Las  enfermedades  pulmonares  inters1ciales  (EPI)  cons1tuyen  un  grupo  de  trastornos,  que  afectan  el  

espacio   entre   el   epitelio   y   el   endotelio   que   comparten   manifestaciones   clínicas,   radiológicas   y  

funcionales   comunes,   pero   lo   suficientemente   dis1ntas   para   ser   designada   cada   una   como   una  

enfermedad  separada.    

   

DIAGNÓSTICO  

Las   manifestaciones   clínicas   1enen   un   amplio   espectro,   sin   embargo,   lo   más   frecuente   es   la  

presencia  de  disnea  y  tos.  Si  a  lo  anterior  le  agregamos  hallazgos  radiológicos  y  exámenes  de  función  

pulmonar  caracterís1cos,  el  diagnós1co  es  muy  sugerente.  

Anamnesis:  Es   fundamental  preguntar  por  tabaco,  antecedentes   laborales,  exposición  a   inhalantes  

orgánicos   y/o   inorgánicos,   Drogas,   síntomas   reumatológicos   buscando   afectación   pulmonar   en  

enfermedades  del  tejido  conec1vo.  

Examen  Físico:  Examen  Pulmonar  àCrujidos  (inspiratorios  1po  velcro),  acropaquias.  

   

CLASIFICACIÓN  

   

 

DIAGNÓSTICO+ TRATAMIENTO+ SEGUIMIENTO+Sospecha) Inicial) Derivar)

EPI$de$causa$conocida$ EPI$Granulomatosa$

EPI$$raras$con$características$$clinicopatológicos$bien$definidas$

EPI$Neumonías$intersticiales$idiopáticas$

Enfermedades*del*Tejido*Conectivo*(Esclerodermia,*Polimiositis/*Dermatomiositis,*Lupus*Eritematoso*Sistémico)*

Sarcoidosis* Histiocitosis*de*células*de*Langerhans***

Fibrosis***Pulmonar*Idiopática*(la*más*frec.)*

Inhalantes*(Orgánico:*Aves,*antígenos*Granja*Inorgánicos:*Sílice,*Amianto,*Berilio)*

* Proteinosis*alveolar* Bronquitis*respiratoria*con*enfermedad*pulmonar*intersticial***

Drogas*(Amiodarona,*Antibióticos,Quimioterapia)*

* Linfangioleiomiomatosis* Neumonia*Intersticial*Descamativa**

Radioterapia* * * Neumonia*Intersticial*Aguda*

* * * Neumonia*Intersticial*No*específica*

* * * Neumonia*Organizada*Criptogénica*

* * * Neumonia*Intersticial*Linfocítica*

*Asociación*con*Tabaco**

ESTUDIO  

Exámenes  Generales  

Gases  Arteriales:    

Evaluar   existencia   de   Insuficiencia   Respiratoria,   definida   por   Campbell   como:   pO2<   60  

mmHg  y/o  PCO2>  50  mmHg.  

Hipoxemia:  Corresponde  a  una  disminución  de  Po2  <  10%  del  valor  teórico,  este  úl1mo  se  

calcula:  91-­‐(edad  x  0,3).    

Gradiente  Alveolo-­‐arterial  (G  A-­‐a):  Se  u1liza  como  un  índice  de  la  eficacia  del   intercambio  

gaseoso  pulmonar.  El  valor  normal  va  desde  7-­‐14  mmHg,  (aumenta  con  la  edad).  

PAO2=  FIO2  x  (Pb-­‐  PH2O)  -­‐  PACO2/  R                                                                                            

PAO2=  PO2  alveolar.      

FIO2=  Fracción  inspirada  de  O2.      

Pb=  presión  barométrica  (760mmHg  a  nivel  del  mar,  715  mmHg  en  San1ago).      

PH2O=  presión  del  vapor  de  agua  a  37º  (47  mmHg).    

PACO2=  PCO2  alveolar.    

R=  índice  de  intercambio  respiratorio  ó  cociente  respiratorio  (0,8)  

Ej:  PAO2:  0,21  x  (715-­‐47)  -­‐  40/0.8  

PAO2:  90,28  

GA-­‐a:  90,28  –  pO2  arterial  (83)  

GA-­‐a:  7mmHg  

   

Espirometría:  Lo  más  caracterís1co  es  el  patrón  restric1vo  

Exámenes  Inmunológicos:  Si  se  sospecha  una  enfermedad  reumatológica  subyacente.  

Test   de   marcha   de   los   6   minutos:   Está   diseñado   para   valorar   la   capacidad   del   paciente  

frente   al   ejercicio,   evalúa   de   forma   integrada   los   componentes   cardiovasculares,  

pulmonares  y  musculares.  

Estudio   Imagenológico:   Radiograga   Torax,   TAC   de   Tórax,   existen   hallazgos   caracterís1cos  

según  cada  patología.  

     

.  

   

     

   

 

Lavado  Broncoalveolar:  Permite  visualizar  la  mucosa  bronquial,  obtener  cul1vos,  citología,  y  

biopsia  si  las  lesiones  son  predominantemente  broncocéntricas.  

Biopsia:  Se  puede  realizar  a  través  de  Videotoracoscopia  y  en  algunos  casos  Abierta.  

   

FIBROSIS  PULMONAR  IDIOPÁTICA  

   

Es   la   más   frecuente   de   las   Neumonías   Inters1ciales   Idiopá1cas   y   se   define   como   una   forma  

específica  de  fibrosis  crónica,  limitada  a  los  pulmones.    

Es   un   diagnós1co   de   exclusión   y   se   puede   plantear   una   vez   descartados   todos   los   diagnós1cos  

diferenciales,  esto  es  sumamente  relevante,  ya  que  presenta  peor  pronós1co  en  comparación  con  

fibrosis  secundarias.  

Cuadro  Clínico:   Pacientes   entre   sexta   y   sép1ma  década,  mayor   incidencia   en  hombres,  Disnea  de  

esfuerzo,  crónica,  progresiva,  inexplicable  por  otra  causa,  tos.  

Examen  Físico:  Crujidos,  Acropaquia.  

Para  su  diagnós1co,  además  de  lo  anteriormente  señalado,  se  requiere  de  hallazgos  caracterís1cos  

en  el  estudio  imagenológico  como  es:    

Anormalidades  re1culares  

Predominio  basal  y  subpleural  

Panal  de  abejas  

Ausencia   de   hallazgos   que   sugieran   otras   patologías   como:   predominio   en   lóbulos  

superiores,  vidrio  esmerilado  extenso,  quistes,  condensación,  entre  otros.      

   

   

     

.  

   

     

   

 

!!

En esta Radiografía de Tórax se observa panal de abeja y un franco predominio de las alteraciones a nivel basal y subpleural.

TRATAMIENTO  

Evitar  exposición  a  agente  causal  

Suspender  Tabaco  

Suprimir  el  componente  inflamatorio  de  la  enfermedad,  puede  estar  indicado  Cor1coides  y/

o  Inmunosupresores.  

Oxígeno  o  Ven1lación  Mecánica,  en  casos  graves  como  tratamiento  de  soporte.  

Tratar  las  complicaciones.  Por  ejemplo:  Hipertensión  Pulmonar  

Rehabilitación  Pulmonar  

   

 

     

.  

   

     

   

 

CONCEPTOS  CLAVES  

Fibrosis  Pulmonar  Idiopá1ca:  Se  define  como  una  forma  específica  de  neumonía  inters1cial  

fibrosante   crónica,  progresiva,  de  e1ología  desconocida,  que   se   limita  a   los  pulmones.  Es  

más   prevalente   en   hombres   y   se   caracteriza   por   disnea   progresiva,   tos   y   deterioro   de   la  

función  pulmonar.  En  el  examen  gsico  es  frecuente  encontrar  crujidos  y  acropaquias.  

Para   el   diagnós1co   se   requiere:   Exclusión   de   otras   causas   conocidas   de   Enfermedad  

Pulmonar  Inters1cial  y  presencia  de  un  patrón  histológico  (no  siempre  se  jus1fica  la  biopsia)  

y  radiológico  caracterís1co  (Panal  de  abejas,  anormalidades  re1culares,  Predominio  basal  y  

subpleural)  

   

PREGUNTA  EJEMPLO    

¿Cuál  de  las  siguientes  aseveraciones  es  correcta  respecto  a  Fibrosis  Pulmonar  Idiopá1ca?  

 

a)  El  oxígeno  domiciliario  mejora  la  sobrevida  

b)  No  está  asociado  con  el  Tabaco  

c)  La  disnea  y  tos  son  de  inicio  insidioso  y  progresivo  

d)  Lo  caracterís1co  en  las  imágenes  es  vidrio  esmerilado  

e)  Es  más  frecuente  en  mujeres  que  en  hombres  

   

Respuesta  Correcta:  c)  

   

     

.  

   

     

   

 

BIBLIOGRAFÍA  

   

Inters11al   lung   disease   guideline:   the   Bri1sh   Thoracic   Society   in   collabora1on   with   the  

Thoracic   Society   of   Australia   and   New   Zealand   and   the   Irish   Thoracic   Society.   Thorax  

2008;63(Suppl  V):v1–v58.    

The  Spectrum  of  Idiopathic  Pneumonia  Syndrome:  Risk  Factors,  Diagnosis,  and  Treatment.  

Clinical  Pulmonary  Medicine.  Volume  18,  Number  2,  March  2011  

Update  on  diffuse  parenchymal  lung  disease.  Eur  Respir  Rev  2010;  19:  116,  97–108.    

An  Official   ATS/ERS/JRS/ALAT   Statement:   Idiopathic   Pulmonary   Fibrosis:     Evidence-­‐based  

Guidelines  for  Diagnosis  and  Management.  American  journal  of  respiratory  and  cri1cal  care  

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