LINFOMA DE CÉLULAS B FUSOCELULAR CUTÁNEO
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Presentamos el caso de un paciente de 47 años sin antecedentes patológicos de interés que acude por la aparición de una lesión en región pectoral izquierda, de 3-4 años de evolución, que se ha incrementado progresivamente de tamaño. Se trata de una placa cutánea eritematosa e infiltrada, relativamente bien delimitada y con telangiectasias en superficie, de aproximadamente 6 cm de diámetro (figura 1). Se realizó una biopsia incisional que mostró en la hematoxilina-eosina un infiltrado marcadamente celular que afectaba dermis y subcutis con un patrón difuso y, en la periferia, nodular (figura 2). La epidermis y la dermis papilar no estaban afectadas. El infiltrado estaba compuesto por células marcadamente atípicas con numerosas mitosis y fenotipos variables: células de tamaño medio-grande con núcleo redondeado u oval, algunas con nucléolo prominente (tipo centroblasto) y otras con núcleo hendido (tipo centrocito); y células fusiformes y elongadas, de citoplasma mal definido, y núcleo hipercromático (figuras 3 y 4). Así mismo, se observó un incremento de mucina intersticial asociada a la neoplasia y, focalmente, agregados perivasculares de linfocitos pequeños sin atipia y ocasionales células plasmáticas. El aspecto histológico planteaba el diagnóstico diferencial de tumores malignos cutáneos fusocelulares y metástasis, por lo que se solicitó un perfil inmunohistoquímico amplio para descartar las entidades más frecuentes de este grupo como el carcinoma escamoso sarcomatoide y el melanoma fusocelular (tabla 1). La positividad observada para CD45 fue compatible con el diagnóstico de linfoma fusocelular, que podía corresponder a un primario cutáneo o bien a una afectación secundaria en el contexto de un linfoma sistémico. El estudio inmunohistoquímico dirigido a linfoma reveló un fenotipo de célula B en ambos subtipos celulares con un inmunofenotipo indicador de origen en centro folicular (tabla 1 y figura 5). Así mismo, en los estudios moleculares se detectó un reordenamiento monoclonal del gen de la IgH mediante PCR y no se identificó la translocación t(14;18) en la evaluación por FISH del locus bcl-2. El estadiaje completo del paciente, incluyendo examen clínico (ausencia de linfadenopatías y de otras lesiones), tomografía axial computerizada, analítica y aspirado de médula ósea, fue negativo. Con todos estos hallazgos se realizó el diagnóstico de linfoma de células B fusocelular cutáneo (LCBFC) con perfil de origen folicular. INTRODUCCIÓN LINFOMA DE CÉLULAS B FUSOCELULAR CUTÁNEO Rosa-María Penín Mosquera 1 , Octavio Servitge Bedate 2 , María Pané Foix 1 , Francesc Valentí Medina 2 , Fina Climent Esteller 1 , Mar Varela Rodríguez 3 , y Jordi Peyri Rey 2 . Departamentos de Anatomía Patológica 1 , Dermatología 2 y Biología Molecular 3 del Hospital Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona. DISCUSIÓN REFERENCIAS El LCBFC es una entidad muy rara de la que existen pocos casos descritos en la literatura. Histológicamente es característica la mezcla entre células atípicas tipo centrocito/centroblasto y células fusiformes, algunas con morfología elongada descritas como tipo “boomerang” o tipo espermatozoide (figura 4). El LCBFC se describió en un principio como una variante morfológica del linfoma de célula grande B difuso cutáneo; sin embargo, estudios posteriores mostraron que en la mayoría de los casos el perfil inmunohistoquímico sugería un origen en el centro germinal. Por ello, actualmente se le considera una variante peculiar del linfoma de centro folicular primario cutáneo (LCFPC) tipo difuso, aunque no está incluido todavía en la última clasificación de la WHO/EORTC. Su localización (cabeza y tronco) y su pronóstico (generalmente indolente), remedan claramente a los del LCFPC. Generalmente, y debido a su poca frecuencia, el diagnóstico diferencial de los tumores cutáneos fusocelulares no incluye a los linfomas; sin embargo, se han descrito en la literatura algunos ejemplos como el linfoma de células grandes anaplásico sarcomatoide y el LCBFC que pueden afectar de forma primaria a la piel. En estos casos, el diagnóstico correcto habitualmente depende de los hallazgos inmunohistoquímicos, pero es necesario reconocer estas entidades para orientar el estudio inmunohistoquímico y evitar diagnosticarlas erróneamente como un tumor fusiforme maligno no-linfoide. - Cerroni et al. Cutaneous spindle-cell B-cell lymphoma: a morphologic variant of cutaneous large B-cell lymphoma. Am J Dermatopathol. 2000 Aug;22:299-304. - Goodlad JR. Spindle-cell B-cell lymphoma presenting in the skin. Br J Dermatol. 2001 Aug;145:313-7. - Yun SJ et al.Primary cutaneous spindle cell B-cell lymphoma with multiple figurate erythema-like manifestation.J Cutan Pathol. 2009 Jan;36:49-52. - Wang L et al. Giant primary cutaneous spindle cell B-cell lymphoma of follicle center cell origin. Am J Dermatopathol. 2010 Aug;32:628-32. Tabla 1. Hallazgos inmunihistoquímicos AE1/AE3 - CD20, CD79 + S100 - CD79 + Melan-A - bcl6 + CD31 - bcl2 + (30%) CD34 - CD10 + Vimentina + MUM-1 - CD45 + EBER - CD2, CD3, CD4 - Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3 Fig. 4 Fig. 5 CD20 bcl-6 CD10 bcl-2 IgH
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GEDP 2014 Málaga
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Presentamos el caso de un paciente de 47 años sin antecedentes patológicos de interés que acude por la
aparición de una lesión en región pectoral izquierda, de 3-4 años de evolución, que se ha incrementado
progresivamente de tamaño. Se trata de una placa cutánea eritematosa e infiltrada, relativamente bien
delimitada y con telangiectasias en superficie, de aproximadamente 6 cm de diámetro (figura 1).
Se realizó una biopsia incisional que mostró en la hematoxilina-eosina un infiltrado marcadamente celular que
afectaba dermis y subcutis con un patrón difuso y, en la periferia, nodular (figura 2). La epidermis y la dermis
papilar no estaban afectadas. El infiltrado estaba compuesto por células marcadamente atípicas con
numerosas mitosis y fenotipos variables: células de tamaño medio-grande con núcleo redondeado u oval,
algunas con nucléolo prominente (tipo centroblasto) y otras con núcleo hendido (tipo centrocito); y células
fusiformes y elongadas, de citoplasma mal definido, y núcleo hipercromático (figuras 3 y 4). Así mismo, se
observó un incremento de mucina intersticial asociada a la neoplasia y, focalmente, agregados perivasculares
de linfocitos pequeños sin atipia y ocasionales células plasmáticas.
El aspecto histológico planteaba el diagnóstico diferencial de tumores malignos cutáneos fusocelulares y
metástasis, por lo que se solicitó un perfil inmunohistoquímico amplio para descartar las entidades más
frecuentes de este grupo como el carcinoma escamoso sarcomatoide y el melanoma fusocelular (tabla 1). La
positividad observada para CD45 fue compatible con el diagnóstico de linfoma fusocelular, que podía
corresponder a un primario cutáneo o bien a una afectación secundaria en el contexto de un linfoma sistémico.
El estudio inmunohistoquímico dirigido a linfoma reveló un fenotipo de célula B en ambos subtipos celulares
con un inmunofenotipo indicador de origen en centro folicular (tabla 1 y figura 5). Así mismo, en los estudios
moleculares se detectó un reordenamiento monoclonal del gen de la IgH mediante PCR y no se identificó la
translocación t(14;18) en la evaluación por FISH del locus bcl-2. El estadiaje completo del paciente, incluyendo
examen clínico (ausencia de linfadenopatías y de otras lesiones), tomografía axial computerizada, analítica y
aspirado de médula ósea, fue negativo. Con todos estos hallazgos se realizó el diagnóstico de linfoma de
células B fusocelular cutáneo (LCBFC) con perfil de origen folicular.
INTRODUCCIÓN
LINFOMA DE CÉLULAS B FUSOCELULAR CUTÁNEO
Rosa-María Penín Mosquera1, Octavio Servitge Bedate2, María Pané Foix1, Francesc Valentí Medina2, Fina Climent Esteller1, Mar Varela
Rodríguez3, y Jordi Peyri Rey2.
Departamentos de Anatomía Patológica1, Dermatología2 y Biología Molecular3 del Hospital Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat,
Barcelona.
DISCUSIÓN
REFERENCIAS
El LCBFC es una entidad muy rara de la que existen pocos casos descritos en la literatura. Histológicamente es característica la mezcla entre células atípicas
tipo centrocito/centroblasto y células fusiformes, algunas con morfología elongada descritas como tipo “boomerang” o tipo espermatozoide (figura 4). El LCBFC
se describió en un principio como una variante morfológica del linfoma de célula grande B difuso cutáneo; sin embargo, estudios posteriores mostraron que en
la mayoría de los casos el perfil inmunohistoquímico sugería un origen en el centro germinal. Por ello, actualmente se le considera una variante peculiar del
linfoma de centro folicular primario cutáneo (LCFPC) tipo difuso, aunque no está incluido todavía en la última clasificación de la WHO/EORTC. Su localización
(cabeza y tronco) y su pronóstico (generalmente indolente), remedan claramente a los del LCFPC.
Generalmente, y debido a su poca frecuencia, el diagnóstico diferencial de los tumores cutáneos fusocelulares no incluye a los linfomas; sin embargo, se han
descrito en la literatura algunos ejemplos como el linfoma de células grandes anaplásico sarcomatoide y el LCBFC que pueden afectar de forma primaria a la
piel. En estos casos, el diagnóstico correcto habitualmente depende de los hallazgos inmunohistoquímicos, pero es necesario reconocer estas entidades para
orientar el estudio inmunohistoquímico y evitar diagnosticarlas erróneamente como un tumor fusiforme maligno no-linfoide.
- Cerroni et al. Cutaneous spindle-cell B-cell lymphoma: a morphologic variant of cutaneous large B-cell lymphoma. Am J Dermatopathol. 2000 Aug;22:299-304.
- Goodlad JR. Spindle-cell B-cell lymphoma presenting in the skin. Br J Dermatol. 2001 Aug;145:313-7.
- Yun SJ et al.Primary cutaneous spindle cell B-cell lymphoma with multiple figurate erythema-like manifestation.J Cutan Pathol. 2009 Jan;36:49-52.
- Wang L et al. Giant primary cutaneous spindle cell B-cell lymphoma of follicle center cell origin. Am J Dermatopathol. 2010 Aug;32:628-32.
Tabla 1. Hallazgos inmunihistoquímicos
AE1/AE3 - CD20, CD79 +
S100 - CD79 +
Melan-A - bcl6 +
CD31 - bcl2 + (30%)
CD34 - CD10 +
Vimentina + MUM-1 -
CD45 + EBER -
CD2, CD3, CD4 -
Fig. 1
Fig. 2 Fig. 3 Fig. 4
Fig. 5
CD20 bcl-6
CD10 bcl-2
IgH
