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426 PARTE IX año Fig. 56-1. Evolución de la mortalidad perinatal por enfermedad hemolítica fetoneonatal (EHFN). Los avances diagnósticos péuticos más importantes motivaron que actualmente esta patología sea una rareza. 36 horas de vida, por anticuerpos anti-A o anti-B inmunes del tipo IgG, generalmente de madres del grupo O con fetos A o B. Otros sistemas sanguíneos capaces de generar anticuerpos IgG son el Kell, Duffy, Kidd, MNS, Lutheran y Diego, los que en algunas oportunidades pueden ser los causantes de EHP. El sistema Rh es el que más frecuentemente produce aloin- munización y EHP grave, fundamentalmente por el antígeno D, por lo que se ha tomado como ejemplo para explicar la fisiopa- tología de la EHP, y que describiremos a continuación. Este sistema fue descrito en el año 1940 por Landsteiner y Wiener en el mono Macacus Rhesus, del cual toma su nombre "Rh". Presenta cinco antigenos: CcDEe. Los antígenos C y E pre- sentan dos aleles, sin embargo el D presenta uno solo de tal manera que cuando está presente se denomina Rh (D) positivo y cuando está ausente es Rh (D) negativo. El gen que codifica al antígeno (D) es dominante, por lo que cuando un individuo es Rh (D) positivo puede ser homocigoto dominante o to; sin embargo, para ser Rh (D) negativo es im homocigoto recesivo. Se desprende de este cor.azi. madre debe ser siempre homocigótica recesiva par; íi' negativo. No obstante, el padre Rh (D) positivo puede ser - tico dominante o heterocigógico. En la primera £.;_^ descendencia siempre será Rh (D) positiva ( h e t e r c ; la segunda situación cada descendiente tendrá 50"': ii - dades de ser Rh (D) positivo (heterocigoto) o nega"::'"; cigoto recesivo) (flg. 56-2). Todos los sistemas presentan variantes antigér.::-:^ poco frecuentes, lo cual también sucede en el sisteizj alelos poco frecuentes del antígeno C es el Cw y e. 1: antígeno D sucede algo especial y es que a veces L - presenta menos sitios antigénicos en su superficie n - Padre Rh {+) homocigótico Madre Rh(-) Padre Rh (+) heterocigótico Madre Rh(-¡ Fig. 56-2. Heredabüidad del carácter Rh (D). Si el padre es Rh (D) positivo homocigoto, todos ios hijos serán Rh (D) posh rocigotos. Si el padre es Rh (D) positivo heterocigoto cada hijo tendrá 50% de chance de ser Rh (D) positivo heterocigoto . ; ser Rh (D) negativo. Si el padre y la madre son Rh negativos (siempre homocigotos), todos los hijos serán Rh (D) negatr.: no figuran en el esquema).
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426 PARTE IX
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Fig. 56-1. Evolucin de la mortalidad perinatal por enfermedad hemoltica fetoneonatal (EHFN). Los avances diagnsticos puticos ms importantes motivaron que actualmente esta patologa sea una rareza.
36 horas de vida, por anticuerpos anti-A o anti-B inmunes del tipo IgG, generalmente de madres del grupo O con fetos A o B. Otros sistemas sanguneos capaces de generar anticuerpos IgG son el Kell, Duffy, Kidd, MNS, Lutheran y Diego, los que en algunas oportunidades pueden ser los causantes de EHP.
El sistema Rh es el que ms frecuentemente produce aloin-munizacin y EHP grave, fundamentalmente por el antgeno D, por lo que se ha tomado como ejemplo para explicar la fisiopa-tologa de la EHP, y que describiremos a continuacin.
Este sistema fue descrito en el ao 1940 por Landsteiner y Wiener en el mono Macacus Rhesus, del cual toma su nombre "Rh". Presenta cinco antigenos: CcDEe. Los antgenos C y E pre-sentan dos aleles, sin embargo el D presenta uno solo de tal manera que cuando est presente se denomina Rh (D) positivo y cuando est ausente es Rh (D) negativo. El gen que codifica al antgeno (D) es dominante, por lo que cuando un individuo es
Rh (D) positivo puede ser homocigoto dominante o to; sin embargo, para ser Rh (D) negativo es im homocigoto recesivo. Se desprende de este cor.azi. madre debe ser siempre homocigtica recesiva par; i' negativo.
No obstante, el padre Rh (D) positivo puede ser -tico dominante o heterociggico. En la primera .;_^ descendencia siempre ser Rh (D) positiva ( h e t e r c ; la segunda situacin cada descendiente tendr 50"': ii -dades de ser Rh (D) positivo (heterocigoto) o nega"::'"; cigoto recesivo) (flg. 56-2).
Todos los sistemas presentan variantes antigr.::-: poco frecuentes, lo cual tambin sucede en el sisteizj alelos poco frecuentes del antgeno C es el Cw y e. 1: antgeno D sucede algo especial y es que a veces L -presenta menos sitios antignicos en su superficie n -
Padre Rh {+) homocigtico
Madre Rh(-)
Padre Rh (+) heterocigtico
Madre R h ( -
Fig. 56-2. Heredabidad del carcter Rh (D). Si el padre es Rh (D) positivo homocigoto, todos ios hijos sern Rh (D) posh rocigotos. Si el padre es Rh (D) positivo heterocigoto cada hijo tendr 50% de chance de ser Rh (D) positivo heterocigoto . ; ser Rh (D) negativo. Si el padre y la madre son Rh negativos (siempre homocigotos), todos los hijos sern Rh (D) negatr.: no figuran en el esquema).
