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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO YSÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA

ADQUIRIDASEMINARIO 49S

MÓNICA GUTIERREZ LESCANO

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

El lupus es una enfermedad autoinmune. El sistema inmunológico del cuerpo

normalmente produce anticuerpos para proteger al organismo de virus, bacterias y otras

sustancias extrañas - antígenos. En una enfermedad autoinmune como el lupus, elsistema inmunológico no diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y las

 propias células o teidos, y produce anticuerpos en contra de sí mismo, a estos

anticuerpos se les llama !autoanticuerpos", y se unen con los antígenos propios

formando unos compleos inmunes #ue son los #ue causan la inflamación y el daño en

los teidos. El lupus eritematoso sistémico, es, como su nombre indica, una enfermedad

sistémica. Esto #uiere decir #ue puede afectar a muc$os órganos% piel, articulaciones,

riñones, cora&ón, pulmones, pero la mayoría de los pacientes con lupus tienen

afectación casi exclusiva de la piel y las articulaciones. El lupus es una enfermedad

inflamatoria crónica, es decir #ue produce inflamación de los órganos afectados y #ue

 persiste durante un largo período de tiempo, lo #ue podría significar durante toda la

vida. 'o obstante, el lupus se manifiesta alternando períodos de mayor actividad o ms

síntomas (exacerbación) con otros de inactividad (remisión).

Histología de las lesiones de lupus eritematoso cutáneo 

Tabla IIHistología del Lupus eritematoso

.  Atrofia epidérmica e hiperqueratosis*. Degeneración vacuolar de la capa

basal epidérmica con engrosamiento

de la capa basal+. Infiltrado inflamatorio linfocítico

afectando a la unión dermo-epidermica ane!os " perivascular 

. Incontinencia pigmenti. I#D$ depósitos granulares de Ig%

Ig& " '( en la membrana basalLas lesiones cut)neas de lupus eritematoso especificas se acompa*an de cambios histológicoscaracterísticos a nivel de todas las estructuras cut)neas inclu"endo epidermis dermis ane!os " te!idosubcut)neo+ ,n la epidermis el cambio histológico m)s llamativo es la presencia de una atrofia epidérmicacon vacuoliación de la capa basal que se acompa*a de un engrosamiento de la membrana basal+ ,n launión dermo-epidermica adem)s del engrosamiento se puede observar la e.istencia de una dermatitis deinterfase con presencia de infiltrado inflamatorio de predominio linfocítico que borra la unión dermo-epidérmica este infiltrado inflamatorio afecta adem)s de la unión dermo-epidermica a los ane!os " endermis suele acompa*arse de depósitos variables de mucina+ ,n los ane!os adem)s de la e.istencia delinfiltrado inflamatorio es llamativa la e.istencia de queratosis folicular+ Inmunofluorescencia$ La I#D de laslesiones cut)neas específicas de lupus eritematoso suele ser positiva mostrando la presencia dedepósitos de Ig% Ig& " '( granulares a nivel de la membrana basal+ ,n pacientes con lupus eritematososistémico se pueden observar depósitos de inmunoglobulinas en piel aparentemente sana lo que seconoce como el test de la banda l/pica que en la actualidad tiene escaso valor diagnóstico+

El lupus es un en!e"#e$$ %ue pue$e !e&'" (")*s+",n*s-

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Tratamiento

Medidas generales:

Puede llevar una vida absolutamente normal. Las lesiones cutáneas

no son contagiosas. La alimentación debe ser completa y variada, ysolo se debe restringir la sal en caso de problemas con el riñón otensión arterial alta. Si existe sensibilidad a la luz solar debe evitartomar el sol y protegerse como se comenta anteriormente.

Los pacientes con lupus tienen alteraciones en su sistema inmunitarioy deben tener precaución con las vacunaciones.

Medicamentos:

El "lupus" no se cura con medicamentos, pero con ellos se puedecontrolar de orma !ue el paciente no tenga problemas durantemucos años, para lo cual se deben realizar controles periódicos.

Los medicamentos !ue se utilizan son#

• $ntiinlamatorios. $livian el dolor de las artritis, los doloresmusculares, las pericarditis o pleuritis, y tambi%n puedenme&orar los s'ntomas generales. (ucos enermos pueden sertratados exclusivamente con estos ármacos. Sus eectos

secundarios más recuentes son las molestias en el estómago.

• $ntipal)dicos. *omo la +idroxicloro!uina, sigue siendo un

ármaco muy )til y seguro. Se emplea para la artritis, la atiga,algunas lesiones de la piel, las pericarditis o pleuritis y tambi%npueden me&orar los s'ntomas generales. Se suelen tolerar muybien y su principal problema es !ue pueden ser tóxicos para laretina, por lo !ue es necesario acer controles periódicos por elotalmólogo. Puede administrarse incluso durante el embarazo,regula los niveles de colesterol y tiene una acción antiagregante

muy )til en estos pacientes. Se utiliza incluso en los periodosde remisión.

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• *orticoides. Son los medicamentos más importantes para

controlar mucos de los s'ntomas, sobre todo cuando tienencierta importancia, y su problema es !ue tienen más eectossecundarios, como retención de l'!uidos en el cuerpo,incazón de la cara, aumento del vello y otros, !ue

disminuyen si se administra la dosis más ba&a posible !ue seaeicaz, y una vez controlada la enermedad se disminuyeprogresivamente la dosis asta retirarlos si es posible.

• nmunosupresores. Los más utilizados son la azatioprina y lacicloosamida y se emplean )nicamente cuando aycomplicaciones importantes de la enermedad. Pueden dar lugara eectos secundarios importantes por lo !ue se precisa unestricto control m%dico, pero el beneicio de su empleo puedeser muy grande. En la neritis l)pica, el (icoenolato (oetil

-((/, un inmunosupresor !ue su utiliza para prevenir elrecazo en los pacientes trasplantados, a demostrado eicaciay menos eectos adversos !ue con otros ármacos -enlaceexterno/. El 0ituximab, es un ármaco muy costoso, !ue eliminala población de linocitos 1 !ue producen los anticuerpos yproduce remisiones de asta dos años en algunos casos, surespuesta está considerada muy variable.

• 2tros medicamentos. En algunas ocasiones y dependiendo de la

alteración de determinados órganos, será preciso tomar otros

medicamentos, como por e&emplo para descender la 3$ o parame&orar la circulación de la sangre, !ue están destinados ame&orar la calidad de vida de los pacientes.

4arias terapias blo!ueantes del desarrollo antig%nico se encuentranen ase de estudio, por e&emplo la 56$sa umana recombinante,losp%ptidos nculeosomales, el abetimus sódico y otros. La contenciónde la respuesta inmune es otra v'a de traba&o en la !ue seencuentran, entre otros, el 3amoxieno, la 1romocriptina, la$torvastatina y la 4itamina 5. 2tras están en ase de desarrollo como

el $batacept -*3L$78lg/, 0ituximab 9anti7*5:;/, Epretuzumab -anti7*5::/ o el 1elimumab -anti71$/, !ue comentamos más adelante.

2tras v'as !ue se abren son el el terreno de evitar la migración dec%lulas inmunes con Ealimuzab -anti7L$</ y Eculimuzab -anti736/.

Es remarcable la eicacia demostrada en los ensayos con 0ituximab-anticuerpo monoclonal !uim%rico anti7*5:;/.

6oviembre de :;;9 7 El belimumab, un anticuerpo monoclonalumano dirigido a un receptor de los linocitos 1 -el llamado 1lys/, esel primer ármaco espec'ico contra la enermedad, consiguiendo en

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ensayos de ase una magn'ica respuesta terap%utica -entre el =;y el >; ? de los enermos más graves, tienen una respuesta positivao muy positiva/ !ue se asocia a disminución de la t'pica atigaasociada a la enermedad, cosa !ue asta aora no se consegu'a conning)n ármaco. La atiga l)pica aecta casi al 9=? de los enermos.

SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

El síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) es un término que se aplica a los estadios

más avanzados de la infección por VIH y se define por la presencia de alguna de las más de 20

infecciones oportunistas o de cánceres relacionados con el VIH.

El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) infecta a las células del sistema inmunitario,

alterando o anulando su función. La infección produce un deterioro progresivo del sistema

inmunitario, con la consiguiente "inmunodeficiencia". Se considera que el sistema inmunitario

es deficiente cuando deja de poder cumplir su función de lucha contra las infecciones y

enfermedades.

a enfermedad se caracteri&a por una profunda inmunodepresión celular

causada por la destrucción de los linfocitos /0.

1na ve& #ue se produce la entrada del virus en el organismo, éste infecta a las

células mediante la unión por medio del antígeno gp*2 al receptor de

superficie /0 #ue se $alla principalmente en linfocitos y

monocitos3macrófagos. a unión a los primeros conlleva la destrucción de

estas células mientras #ue los monocitos3macrófagos le sirven como

transportadores a diversos lugares del organismo especialmente al sistema

nervioso central , 4.

El 56' viral se convierte en 50' de doble cadena por acción de la

transcriptasa inversa integrndose éste en el genoma de la célula infectada

donde puede permanecer latente o ante determinados estímulos ser el origen

de la producción de nuevos virus.

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  Aspectos clínicos

  Aspectos histopatológico

  Aspectos moleculares

  Aplicación terapéutica

0íntomas del sida

Ha" que tener en cuenta que no en todas las personas se manifiesta la enfermedad de lamisma manera+ 1or lo tanto unas personas puede que no presenten síntomas iniciales alinfectarse con el virus mientras que otras e.perimentan síntomas que no son específicossino que son comunes a muchas enfermedades como son$ síntomas pseudogripales con

fiebre erupción cut)nea inflamación de los ganglios linf)ticos e irritación de garganta+

 Algunas personas permanecen a*os sin síntomas desde el contacto con el virus hasta quedesarrollan el sida+ ,n todo este tiempo su sistema inmunitario se va debilitando por laactuación del virus de manera que a medida que va disminu"endo el recuento de células'D2 aumenta la posibilidad de que se vean afectados por ciertas enfermedades$

,nfermedades frecuentes con conteo de 'D2 inferior a (34 células5mililitro c/bico

• Tuberculosis+

• 6irus del herpes simple+

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• 'andidiasis bucal o vaginal+

• Herpes 7oster +

• Linfoma de Hodg8in+

• 0arcoma de 9aposi+

,nfermedades frecuentes con conteo de 'D2 inferior a :44 células5mililitro c/bico

• ;eumonía+

• ,sofagitis por 'andida+

•  Angiomatosis bacilar+

,nfermedades frecuentes con conteo de 'D2 inferior a <44 células5mililitro c/bico

• &eningitis+

• ,ncefalitis por to.oplasmosis+

• Leucoencefalopatía multifocal progresiva+

• Diarrea por criptosporidio+

Tratamiento del sida

;o ha" cura conocida para el sida+ ;ing/n tratamiento elimina por completo el virus delorganismo+ 0in embargo sí ha" disponibles tratamientos del sida que a"udan amantener el recuento de 'D2 alto " me!oran la calidad de vida de los pacientes+

,s mu" utiliada la terapia antirretroviral altamente activa =HAA>T en inglés o TA>%A en

espa*ol?+ 0e trata de una combinación de varios f)rmacos antirretrovirales cu"a finalidades impedir que se multiplique el virus+ 'onsigue reducir el n/mero de partículas de 6IH enla sangre " permite que el conteo de 'D2 permaneca alto lo que conduce a me!orar "prolongar la vida del paciente+ Aunque ha" que tener presente que el paciente puedeseguir transmitiendo el virus+

,sta terapia tiene sus inconvenientes " es que pueden aparecer los efectos secundariosespecíficos de cada uno de los f)rmacos que componen la terapia+ ,ntre los m)scomunes$ n)useas dolor de cabea debilidad malestar general " acumulación de grasaen la espalda " en el abdomen+ 'uando se utilian durante un tiempo prolongadoaumentan el riesgo de que el paciente sufra un ataque cardíaco+

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,l médico que prescriba este tratamiento tiene que hacer un seguimiento al paciente paravalorar estos posibles efectos secundarios " cada tres meses solicitar an)lisis de sangrepara medir los conteos de 'D2 " la carga viral del 6IH+

@tro incoveniente de esta terapia es que el 6IH se puede hacer resistente al tratamientopor lo que sería preciso cambiar la combinación " sustituir unos f)rmacos por otros+

 Actualmente se dispone de pruebas genéticas capaces de determinar si una cepa de 6IHes resistente a un f)rmaco concreto lo que puede a"udar a seleccionar la me!or combinación de medicamentos posible para cada persona " modificar así el tratamientofarmacológico cuando este comiena a fallar+

,n el caso de que se trate de una mu!er embaraada el tratamiento debería incluir idovudina =A7T? desde el comieno del : trimestre hasta el final del embarao " el parto+,l bebé también debe ser tratado durante las B primeras semanas de vida+

@tros f)rmacos usados son$ lamivudina o nevirapina+

,s mu" beneficioso para los enfermos de sida mantener una buena nutrición "a que esfrecuente observar deficiencias de cinc selenio cobre vitamina CB " vitamina C<:+ ,lhecho de mantener unos niveles correctos de nutrientes les proporcionar) una me!ora enla función del sistema inmunitario así como el mantenimiento del peso corporal lo queme!orar) la respuesta al tratamiento