Leucemias Crónicas

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LEUCEMIAS CRÓNICAS Margarita Paz - 2007

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Área hematología clínica . leucemias crónicas

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LEUCEMIAS CRÓNICAS

Margarita Paz - 2007

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Leucemia linfoide crónica

Expansión clonal de linfocitos cuyo origen es la médula ósea.

Dos tipos:• Leucemia linfocítica crónica (LLC)

• Leucemia de células pilosas (tricoleucemia)

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Leucemia linfocítica crónica

• Tipo más común de leucemia.• Pacientes de más de 40 años de

edad.• Hombre > mujer (2:1)• Evolución clínica variable.• Supervivencia mínima de 1-2 años

después del diagnóstico (promedio: 6 años)

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Leucemia linfocítica crónica

Síntomas– Inespecíficos

• Debilidad• Fatiga• Pérdida de peso

– Linfadenopatía– Hepatoesplenomegalia

Formas avanzadas

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Leucemia linfocítica crónica: diagnóstico

Morfología celular:• La célula maligna es un linfocito pequeño

(pre-B)• Aspecto maduro• Inmunofenotipo:

– IgS (inmunoglobulina de superficie - célula B)– CD5+ (marcador de célula T)

• Recuento mayor de 10 x 109/L persistente• Diagnóstico se hace según el compromiso

de médula ósea y/o el inmunofenotipo

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Leucemia linfocítica crónica: diagnóstico

Otros hallazgos:• Anemia• Trombocitopenia• Transformación

prolinfocitoide• Variación

morfológica

Fase tardía

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Leucemia linfocítica crónica: inmunofenotipos

Antígenos comunes de LLC Antígenos comunes de LLC de células Bde células B

Antígenos comunes en LLC Antígenos comunes en LLC de células Tde células T

CD5 CD2

CD19 CD3

CD20 CD5

CD22 CD6

Fenotipificación: Citometría de Flujo

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Leucemia linfocítica crónica: estadificación RAI

EstadíoEstadío PresentaciónPresentación

0 Linfocitosis en sangre y m.o.

I Linfocitosis y aumento de ganglios linfáticos

II Linfocitosis con organomegalia

III Linfocitosis y anemia (Hb < 10.0 g/dL)

IV Linfocitosis y trombocitopenia (plaquetas < 100 x 109/L

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Leucemia linfocítica crónica: estadificación Binet

EstadíoEstadío PresentaciónPresentación

A Hb > 10.0 g/dLPlaquetas > 100 x 109/L

Menos de 3 áreas linfáticas aumentadas

B Hb > 10.0 g/dLPlaquetas > 100 x 109/L Más de 3 áreas linfáticas

aumentadas

C Hb < 10.0 g/dL Plaquetas < 100 x 109/L

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Leucemia de células pilosas

• Muy raro (2%)• Pacientes adultos• Edad promedio: 50 años• Síntomas insidiosos: debilidad y

letargo• Esplenomegalia en 80% de pacientes• Pancitopenia característica.• Sobrevida promedio: 7 años

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Leucemia de células pilosas

Morfología celular:• Células pilosas: linfocito B• Núcleos reniformes a ovalados• Cromatina finamente granular• Citoplasma gris fino con

proyecciones (filipodia) -peludas-• M.O. escasa: linfocitos espaciados,

núcleos ovalados, dentados y centrales: “huevo frito”

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Leucemia de células peludas

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Tratamiento

• Curso clínico muy variable. • La supervivencia media: 5-6 años. • Abstención terapéutica en estadios

precoces. • Iniciar tratamiento clásico con

Clorambucil y Prednisona oral.• Regímenes poliquimioterápicos

deben reservarse para los casos que no responden al mismo.

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Leucemia mieloide crónica• Proliferación medular predominantemente de

la serie granulopoyética.

• Curso inicialmente crónico.

• Etiología desconocida, pero en algunos casos se ha relacionado con la exposición previa a radiaciones.

• En el 95% de los casos del adulto se evidencia la presencia del cromosoma Phi, marcador citogenético de la patología.

• Fosfatasa alcalina leucocitaria muy disminuida (aprox. 0)

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Cromosoma Filadelfia• Ph1: translocación del brazo largo del

cromosoma 22 al cromosoma 9 (1973)• t(9;22)• Translocación BCR-ABL• Proteína sintetizada: tirosina-kinasa• Fusión del gen BCR (breakpoint cluster

region) al gen ABL (Virus de la leucemia de Ableson).

• El cromosoma Ph1 se encuentra en células mieloides, eritroides, megacariocíticas y linfoides B, lo que indica que la LMC es una enfermedad de célula troncal.

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Leucemia mieloide crónica

• Trastorno mieloproliferativo crónico• Característica: panmielosis

– Predominio del componente mieloide en médula ósea, sangre periférica y otros órganos.

• Edad afectada: cualquiera– Más común después de 45 años.

• Síntomas iniciales: pérdida de peso y fatiga.• Esplenomegalia x infiltración: dolor y malestar

gástrico.• Anemia, leucocitosis marcada (50-500 x 109/L),

trombocitosis, eosinofilia, basofilia y un espectro de maduración de granulocitos con predominio de mielocitos en s.p.

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Leucemia mieloide crónica

• Leucocitosis detectada por citometría hemática de rutina, la cual es practicada por otros motivos.

• Fenómenos de "leucostasis" en las leucocitosis extremas.

• A veces la primera manifestación de la enfermedad es un infarto esplénico.

• Usualmente presenta un curso clínico bifásico con una fase inicial crónica, seguido de un periodo de transformación o aceleración que precede en pocos meses a la fase terminal o crisis blástica.

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Leucemia mieloide crónica: Crisis blástica

Se manifiesta por:• deterioro progresivo del estado general, • con refractariedad a la terapéutica efectiva

hasta entonces• aparición de adenomegalias, • dolores óseos, • fiebre no justificada,• crecimiento rápido del bazo.

• El 30% se transforma en LLA y el resto en LMA

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Leucemia mieloide crónica

S. Periférica Médula ósea