LA MEDULA FIJA. Sndrome de Mdula Anclada El Sndrome de Mdula Anclada ocurre a la luz de una malformacin congnita en la que se produce una fijacin de la mdula dentro del canal espinal por componentes intra o extradurales. Se engloba dentro de los disrafismos espinales o espinas bfidas (defectos del cierre de uno o varios elementos de la columna vertebral y de la mdula espinal), que a su vez pueden ser abiertos (meningocele, mielomeningocele) o cerrados (seno dermal, lipoma espinal, diastematomielia, quiste dermoide, filum terminale tenso y engrosado) En promedio, el cono medular se localiza entre L1 y L2 en el adulto normal, igual que en el nio de tres meses de vida extrauterina. Pero como en el embrin de cinco semanas el cono est a la altura del cccix, y en el recin nacido entre L2 y L3, cuando en el proceso de ascenso el cono queda detenido o anclado por malformaciones espinales visibles u ocultas, la movilidad medular y radicular restringida da lugar a compromiso de la circulacin sangunea, lo que causa dao isqumico del tejido nervioso, as como disfuncin de metabolismo oxidativo en las interneuronas del segmento inferior de la medula espinal (disminucin de la actividad mitocondrial neuronal). Lo mismo puede ocurrir en los nios operados de disrafias espinales en los primeros das de nacidos, en los cuales las adherencias cicatriciales impiden el ascenso de la mdula durante su desarrollo ulterior [10,11]. El cono medular al encontrarse anormalmente bajo, anclado y fijo por un filum terminal engrosado que genera invariablemente un dficit neurolgico variable [4]. Se cree que puede tener una causa gentica, aunque no se ha descrito ninguna mutacin especfica. El diagnostico habitualmente se realiza en la infancia, clnicamente se presenta en promedio a los 3 aos de edad, aunque los sntomas ocasionalmente pueden iniciarse en la edad adulta [1]. Las manifestaciones neurolgicas ms frecuentes son [1,9,10,11,15,18,19]: MOTORAS: Prdida de fuerza en miembros inferiores de predominio distal; Atrofia muscular. SENSITIVAS: Hipoestesia, disestesias, disminucin o prdida de sensibilidad profunda, dolor lumbar irradiado a miembros inferiores. MUSCULO-ESQUELETICAS Cifo-escoliosis Escoliosis izquierda (toda Escoliosis izquierda debe ser ampliamente estudiada por el mdico de cabecera o clnico). Deformidades en los miembros inferiores (Pie cavo, deformidades varo-valgo) Asimetra entre extremidades

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UROLOGICAS/ANO-RECTALES Afectacin de esfnteres Vejiga neurgenica (infecciones urinarias a repeticin) Impotencia sexual Disfuncin intestinal (estreimiento) OTROS Trastornos trficos secundarios (lceras trficas, cambios de colocacin y/o temperatura). Estigmas cutneos (hipertricosis sacra, lipomas sacros, seno dermoide, hemangioma, nevo, reas hipercromticas). Los hallazgos tpicos de Resonancia Magntica son la presencia de un cono medular descendido y la existencia de lipomas en el canal sacro, defectos en el cierre posterior de las vrtebras sacras, megasaco dural, agenesia parcial atpica de sacro, seno drmico. Los principales criterios radiolgicos descritos son: cono medular por debajo de L2-L3, engrosamiento del filum mayor de 2 mm, megafondo de saco dural sacro, desplazamiento posterior del cono medular y del filum contra el plano dural [1]. El diagnstico clnico de mdula anclada debe sospecharse en 2 casos: 1. en pacientes con espina bfida oculta anteriormente asintomticos o 2. en pacientes con ciruga previa de reparacin de disrafismo abierto; que presenten progresin insidiosa de mielorradiculopata como disfuncin de esfnteres, deterioro en la marcha, dolor lumbar, escoliosis o la aparicin de deformidad en los pies, as como la formacin de lceras plantares en zonas de anestesia. La medula fija cuando es congnita puede ser derivada de un mal, llamado malformacin de Chiari en la que su causa es desconocida, otro derivado de la malformacin de Chiari es la espina bfida que a su vez puede llevar a la medula fija,

La espina bfida es el desarrollo incompleto de la mdula espinal y/o su cubierta protectora. Los huesos alrededor de la mdula espinal no se forman adecuadamente, dejando parte de la mdula expuesta y dando como resultado una parlisis parcial o completa. Los pacientes con el tipo II generalmente tienen un mielomeningocele, una forma de espina bfida en la cual los huesos de la columna lumbar no se forman adecuadamente y se extienden fuera de la espalda por un orificio parecido a un saco El sndrome de la columna anclada se produce cuando la mdula espinal se une a la columna sea. Este trastorno progresivo causa un estiramiento anormal de la mdula espinal y puede dar como resultado el dao permanente de los msculos y nervios en la parte inferior del cuerpo y las piernas. Los nios que tienen un mielomeningocele tienen un riesgo aumentado de desarrollar una columna anclada ms tarde.2

Cmo se tratan? Algunas malformaciones de Chiari son asintomticas y no interfieren con las actividades cotidianas de la persona. En otros casos, los medicamentos pueden aliviar ciertos sntomas, como el dolor. La ciruga es el nico tratamiento disponible para corregir las perturbaciones funcionales o detener la evolucin del dao en el sistema nervioso central. La mayora de los pacientes que se somete a ciruga ve una reduccin en sus sntomas y/o perodos prolongados de estabilidad relativa. Puede ser necesaria ms de una operacin para tratar la afeccin. La ciruga de descompresin de la fosa posterior se realiza en pacientes adultos con malformaciones de Chiari para crear ms espacio para el cerebelo y para aliviar la presin sobre la columna vertebral. La ciruga implica hacer una incisin en la parte posterior de la cabeza y extraer una pequea porcin de la parte inferior del crneo (y a veces parte de la columna vertebral) para corregir la estructura sea irregular. El neurocirujano puede usar un procedimiento llamado electrocauterizacin para achicar las amgdalas cerebelosas. Esta tcnica quirrgica involucra la destruccin de tejido con corrientes elctricas de alta frecuencia. Un procedimiento relacionado, llamado laminectoma espinal, implica la extraccin quirrgica de parte del techo seo y arqueado del canal espinal (la lmina) para aumentar el tamao del canal espinal y aliviar la presin sobre la mdula espinal y las races nerviosas. El cirujano tambin puede hacer una incisin en la duramadre (la cubierta del cerebro) para examinar el cerebro y la mdula espinal. Puede aadirse tejido adicional a la duramadre para crear ms espacio para el flujo del LCR. Los bebs y nios con mielomeningocele pueden necesitar una operacin para reposicionar la mdula espinal y cerrar el orificio de la espalda. La hidrocefalia puede tratarse con un sistema de derivacin que drena el lquido en exceso y alivia la presin dentro de la cabeza. Se conecta un tubo resistente insertado quirrgicamente en la cabeza a un tubo flexible que se coloca bajo la piel, donde puede drenar el lquido en exceso hacia el trax o el abdomen para ser absorbido por el cuerpo. Similarmente, los cirujanos pueden abrir la mdula espinal e insertar una derivacin para drenar una siringomielia o hidromielia. Puede insertarse un pequeo tubo o catter en la syrinx para mantener un drenaje continuo.

Y cuando es postraumtico? La medula fija cuando es post traumtica puede causar el deterioro progresivo de la medula, perdida de sensibilidad o fuerza, sudores abundantes, dolor y disreflexia autonmica.

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Se forman quistes o cavidades llenas de lquido dentro de la medula. Puede expandirse dos o ms segmentos a partir de la lesin. Se forma un tejido de cicatriz que ancla la medula a la espina dura, la membrana que la rodea, este tejido impide el apropiado flujo y movimiento en la espina. Es tratada con ciruga se libera a la medula de los tejidos y se pone un pequeo injerto para fortificar el espacio, si hay quistes estos son drenados.

FUENTES: http://www.asap4sm.orghttp://www.medigraphic.com/pdfs/h-gral/hg-2007/hg072b.pdf http://www.efisioterapia.net/articulos/leer.php?id_texto=551

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/malformaciones_de_chiari.htmhttp://www.asap.org/index.php/disorders/syringomyelia/ http://www.pedisurg.com/spanishpedisurg/sp-Espina_Bifida.htm

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