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Leucemias Linfticas

Leucemias mieloblastica m3Bioq. Adriana N. Farfn

Residencia de BioqumicaSector Hematologa En esta neoplasia existe maduracin hasta la etapa de promielocitos

El 98% de los casos existe una translocacin t(15;17) (q22;q12), los genes afectados son PML-RARa prot fusion que bloquea la maduracio del promielocito

Los promielocitos son anormales, tienen abundantes grnulos que no permiten ver con claridad las estructuras nucleares y citoplasma; es comn encontrar mltiples bastones de Auer

Leucemia mieloblastica m32LEUCEMIAS MIELOBLASTICAS M3

Promielocitos con bastones de AuerCLINICA Anemias NN 80%

Trombocitopenias 80%

Leucopenia (casi 100% m3)

Lisis tumoral

Trastorno de la coagulacin (CID) 75- 90% M35- 25% M1, M2, M4 y M5Sme anmico

Sangrado mucocutaneo

Infecciones

Aumento ac ricoTodo tipo de sangradoEtiologaLas anomalas de la coagulacin son frecuentes en la leucemia mieloide aguda (LMA) y, de manera especial, en la leucemia aguda promieloctica (LAP), pero ocurren raramente en la leucemia linfoblstica aguda (LLA).

Los grnulos contienen una sustancia semejante al factor tisular, que cuando se libera y al ponerse en contacto con el factor VII del plasma, inicia la coagulopata de consumo que en el peor de los casos termina en una coagulacin intravascular diseminada

Coagulacin intravascular diseminada6EtiologaSe han identificado dos factores con actividad procoagulante en la clula leucmica: el tissue factor activity, que tambin est presente en las clulas normales, y el cancer procoagulant, una proteasa de la cistena que activa directamente al factor X y constituye, en principio, un marcador tumoral especfico. Las clulas leucmicas de los pacientes con CID pueden segregar de manera espontnea (y tambin tras la estimulacin con fitohemaglutinina) interleucina 1, citocina que induce una actividad procoagulante en las clulas endoteliales

COAGULOPATIA LM3: CIDCoagulacin Intravascular Diseminada (CID), tambin llamada coagulopata por consumo, es una alteracin fisiopatolgica sistmica, trombohemorrgica, debido a la activacin de los mecanismos de coagulacin , se deposita fibrina en los vasos ,este deposito se realiza a nivel de la microcirculacin ( arteriolas-venulas y capilares) que afectan a varios rganos simultneamente. activacin fibrinoltica, consumo de inhibidores de la coagulacin

Coagulacin intravascular diseminada8

Cuadro Clnico:

Secuencia de eventos Hemorrgicos y Tromboticos:Activacin de la coagulacinTrombosisHemorragiaTrombos CirculantesOclusin TromboticaMicrocirculacinFibrinolisisPDFCirculantesConsumo de factoresde coagulacin yplaquetasSignos de TrombosisSignos de DitesisHemorrgicaCoagulacin intravascular diseminada10Coagulopatia lm3

Signos de Trombosis Microvascular- Neurolgico: Delirio, coma- Piel: Isquemia local, Gangrena Superficial- Renal: Oliguria, Necrosis cortical- Pulmonar: Sindr. Distress Respiratorio- G.Intestinal: Ulcera Aguda- Anemia Hemoltica MicroangiopticaCoagulacin intravascular diseminada11Coagulopatia lm3

Signos de Hemorragia

- Neurolgico: Hemorragia cerebral- Piel: Petequias, equimosis, sangrado en zonas lesionadas - Renal: Hematuria- Mucosas: Epistaxis, gingivorragias- G.Intestinal: Sangrado Masivo.

Coagulacin intravascular diseminada12COAGULOPATIA LM3

Complicaciones hemorrgicas son ms frecuentes durante la fase de induccin que de consolidacin.Concentrado plaquetario en enfermos con sangrado activo Ya a principios de los aos 60, se introdujo la heparina para controlar la CID en la LACoagulopatia lm3

cido tranexmico: permite controlar el sangrado y restablecer los niveles idneos de los inhibidores de la plasmina. Es un inhibicin de la actividad proteoltica de los activadores de plasmingenos

-aminocaproico: antifibrinolitico

Desmopresina:se emplea en el tratamiento de la hemofilia A leve y de la enfermedad de von Willebrand. Se ha administrado con xito para disminuir el sangrado, junto con el cido -aminocaproico

TRATAMIENTO COAGULOPATIAPlasma fresco concentradoPlaquetas de reemplazoReemplazo de fibringeno

Heparina?Agentes antifibrinoliticos? Como cido tranexmico