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Lección 17. Alteraciones de la visión binocular. Estrabismo y ambliopía .

Concepto de la visión binocular .

La visión estereoscópica o en relieve es esencial para la supervivencia de los animales predadores que cazan a otros animales (Vg. el águila) pero tiene una importancia secundaria para animales que son presas (Vg. el ciervo. Ambos tienen dos ojos, pero colocados diferentemente. El hombre es un primate acostumbrado a desenvolverse en los árboles entre ramas con gran necesidad de precisión en sus movimientos: tiene los ojos colocados en posición frontal.

Debido a que nuestros ojos están separados unos 65 mm, el mundo visto por cada retina es ligeramente diferente (dispar). La diferencia es grande cuando miramos objetos cercanos aunque imperceptible en objetos lejanos, como las montañas. Para que dos ojos estén sincronizados en sus movimientos y en todas sus posiciones, se requiere sobre todo la misma visión y capacidad acomodativa (enfoque) en los mismos. Los seis de músculos que mueven cada ojo debe trabajar juntos de un modo extraordinariamente coordinado.

Una interpretación del mundo en tres dimensiones tiene que ser realizada por el cerebro, que es tolerante y fusiona e integra las pequeñas disparidades procedentes de cada retina: diferencias de tamaño, de brillo, de contraste o de color son interpretadas en un contexto tridimensional.

¿Qué zona de retina interviene en la visión estereoscópica?.

El cerebro / ojo es fiel reflejo de la evolución y necesidades de cada animal . El ojo tiene la macula, especializada en el análisis de la forma y el color . Pero los objetos pequeños observados directamente pueden no ser vistos en 3D . Los objetos-presa deben formarse en áreas ligeramente periféricas a las fóveas, donde abundan conos periféricos especializados en la estéreo- percepción aunque relativamente ciegos a los colores. La retina más periférica también está especializada en detectar objetos en movimiento y en la visión nocturna, ambas funciones a cargo de los bastones.

La interpretación visual binocular debe aprenderse . Los mecanismos cerebrales ya están presentes en el nacimiento pero sólo se desarrollan por la experiencia aprendida. Puede decirse que la visión 3D es un lujo que no posee 2/3 de la población.

El aprendizaje de la visión binocular . Los niños no nacen «viendo». Durante los cuatro primeros meses de vida el ojo madura de forma gradual y se desarrollan las vías visuales. Durante los 6 primeros años de vida las vías visuales permanecen maleables. Para un desarrollo visual normal, el cerebro debe recibir de forma simultánea imágenes igualmente focalizadas y claras de ambos ojos para «aprender» a ver. Cualquier factor que interfiera en el proceso de aprendizaje visual del cerebro provocará una reducción mayor o menor de la agudeza visual, llegando incluso a la ceguera, dependiendo de la precocidad, intensidad y duración del factor. Al nacer el sistema visual sensorial es funcional pero muy limitado . La fijación está presente, pero la agudeza visual es muy mala (1/20 ). Sin embargo durante los seis primeros meses se produce una maduración (mielinización, sinapsis) de todo el sistema neuro-receptor llegando la agudeza visual a 2/3. El desarrollo de la corteza visual continua hasta la primera década de la vida.

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TABLA 1. Desarrollo del comportamiento visual normal

Edad Comportamiento visual normal

Primer mes Observa la cara de su madre Mira un objeto oscilante 90º

Segundo mes Sigue a una persona que se mueve Sigue un objeto móvil 90º

Tercer mes Fija-converge-enfoca Sigue un objeto móvil 180º

3-6 meses Se mira la mano

Cuarto mes Sonríe a su imagen en el espejo

>7 meses Toca su imagen en el espejo

>9 meses Se asoma para ver un objeto

El aparato oculo-motor se desarrolla en paralelo lo que permite la binocularidad y estereopsis al interesarse el niño en la exploración visual de su entorno: fijación (mirada) y seguimiento de las cosas. Consta de seis músculos organizados en pares antagónicos y controlados por la corteza y núcleos superiores . El niño aprende a mirar los objetos que le interesan y a proyectar los objetos en el espacio relacionándolos con la posición macular. El eje de su universo visual es la línea que une el objeto mirado con la fóvea. Todas las imágenes que incidan sobre la retina nasal a la mácula son proyectadas o vistas a la inversa en el espacio temporal y así sucesivamente. Se establece progresivamente una correlación o correspondencia entre los dos ojos: una mácula se corresponde con la otra y lo mismo sucede con cada punto de las retinas perimaculares. Cada punto del espacio estimula (con algo de disparidad) dos puntos correspondientes, uno en cada retina transmitiendo su estimulación al mismo lugar de la corteza. Al final de su desarrollo el cerebro ha aprendido a integrar:

--estímulos de ambas fóveas (fijación) --estímulos de puntos retinianos correspondientes

El cerebro aprende por la machacona experiencia de estímulos aferentes y eferentes que caminan por circuitos nerviosos establecidos. Condición imprescindible para este desarrollo: perfecto funcionamiento de las vías neurológicas de la percepción y perfecto funcionamiento de la motilidad ocular (ortotropia. ESTE DESARROLLO NO TERMINA HASTA LOS 6 AÑOS. MIENTRAS TANTO LA VISIÓN BINOCULAR ES MUY VULNERABLE .

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Ortotropia (normalidad). Los dos ejes visuales confluyen sobre el punto de fijación. --Percepción simultánea. --Fusión macular. --Campo visual binocular. --Visión estereoscópica . Cuando hay un defecto en la alineación de ambos ojos durante el período vulnerable se produce una heterotropia (anormalidad). Heterotropia (anormalidad). Uno de los dos ejes visuales no confluye sobre el punto de fijación (desviado). -No percepción simultánea -No visión estereoscópica

-Campo visual binocular incompleto. En la heterotropia, la desviación de los ojos puede ser clasificada :

• Según la dirección (convergente, divergente, o vertical) . • Concomitante o incomitante (misma o distinta desviación en todas las

posiciones de la mirada ) . • Frecuencia (constante o intermitente) . • Sistema acomodativo involucrado (acomodativo o no acomodativo) . • Lateralidad (unilateral o alternante): la forma unilateral produce ambliopía . • Momento de comienzo (congénito o adquirido) etc.

Como consecuencia de esta alteración de la visión binocular durante el período vulnerable se produce el estrabismo, que por definición será una enfermedad pediátrica. El estrabismo no es solamente el defecto estético aparente; si no es tenido en cuenta a su debido tiempo, desembocará en un handicap visual: percepción espacial dificultosa y pérdida de agudeza visual en un ojo. Esta afección será tanto más grave cuanto antes aparezca o cuanto más tiempo permanezca sin tratar.

Si la desviación ocular sucede en la edad adulta, con un sistema perceptor ya maduro, lo único que se produce es visión doble (diplopía) y confusión intolerables, y el sujeto debe cerrar continuamente un ojo para evitarlas. No se establecen perversiones.

A Estrabismo “Transtorno visual pediátrico frecuente (4%) con tres componentes: --Alteración motora : desviación de uno de los ejes oculares: un ojo fija mientras el otro está desviado . --Anulación de la visión binocular : no hay fusión ni visión en relieve. --Peligro de eventual pérdida de la visión de uno de los ojos (ambliopía)”. a) Si el ángulo de la desviación es el mismo en todas las direcciones de la mirada se habla de estrabismo concomitante. La fisiopatología de este estrabismo no es siempre

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clara (idiopática). La causa se sitúa en la parte cortical sensorial o motriz del sistema visual. Casi el 50% de los casos son hereditarios, la mayor parte multifactoriales, el otro 50% de los casos están asociados a causas oftalmológicas, a enfermedades neurológicas, o a síndromes o factores prenatales.

b) En caso de estrabismo incomitante, el ángulo de desviación se modifica en las diferentes posiciones de la mirada. La causa de este estrabismo es motora: bien una paresia ( paralítico) o una contractura (restrictivo) de un músculo ocular.

El estrabismo es un complejo poli sistémico . Dentro del conjunto orgánico del que el sistema visual es un subsistema, la aparición y desarrollo del estrabismo está ligado, en general y exceptuando los estrabismos paralíticos, a problemas en el desarrollo psicomotor básico del niño, así como en sus relaciones con el entorno y hábitos posturales. Hay que entenderlo como manifestación de un problema general de la persona. Para algunos autores se es "estrábico de todo el cuerpo", nueva perspectiva sobre el problema; es considerar a la mayoría de estrabismos como esquemas de comportamiento visual creados por necesidad en un mal proceso de aprendizaje y desarrollo visual.

Insistimos : la causa desencadenante del estrabismo, sea motora o sensorial, debe actuar precisamente durante la etapa lábil de maduración: 6 primeros años de la vida. El 95 % de los estrabismos aparecen antes de los 3 años. 60% son convergentes y 20% divergentes. Los estrabismos más tardíos tienen un mejor pronóstico ya que la visión binocular está mejor desarrollada.

• Causa motora: neurológica, miógena, fascias, tendones. • Causa sensorial: alteraciones pre-retinianas que interfieran la visión de un ojo

--opacidad córnea /cristalino/vítreo. --ptosis palpebral. --anisometropía. Alteraciones maculares. Alteraciones neurológicas.

En los niños estrábicos la visión binocular no es posible ya que cada ojo se dirige entonces en el espacio hacia objetos diferentes. Cuando uno de los ojos se desvía el cerebro recibe dos trenes de imágenes incompatibles, imposibles de fusionar e intolerables para un adulto.

Pero en el niño, dada la inmadurez y precariedad del sistema, resulta fácil que el cerebro pueda ignorar1 la imagen recibida por el ojo desviado y preste atención al ojo no desviado o al que vea mejor. Así el cerebro se encargará de contrarrestar el horror fusionis, prescindiendo de una de las imágenes al suprimir la visión de uno de los dos ojos, generalmente el más desfavorecido. Al desaparecer de este modo la visión conjunta y coordinada de ambos ojos, se manifestará el estrabismo.

Consecuencias : A) Inmediatas: detención del desarrollo de la visión binocular (proceso de maduración). B) Tardías:marcha atrás con implantación de deterioros o perversiones: -- sensoriales : supresión, ambliopía . 1 Podemos hacer un símil cuando miramos con los dos ojos abiertos por un microscopio monocular una preparación: nuestro cerebro está neutralizando o eliminando lo que llega por el otro ojo.

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-- motoras : contracturas .

Escotoma de neutralización. En esta situación, cada vez que mira con los dos ojos el cerebro elimina las imágenes provenientes de áreas conflictivas del ojo conflictivo: escotoma de supresión. Esta es una solución a corto plazo. Ambliopía. Al persistir la desviación (tropia no alternante) se va estableciendo una situación funcional grave que consiste en la perpetuación del escotoma de neutralización (escotoma de supresión) en el ojo desviado. El cerebro del niño aprenderá a reconocer la imagen más fuerte y a ignorar la más débil. Es la consecuencia a largo plazo. Sin que exista ningún trastorno orgánico, dicho ojo “se va quedando atrás” (ojo vago): comienza a perder la visión macular o agudeza visual mientras en el otro se mantiene normal o por encima de lo normal. ¿Cómo ve el niño ambliope? . Ojo dominante--ojo rezagado (ambliope) --agudeza visual angular anormal: es baja (<0,4) y no mejora con gafas. --fenómeno de multitud (ve mejor los optotipos aislados y peor los optotipos en hilera). --los objetos se ven como a través de una niebla movible.

La ambliopía es la causa más común de pérdida visual pediátrica, llegando al 5—7% de todos los niños en edad escolar. Aunque obedece a varias causas, el estrabismo es una de las más importantes. Hay que sospechar una ambliopía estrábica ante un niño con desviación constante del mismo ojo o con un defecto de fijación en un mismo ojo.

- Otras causas de ambliopía: Ambliopía estrábica (supresión)

Ambliopía por deprivación (obstrucción física) Ambliopía refractiva: isométrica, aniso métrica

Evaluación de un estrabismo . La situación de heterotropia puede ser episódica ( intermitente) o permanente. Cuando el estrabismo es intermitente, los ojos pueden permanecer alineados y aparecer derechos la mayoría del tiempo. Ocasionalmente el esfuerzo muscular estropea esta alineación y entonces aparece el estrabismo. La alarma de los padres o el pediatra

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conducirá al niño ante el oculista. Los ojos del niño con estrabismo deberían examinarse tan pronto como sea posible. La meta está en impedir la ambliopía (" ojo perezoso") y permitir el buen desarrollo de la visión binocular y ocasionalmente puede incluso descubrirse otra patología ocular (Vg. un retinoblastoma) . Ningún niño es demasiado joven para ser examinado y el cuidado temprano puede impedir luego problemas que no pueden ser receptivos a la corrección. El tratamiento es más efectivo cuando se comienza antes. Después de la edad de 7 años las posibilidades de recuperación son más que pobres.

NIVEL 1 : ATENCION OCULAR PRIMARIA A CARGO DEL MEDICO GENERAL O PEDIATRA

NIVEL 2 : ATENCION OCULAR A CARGO DEL MEDICO OFTALMOLOGO

NIVEL 3 : ATENCION OCULAR A CARGO DEL OFTALMOPEDIATRA

Dentro de las limitaciones exploratorias a un niño, en todo estrabismo debe hacerse una evaluación con detenimiento del sistema sensorial, del sistema motor, y de las funciones refracción y acomodación.

a) Evaluación sensorial: Requiere una mínima colaboración del niño.

A) Visión monocular: (buscando posible ambliopía) agudeza visual con optotipos especiales. Antes de los 2 años, cuando un niño rechaza que se le tape uno de los ojos (y no el otro) parece sugerir que ve bien sólo con ese ojo. B) Visión binocular: buscando visión binocular y tipo de fusión . percepción simultánea : test de Worth, cristales de Bagolini estereopsis: mosca de Titmus b) Evaluación motora: Una vez descartado un pseudo estrabismo, hay que poner de manifiesto en primer lugar si la desviación ocular es comitante o incomitante. No requiere mucha colaboración . Nomenclatura : desviación horizontal de un ojo hacia adentro : esotropia . desviación horizontal de un ojo hacia fuera : exotropia . desviación vertical hacia arriba / abajo: hiper/hipotropia .

a) Diagnóstico

--Simple inspección, cuando la desviación es grande. --Test de Hirschberg: consiste en la observación del reflejo luminoso corneal procedente de una luz situada a unos 40 cm del ojo. Detecta tropías o estrabismo fijo. En el niño estrábico los reflejos no serán simétricos ni centrados, mientras que sí lo serán en el normal. Puede resultar imposible de realizar en lactantes poco colaboradores y cuando la desviación es pequeña.

--Cover test : El niño fija su mirada en un objeto situado a unos 40 cm. Le tapamos un ojo con la mano y observamos el otro. Si éste cambia de posición para enfocar el

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objeto, el test es positivo -indica estrabismo-. Si al destapar el ojo tapado éste se mueve para enfocar, el test es positivo para este ojo. Esta prueba requiere aún más colaboración que la anterior y puede ser difícil de realizar antes de los 2-3 años. b) Cuantificación : --Test de Hirschberg (inexacta) --Cover test con prismas (test de Krinsky)(exacta) --Sinoptóforo o haploscopio .

El pseudoestrabismo está producido por : --inmadurez motora --epicantus --ángulo kappa grande --asimetrías faciales --separación orbitaria

Clasificación clínica.

Esotropias: Congénitas : nacimiento-6 meses Adquiridas : >18 meses-8 años --acomodativos --no acomodativos Exotropias Tropias verticales Incomitancias

Esotropía congénita . Se denomina genéricamente como esotropía infantil (o también congénita o esencial) a un síndrome idiopático de eso- desviación ocular aparecido antes de los 6 meses de vida. --Ángulo grande: el diagnóstico puede hacerse en la sala de espera. --Los padres dicen que la desviación empeora cuando el niño está cansado. --Puede tener una incidencia familiar. --Mala abducción. --Fijación cruzada. --Antecedentes familiares. --La ambliopía es rara: fijación alternativa (no ambliopía). Muchos niños tienen una fijación alternante por lo que no se hacen ambliopes ya que usan cada ojo al 50%. --No hay un componente acomodativo: las gafas que corrigen la hipermetropía no tiene ningún efecto sobre la desviación. El tratamiento de la esotropia congénita es quirúrgico . Recesión (debilitamiento) de ambos músculos rectos medios . Puede persistir una esotropia residual tratada en un

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segundo tiempo con un reforzamiento de ambos músculos rectos laterales . A pesar del aparente buen resultado estético, estos niños nunca alcanzarán una visión binocular estereoscópica satisfactoria . Muchos se acompañan de un componente acomodativo entre los 2 y 4 años que hay que tratar so peligro de desarrollar una ambliopía . Esotropía adquirida acomodativa. Aparece entre 1,5 y 3 años, cuando los niños empiezan a explorar los objetos cercanos . Son estrabismos concomitantes .Se conocen dos formas clínicas principales : A) Aparece en niños que tienen exagerados requerimientos acomodativos. B) Aparece en niños con una relación convergencia / acomodación distorsionada. En un principio los ojos están derechos, pero cuando su mundo se expande se desa- rrolla el mecanismo de enfoque o acomodación . Cuando hay mucho requerimiento acomodativo súbitamente desencadenan episodios de esotropia intermitente o continua en cuanto intentan mirar algún objeto cercano . El mecanismo es sencillo : la acomodación y la convergencia se estimulan a la vez y guardan una proporción fija . Cuando hay un exceso de acomodación, habrá un exceso de convergencia, capaz de romper el delicado equilibrio motor de esa edad . A) Esotropía adquirida acomodativa pura . -- Son niños hipermétropes fuertes (3-5D) que tienen grandes requerimientos acomodativos a partir de cierta edad. --La hiperconvergencia desencadena una esotropia intermitente a la visión cercana en un sistema muscular inmaduro. --La esotropia intermitente, acaba haciéndose permanente . -- La corrección total de la hipermetropía inhibe sus excesivas necesidades acomodativas . B) Esotropía adquirida acomodativa no refractiva. -- Alteración de la relación CO/Ac. Se produce una respuesta de convergencia anormalmente alta ante estímulos acomodativos normales. -- Influye el estado emocional del niño . Se manifiesta como una esotropia intermitente en la mirada al cerca y ortotropia en la mirada al lejos . -- El problema es a menudo familiar y alguno de los padres ha tenido lo mismo. –Se corrige con lentes bifocales que anulan todo requerimiento acomodativo . C) Esotropía adquirida de mecanismo no acomodativo . Durante la maduración motora existe una tendencia hacia la convergencia por la relativa potencia de los músculos rectos medios sobre los rectos externos, aunque mantenida a raya por la fusión cerebral. Entonces cualquier circunstancia que rompa la fusión (lesión ocular transitoria ) será suficiente para desencadenar una esotropia . ¡ Cuidado con tapar el ojo de un niño por mucho tiempo ! .

Exotropias Son mucho menos frecuentes que las anteriores, y raramente producen ambliopía por su tendencia a la intermitencia y a la alternancia . --Intermitentes y concomitantes. --Aparición tardía.

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--Buen pronóstico visual. Formas clínicas : a) Por exceso de divergencia : exotropia infantil b) Exotropia sensorial c) Por insuficiencia de convergencia d) Pseudoexotropia

a) Por exceso de divergencia . -Edad de comienzo : 6 meses-6 años -Causa desconocida. -Intermitente y más tarde permanente. -Desaparece mirando al cerca (convergencia). -No ambliopía. Escotoma de supresión . -Tratamiento quirúrgico (buen pronóstico) b) Por fallo sensorial . Por pérdida permanente de visión en un ojo .Por disminución de requerimientos acomodativos : miopía en la visión cercana .

Estrabismos verticales. Son frecuentes. Típicamente se asocian con un movimiento compensatorio de la cabeza (tortícolis) . Se deben a paresia congénita del músculo oblicuo superior de causa desconocida (tendinosa?) que se mezcla siempre con una desviación horizontal complicando el tratamiento quirúrgico .

Incomitancias. Sabemos que incomitancia significa que el estrabismo varía en cantidad según la dirección de la mirada o bien que se manifieste en sólo una posición de la mirada .

Tratamiento del estrabismo El tratamiento integral del estrabismo pretende anular el defecto estético ocular, reintegrar la visión binocular y prevenir la implantación de la ambliopía . El tratamiento integral sólo es posible durante la etapa lábil : pasado los 8 años es poco efectivo . Estrategia escalonada : --corrección óptica --tratamiento de la ambliopía --rehabilitación binocular --cirugía correctora 1. Corrección óptica . Previa cicloplegía con atropina 1% durante cuatro días. Corrección de toda la hipermetropía. Eventualmente de la miopía .

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Sabemos que el estrabismo acomodativo responde bien al uso continuo de gafas, para el lejos y a veces para el cerca (bifocales) . El diagnóstico debe ser muy precoz, antes de que se implante la ambliopía .

2. Tratamiento de la ambliopía . La colaboración de los padres es imprescindible .

Controles semanales : --de agudeza visual. --de fijación con oftalmoscopio. Oclusión de un ojo. Durante períodos fijos no interrumpidos. 1.Oclusión radical (con gasa y esparadrapo) del ojo bueno (no ambliope). 2.Fundamento : hacer que trabaje para que se recupere el malo. 3.Pauta alternativa para que no se ambliopice el ojo bueno : Vg. 3 días el ojo malo y 1 día el ojo bueno.

4. Cuando se iguala la A.V. de los dos ojos se hace una oclusión alternante diaria. La duración e intensidad de la terapéutica oclusiva dependerá :

• Edad al comienzo de la ambliopía .

• Edad de presentación .

• Severidad de la pérdida visual .

• Respuesta inicial al tratamiento .

• Cumplimiento del tratamiento : es lo más importante .

El niño debe recuperar la agudeza visual perdida hasta igualar a la del otro ojo . 3 . El segundo escalón. Es la parte más difícil y problemática, que requiere un personal rehabilitador altamente cualificado (ortoptista) . Una vez normalizada la agudeza visual monocular hay que recuperar la visión binocular eliminando la supresión . El objetivo es alcanzar : --percepción simultánea --fusión/estereopsis. -Técnicas de rehabilitación : ortóptica y pleóptica. -Uso permanente de prismas neutralizadores de la tropia. Prismas flexibles de plástico adosados a las gafas y repartidos entre los dos ojos (lentes de Fresnel). La lente, de plástico, se recorta y se pega en la gafa del niño colocando la base del prisma en sentido contrario a la desviación (potencia total repartida entre ambos ojos). La desviación es neutralizada y, como si no tuviera los ojos torcidos, el niño está en situación de fusionar con el ojo desviado. 4. El tercer escalón: la cirugía muscular. 1. Consiste en modificar la situación motora anormal, deshaciendo la desviación . 2. El tratamiento corrector quirúrgico sólo es efectivo si se ha conseguido un cierto grado de visión binocular (fusión) .Escalones previos superados. 3. Cuando se ha recuperado el reflejo cortical de la fusión, contribuye a mantener la

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ortotropia quirúrgica. En caso de que los escalones anteriores no hayan sido superados puede recaer la desviación (estrabismo secundario) .

4. La opción quirúrgica debe contemplarse como último recurso, un corte de bisturí no cambia una conducta y el estrabismo es una forma de comportamiento visual, siempre que se pueda y siempre que existan expectativas de éxito, es preferible recurrir a programas de rehabilitación visual antes que al quirófano. La operación puede enderezar los ojos, siendo una opción inevitable en estrabismos paralíticos o de origen traumático, pero en los demás casos no elimina el estrabismo sino su manifestación evidente.

Fundamento de la cirugía del estrabismo .

1.Sólo cuando se ha conseguido un cierto grado de visión binocular (fusión). 2.Corrección quirúrgica de la desviación motora . --identificar músculo/s que sobreactuan. -- estudio músculo/s antagonistas debilitados. --estudio de músculos contralaterales. 3.Actuar quirúrgicamente debilitando y reforzando. 4.Distribuir la carga entre ambos ojos.