LeucocoriaKatteryn Jhoana Machado Callejas

VIII Semestre de MedicinaFacultad de Ciencias de la Salud

Universidad Libre de Colombia Seccional Barranquilla

Definición…Leuco… Blanco Pupila BlancaAusencia del reflejo normal del fondo de ojo,

el cual a una distancia de 30cm es de color rojizo

Aparición de un reflejo blanquecino… “ojos de gato en la oscuridad” “Reflejo de gato amaurótico”

Infancia

Definición…

Dx. Diferencial… Retinoblastoma, Catarata congénita, Retinopatía del prematuro, Hiperplasia del vítreo, Desprendimiento retina, otras

RetinoblastomaNEOPLASIA CONGÉNITA MALIGNA que nace

desde las capas nucleares de la retina.

INFANCIA (Dx. 23 meses promedio)

Bilateral (25%-35%)

Mutación genética espontánea o heredada

Deleción 13 (25%)

Retinoblastoma1 hijo con RB hereditario posibilidad 1 en 20mil de procrear

otro con RB

Padres fenotípicamente normales con 2 hijos afectados 50% de procrear otro con RB

Individuo sobreviviente de RB hereditario 40% de posibilidad de transmitirlo a su descendencia

Individuo sobreviviente de RB esporádico 5% de afectar a su descendencia

Hijos sanos de personas afectadas (variedad familiar) 7% de posibilidad de transmitirlo a su descendencia

RetinoblastomaCuadro clínico Lesiones muy pequeñas en el polo

posterior… disminución de la agudeza visualObstrucción del eje visual… EstrabismoCon menor frecuencia… uveítis, ojo rojo y

dolor.

Variable

Tumor avanzad

o

RetinoblastomaMasas de color blanquecino o rosado de bordes

irregulares… Retina al vítreo o retina al coroides

Único y aislado… Siembras (signo de mal pronóstico)

En los estados avanzados, se necrosa y produce uveítis grave o endoftalmitis

Tal vez sangre

Metástasis al SNC o cadenas ganglionares regionales

RetinoblastomaRx simple de cráneo…

Presencia de calcificaciones intraoculares

Medios opacos + no fondo de ojo… Ecografía ocular

Exploración clínica

RetinoblastomaUnilateral BilateralEnucleación del ojo

afectadoEl segundo ojo debe

revisarse bajo anestesia general cada 4-6meses durante 3-4 años

Enucleación del ojo más afectado y quimioterapia (o radioterapia) del otro ojo

Sí son pequeños aplicar fotocoagulación

Si el tumor del segundo ojo es muy grande… Enucleación

Retinopatía del prematuro (ROP)Fibroplasia retrocristalineanaProductos prematuros de bajo peso al nacer,

con retina inmadura e incompletamente vascularizada

1942 TerryOxígeno como causa de esta enfermedadIncubadoras (hiperoxia)Vasoconstricción Cierre vascular 15h

Daño vascular irreversible neovascularización

ROPSecuencia de fenómenos:

1. Daño endotelial

2. Vasos arteriales y venosos inmaduros (comunicación arterio-venosa). Los cambios vasculares se mantienen por semanas o meses

3. Cambios vasculógenos de blanco a asalmonado Regresión (90%)

4. Si atraviesa la membrana limitante interna y crece en la superficie de la retina y hacia el vítreo (proliferación de membranas y desprendimiento traccional de retina)

ROPClínica variable

Puntos blancos de demarcaciónPlieguesPliegues con proliferación fibrovascularProliferación fibrovascular con tracciónDesprendimiento de retina subtotales o

totalesAlcance de la retina Leucocoria

Posible Regresión

Daño vasculogénic

o

ROPFACTORES DE RIESGO:

Bajo peso al nacer (≤ 1750g)

Prematures… Profilaxis no comprobada con Vit.E (3mg/ml), para los cuadros de actividad neovascular (crioterapia de la retina y fotocoagulación)

Oxigenotrapia

Persistencia del vítreo primario hiperplásicoProductos de término

Unilateral en mas del 90%

Falla de regresión espontánea del sistema vascular hialoideo y de la túnica vascular del cristalino (ambas VÍTREO PRIMARIO

Al nacimiento debe haber una regresión completa de este sistema

Leucocoria desde el nacimiento

Persistencia del vítreo primario hiperplásicoEL ojo afectado puede ser microftálmico

Cámara anterior estrecha y el estroma del iris puede tener vasos prominentes que en ocasiones cubren el espacio pupilar y el cristalino

Cambios en el segmento posterior… Procesos ciliares prominentes y traccionados hacia el cristalino (pupila dilatada)

Glaucoma

Desprendimientos de la retina

Persistencia del vítreo primario hiperplásicoTto. Controversial

Es factible la extracción del cristalino con disección de la membrana hialoidea anterior

Sí los daños no son intensos y el tratamiento se efectúa tempranamente, quizás se obtenga visión útil

Desprendimiento idiopáticoDx. Diferencial… leucocoria

Cualquier desprendimiento de retina regmatógeno o no, puede producir leucocoria

Enfermedad de Coats y enfermedad de Norrie

Desprendimiento idiopáticoRETINITIS EXUDATIVA DE COATS

UnilateralLesiones retinianas exudativas y hemorrágicasVarones (8meses – 8años)

Disminución brusca de la agudeza visualEstrabismoSin que el pte. o su familia se percaten (“cuando me tapo el ojo

no veo con el otro”)

Desprendimiento de retina exudativo con vasos teleangiectásicosPuede evolucionar a: Retinopatía proliferativa, cataratas, uveítis,

glaucoma e incluso ptisis bulbi

Desprendimiento idiopáticoENFERMEDAD DE NORRIE

HereditariaRecesivaLigada al sexoVarónCausa desconocida

Ceguera bilateralDesprendimiento de retina MASIVOSorderaRetardo mental

ToxocariasisToxocara canis & Toxocara catiUnilateral3-12años

Diversas lesiones en el globo ocular (retina y coroides)Retinitis granulomatosa con gran reacción fibrosaDesprendimientos de retina exudativosLeucocoria

Larva migrans: Coriorretinitis intensa, catarata, organización vítrea y desprendimiento de retina

Leucocoria…OTRAS CAUSAS…

Catarata congénita

Hemorragias vítreas

Anormalidades congénitas (Coloboma de retina y coroides)

Persistencia de fibras mielinizadas

Displasia retiniana

Leucocoria… HAY QUE RECORDAR…

Dx leucocoria reflejo rojizo

Leucocoria en infantes Descartar Rb

Rb de no tratarse puede causar la muerte

Rb se trata con enucleación

Es raro encontrar Rb al nacimiento

Leucocoria unilateral al nacimiento catarata o hiperplasia primaria del vítreo

Catarata al nacimiento puede enmascara un trastorno en el fondo de ojo Ecografía y remitir al especialista

Leucocoria…HAY QUE RECORDAR…

Leucocoria en un niño+ Antecedentes de prematurez, bajo peso al nacer y oxigenoterapia => Dx de retinopatía del prematuro

Toxocariasis Reacción inflamatoria intensa + leucocoria

Desprendimiento de retina Diversos orígenes, estudiar con ecografía

El estrabismo Rb

Todo paciente que presenta una leucocoria debe ser enviado prontamente al especialista

GRACIAS!!!

감사합니다 !