulo: lóbulo poliquístico.

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Clínicamente, una vez infectadas, estas BQE congénitas se comportan como las adquiridas.

Traqueobronquiomegalia

También llamado síndrome de Mounier Kuhn, consiste en una dilatación claramente anormal de la tráquea o los grandes bronquios.

El diagnóstico debería basarse en un diámetro transverso de la tráquea superior a 25 mm; bronquio principal derecho mayor de 23 mm y del izquierdo superior a 20 mm.

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La dilatación traqueobronquial suele ir acompañada de un colapso espiratorio exagerado de la pared traqueobronquial posterior, y suele coincidir con la existencia de BQE quísticas difusas.

El proceso de excreción bronquial está muy alterado con las consiguientes infecciones broncopulmonares recidivantes.

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Suelen carecer de trascendencia patológicas.

Su conocimiento es importante para explicar una posible imagen radiológica o las consecuencias de una obstrucción bronquial.

Entre los defectos, el más frecuente es la ausencia o formación incompleta de la cisura horizontal derecha.

Las cisuras supernumerarias más frecuentes son las que separan un segmento apical inferior del resto del LI y la que separa la língula del resto del LSI.

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Escasa trascendencia broncológica.

1. Las anomalías en un nacimiento de las arterias pulmonares, sus estenosis o dilataciones son importantes por los problemas diagnósticos que plantea su interpretación en la radiografía.

2. La fistula arteriovenosa congénita es una de las causas de hemoptisis recidivante. Representa una comunicación anormal entre una arteria y una vena pulmonar con el consiguiente cortocircuito. Es más frecuente en LI y a menudo es múltiple.

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En este grupo de malformaciones, el defecto congénito broncopulmonar va acompañado de anomalías vasculares importantes.

Agenesia, aplasia. Hipoplasia.

Son el prototipo de la falta de desarrollo pulmonar. Según la importancia del defecto de desarrollo

bronquial, vascular y parenquimatoso, clásicamente se distingue entre agenesia, aplasia e hipoplasia.

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En la agenesia (grupo I de Schneider) no hay trazo de esbozo bronquial en el lado afectado, ni vasos ni estructuras parenquimatosas.

En el lado agenésico, el hemitorax solo está ocupado por tejido conjuntivo denso de tipo embrionario y por desplazamiento extremo de las formaciones vecinas, diafragma, mediastino con el corazón y los grandes vasos, pulmón contralateral.

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En la aplasia (GII de Schneider) hay un pequeño esbozo bronquial que termina en fondo de saco ciego. Tampoco hay vasos ni parénquima.

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En la hipoplasia (Grupo III de Schneider) hay un bronquio principal más o menos normal que termina en varios fondos de saco, de formas muy irregulares y variables según los casos.

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La hipoplasia es más frecuente que la aplasia y la agenesia.

No se ha descrito predominancia de sexo ni de lado.

La mitad o mas de los casos van acompañados de otras malformaciones importantes, especialmente cardíacas y diafragmáticas.

Clínicamente, la agenesia y la hipoplasia suelen ser asintomáticas, pero no es infrecuente una incidencia mayor de infecciones respiratorias.

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En la hipoplasia, la existencia de conductos aéreos deformes puede determinar la retención de mucosidades, infecciones recidivantes con broncorrea y expectoración hemática.

Radiológicamente tiene el aspecto de una atelectasia pulmonar extrema, con gran elevación diafragmática, aproximación de los arcos costales y gran desplazamiento del mediastino con herniación del pulmón existente hacia el hemitorax afectado.

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En la agenesia no se opacifica ningún esbozo bronquial, la pared traqueal se continúa insensiblemente con el eje bronquial existente.

En la aplasia se opacifica el esbozo bronquial ciego.

En la hipoplasia se visualizan los sacos anómalos en que termina el bronquio principal.

En la agenesia, la broncoscopía confirma la inexistencia de un orificio bronquial principal y la falta de carina traqueal.

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Se defina como una porción de parénquima pulmonar separada del resto del pulmón normal (no comunica con el árbol traqueobronquial a través de un bronquio principal) e irrigada por una arteria procedente de la aorta.

El tejido pulmonar secuestrado no es normal, sino que está deformado por espacios quísticos llenos de sustancia mucoide; si estos espacios, en general tras una infección, comunican con el árbol bronquial, se llenan de aire o pus.

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Por su localización, se distinguen dos variedades:

1. Secuestro intralobar. El tejido anómalo se encuentra por dentro

de la pleura visceral contiguo al tejido pulmonar normal.

En la gran mayoría de los casos se localiza en la región basal posterior.

Cuando se establece comunicación con el árbol bronquial, puede aparecer sintomatología de broncorrea, hemoptisis e infecciones recidivantes.

El diagnóstico exige la aortografía para visualizar la arteria anómala.

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2. Secuestro extralobar.

El tejido pulmonar anómalo se halla situado por fuera de la pleura visceral, generalmente por debajo del lóbulo inferior izquierdo.

Es asintomático y, radiológicamente, da lugar a una imagen densa.

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Es interesante desde el punto de vista broncológico, porque puede ir acompañada de del llamado “pulmón en espejo”.

El pulmón derecho es más pequeño de lo normal, lo que determina un desplazamiento del corazón hacia la derecha.

La irrigación de este pulmón hipogenésico se realiza total o parcialmente por arterias bronquiales.

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Suele coexistir un drenaje venoso anómalo del pulmón derecho hacia la vena cava inferior; si este drenaje se produce a través de una gruesa vena paracardiaca derecha visible radiológicamente da lugar al “síndrome de la cimitarra”.

Puede cursar de forma asintomática o ir acompañada de infecciones broncopulmonares recidivantes, hemoptisis y los trastornos propios de un corto-circuito izquierda derecha.

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