Linfomas NH

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LINFOMASCarlos Orlando Leonardo Villalva DefinicinLinfoma es el nombre general para un grupo de tipos de cncer que afecta al sistema linftico, los dos tipos de linfoma son el linfoma de Hodking y el linfoma no Hodking.

Los linfomas no Hodking son un grupo heterogneo de neoplasias linfoides con diferentes caractersticas epidemiolgicas, etiolgicas, morfolgicas, de inmunofenotipo, citogenticas, clnicas, y de respuesta al tratamiento.EpidemiologiaEn E.U. se diagnosticaron 56 200 nuevos y 26 300 defunciones por LNH durante el 2011.

Para Mxico, los datos de Globocan 2002 para hombres fueron: tasa de incidencia 4.5/100,000, tasa de mortalidad 2.1/100,000; y para el genero femenino incidencia de 3.3/100,000 y mortalidad de 1.6/100,000.EpidemiologiaA nivel mundial constituye la neoplasia hematopoytica de mayor prevalencia, representado el 4% de todos lo casos de cncer.Los tipos histolgicos mas comunes de LNH son:Linfoma de clulas grandes.Linfoma folicular.Linfoma de la zona marginal tipo MALT

Epidemiologia

FisiopatogeniaFisiopatogeniaFisiopatogeniaEl genoma de algunos subtipos de LNH puede verse alterado por la introduccin de genes exgenos secundaria a la introduccin de virus oncognicos. (VEB, Virus linfotropico de clulas T humana tipo 1).

VEB esta asociado a linfoma de Burkitt, linfoma de Hodking, linfomas asociados a inmunosupresin, linfoma de clulas T/NK tipo nasal.

HTVL 1 se asocia a linfoma de clulas T perifrico del adulto.

Otros virus, Hep C, Herpes virus 8.

ClasificacinSe basa en la clasificacin REAL modificada por la OMS en el 2001, la cual se basa en caractersticas epidemiolgicas, clnicas, morfolgicas, de inmunofenotipo y citogenticas.

Se reconocen dos categoras de neoplasias:LNH de clulas BLNH de clulas T/NKA su vez existen dos subgrupos (neoplasias de clulas precursoras y de clulas maduras)Cuadro ClnicoLa clasificacin de la working formulation (WF) ordeno a los LNH en tres grupos basados en su comportamiento clnico.

Cuadro ClnicoCuadro ClnicoCuadro ClnicoLos pacientes con Linfoma de Burkitt de la forma espordica se manifiestan con una gran masa abdominal, y sntomas de obstruccin intestinal, as como hidronefrosis.

Los Linfomas primarios del SNC representan 1% de todas las neoplasias intracraneales.DiagnosticoBiopsia.Estudio morfolgico, inmunofenotipo y biologa molecular.Algunos hallazgos son: Anemia, trombocitopenia, leucopenia o pancitopenia.

La qumica sangunea puede demostrar niveles elevados de DHL, que correlacionan con el tamao del tumor y el pronostico.

PFH: la elevacin es secundaria a la infiltracin, aumento de tamao del tumor o inflamacin crnica del hgado.DiagnosticoLa 2 microglobulina puede estar elevada y correlaciona con un mal pronostico.

COOMBS positivo.

TAC de cuello, trax, abdomen y pelvis, necesaria para identificar adenomegalias y/o hepatoesplenomegalia.

Rx de trax, identifica adenomegalias hiliares, masas mediastinales, afeccin parenquimatosa, derrame pleural y pericrdico en 25% de los casos.DiagnosticoLos estudios endoscpicos son tiles en linfomas primarios del tubo digestivo, as como para descartar infiltracin por otro tipo de linfomas o neoplasias malignas.

La resonancia magntica es til en pacientes con linfoma primario del SNC, meningitis linfomatosa, linfoma para espinal, infiltracin vertebral por linfoma o mieloma mltiple.DiagnosticoEstadio clnicoPara la estadificacion se usa la clasificacin de Ann Arbor.Al EC se le puede agregar:

S para bazo.E Para designar origen extraganglionar.X Enfermedad voluminosa.Ann - Arbor

PronosticoIPI

TratamientoRadioterapia.Enfermedad voluminosa.Tx de urgencias oncolgicas.Enfermedad muy localizada.

Quimioterapia.La ms importante (curativa paliativa)

Terapia biolgica.Anticuerpos monoclonales (LCB - Anti CD20)*Terapia con interfern

LNH de clulas del manto

EpidemiologiaRepresenta 3 al 10% de todos los linfomas. Con edad promedio de 60 aos e importante predominio en Hombres (Relacin Hombre Mujer de 2:1 o mayor).Manifestaciones clnicas y diagnosticoPueden cursar con manifestaciones relacionadas a infiltracin de medula sea (pancitopenia y en ocasiones leucocitosis) e incluso afectacin nodal o extranodal (anillo de Waldeyer y tubo digestivo).

Deber obtenerse tejido (ganglio linftico) o MO para identificar la translocacin t(11;14)(q13;q32) (ciclina D1) de preferencia por FISH.La inmunohistoqumica deber incluir ciclina D1 adems de CD20, CD5, CD23 y FMC-7 cuando sea posible.Debe especificarse la variante morfolgica de que se trate (blastoide, pleomorfica, celulas pequenas o tipo zona marginal).Tratamiento

Linfoma folicularesEpidemiologiaCorresponde al 20% de todos los LNH. Afecta predominantemente a adultos, en edad promedio de entre 60 y 70 aos con una relacin Hombre Mujer de 1:1.7.Manifestaciones clnicasLa mayor parte se presentan con enfermedad en estadios clnicos avanzados y con infiltracin a medula sea en 40 a 70% de los casos. Habitualmente los enfermos no tienen manifestaciones clnicas.Predominio nodal, los sitios extranodales con mayor incidencia de infiltracin son: BazoMedula seaAnillo de WaldeyerPielDuodenoAnexos ocularesMamasTestculos.DiagnosticoDebe especificarse el grado histolgico de acuerdo al nmero de centroblastos por campo de alto poder (grado 1-2; 15 centroblastos, grado 3 >15 centroblastos). El linfoma folicular grado 3b (75% de patrn difuso) se considera un linfoma agresivo y as debe ser tratado (5).Se recomienda que la inmunohistoqumica incluya al menos CD20, BCL2, CD10.Cuando sea posible de deber tomar tejido adicional que debe ser almacenado y congelado para estudios moleculares.TratamientoSon candidatos a recibir tratamiento los pacientes con cualquiera de los siguientes criterios:Masa nodal o extranodal mayor de 5 cm.Sntomas BDHL B2M elevadaAfectacin de al menos 3 reas ganglionares (cada una con un diametro mayor de 3 cm).EsplenomegaliaDerrame pleural o ascitis.

Estos pacientes se trataran con alguna de las siguientes opciones de tratamiento La bendamustina combinada con rituximabMantenimientoRituximab 375 mg/m2 cada 3 meses durante 2 anos.LDCGBEpidemiologia:Constituyen aproximadamente 48% del total de linfomas en Mxico. De acuerdo al SEER (2002) se calcula una incidencia anual de 23,500 casos nuevos. La incidencia aumenta gradualmente a partir de los 50 aos.DiagnosticoDebe realizarse en tejido ganglionar o extraganglionar obtenido por biopsia escisional preferentemente o revisin del material disponible siempre y cuando sea adecuado para diagnostico histopatologico.Las biopsias por TRUCUT pueden ser suficientes cuando no se tenga tejido accesible.

Inmunohistoqumica mnima obligatoria: CD45, CD20 y CD3; complementada con BCL-2, BCL-6, MUM-1, CD-10, CD-30 y ALK.TratamientoTratamiento de pacientes con infiltracin a SNC (LCR positivo o realce menngeo, o tumor en SNC):Iniciar tratamiento intratecal con:metotrexate 12 mg + citarabina 40 mg + dexametasona 4 mg, dos veces por semana hasta obtener 3 LCR negativos. LNH Malt gstrico y no gstricoDefinicin:

El linfoma de la zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) est compuesto de clulas B pequeas, con morfologia heterogenea que incluyen clulas de la zona marginal (similares a centrocitos), celulas monocitoides, linfocitos pequeos, inmunoblastos y centroblastos. Infiltran las zonas marginales de los folculos reactivos y las zonas interfoliculares.EpidemioloigiaComprende del 7 al 8% de todos los LNH y mas del 50% de los linfomas gstricos. La edad promedio de presentacin es 61 aos y con predominio en mujeres (relacin Hombre Mujer de 1:1.2).EtiologaEn el caso del linfoma gstrico hay relacin estrecha con H. pylori. Linfomas de intestino delgado con C. jejuni. Linfomas cutneos con B. burgdorferi.

La mayor parte de los enfermos son diagnosticados en EC I y II. La infiltracin medular oscila entre 2 y 20%. En ocasiones se documenta afeccin extranodal mltiple (25% de linfomas gstricos y 46% de linfomas extragastricos).DiagnosticoToma de biopsia del sitio afectado (mnimo 6 muestras, en caso de sospecha de linfoma gastrico).Es obligatoria la bsqueda de H. pylori en la biopsia gastrica y la antigenemia para H. pylori en heces.La inmunohistoqumica deber incluir ciclina D1 adems de CD20, CD43, CD21, CD35 (antgenos asociados a clulas de la zona marginal)Linfoma de BurkittDefinicin:Es un linfoma de clulas B de crecimiento rpido, que frecuentemente se presenta con infiltracin extranodal o leucemia aguda. Se compone de clulas monomorficas de tamao mediano con presenciade vacuolas. En esta patologa se ha encontrado la translocacin que involucra al gen c-myc (cromosoma 8), sin que sea caracterstica.EpidemiologiaExisten 3 variantes clnicas conocidas 1) la mas frecuente es la espordica que representa del 1 al 2% de todos los linfomas en Europa Occidental y en Estados Unidos. 2) La variante endmica predomina en Africa Ecuatorial.3) La variante asociada a inmunodeficiencia predomina en pacientes con VIH.EtiologiaEn las variantes esporadica y asociada a inmunodeficiencia se observa el 30% y 25-40% de VEB respectivamente.ClnicaGangliosque crecen juntos para formar un tumor.Ganglios insensibles.Rpido crecimiento deganglios linfticos.Inexplicable inflamacin de ganglios linfticos.

DiagnosticoBiopsiade lamdula sea.Radiografadel trax.Tomografa computarizadadeltrax, elabdomeny lapelvis.Anlisis dellquido cefalorraqudeo.Biopsia del ganglio linftico.TEPBibliografaGonzales C., Romano A. GUIA EXARMED. Segunda edicin. Editorial inter sistemas. 2010.GUIA DE PRACTICA CLINICA: IMSS 174 09 Linfomas no Hodking en el adulto.Labardini J., Cerbera E. y colaboradores. ONCOGUIA LINFOMA NO HODKING. Instituto nacional de cancerologa. Mxico D.F.