LIPIDOS1._ INTRODUCCION DE LIPIDOSLos lpidos forman un grupo heterogneo de compuestos orgnicos y son componentes importantes de los tejidos vegetales y animales. Bajo el trmino lpidos se agrupan todo un cuerpo de sustancias con propiedades fsicas y qumicas comunes.Los lpidos son aquellas molculas orgnicas, denominadas tambin biomolculas, presentes en el tejido de los animales y las plantas, los cuales pueden ser separados o aislados con solventes de baja polaridad tales como: tetracloruro de carbono, cloroformo, ter de petrleo, ter etlico, bencina, benceno, tolueno, mezclas de benceno o tolueno y etanol en proporcin .Los lpidos son un grupo general de sustancias orgnicas insolubles en solventes polares como el agua, pero que se disuelven fcilmente en solventes orgnicos no polares, tales como el cloroformo, el ter y el benceno. Tpicamente, son molculas de almacenamiento de energa, usualmente en forma de grasa o aceite, y cumplen funciones estructurales, como en el caso de los fosfolpidos, glucolpidos y ceras. Algunos lpidos, sin embargo, desempean papeles principales como "mensajeros" qumicos, hormonas, tanto dentro de las clulas como entre ellas.Los lpidos tambin se encuentran en la madera dentro de las sustancias extrables en disolventes poco polares. El anlisis de estas fracciones ha demostrado que en el extracto obtenido se encuentran diferentes tipos de compuestos orgnicos como son: cidos de alta masa molecular (denominados cidos grasos). 2._FUNCIONES DE LOS LPIDOS.Los lpidos desempean cuatro tipos de funciones: Funcin de reserva._ Los acidos grasos , triglicridos son la principal reserva energtica del organismo de los animales. Un gramo de grasa produce 9,4 kilocaloras en las reacciones metablicas de oxidacin, mientras que protenas y glcidos slo producen 4,1 kilocalora por gramo. Funcin estructural._Los fosfolpidos, los glucolpidos y el colesterol forman las bicapas lipdicas de las membranas celulares.Los triglicridos del tejido adiposo recubren y proporcionan consistencia a los rganos y protegen mecnicamente estructuras o son aislantes trmicos y le dan consistencia, o protegen mecnicamente como el tejido adiposo de pies y manos. Funcin reguladora, hormonal o de comunicacin celular._ Las vitaminas liposolubles son de naturaleza lipdica (terpenos, esteroides); las hormonas esteroides regulan el metabolismo y las funciones de reproduccin; los glucolpidos actan como receptores de membrana; los eicosanoides poseen un papel destacado en la comunicacin celular, inflamacin, respuesta inmune, etc. Funcin biocatalizadora._ En este papel los lpidos favorecen o facilitan las reacciones qumicas que se producen en los seres vivos. Cumplen esta funcin las vitaminas lipdicas, las hormonas esteroideas y las prostaglandinas. Funcin transportadora._ El transporte de lpidos desde el intestino hasta su lugar de destino se raliza mediante su emulsin gracias a los cidos biliares y a los proteolpidos o lipoprotenas.3._ IMPORTANCIA DE LOS LIPIDOS PARA LOS ORGANISMOS VIVIENTES.Las vitaminas A, D, E y K son liposolubles, lo que significa que estas solo pueden ser digeridas, absorbidas y transportadas en conjunto con las grasas. Las grasas son fuentes de cidos grasos esenciales, un requerimiento dietario importante. Las grasas juegan un papel vital en el mantenimiento de una piel y cabellos saludables, en el aislamiento de los rganos corporales contra el shock, en el mantenimiento de la temperatura corporal y promoviendo la funcin celular saludable. Estos adems sirven como reserva energtica para el organismo. Las grasas son degradadas en el organismo para liberar glicerol y cidos grasos libres. El glicerol puede ser convertido por el hgado y entonces ser usado como fuente energtica.Las grasas tambin sirven como un buffer muy til hacia una gran cantidad de enfermedades. Cuando una sustancia particular sea qumica o biotica, alcanza niveles no seguros en el torrente sanguneo, el organismo puede efectivamente diluir (o al menos mantener un equilibrio) las sustancias dainas almacenndolas en nuevo tejido adiposo. Esto ayuda a proteger rganos vitales, hasta que la sustancia daina pueda ser metabolizada y/o retirada de la sangre a travs de la excrecin, orina, sangramiento accidental o intencional, excrecin de cebo y crecimiento del pelo.Aunque es prcticamente imposible remover las grasas completamente de la dieta, sera equivocado hacerlo.Algunos cidos grasos son nutrientes esenciales, significando esto que ellos no pueden ser producidos en el organismo a partir de otros componentes y por lo tanto necesitan ser consumidos en pequeas cantidades. Todas las otras grasas requeridas por el organismo no son esenciales y pueden ser producidas en el organismo a partir de otros componentes.Tejido adiposo:El tejido adiposo o graso es el medio utilizado por el organismo humano para almacenar energa a lo largo de extensos perodos de tiempo. Dependiendo de las condiciones fisiolgicas actuales, los adipocitos almacenan triglicridos derivadas de la dieta y el metabolismo heptico o degrada las grasas almacenadas para proveer cidos grasos y glicerol a la circulacin. Estas actividades metablicas son reguladas por varias hormonas (insulina, glucagn y epinefrina). La localizacin del tejido determina su perfil metablico: la grasa visceral est localizada dentro de la pared abdominal (debajo de los msculos de la pared abdominal) mientras que la grasa subcutnea est localizada debajo de la piel (incluye la grasa que est localizada en el rea abdominal debajo de la piel pero por encima de los msculos de la pared abdominal).

4._ METABOLISMO DE LOS LIPIDOSLpidos son absorbidos en el intestino y se someten a la digestin y el metabolismo antes de que pueden ser utilizadas por el cuerpo. La mayora de los lpidos dietticos son las grasas y las molculas complejas que el cuerpo necesita para romper con el fin de utilizar y obtener energa. Al igual que en el metabolismo de los carbohidratos, el metabolismo de lpidos consiste en:

Digestin Transporte Almacenamiento Degradacin Biosntesisa)._ DIGESTION DE LIPIDOS Los lpidos ms abundantes en los alimentos son los aceites y las grasas. Ambos son triacilgliceroles (triglicridos). Los otros componentes ms abundantes son fosfolpidos. Los lpidos de la dieta deben ser degradados en el intestino a cidos grasos para su absorcin por el epitelio intestinal. La digestin de los lpidos ocurre en las interfases lpidoagua. En el lumen intestinal son incorporados en micelas formadas con la ayuda de las sales biliares. El enlace ster de los triacilgliceroles y fosfolpidos en las micelas est orientado hacia el exterior, permitiendo su hidrlisis por lipasas solubles secretadas por el pncreas (lipasa y fosfolipasa A2).SALES BILIARES Son molculas anfipticas sintetizadas en el hgado a partir de colesterol y secretadas por la vescula biliar. Facilitan la digestin de las grasas en el intestino. Las lipasa pancretica digiere los triacilgliceroles en cidos grasos y monoacilglicerol, hidrolizando los enlaces steres.Su mecanismo cataltico es parecido al de las proteasas de serina.b)._ ABSORCIN Y TRANSPORTE DE LPIDOS Las micelas que contienen a los productos de la digestin son absorbidas por las clulas de la mucosa intestinal a travs de la membrana plasmtica. En estas clulas de la mucosa intestinal se resintetizan los triacilgliceroles. Para su transporte, los triacilgliceroles se empacan en partculas de lipoprotenas llamadas quilomicrones que se liberan al sistema linftico, desde donde pasan a la sangre. Los quilomicrones contienen fundamentalmente un tipo de protena: la apolipoprotena B-48. Los quilomicrones tambin funcionan en el transporte del colesterol y de las vitaminas liposolubles (A, D, E y K) ingeridos en la dieta. Los triacilgliceroles sintetizados en el hgado se transportan por la sangre en otro tipo de lipoprotenas llamadas lipoprotenas de muy baja densidad (VLDL) Los cidos grasos se transportan en complejo con la albmina srica, que es la protena m abundante del plasma sanguneo. Las sales de Na+ o K+ de los cidos grasos son jabones, por lo que si exceden una cierta concentracin en forma libre son muy txicos. Los lpidos tambin se transportan a travs de la sangre como cuerpos cetnicos, que son molculas producto del catabolismo de los cidos grasos y que se usan como fuente de energa en los tejidos perifricos bajo determinadas condiciones.c) ._ ALMACENAMIENTO DE LPIDOS Los quilomicrones y las VLDL se unen a las lipoproten lipasas de la membrana plasmtica de las clulas de msculo y tejido adiposo, fundamentalmente. De nuevo, los triacilgliceroles se degradan por una lipoproten lipasa a cidos grasos y monoacilglicerol para ser incorporados a las clulas. El glicerol se transporta al hgado o al rin. En las clulas de msculo y tejido adiposo se resintetizan los triacilgliceroles y se almacenan. La composicin de la grasa almacenada, es decir su proporcin relativa en mono, di o triacilgliceroles y el tipo de cido graso que contienen, depende del organismo. La transformacin de las grasas de la dieta en las grasas caractersticas de cada organismo la realiza el hgado.d)._ DEGRADACIN DE LPIDOS Se llama movilizacin al proceso de liberacin de los cidos grasos de la grasa almacenada cuando se necesita degradarla para producir ATP. La movilizacin de los cidos grasos est regulada por una cascada controlada por hormonas (adrenalina y glucagn), semejante a la que regula el metabolismo de carbohidratos. Los triacilgliceroles se hidrolizan a glicerol y cidos grasos por una triacilglicerol lipasa sensible a hormonas. Una vez que se liberan los cidos grasos en el tejido adiposo, difunden a travs de la membrana celular y se transportan al hgado unidos a la albmina.HGADO GRASO Una excesiva movilizacin de los cidos grasos puede llevar a la formacin de un hgado graso, que contienen una gran proporcin de tejido graso no funcional. El hgado graso tambin puede resultar de la exposicin a qumicos que destruyen las clulas hepticas, las cuales son reemplazadas por tejido graso. Una deficiencia de colina y metionina puede tambin producir hgado graso, porque se produce una deficiencia en la sntesis de fosfolpidos y por tanto de lipoprotenas, afectndose as el transporte de los lpidos desde el hgado. 5._ CLASIFICACION DE LOS LIPIDOS

A._ ACIDOS GRASOS Los cidos grasos son molculas formadas por cadenas de carbono que poseen un grupo carboxilo (COOH) como grupo funcional. El nmero de carbonos habitualmente es de nmero par. Los tipos de cidos grasos ms abundantes en la Naturaleza estn formados por cadenas de 16 a 22 tomos de carbono.La parte que contiene el grupo carboxilo manifiesta carga negativa en contacto con el agua, por lo que presenta carcter cido. El resto de la molcula no presenta polaridad (apolar) y es una estructura hidrfoba. Como la cadena apolar es mucho ms grande que la parte con carga (polar), la molcula no se disuelve en agua. ACIDOS GRASOS SATURADOS._ Los cidos grasos son compuestos anfipticos, es decir, poseen una porcin polar y una apolar en la molcula. Su porcin polar (el grupo carboxilo ionizado, COO-), interacta con el agua y otros disolventes polares, en tanto que la cadena apolar hidrocarbonada interacta con compuestos apolares. El carcter anfiptico de los cidos grasos es el fundamento de su accin detergente.

ACIDOS GRASOS INSATURADOS._ El tener o no dobles enlaces determina la forma (recta o doblada) de la molcula y esta influye de forma determinante en el nmero de enlaces de Van der Waals que pueden formar entre s y por tanto en su punto de fusin. Este hecho determina que aquellos lpidos que los contengan sean lquidos (aceites) o slidos (mantecas y sebos) a temperatura ambiente.

6._METABOLISMO DE LOS CIDOS GRASOS: CONCEPTOS BSICOSLa estructura de un cido graso consiste en una larga cadena hidrocarbonada terminada en un grupo carboxilo.Hasta donde se conoce, los cidos grasos tienen cuatro trascendentes funciones metablicas:1.Forman partede estructuras ms complejas, tales como losfosfolpidosy losglucolpidos, molculas que estructuran la membrana celular, debido a su carcter anfiptico.2.Se unen a protenas, facilitando su insercin en la bicapa lipdica de la membrana celular.3.Los cidos grasos son usados comocombustible metablico de reserva. Para esta funcin se almacenan comotriacilgliceroles(abreviadamentetriglicridos, tambin denominadas grasas neutras), que son tristeres del glicerol.4.Actan comomensajeros intracelulares.7._TRIACILGLICEROLES: DEPSITOS DE ENERGA MUY CONCENTRADA

Lostriacilglicerolesrepresentan una manera eficiente de acumular energa metablica, dado que son molculasmuy reducidasyanhidras.La oxidacin de 1g de cidos grasos produce 9 kcal. (38 KJ*), a diferencia de las 4 Kcal (17 KJ) que se obtienen de oxidar completamente 1g de hidratos de carbono o protenas.*: Estrictamente habra que escribir: KJ/mol(:KJ x mol-1). J,Joules[en honor del fsico britnicoJames Prescott Joules] (castellanizado como Julio) es una unidad de trabajo.La diferencia en la produccin de energa durante la oxidacin entre cidos grasos, hidratos de carbono y protenas, radica en elgrado de reduccinde las molculas de partida, que es mximo en los cidos grasos. Por otra parte, loscidos grasos, a diferencia de los hidratos de carbono y las protenas, sonmolculas apolaresy se acumulan en forma casianhidra. Por ejemplo, 1g de glucgeno (polmero de glucosa) seco retiene 2g de agua; y 1g de glucgeno hidratado retiene aproximadamente 6g de agua. As pues, 1g de cidos grasos concentra ms de seis veces la energa contenida en 1g de glucgeno. Es, pues, lgico que la evolucin seleccionase lostriacilglicerolescomo principal reservorio de energa en detrimento del glucgeno, que representa un depsito de energa menos eficiente, pero de disponibilidad inmediata.En un hombre adulto sano de 70Kg de peso la distribucin de sus reservas de combustible se ajustan al siguiente patrn:a)Triacilgliceroles100.000 Kcal (420.00 KJ).b)Protenas(principalmente musculares)25.000 Kcal (100.000 KJ).c)Glucgeno(polmero de la glucosa, prioritariamente en el hgado y msculo)600 Kcal (2.500 KJ.d)Glucosa(no polimerizada)40 Kcal (170 KJ).Lostriacilglicerolesrepresentan, en un hombre adulto sano de 70Kg de peso, alrededor del 11% de su peso corporal. Si la misma cantidad de energa metablica debiese provenir del glucgeno su peso habra de ser 55Kg ms elevado.Solo a partir del glucgeno (y la glucosa libre), un hombre puede sobrevivir poco ms de 1 da de inanicin. Gracias a los depsitos detriacilgliceroles, la supervivencia en ayuno estricto se prolonga durante varias semanas, incluso ms de dos meses en casos excepcionales.En los mamferos, lostriacilglicerolesse acumulan en el citoplasma de los adipocitos. Las gotitas de grasa se concentran hasta formar un gran glbulo de grasa que ocupa prcticamente todo el volumen celular. Las clulas grasas (adipocitos) estn especializadas en la sntesis, almacenamiento y, llegado el momento, movilizacin de los cidos grasos hacia otras clulas para aportar sus requerimientos energticos.La extraordinaria capacidad de acumular energa en un espacio limitado queda de manifiesto en los vuelos de las aves migratorias. Durante sus travesas sobre los ocanos, de miles de quilmetros, estas aves no pueden alimentarse. Toda la energa para estas hazaas zoolgicas proviene de sus depsitos detriacilgliceroles.8._ESQUEMA DE LA DEGRADACIN Y SNTESIS DE LOS CIDOS GRASOS

R2: Coenzima-A

La sntesis de los cidos grasos (esquema superior derecha); y su oxidacin (-oxidacin) (esquema superior izquierda) son procesos inversos.La -oxidacin de los cidos grasos convierte un compuesto aliftico en un conjunto de acetilos activados metablicamente [acetil~CoA], cuyo metabolismo contina a travs del ciclo del cido ctrico (ciclo de los cidos tricarboxlicos o ciclo deHans Krebs). En esquema, la -oxidacin transcurre en varias etapas:1.-El cido graso se oxida para introducir un doble enlace.2.-El doble enlace se hidrata para introducir un tomo de oxgeno, formndose un grupo alcohlico.3.-El alcohol se oxida a cetona.4.-La cetona se escinde mediante el Coenzima-A para formar dos molculas: Acetil~CoA, y un cido graso dos tomos de carbono ms corto. El proceso (etapas 1 a 3) se repite hasta que todo el cido graso se transforma en unidades de acetil~CoA.9._LOS CIDOS GRASOS SE UNEN AL COENZIMA-A (ACTIVACIN DE LOS CIDOS GRASOS) ANTES DE OXIDARSE EN LA MATRIZ MITOCONDRIAL

La sntesis de los cidos grasos es virtualmente el proceso inverso a la -oxidacin.El proceso se inicia con la unin de acetilo y malonilo, formndose un compuesto tetracarbonado. El carbonilo se reduce, deshidrata y reduce nuevamente, en etapas exactamente inversas a las de la -oxidacin, esto es, 321.R2:Coenzima-A10._ DIGESTIN DE LPIDOS DE LA DIETA MEDIANTE LIPASAS PANCRETICAS

Prcticamente todos los lpidos de los alimentos se hallan en forma de triacilgliceroles. Como tales no son absorbibles. Para que puedan absorberse a travs del epitelio intestinal los triacilgliceroles han hidrolizarse hasta cidos grasos. La hidrlisis tiene una exigencia fsico-qumica: los triacilgliceroles, de suyo, compuestos liposolubles, han de solubilizarse. Para ello se incorporan a micelas conjuntamente consales biliares. Las sales biliares se sintetizan en el hgado a partir delcolesterol, acumulndose en lavescula biliar, desde son segregadas. En la micela, los enlaces ster de los triacilgliceroles se orientan hacia la superficie, haciendo factible que las lipasas pancreticas, que se hallan en disolucin acuosa, puedan llevar a cabo su accin enzimtica. Si debido a enfermedad heptica o vesicular no se fabrica una cantidad suficiente de sales biliares, aparecen significativas cantidades de grasa en heces, condicin clnica que se denomina esteatorrea (del griego,steatos, grasa). Pueden llegar a excretarse en heces hasta 30g diarios.Las lipasas segregadas por las clulas exocrinas pancreticas hidrolizan los triacilgliceroles en cidos grasos y glicerol, que se incorporan en micelas para su absorcin de la membrana plasmtica de las clulas que tapizan el epitelio de la mucosa intestinal.11._LOS TRIACILGLICRIDOS SE RE-SINTETIZAN TRAS ATRAVESAR LA MEMBRANA APICAL DE LAS CLULAS DE LA BARRERA INTESTINAL

En el interior de las clulas que tapizan el epitelio de la mucosa intestinal, los triacilgliceroles se re-sintetizan a partir de cidos grasos y monoacilgliceroles. Una vez sintetizados, los triacilgliceroles, junto a otros lpidos y protenas, se enfardan en partculas de lipoprotena denominadasquilomicrones, con un dimetro variable de entre 180nm y 500nm.Losquilomicronescontienen principalmente triacilgliceroles y, como componente proteico principal,apolipoproteina-B-48.Losquilomicronesllegan a la sangre, a travs del sistema linftico. Una vez en la sangre, se unen a receptores lipoprotena-lipasa insertos en la membrana celular de los adipocitos y miocitos, donde se degradan nuevamente a sus constituyentes: cidos grasos y monoacilglicerol. En esta forma consiguen atravesar la membrana celular, para re-sintetizarse otra vez los triacilgliceroles en el citosol. Los triacilgliceroles en el interior celular tienen dos destinos:1.En losadipocitos: sealmacenanhasta llegar casi a llenar por completo el espacio celular, semejando glbulos.2.En losmiocitos(clulas del tejido muscular): se degradan[-oxidacin] para producir energa.12.- CONTROL DEL METABOLISMO DE LOS CIDOS GRASOS

La enzima ms importante en la regulacin del metabolismo de los cidos grasos es la Acetil~CoA-carboxilasa. Esta enzima cataliza el primer eslabn (etapa limitante) en la sntesis de los cidos grasos. De modo ms preciso, limita el aporte demalonil~CoA, la molcula que aporta la unidad de dos tomos de carbono a la cadena de cido graso en crecimiento.La actividad de Acetil~CoA-carboxilasa est determinada por el estado energtico del organismo que se controla de manera conjunta y coordinada por tres seales:insulina(estimulando la sntesis),glucagn(induciendo la -oxidacin); y laadrenalina(favoreciendo la lipognesis). Otras molculas tambin tienen efectos significativos sobre el balance lipognesisvsliplisis. As, elcitratoincrementa la actividad de la carboxilasa; elpalmitil~CoAy elAMP,inhiben la actividad carboxilasa.Para una comprensin ms sencilla, podemos desglosar la regulacin del metabolismo de los cidos grasos en tres aspectos: Regulacin sistmica: la fosforilacin de la Acetil~CoA-carboxilasa inactiva su actividad enzimtica; mientras su desfosforilacin reactiva su actividad enzimtica. La fosforilacin de un solo aminocido (serina) mediante unaprotena quinasa dependiente de AMP(AMPK, K, deKinase) mantiene a lacarboxilasaen su estado inactivo. La desfosforilacin de laserina(mediante laprotena-fosfatasa-2A) reanuda la actividad sintetasa de la Acetil~CoA-carboxilasa. En suma, la actividad de la carboxilasa en cada momento depende de la actividad relativa de las dos enzimas (AMPKyprotena-fosfatasa-2A).La actividad de la enzimaAMPK(que cataliza la fosforilacin de lacarboxilasa) es un indicadordel nivel de combustible metablico, pues se activa por el ATP (suministrador degrupos fosfato) e inactiva por el AMP (cuando disminuye el nmero de grupos fosfato disponibles). Es lgico, pues, que unnivel elevado de ATP inactive la enzima (carboxilasa) que inicia el proceso de la lipognesis.Las hormonas catablicas (glucagn, adrenalina) desactivan la lipognesis, dando por resultado un balance favorable hacia la liplisis.No se sabe con certidumbre sobre qu enzima ejerce su efecto la insulina, si sobreAMPKo sobre laprotena-lipasa-2A. Regulacin local: la enzima Acetil~CoA-carboxilasa tambin se activa, de modo alostrico, por citrato. De hecho, el citrato revierte en parte la inhibicin de la enzima causada por lafosforilacin(ver epgrafe anterior). Lacarboxilasaes una protena polimricaoctamrica.La unin de la enzima con molculas de citrato modifica la conformacin cuaternaria de la protena(esto es, la disposicin espacial de las subunidades proteicas). La concentracin de citrato es elevada cuando la disponibilidad deacetil~CoAyATPson abundantes, esto es, cuando hay exceso de unidades de dos tomos de carbono (acetilo) para la lipognesis. El efecto del citrato (contrarrestando el efecto de lafosforilacinde lacarboxilasa), es contrapesado por una elevada concentracin depalmitil~CoA, cuyos niveles son elevados cuando hay un exceso de cidos grasos. La unin delpalmitil~CoAa lacarboxilasamodifica la conformacin cuaternaria de la enzima en un sentido contrario a la que resulta de la unin delcitrato. La complejidad del proceso refleja una estrecha y elegante regulacin de la actividad enzimtica de la Actetil~CoA-carboxilasa. Efecto de la dieta: durante el ayuno se activa la actividad enzimtica lipasa de los adipocitos (proceso regulado por una mayor actividad de hormonas como glucagn y adrenalina), con el resultado de una mayor -oxidacin de los cidos grasos.La insulina, por el contrario, inhibe la liplisis e incrementa la actividad lipognica.Elmalonil~CoA(producto de la reaccin catalizada por lacarboxilasa) se halla presente en elevadas concentraciones cuando abundan molculas combustibles. Elmalonil~CoAinhibe la enzimacarnitina-acil-transferasa-I, responsable del transporte de los cidos grasos a la matriz mitocondrial (los cidos grasos han de penetrar en la matriz mitocondrial para su -oxidacin). Este efecto delmalonil~CoAsobre lacarnitina-acil-transferasa-Ise evidencia de modo ms significativo en el corazn y msculo, tejidos que tienen la capacidadper sede sintetizar cidos grasos. En estos tejidos, la Acetil~CoA-carboxilasa es sencillamente un enzima regulador.En experimentos animales, una dieta prolongada rica en carbohidratos y pobre en grasas da lugar a un aumento significativo de las concentraciones deAcetil~CoA-carboxilasaycido graso-sintetasa. Es un paradigma decontrol adaptativo.13.- LA CARNITINA COMO TRANSPORTADOR DE CIDOS GRASOS DE CADENA LARGA ACTIVADOS A LA MATRIZ MITOCONDRIALLos cidos grasos se activan en la membrana mitocondrial externa, pero se oxidan [-oxidacin] en la matriz mitocondrial.Cmo logran atravesar la membrana mitocondrial los cidos grasos de cadena larga?: lo consiguen unindose a un alcohol zwiterinico, la carnitina. Desglosando el proceso en varias etapas, queda como sigue:El grupo acilo se transfiere desde el tomo de S del acetil~CoA, al grupo hidroxilo de la carnitina para formar actil-carnitina. Esta reaccin de cesin del grupo acilo est catalizada por una enzima anclada en la membrana mitocondrial, lacarnitina-aciltransferasa-I(denominada tambin:carnitina-palmitiltransferasa-I).La acilcarnitina es movida desde el citosol a la matriz mitocondrial mediante una enzima, translocasa.Una vez la acilcarnitina ha penetrado en la matriz mitocondrial, se escinde de la molcula de carnitina transportadora, formndose de nuevo actil~CoA. Esta reaccin se cataliza por la carnitina-aciltransferasa-II (carnitina-palmitiltransferasa-II).Este proceso [transferencia del grupo acilo desde un grupo alcohlico al tomo de S del Coenzima-A] es termodinmicamente desfavorable. Sin embargo, la constante de equilibrio de esta reaccin se aproxima a 1, debido al carcter zwiterinico de la carnitina que hace factible una solvatacin particular, distinta al de la mayora de los alcoholes y sus steres. Esto se traduce en que el potencial de transferencia del enlace O-acilo de la carnitina sea excepcionalmente elevado permitiendo que la reaccin tenga lugar a una velocidad suficiente.La translocasa de la membrana mitocondrial devuelve al lado citoslico para seguir ejerciendo su funcin de transportar cidos grasos activados a la matriz mitocondrial. As, mientras una molcula de acilcarnitina entra en la matriz mitocondrial, otra molcula de carnitina sale al citosol.Se han descrito alteraciones genticas debidas a deficiencias, bien decarnitina,carnitina-aciltransferasa(IoII) ytranslocasa.Las genopatas por deficiencia decarnitinaafectan sobre todo al msculo, corazn y rin, dando lugar a grados variables de debilidad muscular. Las personas que se ven afectadas de debilidad muscular tras un ejercicio fsico prolongado probablemente tengan un dficit decarnitina. En estas personas, solo los cidos grasos de cadena media [de entre 8 y 10 tomos de carbono] pueden difundir directamente en la mitocondria, sin utilizar lacarnitinacomo molcula transportadora. Por ello pueden soportar un ejercicio fsico limitado en el tiempo, pero cuando ste se prolonga aparecen signos de debilidad, al no poder oxidar los cidos grasos de cadena larga [>10 tomos de12._ OXIDACIN DE LOS CIDOS GRASOS EN LOS PEROXISOMAS

Aunque la oxidacinde los cidos grasos se desarrolla en las mitocondrias, en mucha menor extensin la oxidacin tambin tiene lugar en unos orgnulos sub-celulares denominadosperoxisomas.Una caracterstica principal de losperoxisomases una elevada concentracin de la enzima catalasa, que cataliza la siguiente reaccin:2 H2O22 H2O+ O2La oxidacin en losperoxisomasse centra sobre los cidos grasos de cadenas ms largas; y suele terminar enoctanoil~CoA, que es el cido graso de mayor longitud de cadena susceptible oxidarse en condiciones ptimas en la matriz mitocondrial.La oxidacin en losperoxisomasdifiere de la-oxidacin mitocondrial en la reaccin de deshidratacin inicial. En losperoxisomas, unadeshidrogenasaque contiene como grupo prostticoFAD(Flavina-Adenina-Dinuclotido) cede los electrones al O2, dando lugar a H202(perxido de hidrgeno)[en la -oxidacin mitocondrial, elFADcapta los electrones, reducindose hasta FADH2]. Siguiendo en losperoxisomas, el H2O2se escinde en H2O y O2, reaccin catalizada por la enzimacatalasa. Las etapas siguientes de oxidacin (con una disminucin de dos tomos de carbono de la cadena del cido graso en cada ciclo de oxidacin) son similares en losperoxisomasy lasmitocondrias, si bien son catalizadas por distintasisoformasde las enzimas.

Primera etapa en la degradacin de los cidos grasos en losperoxisomas: elFAD(Flavina-Adenina-Dinuclotido) se reduce hastaFADH2; y ste transfiere los equivalentes de reduccin a una molcula de oxgeno (O2) formndose perxido de hidrgeno (H2O2), el cual es hidrolizado por la enzimacatalasa.Clave:[Acil~CoA-DH]:AcilCoenzimaADeshidrogenasa. El smbolo ~ es una forma usada en bioqumica para designar enlaces de alta energa (entalpa positiva).

PEROXISOME BIOGENESIS DISORDERS (PBD)

Este conjunto de alteraciones genticas (PBD) estn vinculados a mutaciones en treces genes (designados en conjunto comoPEX); y se agrupan en dos patrones patolgicos:cuadro clnico ZellwegeryRhizomelic Chondrolysplasia Punctua.Elcuadro clnico Zellwegerest compuesto por tres enfermedades que, aunque denominadas con distintos nombres, comparten muchas caractersticas. Se trata de:Sndrome Zellweger(la versin ms grave delcuadro clnico Zellweger),Adrenoleucodistrofia neonatal, y laEnfermedad Refsum Infantil(la versin ms leve delcuadro clnico Zellweger).Losperoxisomasse hallan involucrados en la sntesis de lamielina, la sustancia grasa que recubre las fibras nerviosas de la materia blanca del cerebro. Pero estos orgnulos sub-celulares son as mismo imprescindibles para el funcionamiento correcto de otros rganos, desde el ojo hasta el hgado, corazn, rin, e incluso el tejido seo.

Las diferentes versiones delcuadro clnico Zellwegerson la consecuencia de alteraciones en el metabolismo lipdico, con acumulacin de cidos grasos de cadena muy larga y decido fitnico; as como defectos en la sntesis de sales biliares yplasmalgenos(lpidos especializados localizados en las membranas celulares y en el recubrimiento demielinade las fibras nerviosas).Todas estas alteraciones bioqumicas se manifiestan clnicamente mediante hepatomegalia, alteraciones en el puente entre las cejas, una frente muy elevada, retraso mental y convulsiones. Los nios afectados tienen muy bajo tono muscular, a veces en un grado tal que les imposibilita gatear, caminar, succionar y tragar. En algunos casos, ya desde el nacimiento desarrollan glaucoma, degeneracin de la retina e hipoacusia.Tristemente, la esperanza de vida de estos nios es muy corta, no superando el primer lustro de su penosa existencia.LIPIDOS NEUTROSa.- ACILGLICERIDOS O GRASAS._Los cidos grasos se pueden condensar con alcoholes: el grupo carboxilo de los cidos grasos reacciona con un grupo alcohol produciendo un ster y agua. La

Los acilglicridos se forman mediante la esterificacin de uno, dos o los tres grupos alcohol de la glicerina con cidos grasos y su funcin principal es la de constituir depsitos de reserva energtica. Dependiendo del nmero de cidos grasos que tenga el acilglicrido estos pueden ser monoacilglicridos, diacilglicridos o triaciglicridos.Clasificacin de los acilglicridos o grasas.Las grasas simples o neutras suelen diferenciarse en dos grandes grupos atendiendo a su origen y estado fsico: Las grasas vegetalesse conocen en general comoaceitesy son lquidas, ya que en ellas abundan los cidos grasos insaturados de bajo punto de fusin. Esto permite que puedan mantenerse fluidas en el interior de las plantas, incluso a bajas temperaturas. Las grasas animalesse conocen comosebosymantecas. Abundan en los animales homeotermos, que mantienen la temperatura de su cuerpo constante; los animales poiquilotermos (peces, anfibios y reptiles) tienen grasas ricas en cidos grasos insaturados, lo que proporciona cierta fluidez a sus tejidos que, de lo contrario, solidificaran al bajar la temperatura de su cuerpo, que no pueden mantener constante.

Funcin.La funcin ms general es la de servir de reserva energtica a las clulas a las que suministran cidos grasos como combustible, que proporcionan ms energa que los glcidos y las protenas. Tambin son impermeabilizantes y buenos aislantes trmicos en los animales, en cuyo tejido adiposo se acumulan. En algunos animales de ambientes muy fros este tejido adquiere un gran desarrollo y constituye el panculo adiposo.

b.- CERAS._Son lpidos formados por la esterificacin de un cido graso con un alcohol monovalente (con un solo grupo alcohol), ambos de cadena muy larga (ms de 24 carbonos). Esto determina que las ceras sean slidas y tengan punto de fusin muy alto. Se encuentran en las cubiertas protectoras (impermeables) de muchos organismos, como en la piel, el pelo, las plumas, el exoesqueleto de los insectos, o en las hojas y frutos de muchos vegetales. Tambin forman el cerumen existente en el conducto auditivo. Algunas ceras tienen importancia econmica: la cera de palmera se emplea para abrillantar; la de abeja, para fabricar velas, y la lanolina, en la fabricacin de cosmticos.Funciones:Ddada su consistencia e insolubilidad estn muy difundidas, tanto entre los animales como entre las plantas, para proteger las superficies del cuerpo; tienen, por tanto, funcin protectora.Las ceras que recubren la piel, pelos y plumas de los animales evitan la prdida de agua por evaporacin y mantienen estas estructuras flexibles y lubricadas. Este recubrimiento creo es imprescindible para la supervivencia de las aves acuticas.Las ceras que recubren los rganos vegetales (hojas y tallos jvenes, frutos, etc.), adems de impedir la prdida de agua, los protegen contra los parsitos.Son ejemplos de ceras, la lanolina (cera protectora de la lana), el cerumen del conducto auditivo (evita la entrada de parsitos), la cera de las abejas, etc.

BIBLIOGRAFIA

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