LINFOMA LINFOBLASTICO AGUDO

Linfoma linfoblástico agudo (LBL)Es una forma rara de linfoma no hodgkin

Ocurre 1-2%de todos LNH

LBL-T 90%

LBL-B 10-20%

Mas común en jóvenes hombre

Pico bimodal 10- 30 años y 60-70 años (se ve mas esta distribución en mujeres)

LBL-T Mas común

LBL-T Masa mediastinal 60-70%

Linfoma linfoblástico agudo (LBL)Presentacion mas común

Disnea : Sindrome de vena cava superior Derrame pleural Derrame pericárdico

LBL-B Es mas común en ancianos (10-20%)

LBL-T VS LBL-BLBL-B es raro que tenga compromiso de la medula ósea

LBL-B Es raro que tenga compromiso mediastinal

LBL Tiene una alta tasa de respuesta inicial pero una recaída muy alta a los regímenes convecionales

LINFOMA O LEUCEMIA O AMBAS???

Linfoma linfoblastico se agrupa según la WHO en LLA

Morfologicamente son indistintos Células de tamaño intermedio Altas tasas de índice mitótico LBL-B co- Expresa CD19 O CD20 Con expresión de deoxinucleotidil transferasa LBL-T CD3-CD7 Con expresión de deoxinucleotidil transferasa

DEFINICIÓN: LBL Puede definirse como una enfermedad con compromiso nodal con menos del 25% de compromiso de la médula

ósea

Factores Pronósticos1. Estadio III/IV

2. LDH ELEVADA

3. COMPROMISO DE LA MÉDULA ÓSEA

4. EDAD

QUIMIOTERAPIA Regimenes similares a los de LLA

Importante profilaxis al SNC INTRATECALALTAS DOSIS DE QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA MASEFECTOS COLATERALES

PROFILAXIS SNC2-7% Debutan con compromiso del SNC

Sin embargo la tasa de recaida es muy alta 1/3 recaen en SNC si nos e realiz aprofilaxis

IRRADIACION MEDIASTINAL 60% Diagnósticados de novo debutan con masa en mediastino

Resuelve posterior a la quimioterapia intensiva

50% de los pacientes recaen en el mediastino

La irradiación mediastinal se usa para disminuir la recaida a nivel de mediastino

La recomendación es usar radioterapia en aquellos en los cuales hay masas posterior a la QMT Intensiva

Trasplante autologo de células madresEstudios han mostrado beneficio en mantenimiento en la primera remisión completa

Pacientes de alto riesgo >35 añosLeucocitosis> 30000No remisión completa a la primera remisión

SE REQUIEREN MAS ESTUDIOS

ALOGENICO NO HAY ESTUDIOS PROSPECTIVOS

RECAIDA Escenario muy difícil

Quimioterapia intensiva solo 14% de SG 5,1 Meses desde la recaida hasta la muerte

Nelarabina

TRASPLANTE ALOGENICO NO ES