MALA EVOLUCIOacuteN DE UNA ORBITOPATIacuteA TIROIDEA

I N M A C U L A D A S A L A M A N C A R A M Iacute R E Z

0 3 1 0 2 0 1 4 S ordm M E D I C I N A I N T E R N A H U M Oacute S T O L E S

Varoacuten de 60 antildeos Historia de 1 mes de evolucioacuten

bull Hiperemia conjuntival en ojo izquierdo posteriormente bilateral junto con epiacutefora

fotofobia y sensacioacuten de cuerpo extrantildeo

bull 4 consultas al oftalmoacutelogo conjuntivitis viacuterica sobreinfeccioacuten bacterianahellip Tratamiento

especiacutefico sin mejoriacutea

bull Empeoramiento progresivo edema palpebral y periorbitario oftalmoplejiacutea dolorosa

diplopiacutea

Haciacutea 4 diacuteas nueva Consulta al Oftalmoacutelogo Oftalmopatiacutea Tiroidea Bolo de

metilprednilsolona 1g con mejoriacutea cliacutenica importante pero tan soacutelo 12-24 horas de

duracioacuten

Niega palpitaciones nerviosismo intolerancia al calor temblor No siacutendrome

constitucional No fiebre

CASO CLIacuteNICO I

CASO CLIacuteNICO II

Antecedentes personales

bull Hipotiroidismo subcliacutenico con autoinmunidad negativa en Mayo de 2008

bull Diabetes mellitus tipo 2 en tto con ADOS

bull Orquiectomiacutea derecha en 2008 con Seminoma claacutesico Estadiacuteo I

Seguimiento en Sordm Oncologiacutea CT de control y BetaHCG normal

bull Estudiado en digestivo por hiperferritinemia No portador de las mutaciones HFE

bull Ex fumador

bull Alergia contrastes yodados

bull Tratamiento habitual Levotiroxina 50mgdiacutea Mertformina 850 mg 8 horas

Exploracioacuten Fiacutesica

CASO CLIacuteNICO III

- Hiperemia conjuntival

- Quemosis prolapso de la

conjuntiva a nivel del paacuterpado

inferior

- Dolor a la palpacioacuten ocular

- Edema palpebral permite la

retraccioacuten palpebral sin

dificultad

- Exoftalmos bilateral

- Oftalmoplejia (III IV y VI

bilateral maacutes marcado

III derecho y VI izquierdo)

- Resto anodino

Pruebas complementarias

- Leucocitos 15610 103microl Hb 15 gdl Plaquetas 316000 103microl VSG 43

- Glucosa 131 mgdl urea 68 mgdl Hemoglobina glicada 75

- TSH 164 UIml T3 libre 120 ngml T4 150 ngml Anticuerpos anti-tiroideos pendientes

- Ferritina 669 ngml

- PCR y FR normales Complemento normal

- ANA 192 IFI Positivo Tiacutetulo 1160 Moteado ENAS negativo

- Serologiacuteas VIH VHCVHBVEB negativas

CASO CLIacuteNICO IV

TC DE OacuteRBITAS

bull Exoftalmos bilateral

bull Aumento del grosor de la musculatura

extriacutenseca ocular de forma bilateral y

relativamente simeacutetrica en ambas oacuterbitas

con mayor engrosamiento de muacutesculos

rectos inferiores y mediales y maacutes

respetados los muacutesculos recto externo y

oblicuo superior estos uacuteltimos en oacuterbita

derecha

bull Tambieacuten aumento de densidad de la grasa

intraconal de forma bilateral

bull Compatible con orbitopatiacutea tiroidea

(Enfermedad de Graves)

CASO CLIacuteNICO V

OFTALMOPATiacuteA

TIROIDEA

JUICIO CLIacuteNICO Orbitopatiacutea tioridea + hipotiroidismo en tratamiento con normofuncioacuten tiroidea

ENFERMEDAD DE GRAVES OFTAacuteLMICA O EUTIROIDEA

TRATAM IEN TO Bolos de metilprednisolona a dosis de 15 mgkgsemana

INTRODUCCIOacuteN

Siacutentoma guiacutea inicial Oftalmopatiacutea

Pruebas de funcioacuten tiroidea

Determinacioacuten de Anticuerpos anti-receptor de TSH

El 5 de pacientes con Oftalmopatiacutea de Graves eutiroideos o hipotiroideos

generalmente tienen tiacutetulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son

difiacuteciles de detectar

Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo yo positivizacioacuten de

anticuerpos

Factores de mal pronoacutestico sexo masculino edad mayor a 65 antildeos patologiacutea

tiroidea descompensada y tabaquismo

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

Varoacuten de 60 antildeos Historia de 1 mes de evolucioacuten

bull Hiperemia conjuntival en ojo izquierdo posteriormente bilateral junto con epiacutefora

fotofobia y sensacioacuten de cuerpo extrantildeo

bull 4 consultas al oftalmoacutelogo conjuntivitis viacuterica sobreinfeccioacuten bacterianahellip Tratamiento

especiacutefico sin mejoriacutea

bull Empeoramiento progresivo edema palpebral y periorbitario oftalmoplejiacutea dolorosa

diplopiacutea

Haciacutea 4 diacuteas nueva Consulta al Oftalmoacutelogo Oftalmopatiacutea Tiroidea Bolo de

metilprednilsolona 1g con mejoriacutea cliacutenica importante pero tan soacutelo 12-24 horas de

duracioacuten

Niega palpitaciones nerviosismo intolerancia al calor temblor No siacutendrome

constitucional No fiebre

CASO CLIacuteNICO I

CASO CLIacuteNICO II

Antecedentes personales

bull Hipotiroidismo subcliacutenico con autoinmunidad negativa en Mayo de 2008

bull Diabetes mellitus tipo 2 en tto con ADOS

bull Orquiectomiacutea derecha en 2008 con Seminoma claacutesico Estadiacuteo I

Seguimiento en Sordm Oncologiacutea CT de control y BetaHCG normal

bull Estudiado en digestivo por hiperferritinemia No portador de las mutaciones HFE

bull Ex fumador

bull Alergia contrastes yodados

bull Tratamiento habitual Levotiroxina 50mgdiacutea Mertformina 850 mg 8 horas

Exploracioacuten Fiacutesica

CASO CLIacuteNICO III

- Hiperemia conjuntival

- Quemosis prolapso de la

conjuntiva a nivel del paacuterpado

inferior

- Dolor a la palpacioacuten ocular

- Edema palpebral permite la

retraccioacuten palpebral sin

dificultad

- Exoftalmos bilateral

- Oftalmoplejia (III IV y VI

bilateral maacutes marcado

III derecho y VI izquierdo)

- Resto anodino

Pruebas complementarias

- Leucocitos 15610 103microl Hb 15 gdl Plaquetas 316000 103microl VSG 43

- Glucosa 131 mgdl urea 68 mgdl Hemoglobina glicada 75

- TSH 164 UIml T3 libre 120 ngml T4 150 ngml Anticuerpos anti-tiroideos pendientes

- Ferritina 669 ngml

- PCR y FR normales Complemento normal

- ANA 192 IFI Positivo Tiacutetulo 1160 Moteado ENAS negativo

- Serologiacuteas VIH VHCVHBVEB negativas

CASO CLIacuteNICO IV

TC DE OacuteRBITAS

bull Exoftalmos bilateral

bull Aumento del grosor de la musculatura

extriacutenseca ocular de forma bilateral y

relativamente simeacutetrica en ambas oacuterbitas

con mayor engrosamiento de muacutesculos

rectos inferiores y mediales y maacutes

respetados los muacutesculos recto externo y

oblicuo superior estos uacuteltimos en oacuterbita

derecha

bull Tambieacuten aumento de densidad de la grasa

intraconal de forma bilateral

bull Compatible con orbitopatiacutea tiroidea

(Enfermedad de Graves)

CASO CLIacuteNICO V

OFTALMOPATiacuteA

TIROIDEA

JUICIO CLIacuteNICO Orbitopatiacutea tioridea + hipotiroidismo en tratamiento con normofuncioacuten tiroidea

ENFERMEDAD DE GRAVES OFTAacuteLMICA O EUTIROIDEA

TRATAM IEN TO Bolos de metilprednisolona a dosis de 15 mgkgsemana

INTRODUCCIOacuteN

Siacutentoma guiacutea inicial Oftalmopatiacutea

Pruebas de funcioacuten tiroidea

Determinacioacuten de Anticuerpos anti-receptor de TSH

El 5 de pacientes con Oftalmopatiacutea de Graves eutiroideos o hipotiroideos

generalmente tienen tiacutetulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son

difiacuteciles de detectar

Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo yo positivizacioacuten de

anticuerpos

Factores de mal pronoacutestico sexo masculino edad mayor a 65 antildeos patologiacutea

tiroidea descompensada y tabaquismo

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

CASO CLIacuteNICO II

Antecedentes personales

bull Hipotiroidismo subcliacutenico con autoinmunidad negativa en Mayo de 2008

bull Diabetes mellitus tipo 2 en tto con ADOS

bull Orquiectomiacutea derecha en 2008 con Seminoma claacutesico Estadiacuteo I

Seguimiento en Sordm Oncologiacutea CT de control y BetaHCG normal

bull Estudiado en digestivo por hiperferritinemia No portador de las mutaciones HFE

bull Ex fumador

bull Alergia contrastes yodados

bull Tratamiento habitual Levotiroxina 50mgdiacutea Mertformina 850 mg 8 horas

Exploracioacuten Fiacutesica

CASO CLIacuteNICO III

- Hiperemia conjuntival

- Quemosis prolapso de la

conjuntiva a nivel del paacuterpado

inferior

- Dolor a la palpacioacuten ocular

- Edema palpebral permite la

retraccioacuten palpebral sin

dificultad

- Exoftalmos bilateral

- Oftalmoplejia (III IV y VI

bilateral maacutes marcado

III derecho y VI izquierdo)

- Resto anodino

Pruebas complementarias

- Leucocitos 15610 103microl Hb 15 gdl Plaquetas 316000 103microl VSG 43

- Glucosa 131 mgdl urea 68 mgdl Hemoglobina glicada 75

- TSH 164 UIml T3 libre 120 ngml T4 150 ngml Anticuerpos anti-tiroideos pendientes

- Ferritina 669 ngml

- PCR y FR normales Complemento normal

- ANA 192 IFI Positivo Tiacutetulo 1160 Moteado ENAS negativo

- Serologiacuteas VIH VHCVHBVEB negativas

CASO CLIacuteNICO IV

TC DE OacuteRBITAS

bull Exoftalmos bilateral

bull Aumento del grosor de la musculatura

extriacutenseca ocular de forma bilateral y

relativamente simeacutetrica en ambas oacuterbitas

con mayor engrosamiento de muacutesculos

rectos inferiores y mediales y maacutes

respetados los muacutesculos recto externo y

oblicuo superior estos uacuteltimos en oacuterbita

derecha

bull Tambieacuten aumento de densidad de la grasa

intraconal de forma bilateral

bull Compatible con orbitopatiacutea tiroidea

(Enfermedad de Graves)

CASO CLIacuteNICO V

OFTALMOPATiacuteA

TIROIDEA

JUICIO CLIacuteNICO Orbitopatiacutea tioridea + hipotiroidismo en tratamiento con normofuncioacuten tiroidea

ENFERMEDAD DE GRAVES OFTAacuteLMICA O EUTIROIDEA

TRATAM IEN TO Bolos de metilprednisolona a dosis de 15 mgkgsemana

INTRODUCCIOacuteN

Siacutentoma guiacutea inicial Oftalmopatiacutea

Pruebas de funcioacuten tiroidea

Determinacioacuten de Anticuerpos anti-receptor de TSH

El 5 de pacientes con Oftalmopatiacutea de Graves eutiroideos o hipotiroideos

generalmente tienen tiacutetulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son

difiacuteciles de detectar

Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo yo positivizacioacuten de

anticuerpos

Factores de mal pronoacutestico sexo masculino edad mayor a 65 antildeos patologiacutea

tiroidea descompensada y tabaquismo

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

Exploracioacuten Fiacutesica

CASO CLIacuteNICO III

- Hiperemia conjuntival

- Quemosis prolapso de la

conjuntiva a nivel del paacuterpado

inferior

- Dolor a la palpacioacuten ocular

- Edema palpebral permite la

retraccioacuten palpebral sin

dificultad

- Exoftalmos bilateral

- Oftalmoplejia (III IV y VI

bilateral maacutes marcado

III derecho y VI izquierdo)

- Resto anodino

Pruebas complementarias

- Leucocitos 15610 103microl Hb 15 gdl Plaquetas 316000 103microl VSG 43

- Glucosa 131 mgdl urea 68 mgdl Hemoglobina glicada 75

- TSH 164 UIml T3 libre 120 ngml T4 150 ngml Anticuerpos anti-tiroideos pendientes

- Ferritina 669 ngml

- PCR y FR normales Complemento normal

- ANA 192 IFI Positivo Tiacutetulo 1160 Moteado ENAS negativo

- Serologiacuteas VIH VHCVHBVEB negativas

CASO CLIacuteNICO IV

TC DE OacuteRBITAS

bull Exoftalmos bilateral

bull Aumento del grosor de la musculatura

extriacutenseca ocular de forma bilateral y

relativamente simeacutetrica en ambas oacuterbitas

con mayor engrosamiento de muacutesculos

rectos inferiores y mediales y maacutes

respetados los muacutesculos recto externo y

oblicuo superior estos uacuteltimos en oacuterbita

derecha

bull Tambieacuten aumento de densidad de la grasa

intraconal de forma bilateral

bull Compatible con orbitopatiacutea tiroidea

(Enfermedad de Graves)

CASO CLIacuteNICO V

OFTALMOPATiacuteA

TIROIDEA

JUICIO CLIacuteNICO Orbitopatiacutea tioridea + hipotiroidismo en tratamiento con normofuncioacuten tiroidea

ENFERMEDAD DE GRAVES OFTAacuteLMICA O EUTIROIDEA

TRATAM IEN TO Bolos de metilprednisolona a dosis de 15 mgkgsemana

INTRODUCCIOacuteN

Siacutentoma guiacutea inicial Oftalmopatiacutea

Pruebas de funcioacuten tiroidea

Determinacioacuten de Anticuerpos anti-receptor de TSH

El 5 de pacientes con Oftalmopatiacutea de Graves eutiroideos o hipotiroideos

generalmente tienen tiacutetulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son

difiacuteciles de detectar

Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo yo positivizacioacuten de

anticuerpos

Factores de mal pronoacutestico sexo masculino edad mayor a 65 antildeos patologiacutea

tiroidea descompensada y tabaquismo

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

Pruebas complementarias

- Leucocitos 15610 103microl Hb 15 gdl Plaquetas 316000 103microl VSG 43

- Glucosa 131 mgdl urea 68 mgdl Hemoglobina glicada 75

- TSH 164 UIml T3 libre 120 ngml T4 150 ngml Anticuerpos anti-tiroideos pendientes

- Ferritina 669 ngml

- PCR y FR normales Complemento normal

- ANA 192 IFI Positivo Tiacutetulo 1160 Moteado ENAS negativo

- Serologiacuteas VIH VHCVHBVEB negativas

CASO CLIacuteNICO IV

TC DE OacuteRBITAS

bull Exoftalmos bilateral

bull Aumento del grosor de la musculatura

extriacutenseca ocular de forma bilateral y

relativamente simeacutetrica en ambas oacuterbitas

con mayor engrosamiento de muacutesculos

rectos inferiores y mediales y maacutes

respetados los muacutesculos recto externo y

oblicuo superior estos uacuteltimos en oacuterbita

derecha

bull Tambieacuten aumento de densidad de la grasa

intraconal de forma bilateral

bull Compatible con orbitopatiacutea tiroidea

(Enfermedad de Graves)

CASO CLIacuteNICO V

OFTALMOPATiacuteA

TIROIDEA

JUICIO CLIacuteNICO Orbitopatiacutea tioridea + hipotiroidismo en tratamiento con normofuncioacuten tiroidea

ENFERMEDAD DE GRAVES OFTAacuteLMICA O EUTIROIDEA

TRATAM IEN TO Bolos de metilprednisolona a dosis de 15 mgkgsemana

INTRODUCCIOacuteN

Siacutentoma guiacutea inicial Oftalmopatiacutea

Pruebas de funcioacuten tiroidea

Determinacioacuten de Anticuerpos anti-receptor de TSH

El 5 de pacientes con Oftalmopatiacutea de Graves eutiroideos o hipotiroideos

generalmente tienen tiacutetulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son

difiacuteciles de detectar

Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo yo positivizacioacuten de

anticuerpos

Factores de mal pronoacutestico sexo masculino edad mayor a 65 antildeos patologiacutea

tiroidea descompensada y tabaquismo

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

TC DE OacuteRBITAS

bull Exoftalmos bilateral

bull Aumento del grosor de la musculatura

extriacutenseca ocular de forma bilateral y

relativamente simeacutetrica en ambas oacuterbitas

con mayor engrosamiento de muacutesculos

rectos inferiores y mediales y maacutes

respetados los muacutesculos recto externo y

oblicuo superior estos uacuteltimos en oacuterbita

derecha

bull Tambieacuten aumento de densidad de la grasa

intraconal de forma bilateral

bull Compatible con orbitopatiacutea tiroidea

(Enfermedad de Graves)

CASO CLIacuteNICO V

OFTALMOPATiacuteA

TIROIDEA

JUICIO CLIacuteNICO Orbitopatiacutea tioridea + hipotiroidismo en tratamiento con normofuncioacuten tiroidea

ENFERMEDAD DE GRAVES OFTAacuteLMICA O EUTIROIDEA

TRATAM IEN TO Bolos de metilprednisolona a dosis de 15 mgkgsemana

INTRODUCCIOacuteN

Siacutentoma guiacutea inicial Oftalmopatiacutea

Pruebas de funcioacuten tiroidea

Determinacioacuten de Anticuerpos anti-receptor de TSH

El 5 de pacientes con Oftalmopatiacutea de Graves eutiroideos o hipotiroideos

generalmente tienen tiacutetulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son

difiacuteciles de detectar

Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo yo positivizacioacuten de

anticuerpos

Factores de mal pronoacutestico sexo masculino edad mayor a 65 antildeos patologiacutea

tiroidea descompensada y tabaquismo

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

OFTALMOPATiacuteA

TIROIDEA

JUICIO CLIacuteNICO Orbitopatiacutea tioridea + hipotiroidismo en tratamiento con normofuncioacuten tiroidea

ENFERMEDAD DE GRAVES OFTAacuteLMICA O EUTIROIDEA

TRATAM IEN TO Bolos de metilprednisolona a dosis de 15 mgkgsemana

INTRODUCCIOacuteN

Siacutentoma guiacutea inicial Oftalmopatiacutea

Pruebas de funcioacuten tiroidea

Determinacioacuten de Anticuerpos anti-receptor de TSH

El 5 de pacientes con Oftalmopatiacutea de Graves eutiroideos o hipotiroideos

generalmente tienen tiacutetulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son

difiacuteciles de detectar

Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo yo positivizacioacuten de

anticuerpos

Factores de mal pronoacutestico sexo masculino edad mayor a 65 antildeos patologiacutea

tiroidea descompensada y tabaquismo

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

INTRODUCCIOacuteN

Siacutentoma guiacutea inicial Oftalmopatiacutea

Pruebas de funcioacuten tiroidea

Determinacioacuten de Anticuerpos anti-receptor de TSH

El 5 de pacientes con Oftalmopatiacutea de Graves eutiroideos o hipotiroideos

generalmente tienen tiacutetulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son

difiacuteciles de detectar

Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo yo positivizacioacuten de

anticuerpos

Factores de mal pronoacutestico sexo masculino edad mayor a 65 antildeos patologiacutea

tiroidea descompensada y tabaquismo

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

CLIacuteNICA

Dos fases

A Congestiva (Inflamacioacuten activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos

B Fibroacutetica (Quiescente) ojo blanco con limitacioacuten de la movilidad indolora

Puede preceder coincidir o seguir a un hipertiroidismo no teniendo relacioacuten con la gravedad de la disfuncioacuten tiroidea

Signos y siacutentomas

Afectacioacuten de partes blandas Edema periorbitario y palpebral hiperemia y

quemosis conjuntival queratoconjuntivitis limbica superior y seca

Proptosis o exoftalmos

Neuropatiacutea oacuteptica Complicacioacuten maacutes grave pero por suerte de baja prevalencia

(lt5)

Miopatiacutea restrictiva

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

DIAGNOacuteSTICO

Diagnoacutestico

2 de los siguientes 3 siguientes

Disfuncioacuten tiroidea

Signos orbitarios caracteriacutesticos retraccioacuten palpebral superior proptosis

disfuncioacuten de nervio oacuteptico alteracioacuten de muacutesculos extraoculares con

estrabismo restrictivo edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de

caruacutencula

Evidencia radioloacutegica

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Procesos inflamatorios Miositis de muacutesculos extraorbitarios escleritis generalizada grave pseudo- tumor inflamatorio

Infecciosos celulitis orbitaria

Tumorales linfoma rabdomiosarcoma metastasis tumorales etc

Alteraciones vasculares fiacutestula caroacutetido cavernosa de alto flujo

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

CASO CLIacuteNICO VI

Mejoriacutea cliacutenica parcial (disminucioacuten de

la quemosis y menor limitacioacuten a la

movilidad) y muy recortada en el

tiempo

Bolos de 1 gramo de metilprednisolona

cada 72 horas por marcado

empeoramiento

Autoinmunidad tiroidea

- TPO TG negativos

- TSI pendientes

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

CASO CLIacuteNICO VII

Antes del 5ordm bolo Beta-HCG 5 (lt2)

TSI negativos

Se administran otros dos bolos maacutes

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

CASO CLIacuteNICO VIII

TC body (Sin contraste) Adenopatiacutea interaortocava inespeciacutefica de tamantildeo

patoloacutegico desde el punto de vista de imagen

Segunda determinacioacuten de Beta-HCG 12

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

CASO CLIacuteNICO IX

Adenopatiacutea interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metaboacutelico

Se solicita valoracioacuten por Sordf Oncologiacutea Se asume recidiva y se instaura tratamiento con

Quimioterapia (Cisplatino y Etopoacutesido)

RECIDIVA GANGLIONAR DE SEMINOMA

ORB ITPATIacuteA POSIB LEMENTE PARANEOPLAacuteSICA

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

ORBITOPATIacuteA ASOCIADA A

SEMINOMA

bull El caacutencer de testiacuteculo es una neoplasia poco frecuente 1-2 del total de caacutenceres

en el varoacuten

bull El seminoma es el subgrupo histoloacutegico maacutes comuacuten (40 de los tumores

testiculares)

bull La orbitopatiacutea de Graves asociada con disfuncioacuten tiroidea es la causa maacutes

comuacuten de exoftalmos

bull 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatiacutea y seminoma

Cumpliendo los criterios de Sd Paraneoplaacutesico Mecanismo subyacente

actualmente desconocido

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

J Clin Endocrinol Metab 1967 Oct27(10)1500-2 Bilateral exophthalmos in seminoma

Mann AS

CONCLUSIONES

La orbitopatiacutea asociada con el seminoma a diferencia de la de Graves parece que

se resuelve por completo una vez que el tumor subyacente se erradica sin

exoftalmos residual ni oftalmoplejiacutea

La refractariedad terapeacuteutica de un exoftalmos progresivo debe hacernos sospechar

la existencia de patologiacutea oncoloacutegica subyacente responsable del enmascaramiento

En casos de orbitopatiacutea eutiroidea y anticuerpos negativos es obligado descartar un

seminoma testicular o extragonadal dado que el seminoma es un tumor curable y

su tratamiento resuelve la orbitopatiacutea

CASO CLIacuteNICO

A los 3 diacuteas de haber finalizado

el primer ciclo de

quimioterapia

BIBLIOGRAFIacuteA

Guiney M Buckley C Radford N Joyce G A case of seminoma-associated orbitopathy Aust N Z J

Ophthalmol 1995 Nov23(4)335-7

Mann AS Bilateral exophthalmos in seminoma J Clin Endocrinol 1967 27 1500ndash3

Leyson JFJ Mediastinal seminoma associated with exophthalmos and

gynaecomastia Urology 1974 111 366ndash9

Taylor JB Solomon DH Leaven RE Ehrlich RM Exophthalmos in seminoma Regression with steroids

and orchidectomy JAMA1978 240 860ndash1

Peacuterez Moreiras JV Coloma Bockos JE Prada Saacutenchez MC Orbitopatiacutea tiroidea (fisiopatologiacutea diagnoacutestico y tratamiento) Arch Soc Esp Oftalmol 2003 78 407-431

Kanski Oftalmologiacutea cliacutenica Sexta edicioacuten paacuteg 168-173 paacuteg 180-183

A Bureacutes JR Fontenla Oftalmopatiacutea distiroidea Hospital clinic de Barcelona

Declaracioacuten de consenso del Grupo europeo sobre la orbitopatiacutea de Graves (EUGOGO) sobre el tratamiento de la orbitopatiacutea de Graves (OG)

Kazuo K Fujikado T Ohmi G Hosohata J Tano Y Value of thyroid stimulating antibody in the diagnosis of thyroid associated ophthalmopathy of euthyroid patients Br J Ophthalmol 1997 81 1080-1083

Khoo DH Eng PH Ho SC Tai ES Morgenthaler NG Seah LL et al Gravesacuteophthalmopathy in the absence of elevated free thyroxine and triiodothyronine levels prevalence natural history and thyrotropin receptor antibody levels Thyroid 2000 10 1093-1100

CASO CLIacuteNICO

A los 3 diacuteas de haber finalizado

el primer ciclo de

quimioterapia

BIBLIOGRAFIacuteA

Guiney M Buckley C Radford N Joyce G A case of seminoma-associated orbitopathy Aust N Z J

Ophthalmol 1995 Nov23(4)335-7

Mann AS Bilateral exophthalmos in seminoma J Clin Endocrinol 1967 27 1500ndash3

Leyson JFJ Mediastinal seminoma associated with exophthalmos and

gynaecomastia Urology 1974 111 366ndash9

Taylor JB Solomon DH Leaven RE Ehrlich RM Exophthalmos in seminoma Regression with steroids

and orchidectomy JAMA1978 240 860ndash1

Peacuterez Moreiras JV Coloma Bockos JE Prada Saacutenchez MC Orbitopatiacutea tiroidea (fisiopatologiacutea diagnoacutestico y tratamiento) Arch Soc Esp Oftalmol 2003 78 407-431

Kanski Oftalmologiacutea cliacutenica Sexta edicioacuten paacuteg 168-173 paacuteg 180-183

A Bureacutes JR Fontenla Oftalmopatiacutea distiroidea Hospital clinic de Barcelona

Declaracioacuten de consenso del Grupo europeo sobre la orbitopatiacutea de Graves (EUGOGO) sobre el tratamiento de la orbitopatiacutea de Graves (OG)

Kazuo K Fujikado T Ohmi G Hosohata J Tano Y Value of thyroid stimulating antibody in the diagnosis of thyroid associated ophthalmopathy of euthyroid patients Br J Ophthalmol 1997 81 1080-1083

Khoo DH Eng PH Ho SC Tai ES Morgenthaler NG Seah LL et al Gravesacuteophthalmopathy in the absence of elevated free thyroxine and triiodothyronine levels prevalence natural history and thyrotropin receptor antibody levels Thyroid 2000 10 1093-1100

BIBLIOGRAFIacuteA

Guiney M Buckley C Radford N Joyce G A case of seminoma-associated orbitopathy Aust N Z J

Ophthalmol 1995 Nov23(4)335-7

Mann AS Bilateral exophthalmos in seminoma J Clin Endocrinol 1967 27 1500ndash3

Leyson JFJ Mediastinal seminoma associated with exophthalmos and

gynaecomastia Urology 1974 111 366ndash9

Taylor JB Solomon DH Leaven RE Ehrlich RM Exophthalmos in seminoma Regression with steroids

and orchidectomy JAMA1978 240 860ndash1

Peacuterez Moreiras JV Coloma Bockos JE Prada Saacutenchez MC Orbitopatiacutea tiroidea (fisiopatologiacutea diagnoacutestico y tratamiento) Arch Soc Esp Oftalmol 2003 78 407-431

Kanski Oftalmologiacutea cliacutenica Sexta edicioacuten paacuteg 168-173 paacuteg 180-183

A Bureacutes JR Fontenla Oftalmopatiacutea distiroidea Hospital clinic de Barcelona

Declaracioacuten de consenso del Grupo europeo sobre la orbitopatiacutea de Graves (EUGOGO) sobre el tratamiento de la orbitopatiacutea de Graves (OG)

Kazuo K Fujikado T Ohmi G Hosohata J Tano Y Value of thyroid stimulating antibody in the diagnosis of thyroid associated ophthalmopathy of euthyroid patients Br J Ophthalmol 1997 81 1080-1083

Khoo DH Eng PH Ho SC Tai ES Morgenthaler NG Seah LL et al Gravesacuteophthalmopathy in the absence of elevated free thyroxine and triiodothyronine levels prevalence natural history and thyrotropin receptor antibody levels Thyroid 2000 10 1093-1100