Inmuno Def Ac Agammaglobulinemia
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DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS &
AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON
INMUNODEFICIENCIA
• Alteraciones cuantitativas o cualitativas – componentes del sistema inmune
• > susceptibilidad a infecciones
• Causas
• Detección
• Tx
inmunodeficiencia,,,,
INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B)
• Ausencia absoluta / Deficiencia selectiva
INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B)
• Agammaglobulinemia ligada al X
• Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
• Inmunodeficiencia común variable
• Inmunodeficiencia hiper-IgM
• Deficiencia de IgA
• Deficiencia de IgM• Deficiencia de
subclases de IgG• Falta de respuesta al
polisacárido• Deficiencia de
transcobalamina• Inmunodeficiencia con
timoma• Sx de Netherton
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
• TxIg
Mantenersalud
AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON
• Ogden Bruton - 1952• 1era en ser descrita• Prototipo• 1 / 100 000
• CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES:
• Infecciones piógenas recurrentes 5-6m
• IgG < de 200 mg/dl• Ausencia Ig• Ausencia células B en
sangre periférica• Respuesta al Tx con Ig
agamma,,,, que?
AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X
PATOGENIA
• Células B en MO normales
• Mutación gen BTK
• Anomalías en el desarrollo y función de linfocitos B
CUADRO CLÍNICO
• Neumococos, Haemophilus, Estreptococos• Infecciones pulmonares, otitis, meningitis• Neumonías, bronquitis crónica, sinusitis
crónica• Artritis reumatoide“like” - Mycoplasma• Diarrea – G. Lamblia• Encefalitis crónica - Echovirus
DIAGNÓSTICO
• EF: ausencia de ganglios linfáticos superficiales, amígdalas
• Electroforesis de proteína, cuantificación de Igs e inmunoelectroforesis
• IgG < de 200 mg/dl; Ig disminuidas
• Dosaje de complemento (C3 y C4)Respuesta de Acs específicos deprimida
DIAGNÓSTICO
• Ausencia células B en sangre periférica
• Citometría de flujo
• Prueba de proliferación de linfocitos B
• Técnicas de biología molecular
• Inmunidad celular no afectada
Dx DIFERENCIAL
• Hipogammaglobulinemia fisiológica
• Malabsorción intestinal severa
• Artritis juvenil
• Fibrosis quística
TRATAMIENTO
• Gammaglobulina endovenosa 200-400 mg/kg/dosis cada 3 o 4 semanas
• Higiene personal y ambiental
• Antibióticos de amplio espectro para infecciones
• Transplante MO
CASO CLÍNICO
• Paciente de sexo masculino de 11 meses con dx de meningitis. En el cultivo de líquido cefalorraquídeo se aisló Haemophilus influenzae no b
• Antecedentes personales: recién nacido de término, peso adecuado para la edad gestacional, 8vo hijo de una pareja no consanguínea
CASO CLÍNICO
• Inmunizaciones completas para la edad
• Había padecido varicela que resolvió sin complicaciones y una celulitis de mano derecha que evolucionó favorablemente tras tratamiento antibiótico
DIAGNÓSTICO
• Los dos pacientes con diagnóstico de ALX iniciaron tratamiento sustitutivo con gammaglobulina endovenosa, 400 mg/kg cada 30 días, con buena evolución clínica.
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752006000100007