Linfoma Mono

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LINFOMAS TIMICOS Los linfomas son neoplasias derivadas de la transformación maligna de las células del sistema linfoide y de sus precursores, los cuales pueden surgir o no (linfomas extraganglionares) en los ganglios linfáticos. Constituyen un grupo muy heterogéneo de enfermedades (hasta 27 entidades en la última clasificación de esta patología). Son tumores tratables y en muchos casos curables, tanto en estadios localizados como en los avanzados. Para el estudio de los tumores del mediastino, éste se divide en cuatro espacios: el superior delimitado por el ángulo de Louis y el 4º espacio intercostal; el anterior entre el esternón, el pericardio y los grandes vasos; el posterior, entre la parte posterior del pericardio y la columna dorsal, y el medio situado entre el compartimiento posterior y el anterior, Numerosos autores consideran artificiosa la distinción entre compartimiento superior y anterior, englobándolos ambos en un úniconespacio. El mediastino puede ser el lugar primario de localización de los linfomas no hodgkinianos (LNH) en un 5-6%. Durante la diseminación de los LNH el mediastino es un lugar frecuente de evolución, sobre todo en el caso de los linfomas indolentes (en un 15-25%), tendiendo a ocupar los compartimentos posterior y medio en grupos ganglionares no contiguos. En el caso de los linfomas de Hodgking (EH), la afectación mediastínica llega al 60-70% (sobre todo los grupos paratraqueales y con menor frecuencia, los hiliares), siendo las formas más frecuentes la esclerosis nodular, depleción linfocitaria y el linfoma de celularidad mixta. En general los linfomas mediastínicos primarios constituyen una cuarta parte de los tumores mediastínicos, afectando principalmente los compartimientos anterosuperior y medio, siendo la EH tipo esclerosis medular la forma más frecuente. Los linfomas que afectan primariamente al timo eran denominados anteriormente timomas granulomatosos. Katz en 1969 demostró que constituían una forma especial de enfermedad de Hodgkin ubicada en el timo, sin evidencia de otra localización extratímica del linfoma, este concepto es actualmente válido y aceptado por la mayoría de los autores. La localización casi exclusiva es en el compartimiento anterior.

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LINFOMAS TIMICOS

Los linfomas son neoplasias derivadas de la transformación maligna de las células del sistema linfoide y de sus precursores, los cuales pueden surgir o no (linfomas extraganglionares) en los ganglios linfáticos. Constituyen un grupo muy heterogéneo de enfermedades (hasta 27 entidades en la última clasificación de esta patología). Son tumores tratables y en muchos casos curables, tanto en estadios localizados como en los avanzados.Para el estudio de los tumores del mediastino, éste se divide en cuatro espacios: el superior delimitado por el ángulo de Louis y el 4º espacio intercostal; el anterior entre el esternón, el pericardio y los grandes vasos; el posterior, entre la parte posterior del pericardio y la columna dorsal, y el medio situado entre el compartimiento posterior y el anterior, Numerosos autores consideran artificiosa la distinción entre compartimiento superior y anterior, englobándolos ambos en un úniconespacio. El mediastino puede ser el lugar primario de localización de los linfomas no hodgkinianos (LNH) en un 5-6%. Durante la diseminación de los LNH el mediastino es un lugar frecuente de evolución, sobre todo en el caso de los linfomas indolentes (en un 15-25%), tendiendo a ocupar los compartimentos posterior y medio en grupos ganglionares no contiguos. En el caso de los linfomas de Hodgking (EH), la afectación mediastínica llega al 60-70% (sobre todo los grupos paratraqueales y con menor frecuencia, los hiliares), siendo las formas más frecuentes la esclerosis nodular, depleción linfocitaria y el linfoma de celularidad mixta. En general los linfomas mediastínicos primarios constituyen una cuarta parte de los tumores mediastínicos, afectando principalmente los compartimientos anterosuperior y medio, siendo la EH tipo esclerosis medular la forma más frecuente.

Los linfomas que afectan primariamente al timo eran denominados anteriormente timomas granulomatosos. Katz en 1969 demostró que constituían una forma especial de enfermedad de Hodgkin ubicada en el timo, sin evidencia de otra localización extratímica del linfoma, este concepto es actualmente válido y aceptado por la mayoría de los autores. La localización casi exclusiva es en el compartimiento anterior.

En su etapa inicial puede ser asintomático, en forma similar al timoma, pero a diferencia de éste afectando una población más jóven, menor de 30 años. En una etapa más avanzada tiene síntomas: tos, disnea, dolor, fiebre, sindrome vena cava, etc.

El linfoma de Hodgkin variedad escleronodular es la más frecuente, en mucha menor proporción se pueden hallar el linfoma de células grandes y el linfoma linfoblástico. El tejido epitelial del timo participa en el proceso tumoral, a menudo se encuentran corpúsculos de Hassall en el centro de la esclerosis nodular. El diagnóstico diferencial puede ser dificil dado que tanto los timomas como los linfomas pueden similitud histopatológica, aquí tambien el empleo de técnicas de inmunohistoquímica contibuyen a esclarecer el diagnóstico.

El tratamiento de estos linfomas es médico, el mismo establecido para los linfomas. todos con diagnóstico preoperatorio de probable timoma; pero establecido un correcto diagnóstico el paciente debe ser sometido a tratamiento médico, quimio-radioterápico.

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Como es habitual en el linfoma escleronodular el pronóstico es bueno, con alto índice de curación.

QUISTE TIMICO

El quiste de timo puede encontrarse a lo largo de todo el recorrido embrionario del timo en su descenso al mediastino anterior, desde el cuello en el angulo del maxilar inferior, hasta el diafragma. Casi exclusivamente se ubica en el mediastino.

Epidemiologia

Es muy poco frecuente y corresponde al 1-2% de todos los tumores del mediastino . En la serie de la Mayo Clinic sobre 1064 tumores de mediastino apenas 19 eran quistes de timo .

Anatomia Patologica

El quiste tiene paredes finas revestido en su interior por epitelio pavimentoso o cilíndrico, debiéndose hallar tejido tímico normal en la misma para ser identificado como tal . Puede ser uni o multilocular(figura a y b), con contenido líquido viscoso claro parduzco. El quiste puede aumentar bruscamente de tamaño en caso de producirse hemorragia intracavitaria. Corresponde al anatomopatólogo diferenciar claramente estos quistes tímicos verdaderos de los quistes degenerativos de los timomas, que son más mucho más frecuentes.

Figura A Qusite timico biloculado

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Figura B Quiste timico multiloculado

Manifestaciones Clínicas y Diagnostico

Habitualmente es asintomático y descubierto por Rx. de control, en muy pocos casos se manifiesta por tos, disnea u otro síntoma inespecífico. Radiológicamente se presenta como una tumoración redondeada de bordes lisos, con la TAC se logra precisar su naturaleza quística de pared fina, y el contenido con densidad acuosa. De igual forma puede evaluarse por ecografía, en la RNM la imagen T2 presenta una alta intensidad de señal.

Tienen también utilidad los medios que posilibitarán el diagnóstico histológico y que son siempre necesarios: punción transtorácica, mediastinoscopia anterior y videotoracoscopía. Los exámenes de laboratorio en general y el hemograma pueden ser muy inespecíficos, salvo en casos de tumores linfoproliferativos o en el hiperpartiroidismo, paragangliomas y tumores de células germinales donde es necesario realizar estudios específicos

Tratamiento

El tratamiento es la resección quirúrgica completa, que debe realizarse tanto para establecer el diagnóstico definitivo como para evitar una rara pero posible

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transformación maligna. Actualmente el abordaje por videotoracoscopía es una conducta válida. La curación es la regla.

CASO CLÍNICO El paciente de 36 años se presentó a un examen clínico rutinario prelaboral en la Ciudad de La Rioja; y es advertido en el estudio radiográfico toráxico por la presencia de ensanchamiento mediastinal (Figura 1). Se realiza Tomografía Axial Computada (TAC), identificándose lesión ocupante de espacio en mediastino anterior (plano superior y medio), redondeada, regular y bien definida; hipodensa y homogénea sin compromiso de estructuras adyacentes y ocupando parte de hemitórax izquierdo. En esta oportunidad se sugiere la posibilidad de tumor tímico o linfoma (Figura 2). Fue evidenciada con mayor definición por Resonancia Magnética Nuclear (RMN), sin contraste, confirmándose la presencia de formación redondeada, quística, uniforme, sin disrupción de la misma, de 5 cm. de diámetro transverso, localizada en grasa mediastinal anterior y superior, lateralizada a izquierda (Figura 3).No se observan imágenes de adherencia a tejidos vecinos, ni adenomegalias mediastinales, y tampoco

alteraciones del parénquima adyacente a la lesión. La localización supracardíaca se observa en cortes sagital (Figura 4) y coronal (Figura 5) de RMN. Se realiza extirpación quirúrgica a través de incisión torácica posterolateral izquierda, no identificándose infiltración a tejidos adyacentes.