LINFOMA NO HODGKIN

GENERALIDADES Son el resultado de alteraciones cromosómicas que permiten

el crecimiento sin control de células de origen linfoide.

Ocupan el 2° lugar en frecuencia de los tumores sólidos de la infancia y constituyen el 15% de tos los tumores sólidos.

Se dividen en 2 grupos: Enfermedad de Hodgkin y Linfoma No Hodgkin.

Ambos pueden presentar ganglios linfáticos agrandados y mostrar síntomas sistémicos de fiebre y fatiga, diseminación extralinfática, o ambas cosas.

6,3 % de cáncer infantil, 8,7% de los tumores sólidos y 57 % de los linfomas.

Hombre/mujer 2,6:1

Mayor en caucásicos

6-7 años: linfoma de células pequeñas no hendidas originados en células B.

12-14 años: linfoma linfoblástico originado en células T.

Virus de Epstein-Barr

INCIDENCIA Y EPIDEMIOLOGIA

LINFOMA NO HODGKIN Aparece mas a menudo con síntomas de aparición

súbita. Surgen como una masa de crecimiento rápido en un

período corto. Tienen la mayor propensión a presentar

complicaciones agudas antes del tratamiento. Son comunes la afectación anatómica de los tumores

del mediastino en las vías respiratorias, tumores nasofaríngeos en las orbitas, obstrucción intestinal con o sin intususcepción y desequilibrios metabólicos por lisis tumoral espontánea.

GENERALIDADES

CLASIFICACION

CLASIFICACION HISTOLOGICA FRECUENCIA

Linfoma Linfoblástico 28%

Linfoma de células pequeñas no hendidas

39%

Linfoma de células grandes o inmunoblástico

26%

Núcleo redondo, cromatina dispersa, nucléolo poco visible, citoplasma escaso.

Marcadores de células T, CD3, CD7.

LINFOMAS LINFOBLASTICOS

Provenientes de células B maduras, presencia de inmunoglobulina M de superficie, antígeno HLA-DR

Burkitt: células de tamaño medio, con núcleo redondo con múltiples nucléolos (2-5), citoplasma basófilo y vacuolas lipídicas.

LINFOMA DE CELULAS PEQUEÑAS NO HENDIDAS

LINFOMA DE CELULAS GRANDES Grupo heterogéneo de

neoplasias. Histológicamente 40% células grandes no hendidas, 5 % células grandes no hendidas.

Originadas de LT y LB.

Inmunotipo CD30+ (subtipo KI-1+). Celulas muy grandes, con Núcleo lobulado atípico y nucleolos prominentes.

Positivos a CD25, CD 71.

BIOLOGIA CELULAR Los linfomas parten

de linfocitos en diferentes estados de maduración.

Linfoma de Burkitt t(8.14): traslocacion del gen C-myc a gen de cadenas pesadas de inmunoglobulina .

LCG t(2:5): ALK presente en el cromosoma 5q35 se une con NMP en 2p23

CUADRO CLINICO Afectacion abdomen 31%, mediastino

27%, cabeza y cuello 29%.

Tumores abdominales son en su mayoria LCPNH; tumores mediastinicos e intratoraxico son LLB.

Huesos y ganglios periféricos LCG.

Tumores abdominales niños menores de 10 años; tumores mediastinicos adolescentes.

CUADRO CLINICOABDOMEN• Nauseas, vomito, alteración en motilidad intestinal.• Perforación de masa.• Intususcepción .• Hepatoesplenomegalia.

MEDIASTINO• Tos.• Jadeo.• Sindrome de vena cava superior.• RX de tórax es indispensable.

CABEZA Y CUELLO• Aparicion subita de ronquido nocturno.• Adenomegalias.• Mal aliento, epistaxis, edema periorbitario. • Diplopía.• Hipertrofia amigdalina unilateral.

ABDOMEN• Nauseas, vomito, alteración en motilidad intestinal.• Perforación de masa.• Intususcepción .• Hepatoesplenomegalia.

MEDIASTINO• Tos.• Jadeo.• Sindrome de vena cava superior.• RX de tórax es indispensable.

CABEZA Y CUELLO• Aparicion subita de ronquido nocturno.• Adenomegalias.• Mal aliento, epistaxis, edema periorbitario. • Diplopía.• Hipertrofia amigdalina unilateral.

Sospecha: El Dx Clínico ademas de la historia y

exploración física del pacte debe incluir hemograma, bioquímica, Rx tórax Ap y lateral, TAC abdominopélvico, biopsia y aspirado de médula ósea y estudio de LCR por punción lumbar.

DIAGNOSTICO

Relación con clínica y toma de biopsia.

Biopsia: determina subtipo de linfoma.

Técnicas para detección de translocaciones

DIAGNOSTICO

ESTADIFICACION: ST. JUDE

FACTORES DE RIESGO PRONOSTICOS

LCPNH: la infiltración de la médula ósea es un factor adverso para la sobrevida.

LCPNH y LLB en SNC: peor pronostico pero se atribuye más a la cantidad de tumor presente más que a la mera presencia de afectación al SNC

TRATAMIENTO Extremadamente quimiosensible.

LCPNH y LCG tratamiento por 4-6 meses.

LLB tratamiento por 33 semanas a 32 meses.

Recaída en SNC mejora por quimioterapia intratecal.

No usas esteroides hasta establecer subtipo.

COMPLICACIONES AGUDAS

Síndrome de lisis tumoral: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia e hipocalcemia.

Insuficiencia respiratoria aguda. Obstrucción intestinal. Ceguera. convulsiones o elevación de la presión

intracraneana. Infección por mielosupresión: 63% de

muertes.

Disfunción cardíaca.

Esterilidad.

Leucemias.

COMPLICACIONES TARDÍAS