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INDICE

INTRODUCCION..................................................................................................................................2

ETIOLOGIA......................................................................................................................................4

ANATOMIA Y FISIOLOGIA............................................................................................................6

FISIOPATOLOGIA...........................................................................................................................9

DEFINICIÓN DE LEUCEMIA...............................................................................................................11

DIAGNÓSTICO..............................................................................................................................20

TRATAMIENTO.............................................................................................................................23

CUIDADOS DE ENFERMERÍA AL NIÑO ONCOLÓGICO CRÍTICO.....................................29

BIBLIOGRAFÍA..............................................................................................................................39

ANEXOS.........................................................................................................................................41

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INTRODUCCION

   Los procesos onco-hematológicos representan la segunda causa de muerte después de los accidentes, en edades comprendidas entre el primer año de vida y la adolescencia.

En los últimos años, la terapia multimodal (cirugía, quimioterapia y radioterapia) ha incrementado el índice de supervivencia de estos pacientes, situándose actualmente una tasa de curación global del cáncer infantil a nivel estatal de alrededor del 73% a los 5 años, con una mejor calidad de vida.

Esto ha motivado una reorganización de la asistencia sanitaria otorgada a este tipo de pacientes, ya que precisan de cuidados integrales que van encaminados a afectar en el menor grado posible el desarrollo e integración social de estos enfermos y sus familias.

Por ello, actualmente se realizan ciclos de tratamiento en el ámbito de hospital de día una vez finalizada la fase de inducción de la quimioterapia (QMT) y siempre que el estado del paciente lo permita con la finalidad de reducir los largos periodos de estancia hospitalaria.

   La atención de enfermería al niño oncológico supone un reto por el riesgo vital de la enfermedad en sí, el largo proceso evolutivo de la misma, la terapia intensiva y específica que requiere, sus efectos secundarios y la repercusión psico-emocional y social que supone para el niño y su familia.

   El principal objetivo de enfermería será elaborar un plan de cuidados integrales e individualizados en función de las necesidades que aparezcan a corto, medio y largo plazo del niño y de su familia para conseguir un grado de recuperación óptimo.

   Para ello, deberemos ser capaces de colaborar en las pruebas diagnósticas y los procedimientos invasivos que requieran sedación o no, controlar los síntomas de la enfermedad, conocer la especificidad de los tratamientos médicos utilizados; así como, reconocer y contrarrestar a ser posible los efectos secundarios más comunes de éstos.

Durante todo el proceso será fundamental hacer partícipe al niño y a sus padres en los cuidados, ofreciéndoles la educación sanitaria necesaria para asumirlos con lo que se conseguirá aumentar su implicación e incrementar el grado de recuperación y supervivencia.

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   En el transcurso de la enfermedad aparecerán momentos de crisis, presentes generalmente en el inicio de la misma, ante el diagnóstico y durante la fase de inducción con quimioterapia, cuando surgen complicaciones del tratamiento y en caso de recidivas.

   Nuestra intervención en dichas situaciones consistirá en ofrecer soporte emocional, con sensibilidad y respeto hacia la variabilidad de reacciones  que puedan producirse.

   La complejidad de esta patología y la larga duración del tratamiento hace que se vean implicados diversos profesionales sanitarios. En muchas ocasiones, enfermería tendrá la función de coordinarlos para poder garantizar la eficacia y continuidad de los cuidados.

Una vez finalizado el tratamiento, el paciente requerirá de un largo periodo de seguimiento debido al riesgo de recidivas y la posible aparición de efectos secundarios tardíos; como por ejemplo, la disfunción orgánica, neoplasias secundarias o secuelas psicosociales. 

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ETIOLOGIA

No hay una única causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrínsecos de la persona, representan relativamente pocos casos.6 Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes.

La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activación de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con ello alterar la regulación de la muerte celular, la diferenciación o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontáneamente o como resultado de la exposición a la radiación o a sustancias cancerígenas, además de la probable influencia de factores genéticos.7

Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biológicos (virus como el virus linfotrópico T humano) y los artificiales (radiación ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades). El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos.8 El uso y la exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de algunas formas de leucemia. También se han descrito casos de transmisión materno-fetal.8

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Algunas formas de leucemia están vinculadas a infecciones víricas. Experimentos en ratones y otros mamíferos han demostrado la relación entre los retrovirus y la leucemia y también han sido identificados retrovirus humanos. El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de células T.11

Algunas personas tienen una predisposición genética hacia el desarrollo de leucemias. Esta predisposición se demuestra por los antecedentes familiares y los estudios en gemelos.8 Los afectados pueden tener un solo gen o genes múltiples en común. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar el mismo tipo de leucemia que los demás miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden desarrollar formas diferentes de leucemia o neoplasias relacionados con la sangre.8

Además de estas cuestiones, las personas con anomalías cromosómicas o ciertas enfermedades genéticas tienen un mayor riesgo de padecer leucemia.9 Por ejemplo, las personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda y la anemia de fanconi es una factor de riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda.

La radiación no ionizante como causa de la leucemia ha sido estudiada durante varias décadas. Los expertos del grupo de trabajo de la Agencia Internacional de Investigaciones sobre el cáncer realizaron una revisión detallada de todos los datos estáticos y de frecuencias extremadamente bajas de energía electromagnética, que se produce de forma natural y en asociación con la generación, transmisión y uso de la energía eléctrica. Llegaron a la conclusión de que hay muy pocas pruebas de que altos niveles de campos magnéticos ELF (pero que no sean eléctricos) podrían causar leucemia infantil.

La exposición a campos magnéticos de ELF significativa podría dar lugar a un doble riesgo excesivo para la leucemia de los niños expuestos a estos altos niveles de campos magnéticos.

Sin embargo, el informe también dice que las deficiencias metodológicas y sesgos en estos estudios probablemente hayan hecho que el riesgo sea exagerado. No se ha demostrado evidencia de una relación con la leucemia u otro tipo de tumor maligno en los adultos.

Dado que la exposición a tales niveles de ELF es relativamente poco común, la Organización Mundial de la Salud concluye que la exposición de ELF, que sólo representan de 100 a 2400 casos en todo el mundo cada año, lo que representa 0,2 a 4,95% de la incidencia total para ese año.

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ANATOMIA Y FISIOLOGIA

Médula ósea, sangre y tejido linfático normales

Para entender los diferentes tipos de leucemia, ayuda saber sobre los sistemas sanguíneo y linfático.

Médula ósea

La médula ósea es la parte blanda del interior de los huesos. Es el lugar donde se producen nuevas células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). En los niños, la médula ósea activa se encuentra en casi todos los huesos del cuerpo, pero en los años de la adolescencia, se encuentra fundamentalmente en los huesos planos (el cráneo, los omóplatos, las costillas y la pelvis) y en las vértebras (los huesos que forman la columna vertebral).

La médula ósea consiste en un pequeño número de células madre sanguíneas, células productoras de sangre más maduras, células adiposas y tejidos de apoyo que ayudan al crecimiento celular. Las células madre sanguíneas experimentan una serie de cambios para producir nuevas células sanguíneas. Durante este proceso, las células se desarrollan hasta convertirse en linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) o en otras células productoras de sangre. Estas células productoras de sangre se pueden desarrollar en uno de los tres principales tipos de células sanguíneas:

· Glóbulos rojos.· Glóbulos blancos (que no son linfocitos).

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· Plaquetas.

Glóbulos rojosLos glóbulos rojos transportan oxígeno desde los pulmones hasta todos los

demás tejidos del cuerpo, y llevan el dióxido de carbono hasta los pulmones para su eliminación.Cuando la médula no produce suficientes glóbulos rojos para reemplazar los desgastados, es posible que la persona presente anemia (la presencia de muy pocos glóbulos rojos en el cuerpo). La anemia puede causar que una persona se sienta cansada, débil y tenga dificultad para respirar debido a que los tejidos del cuerpo no reciben suficiente oxígeno.

PlaquetasLas plaquetas son en realidad fragmentos celulares producidos por un tipo de célula de la médula ósea llamada megacariocito. Se liberan en la sangre, en donde su función principal es tapar los orificios de los vasos sanguíneos causados por cortaduras o hematomas. A la escasez de plaquetas en la sangre se le llama trombocitopenia. Una persona con trombocitopenia puede sangrar y desarrollar hematomas fácilmente.

Glóbulos blancosLos glóbulos blancos, también conocidos como leucocitos, ayudan al

cuerpo a combatir infecciones. Los tres tipos principales de glóbulos blancos son los linfocitos, granulocitos y monocitos.

Linfocitos: Estas son las células principales que producen tejido linfoide, una parte

importante del sistema inmune del cuerpo.El tejido linfático se encuentra en muchos lugares del cuerpo, incluyendo en

los ganglios linfáticos, el timo, el bazo, las amígdalas y las glándulas adenoides, y la médula ósea.

También se encuentra disperso en todo el sistema digestivo y el sistema respiratorio. El extenso sistema que conecta todos los tejidos linfoides se denomina sistema linfático. Los linfocitos circulan en este sistema y eventualmente fluyen en el torrente sanguíneo.Los linfocitos se desarrollan a partir de células llamadas linfoblastos hasta convertirse encélulas maduras que combaten las infecciones. Hay dos tipos principales de linfocitos:

· Los linfocitos B (células B) ayudan a proteger el cuerpo contra las bacterias y los virus. Cuando una célula B entra en contacto con uno de estos gérmenes, madura hasta convertirse en una célula plasmática, que libera proteínas denominadas anticuerpos. Los anticuerpos se adhieren al germen, y lo marcan para que otras partes del sistema inmune lo destruyan.

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· Los linfocitos T (células T) también ayudan a proteger al cuerpo contra sustancias extrañas (aquellas que normalmente no se encuentran en el cuerpo). Estas células reconocen sustancias químicas específicas, como las que se encuentran en el exterior de las células infectadas por virus. Existen varios tipos de células T, cada una de ellas con una función especializada. Algunas destruyen células anormales liberando sustancias que les producen orificios y les causan fugas. Algunas células T liberan sustancias llamadas citocinas que atraen otros tipos de glóbulos blancos, y estos entonces destruyen las células anormales. Aun así otras células T actúan vigilando que el sistema inmune no ataque las células normales.

Los linfocitos son las células a partir de las cuales se desarrolla la leucemia linfocítica (o linfoblástica) aguda. Aunque tanto las células B como las células T se pueden convertir en leucemia, las leucemias de las células B son mucho más comunes que las leucemias de las células T.

Las células B y las células T normales pueden ser reconocidas mediante pruebas de laboratorio que detectan sustancias químicas específicas en su superficie. Ciertas sustancias se encuentran exclusivamente en las células B, y otras se encuentran sólo en las células T. Las pruebas de laboratorio también ayudan a determinar la madurez de las células B y de las células T.

Tanto el tipo de linfocito como su etapa de madurez son importantes, porque las leucemias que surgen de estos tipos diferentes de células tienen diferentes características.

Granulocitos:

Estos glóbulos blancos tienen gránulos, o sea manchas que pueden visualizarse en un microscopio. Estos gránulos contienen enzimas y otras sustancias que pueden destruir gérmenes como las bacterias. Los tres tipos de granulocitos, neutrófilos, basófilos y eosinófilos, se distinguen por el tamaño y el color de los gránulos. Los granulocitos se desarrollan a partir de células productoras de sangre llamadas mieloblastos hasta convertirse en células maduras que combaten las infecciones.

Monocitos:

Estos glóbulos blancos, que están relacionados con los granulocitos, también son importantes para proteger al cuerpo contra las bacterias. Se generan en la médula ósea como monoblastos productores de sangre y se desarrollan hasta convertirse en monocitos maduros.

Después de circular en el torrente sanguíneo por aproximadamente un día, los monocitos ingresan en los tejidos corporales para convertirse en macrófagos, que pueden destruir algunos gérmenes rodeándolos y digiriéndolos. Los macrófagos también ayudan a los linfocitos a reconocer gérmenes y comenzar a producir anticuerpos para combatirlos.

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Cualquiera de las células formadoras de sangre o células linfoides de la médula ósea puede convertirse en una célula leucémica. Una vez ocurre este cambio, las células de leucemia no pasan por el proceso normal de maduración, sino que sobreviven y se acumulan en la médula ósea

. Con el paso del tiempo, estas células entran en el torrente sanguíneo y se propagan a otros órganos, en donde pueden evitar el funcionamiento normal de otras células corporales.

FISIOPATOLOGIA

La LMA es causada por la malignización del mieloblasto. En el proceso normal de hematopoyesis, el mieloblasto es un precursor inmaduro de la estirpe mieloide de glóbulos blancos.

Un mieloblasto normal madurará gradualmente hasta convertirse en alguno de los tipos de glóbulo blanco maduro. Sin embargo, en la LMA, un mieloblasto acumula una serie de mutaciones en su genoma que le impiden seguir su proceso de diferenciación celular, por lo que queda "congelado" en este estado inmaduro.

Esto aún no es suficiente para producir la leucemia. Sin embargo, cuando a la ausencia de diferenciación del mieloblasto se suman otras mutaciones de los genes que controlan la proliferación celular, el resultado es la división incontrolada de clones del mieloblasto, que desemboca en la patología denominada LMA.

La gran diversidad y heterogeneidad de tipos celulares que pueden observarse en la LMA viene dada por el hecho de que la transformación leucémica puede ocurrir en diferentes estadios a lo largo del proceso de diferenciación, lo que condiciona el tipo de células cancerígenas que se podrán encontrar en un determinado paciente.

Los esquemas modernos de clasificación de la LMA reconocen que las características y el comportamiento de las células leucémicas (y de la leucemia) pueden depender de la etapa en la que la diferenciación haya sido interrumpida.

Muchos pacientes con LMA suelen presentar una serie de anomalías citogenéticas específicas.

Los tipos de anomalías cromosómicas encontradas pueden ser suficientes para obtener un pronóstico significativo. Dichas translocaciones cromosómicas pueden

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generar nuevas proteínas de fusión que, o bien pierden su función original, o bien ejercen la misma función pero de forma incontrolada, escapando a los sistemas de regulación de la expresión génica. Cuando estas proteínas alteradas son ciertos factores de transcripción las consecuencias son la interrupción de la diferenciación y la posterior proliferación incontrolada.

Por ejemplo, en la leucemia promielocítica aguda (un subtipo de la LMA), la translocación t(15;17) produce una proteína de fusión (PML-RARα) incapaz de responder a ácido retinoico. En condiciones normales, la proteína RARα se encuentra inhibiendo la transcripción de una serie de genes relacionados con el proceso de diferenciación celular.

Cuando el ácido retionoico se une a la proteína RARα, esta se despega del ADN (concretamente de la región promotora), permitiendo así la transcripción de dichos genes y con ello el proceso de diferenciación celular del mieloblasto.

Por el contrario, la proteína de fusión PML-RARα no es capaz de unir ácido retinoico a concentraciones fisiológicas, razón por la cual permanece constantemente unida al ADN, impidiendo en todo momento la transcripción de los genes y con ello el proceso de diferenciación celular.

Los síntomas de la LMA se deben básicamente a la proliferación descontrolada de células leucémicas que van desplazando a las células sanas e interfieren en el desarrollo de todos los tipos celulares sanguíneos que son originados en la médula ósea.37 A medida que progresa la enfermedad se van haciendo patentes una serie de desórdenes relacionados con la cantidad de células sanas en sangre, como son la anemia, la neutropenia y la trombocitopenia.

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DEFINICIÓN DE LEUCEMIA

La leucemia o leucosis es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea

(cáncer hematológico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos

(glóbulos blancos) clónales en la médula ósea, que suelen pasar a la sangre

periférica aunque en ocasiones no lo hacen (leucemias a leucémicas). Ciertas

proliferaciones malignas de glóbulos rojos se incluyen entre las leucemias

(eritroleucemia). Etimología: literalmente, significa "sangre blanca"; la palabra está

formada por dos elementos griegos: leuc, una variante de leuco ="blanco"; y emia,

= "sangre".

Las leucemias son un grupo de patologías generadas en la médula ósea que es el

tejido, responsable de la producción de las células sanguíneas y se encuentra

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localizado dentro de los huesos, en general las leucemias se dividen en agudas y

crónicas, las primeras a su vez pueden ser linfoblásticas o mieloblásticas y las

segundas se separan en Linfociticos o granulo citicas.

La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-4 casos por cada

100.000 niños menores de 15 años.

Clasificación Existen distintos tipos, de acuerdo con la población leucocitaria que

afecten:

1. Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes

mieloproliferativos crónicos.

2. Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes

linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico.

3. Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica (LLA)

4. Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA)

5. Leucemia mielógena (LM)

Además de linfomas no Hogdkin leucemizados, es decir con la presencia de

células linfomatosas en la sangre periférica, como sucede en la Tricoleucemia

Leucemia Linfoblastica aguda (LAL).

Definición:

La leucemia linfoblástica aguda (LAL) es la forma más frecuente de cáncer en la

infancia. Afecta los linfocitos, un tipo de glóbulos blancos. Las células leucémicas

se acumulan en la médula ósea, reemplazan las células sanguíneas sanas, y se

diseminan a otros órganos, entre los que se encuentran el hígado, el bazo, los

ganglios linfáticos, el sistema nervioso central, los riñones y las gónadas.

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Normalmente, la médula ósea produce células madre (células inmaduras) que se

convierten en células sanguíneas maduras. Hay tres tipos de células sanguíneas

maduras:

Glóbulos rojos que transportan oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.

Glóbulos blancos que luchan contra las infecciones y las enfermedades.

Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias haciendo que se formen

coágulos de sangre.

Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células

inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una

célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o en una

célula madre linfoide.

En la LLA, demasiadas células madre se convierte en un tipo de glóbulos blancos

llamados linfocitos. Estos linfocitos también se llaman linfoblastos o células

leucémicas. Hay tres tipos de linfocitos:

Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a luchar contra las

infecciones.

Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que

ayudan a luchar contra las infecciones.

Células agresoras naturales que atacan las células cancerosas o los virus.

En el caso de la LLA, los linfocitos no pueden luchar muy bien contra las

infecciones. Además, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre

y la médula ósea, hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y

las plaquetas sanas. Esto puede llevar a infecciones, anemia y sangrados fáciles.

Hay subgrupos de LLA infantil

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Cuatro de los subgrupos de LLA infantil se basan en el tipo de célula sanguínea

afectada, si se presentan ciertos cambios en los cromosomas y la edad en el

momento del diagnóstico:

LLA de células T.

LLA positiva para el cromosoma Filadelfia.

LLA diagnosticada en un lactante.

LLA diagnosticada en niños de 10 años de edad o más, y en adolescentes.

La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo

de padecer de LLA infantil.

Los factores de riesgo posibles:

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer de una enfermedad se llama

factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a contraer

cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que no se va a contraer cáncer.

Las personas que piensan que pueden estar en riesgo, deben consultar este tema

con su médico. Los factores de riesgo posibles para la LLA incluyen los siguientes

aspectos:

Tener un hermano con leucemia.

Ser de raza blanca o de origen hispano.

Estar expuesto a los rayos X antes del nacimiento.

Estar expuesto a radiación.

Haber tenido un tratamiento anterior con quimioterapia u otros

medicamentos que debilitan el sistema inmunitario.

Padecer de ciertos trastornos genéticos como síndrome de Down.

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Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.

Estos y otros síntomas pueden ser causados por la LLA infantil. Otras afecciones

pueden causar los mismos síntomas. Debe consultarse con un médico si se

presenta cualquiera de los siguientes problemas:

Fiebre.

Hematomas o sangrados fáciles.

Petequia (manchas planas, como puntitos debajo de la piel producidos por

un sangrado).

Dolor de huesos o articulaciones.

Masas que no duelen en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.

Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas.

Debilidad o sensación de cansancio.

Pérdida de apetito.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil, se usan pruebas que

examinan la sangre y la médula ósea.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos

generales de salud, inclusive el chequeo de signos de enfermedad, como

masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toman también los

antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del

paciente.

Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento

mediante el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:

La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.

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La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.

La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta

oxígeno) en los glóbulos rojos.

La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

Aspiración de médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula

ósea, sangre, y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una

aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las

muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para

verificar si hay signos de cáncer.

Análisis cito genético: prueba en la que se observan bajo un microscopio

las células de una muestra de sangre o de médula ósea para verificar si hay

ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. Por ejemplo, en la

LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se llama

"cromosoma Filadelfia".

Inmunofenotipificación: prueba en la que se observan bajo un microscopio

las células de una muestra de sangre o de médula ósea para verificar si los

linfocitos malignos (cancerosos) empezaron siendo linfocitos B o linfocitos

T.

Estudios de la química de la sangre: procedimiento en el cual se examina

una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias

liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad

poco común (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser

signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.

Radiografía de tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del

tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el

cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen del interior del

cuerpo.

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Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones

de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento

dependen de los siguientes aspectos:

La edad y recuento de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico.

Cuán rápido y cuánto disminuye la concentración de células leucémicas

después del tratamiento inicial.

El género y la raza.

Si las células leucémicas se originaron en linfocitos B o en linfocitos T.

Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos.

Si la leucemia se ha diseminado hasta el cerebro y la médula espinal.

Si el niño padece de síndrome de Down.

Estadios de la leucemia linfoblástica aguda infantil

Una vez que se diagnostica la LLA infantil, se realizan pruebas para determinar si

el cáncer se ha diseminado hasta el sistema nervioso central (cerebro y médula

espinal), los testículos u otras partes del cuerpo.

El alcance o la diseminación del cáncer generalmente se describen en estadios.

Para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA), se utilizan grupos de riesgo en

lugar de estadios. Para determinar el grupo de riesgo, pueden utilizarse las

siguientes pruebas y procedimientos:

Punción lumbar: procedimiento para recoger líquido cefalorraquídeo de la

columna vertebral. Se realiza introduciendo una aguja en la columna

vertebral. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.

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Radiografía de tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del

tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el

cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen del interior del

cuerpo.

Biopsia testicular: extracción de células o tejidos de los testículos para que

un patólogo los observe bajo un microscopio y verifique si hay signos de

cáncer. Este procedimiento se realiza solamente si se observa algo poco

común en los testículos durante el examen físico.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras

Cuando las células cancerosas se diseminan fuera de la sangre, se puede formar

un tumor sólido. Este proceso se llama metástasis. Las tres maneras en que el

cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:

A través de la sangre. Las células cancerosas circulan por la sangre,

invaden los tejidos sólidos en el cuerpo, como el cerebro o el corazón, y

forma un tumor sólido.

A través del sistema linfático. Las células cancerosas invaden el sistema

linfático, circulan por los vasos linfáticos y forman un tumor sólido en otras

partes del cuerpo.

A través del tejido sólido. Las células cancerosas que han formado un

tumor sólido se diseminan a los tejidos en un área cercana.

El tumor nuevo (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el cáncer primario.

Por ejemplo, si las células leucémicas se diseminan hasta el cerebro, las células

cancerosas en el cerebro son en realidad células leucémicas. La enfermedad es

leucemia metastásica, no cáncer cerebral.

En el caso de la LLA infantil, se utilizan grupos de riesgo en lugar de estadios.

Los grupos de riesgo se describen como sigue:

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Riesgo estándar (bajo): incluye a los niños de 1 a 9 años de edad con una

cantidad de glóbulos blancos inferior a 50.000/µL en el momento del

diagnóstico.

Riesgo alto: incluye a los niños menores de 1 año de edad o mayores de 9

años de edad, y a los niños con una cantidad de glóbulos blancos de

50.000/µL o más en el momento del diagnóstico.

Para planificar el tratamiento, es importante conocer el grupo de riesgo.

Incidencia:

Alrededor de 3,000 niños por año se diagnosticar con LAL. La incidencia máxima

se observa entre los 3 y los 5 años de edad.

 

Estrategias terapéuticas:

La quimioterapia se utiliza para aniquilar las células leucémicas. Toda

quimioterapia se concluye luego de dos a tres años. El trasplante de células madre

hematopoyéticas es una opción para los pacientes de muy alto riesgo (por

ejemplo, la LAL con presencia del cromosoma Filadelfia positivo) o aquellos que

desarrollan una recaída precoz a nivel medular.

 

Índice de supervivencia:

Actualmente cerca del 99% de los niños con diagnóstico de LAL alcanzan

remisiones iníciales completas (ausencia de células leucémicas observables por

microscopia) luego de cuatro a seis semanas de tratamiento. Alrededor del 80%

de los niños pueden curarse. Si un niño no tiene una recaída dentro de los tres

años siguientes a la conclusión de la terapia, las posibilidades de cura son

excelentes.

  

Estado actual de las investigaciones:

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La investigación se dirige a mejorar los resultados del tratamiento mediante

la optimización de las dosis y la programación de los agentes anti

leucémicos sobre la base de las particularidades genéticas de las células

leucémicas de cada paciente y las características farmacogenómicas de las

células anfitrionas sanas.

Se utilizan las anomalías genéticas moleculares y la determinación del nivel

de leucemia mínima residual luego de la terapia de inducción en la remisión

para ayudar a dirigir el tipo de tratamiento. Las investigaciones sobre el

perfil de la expresión génica en las células de leucemia mediante el uso de

tecnología de micro-selección y bioinformática están brindando nuevas

percepciones acerca de la etiología genómica de la leucemia y de los

efectos del tratamiento; estas investigaciones pueden conducir a objetivos

moleculares únicos para el desarrollo de terapias nuevas que sean más

eficaces y específicas. Los estudios farmacogenómicos están generando

percepciones nuevas respecto de las diferencias heredadas en la respuesta

farmacológica y el diagnóstico molecular a fin de poder individualizar mejor

el tratamiento.

Se están estudiando los métodos para mejorar la seguridad y la eficacia del

trasplante de células hematopoyéticas, y para aumentar el conjunto de

donantes.

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DIAGNÓSTICO

Es muy importante diagnosticar la leucemia infantil tan pronto como sea posible y determinar el tipo de leucemia, para que el tratamiento se pueda adaptar al niño a fin de que se obtengan las mejores probabilidades de éxito

. Los exámenes y pruebas que se describen a continuación se usan para diagnosticar la enfermedad, para ayudar a determinar el tipo de leucemia y para medir su grado de avance.

Signos y síntomas de leucemia en niños

Muchos de los signos y síntomas de la leucemia infantil son causados por una carencia de células sanguíneas normales, lo que sucede cuando las células leucémicas desplazan las células productoras de células sanguíneas normales en la médula ósea.

Como resultado, un niño puede que no tenga suficientes glóbulos rojos, glóbulos blancos ni plaquetas normales. Estas carencias se manifiestan en las pruebas de sangre, pero también pueden causar síntomas.

Las células leucémicas también pueden invadir otras áreas del cuerpo, lo cual también puede causar síntomas.

Además, muchos de estos síntomas tienen otras causas, y la mayoría de las veces no son causadas por leucemia. Aun así, es importante que informe al médico de su hijo sobre estos síntomas de manera que se encuentre y se trate la causa, si es necesario.

Cansancio, piel pálida: la anemia (una escasez de glóbulos rojos) puede causar que un niño se sienta cansando, débil, mareado o con dificultad para respirar. Además, puede causar que la piel luzca pálida.

Infecciones y fiebre: un niño con leucemia puede desarrollar fiebre. Frecuentemente es causada por una infección que puede no mejorar ni con antibióticos. La causa es la carencia de glóbulos blancos normales, los cuales normalmente ayudarían a combatir las infecciones.

Aunque los niños con leucemia pueden tener cuentas muy altas de glóbulos blancos, las células leucémicas no protegen contra las infecciones de la manera en que lo hacen los glóbulos blancos normales. Algunas veces las mismas células leucémicas también causan la fiebre al liberar ciertas sustancias químicas en el cuerpo.

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Sangrado y aparición de hematomas con facilidad: un niño con leucemia puede presentar hematomas y sangrado frecuente de las encías o de la nariz o sangrado profuso de pequeñas cortaduras. Es posible que le aparezcan en la piel puntos rojos del tamaño de un alfiler causados por sangrado de pequeños vasos sanguíneos. Esto se debe a la carencia de plaquetas, que normalmente detienen el sangrado tapando los orificios de los vasos sanguíneos dañados.Dolor de huesos o de articulaciones: aproximadamente uno de cada tres niños con leucemia presentará dolor de huesos. Un número menor tendrá dolor de articulaciones.

Esto se debe a la acumulación de células de leucemia cerca de la superficie del hueso o dentro de la articulación.

Inflamación del abdomen: las células leucémicas se pueden acumular en el hígado y el bazo y causar que estos órganos aumenten de tamaño. Esto puede notarse como llenura o inflamación del estómago. Generalmente las costillas inferiores cubren estos órganos, pero cuando están agrandados es posible que el médico los sienta.

Pérdida de apetito y pérdida de peso: si el bazo y/o el hígado se agrandan demasiado, pueden presionar otros órganos, como el estómago. Esto puede limitar la cantidad de comida que se puede ingerir, produciendo pérdida de apetito y pérdida de peso con el tiempo.

Ganglios linfáticos inflamados: algunas leucemias se pueden propagar a los ganglios linfáticos. El niño, uno de los padres, o un profesional médico puede notar los ganglios inflamados como masas debajo de la piel en ciertas áreas del cuerpo (a los lados del cuello, en las áreas de las axilas, sobre la clavícula o en la ingle).

También puede ocurrir inflamación de los ganglios linfáticos que se encuentran en el interior del pecho o del abdomen, pero ésta sólo puede detectarse mediante estudios por imágenes, como CT oMRI.

Con frecuencia los ganglios linfáticos se agrandan cuando están combatiendo una infección, especialmente en los infantes y los niños. Los ganglios linfáticos que crecen como una reacción a las infecciones se denominan ganglios reactivos o ganglios hiperplásicos.

Un ganglio linfático agrandado en un niño con más frecuencia es un signo de infección que de leucemia, pero un médico lo debe revisar y hacerle un seguimiento minucioso.

Tos o dificultad para respirar: con frecuencia la leucemia linfocítica aguda de células T involucra el timo, glándula que se encuentra en el pecho detrás del esternón y frente a la tráquea.

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El agrandamiento del timo o de los ganglios linfáticos en el interior del pecho puede presionar la tráquea, lo que puede causar tos o dificultad para respirar.Inflamación en la cara y los brazos: la vena cava superior (superior vena cava, SVC), una vena grande que transporta sangre desde la cabeza y los brazos de nuevo hacia el corazón, pasa cerca del timo.

El crecimiento del timo debido a un número excesivo de células leucémicas puede presionar la SVC causando que la sangre retroceda en las venas.

A esto se le llama síndrome de la SVC, y puede causar inflamación en el rostro, cuello, brazos y la parte superior del tórax (algunas veces con una coloración roja azulada de la piel). También puede causar dolores de cabeza, mareos y, si afecta el cerebro, un cambio en el conocimiento. Este síndrome puede ser potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato.

Dolores de cabeza, convulsiones y vómitos: la leucemia se puede propagar fuera de la médula ósea. Puede propagarse al sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal), testículos, ovarios, riñones, pulmones, corazón, intestinos u otros órganos.

Aproximadamente de 5 a 10% de los niños ya tienen leucemia que se ha propagado al sistema nervioso central cuando reciben el diagnóstico. Entre los síntomas de una leucemia que se ha propagado al sistema nervioso central se incluyen dolores de cabeza, problemas para concentrarse, debilidad, convulsiones, vómitos, problemas de equilibrio y visión borrosa.

Erupciones dérmicas, problemas en las encías: en los niños con AML, las células leucémicas se pueden propagar a las encías, causando inflamación, dolor y sangrado. La propagación a la piel puede causar unas manchas pequeñas de color oscuro similares a una erupción dérmica común. Una acumulación de las células de la AML debajo de la piel o de otras partes del cuerpo se llama cloroma o sarcoma granulocítico.

Cansancio extremo y debilidad: una consecuencia poco común, pero muy grave de la AML es el cansancio, debilidad y habla mal articulada. Esto puede ocurrir cuando un gran número de células leucémicas “espesan” demasiado la sangre e interfieren con la circulación en los pequeños vasos sanguíneos del cerebro.

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TRATAMIENTO

Tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda Infantil

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con leucemia

linfoblástica aguda (LLA). Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento

actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en estudios clínicos. Un

estudio clínico de tratamientos consiste en un estudio de investigación que procura

mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos

para pacientes de cáncer. Cuando estudios clínicos muestran que un nuevo

tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede

convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la

participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo

para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

El tratamiento de niños con LLA debe ser planificado por un equipo de médicos

con experiencia en el tratamiento de la leucemia infantil.

El tratamiento del niño será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un

médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo

pediatra puede enviar al niño a una consulta con otros médicos pediatras que

tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con leucemia y que

se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre ellos, se incluyen los

siguientes especialistas:

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Hematólogo.

Oncólogo médico.

Cirujano pediatra.

Oncólogo especializado en radiación.

Endocrinólogo.

Neurólogo.

Neuropatólogo.

Radiólogo especializado en neurología.

Especialista en enfermería pediátrica.

Asistente social.

Especialista en rehabilitación.

Psicólogo.

Los exámenes periódicos de seguimiento son muy importantes. El tratamiento

puede ocasionar efectos secundarios mucho tiempo después de que termine.

Estos se llaman efectos tardíos. La radioterapia dirigida a la cabeza puede afectar

el desarrollo cerebral del niño y puede causar cambios en el estado de ánimo, los

sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria. Los efectos tardíos del

tratamiento de la LLA también incluyen el riesgo de cánceres secundarios (nuevos

tipos de cáncer), especialmente tumores cerebrales. El diagnóstico temprano y el

tratamiento de estos tumores cerebrales secundarios pueden ayudar a disminuir el

riesgo de padecer de estos tumores cerebrales secundarios. Los niños menores

de 4 años tienen un riesgo más alto de padecer de los efectos secundarios de la

radioterapia dirigida al cerebro. Es importante hablar con el médico del niño sobre

los posibles efectos tardíos causados por algunos tratamientos. Para obtener más

información, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del

tratamiento anticanceroso en la niñez.

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El tratamiento de la LLA infantil se realiza en fases:

Terapia de inducción. Es la primera fase del tratamiento. Su propósito es

destruir las células leucémicas de la sangre y la médula ósea. Esto pone la

leucemia entra en remisión. También se llama fase de inducción de la

remisión.

Terapia de consolidación e intensificación: es la segunda fase de la terapia.

Comienza una vez que la leucemia está en remisión. El propósito de la

terapia de consolidación e intensificación es destruir las células leucémicas

restantes que pueden no estar activas, pero que pueden comenzar a

regenerarse y causar una recaída.

Terapia de mantenimiento: es la tercera fase del tratamiento. Su propósito

es destruir toda célula leucémica restante que pudiera regenerarse y

producir una recaída. A menudo, los tratamientos del cáncer suelen

administrarse en dosis más bajas que aquellas para la inducción y la terapia

de consolidación e intensificación. Esta fase también se llama terapia de

continuación.

La biopsia de la médula ósea y los aspirados, se realizan a lo largo de todas las

fases para observar si la leucemia está respondiendo bien al tratamiento.

El tratamiento llamado terapia santuario del sistema nervioso central (SNC), se

administra generalmente durante cada fase de la terapia. Debido a que la

quimioterapia que se administra oralmente o se inyecta en una vena puede no

llegar a las células leucémicas en el SNC (cerebro y espina dorsal), las células

pueden encontrar un “santuario” (se esconden) en el SNC. La quimioterapia

intratecal y la radioterapia, pueden llegar a las células leucémicas del SNC y se

administran para destruir las células leucémicas y evitar que el cáncer recidive

(vuelva). La terapia santuario del SNC también se llama profilaxis del SNC.

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Se usan tres tipos de tratamiento estándar:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer que usa medicamentos

para interrumpir el crecimiento de las células cancerosas, ya sea mediante su

destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por

boca o se inyecta en una vena o músculo, los fármacos ingresan a la corriente

sanguínea y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo

(quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la

columna vertebral (intratecal), un órgano o una cavidad corporal como el

abdomen, los fármacos afectan principalmente las células cancerosas de esas

áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia de combinación es un tratamiento

en el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de

administración de la quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se

está tratando.

La quimioterapia intratecal puede utilizarse en el tratamiento de la LLA

infantil que se ha diseminado o que puede diseminarse hasta el cerebro y la

espina dorsal. Cuando se utiliza para evitar la diseminación del cáncer hasta el

cerebro o la espinal dorsal, se llama terapia santuario del SNC o profilaxis del

SNC. La quimioterapia intratecal se administra además de la quimioterapia oral o

por vía venosa.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el cáncer que utiliza rayos X de alta

energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o para

impedirles que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa

utiliza una máquina fuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. La

radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas,

cables o catéteres, que se coloca directamente en el cáncer o cerca del mismo. La

radioterapia externa puede usarse para tratar la LLA infantil que se ha diseminado

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o que puede diseminarse hasta el cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza de

esta manera, se llama terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC.

Debido a que la radioterapia dirigida al cerebro puede afectar el crecimiento

y el desarrollo del cerebro en los niños jóvenes, en los ensayos clínicos se están

estudiando nuevas maneras para usar la radioterapia de modo que pueda causar

menos efectos secundarios, inclusive dosis más bajas y fraccionamiento (se divide

la dosis total de radiación en varias dosis más pequeñas y se administran dosis

iguales durante varios días).

Quimioterapia con trasplante de células madre

El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia

y reemplazar las células que forman la sangre que fueron destruidas por el

tratamiento del cáncer. Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la

sangre o la médula ósea de un donante y se congelan y almacenan. Al terminar la

quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se re inyectan al

paciente mediante una infusión. Estas células madre re infundidas crecen (y

restauran) las células sanguíneas del cuerpo. Hay ensayos clínicos que están

investigando el trasplante de células madre que utiliza las células madre de un

donante que no tiene relación familiar con el paciente. Se están probando nuevos

tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Dosis alta de quimioterapia

Cuando se administran dosis altas de quimioterapia, se administran dosis

altas de medicamentos contra el cáncer para destruir células cancerosas. A

menudo, este tratamiento hace que la médula ósea deje de fabricar células

sanguíneas y ello puede causar otros efectos secundarios graves. Por lo general,

la dosis alta de quimioterapia es seguida por un trasplante de células madre para

restaurar la médula ósea. Hay ensayos clínicos que están investigando la

administración de dosis altas de quimioterapia para algunos pacientes, inclusive

para los niños.

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Otra terapia con medicamentos

El mesilato de imatinib (Gleevec) es un tipo de medicamento contra el

cáncer llamado inhibidor de la tirosina cinasa. Impide la acción de la enzima

tirosina cinasa, que hace que las células madres se transformen en más glóbulos

blancos (granulocitos o blastocitos) que los que el cuerpo necesita.

Para algunos pacientes, quizás la mejor elección de tratamiento sea

participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de

investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si

los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el

tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos

anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el

tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a

mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos

clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a

preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes,

durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no

recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes

cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas

maneras de impedir que el cáncer recurra (vuelva) o de reducir los efectos

secundarios del tratamiento del cáncer. Pueden necesitarse pruebas de

seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para

determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten

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para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir,

cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas

pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.

Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después

de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la

afección ha cambiado o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se

llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos,

CUIDADOS DE ENFERMERÍA AL NIÑO ONCOLÓGICO CRÍTICO

Necesidad de Oxigenación

    La capacidad de respirar y de mantener una correcta oxigenación puede verse afectada según el caso por diferentes situaciones como la afectación del SNC, el Síndrome mediastínico superior con afectación torácica, Síndrome de

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comprensión de vena cava, Complicaciones pulmonares u otras ( cuadro séptico, shock, afectación multiorgánica,…)  derivadas del tratamiento.

Cuidados de Enfermería Monitorización, control y registro de los signos vitales: FR, FC, TA, Tª axilar,

saturación oxígeno (satO2) junto con la valoración de posibles signos de dificultad respiratoria que demuestren una alteración de la función respiratoria ( tiraje Inter.-subcostal, aleteo nasal, disnea, retracción supraesternal , supraclavicular o xifoidea, cianosis y/o ruidos respiratorios anómalos a la auscultación)

En caso de inestabilidad hemodinámica también controlaremos ECG, PVC y/o GC, además de realizar estricto balance hídrico y control de edemas, sudoración, congestión y coloración cutáneo-mucosa.

Prestar especial atención a la posible aparición de signos o síntomas sugestivos de complicación como la tos, la expectoración, el dolor torácico y la alteración del nivel de conciencia ( inquietud, confusión, agresividad o irritabilidad,…).

Favorecer el trabajo respiratorio mediante medidas posturales (posición semi-fowler, alineación cervical), garantizando la permeabilidad de las vías aéreas superiores (lavado nasal y aspiración atraumática de secreciones si precisa), terapia inhalatoria, fisioterapia respiratoria evitando la percusión por riesgo de sangrado y oxigenoterapia si precisa.

En caso de síndrome de vena cava superior, evitar la canalización de vías periféricas en la extremidad superior del hemitórax afectado.

Necesidad de Nutrición

   Esta necesidad se ve frecuentemente afectada por la toxicidad gastro-intestinal derivada del tratamiento anti-neoplásico así como por la propia enfermedad.   Las principales manifestaciones son: anorexia, nauseas- vómitos y mucositis. La importancia de estos signos de afectación viene dada por su repercusión en la calidad de vida del paciente y complicaciones potenciales por la pérdida de peso, deshidratación, malnutrición, alteraciones hidro-electrolíticas, infecciones locales o sistémicas y hemorragia.   Los vómitos pueden producirse desde el inicio del tratamiento citostático (emesis aguda); o bien, tras las 24hs. y hasta los 3-5 días posteriores al mismo ( emesis retardada).También pueden presentarse vómitos anticipatorios, de componente psico-somático, por carga de ansiedad y/o stress. En la actualidad se inicia pauta anti-emética preventiva antes de iniciar el tratamiento.

   La mucositis  consiste en la inflamación y lesión de la mucosa del tracto digestivo altamente sensible a los efectos de la quimioterapia al ser células con alto grado de fracción de crecimiento. Su aparición está relacionada con la localización del tumor, el régimen de quimioterapia, grado de mielodepresión y estado nutricional. Estudios recientes demuestran una estrecha relación de esta manifestación con una inadecuada higiene de la cavidad oral, al tratarse de una

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enfermedad oportunista pudiéndose prevenir con la utilización de colutorios específicos .

Cuidados de Enfermería Valoración del estado nutricional y grado de hidratación con control del

peso c/ 24-48 hs., talla  y pliegue cutáneo más inspección de la cavidad oral en busca de posibles lesiones.

Dieta hiperprotéica e hipercalórica pudiéndose utilizar suplementos nutritivos, respetando los hábitos alimentarios y adaptándola a las circunstancias del paciente (p.e. dieta blanda).

Favorecer la ingesta con una presentación atractiva de los alimentos, poco calientes, evitando sabores ácidos o amargos y olores intensos (no destapar la bandeja delante del niño).

Promover a ser posible, la participación del niño en la elección del menú. Control y registro de la ingesta de alimentos y líquidos; nauseas y vómitos. En caso de vómitos ofrecer bebidas carbonatadas frías en pequeñas

cantidades por su efecto anestésico y anti-emético. Es aconsejable no dar alimentos preferidos durante los episodios de vómitos para evitar rechazos posteriores.

En caso de mucositis se aplicará la pauta correspondiente según protocolo del centro. En nuestro caso se realizan:

o Enjuagues durante 3 minutos con 6 cc. de Nistatina (como preventivo de infección por cándida), 15 min. antes del Sucralfato.

o Enjuagues de 3 min. con 15 cc. de Sucralfato (protector de la mucosa), 30 min. antes o 2 h. después de las comidas. Si se produjera vómito durante los 60 min. posteriores, deberían repetirse.

o En caso de dolor, se efectuará enjuagues con 6 cc. de Difenhidramina (anestésico) también durante 3 min., justo antes de la ingesta oral.)

o La frecuencia de administración coincidirá con las cuatro comidas principales o cada 6 hs.

Permitir la alimentación a demanda sin restricción horaria.

Necesidad de Eliminación

   Durante los períodos de hiperhidratación y debido a la vulnerabilidad de estos pacientes es imprescindible el control estricto del balance hídrico lo que nos permitirá prevenir o detectar precozmente posibles alteraciones como la ascitis, el edema, la oliguria o anuria indicativas de afectación renal. 

   También tendremos en cuenta que es posible la aparición de diarrea como consecuencia de la gastro-toxicidad de ciertos fármacos anti-neoplásicos o de estreñimiento agravado por la inmovilidad relativa, la disminución del ejercicio físico y la utilización de derivados mórficos.

Cuidados de Enfermería

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Control y registro de la diuresis, tiras reactivas en orina prestando especial atención al Ph, la densidad y a  la aparición de proteinuria, hematuria ( por el riesgo de cistitis hemorrágica) u otras alteraciones. Recordar que la administración de ciertos citostáticos como la ciclofosfamida y el mitoxantrone alteran la coloración de la orina.

Mantener el Ph urinario ³ 7 durante el tratamiento y hasta la eliminación en sangre de los niveles tóxicos de quimioterapia en los casos en que así se requiera .

Cuando se administre Metotrexate, deberá neutralizarse la orina desde el inicio hasta 24hs. después de finalizar el tratamiento con este fármaco, para evitar la contaminación residual.

Se ha de añadir 250cc de Hidróxido Sódico 1N por cada litro y medio de orina antes de desecharla al inodoro.

Balance hídrico diario. Control estricto de posibles signos de sobrecarga de líquidos (edemas,

ascitis,... ) Control y anotación del número de deposiciones, cantidad y consistencia de

las mismas más la valoración de la presencia de sangre fresca o sangre oculta en heces.

Revisión, higiene y control de la zona perianal post evacuación para prevenir o detectar precozmente posibles fisuras, proctitis u otras lesiones.

En caso de lesión perianal, extremar los cuidados perianales y aplicar la medicación prescrita.

No se utilizarán termómetros rectales ni supositorios. En caso de diarrea modificar la dieta en consecuencia y administrar

electrolitos de reposición según prescripción. El uso de antidiarreicos estará indicado sólo si la diarrea puede atribuirse directamente a efectos de la quimioterapia.

Para prevenir el estreñimiento es conveniente aumentar la ingesta de líquidos, si no hay contraindicación, y favorecer la ingesta de fibra alimentaria. En caso de ser necesario puede utilizarse un ablandador de heces o estimulantes por vía oral bajo indicación medica.

Necesidad de higiene e integridad de la piel y mucosas

   Esta necesidad puede verse afectada fundamentalmente por la evolución de la enfermedad, por la inmovilidad en fases avanzadas de la misma o como consecuencia del tratamiento. Es habitual observar oscurecimiento de la piel con aspecto manchado, sequedad...  Durante la administración de ciertos fármacos también puede aparecer signos de intolerancia o afectación como el rash cutáneo, prurito o dermatitis exfoliativa. Además, debido a la situación de inmunodeficiencia de estos pacientes, se hace imprescindible extremar las medidas higiénicas y de control de la piel y mucosas como principales barreras fisiológicas del organismo contra la infección.

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Cuidados de Enfermería

Valoración diaria de la integridad cutáneo-mucosa sin olvidar la cavidad bucal.

Higiene diaria con agua estéril y jabón antiséptico suave teniendo especial cuidado de las zonas de pliegues, genitales y zona perianal. Secado cuidadoso de la piel sin frotar.

Extremar la higiene buco-dental con la realización de enjuagues con suero salino o colutorios sin alcohol antes y después de las comidas y antes de dormir con cepillos de espuma o torundas.

Si se hace necesario la aplicación de loción hidratante, utilizar la mínima cantidad posible y masajear hasta su completa absorción para evitar el riesgo potencial de infección debido a la humedad. Está contraindicada su utilización en las zonas de exposición a radioterapia.

Utilización de ropas de algodón o fibras naturales. Mantener la hidratación labial con productos específicos. Evitar la exposición directa al sol o en su caso, utilizar protectores solares

para la piel.

Necesidad de Termorregulación

    Tal como se explicó anteriormente, la fiebre suele ser el único signo de alerta de infección en el paciente neoplásico considerándose una situación de urgencia que requiere de una actuación específica y protocolarizada. ( ver apartado 4.1.) También puede darse la hipertermia tóxica, secundaria a estados de anemia severa o por la administración de ciertos antineoplásicos.

Control y registro frecuente de la temperatura corporal según necesidad, sin utilizar la determinación  rectal.

Notificar la existencia de fiebre para iniciar protocolo de actuación. Iniciar medidas de aislamiento si se encuentra en situación de neutropenia. Sólo debería administrarse como antitérmico el paracetamol por vía oral o

endovenosa. En muchas ocasiones será necesario recurrir a los medios físicos: control

de la temperatura ambiental y aplicación de compresas de agua tibia. Aunque no esté indicada la administración de metamizol porque agrava la

neutropenia, puede utilizarse según indicación facultativa como antitérmico de rescate si la fiebre es de difícil control.

Necesidad de Seguridad y de Evitar Peligros

    Es evidente la susceptibilidad del paciente oncológico para mantener su integridad física y psicológica. Como ya hemos visto, la enfermedad y su tratamiento lo exponen a situaciones de riesgo potencial que deberán ser

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controladas y abordadas adecuadamente. A nivel físico deberemos prestar especial atención al dolor y al riesgo de infección mientras que a nivel psicológico deberemos cuidar los aspectos relacionados con la autoimagen y la autoestima así como, el manejo del estrés y la ansiedad generadas por la situación en sí, la sensación obvia de enfermedad grave y el posible sentimiento de muerte próxima.

   El dolor en el niño oncológico relacionado con la propia enfermedad, las diversas técnicas diagnósticas y procedimientos a los que ha de ser sometido, es uno de los síntomas que más atención de enfermería requerirá, ya que está presente en la mayoría de los casos. El papel de enfermería será fundamental en el manejo adecuado del dolor. Las actuaciones estarán encaminadas básicamente a una correcta evaluación y control del mismo mediante la administración de fármacos (acción interdependiente), así como la utilización de terapias no farmacológicas como técnicas de relajación, visualización, distracción, y otras.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Identificación y registro del dolor mediante observación de la alteración de los signos vitales basales, y la utilización de escalas de valoración del dolor en función de la edad del paciente. Los niños mayores de 3-4 años serán capaces de comunicarnos aspectos como la localización, intensidad  y duración del dolor.

Aplicar las técnicas no farmacológicas adecuadas para la reducción del dolor, en función de la etiología y características del mismo (relajación, masajes, crioterapia o aplicación de calor…)

Administrar los analgésicos de manera pautada según prescripción de forma preventiva.

Utilizar siempre pomadas anestésicas tópicas previa a la realización de técnicas de punción (venoclisis, PL.,, reservorios cutáneos, aspirado medular…)

En procedimientos invasivos o niños de corta edad  que requieran sedación, realizar atención especifica.

Proporcionar un entorno adecuado, evitando la luz excesiva y ruidos innecesarios.

Si las condiciones lo permiten, favorecer la utilización de musicoterapia y disponer de objetos personales que hagan más agradable el entorno.

Realizar una manipulación física suave, evitando la presión sobre posibles zonas dolorosas o prominencias óseas.

Procurar en todo momento que esté lo más cómodo posible. Evaluar y registrar la eficacia de las técnicas y/o analgésicos utilizados.

La infección es un riesgo potencial que adquiere especial importancia en estos pacientes debido a los periodos de mielosupresión derivados del tratamiento médico. La actuación de enfermería será esencial en la prevención y control de la misma.

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CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Lavado higiénico de manos antes y después del contacto con el niño o sus pertenencias.

Lavado quirúrgico de manos y utilización de medidas asépticas previas a la manipulación de catéteres centrales y procedimientos que así lo requieran.

Uso de mascarilla, bata y guantes del personal sanitario durante los periodos de neutropenia. Estas medidas también deberán ser respetadas por los familiares, a excepción de guantes si utilizan antisépticos específicos.

Respetar la restricción de visitas si la situación lo requiere, evitando el contacto con personas afectadas por algún proceso infeccioso o que hayan sido vacunadas recientemente con vacunas de virus vivos o atenuados.

Restricción en la dieta de los alimentos crudos, evitar cocinados en establecimientos externos, de dudosas medidas higiénicas. Consumir preferiblemente alimentos descontaminados, cocinados a presión y agua embotellada.

Revisión, control y cuidados de los puntos de inserción, luces y conexiones de catéteres según protocolo del centro, así como de posibles lesiones susceptibles de infección.

En pacientes con catéteres de dos o tres luces, la administración de antibióticos deberá rotarse por cada una de ellas para evitar la colonización bacteriana de las mismas.

Extremar las medidas de higiene del paciente utilizando agua tratada y jabón antiséptico, prestando especial atención a zonas de riesgo.

Valorar y registrar cualquier signo o síntoma precoz de infección local (control de puntos de punción) o sistémica como: fiebre, taquicardia, taquipnea, oliguria, hipotensión o disminución del estado de consciencia.

Uso individualizado de material como el termómetro, manguito de TA, pulsioxímetro,...

Uso de colutorios antisépticos bucales sin alcohol como prevención de la mucositis.

La autoimagen y la autoestima suelen estar amenazadas en la mayoría de los niños con cáncer ante cambios físicos como la alopecia, cambios en la coloración y consistencia cutánea; adquiriendo mayor importancia si se trata de adolescentes y en los casos de posibles amputaciones.   La pérdida de autoestima puede tener efectos negativos en las relaciones sociales del niño incrementando la sensación de aislamiento y aumentando con ello la tristeza, la ansiedad y en muchos casos provocando cambios de comportamiento hacia actitudes más hostiles o de rechazo.   Por todo ello sería recomendable iniciar acciones preventivas desde el momento del diagnóstico, prestando especial atención a los padres, ofreciéndoles pautas de actuación y aquellos recursos que pudieran necesitar. Con respecto al niño sería conveniente ayudarle a desarrollar nuevas habilidades y aficiones adecuadas a su condición médica, física y emocional así como facilitar la compensación de sus

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carencias. Será importante detectar aquellos casos en los que sería conveniente un soporte psicológico guiado más específico.   En el niño oncológico son muchas las situaciones y momentos de ansiedad y estrés. Un manejo adecuado puede ayudar a disminuir la tensión y conseguir una mayor relajación que permita afrontar con éxito dichos acontecimientos,

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Autoimagen y autoestima Sugerir un corte de pelo antes de que se produzca la caída del cabello

manteniéndolo limpio y corto para disimular la calvicie parcial. Recomendar la utilización de pañuelos y gorros de algodón o hilo en el niño

encamado para disminuir el impacto visual de la caída de pelo en la ropa de cama.

Realizar la higiene adecuada del cabello con jabón neutro sin friccionar. Secar al aire libre y peinar con cepillo de bebé o de cerdas suaves. Insistir en que la pérdida de cabello es transitoria y que ante un segundo

ciclo de tratamiento con el mismo fármaco puede no ser tan intensa. Mantener una actitud de naturalidad evitando expresiones de compasión en

nuestra relación con el niño y sus padres. Sugerir formas de sobrellevar los cambios de imagen que puedan

producirse y ofrecer los recursos necesarios ( prótesis). Si la situación lo permite, favorecer la visita de amigos para disminuir el

impacto emocional posterior y colaborar con el niño y la familia en la respuesta a su reacciones.

Temor y ansiedad Acoger a la familia y prepararla en su primera visita para afrontar la nueva

situación, explicando el estado del niño y  los condicionantes del entorno de UCI para disminuir el impacto. 

Promover un entorno de seguridad, explicándole con anterioridad nuestras actuaciones y  procedimientos de manera comprensible en función de la edad.

Utilizar siempre pautas de analgesia, anestesia tópica y sedación adaptadas e individualizadas.

En niños pequeños procurar centrar su atención lejos del procedimiento mediante el juego, vivencias personales, cuentos,…

En los casos en que sea posible favorecer la colaboración, explicándoles qué hacer durante la experiencia para disminuir los efectos negativos de la misma: consejos sobre la respiración, relajarse, visualización de sus héroes o personajes favoritos,….

Favorecer la presencia y colaboración de los padres, si están capacitados en aquellos procedimientos en que sea posible.

Utilizar refuerzos verbales positivos al finalizar y nunca penalizar la falta de cooperación.

Remarcar las expectativas positivas de nuestras intervenciones. Animar a la verbalización de sus sentimientos y opinión respecto a las

experiencias indeseadas (dolor), miedos y temores (procedimientos,

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incapacidades, incertidumbre respecto a la muerte,…) mediante el juego o utilizando también el dibujo como modo de expresión. 

Necesidad de Movilización

   El niño oncológico en situación crítica o no, verá limitada su capacidad de movilidad en múltiples ocasiones por la fatiga, astenia generalizada, por el grado de afectación según la localización del tumor y el dolor, dificultando cualquier esfuerzo físico. CUIDADOS DE ENFERMERÍA.

Estimular la realización de movimientos activos y pasivos, según posibilidades

Favorecer una correcta alineación postural. Ayudar en los cambios posturales, siendo permisivas con las preferencias

del niño. Disponer los objetos personales de manera que resulten fácilmente

accesibles para favorecer la autonomía y promover la actividad. Iniciar soporte del fisioterapeuta cuando sea preciso.

Necesidad de Dormir y Descansar

   En estos pacientes es habitual la dificultad para descansar, el agotamiento y en ocasiones la presencia de insomnio, que se verán agravados durante su estancia en UCIP.Cuidados de enfermería

Planificar los cuidados respetando el descanso nocturno. Sugerir o realizar técnicas de relajación o masaje para favorecer la

inducción del sueño, favoreciendo la participación de los padres en las mismas..

Promover actividades sosegadas en las horas previas. Limitar los períodos de sueño durante el día. Permitir la presencia de un objeto que le ofrezca seguridad, si así lo desea,

durante la noche.

Necesidad de Comunicación

   La necesidad de comunicación es crucial en la atención de estos niños y su familia, y deberá promoverse desde el momento del diagnóstico con el objetivo de favorecer una buena relación  interpersonal de confianza con el equipo asistencial, lo que permitirá una mayor capacidad de adaptación del paciente y su familia a la nueva situación.   Esta comunicación se centrará en una información veraz, completa y progresiva sobre la enfermedad, su evolución esperada y los efectos del tratamiento manteniendo la esperanza en todo momento a pesar de la gravedad. Para garantizar la comprensión de la misma, será adaptada al nivel socio-cultural de la familia y a la edad del niño.

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   Aspectos como la empatía y la asertividad serán fundamentales para conseguir que tanto el niño como sus padres expresen sus sentimientos, preocupaciones y temores, dando respuesta adecuada a los mismos o canalizando hacia otros profesionales si es necesario.

Para ello, será esencial mostrarnos disponibles y receptivos a las demandas de los padres y por otro lado, aprovechar los cuidados de enfermería en ausencia de la familia para favorecer la expresión libre de los posibles temores del paciente respecto a temas como la muerte, de difícil abordaje en presencia de  los mismos.

   Suele ser habitual en estos casos que el niño muestre preferencia por alguno de los miembros del equipo como ²confidente ² que deberá aprovechar dicha circunstancia para ofrecer la ayuda requerida o soporte emocional sin defraudar las expectativas del paciente que podría negarse a un nuevo abordaje.

Necesidad de Adquirir Conocimientos

   Para favorecer la adaptación a nuevas situaciones es imprescindible conocer a qué nos enfrentamos, qué cabe esperar y qué podemos hacer para afrontar la experiencia positivamente con lo que se conseguirá cierta sensación de control y mayor colaboración de la familia y en consecuencia, del paciente.

   La información deberá ser clara, honesta, concisa, comprensible, pertinente en función del estadio de la enfermedad y adaptada a la edad del niño y al nivel socio-cultural de su familia.

En relación con el proceso oncológico la magnitud de la información obliga a ofrecerla de modo gradual asegurándonos que va siendo asimilada de forma correcta. Seguramente deberemos reforzar la información médica ofrecida y contribuiremos a la aclaración de dudas y preguntas. Para los padres puede ser útil en un principio, la utilización de una libreta de notas.

   Será conveniente hacer partícipe a los padres en los cuidados del niño para promover la educación sanitaria con el objetivo de capacitarlos  en la provisión de dichos cuidados,  en la adquisición de nuevas habilidades y en la detección de signos y síntomas de alerta; ofreciendo pautas de actuación para que asuman con seguridad su papel de cuidadores a posteriori.

Necesidad de Recrearse

   Aún estando en una unidad de cuidados intensivos existe la posibilidad de hacerla más agradable y similar al entorno habitual del niño con una decoración adaptada, permitiendo la entrada de los objetos personales preferidos y favoreciendo la distracción con juegos, lectura y música adecuados a la situación. También puede ser útil el soporte de voluntarios, maestros o animadores que faciliten actividades de distracción. En adolescentes se recomienda no perder el

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contacto con el exterior mediante el uso del teléfono, multimedia o manteniendo correspondencia con amigos y familiares.

Necesidad de Religión y Creencias

   Debemos respetar las creencias socio-culturales y religiosas de las familias, ofreciendo apoyo moral y permitiendo si es posible la realización de “rituales” que ayuden a afrontar la situación crítica del niño, que proporcionen confort al paciente y su familia sin perjudicar su evolución.

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ANEXOS