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SABER Y ENTENDER

INFORME Nº 3

SEPTIEMBRE 2011 (TRADUCCIÓN 2014)

Uso de ortesisy enfermedadesneuromusculares

En las enfermedades neuromusculares, la afectación del músculo esqueléticorepercute en el aparato locomotor. La falta y/o el desequilibrio de fuerza entrelos músculos, así como su capacidad y la de los tendones para retraerse,favorece la aparición de deformidades articulares. La prescripción ortésica, que se proporciona al niño o al adulto, permite limitaro compensar las consecuencias del déficit muscular por medio de diferentesmétodos. Esta atención precoz, personalizada y continuada contribuye amejorar significativamente la calidad de vida.La fisioterapia y las ortesis o férulas tienen como objetivo prevenir la aparicióny ralentizar la evolución de las retracciones de los músculos y de los tendones.La cirugía puede ser necesaria para corregir una deformidad articular y obtenerun mejor equilibrio articular. Los productos de apoyo contribuyen a devolverla autonomía, tanto en las actividades de la vida cotidiana y en losdesplazamientos, como en la interacción social.

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El aparato locomotor

Índice

Movimientos como caminar, co-ger un objeto, masticar alimen-tos o respirar solo son posiblesgracias a la acción de los mús-culos esqueléticos (aparatomusculotendinoso) sobre loshuesos y gracias a las articula-ciones que componen el es-queleto.

Más de 200 huesos...

Nuestro esqueleto está compuesto por206 huesos. Forma una estructura quesirve a la vez de armazón para el cuerpo,de anclaje para todos los órganos blan-dos y de protección para algunos deellos (órganos vitales del tórax, cerebro,etc).

...unidos por articulaciones

Los huesos se unen por las articula-ciones, que hacen de bisagras. Lasarticulaciones de las extremidades (lamayoría de ellas) tienen una gran mo-vilidad y permiten realizar movimientosde rotación, de flexión, de extensión

o, por ejemplo, de separación.Otras, como las que unen las costillaso los huesos del cráneo, tienen unamovilidad mucho más reducida. Lasarticulaciones se estabilizan gracias alos ligamentos, que pueden ser más omenos numerosos.Las articulaciones de las extremidadesestán rodeadas por una cápsula arti-cular fibrosa llena de un líquido (el lí-quido sinovial). Este facilita el desliza-miento de las dos superficies óseas(recubiertas con cartílago) en contactoy permite una gran libertad de movi-miento.

...movidos por los músculosesqueléticos

Nuestro cuerpo tiene 640 músculos es-queléticos que representan casi 1/3 denuestro peso. Los músculos se unen alos huesos en diferentes puntos graciasa los tendones, que atraviesan o cruzanlas articulaciones y las estabilizan. Los

tendones se mantienen en tensión gra-cias al tono muscular. Al contraerse, los músculos esqueléti-cos tiran de los huesos a los que estánenganchados por los tendones y losponen en movimiento.

Moverse, manipular, sentir, vero, por ejemplo, respirar

La mayor parte de los movimientos denuestro cuerpo se producen gracias ala contracción de los músculos esque-léticos. El desplazamiento de los seg-mentos articulados de las extremidadessuperiores (brazos, antebrazos, manos,falanges) y de las extremidades inferio-res (muslos, piernas, pies, falanges),permite coger y manipular objetos, es-cribir en un teclado, caminar, correr osaltar.Los movimientos más finos dependentambién de los músculos esqueléticos.Así, por ejemplo, los músculos oculo-motores mueven los globos oculares;

Recordatorio anatómico• Las extremidades superiores están compuestas por los brazos, codos, antebrazos, muñe-cas, manos y dedos.

• La cintura escapular comprende los omóplatos y las clavículas. Une los miembros superio-res al tronco al articularse con el húmero (el hueso del brazo) por la articulación del hombro.

• Las extremidades inferiores comprenden los muslos, rodillas, piernas, tobillos, pies y dedosde los pies.

• La cintura pélvica está compuesta por la pelvis (los dos huesos ilíacos unidos), el sacro y elcoxis (extremo de la columna vertebral o raquis). Une las extremidades inferiores al tronco alarticularse con el fémur (el hueso del muslo) por la articulación de la cadera.

• Los músculos proximales son los que están próximos al centro del cuerpo (músculos de loshombros, de los muslos, etc). Los músculos distales son los que están lejos del centro delcuerpo (músculos de los antebrazos, de los dedos de los pies, etc). Los músculos axiales sonlos del tronco.

En las enfermedades neuromusculares, la topografía de la afectación muscular se describeutilizando estas denominaciones. Cuando afecta a los músculos del tronco, de la pelvis y delos hombros, como en la atrofia espinal, se denomina proximal. Al igual que en la distrofia decinturas, puede afectar, en primer lugar, a los músculos proximales (cintura pélvica y escapu-lar) y luego extenderse al extremo final de los miembros (región distal). En otras miopatías(miopatía de Myoshi o de Nonaka…) o ciertas formas de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, la afectación se denomina distal desde el inicio.

El aparato locomotor ......... 2

Alteraciones ortopédicas en las enfermedades neuromusculares ................ 3

Evaluar las alteraciones ortopédicas ......................... 5

Principios de la prescripciónortopédica........................... 7

Fisioterapia ........................ 8

Productos ortopédicos ..... 11

Cirugía ortopédica ........... 13

Los productos de apoyo ... 15

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Uso de ortesis y enfermedades neuromusculares

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Alteraciones ortopédicas en las enfermedades neuromuscularesLa ortopedia es una rama de las ciencias de la salud que estudia y trata las alteraciones del esqueleto,de los músculos esqueléticos y de los tendones. En las enfermedades neuromusculares, las alteracionesortopédicas asocian una debilidad muscular y una tendencia a la retracción que acarrea dificultadesmotoras (como la pérdida de movilidad), deformidades articulares, dolores…

los músculos del cuello, al mover la ca-beza, orientan los ojos, las orejas o lanariz. La contracción de los músculosde la cara nos permite expresar senti-mientos a través de la mímica, la de losmúsculos masticadores nos permitemasticar los alimentos, etc. Los movimientos respiratorios de ins-piración y expiración del aire dependentambién de los músculos esqueléticos.El diafragma, que separa el abdomen

del tórax, se contrae al inspirar y se re-laja al expirar. Los músculos abdomi-nales, intercostales o lumbares (partebaja de la espalda) también están im-plicados en la respiración y son indis-pensables para toser.

Mantener la postura

El funcionamiento de los músculos es-queléticos determina nuestra postura,aunque somos poco conscientes de

este hecho. Por ejemplo, los músculossituados a lo largo de las vértebras sos-tienen la columna vertebral y reajustanconstantemente nuestra postura a tra-vés de un delicado juego de contrac-ción y relajación. Esto nos permitesentarnos o mantenernos de pie, sos-tener la cabeza, etc. Sin ellos, nuestraespalda se desmoronaría.

Una debilidad muscularprogresiva

La disminución de la fuerza musculares, a menudo, la primera manifesta-ción de las enfermedades neuromus-culares.

En las distrofias progresivas (distrofia

muscular de Duchenne, miopatía de cin-

turas y miopatía facioescapulohumeral),

la pérdida de masa muscular se debe a

la degeneración de las células muscula-

res que componen los músculos.

El tejido muscular es sustituido pro-

gresivamente por tejido adiposo y fi-

broso, que es menos elástico. En

otras enfermedades neuromusculares

como la atrofia espinal proximal (en

sus diferentes formas), la debilidad

Movimientos y flexibilidad muscular y articular

Las articulaciones se movilizan por la acción opuesta de unos músculos,denominados músculos antagonistas. Así, cuando un músculo se contrae,al mismo tiempo, el músculo (o grupo de músculos) opuesto se estira.Por ejemplo, para llevar la mano hacia el hombro doblando el codo, el bí-ceps (situado sobre la parte anterior del brazo) se contrae, mientras queel tríceps (situado en la parte posterior) se estira. Para estirar el brazo, serealiza el proceso inverso.

Nuestros movimientos diarios permiten estirar y contraer de forma regularlos músculos y los tendones, lo que mantiene su flexibilidad y longitud.

Estos movimientos también permiten mantener en buen estado las arti-culaciones, que son las bisagras. Así, la cápsula articular se mantiene fle-xible y los ligamentos, en estado tónico, a la vez que elásticos.

Mover los músculos y las articulaciones permite mantenerlos en buenestado. Los músculos de cualquier persona que no se muevan o se muevan poco, pierden flexibilidad, volumen y fuerza, a pesar de no estarafectados. Una articulación que se mueve poco tiende a agarrotarse y a perder amplitud. Es decir, se anquilosa.

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Bíceps (agonista)

Bíceps (antagonista)

Tríceps (antagonista)

Flexión del antebrazo sobre el brazo

Bíceps contraído (agonista)

Tríceps relajado (antagonista)

Extensión del antebrazo

Bíceps relajado (antagonista)

Tríceps contraído (agonista)

Tríceps (agonista)

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La afectación muscular es di-ferente en cada enfermedad.

En función de la enfermedad, algu-nos músculos se ven afectados yotros no. En una misma enferme-dad, las manifestaciones y la evolu-ción pueden variar ligeramente.

En la distrofia muscular de Du-chenne (DMD), la debilidad muscu-lar afecta, en primer lugar, a losmúsculos de la pelvis y de las ex-tremidades inferiores (muslos),antes de implicar a los de las extre-midades superiores. Las miopatíasde cinturas se caracterizan por unadebilidad inicial de los músculos dela pelvis y de los hombros (cinturapelviana y escapular) y después delos músculos de los muslos.

En la miopatía facioescapulohume-ral (FSH), el daño afecta a la cara, alos hombros y a los brazos y, aveces, también a las extremidadesinferiores. Puede ser asimétrico ymás o menos grave dependiendo delas personas.

Otras miopatías, como las distrofiasmusculares congénitas (DMC), seponen de manifiesto por una debili-dad muscular y una fuerte tenden-cia del músculo a retraerse. El dañopuede afectar también a los mús-culos de las manos y de los pies,como en algunas formas de la en-fermedad de Charcot-Marie-Tooth(CMT).

En la atrofia muscular espinal pro-ximal (AME), la pérdida de fuerzaafecta a los músculos del tronco, dela pelvis y de los hombros.

Por último, en la distrofia miotónicade Steinert, la debilidad muscularvaría según las personas. Puedeafectar a las extremidades inferio-res (piernas y pies), así como a losmúsculos de la cara. En esta enfer-medad, las deformidades ortopédi-cas son raras, salvo en su formamuy precoz (congénita).

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muscular se debe a un fallo en el con-trol del músculo.En enfermedades tales como la dis-trofia muscular de Emery-Dreifuss, ladebilidad muscular va seguida de re-tracciones musculares precoces.

Deformidades ortopédicas

Las dificultades motoras modifican lamecánica articular.

• Retracciones de los músculos yde los tendonesA medida que el tejido muscular seatrofia, pierde fuerza y elasticidad. Notodos los músculos se debilitan de lamisma forma, lo que provoca un de-sequilibrio de fuerza entre los múscu-los opuestos que movilizan una mismaarticulación. Las tensiones favorecenpoco a poco la retracción de uno y eldebilitamiento del otro.El acortamiento de los músculos y desus tendones se produce de formaprogresiva. Da lugar a lo que se de-nominan retracciones músculotendi-nosas. Uno de los objetivos de laprescripción ortopédica precoz es limi-tar la aparición de estas retracciones.

• Deformidades articulares Las articulaciones menos movilizadaspor los músculos se anquilosan. Las re-tracciones existentes y/o los cambiosposturales poco frecuentes fijan las ar-ticulaciones en una mala posición y pro-vocan su deformidad. Por ejemplo, alestar sentado, las caderas y las rodillasestán flexionadas, por lo que estirar laspiernas con frecuencia (poniéndose depie o gracias a la fisioterapia y a los apa-ratos ortopédicos) ayuda a mantener laflexibilidad de los músculos que muevenesas dos articulaciones.En caso contrario, estos músculos pue-den retraerse al mantener las articula-ciones flexionadas (cadera en flexión,rodilla en flexión…). Estas retraccionesson más difíciles de combatir.En los niños en pleno período de creci-miento, los desequilibrios y las malasposturas del esqueleto pueden acen-tuarse y originar deformidades impor-tantes, como las que afectan a lacolumna vertebral en la pubertad (esco-liosis, etc).En la edad adulta, las deformidades dela columna vertebral pueden seguir evo-lucionando por falta de un soporte mus-cular de la columna que sea suficiente.

Las retracciones de los músculos y de los tendones causan deformaciones como las de lospies (pies en equino).

Uso de ortesis y enfermedades neuromusculares

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Un seguimiento habitual en una consulta multidisciplinar es indispensable para evaluar lacondición ortopédica, ya se trate de un niño o de un adulto.

Dolor y fragilidad ósea

Los huesos que participan en el mo-vimiento están en mejores condicio-nes. puesto que la inmovilidadcontribuye a la desmineralización (os-teoporosis). El hueso es más frágil,por lo que el riesgo de fractura au-menta, y provoca más dolor. La faltade movimiento también conlleva do-lores articulares y musculares (calam-bres).

Factores agravantes

Los dolores relacionados con la enfer-medad, el cansancio, las retracciones,o, por ejemplo, la incomodidad, cons-tituyen factores agravantes. Cuandoun músculo no se moviliza, sea cualsea la causa, rápidamente se forma untejido fibroso que modifica sus carac-terísticas. El músculo se vuelve menosresistente al estiramiento, lo que limitalas amplitudes articulares.

Del mismo modo, algunas malas pos-turas pueden agravar las retraccionesy la fibrosis de las cápsulas articularesy de los ligamentos. Asimismo, perma-necer sentado durante mucho tiempoy bascular la pelvis puede producir unadesviación de la columna vertebral. Deahí la importancia de un posiciona-miento correcto, adaptado y cómodoen la silla de ruedas.

Evaluación periódica

El equipo multidisciplinar evalúa lacondición osteoarticular entre una ydos veces al año, o incluso cada dosaños cuando se trata de enfermeda-des menos progresivas. El especia-lista en medicina física y rehabilitación

y el fisioterapeuta del equipo son ge-

neralmente los encargados de reali-

zar esta valoración.

Valoración funcional global

La valoración global evalúa la fatigabili-

dad y la repercusión de la enfermedad

en las actividades de la vida diaria. Paradeterminar las capacidades motoras deuna persona con una enfermedad neu-romuscular, el especialista o el fisiotera-peuta realiza preguntas acerca de susactividades cotidianas.¿Qué tal camina? ¿Puede levantarsede un asiento? ¿Y cuando está en cu-clillas? ¿Puede subir las escaleras?¿Tiene dificultades para vestirse, ase-arse o peinarse? ¿Puede acercar unvaso de agua a la boca? ¿Puede es-cribir a mano?¿Puede escribir a orde-nador?, etc.Esta entrevista va acompañada por unaserie de valoraciones funcionales. Porejemplo, la prueba de la marcha de 6minutos, en la que la persona debe re-correr la mayor distancia posible duranteese tiempo a su ritmo. Se le puede pedir,asimismo, que se levante de una silla oque suba algunos escalones.

Valoración osteoarticular

Se realiza para evaluar la amplitud de losmovimientos (flexión, extensión…) decada articulación del tronco y de los

Evaluar las alteraciones ortopédicasLa evaluación de las alteraciones ortopédicas se realiza periódicamente en la consulta (en Francia, sehace en la consulta específica de enfermedades neuromusculares). Una valoración funcional global de-termina el impacto de la enfermedad en la movilidad y en las actividades cotidianas. Una valoración os-teoarticular y muscular permiten establecer el daño articular y muscular. Tras esto se pueden poner enmarcha medidas de rehabilitación (fisioterapia, productos ortopédicos, etc).

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Evaluar la función motora:escalas específicas

Existen una serie de escalas validadasy específicas para los pacientes conenfermedades neuromusculares quepemiten evaluar con precisión las ca-pacidades funcionales. La puntuaciónque cada persona obtiene en las su-cesivas evaluaciones se compara conlas anteriores.

La Medida de Función Motora(MFM) se basa en la realización mo-vimientos.

Incluye 20 ítems para los niños me-nores de 7 años y 32 ítems para elresto. Cada ítem corresponde a unmovimiento que hay que realizar enuna posición determinada. Por ejem-plo, levantar la cabeza cuando se estáacostado sobre la espalda, ponersede pie cuando se está sentado en unaalfombra, poner las manos en la mesaen sedestación, romper una hoja depapel cuando se está sentado, etc.

Se pueden utilizar también otras es-calas validadas como, por ejemplo, laescala de Brooke, o de Hammersmith.

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Tras la valoración ortopédica, el médico identifica las articulaciones anquilosadas y las po-sibles deformidades articulares.

miembros. Codos, hombros y muñecaspara las extremidades superiores, cade-ras, rodillas y pies para las extremidadesinferiores.Para ello, el especialista mueve los di-ferentes segmentos corporales de lapersona (esta no hace nada), dobla loscodos, las muñecas, mueve los hom-bros hacia delante y hacia atrás, etc. Deeste modo, identifica las articulacionesmás o menos anquilosadas, retraídas odeformadas.Se hace un análisis del estado de la co-lumna vertebral, después de un exa-men clínico que se lleva a cabo de pie,sentado, de frente, de espalda, de perfily acostado sobre la espalda. Se midenlos diferentes ángulos de curvatura dela columna para detectar, por ejemplo,un principio de escoliosis. La valoración

incluye también la caja torácica paracomprobar su flexibilidad. Se verifica,asimismo, la horizontalidad de la pelvis.

Valoración muscular

La valoración muscular complementala valoración osteoarticular. Determinala fuerza muscular y las posibilidadesfuncionales. Permite localizar los mús-culos afectados y apreciar el desequi-librio de las fuerzas musculares, origende las deformidades de las extremida-des. En este caso, el fisioterapeutapide a la persona que realice ellamisma los movimientos.Para comprobar la fuerza muscular,músculo por músculo (o por gruposmusculares), se utiliza la prueba muscu-lar manual (prueba muscular de Da-niels). Consiste en que la personaefectúe un movimiento preciso y contraresistencia para valorar de este modo lafuerza del músculo. Para ello, el profe-sional le pide, por ejemplo, que aprieteel dorso de su mano contra la suya.El resultado se expresa en una escalagraduada de 0 (sin fuerza) a 5 (fuerzamuscular normal). La fuerza musculartambién se puede medir con la ayudade aparatos como diversos tipos dedinamómetros.

Valoración del dolor y de las al-teraciones tróficas

Las causas del dolor son múltiples,pueden proceder de las retracciones,de las contracturas musculares, de laosteoporosis, de los puntos de apoyo,o, de los resultados de una interven-ción quirúrgica, entre otras.Las alteraciones tróficas pueden ma-nifestarse por lesiones de la piel, portener las manos y/o los pies fríos, etc.Están causadas por una mala irriga-ción sanguínea del tejido cutáneo.Estase deriva de una disminución de la ac-tividad muscular, de fricciones o depresiones continuas (productos orto-pédicos, puntos de apoyo…) o, in-cluso, de alteraciones intramuscularesde los propios vasos sanguíneos (tras-tornos vasomotores), propios de algu-nas enfermedades neuromusculares.Un análisis preciso del dolor (localiza-ción, intensidad, tipo, duración, fre-cuencia y condiciones de aparición) yde las alteraciones tróficas permiteadaptar el apoyo, los productos orto-pédicos y proponer soluciones anal-gésicas.

Uso de ortesis y enfermedades neuromusculares

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Técnicas complementarias de intervención

La fisioterapia es la base de la prescripción ortopédica. Las técnicas de rehabilitaciónque se utilizan (como los masajes, las movilizaciones de algunas partes del cuerpo,los estiramientos musculares, las posturas…) relajan los músculos y las articulacionesy favorecen el posicionamiento adecuado del esqueleto.

Los productos ortopédicos (ortesis, corsé…) sirven para mantener, a lo largo del díay/o de la noche, los segmentos articulares en una buena posición unos respecto aotros (manteniendo las posturas). Permiten limitar la aparición de las retracciones yralentizar la evolución de las deformidades articulares para conservar o mejorar lascapacidades funcionales.

En el tratamiento de las deformidades y de las retracciones, la cirugía interviene comocomplemento y/o en sustitución de la fisioterapia y de los aparatos ortopédicos. Esnecesario valorar los riesgos cardíacos y respiratorios, así como una rehabilitaciónfuncional posoperatoria particularmente estricta.

Los productos de apoyo permiten compensar las dificultades y devolver una ciertaautonomía.

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Prevención, corrección ycompensación

Este tipo de intervención previene o re-duce las retracciones al conservar la fle-xibilidad muscular y articular gracias a lasmovilizaciones continuas de las diferen-tes partes del cuerpo. También permitecorregir las deformidades y mantener unbuen alineamiento ortopédico.Su objetivo es preservar la función du-rante el máximo tiempo posible parapoder utilizar las piernas, los brazos ylas manos, o, por ejemplo, estar sen-tado o de pie en unas condiciones có-modas y funcionales.

Un beneficio real

La experiencia en la atención a laspersonas que padecen enfermeda-des neuromusculares pone de mani-fiesto un beneficio real para el sistema

osteoarticular y muscular. Permiteque la aparición y evolución de lasdeformidades articulares estén mejorcontroladas y que algunas funcionesse conserven más tiempo.Más allá del aspecto preventivo, seexperimenta un mayor bienestarmuscular y articular. Movilizar elcuerpo con ejercicios de fisioterapiaes beneficioso, al igual que practicarcon regularidad una actividad física(como la gimnasia).

De la infancia a la edad adulta

Durante el período neonatal y los pri-meros años de vida, el uso de ortesisen las enfermedades precoces (atro-fias espinales, miopatías congénitas,distrofias musculares congénitas…)favorece un desarrollo musculoesque-lético y toracopulmonar armonioso, así

como un buen desarrollo psicomotor.Durante la infancia y la adolescencia,el objetivo es preservar los logros yevitar las deformidades teniendo encuenta el crecimiento (especialmentede la columna vertebral) y mante-niendo la flexibilidad y elasticidad delos pulmones y de la caja torácica. Enla edad adulta, los objetivos son elcuidado articular, muscular y funcio-nal así como conseguir del máximobienestar posible.

Una atención adaptada a cadapersona

No todas las personas con una enfer-medad neuromuscular necesitan lamisma atención. El tipo de enferme-dad y las valoraciones que evalúan lasnecesidades ortopédicas definen laorientación de la atención individual,modalidades (técnicas empleadas,periodicidad…) e intensidad.Esta atención debe empezar lo máspronto posible, desde el diagnós-tico, y realizarse paralelamente almanejo y control de las funciones vi-tales (atención respiratoria, cardíacay nutricional).

Limitaciones para integrarse enla vida diaria

Con frecuencia, el uso de ortesis en lainfancia, en la adolescencia y, a veces,también en la edad adulta exige dedi-carle mucho tiempo. De ahí la importancia de organizarla dela manera menos restrictiva posible, si

Principios de la prescripciónortopédicaLas ortesis o férulas son esenciales para prevenir y corregir las deformidades, así como para conservar laflexibilidad y el equilibrio articular. Estas deben empezarse a usar lo más pronto posible y su uso debe sercontinuo. Es indisociable de la atención interdisciplinar (respiratoria, cardíaca, nutricional, psicológica…).

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La prescripción de ortesis permite llevar una vida sana“Como especialista de medicina física y rehabilitación, realizo el seguimiento médico depersonas adultas con enfermedades neuromusculares en una consulta neuromuscularmultidisciplinar y en un centro de rehabilitación. En función de los resultados de la valo-ración, realizo una prescripción detallada de lo que debe incluir la rehabilitación diaria delos pacientes que vienen a la consulta (generalmente una vez al año). El fisioterapeutautiliza esta prescripción para llevar a cabo las sesiones.

Estas deben durar al menos 30 minutos y no debe olvidarse nada. Para evitar los efectosde la inmovilidad, es necesario movilizar todas las partes del cuerpo: las extremidadeshasta la punta de los dedos de las manos y de los pies, la espalda, el cuello, la mandíbula,etc. Las movilizaciones mantienen el sistema músculotendinoso, ya que disminuyen elagravamiento de las retracciones. Además, estas sesiones tienen un efecto analgésicoimportante y son fundamentales para el bienestar.

Algunos pacientes prescinden de la fisioterapia, por cansancio, por falta de un profesionalprivado motivado, o porque la atención respiratoria parece prioritaria. Yo intento hacerhincapié en su utilidad para que los pacientes vayan a estas sesiones con asiduidad.

En algunos casos, les propongo la hospitalización en el centro de rehabilitación. Estas es-tancias pueden durar un mes, o incluso más. Permiten al paciente realizar un programacompleto de rehabilitación diaria (y recibir una atención multidisciplinar) sin las dificulta-des de la vida cotidiana en su domicilio. Consiguen que las personas se den cuenta de laimportancia de la atención ortopédica y de sus indiscutibles beneficios. De hecho, algunospacientes repiten la estancia cada año”.

[N. de la T.: Tanto este testimonio, como todos los demás del texto, recogen las palabras textuales de personas que

viven en Francia y reflejan sistemas de actuación seguidos en este país]

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FisioterapiaEl tratamiento rehabilitador mantiene la flexibilidad de los músculosy de las articulaciones, previene las retracciones musculotendinosasy combate la pérdida de fuerza muscular. El fisioterapeuta empleadiferentes técnicas en las sesiones de rehabilitación: movilizacionespasivas y activas adaptadas a la enfermedad, estiramientos, postu-ras, etc. Se trata de técnicas que se llevan a cabo me diante masajesdescontracturantes previos.

bien respetando, a la vez, los objetivosindividuales.La repetición de las sesiones y los nu-merosos cuidados requeridos puedenprovocar cansancio, etc.Esto puede llevar a un rechazo de laortesis, en especial en ciertos perío-dos de la vida como la adolescencia.Para que estas dificultades (o cual-quier otra, como el dolor o la incomo-didad durante y después de las sesio-nes) no desemboquen en un aban-dono prolongado de la atenciónortopédica, es importante hablar conel profesional responsable. Modificar laorganización de las sesiones semana-les o recurrir a varios profesionales al-ternativamente pueden ser algunassoluciones.

frecuentes son los de roce, los de des-plazamiento con una cierta presión ylos de fricción. Tienen un efecto des-contracturante y relajante, alivian eldolor y mejoran la circulación sanguí-nea del músculo. Los masajes contri-buyen al bienestar.

Balneoterapia

La balneoterapia es la inmersión enagua caliente (de 30 a 35ºC) en una

Masajes

Los masajes constituyen un tiempo depreparación indispensable para la se-sión de fisioterapia, es comparable a uncalentamiento antes de un esfuerzo fí-sico. También pueden utilizarse inde-pendientemente de cualquier otratécnica. Los masajes abarcan todos losmúsculos, incluyendo los de la cara.Se llevan a cabo independientementede la edad o la enfermedad. Los más

piscina o en una pileta. Puede utilizarsecomo preparación para las sesiones derehabilitación o por sí misma, sin otra fi-nalidad. El calor del agua tiene unefecto descontracturante y relajante,además favorece la circulación sanguí-nea. El efecto de ingravidez facilita al-gunos movimientos como el ponersede pie o caminar, entre otros.La movilización activa de las extremida-des puede realizarse con una mayoramplitud. Se mantiene así el esquemacorporal (percepción que se tiene delcuerpo) y se previene el desacondicio-namiento muscular (pérdida del hábitode funcionamiento de un músculo queno se estimuló lo suficiente).La duración y la frecuencia de las se-siones varía según las capacidades decada persona (fatigabilidad, estado car-diovascular, adaptación al calor…).

Uso de ortesis y enfermedades neuromusculares

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Una rehabilitación basadaesencialmente en masajes

“Me diagnosticaron una miasteniaen 1988 y realizo sesiones de fisio-terapia, de 30 a 40 minutos tresveces por semana, desde hace másde 20 años. No puedo saltarme nin-guna sesión puesto que 15 días sintratamiento supondría para mí unacatástrofe en términos de movilidad.

Estas sesiones alivian los calam-bres y los dolores que sufro habi-tualmente. Son unos dolores muyfuertes que solo los masajes lograncalmar. El fisioterapeuta masajealos músculos de los brazos, de laspiernas y, si es necesario, los de laespalda. También realiza estira-mientos cuando tengo calambres,que son frecuentes en las pantorri-llas y en los dedos de las manos yde los pies.

Los masajes deben ser lo bastantesuaves, como para no provocar unavance de la enfermedad (bloqueode los músculos), y, a la vez, lo sufi-cientemente tonificantes para aliviarel dolor. Se trata de un “justo términomedio” que el profesional que metrata desde hace 20 años ha sabidoencontrar perfectamente”.

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Infrarrojos

Los infrarrojos asociados a los masajesy a las envolturas calientes tienen unefecto analgésico, buscan la acción va-sodilatadora de la balneoterapia y pue-den utilizarse si la balneoterapia estácontraindicada.

Electroestimulación

Consiste en favorecer la contracciónmuscular a través de pequeñas esti-mulaciones eléctricas de baja intensidade indoloras. Al provocar contraccionesmusculares, la electroestimulación

previene el desacondicionamiento mus-cular (cualquier músculo que no seutiliza se desadapta a hacer esfuerzosy pierde su fuerza). El objetivo no esaumentar la fuerza sino mantener elpotencial muscular existente.

Movilizaciones pasivas,estiramientos y posicionamientos

Estos son los movimientos pasivosque el fisioterapeuta aplica a los dife-rentes segmentos del cuerpo de lapersona para movilizar sus músculos,huesos y articulaciones. Movilizaunos en relación a otros y estira sua-vemente los músculos prolongando elmovimiento.De forma complementaria, las técni-cas de posicionamiento consisten enmantener una articulación en una po-sición determinada durante algunosminutos. Por ejemplo, el fisioterapeutamantiene la mano de la persona enposición de estiramiento de los mús-culos para conservar toda la amplituddel movimiento de la muñeca.Las movilizaciones pasivas, los estira-mientos y posicionamientos tienen porobjetivo preservar la función el máximotiempo posible. Por ejemplo: caminar,mantenerse sentado, coger objetos,llevar alimentos a la boca, mover el

La balneoterapia proporciona relajación, bienestar y también permite efectuar más fácilmentelas movilizaciones activas.

Movilizaciones y estiramientos. Los movimientos realizados por el fisioterapeuta ayudan es-tirar suavemente los músculos y los tendones. De este modo se mantiene la flexibilidad mus-cular y articular.

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Conservar los movimientosfuncionales de la mandíbula

En algunas enfermedades, la afecta-ción de los músculos de la cara tieneconsecuencias en el crecimiento de losmaxilares y modifica la oclusión de lamandíbula. Estos problemas se ponende manifiesto por la aparición de tras-tornos de la articulación temporoman-dibular (los dientes superiores no estánbien alineados con los inferiores), poruna apertura bucal limitada e inclusopor una limitación del cierre bucal. Eluso de una mentonera también puedeprovocar problemas en el crecimientode la mandíbula. Asimismo puedensurgir dificultades de diversa impor-tancia en la alimentación.

Una atención precoz (movilizacionesde la mandíbula, ortodoncia…) y pre-ventiva favorece la flexibilidad y elcrecimiento armonioso de la mandí-bula con el fin de preservar la masti-cación y de mantener la aperturabucal. Forma parte de la atención or-topédica.

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Frecuencia y duración de las sesiones• Las sesiones de fisioterapia deben realizarse con una frecuencia periódica y tener unaduración suficiente (no menos de 30 minutos) para ser beneficiosas. La frecuencia dependede la evolución de la enfermedad, del momento (intervención quirúrgica, etc.), o, por ejem-plo, del modo de vida. Las recomendaciones de la conferencia de consenso Modalités, in-dications, limites de la rééducation dans les pathologies neuromusculaires non acquises(2001) aconsejan la siguiente frecuencia: 3 sesiones por semana con un día de reposopara las movilizaciones activas y de 2 a 5 sesiones por semana para las movilizacionespasivas, estiramientos y posicionamientos, en función de la edad y del carácter evolutivode los trastornos ortopédicos. Después de una intervención quirúrgica deben realizarsetodos los días y de forma precoz.

• En Francia, el fisioterapeuta es el profesional que lleva a cabo la atención ortopédica. Ejerceen su consulta privada o en un centro de rehabilitación. Dado que se trata de una personapróxima a las familias, debido a sus intervenciones habituales, puede enseñarles algunastécnicas. Es el caso, por ejemplo, de los masajes o las posturas que se pueden realizar encasa. El profesional supervisa los productos ortopédicos y localiza los puntos de fricción.Para que las sesiones se lleven a cabo de manera adecuada, es importante indicar los pro-blemas que surgen (dolor, fatiga, problemas de organización, etc.) para poder solucionarlos.

• Las sesiones que prescribe el médico rehabilitador son cubiertas por la seguridad social.

Existe la posibilidad de recurrir a dos fisioterapeutas diferentes para que intervengan porturnos. De este modo se reparten los objetivos terapéuticos, se mantiene la motivación yse evita la rutina.

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Movilizaciones activas. Estos movimientos realizados por la propia persona permiten man-tener las articulaciones y la fuerza muscular.

cuello, desplegar el tórax, doblar la co-lumna vertebral, etc. En el caso de losniños, ayudan al desarrollo pulmonar ytorácico.

Movilizaciones activas

Estos son los movimientos que el fi-sioterapeuta pide a la persona quehaga ella misma. De este modo movi-liza los músculos y articulaciones im-plicadas en el movimiento solicitado.El trabajo activo (que se realiza fre-cuentemente con ayuda del profesio-nal, de un aparato o en balneoterapia)contribuye al manejo articular y almantenimiento de la fuerza muscular.Si el déficit motor y las retraccionesestán estabilizadas o son poco evolu-tivas, a veces se prescriben moviliza-ciones activas.

Uso de ortesis y enfermedades neuromusculares

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Ortesis a medidaEl médico que realiza el seguimientoortopédico prescribe las ortesis. Suscaracterísticas dependen de la afec-tación ortopédica y de los objetivosque se quieren conseguir: prevencióno corrección de deformidades o bienla suplencia de una función.

Un técnico ortoprotésico fabrica lasortesis a medida, a partir de un moldede la zona afectada, y en un materialplástico,que suele ser termoformable.Este material permite moldear fácil-mente la forma de la ortesis, con elfin de que se adapte correctamente.Después, la ortesis se recubre con unrevestimiento de espuma.

Se verifica la adaptación del aparatoortopédico mediante una serie depruebas. No debe hacer daño, tieneque ser cómodo y estar bien adap-tado. Las ortesis deben modificarsey reemplazarse para adapatarlas alos cambios anatómicos del niñoderivados de su rápido crecimiento,aumento de peso, nuevas retraccio-nes, etc.

Cualquier producto ortopédico re-quiere una atenta vigilancia para de-tectar la aparición de rojeces o, porejemplo, de dolores derivados de lapresión. En estos casos debe infor-marse al médico puesto que son sig-nos de que la ortesis no está bienadaptada.

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Prevención, corrección o suplencia

El uso de ortesis contribuye a preve-nir la aparición y evolución de las re-tracciones y deformidades articularesresultantes. De manera preventiva, seutilizan sobre todo en los niños parafavorecer un crecimiento armonioso

y para mantener las extremidades enuna correcta posición funcional.Se prescriben muy tempranamente,después del diagnóstico y antes de laaparición de las deformidades, paraoptimizar, de este modo, la prevencióny el bienestar. El uso de ortesis es másdoloroso y difícil cuando las deformi-dades y retracciones ya están estable-cidas. Otras ortesis facilitan losmovimientos al mantener las articula-ciones en una posición funcional.

Uso de noche y/o de día

Las ortesis se usan de día y/o denoche dependiendo de la deformi-dad, la edad y la enfermedad. Usarlasde noche permite aprovechar elsueño y el estado de relajación paramantener la articulación afectada ensu posición funcional óptima. Usarlas

de día contribuye a mejorar la fun-ción, o a garantizar que se mantiene(ortesis funcionales), así como a com-pletar la acción de las movilizacionespasivas, de las posturas y de los apa-ratos ortopédicos nocturnos.

Ortesis de las extremidades

• Ortesis de las extremidadessuperiores.Las ortesis de mano (unos pequeñosguantes) mantienen las muñecas ylos dedos en posición funcional. Lasférulas nocturnas se recomiendan enlas atrofias espinales, las miopatíascongénitas o en caso de déficit mus-cular de las extremidades de los bra-zos. Es lo que sucede en la distrofiamuscular de Duchenne, algunas for-mas de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, etc.

Productos ortopédicosLas ortesis o férulas forman parte de lo que denominamos aparatos ortopédicos. Su uso complementala fisioterapia y tiene los mismos objetivos. Es decir, mantener una buena posición, prevenir o corregirlas deformidades de las extremidades y de la columna vertebral, preservar, facilitar o suplir una función,como la de caminar, y proporcionar una mayor comodidad.

Las férulas y ortesis permiten mantener una buena alineación articular.

SABER Y ENTENDER INFORME

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Cambiar de posición y estar de pie

La alternancia postural. Pasar de estar de pie a estar sentado o estirado, sobre laespalda o sobre el vientre, constituye lo que los médicos denominan alternancia pos-tural. El cambio de posición permite aliviar los puntos de apoyo, prevenir la apariciónde dolores y de lesiones cutáneas, etc. Se trata de algo necesario que, si podemoshacerlo sin ayuda, se realiza sin darnos cuenta. En el caso de que no sea así, hay queayudar a la persona a realizar la alternancia postural (recurriendo a terceras personas,aparatos ortopédicos…). Hay que hacerlo de manera sistemática y con frecuencia.

La bipedestación. Estar de pie contribuye al mantenimiento de un buen estado or-topédico y a la alternancia postural. Permite prevenir, asimismo, la aparición de de-formaciones de la articulación de la cadera y de las rodillas. Además de para todoesto, la bipedestación también es buena para las funciones digestivas (tránsito intes-tinal), urinarias, cardiovasculares, etc. Estar de pie permite percibir el espacio de formadiferente y estar a la altura de los demás durante las actividades diarias, lo que esesencial para sentirse como todo el mundo. Las recomendaciones de la conferenciade consenso Modalités, indications, limites de la rééducation dans les pathologiesneuromusculaires non acquises (2001) aconsejan la bipedestación 3 horas al día paralos niños y 1 hora al día para las personas mayores y los adultos.

Los bipedestadores. La elección del sistema de bipedestación se realiza entre losposibles dispositivos y con la ayuda del equipo multidisciplinar (médico de rehabili-tación, fisioterapeuta y/o terapeuta ocupacional). La bipedestación estática permitemantenerse de pie de forma totalmente segura. Se utilizan unos bipedestadores es-táticos que están fijados a un soporte. La bipedestación dinámica se realiza graciasa las sillas de ruedas con sistema de bipedestación.

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Las ortesis diarias

El uso de ortesis, ya sean férulas ocorsés, implica la cooperación delniño, así como la aceptación porparte de los padres del plan de pre-vención que se ha establecido. Estoes puede llevar un tiempo.

Más allá de que las ortesis estén in-dicadas desde el punto de vista or-topédico, no puede desatenderse elimpacto psicológico que conlleva suuso. Constituyen una tensión diaria(poner las férulas, quitarlas…), re-cuerdan la enfermedad, ofrecen otraimagen del niño, un cuerpo más rí-gido, etc. Conllevan también unadistancia en el contacto físico con elniño. Expresar las dificultades y re-alizar preguntas a los profesionalesdel equipo multidisciplinar, en parti-cular al psicólogo, puede facilitar laaceptación de aparatos ortopédicos.

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A• Ortesis de las extremidades inferiores.Permiten mantener la alineación de lasextremidades inferiores y evitar la rodi-lla en flexión (deformación articular quela mantiene doblada) así como el pieen equino. Los bitutores sujetan elmuslo y la pierna hasta el pie, mante-niendo los pies, las rodillas y las cade-ras en una buena posición. Otrasférulas mantienen la pierna y el pie ali-neados para evitar que se deformen.Facilitan el mantenimiento de la mar-cha y el estar de pie (bipedestación),en particular en el caso de los niños,como sucede en la distrofia muscularde Duchenne, la atrofia espinal, lasdistrofias musculares congénitas, etc.El uso de zapatos, aunque el niño nocamine, es indispensable. Además depor cuestiones estéticas y sociales(todo el mundo lleva zapatos), estos

protegen los pies y los mantienen du-rante el día en una posición articularnormal e indolora. Las actuales ortesispara la marcha pueden usarse conunos zapatos clásicos.

Ortesis de raquis o corsé

El corsé tiene por objetivo prevenirlas deformidades y el desarrollo decurvaturas en la columna vertebral(escoliosis, cifosis, lordosis) duranteel crecimiento. En algunas enferme-dades, como en la atrofia espinal (detipo II), es indispensable para evitar elhundimiento de la espalda que, alargo plazo, perjudicaría la funciónrespiratoria. Gracias al corsé, se con-servan la estabilidad del tronco y laalineación de la columna vertebralmientras se está sentado o durantela bipedestación.El corsé tiene un apoyo para la cabezacon una mentonera para sujetar la ca-beza si los músculos del cuello están

La integración vertical ayuda a mantenerun buen estado ortopedico y fisiológico.

Uso de ortesis y enfermedades neuromusculares

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La rehabilitación me parece buena para mi hija

“Mi hija de 16 años padece una distrofia muscular congénita, recibe una estricta aten-ción ortopédica desde que se le diagnosticó a los 3 años y medio. Hoy en día, en partegracias a esto, todavía camina sin ayuda, puede realizar muchos movimientos con lasmanos, etc.

Las sesiones de fisioterapia de una hora de duración, tienen lugar 2 veces por semanaen la consulta del fisioterapeuta. Siempre empiezan con masajes y continúan con es-tiramientos de las extremidades (pies, tobillos, muñecas…) y con posicionamientospara prevenir las limitaciones. Paralelamente a estas sesiones, mi hija utiliza por lanoche unas férulas en forma de botas, hechas a medida, para evitar deformidades delos pies y poder seguir caminando. Considero que la rehabilitación está siendo muybuena para caminar. Lo mismo sucede con las férulas, aunque hoy en día mi hija noacepte llevarlas tan bien como antes.

Recientemente, el médico que realiza su seguimiento nos habló de la posibilidad de unaartrodesis para la próxima primavera. Nos explicó que era importante para enderezar lacolumna y facilitar la respiración. Fue, asimismo, muy claro en relación con los aspectostécnicos de esta intervención quirúrgica. Sin embargo, no puede garantizar que nuestrahija pueda seguir caminando después de la intervención. No será fácil tomar esta deci-sión, en especial porque ella aún camina y teme no poder hacerlo después. Se trata,por lo tanto, de una decisión delicada y que nos llevará tiempo tomar”.

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demasiado débiles para sujetar la ca-beza o si la escoliosis está muy avan-zada.

El corsé garchois (ortesis toraco-lum- bar para escoliosis). Este corsées el que se utiliza generalmente en lasenfermedades neuromusculares. Seadapta a la escoliosis que se desarrollaen estas dolencias. Corrige las defor-midades y evita la curvatura de la co-lumna vertebral. Se fabrica a medida apartir de un molde de yeso o de lasmedidas del busto tomadas con laayuda de un sensor óptico láser. Gra-cias a sus puntos de apoyo, que evitanel tórax, no dificulta la respiración. Esajustable, regulable y puede «crecer»con el niño. Hay que adaptarlo progre-sivamente y cambiarlo periódicamentea lo largo de todo el crecimiento.

Una cirugía para cada caso

La naturaleza de la intervención de-pende de la enfermedad (no siempre esnecesaria la cirugía), de la deformidady de su evolución, de la edad, etc. Lacirugía de la columna vertebral (raquis),denominada artrodesis raquídea, esfrecuente en la distrofia muscular deDuchenne (DMD), la atrofia muscularespinal (AME) y en las distrofias mus-culares congénitas (DMC).Una intervención en los tendones esmenos frecuente, pero también puederealizarse en estas enfermedades. Enotras enfermedades es algo puntual,como puede ser la fijación del omóplatoen la distrofia facioescápulohumeral o lacirugía del pie en algunas formas de la

enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Latécnica empleada por el cirujano tieneen cuenta la valoración ortopédica asícomo los riesgos cardíacos y respirato-rios. Esta cirugía conlleva una estricta re-habilitación funcional posoperatoria.

Un buen estado general previo

Una intervención quirúrgica se soportamejor si el estado general es bueno. Lavaloración anestésica permite evaluar ala persona desde un punto de vista car-diológico, respiratorio y nutricional. Enfunción de la enfermedad, el anestesistatoma las precauciones adecuadas.Puede ser necesaria una atención res-piratoria y ortopédica antes de la inter-vención, al igual que un suplemento y

Corregir o estabilizar las deformidades

Cuando las deformidades ya no sepueden controlar con productos deapoyo puede considerarse la inter-vención quirúrgica. Sin embargo,esto no significa que hayan fracasa-do. Al contrario, han permitido man-tener el cuerpo en las mejores con-diciones ortopédicas posibles.La cirugía permite tanto fijar una ar-ticulación, para evitar que se deformemás, como liberar una articulación,acortando o alargando el tendón de-masiado retraído de un músculo (te-notomía) para corregir una deformi-dad y preservar una función.

Cirugía ortopédicaLa cirugía se lleva a cabo en las extremidades inferiores y a la columna vertebral. Rara vez se hace enlas extremidades superiores. Se utiliza en el tratamiento de las deformidades y de las retracciones comocomplemento o sustitución de la fisioterapia y de los productos ortopédicos.

SABER Y ENTENDER INFORME

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La cirugía se prescribe para cada caso enconcreto puesto que no es necesaria entodas las enfermedades neuromusculares.

y en algunas distrofias muscularescongénitas.La decisión de una intervención setoma en función de la evolución de ladeformidad, del estado cardíaco y nu-tricional, de la edad, etc. Conlleva, asi-mismo, un profundo debate entre lapersona, su familia y el equipo médicopara comprender plenamente todoslos aspectos de dicha intervención. Fijar las vértebras. La intervenciónconsiste en fusionar las vértebras (loshuesos se sueldan igual que despuésde una fractura), desde la parte alta dela espalda hasta la parte baja, fijandoo no la pelvis, según la situación fun-cional. La implantación de varillas demetal permite enderezar la columna y,si es necesario, mantenerla recta eltiempo necesario para que la fusión delas vértebras cicatrice. La varilla puededejarse donde se ha implantado o, enocasiones, retirarse.

Una rigurosa atención antes, du-rante y después. La intervención serealiza en un centro especializado y esbastante invasiva. Conlleva una aten-ción médica rigurosa antes de la inter-vención, para garantizar un buenestado general (respiratorio, nutricio-nal…), y después de ella. Tras la inter-vención y durante los primeros días, eltratamiento analgésico permite contro-lar el dolor. De forma precoz se iniciauna rehabilitación respiratoria intensivaque consta de sesiones de hiperinsu-flación (ventilación con presión positiva)y drenaje bronquial.Habitualmente poder volver a sentarsesuele ser cuestión de días, depende decada persona. La bipedestación solose contempla cuando se soporta bienel estar sentado.Indicaciones a tener en cuenta. Elenderezamiento y la rigidez de la es-palda que se consigue con la interven-ción modifican las posibilidades de mo-vimiento. Es necesario un período deadaptación de los movimientos habi-tuales a la nueva postura. Puede ser útiladaptar al entorno inmediato (plano detrabajo, etc.). En los primeros mesesdespués de la operación es necesarioprestar atención a los dolores y no in-clinar la espalda durante las transferen-cias. Una vez que se completa la fusiónvertebral, la artrodesis no requiere pre-cauciones especiales, puesto que launión entre los huesos vertebrales essólida (como dos huesos soldadosdespués de una fractura).

Cirugía de las extremidades superiores

Se recomienda pocas veces. Aveces, en la miopatía facioescápu-lohumeral se realiza la cirugía delhombro. La cirugía de la mano selleva a cabo, por ejemplo, en la enfer-medad de Charcot-Marie-Tooth.

un consejo nutricional si el estado nu-tricional está deteriorado.

Cirugía de las extremidades inferiores

Se lleva a cabo sobre todo en la distro-fia muscular de Duchenne, en la atrofiaespinal, en algunas distrofias muscula-res congénitas y en algunas CMT. Lasintervenciones pueden realizarse en lasarticulaciones de la cadera, las rodillasy los tobillos. Por ejemplo, acortar oalargar el tendón (tenotomía) o interve-nir en el esqueleto (osteotomía). Laatención posoperatoria es muy estricta.Incluye aspectos como: abordar eldolor (prescripción de analgésicos), lafisioterapia (movilizaciones pasivas,posturas diarias) o, por ejemplo, losaparatos ortopédicos.Estas intervenciones mejoran la cali-dad de vida (comodidad al estar sen-tado, de pie…) al mitigar los doloresderivados del posicionamiento. Pue-den contribuir a prolongar la conserva-ción de la marcha, con o sin la ayudade aparatos ortopédicos, a facilitar labipedestación, el estar sentado y/o elsentarse en la silla de ruedas.

Cirugía de la columna vertebral

Artrodesis vertebral. El debilita-miento de los músculos que sostie-nen la columna vertebral favorece sucurvatura (cifosis) y/o su desviación(escoliosis), este es el origen de losdolores derivados de un incorrectoposicionamiento y de un agrava-miento de las dificultades respirato-rias. La artrodesis vertebral es unacirugía de la columna vertebral queevita la curvatura del tronco, corrigela escoliosis y estabiliza a largo plazola alineación de la columna.Se realiza sobre todo en la adoles-cencia, en los casos de distrofia mus-cular de Duchenne, de atrofia espinal

Uso de ortesis y enfermedades neuromusculares

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persona, de su entorno, de su modo devida o, por ejemplo, de sus proyectos. Es el resultado de una precisa evalua-ción de las necesidades que lleva acabo el terapeuta ocupacional en cola-boración con el médico encargado delseguimiento.En el Estado español el coste de losproductos de apoyo puede ser cu-bierto, en parte, por el sistema de ser-vicios sociales de cada comunidadautónoma. En algunas regiones estosdispositivos se subvencionan por mediode ayudas individuales no periódicas.En otras no existe dicha cobertura y laspersonas tienen que recurrir a la com-pra directa, al alquiler o bien solicitarlosa ciertas asociaciones. La solicitud delexpediente debe efectuarse en laONDE (Organización Nacional de Dis-capacitados Españoles) de la provinciaen la que se reside.

Múltiples productos de apoyo

La marcha puede compensarse conuna scooter eléctrica que permite des-plazarse al mismo ritmo que losdemás, sin cansarse, y recorrer distan-cias cortas. La silla de ruedas eléctricatambién puede recomendarse cuandoel caminar se hace demasiado difícil.Algunas de estas sillas son «multipo-sición», lo que permite adaptarse a lasnecesidades sociales (como ponersea la misma altura de otra persona parahablar) y cambiar de posición con fre-cuencia (desplegar un poco las rodi-llas, estirarse o ponerse de pie…).

• Algunos productos de apoyo como,por ejemplo, el tapete deslizante, latabla de transferencias o la grúa de bi-pedestación facilitan la transferenciade un lugar a otro.

• Las funciones de los brazos puedencompensarse, según las necesidadesde cada persona, por medio de repo-sabrazos, pinzas de prensión, calzame-dias, brazo robótico, etc.

• Hoy en día los sistemas de comuni-cación ofrecen grandes posibilidades:ordenador accesible (software y peri-féricos de pilotaje), telefonía adaptada,control del entorno, etc.

• El acondicionamiento de la viviendatambién puede pemitir mejorar consi-derablemente la autonomía.

Elegir los productos

La elección de los productos de apoyodepende de las dificultades de la

Adquirir un producto ortopédicoEl uso de un producto de apoyo puede suscitar una cierta resistencia y conllevar un proceso de ma-duración. Si bien los productos de apoyo devuelven una gran autonomía al niño o al adulto que habíatenido que restringir sus actividades, también ponen de manifiesto la evolución de la enfermedad.

Las etapas de adquisición del producto de apoyo, que acompañan al proceso de maduración sobreel uso del mismo son: evaluación de las necesidades con el terapeuta ocupacional, propuesta demateriales y prueba de estos últimos con los distribuidores o en un centro de información sobreaparatos ortopédicos como el Ceapat (Centro de Referencia Estatal de Autonomía Personal y AyudasTécnicas). En ASEM, los profesionales de los Servicios Regionales pueden poner en contacto a alpaciente con un terapeuta, ayudarle a delimitar sus necesidades o acompañarle en las gestiones deelección y financiación del producto ortopédico. Para obtener toda la información se puede consultarla página web de la ASEM (www.asem-esp.org) o ponerse en contacto con el Servicio de AtenciónIntegral a la Familia (Saif) llamando al 934 516 544.

Para más información: Fédération nationale des CICAT (www.fencicat.fr); bases de datos francesasobre las ayudas técnicas (www.handicap.com); ferias francesas para el público en general (www.au-tonomic-expo.com y www.handica.com); CEAPAT (Centro Estatal de Autonomía Personal y AyudasTécnicas, www.catalogo-ceapat.org).

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Un posicionamiento adecuadoen una silla de ruedas

Estar bien posicionado en la silla deruedas permite sentirse cómodo.Esto influye también en la preven-ción y en el tratamiento de los pro-blemas ortopédicos. Un buenposicionamiento permite ralentizaro controlar la aparición de deformi-dades ortopédicas y también pre-viene los dolores. Estar atento aestas cuestiones es esencial puestoque se debe informar al equipo mé-dico de cualquier incomodidad per-sistente.

En Francia, en algunas consultasmultidisciplinares neuromuscula-res se está dedicando un tiempoclínico al posicionamiento en lasilla de ruedas. Se desarrolla bajola responsabilidad de profesiona-les de la rehabilitación, como elespecialista en medicina física yrehabilitación, el terapeuta ocu-pacional, el fisioterapeuta y el or-toprotésico. El tiempo dedicadopermite establecer la mejor pro-puesta técnica para la persona ensilla de ruedas, teniendo encuenta sus especificidades orto-pédicas y posturales, sus hábitosde vida, su entorno, etc.

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IÓNLos productos de apoyo

Al compensar las dificultades en algunas funciones, los productosde apoyo devuelven la autonomía, tanto en las actividades de la vidacotidiana como en los desplazamientos y en la interacción social.Existen numerosos productos de apoyo como scooter, silla de rue-das eléctrica, productos para las transferencias, soporte de brazos,ordenador adaptado, cubiertos adaptados, etc. Cada persona utilizalos productos de apoyo en función de sus necesidades.

SABER Y ENTENDER INFORME

Federación Española de EnfermedadesNeuromusculares ASEM

www.asem-esp.org

Buscador especializado en EnfermedadesNeuromusculares (MYOCOR)

http://213.60.162.34:8080/ASEM/index.jsp

Repères Savoir & Comprendre, AFM:

• Prévention et maladies neuromusculaires, 2003

• Ordinateur et maladies neuromusculaires, 2007

• Lève-personne et maladies neuromusculaires,2008

• Bien s’équiper pour bien dormir, 2009

• Salle de bain et maladies neuromusculaires, 2009

• Soutien psychologique et maladiesneuromusculaires, 2009

Agradecimiento:

Texto original: AFM septiembre 2011(http://www.afm- telethon.fr/sites/default/files/flip-books/prise_en_charge_orthopedique_et_mala-dies_neuromusculaires_1109/i ndex.htm)

Traducción al español (2014): Tamara LópezMéndez y Elena Sánchez Trigo (Universidade deVigo), Vigo, España

Revisio ́n experta: Thais Pousada García (TerapeutaOcupacional)

Coordinación en España: ASEM Galicia (Vigo,España) www.asemgalicia.com para la FederaciónASEM (Barcelona)

Editada: en Barcelona por la Federación ASEM-2014 ISSN: 2340 7824

Serie: Saber y entender. Informe.

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SAVOIR ET COMPRENDRE REPÈRES

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Nous remercions chaleureusement toutes les personnes qui ont participé à l’élaboration de cedocument et apporté leur témoignage ou leur

contribution photographique.

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