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    CTO MedicinaNez de Balboa 115 28006 Madrid (Espaa) Tfn: (34) 91 - 782- 43- 30 www.grupocto.espg.1

    REPRESENTACIN ESQUEMTICA DE LOS CENTROS DE CEREBRO Y MDULA.

    1) Centros principales del cerebro.

    No olvides que las lesiones de la corteza se maniestan en el hemicuerpo contrario al hemiserio daado.

    Recuerda que el rea de Wernicke es la relacionada con la comprensin del lenguaje hablado, mientras

    que el rea de Broca se relaciona con la produccin del lenguaje. Ambas reas se localizan slo en el

    hemiserio dominante (izquierdo en los diestros y ambos en zurdos).

    Laafectacindelacerebralmediaeslomsfrecuente.Susdcitsmotoresysensitivospredomi-nanenlamitadsuperiordelapartecontrariadelcuerpo(faciobraquial).Losojossedesvanhaciaelhemisferiolesionadoysisteeseldominante,existeafasia.

    Enlaafectacindelacerebralanterior,laclnicamotoraysensitivaesdepredominioenlamitadinferior(crural)delapartecontrariadelcuerpo.Adems,hayalteracionesintelectualesydepersonalidad(apata).

    Lacerebralposteriorproduceunsndrometalmicocontralateral,quesecaracterizaporafectacinsen-sitivaymotoratpicas(hemianestesiaconhiperpataydolortalmico,juntoconasterixisymovimientos

    pseudoatetoidesdelamano...).Comoclnicavisual,seobservahemianopsiacontralateralrespetandolamcula,debidaalalesindelacortezaoccipital.Lamculaestpreservadagraciasavascularizacinextra,proporcionadaporanastomosisdelacerebralposteriorconotrasarteriasdelazona.

    2) Vas principales de la mdula.

    Esquemticamentepodemosdistinguirvasascendentes(sensitivas)yvasdescendentes(motoras).

    Vassensitivas: Sensibilidad trmica y dolorosa: laprimeraneurona(gangliosensitivo)entraporlarazposterior

    enlamdula,haciendorelevoenelastaposterior.Elaxndeestasegundaneuronasedecusacru -zandolazonamedularcentralyasciendeatravsdelhazespinotalmicolateral.Fjateeneldibujo

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    Vasdescendentes:

    AFECTACIN DE PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONA.

    Laneuronamotorasuperior,oprimera,eslapresidentadelaorganizacin,poresosusdecisionesaectan a un mayor nmero de bras musculares, pero se ha apalancado en el puesto y lo nico que

    quiere es que la motoneurona inerior no le ponga mucho en evidencia trabajando tanto, ni le salga

    tancarotantahoraextraquela2motoneurona,queesmuytrabajadora,quierehacer(envabrasinhibidoras).

    Portantolalesindela1motoneuronaovaga,liberaala2delainhibicinalaquelesometa.Por eso se producen enmenos relacionados con aumento del trabajo de la motoneurona inerior.

    Aumenta el tono muscular (rigidez en hoja de navaja), aparece el Babinski y los refejos estn au-

    mentados.Porelcontrario,laafectacindela2motoneuronahacequelamotoneuronavaga,laprimera,tomeelmando,yporesoelreejoplantaresexor,eltonomusculardisminuye,ylosree-jos estn reducidos o abolidos.

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    Fisiopatologa del sistema extrapiramidal.

    Loscomponentesdelsistemaextrapiramidalson: Elcaudadoyelputamen,queconstituyenelestriado. Globuspalidusexternoeinterno,olateralymedial. Ncleosubtalmico. Sustancianegra.

    Estesistemafuncionacomounaespeciedeaparatoacopladoalsistemaquemandalosimpulsosmo -toresdesdela cortezaa lamdula (sistemacorticoespinal),y loquehaceescontrolarmovimientoscomplejos.Osea,quesinoexistieraestesistema,losmovimientosquerealizamosserantantoscosybruscosquenoseramoscapacesdehacercosastanaparentementenormalescomoconducir,jugaraltbol o al baloncesto...

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    Aunque este esquema evidentemente no es tan simple y, por tanto, es also, te

    puede servir para entender un poco ms el uncionamiento de este complejo

    sistema.Lasustancianegraseracomounaespeciedemoderadordeunde-bate,unasvecesestimularayotrasinhibiraalestriado,paraconseguirquela inhibicin o reno que ejerce el estriado sobre la corteza motora sea la justa.

    Podrascompararloconlamontadeuncaballo.Elestriadoseraelbocado

    ylasriendasquefrenanalcaballoylasustancianegraseranlasmanosdeljinetequeavecesaprietanyotrasvecessueltanlasriendas.Elcaballoseralacorteza motora.

    Cuandoselesionaelestriadodesapareceelfreno,ylacortezapuedecamparasusanchasexcitandoa diestro y siniestro, el caballo se desboca, y se produce el corea. Por el contrario, cuando la sustancia

    negraeslalesionadadesapareceelmoderadordeldebate,ylasideasnegativasdominanelmismo.Eljinete desaparece y deja las riendas tirantes atadas a la silla del caballo, con lo cual se produce una inhi-

    bicinimportantequeeslotpicodelParkinson (rigidez, acinesia).

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    RASGOS CLNICOS TPICOS DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD DEPARKINSON, COREA DE HUNTINGTON Y ENFERMEDAD DE WILSON.

    1) Enfermedad de Parkinson:

    Aecta ms a varones de unos 55 aos. Tiene un marcador AP que son los cuerpos de Lewy.

    Recuerda que en las fases finales de la enfermedad se observa demencia y

    depresin.

    Lasestructurasquedeterminancadatipodesintomatologasepiensaqueson: Acinesiayrigidez:afectacindelasustancia negra, en su porcin compacta. Clnicaautonmica:columnasintermediolateralesygangliossimpticosyparasimpticos. Dcitscognitivos:afectacindencleodeMeynert,locuscoeruleusyprobablementeafectacin

    neocortical directa.

    Fenmenosdecongelacin:defectosnoradrenrgicos. Temblor:noseconoce.

    2) Enfermedad de Huntington.

    DeherenciaautosmicadominanteligadaalCr4.Aparecealos40aos.EnlaAPhayprdidaneuronalenelestriado(atroadecaudadocondilatacindeventrculoslaterales)

    ycrtex.

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    3) Enfermedad de Wilson.

    Deherenciaautosmicarecesiva.Genlocalizadoenelcromosoma13.Setratadeunaalteracinenelme -tabolismodelcobre,quesedepositaenhgado,gangliosdelabase,tbulosrenales,crneaytejidoseo.

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    Recuerda que esta enfermedad se puede presentar de 3 modos:

    Conclnicaneurolgicaentrela2-3dcada. Conclnicapsiquitrica.

    Comoenfermedadheptica,queeslaformamscomnenlainfancia(an-

    tesdelos20aos).

    FISIOPATOLOGA DE LA PLACA MOTORA.

    Latransmisindelimpulsonerviosodesdeelnervioalmsculoenlaplacamotoraserealizadelsiguientemodo.

    Enlaneurona,peroespecialmenteenlaterminacin,existencanalesdecalcio,queesunionpredomi-nantementeextracelular.Enreposoesoscanalesnosonpermeables,perocuandolaneuronaseexcitaesos canales, que son sensibles al voltaje se abren permitiendo la entrada de calcio.

    Elaumentodecalcioenlaterminalesloquehacequesefundanlasvesculasconlamembranadelaterminal.

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    Enlasvesculashayacetilcolina(Ach)queeselneurotransmisordelaplacamotora.Esaacetilcolinaseuneareceptoresquesehandescritocomonicotnicos.

    Finalmente,recuerdaquelaacetilcolinaesdegradadaporlaacetilcolinestera-

    saparaquenoseperpetelaestimulacinproducidaporlamisma.

    Lostrastornosdelaplacamotoraprovocarndebilidadyfatigaprecozdelmsculo.Laalteracinsepuedesituarendospuntos:

    TrastornoPRESINPTICOpordisminucindelaliberacindeAchmediadaporelcalcio:estoocurreenelEaton-Lambertyenelbotulismo.LaliberacindeAchesmenordesdeelprimermomento,porloqueelprimerpotencialestdisminuido.Alestimularlentamenteelnervio(estimulacinrepetitivaa2Hz),lasrespuestassoncadavezmspequeas(patrndecremental).Sinembargo,alincrementarlosestmulosalaneurona(estimulacinrepetitivaa20Hz),hacemossaltareltapn,loscanalesdecalcioseabrenyla Ach almacenada se libera, produciendo respuestas cada vez mayores (patrn incremental).

    Recuerdatambinque,enestostrastornospresinpticos,hayclnicaauton-

    mica y reduccin de los reflejos osteotendinosos.

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    - TrastornoPOSTSINAPTICOporafectacindelosreceptoresnicotnicosmedianteanticuerpos:eselcaso de la miastenia gravis, en la cual los receptores ya no estn con los brazos abiertos esperan-

    dolaAch.Aquelprimerpotencialesnormal,puesseliberaAchenabundanciaypartesecuelaatravsdelobstculohastalosreceptores(desplazaalosAc).Alestimularrepetidamente,tantolentacomo rpidamente ,la respuesta es cada vez menor (decremental), pues la Ach se va acabando y,

    aunqueserasucienteencondicionesnormales,aqunollegaparaburlarelbloqueodelosrecep-tores.

    Veamos las dierencias esquematizadas en una tabla.

    Miastenia Gravis Sd. de Eaton- Lambert Botulismo

    Sexo Mujer Hombre

    PatogeniaAnticuerpos antirreceptor

    nicotnico

    Anticuerpos contra canales

    de calcio voltaje dependien-

    tes presinpticos

    Bloqueo liberacin

    de acetilcolina me-

    diada por calcio

    Liberacin de acetilcolina

    de la terminalNormal

    Primer potencial Normal

    Estimulacin repetitiva

    Baja frecuencia

    2Hz

    Alta frecuencia

    20Hz

    NEUROPATAS.

    Enlabranerviosapodemosdistinguirdoscomponentes:elaxnylavainademielina.Elaxnesunaprolongacindelaneuronaquecontieneunapequeacantidaddecitoplasma.Losintercambiosdeiones entre este citoplasma y el intersticio son los responsables de la despolarizacin de la membrana

    y,portanto,delaproduccindelpotencialdeaccin.Lamielinaactacomounavainaaislantediscon-

    tinuaqueenvuelveelaxnyslopermitelaproduccindepotencialesenlaszonassinaislante(nodos

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    deRanvier),loquesedenominaconduccinsaltatoria.Conellosereduceelconsumodeenergaenlatransmisin de los impulsos y aumenta la velocidad de conduccin.

    Deestabasesiolgicasedesprendequecuandoselesionapredominantementeelaxn(neuropatasaxonales)disminuyelaamplituddelpotencialdeaccinyseconservalavelocidaddeconduccin.Encambio,en lasneuropatasdesmielinizantesseobservadisminucinde lavelocidaddeconduccinnerviosayaumentodelaslatenciasdistales.Comoreglageneral,recuerdaquelasneuropatasdeori -gentxicoometablicosuelenseraxonales.Lasneuropatasdesmielinizantesmstpicassonlasdepatogeniaautoinmune,comoelsndromedeGuillain-Barr.Asimismo,ladistribucinmstpicadelossntomasesdistalysimtricaenmiembrosinferiores.

    Sicomparamoslabranerviosaconunacarretera,labramielinizadaseraunaautopistadecincocarri -lesporlaquecirculanvehculosagranvelocidad.Enlaneuropataaxonal,laautopistaseradeslodoscarriles,porloquecircularanmenosvehculos,aunqueagranvelocidad.Encambio,enlaneuropatadesmielinizantelaautopistadecincocarrilesestarasinasfaltaryllenadebaches,porloquepodrancircularmuchosvehculos,peroamenorvelocidad.

    FISIOPATOLOGA DEL LCR.

    ElLCRseproduceenlosplexoscoroideos(representadoscomogrifosennuestrodibujo)apartirdeunaltracinmuyespecialdelasangre.Sedebealaexistenciadeunabarrerasangre-LCR(recuerdaqueexisteotra,sangre-tejidocerebral,llamadabarrerahematoenceflica).Estasbarrerassonmuypermeablesalagua,O2,CO2ylamayoradesustanciasliposolubles(alcohol,lamayoradeanestsicos,...),sonligeramentepermeablesaloselectrlitos(sodio,cloruroypotasio)ycasiimpermeablesaprotenasplasmticasymolculasorgnicasdegrantamao(totalqueavecesesunloconseguirconcentracionesadecuadasdesustanciasquenosinteresanenLCRycerebro,porejemplode antibiticos no liposolubles).

    LacirculacindelLCRlatienesdescritaeneldibujoynalmentesereabsorbeporlasvellosidadesaracnoideas(esaspequeastuberasdenuestrodibujo)quellevanellquidohastalossenosvenosos.

    Lapresinnormaldeestesistemadellquidocefalorraqudeoesde13cmdeH2O(10mmHg),aunquepuedevariarentre7y18cmdeH2O.Sepuedeproducirunaumentodelapresinpordoscausasfun-damentales: UnatascoqueseproducehabitualmenteenelacueductodeSilvio,queseracomounazonaen

    laqueunaautopistade4carrilespasaseaserslode1carril.Estaobstruccinsepuededeberaqueesetramodecarreteranisiquieraestconstruida(estenosisdelacueductodeSilvioantesdelnacimiento)obienquealgunasituacinexterior(unamanifestacin,unaobraqueinvadelacalzada,endenitivaunprocesoexpansivo)comprimedesdefueraesepasoestrecho,estrechndoloanms.Estassituacionesseconocencomohidrocefalia obstructiva o no comunicante;existeunstopenelsistemadeconduccindelLCRyseacumulalquidodentrodelsistemaventricular.

    Unaobstruccindelasvellosidadesaracnoideas.Seacumulalquido,dentroyfueradelcerebro,

    o sea, en el sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo, y esta situacin se conoce comohidrocefalia comunicante o no obstructiva.

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    EnelcasodelahidrocefaliaobstructivasloaumentarelLCRenelinteriordelosventrculoscerebrales,mientras que en la no obstructiva aumentar en el sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo.

    Serancausadestaltima,lasmeningitisylahemorragiasubaracnoidea.

    ALGUNOS SNTOMAS NEUROLGICOS DE INTERS

    - ADIADOCOCINESIA:incapacidadparahacermovimientosalternativosrpidos(enroscarunabom -billa).Enlesindehemisferioscerebelosos.Recuerdaquelossntomascerebelosossonipsilatera-les,puessusvassecruzandosveces.

    - AFASIA:defectoenlaemisinocomprensindellenguaje.Pordaoenhemisferiocerebraldominante.- AGEUSIA:ausenciadesentidodelgusto.EnrelacinconlosparescranealesVIIyIX.- AGNOSIA:elproblemaestribaenquenosereconoceunestmulosensitivo,apesardepercibirlo.

    Esundefectodelasensibilidadsecundaria,deasociacin.Puedesertctil,visualoauditiva,loca-lizndoselalesinenreasdeasociacin(prximasalasreasprimarias)deloslbulosparietal,occipital o temporal, respectivamente.

    - AGRAFOESTESIA:tipodeagnosiatctil,enlaqueelsujetonoreconocelaescriturasobresupiel.- ALESTESIA:enrelacinconlacortezavisualdelhemisferionodominante,losobjetosquevemos

    se desplazan de un lado a otro del campo visual.

    - AMAUROSIS:cegueracompleta.- ANESTESIA:eslaausenciacompletadeuntipodesensibilidad.Lahipoestesiaconsisteenpercibir

    elestmuloconmenorintensidad,alcontrarioqueenlahiperestesia.Laparestesiaeslaaparicin

    desensacinsinquehayahabidoestmulo(loshormigueosquetodoshemostenido).

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    - ANALGESIA:setratadelaausenciadesensibilidaddolorosaoanestesiadeldolor.Enlahiperal-gesia,eldolorapareceanteestmulosdemenorintensidad(umbraldisminuido).Lahiperpatase

    produce cuando hay que pinchar al paciente ms uerte de lo habitual para que aparezca dolor; esos,unavezduele,lehacegritar(sensacindesproporcionada).

    - ANOSMIA:ausenciadeolfato.- ANOSOGNOSIA:noreconocimientodesudcit.Porejemplo,nosedacuentadequenopuede

    moversupierna.Serelacionaconlesionesenhemisferionodominante.- APRAXIA:aquelpacienteesincapazderealizaraccionesmotorasquerequieranunaciertaorga-

    nizacin(vestirse,comercontenedor,encenderuncigarrillo).EjemplotpicoseralademenciatipoAlzheimer.

    - APSELAFESIA:faltaoprdidadelsentidodeltactosupercial(stenohacefaltaqueteloapren -das, es una curiosidad).

    - ASINERGIA:descomposicindelosmovimientosensussecuencias.Paraquetehagasunaidea,

    acurdatedecmosemuevenlosrobots.Esotrosntomacerebeloso.- ASOMATOGNOSIA:sueleacompaaralaanosognosia.Ahoraelpacientedicequesupiernaesdeotra persona, que no es suya.

    - ASTEREOGNOSIA:agnosiatctilconsistenteenqueelpacienteesincapazdesaberqutieneenla mano (una moneda, por ejemplo), mediante el tacto.

    - ATAXIA:torpeza,incoordinacin.Laataxiademiembrosaparececonlesindehemisferioscerebe -losos.Laataxiadetronco(elborrachoquesetambalea)serelacionacondaoenvermis.

    - ATOPOGNOSIA:otrotipodeagnosiatctil,conincapacidadparasaberlocalizarelestmulo(elpaciente sabe que le hemos rascado pero no dnde).

    - CLONUS:alprovocarunreejo,obtenemossacudidasinagotables.Indicalesinpiramidalyacom -paa al Babinski.

    - COMA:prdidadeconciencia,sensibilidadyfuncinmotora,conpreservacindefuncionesvege-tativas. Recuerda la importancia de pupilas, patrn respiratorio, movimientos oculares y posturas

    refejas para localizar la lesin responsable.

    - DERMATOMA:territoriocorrespondienteaunarazsensitiva.- DIPLOPIA:visindobledeunobjeto.Apareceenlesionesdeparesoculomotores(III,IVoVI).- DISARTRIA:malaarticulacindelaspalabras.Enlesindehemisferioscerebelosos.- DISCRONOMETRIA:incapacidadparainiciaroterminarunmovimientoenelmomentoadecuado.

    Tambindeorigencerebeloso.- DISLEXIA:alteracinenlalectura.Pordaodellbuloparietaldominante.- DISMETRIA:problemaenelcontroldelaamplituddelmovimiento,pasndosedelargooquedn-

    dose corto al intentar coger un vaso. Por supuesto, de origen cerebeloso.

    - DISPROSODIA:alteracindelritmoeinexionesdelhabla.Unejemploseraellenguajemontono

    del parkinsoniano.- METAMORFOPSIA:ahoraelpacientevelosobjetosdistorsionadosenformaytamao.Esuna

    visin como la de los espejos de las erias, derivada de lesiones en lbulo occipital no dominante, al

    igual que otros enmenos visuales raros como la alestesia o la polinopsia.

    - PARESIA:faltadefuerzaenlosmovimientos.Sinologradesplazamientosedenominaparlisisopleja.Lahemiparesiasereerealamitadderechaoizquierda(hemicuerpo),condefectoenmiem-bro superior e inerior y, a veces, de la mitad de la cara.