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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología, HCG

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MIOPATÍAS INFLAMATORIASDr. Adolfo Pacheco Salazar

Reumatología, HCG

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión Miositis asociada con colagenopatía Miositis asociada con malignidad Dermatomiositis juvenil

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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN Y PETER

Polimiositis1. Debilidad de la musculatura proximal2. Elevación de enzimas musculares3. Patrón miopático en EMG4. Signos de inflamación en la biopsia muscular

Dermatomiositis + exantema cutáneo

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CRITERIOS DE MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

Microscopía electrónica

Inclusiones con filamentos microtubulares

Microscopía de luz

Vacuolas o inclusiones

Criterios clínicos

1. Debilidad muscular proximal2. Debilidad muscular distal3. Patrón miopático en EMG4. Elevación de enzimas musculares5. Falta de respuesta con esteroides (PDN 40-60 mg por 3-4

meses)

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SÍNDROMES POR ANTICUERPOS ESPECÍFICOS DE MIOSITIS

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EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia 0.5 - 9.3 casos por millón

Mayor prevalencia en negros

Edad de comienzo 10-15 años 45-60 años

Predominio femenino 2:1

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POLIMIOSITIS

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POLIMIOSITIS

Inicio Insidioso 3 a 6 meses

Debilidad Cintura escapular, pélvica

Otros Músculos del cuello Disfunción esofágica, faríngea Debilidad distal

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Pulmón Neumonitis intersticial Neumonía por aspiración

Corazón Trastorno del ritmo Cardiomiopatía

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LABORATORIO

CPK 10x el límite superior ¿Normal?

Atrofia muscular Anticuerpos anti-CPK

Otras enzimas AST ALT DHL

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ELECTROMIOGRAFÍA

Triada1. Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones2. Descargas espontáneas3. Potenciales de unidad motora polifásicos, baja

amplitud, corta duración

Normal 10-15%

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HIS

TO

PATO

LO

GÍA

Infiltrado inflamatorio endomisial

Linfocitos T CD8+

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DERMATOMIOSITIS

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LES

ION

ES

DE G

OT

TR

ON

Máculas, pápulas

Rosa, violáceo

Dorso IFP, MCF, codos, rótulas, maléolos internos

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HELIO

TR

OP

O

Coloración violácea de los párpados

Edema periorbitario

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SIG

NO

DEL C

HA

L

Eritema de la zona posterior de hombros y cuello

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AS

Cutículas distróficas

Alteración de capilares del lecho ungueal

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MA

NO

S D

E M

EC

ÁN

ICO

Líneas horizontales, oscuras

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Otros signos cutáneos Fotosensibilidad Signo de la V Eritema facial Telangiectasias Vasculitis cutánea

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HIS

TO

PATO

LO

GÍA

Infiltrado perimisial

Linfocitos B, TCD4+

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DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA

Anomalías cutáneas clásicas 10% de los pacientes con Dermatomiositis

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DERMATOMIOSITIS JUVENIL

Diferencias con la forma adulta Vasculitis Calcificaciones cutáneas Lipodistrofia

Músculos tumefactos, dolorosos

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MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

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MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

15 - 28% de las miopatías inflamatorias

Inicio Insidioso, 5-6 años > 50 años

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CUADRO CLÍNICO

Debilidad Proximal, distal, asimétrica Progresión lenta y continua

CPK Elevación leve Normal en 25% de pacientes

EMG Trastorno miopático, neuropático, mixto

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HIS

TO

PATO

LO

GÍA

Lesión similar a polimiositis, con vacuolas intracelulares

Depósitos de amiloide

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MIOSITIS ASOCIADA CON COLAGENOPATÍA

Entidades Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren Esclerosis sistémica Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

Histopatología idéntica a polimiositis

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MIOSITIS ASOCIADA CON MALIGNIDAD

Frecuencia 20% (6-60%) Separación < 1 año entre los 2 trastornos

Tipo de neoplasias Esperados para edad y sexo Excepción cáncer de mama

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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FÁRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR MIOPATÍA

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MIOPATÍAS METABÓLICAS

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CAUSAS DE RABDOMIÓLISIS

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TRATAMIENTO

Glucocorticoides Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses Descenso gradual de la dosis

Metotrexate / Azatioprina Pueden combinarse en casos de no respuesta

Hidroxicloroquina Lesiones cutáneas de dermatomiositis