LINFOMAS FOLICULARES

GRADO II: MIXTO CEL PEQUEÑA HENDIDA, 5-15 DE CEL. GRANDE NO HENDIDA

t (14:18), bcl2

s Ig, CD19,CD20,CD21

SOBREVIDA 7-9 AÑOS

TRASFORMACION ALTO GRADO 1 AÑO SOBREVIDA

LINFOMA S FOLICULARES

G III . CEL GRANDES NO HENDIDAS, 3a +15 cel grandes con células pequeñas, 3b solo cel grandes.

15% LNH

GRADO INTERMEDIO

POBRE PRONOSTICO

Variedades difusas, clasificados como grados intermedios

LINFOMA FOLICULAR

Bcl2+, CD20+,bcl6+,CD5-, ciclina D1-

Hipermutación somática del gen de Ig

70-90% t(14;18)(q32;q21) expresión inapropiada del proteina bcl2

5-15% rearreglo del gen bcl6

LINFOMA DE CELULAS DE LA ZONA DEL MANTO

1974 BERARD Y DORFMAN DEFINEN LINFOMA LINFOCITICO DE DIFERENCIACION INTERMEDIA

1977 NANBA ENCUENTRA CELULAS F. ALCALINA POSITIVAS EN FOLICULOS PRIMARIOS Y ZONAS DEL MANTO, 1/3 CASOS DE LINFOMA FOLICULAR DE CEL. PEQ. HENDIDA.

WEISENBURGER 1981-1982 DEFINE IDL COMO UNA NEOPLASIA COMPUESTA POR LINFOCITOS PEQUEÑOS CON NUCLEOS IDENTADOS O IRREGULARES

WORKING FORMULATION LINFOMA LINFOCITICO, O DIFUSO DE CELULA PEQUEÑA HENDIDA.

LINFOMA DE CELULAS DE LA ZONA DEL MANTO

U.S.A. REPRESENTA 2.5% DE TODOS LOS LINFOMAS

6% DE LOS LINFOMAS INDOLENTES O DE BAJO GRADO

CARACTERISTICAS CLINICAS

Enfermedad de viejos media 58

Promedio hombres : mujeres 3:1

Generalmente estadios avanzados al diagnostico III - IV

Síntomas B

Adenopatias, M.O. , hepato esplenomegalia

Sangre periférica (> 4000/mm3 ) en 13%

Patrones

Difuso : sobrevida media 42 meses, recaída mas común, poca sobrevida libre de enfermedad

Patrón de zona del manto : mejor pronóstico 61 meses sobrevida media, puede progresar

Grado : linfoma de bajo grado, ( historia natural medida en años )

HALLAZGOS HISTOLOGICOS

GANGLIO: Arquitectura reemplazada por un patrón difuso o vagamente nodular

% pequeño es típicamente nodular

Células neoplásicas monótonas , linfocitos pequeños de contorno nuclear irregular, cromatina condensada , nucleolo pequeño, mitosis 19/ 20 hpf

PATRON DE ZONA DEL MANTO

Proliferación de células formando manguitos alrededor de centros germinales , obliteración de los sinusoides

Infiltración con patrón de zona del manto se a visto en LLC, SLL con diferenciación plasmocitoide, Leucemia prolinfocitica, Linfoma monocitoide de células B, MALT linfomas,