8/9/2019 Infeccin de la va biliar

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Peritonitis y otras infecciones intraabdominales

Infeccin va biliar

Introduccin

Las vas biliares forman un sistema de conductos a travs de los cuales se segrega la bilis desde loslobulillos hepticos al tracto gastrointestinal. Las vas biliares son estriles salvo que exista inflamacin,obstruccin o cuerpos extraos. La infeccin de la va biliar es un problema frecuente que ocasionalmentellega a comprometer la vida del paciente. Clsicamente, los problemas de las vas biliares tenan untratamiento quirrgico que a veces era necesario con carcter urgente. Los avances en las tcnicasendoscpicas y radiolgicas han permitido manejos menos agresivos, sin ciruga abierta que aumentan laimportancia del tratamiento mdico y antibitico.

Aunque existe una continuidad anatmica entre la mucosa de todo el tracto biliar, desde un punto devista esquemtico y dependiendo de su localizacin distinguimos entre los procesos que afectan a lavescula biliar (colecistitis) y a la va biliar (colangitis). Repasaremos de manera conjunta por su similitud losaspectos etiopatognicos y microbiolgicos de las infecciones de la va biliar y posteriormenteenumeraremos de forma separada las distintas entidades clnicas y su tratamiento.

1. Patognesis

Como en otras vsceras formadas por cavidades y conductos, la patologa de las vas biliares est muyligada a la litiasis y la obstruccin.

- COLECISTITIS. Se produce en ms del 90% de los casos por obstruccin del conducto cstico,habitualmente por litiasis que desencadena la inflamacin de la vescula. Sin embargo, la presencia decolelitiasis aislada no es suficiente para producir colecistitis. Estudios con animales de experimentacin han

demostrado que la ligadura del cstico no produce colecistitis. Adems de la obstruccin y del aumento de lapresin son necesarios otros factores incompletamente conocidos como irritantes, sntesis local desustancias mediadoras de la inflamacin (citoquinas, prostaglandinas), etc. Finalmente por compromiso enla irrigacin sangunea y/o en el drenaje venoso y linftico se produce cierta alteracin tisular y proliferacinbacteriana. La infeccin no parece ser una causa primaria de colecistitis y en la fase precoz de la colecistitisaguda la bilis suele ser estril. Con posterioridad, el desarrollo de la infeccin es un fenmeno secundarioque contribuye a las complicaciones tardas de la colecistitis y a su morbimortalidad.

- COLANGITIS. A diferencia de la colecistitis la causa primaria de la colangitis es la infeccin. Con laobstruccin, la elevacin de la presin promueve la migracin de las bacterias de la bilis a la circulacinsistmica desencadenando una bacteriemia y sepsis. Las bacterias pueden alcanzar el sistema biliar por vaascendente desde el duodeno; tambin se ha demostrado la llegada de bacterias desde el intestino portraslocacin a travs de la vena porta, especialmente en presencia de ictericia. El correcto funcionamientodel esfnter de Oddi, la accin bacteriosttica de las sales biliares y la IgA secretora con su efectoantiadherente, evitan la colonizacin del tracto biliar. Cuando se altera el mecanismo de barrera esfinteriana(esfinterotoma endoscpica, ciruga del coldoco, prtesis biliar) se permite el paso de bacterias patgenasal sistema biliar. La presencia de un cuerpo extrao como un clculo o prtesis biliar sirve como foco inicialde nidificacin y favorece la presencia de bacterobilia. Las enterobacterias tienen "pili" externos que seadhieren al cuerpo extrao y producen una matriz que las protege de la accin de anticuerpos y deantibiticos.

2. Bacteriologa

Los microorganismos ms comnmente aislados como causantes de infeccin de las vas biliares sonlos que constituyen la flora intestinal normal. En primer lugar, estn los bacilos gramnegativos entricos(Escherichia coli, Klebsiella spp, Enterobacter spp, Proteus spp). Gram positivos y anaerobios se aislan con

menor frecuencia. Enterococcus spp. es el gram positivo ms habitual. Los anaerobios (Bacteroides spp,Clostridium spp y Fusobacterium spp) pueden aislarse junto a gram negativos como parte de una infeccinpolimicrobiana si se usan las tcnicas adecuadas. Los aislamientos de anaerobios son ms frecuentes enpacientes con antecedentes de ciruga biliar o manipulaciones en el coldoco, en caso de infeccin crnica

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del tracto biliar o en la vejez. Del mismo modo, los anaerobios se asocian a cuadros clnicos ms graves. Laduracin y severidad de los sntomas, la edad avanzada y la ictericia, son factores que predicen laexistencia de bacterobilia. Como corolario, se acepta que la va ascendente desde el intestino es la formahabitual de infeccin de la va biliar.

- COLECISTITIS. Los cultivos de bilis de poco ms de la mitad de los pacientes con colecistitis agudason positivos. Por otra parte, la bacterobilia puede darse en pacientes asintomticos. Es rara la existenciade bacteriemia acompaando al episodio (menos del 10 %) en los episodios no complicados.

- COLANGITIS. El cultivo de la bilis, los clculos y las prtesis biliares son positivos en ms del 90 % delos casos de colangitis. En contraste con la colecistitis, la bacteriemia ocurre en ms del 50 % de lospacientes con colangitis. Los microorganismos ms frecuentes tienen una distribucin similar a la del cultivobiliar excepto el enterococo que es raro en hemocultivos. La presencia en sangre de anaerobios(Bacteroides fragilis y Clostridium perfringens) es variable. La frecuencia de los asilamientos tanto en biliscomo en sangre aparece en la Tabla 1. En caso de pacientes portadores de prtesis biliar, endoscopiareciente de la va biliar o antibioterapia de amplio espectro, la bilis se puede colonizar con flora resistente,en concreto Pseudomonas aeruginosa.

Bacterias Bilis (%) Hemocultivos (%)

Escherichia coli 25-50 40-70

Klebsiella spp. 15-25 15-20Enterobacter spp. 5-15 5

Pseudomonas aeruginosa 5-10 5

Otros gramnegativos 5-15 5

Enterococcus spp. 10-20 0-5

Otros grampositivos 0-5 0-5

Bacteroides spp. 5-15 0-15

Clostridium spp. 5-10 0-10

Tabla 1. Espectro de bacterias aisladas en bilis y sangre de pacientes con colangitis.(% porcentajesestimativos)

3. Clnica y Diagnstico

Colecistitis aguda Es la inflamacin aguda de la vescula biliar. La forma clsica de presentacin es el clico biliar con dolorsevero que persiste durante ms de cuatro a seis horas, localizado en hipocondrio derecho e irradiado a laespalda y al hombro, acompaado de fiebre habitualmente inferior a 38,5, leucocitosis y signo de Murphyen la exploracin fsica.

La ecografa es la prueba diagnstica de eleccin. Los principales datos sonogrficos sugestivos decolecistitis aguda son: presencia de una litiasis en el cuello vesicular; aumento del espesor de la pared (> 4-5mm ) con existencia de una banda intermedia continua o focal hiperecognica; y, el hallazgo de un signo

de Murphy ecogrfico (dolor selectivo con la presin del transductor en el rea vesicular). En el diagnstico diferencial hay que considerar tanto los cuadros de mayor benignidad, p. ejemplo elclico biliar simple, como los de mayor agresividad clnica como colecistitis complicadas que trataremos acontinuacin. Adems, debe diferenciarse de un gran nmero de procesos que pueden cursan con dolor enhipocondrio derecho como la pancreatitis aguda, pielonefritis o litiasis ureteral derecha, lcera ppticaperforada, apendicitis, neumona de lbulo inferior derecho, absceso heptico, etc.

ComplicacionesSe pueden presentar en 20%-30% de pacientes. Las complicaciones clnicas aparecen cuando la

inflamacin vesicular progresa. Existen varias formas:El empiema vesiculares una forma extrema de colecistitis aguda en la que se observa pus en la

vescula biliar.

Se encuentra entre el 2%-12% de las colecistectomas realizadas por colecistitis aguda. Es msfrecuente en ancianos, suele ser indolente e incluso puede cursar con fiebre escasa. Los datos ecogrficosson similares a la colecistitis aguda y presenta un riesgo elevado de fistulizacin con mortalidad elevada sise retrasa el tratamiento.

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La colecistitis gangrenosa es la complicacin ms frecuente. Igualmente, ocurre con ms frecuenciaen ancianos, diabticos o cuando se retrasa el inicio del tratamiento. Se caracteriza por la aparicin de unmayor plastrn inflamatorio focal y sobre todo por un cuadro de sepsis. No obstante, en ocasiones no haysospecha preoperatoria.

La perforacin vesicularse presenta en alrededor del 2% de pacientes y sigue habitualmente a unacolecistitis gangrenosa; a menudo es el origen de un absceso perivesicular y en una minora de casos laperforacin es abierta a la cavidad peritoneal y produce una peritonitis generalizada con elevada mortalidad.

La colangitis es otra complicacin que se discutir ms abajo. Colecistitis aguda no litisica

Un 5%-10% de casos de colecistitis ocurren en pacientes sin litiasis biliar. La colecistitis acalculosa seproduce habitualmente en pacientes crticos (shock, ciruga abdominal y/o traumatolgica reciente, grandesquemados,...) y tiene una elevada mortalidad. Comparada con la colecistitis aguda litisica, el cuadro clnicoest menos focalizado en hipocondrio derecho y el curso clnico es ms rpido y fulminante.

Colangitis Se entiende por colangitis la inflamacin del sistema biliar que se desarrolla como consecuencia de laestasis e infeccin habitualmente bacteriana. La litiasis es la causa del 80-90% de casos de colangitis. En elresto se deben a estenosis biliares benignas o malignas. Frecuentemente, la colangitis se produce tras unamanipulacin percutnea o endoscpica que no logra un buen drenaje biliar.

Los datos clnicos ms tpicos son el dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia (trada de Charcot).Algunos pacientes presentan un cuadro leve con fiebre, orina oscura y dolor abdominal.

COLANGITIS SUPURATIVA AGUDA. Es una forma de colangitis de mayor gravedad que cursa conhipotensin, shock y obnubilacin con mortalidad elevada debido a la sepsis que le acompaa. Si el cuadrono se resuelve pueden desarrollarse abscesos hepticos.

El diagnstico diferencial de la colangitis hay que realizarlo con otros cuadros como colecistitis, abscesoshepticos, pancreatitis e incluso hepatitis que pueden dar cuadros clnicos semejantes. La presencia deleucocitosis, aumento de fosfatasas alcalinas, moderada elevacin de ALT y negatividad de amilasemia enun paciente con clnica compatible sugieren el diagnstico.

La ultrasonografa abdominal es de utilidad pues ayuda a delimitar la existencia de litiasis biliar, el gradode dilatacin de las vas biliares y descarta la presencia de abscesos hepticos. La dilatacin biliar apoya la

obstruccin y, por tanto, el diagnstico de colangitis, pero no ocurre inmediatamente y puede no existir enpacientes con inflamacin crnica de las vas biliares o enfermedades como la colangitis esclerosante.

ComplicacionesLa bacteriemia y shock son relativamente frecuentes y forman parte del cuadro clnico grave de colangitis

supurativa aguda que cursa con elevada mortalidad. Otras complicaciones incluyen la perforacin vesicular,los abscesos hepticos macroscpicos y la pancreatitis de origen biliar inducida por la litiasis coledocal.

4. Consideraciones farmacolgicas

La eficacia de los antibiticos en el tratamiento de las infecciones del tracto biliar depende de suactividad antimicrobiana frente a los microorganismos habitualmente implicados y de su secrecin biliar. As,por ejemplo, la concentracin de mezlocilina en bilis en proporcin a su CMI para E. coli, es mucho mselevada que la de la asociacin clsica de ampicilina y gentamicina. Sin embargo, la infeccin del tractobiliar est casi siempre asociada con algn grado de colestasis que condiciona una alteracin en losmecanismos de excrecin biliar de los antibiticos. Por ello se hace necesaria la rpida solucin de laobstruccin.

Otros lugares en los que es importante que se alcancen concentraciones bactericidas de antibitico sonla pared vesicular, la cavidad peritoneal, el parnquima heptico y la herida quirrgica para prevenir elriesgo de diseminacin durante la ciruga. En la profilaxis quirrgica el que el antibitico alcance unaconcentracin elevada en la bilis ha demostrado tener escaso valor.

De cualquier modo, la respuesta prctica a la cuestin de cul es la estrategia antibitica ms eficaz encada situacin clnica, debe obtenerse de estudios comparativos, amplios, aleatorizados, entre distintaspautas antibiticas.

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5. Tratamiento

A pesar del hecho de que las infecciones del tracto biliar constituyen un problema clnico frecuente ypotencialmente grave, el manejo clnico de estas situaciones es variable y existen pocos trabajos quecomparen la eficacia de los distintos tratamientos antibacterianos en este contexto.

Generalidades El tratamiento emprico inicial debe realizarse con antibiticos que den cobertura a los aislamientoshabituales en las infecciones de las vas biliares. Por lo tanto, estos antibiticos de amplio espectro tendrnque ser activos contra gram-negativos, gram-positivos y anaerobios. El rgimen clsico inclua unapenicilina (habitualmente ampicilina) y un aminoglucsido con la finalidad de cubrir los gram-negativos y elenterococo. Sin embargo, la patogenicidad del Enterococcus spp. en las infecciones de las vas biliares noest clara y casi siempre forma parte de una infeccin mixta; adems, su aislamiento en los cultivos de bilistiene escaso valor para identificar qu pacientes van a fracasar con el tratamiento antibitico. Estaasociacin clsica (ampicilina ms gentamicina) tiene la desventaja de su limitada cobertura de anaerobios,la resistencia frecuente de los bacilos gram-negativos a la ampicilina y el riesgo de nefrotoxicidad de losaminoglucsidos que se incrementa significativamente con la colestasis.

Las ureidopenicilinas tienen un amplio espectro de actividad que incluye anaerobios, estreptococosgram-positivos (incluyendo enterococo) y gram-negativos (incluyendo Pseudomonas aeruginosa). Esta

monoterapia ha demostrado la misma eficacia que la combinacin de ampicilina y gentamicina en estudioscomparativos. A la ureidopenicilina se le podra aadir aminoglucsido si hay riesgo elevado de infeccinporPseudomonas aeruginosa o Enterobacter spp. (antecedente de endoscopia biliar previa o de tratamientoantibitico de amplio espectro). El imipenem-cilastatina tendra un espectro de cobertura similar. Lacombinacin piperacilina-tazobactam puede ser de utilidad en funcin del patrn local de resistencia porbetalactamasas de las enterobacterias (Escherichia coliy Klebsiella spp.).

Las cefalosporinas de 3 4 generacin no han sido muy ensayadas en las infecciones de las vasbiliares. Hay estudios que muestran su similar efectividad con respecto a la combinacin clsica, pero nocubren el enterococo y existe un riesgo potencial de induccin de resistencia cruzada (Enterobacter spp).

La experiencia clnica con fluorquinolonas en infecciones de la va biliar es limitada. En un estudioaleatorizado la eficacia fue la misma que la combinacin de ampicilina, ceftazidima y metronidazol. Tienen laventaja de ser excretadas por la bilis incluso en situaciones de obstruccin del tracto biliar.

En cuanto a la cobertura para anaerobios, debe hacerse al menos en pacientes con factores de riesgo(ancianos, pacientes graves o con ciruga biliar previa).

Se debe aadir metronidazol o clindamicina.

Colecistitis Aunque la base del tratamiento de la colecistitis aguda y de sus complicaciones sigue siendo quirrgica,puede ser necesario un perodo de estabilizacin preoperatoria. Habr que considerar una serie de medidasimportantes (la dieta absoluta, la aspiracin nasogstrica, la estabilizacin del volumen extracelular y elequilibrio electroltico, la analgesia, etc.), pero el foco de este tema se va a centrar en las pautasantibiticas.

Como se ha sealado, la colecistitis aguda no complicada es primariamente un proceso inflamatorio,pero puede ocurrir infeccin secundaria como consecuencia de la colestasis. Por ello, el papel de losantibiticos en la colecistitis aguda no complicada es controvertido y hay estudios que muestran que laterapia antibitica de rutina no afecta el resultado del episodio, ni la incidencia de complicaciones. Estopuede ser debido, al menos en parte, al hecho de que la obstruccin del conducto cstico dificulte la llegadadel antibitico.

El tratamiento antibitico, en los casos en que se utilice ser emprico dada la escasa positividad de loshemocultivos y la dificultad para extraer una muestra de bilis que pudiera orientar la eleccin del antibitico.

En el caso de colecistitis no complicada se utiliza el tratamiento antibitico con finalidad profilcticaperioperatoria, para prevenir las complicaciones bacterianas tras la ciruga. En estos casos no complicadosy sin hipotensin ni sntomas sistmicos graves se acostumbran a utilizar antibiticos que cubran el espectrode gramnegativos; se puede utilizar una cefalosporina 2 generacin a pesar de que no resulta efectivacontra el enterococo o ciertos anaerobios. Antibiticos como amoxicilina-clavulnico o ampicilina-sulbactam

tienen un espectro un poco ms amplio en esta indicacin. Colecistitis complicada. En pacientes en los que el riesgo de bacterobilia es alta (ancianos, diabticos,ictericia o ciruga biliar previa, hipotensin o sntomas sistmicos graves), o en los que se sospeche una

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complicacin infecciosa (colecistitis enfisematosa, empiema, perforacin o colangitis), el tratamiento ha decubrir los gram negativos y anaerobios, incluyendo Bacteroides fragilis. El rgimen clsico era ampicilinams un aminoglucsido junto con metronidazol o clindamicina. Tambin se ha propuesto unaureidopenicilina (piperacilina o mezlocilina) junto al metronidazol en un intento de evitar nefrotoxicidad. Lacobertura rutinaria de anaerobios est aceptada de forma generalizada para la colecistitis enfisematosa opacientes con cuadros muy graves. Vense las recomendaciones concretas para cada situacin clnica en laTabla 2.

La duracin del tratamiento antibitico viene dada por la evolucin clnica o la instauracin de tratamientoquirrgico. Si no se realiza ciruga precoz, el tratamiento antibitico por va parenteral dura 7-10 das; si selleva a cabo ciruga sin complicaciones, el tratamiento no debe durar ms de 2 das. El tratamiento empricose puede modificar en relacin con los resultados microbiolgicos, aunque no hay que perder de vista quelas bacteriemias son raras y que el cuadro puede ser polimicrobiano a pesar de que en el cultivo soloobtengamos un microorganismo.

Situacin clnica Antibioterapia

- No complicada (Profilaxis quir.) Cefalosporina 2 o Amoxi-clavulnico

- Riesgo elevado bacterobilia Ampicilina o Amoxi-clavulnico + Aminoglucsido

- Colecistitis enfisematosa o cuadro grave ocomplicado

Ampicilina + Aminoglucsido o (piperacilina o mezlocilina) +metronidazol

- Colecistitis alitisicaAmpi + Aminoglucs. + Metronidazol o bien Cefalosporina 3-4 + Metronidazol

Tabla 2. Tratamiento antibitico i.v.emprico de la Colecistitis Aguda La colecistectoma es el tratamiento definitivo de la colecistitis aguda. El momento cronolgico en quedebe realizarse ha sido un tema de discusin pues depende de la gravedad clnica del cuadro, el riesgoquirrgico y la seguridad del diagnstico. En la colecistitis grave (estado txico, leucocitosis > 20.000/mm ,hipotensin, ictericia), en la colecistitis enfisematosa, o cuando el diagnstico no es seguro pero sesospechan complicaciones, la colecistectoma de urgencia debe ser realizada tan pronto como lo permita lasituacin hemodinmica del paciente. En el resto de los casos, se ha discutido si la ciruga precoz (antes de48 horas) tiene ventaja sobre la tarda (6-8 semanas despus de la resolucin del cuadro agudo).Inicialmente se haba considerado a la colecistitis aguda como una contraindicacin a la colecistectoma

laparoscpica, pero en la actualidad se admite que este procedimiento se puede realizar en la mayora delos casos. En pacientes de alto riesgo la colecistostoma puede ser preferible a la colecistectoma.

Colecistitis alitisicaEl tratamiento ha de ser siempre la laparotoma exploradora urgente con colecistectoma y cobertura

antibitica amplia. El tratamiento triple habitual con ampicilina, gentamicina y metronidazol es apropiadopara la mayora de los pacientes. En pacientes con funcin renal alterada una asociacin de cefalosporinade tercera generacin y metronidazol es menos nefrotxica.

Colangitis El tratamiento sintomtico de la colangitis aguda incluye el aporte de suficiente lquido para mantenerhidratacin, flujo urinario y evitar la hipotensin. Si existe coagulopata por la colestasis, se administrarvitamina K va intravenosa o plasma fresco.

El tratamiento antibitico es obligatorio y se instaurar inmediatamente, tras obtener hemocultivos. Elobjetivo del tratamiento antibitico es tratar la bacteriemia acompaante y evitar el shock sptico. Se debeconocer que los antibiticos slos no esterilizan la va biliar si no se resuelve la obstruccin. El tratamientoemprico incluye piperacilina o ampicilina ms aminoglucsido, y metronidazol para dar cobertura a losanaerobios. La evolucin clnica en las primeras 48 horas junto a los resultados microbiolgicos permitirn laretirada del aminoglucsido o la adecuacin del tratamiento con un nmero menor de frmacos. Tambin seha ensayado piperacilina o mezlocilina asociado a metronidazol para evitar la nefrotoxicidad delaminoglucsido. En cuadros clnicos leves es posible el tratamiento inicial con antibiticos con monoterapia,reconsiderando la situacin en funcin de la evolucin.

La falta de respuesta al tratamiento antibitico, requiere una descompresin urgente de la va biliar. Sonindicaciones de drenaje urgente la fiebre alta, dolor abdominal persistente e hipotensin o shock a pesar de

24-48h de terapia. El drenaje quirrgico urgente consista en coledocotoma y colocacin de un tubo en T deKher. En los ltimos aos, las tcnicas endoscpicas y de radiologa intervencionista han desplazado a laciruga en la teraputica de las colangitis agudas. Se puede utilizar un drenaje endoscpico o un drenajepercutneo. El drenaje endoscpico es menos invasivo y se prefiere si los clculos son pequeos y el

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paciente no presenta alteraciones de la coagulacin. La tcnica preferida es la esfinterotoma con extraccinde clculos. En caso de alteraciones de la coagulacin o clculos de gran tamao, se puede colocar uncatter nasobiliar para descomprimir el rbol biliar. Otra alternativa es la colocacin de una prtesis biliar(stent). Si los clculos estn presentes en las vas intrahepticas, el tratamiento endoscpico es efectivopocas veces.

Situacin clnica Antibioterapia

- Colangitis Aguda Ampicilina + Aminoglucsido o Ureidopenicilina (piperacilina) +Metronidazol

- Cuadro Leve Amoxicilina-clavulnico

- Colangitis post-endoscopiabiliar

Beta-lactmico(anti-pseudomona)* +/- aminoglucsido

- Profilaxis colangitis recurrente Cotrimoxazol oral. Alternativa: fluorquinolona

Tabla 3. Tratamiento antibitico i.v. emprico de la Colangitis Aguda Colangitis recurrente

En pacientes con anomalas anatmicas, habitualmente secuelas de ciruga o endoscopia previas y conepisodios recurrentes de colangitis, se han ensayado tratamientos antibiticos orales para intentar reducir laincidencia de los episodios.

A este respecto el cotrimoxazol es el frmaco ms experimentado. Cubre el espectro de los patgenosbiliares aerobios ms comunes. La ciprofloxacina parece una interesante y adecuada alternativa de la queexiste experiencia limitada.

Profilaxis antes de la ERCPEl papel de la profilaxis antibitica para la preven-cin de la infeccin con la ERCP es controvertido.

Varios trabajos han mostrado su valor por lo menos en sujetos de alto riesgo (drenaje biliar incompleto,malignidad, colangitis o ERCP previa). En este contexto varios antibiticos han mostrado su eficacia:piperacilina, cefazolina, cefuroxima, cefotaxima y ciprofloxacina.

Colangiopatas en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humanaAlgunas colangiopatas infecciosas nicamente se presentan en pacientes infectados por el virus de la

inmunodeficiencia humana (VIH). Dichos cuadros estn producidos por patgenos oportunistas y el msfrecuentemente implicado es Cryptosporidium. Otros patgenos identificados son citomegalovirus,Microsporidium, Mycobacterium avium complex y Cyclospora. Los sntomas clnicos suelen ser colangitiscon fiebre, dolor en hipocondrio derecho e importante elevacin de fosfatasas alcalinas aunque la ictericiaes poco comn. Suele presentarse en pacientes muy inmunodeprimidos (cifras de CD4 < 100/mm ). Elhallazgo ms comn en la colangiografa retrgrada, es la estenosis de la papila de Vater con cambiosintrahepticos de colangitis esclerosante. Tambin puede afectar a la va extraheptica o presentarestenosis papilar aislada. Los pacientes con colangitis esclerosante difusa tienen pocas opcionesteraputicas y, aunque la enfermedad tiene origen infeccioso, el tratamiento mdico para Cryptosporidium ocitomegalovirus no es eficaz. En los pacientes con estenosis papilar el tratamiento es bsicamenteendoscpico y la esfinterotoma produce una mejora sintomtica.