Macroglobulinemia de waldenstrom
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Macroglobulinemia de Waldenstrom Brenda Villasana Hernández
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Macroglobulinemia de
WaldenstromBrenda Villasana Hernández
ANQUE SE SUELE CLASIFICAR Y DESCRIBIR EN RELACION A LAS ENFERMEDADES DE LAS
CELULAS PLASMÁTICAS , LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM PUEDE
CONSIDERARSE DE MANERA MÁS PRECISA COMO UN LINFOMA.
Sobre producción de inmunoglobulinas , es la única característica que comparte con la
enf. de células plasmáticas.
A diferencia del mieloma este trastorno es casi siempre de clase igM.
La principal afectación orgánica ocurre en la medula ósea y los tejidos linfoides.
Características clínicas
Mas frecuente en > 60 años .
Fatiga
Pérdida de peso
Anemia
Hemorragia
Linfadenopatía
Hepatoesplenomegalia
Sintomas relacionados con hiperviscosidad ( confusión , síntomas visuales e isquemia)
Se sospecha de hiperviscosidad cuando el clínico observa cúmulos de eritrocitos en las
venas retinianas, la llamada segmentación en salchicha y hemorragias.
El componente igM puede suscitar síndromes vinculados con anemia hemolítica por
aglutininas frias o crioglobulinemia por ej.
Urticaria
Sx. de Raynaud
Isquemia
Diagnóstico
Modo invariable un componente M de tipo IgM aunque tal vez pequeño en términos
cuantitativos.
La naturaleza pentamerica de la igM puede dar lugar al fenómeno de hiperviscosidad a
concentraciones mucho menores que las de igG o igA.
10 a 30 g/l igM en esta enfermedad.
MO > Cel. Cebadas con infiltrado de linfocitos pequeños plasmocitoides con núcleos
excéntricos.
Plinficitos
NEUROPATIA E HIPERVISCOSIDAD SON COMPLICACIONES FRECUENTES 33 %.
El grado de viscosidad sérica se utiliza para confirmar el disgnóstico de hiperviscosidad.
En comparación con el agua ( 1.4 a 1.8 cp ) una viscosidad sérica > 4 a 5 cp se vincula
de manera invariable con viscosidad sintomática.
Manifestaciones clínicas:
Hemorragias mucocutáneas y retinianas , papiledema y dilatación de venas retinianas a
manera de salchichas.
Sintomas y signos neurológicos vagos:
Cefalea , mareo , zumbido , dificultad de concentración, somnolencia e insuficiencia
cardiaca de gasto alto.
Pronóstico
La supervivencia promedio de los individuos con dicha terapéutica es de 5 años.
TRATAMIENTO
Hidratación con atención cuidadosa ( ICC)
Institucion de quimioterapia y plasmaféresis controlan casi siempre el sx.
Quimioterapia citotóxica dirigida a la producción del componente M.
TX
Clorambucilo
Ciclofosfamida
Prednisona
