Linfangioma circunscrito: presentación de un caso y revisión de la literatura.

Autores:

* Dra. Sonia E. Collazo Caballero, **Dra. Laura Mola Reyes, *** Dr. Ernesto Arteaga

Hernández, **** Dr. Rigoberto García Gómez, *Dr. Jhon Alexander Alarcón Mejia.

* Especialista de Segundo Grado en Dermatología. Profesora Consultante de

Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos Ameijeiras,

Ciudad de La Habana, Cuba.

** Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Residente de

Dermatología. Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.

*** Especialista de Segundo grado en Anatomía Patológica. Profesor auxiliar.

Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.

**** Especialista de Primer Grado en Dermatología. Especialista de Primer Grado en

MGI. Profesor instructor. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos

Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.

Resumen:

Los linfangiomas son malformaciones poco frecuentes del sistema linfático. Dentro

de las malformaciones linfáticas, la forma microquística es la más frecuente. El

objetivo es hacer una revisión de la literatura y aportar un nuevo caso de

linfangioma circunscrito, cuyo diagnóstico fue establecido por la clínica, la

dermatoscopía y el estudio histológico.

Palabras clave: Linfangiomas circunscritos, dermatoscopía.

Abstract:

Lymphangiomas are rare congenital malformations of the lymphatic system. Within

lymphatic malformations, microcystic form is the most common. The aim is to review

the literature and provide a new case of lymphangioma circumscriptum whose

diagnosis was established by clinical, dermatoscopy, and histological study.

Key words: Lymphangioma circumscriptum, dermatoscopy.

Introducción: Los linfangiomas son malformaciones poco frecuentes del sistema linfático,

consideradas neoplasias generalmente benignas, congénitas, que se pueden dividir

en: a) macroquísticas o profundas y b) microquísticas o superficiales. Estos dos

tipos también pueden estar combinados entre sí o relacionarse con otras

malformaciones vasculares. (1-5)  

Los linfangiomas son raros. Ellos representan el 4% de todos los tumores

vasculares y aproximadamente el 25% de los tumores vasculares benignos en los

niños. (1,5)

Dentro de las malformaciones linfáticas, la forma microquística es la más frecuente:

está constituida por conductos linfáticos dilatados y endotelio normal, que en

ocasiones afecta la hipodermis. (2,3)

Caso clínico:

Paciente del sexo femenino de 19 años de edad, originaria y residente de Villa

Clara, Cuba. Acudió a consulta por presentar una dermatosis localizada en la axila

izquierda, en la periferia de una cicatriz antigua, que al examen físico, se observa

como numerosas neoformaciones exofíticas de aspecto papular de 1 a 3 mm de

diámetro, translúcidas, brillantes unas, y otras hemorrágicas, de bordes bien

delimitados y superficie lisa. No se constata tumefacción de la zona explorada ni

adenopatías, a la palpación. Al interrogatorio menciona cirugía por «linfangioma» a

los 6 meses de edad en dicha zona y que las lesiones actuales tienen 8 años de

evolución. Refiere además que en ocasiones le sangra con el roce y que durante su

menstruación se tornan más grandes y de color marrón. (Figura 1)

La imagen dermatoscópica está conformada por múltiples lagos rojos venosos de

coloraciones que oscilan entre rosado y rojo vino, irregulares en tamaño y

distribución, separadas por septos más pálidos constituyendo un patrón sacciforme

sobre una base color rosa dependiente de la lesión. Por lo tanto, se caracterizan por

un patrón lacunar con un marcado contenido hemático que puede ser indistinguible

de un hemangioma. (Figuras 2 y 3)

Se realizó ultrasonido de partes blandas de la axila izquierda donde se observaron

pequeñas estructuras no bien delimitadas, en contacto con la piel. (Figura 4)

El estudio histológico (Biopsia No.32010B-9678) con hematoxilina y eosina, reveló

abundantes canales vasculares dilatados de calibre variable en la dermis papilar

que contienen plasma y eritrocitos en su interior, rodeados de epidermis

hiperplásica, en la que las crestas circundan los espacios distendidos, compatible

con linfangioma. (Figuras 5 y 6)

El diagnóstico final fue de linfangiomas circunscritos, y se decidió conducta

quirúrgica.

 

 

Figura  1. Lesiones  en  axila  izquierda  de  aspecto  vesiculoso  y  hemorrágico,  alrededor  de  cicatriz,  se  

observa  el  sacabocado  de  la  biopsia  obtenida  por  ponche.

 

Figura  2:  Dermatoscopía  

Figura    3:  Dermatoscopía  

Figura    4:  Ultrasonido  de  partes  blandas  

 

Figura  5:  Estudio  histológico  (HE    100X)  

 

Figura  6:  Estudio  histológico  (HE    200X)  

Discusión: Los linfangiomas representan malformaciones hamartomatosas sin riesgo de

transformación maligna. Los pacientes por lo general, buscan una intervención

médica por razones cosméticas. (1)

Suele manifestarse desde el nacimiento o en los primeros años de vida, aunque se

han mencionado presentaciones tardías en la vida adulta. Más del 80% se observan

antes de los 2 años y no existe predilección por género. (1, 2,3)  

Se localizan en cualquier sitio corporal, en especial en axilas, como el caso que nos

ocupa. Otras localizaciones incluyen: hombros, cuello, partes proximales de las

extremidades, cavidad oral, especialmente, la lengua, y región genital. Shah y col.

reportan el caso de un linfangioma circunscrito en el pene. La localización en

escrotos no es poco común. (1, 2, 3, 6)

Los linfangiomas circunscritos tienen una alta tasa de recurrencia después de la

escisión, debido a su componente de profundidad a menos que sean

completamente extirpados. (1,7)

En 1976, Whimster estudió la patogénesis de los linfangiomas circunscritos. Según

Whimster, el proceso patológico de base es la colección de cisternas linfáticos en el

plano subcutáneo profundo. Estas cisternas se separan de la red normal de vasos

linfáticos, pero se comunican con las vesículas linfáticos superficiales a través de

canales linfáticos, verticales, dilatados.  

Whimster postuló que estas cisternas pudieran derivarse de un saco linfático

primitivo que no se puede conectar con el resto del sistema linfático durante su

desarrollo embrionario. La causa del fracaso de estos sacos linfáticos primitivos

para conectar con el resto del sistema linfático no se conoce. (1)

Desde el punto de vista clínico se trata de lesiones asintomáticas, de aspecto

papuloso o vesiculoso, firmes, translúcidas (a menudo comparado con huevos de

rana), brillantes o hemorrágicas, de superficie lisa, agrupadas a manera de placa, de

2-10 mm de diámetro, con piel de aspecto normal entre las lesiones;

ocasionalmente, la superficie puede adquirir un aspecto verrugoso, contienen linfa y

en ocasiones eritrocitos. Estas vesículas representan dilataciones saculares

superficiales de los vasos linfáticos subyacentes que ocupan la papila y empujan

hacia arriba contra la epidermis suprayacente. Su evolución es lenta y progresiva.

Tienden a aumentar en número, y el área de piel afectada sigue creciendo. En

ocasiones, los pacientes pueden tener episodios de sangrado espontáneo y el

drenaje abundante de líquido claro de ruptura de las vesículas. (1, 2, 3, 8)

Coincidentemente con nuestro caso, Torres GS y cols. reportaron un caso de

linfangiomas circunscritos en la periferia de una cicatriz, por cirugía por «lipoma» (2)

El diagnóstico es clínico, apoyado en estudios de gabinete como radiografía simple,

ultrasonido, tomografía axial computarizada o resonancia magnética; éstas son de

amplia utilidad cuando se sospecha afectación de órganos internos y es siempre

confirmado con un estudio histopatológico. (2,3)

Los estudios de resonancia magnética pueden ayudar a definir el grado de

compromiso anatómico de la lesión, y ayuda a prevenir la innecesaria resección

amplia, quirúrgica incompleta, debido a la asociación con una alta tasa de

recurrencia. (1,7)

El estudio inmunohistoquímico es útil en la diferenciación de los linfangiomas con

hemangiomas en casos difíciles. El antígeno del factor VIII es positivo para los

hemangiomas, pero negativo o débilmente positivo en el endotelio de los

linfangiomas. Los estudios inmunohistoquímicos para laminina muestran la lámina

basal discontinua en linfangiomas. (1)

Los hallazgos dermatoscópicos pueden ayudar en el diagnóstico de linfangioma

cutáneo circunscrito. Los nódulos llenos de líquido claro muestran lagunas marrones

claras rodeadas por tabiques más pálidos. Los teñidos de sangre pueden tener

áreas focales rojizo en el interior de las lagunas, la coloración difusa de color rosa,

y / o estructuras lacunares rojizas o violáceas. (1,9)

Los hallazgos histológicos de las vesículas en linfangioma circunscrito muestran

gran dilatación de los canales linfáticos que causan una expansión de la dermis

papilar. Ellos pueden estar asociados con acantosis e hiperqueratosis. y una

epidermis hiperplásica irregular. Estos canales son numerosos en la dermis superior

y, a menudo se extienden hasta el tejido subcutáneo. Estos vasos más profundos

parecen tener un gran calibre, y a menudo tienen una pared gruesa que contiene

músculo liso. La luz se llena de líquido linfático, pero a menudo contiene glóbulos

rojos, linfocitos, macrófagos y neutrófilos. Estos canales están revestidos por células

endoteliales planas, que se tiñen positivamente para Ulex europaeus aglutinina-I. El

intersticio a menudo tiene numerosas células linfoides y muestra evidencia de

fibroplasia. Muchas lesiones, especialmente en niños, están conectadas con

linfáticos musculares profundo que si no son ligados durante la escisión, se asocian

con alto riesgo de recurrencia local. A menudo los canales linfáticos parecen ser

intraepidérmicos debido al corte. (1,4,6,7,9-12)  

Los linfangiomas circunscrito pueden parecerse a las verrugas, el carcinoma

metastásico de la piel, linfangiectasias, herpes simple y herpes zoster.

Otros quistes y suave masas subcutáneas deben ser considerados en el diagnóstico

diferencial. (1,5)  

 

Pueden presentarse como complicaciones: ulceración, sangrado y más

frecuentemente salida de líquido claro (linfa), celulitis recurrente. Dos casos de

linfangiosarcoma derivados de linfangioma circunscrito han sido reportados. Sin

embargo, en los dos pacientes, la lesión preexistente fue expuesta a una terapia

intensiva de rayos X. Por lo tanto, la radioterapia debe evitarse en linfangiomas.

Un tumor Dabska rara vez pueden surgir dentro de linfangioma circumscriptum. (1-

3)

La terapia más aceptada es la cirugía; sin embargo, presenta un índice de

complicaciones en el 30% de los casos, con recurrencias que varían del 10 al 100%,

dependiendo de la amplitud de la escisión. (1,2,13)

Otras posibilidades quirúrgicas son: la aspiración con aguja fina e incisión y drenaje.

Existen otras alternativas no quirúrgicas como crioterapia, bleomicina y esclerosis

con ácido acético y, más recientemente, con el uso l de OK-432 (Picibanil)

intralesional que pueden usarse de primera intención o como coadyuvantes de

resecciones parciales o en casos de recurrencia; también se puede emplear láser

de CO2 y Nd-YAG con grados variables de éxito. (1,2,13)

Es importante promover el uso del dermatoscopio de gran ayuda para la orientación

en el diagnóstico. Son pocos los reportes que describen los principales hallazgos

dermatoscópicos en los casos descritos de linfangiomas circunscritos.

 

Referencias bibliográficas: 1. Schwartz, Robert A; Fernandez, Geover. Lymphangioma. Disponible en:

emedicine.medscape.com/article/1086806-overview.Actualización: Jun 24,

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10. Cotran, Ramzis et al: Robbins. Pathologic bases of diseases. 5th. Edition. .

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13. Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial

versión impresa ISSN 1130-0558

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac v.29 n.6 Madrid nov.-dic. 2007.