LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO

Dra Alicia Eimon

Lupus Eritematoso SistémicoDefinición

• Inflamación crónica

• Multisistémica

• Etiología Desconocida

• Brotes y Remisiones

Lupus Eritematoso SistémicoEtiología

• Factores Genéticos

• Infecciosos

• Hormonales

• Ambientales

• Autoinmunidad

Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedad autoinmune

• Inmunidad: Ejército

• Defensa contra agentes externos (virus, bacterias, cuerpos extraños)

• Falla en la defensa: Ejército rebelde= Enfermedad Autoinmune

• Sin defensa= Ej : SIDA

EtiopatogeniaFactores Genéticos

• Agregación Familiar

• Gemelos

• Razas

• HLA

EtiopatogeniaFactores Infecciosos

VIRUS:

• Inclusiones tubuloreticulares

• Anticuerpos antivirales

• Antígenos virales

BACTERIAS:

• Superantígenos

EtiopatogeniaFactores hormonales

• Mayor frecuencia en mujeres

• Anticonceptivos

EtiopatogeniaFactores ambientales

• Luz ultravioleta

• Drogas

• Contagio

• Alimentación

Criterios Revisados 1982 de clasificación de LES

• Rash malar: Eritema fijo, liso o sobreelevado sobre región malar, con difusión a pliegues nasolabiales

• Lupus Discoide:Parches eritematosos sobreelevados con escamas queratósicas, cicatrices atróficas.

• Fotosensibilidad:Reacción inusual a la luz solar referido por el paciente u observado por el médico

• Mucositis: Ulceración oral o nasofaríngea observada por un médico.

Criterios Revisados 1982 de clasificación de LES

• Artritis: No erosiva, de 2 o más articulaciones periféricas

• Serositis: Pleuritis, pericarditis, ascitis.

• Afección renal:Proteinuria persistente mayor de 0,5g por día o mayor de 3+, cilindruria (de GR, Hb, granulosos, tubulares o mixtos)

• Afección de SNC: a)Convulsiones en ausencia de drogas que puedan provocarlas o enfermedades metabólicas como uremia, cetoacidosis, o disbalance electrolítico. B) Psicosis

Lupus Eritematoso SistémicoDiagnósticos Diferenciales

Síntomas generales

• Enfermedades infecciosas

• Enfermedades linfoproliferativas

• Enfermedades metabólicas

• Otras ETC

Lupus Eritematoso SistémicoDiagnósticos diferenciales

Sindrome mioarticular

• Artritis Reumatoidea

• Artritis Reactivas

• Mioartralgias infecciosas

• Artritis post vaccinales

• Miopatías inflamatorias

• Fibromialgia

Lupus Eritematoso Sistémico Diagnósticos Diferenciales

Serositis

• Tuberculosis

• Neoplasias

• Síndrome nefrótico

• Otras infecciones

• Otras ETC

Lupus Eritematoso SistémicoDiagnósticos Diferenciales

Manifestaciones Dermatológicas

• Rash alérgico• Rosácea• Psoriasis• Acné seborreico

• Cloasma• Eritema nodoso• Tiña• Vasculitis

Patología renal en Lupus Eritematoso Sistémico

Activas Inactivas

Glomérulos

Prolif celularNecrosis segmentCariorrexisAsas de alambreSemilunas epitelCuerpos hematoxTrombos hialinos

Engosamiento de membranabasalEsclerosisAdherenciasSemilunas fibrosas

Depósitos mesangiales ysubendoteliales extensos

Depósitos subepiteliales ymesangiales leves

Túbulos eintersticio

Infiltración por célulasmononucleares

Fibrosis intersticialAtrofia tubular

Vasos Cambios fibrinoides Esclerosis arteriolar

Clasificación de lesiones cutáneas de LES

• Crónico: 1. LE Discoide 2. LE Hipertrófico/Verrugoso 3. LE palmar plantar 4. LE oral• Subagudo: 1. Anular 2. Papulo escamoso 3. LE Neonatal 4. Deficiencia de C2 del complemento• Agudo: 1. Eritema malar 2. Dermatitis fotosensible 3. Eritema generalizado 4. LE ampollar

Lupus cutáneo subagudo

Laboratorio en LES

• Rutina

• Estudios Inmunológicos

Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos

Anticuerpos Antinucleares

• 95 % de pacientes

Títulos altos > 1/500

• 5% de pacientes

Títulos bajos o FAN negativo

Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos

Métodos de detección de anti DNA nativo

• IMF Crithidia luciliae

• Radioinmunoensayo

• Elisa

Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos

Anti DNA Nativo • 50-75% pacientes con LES

• Valor diagnóstico

• Variación de niveles con la actividad o remisión de la enfermedad

Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos

• Antígeno Nuclear

Anti Sm Anti nRNP

Anti SSA Anti SSB

Anti Ku Anti PCNA

Laboratorio en LESEstudios Inmunológicos

Anticuerpos Antifosfolipídicos

• Reaginas

• Anticardiolipina

• B2 glicoproteina I

• Anticoagulante lúpico

Laboratorio en LES

Complemento sérico

• Disminución de niveles de CH50,C3,C4

• Sensibilidad para actividad de la enfermedad

• Especialmente para nefropatía lúpica

Laboratorio en LES

Complejos Inmunes Circulantes

• Detectados por precipitación con PEG, unión a C1q o por capacidad de unirse a receptores celulares

• Asociados a actividad de la enfermedad

• Anticuerpos anti C1q en pacientes con LES

Lupus discoide

Lupus Discoide

Lupus Neonatal

Raynaud

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

¿Cómo se Diagnostica?

• Interrogatorio médico

• Hallazgo de anticuerpos

Lupus Eritematoso Sistémico

Interrogatorio médico

• Reumatólogo

• Clínico

• Dermatólogo

• Otros ( nefrólogo, gastroenterólogo, hematólogo, etc)

Lupus eritematoso sistémico

Preguntas

• ¿Es hereditario?

• ¿Me puedo vacunar?

• ¿Otros tratamientos alternativos?

• ¿Baños termales?

Enfermedades del tejido conectivo

Tratamiento

Depende de los síntomas y de la severidad

• Tratamiento local

• Drogas anti inflamatorias

• Corticoesteroides

• Antipalúdicos

• Inmunosupresores