LESIÓN INTRAOSEA VERTEBRAL

Fina Parra GarcíaInmaculada Pagán MuñozInmaculada Vidal-Abarca GutierrezDavid López MotosJosé Emilio Hernández Barceló

HISTORIA CLÍNICA• Varón de 44 años con lumbalgia de

características mixtas.• En seguimiento por reumatología por

adenopatías mediastínicas.• No fiebre. No sd. constitucional. No otra

sintomatología acompañante.• EN: Sin signos de focalidad neurológica ni

irritación meningea.• Resto de exploración y analítica (incluyendo

marcadores tumorales): Sin alteraciones.

HISTORIA CLÍNICA• INFORME DE TC DE COLUMNA LUMBAR.

• Cuerpos vertebrales con morfología, altura y alineación conservada,con osteofitos marginales y sin evidencia de espondilolistesis.

• INFORME DE RM DE COLUMNA LUMBAR:• Lesión hiperintensa en el cuerpo de L2, sin traducción

patológica en TC, compatible con hemangioma atípico (con gran componente vascular), que asocia hernia intraesponjosa (nódulo de SCHMORL) de gran tamaño en la plataforma vertebral superior de L2. Pequeños nódulos de SCHMORL en el platillo inferior de L2 y L4 y en los platillos superior e inferior de L3.

SAGITAL EN T1•Lesión HIPOINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2.•CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL•NO PATRÓN LÍTICO

SAGITAL EN T2•Lesión HIPERINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2.

STIR

•Lesión HIPOINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2 •NO CAPTANTE

T1 CON CONTRASTE INTRAVENOSO

AXIAL EN T1

•CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL•NO PATRÓN LÍTICO

AXIAL EN T2

•CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL•NO PATRÓN LÍTICO

HISTORIA CLÍNICA

• PET-TAC: – Ligero incremento metabólico coincidente con

adenopatías hiliares bilaterales de etiología inflamatoria – benigna (SUV max 1.8)

– Hemangioma atípico vertebral en L2 sin incremento metabólico.

– Sin evidencia de enfermedad maligna macroscópica en otras localizaciones.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

• BIOPSIA ÓSEA DE L2 (se remite muestra para anatomía patológica y muestra para microbiología, siendo todos los CULTIVOS NEGATIVOS).– MACROSCÓPICO:• 1.- DERECHO: Varios fragmentos que agrupados miden

1.5 cm. Algunos de ellos presentan consistencia dura por lo que se deja en proceso de descalcificación 1 día.• 2.-IZQUIERDO: Varios fragmentos que agrupados

miden 0.5cm.

PRIMERAS HIPÓTESIS

• ¿TEJIDO ADIPOSO ?– SE PIDE S100

S-100

S-100

• VOLVEMOS A MIRAR CON DETENIMIENTO EL CRISTAL Y….

PRIMERAS HIPÓTESIS

• ¿MENINGIOMA?– EMA– CK-AE1/AE3

• ¿METÁSTASIS?– CD 10

EMA

CK- AE1/AE3

¿ENTONCES?

¿Y SI ES UN TUMOR PRIMARIO?

BUSCANDO EN LA BIBLIOGRAFÍA…

TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA

• “Restos vertebrales gigantes de notocorda”, “hamartoma notocordal”, “cordoma benigno”.

• Descrito por primera vez en 1982. • Lesión presumiblemente benigna de localización

intravertebral que suele encontrarse incidentalmente en las autopsias.

• Normalmente, hallazgo microscópico. Asintomático.

• Frecuencia: hasta 20% de las autopsias de adulto

LA NOTOCORDA

Lesiones de origen notocordal

• LESIONES BENIGNAS:– Vestigios de notocorda en discos intervertebrales– “ Echordosis Physaliphoras”

• LESIONES PRESUMIBLEMENTE BENIGNAS– TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CELULAS DE LA

NOTOCORDA

• LESIONES MALIGNAS– Cordoma

TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA

• MACROSCÓPICO: Suele ser un tumor bien delimitado aunque no encapsulado, que se localiza principalmente en la base del cráneo y en la región sacrococigea. Cuando es intravertebral respeta la forma de la vértebra, localizándose en la región central de la misma que muestra un color más pálido.

MICROSCÓPICO

Sábanas de células vacuoladas parecidas a adipocitos, con núcleo excéntrico redondeado, y otras menos vacuoladas, más pequeñas, de citoplasma eosinófilo, con núcleo central. Trabéculas oseas preservadas con moderado engrosamiento y hueso de nueva aposición o esclerosis reactiva. Islotes de tejido hematopoyético y grasa presentes.

MICROSCÓPICO

A veces hay material eosinófilo parecido al coloide contenido en espacios quísticos sin células.Puede haber depósitos parecidos al cartílago con células embebidas en lagunas en medio de una matriz eosinófila hialinizada. No es verdadero cartílago

TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA

• INMUNOHISTOQUÍMICA:• POSITIVO: VIMENTINA , S-100 , EMA , CK-

AE1/AE3 ,CAM 5.2 , CK-18.• NEGATIVO: 34BE12

• LA INMUNOHISTOQUÍMICA ES LA MISMA PARA TODAS LAS LESIONES DE ORIGEN NOTOCORDAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

TUMOR BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA

CORDOMA

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

ASINTOMÁTICODOLOR LEVEEXPLORACIÑON NEUROLÓGICA NORMAL

DOLORHINCHAZÓNDÉFICITS NEUROLÓGICOS

RADIOLOGÍA CONFINADO AL CUERPO VERTEBRAL.NO LESIÓN LÍTICA.NO EXTENSIÓN A TEJIDOS BLANDOS.NO PROGRESIÓN O CRECIMIENTO.

TUMOR GRANDE (>50mm)LESIÓN OSTEOLÍTICAMASA DE PARTES BLANDASCRECIMIENTO PROGRESIVO

HISTOLOGÍA PROLIFERACIÓN EN SÁBANA DE CELULAS CLARAS RELLENANDO LOS ESPACIOS INTERTRABECULARES. NO MATRIZ EXTRACELULAS MIXOIDE. LEVE ATIPIA. NO MITOSIS. ISLAS RESIDUALES DE TEJIDO HEMATOPOYÉTICO NORMAL Y GRASA MEDULAR.TRABÉCULAS OSEAS INTACTAS O LEVEMENTE ENGROSADAS

CONFIGURACIÓN LOBULARMATRIZ EXTRACELULAR MIXOIDE.PLEOMORFISMO NUCLEAR Y MITOSIS OCASIONALES NO ISLOTES RESIDUALES DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS NORMALESPOCO O NINGUN HUESO TRABECULAR

CORDOMA

• Celulas más polimorfas, con núcleos atípicos, algunos de ellos con nucleolo, que forman cordones y se distribuyen formando lóbulos sobre una matriz mixoide abundante. Hay mitosis ocasionales y no hay tejido hematopoyético ni trabéculas óseas respetadas.

TBCN vs CORDOMA

• Importancia de un buen diagnóstico diferencial: HISTOLOGÍA vs RADIOLOGÍA

TBCN vs CORDOMA

• Tratamiento : OBSERVACIÓN vs EXTIRPACIÓN

• ¿TBCNCORDOMA INCIPIENTECORDOMA?

CURIOSIDAD• ¿NOTOCORDA EN UN PULMÓN?

Bibliografía• Fang-Yi Lee, Mei-Chin Wen,John Wang. Extraosseus Benign Notochordal cell tumor presenting as

bilateral pulmonary nodules. Human Pathology. 2013;44:1447-1451.• J.Bryan Iorgulescu, Ilya Laufer,Meera Hameed, Patrick Boland, Yoshiya Yamada, Eric Lis, et al.

Benign Notochordal cell tumor of the spine: Natural history of 8 patients with histologically Confirmed lesions. Neurosurgery. 2013;73(3):411-416.

• Silvia Terzi, Sebastian Mobarec, Stefano Bandiera, Alessandro Gasbarrini,Giovanni Barbanti-Brodano, Marco Alberghini, et al. Diagnosis and treatment of Benign Notochordal cell tumors of the spine. Spine. 2012.37(21):1356-1360.

• Hoda Zeinad M.Amer, Meera Hammed. Intraosseous Benign Notochordal cell tumor. Arch Pathol Lab Med. 2010; 134: 283-288.

• Michael Kyriakos. Benign Notochordal lesions of the axial skeleton: a review and curret appraisal. Skeletal Radiol.2011;40 :1141-1152

• Takehiko Yamaguchi, Jun Iwata, Shinsuke Sugihara, Edward F. McCarthy Jr, Michiaki Karita, Hideki Murakami, et al. Distinguishing Benign Notochordal cell tumor from vertebral chordoma. Skeletal Radiol. 2008; 37:291-299.

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