I Unidad Neurología

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INFECCIONES BACTERIANAS DEL SNC

Agudas ‹1 semana

Sub Agudas 1 semana – 1 mes

Crónicas › 1 mes

Tuberculosis están en subagudo crónico.

Agudas.

Bacterias

1. Etiología.

Neisseria meningiditis. Es mas extrahospitalaria 59.6%

Estreptococo pneumoniae. Relativamente frecuente 19.4% extrahospitalaria, 5.8% intrahospitalarios.

Bacilos Gram (-) coagulasa (-) mas es intrahospitalaria con un 27%, 2.9% extrahospitalaria.

Estafilococo Epidermidis ese lo encontramos en el hospital está bien contaminado 20.2% dentro del hospital, fuera casi no lo encontramos.

Listeria monocitogenes extrahospitalaria 2,2% e intrahospitalaria 1,9%.

Estafilococus aureus es un poco más intrahospitalaria.

Haemofiluz influenza intra 1,9 y 1,1 extra.

2. Edades. Neonatos y Lactantes : Estreptococos del grupo B, Bacilos Gram (-) entéricos, entonces los niños tienen diarrea y luego hacen su meningitis o meningoencefalitis o sea de la diarrea el germen se va al cerebro. 1-2 años : Haemofiluz influenzae, la Neisseria meningitidis también se mete porque son extremos de la vida, el estreptococo neumoniae también se mete, en estreptococus neumoniae se mete también en paciente inmunosuprimidos. Anciano : Gram (-) o la Listeria Monocitogenes uno de los dos. Alcohólicos : Estreptococus neumoniae, se aspiran. Intervenciones hospitalarias: Sobre todo Gram (-) y Estafilococus epidermidis.

3. Vía de ingreso. -Hematógena como la Neisseria Meningitidis se mete por vía oral, de allí a la sangre y de la sangre a las meninges. -Inoculación del germen de forma directa por ejemplo en TEC con fisura de cráneo allí se puede meter el germen. -Contigüidad por ejemplo un forúnculo, sinusitis, otitis por contigüidad agarra las meninges. El triángulo de la muerte alrededor de la nariz por un forúnculo puede entrar al cerebro.


En el cerebro ocurre una reacción inflamatoria por ejemplo en un paciente con meningitis o meningoencefalitis con signos meníngeos, crisis convulsiva hay que dar un tratamiento empírico para Neisseria meningiditis hasta que se haga el examen de laboratorio, si sale positivo hay que cerrar todos los locales que no tengan contacto con el paciente.

Paciente despierto con signos meníngeos tratamiento empírico de repente el paciente pierde el habla que paso nos preguntamos lo que pasa es que cuando se les da antibióticos estas bacterias liberan lipopolisacaridos como el ac. Teicoico por ejemplo es uno de ellos y estas bacterias al morir van a liberar mediadores químicos que producen una vasodilatación y hacen entrar al paciente en un shock. Entonces que se tiene que hacer una hora antes de darle antibióticos hay que darle corticoides para esta reacción, esta es la forma como se actúa.

Anatomía patológica: Todos tienen lo mismo en el fondo, patológicamente. Congestiva, contenido purulento, fluido sobre todo se acumula alrededor de los vasos, el peso del cerebro ha aumentado por congestión, algunos que han fallecido es por una hernia del cerebro en la zona del hipocampo. Tener cuidado también en los pacientes con elevada presión intracraneal por que se pueden herniar, hay que valorar clínicamente antes de la punción.

Cuadro Clínico Agudo: Malestar general, escalofríos, fiebre y a veces con catarro, dolor de garganta a veces le duele el oído, empiezan aparece entonces los signos secundarios de irritación meníngea como rigidez de nuca Kernig, Brudzinski cefaleas, vómitos el paciente ya está en mal estado general, febril, fotofobia y comienza a perder el sensorio y comienza a comprometer los pares craneales convulsiona.

Los niños pequeños, ancianos y los inmunosuprimidos a veces no son tan aparatosos, no es como un joven que quiere defenderse no se presenta como el cuadro clínico típico.

Pasan los días y se encuentra el papiledema después de una semana y se comienza a comprometer el II y VIII par y puede haber hidrocefalia y se termina convirtiendo en absceso y se complica si no damos el tratamiento correcto aunque sea empíricamente el paciente puede terminar con secuelas con hemiparesias retraso mental, deterioro cognitivo etc., entonces el tratamiento hay que darlo lo antes posible. Entonces el paciente puede hacer vasculitis etc.

Complicaciones:

Complicaciones neurológicas: Con síntomas vasculares, edema, hidrocefalia, hemorragia.


Complicaciones sistémicas: Puede hacer un CID, lógicamente se

puede encontrar con cuadro de distres respiratorio, cuando ya está complicado el pronóstico es reservado.

Meningococo (N. meningitidis) es la que hay que informar epidemiológicamente, desde el punto de vista

Morfología: Diplococo Gram (-), rodeada de capsula de LPS, ésta capsula permite agruparlo en serotipos puede que haya hasta 13 serotipos A, B, C, etc. Se encuentran incluso más por que andan mutando (Produce Pandemias) el serotipo A.

Edades con factores de riesgo los menores de 15 años, lo bueno de este microrganismo es que es muy lábil.

5% vive en la vía oral. Pueden salir unas petequias en abdomen se llama rash petequial pero no es patognomónico.

Utilizamos una Quimioprofilaxis:

- Rifampicina 300mg/12h/dos días. Cuando ha tenido contacto con un paciente con N. meningitidis.

- Ciprofloxacino 750mg. - Gestante: Ceftriaxona 250mg IM. - Niños: Ceftriaxona 125mg.

Estreptococo pneumoniae: Diplococo Gram (+), más de 84 serotipos, se encuentra en tracto respiratorio un pequeños porcentaje en una población sana. Llega a las meninges a causa de una otitis media, mastoiditis por una fistula o simplemente una infección del aparato respiratorio, se presenta en pacientes alcohólicos, en niños con mieloma múltiple, trasplantes de médula ósea. Más frecuente en la infancia y por encima de los 50 años. Mortalidad de 20-30% sobre todo en alcohólicos.

Haemofiluz Influenzae: Bacilo Gram (-) tiene 6 serotipos, la mayoría producida por el serotipo B, se presenta en niños menores de 6 años, en adultos generalmente por inmunosupresión.

Se utiliza también profilaxis:

Rifampicina 1 tab c/12h/2 días.

Ciprofloxacino 750mg.

Gestante Ceftriaxona 250mg i.m.

Niños 125mg.

Actualmente existe vacunas


Germen desconocido: Hacer uso del tratamiento empírico 20% en punción lumbar no sale diagnostico aquí se da tratamiento para ambos gérmenes tanto positivos como negativos como la Ceftriaxona, Cloranfenicol, Penicilina a altas dosis 300,000 mg/kg/4h/1 día. Asociado a cloranfenicol 1g/8h/10 días, esto todavía se usa aquí pero en lima o Arequipa ya no se usan.

Meningitis purulentas a repetición. Puede que sea por una fistula.

Diagnóstico de una Meningitis Bacteriana

Estudio de LCR por punción lumbar, con aguja numero 21

Si en el líquido existen de 5 a 10 células es duda y se le da tratamiento, si es PMN si es purulenta; si es mononuclear o linfocitos puede ser viral puede ser TBC y de más de 11 ya es positivo franco purulenta, más de 20000 ya es absceso otros refieren 50000. Cuando a la glucosa lo normal es 60% del ser humano debe estar en LCR si nos sale 10 ó 5 hipoglucorraquia decimos que es bacteriana porque todas estas bacterias les gusta la glucosa. Y las proteínas normalmente esta en valores de 45 a 50 y muchas veces hay proteinorraquia como en la TBC que tiene liquido claro por encima de 500 se hace el diagnóstico y se da tratamiento.

Sub-Agudas Crónicas Meningitis Tuberculosa: Se da este cuadro en el lapso de un mes pero puede

hacerse crónico más de un mes. Darle corticoides. Puede venir 70% del pulmón, 30% no es del pulmón, lo que nos define es la punción lumbar.

Tenemos 4 factores puede ser el hacinamiento, genético, desnutrición y el BK.

Y muchas veces estos gérmenes se incrustan en el acueducto de Silvio y producen hidrocefalia, otras veces tiene un granuloma tuberculoso en el encéfalo que se disemina a otro lado. Vienen las convulsiones, signos meníngeos bien instalados, puede haber compromiso de VII y VIII par. Darle tratamiento esquema I más corticoides. A veces se complican.

En el estudio del LCR

Hipoglucorraquia Células a predominio de mononucleares Proteínas elevadas Liquido claro

Estadios hasta 3:

I. Sin problemas Neurológicos, signos meníngeos, vigilancia normal, cefalea, despierto colabora.

II. Signos meníngeos más somnolencia, alteración de la conducta (agresivo), pequeño déficit neurológico puede encontrarse Babinski,


Hipereflexia, clonus y compromiso de pares craneales aquí todavía se puede salvar con tratamiento

III. Grave, coma, convulsiones, hemiplejia. Difícil de recuperar generalmente fallecen.

El tratamiento es mixto.

INFECCIONES VIRALES EN EL SNC

Causan una alta morbimortalidad, es más frecuente en personas inmunosuprimidas y en los extremos de la vida (niños y ancianos), mientras más pequeño el compromiso es mayor.

ENTEROVIRUS: Pertenecen a la familia Picornaviridae y tipo de genoma RNA, infección a nivel intestinal, se va al SNC, causan aproximadamente el 80 % de la meningitis, y un 10% de las encefalitis, otro 10% causan los dos, el 75 % de los afectados son menores de 15 años pero más en niños pequeños.

Hay una serie de virus poliovirus, Coxsackie virus A y B, echovirus, presentes en el agua por largos periodos de tiempo, en las heces, se eliminan por la orofaringe hasta 7 días después de la primoinfección, en el tránsito intestinal 2 a 3 semanas después; entonces el hacinamiento, la higiene y todos los otros factores de riesgo contribuyen a la enfermedad.

Poliomielitis: Es un enterovirus de la familia Picornaviridae del genoma RNA, ataca astas anteriores de la medula, por daño en la medula en la parte motora donde el virus se ubica, pero puede también agarrar el bulbo, la formación reticular, el tálamo y la corteza. La contaminación es fecal-oral. Y puede vivir en el agua por largos periodos de tiempo. Tras la primoinfección existe una replicación en orofaringe, el tracto gastrointestinal, de allí se va al tejido linfático y luego a la sangre y finalmente a la medula.

Existen 4 formas Clínicas:

- Asintomático, 90-95% de los casos. Se controla la infección en tracto gastrointestinal

- Incompleta (menores, abortiva) 4-8% de los casos. Es pasajero no dura más de 2 días.

- No paralítica 1% de los casos. Con meningitis aséptica, paciente viene con signos meníngeos, puede ser con irritabilidad, trastornos del sensorio; pero no está con parálisis

- Paralítica 0,1-2% de todas las infecciones causadas por poliovirus. Compromiso de las astas anteriores de la medula en la cual el paciente


presenta una parálisis flácida asimétrica a diferencia del Guillain –Barré que es simétrica. Se clasifican en 3 tipos según el sitio comprometido:

Poliomielitis espinal Poliomielitis bulbar Polioencefalitis Formas combinadas

Paciente con dolor de cabeza, rigidez de nuca, en LCR encontramos pleocitosis inicialmente a predominio de PMN, posteriormente linfocitosis, la glucosa normal. Cuando hay compromiso del SNC a nivel del tronco puede haber parálisis de algunos pares como el VII, IX y X aquí la mortalidad es del 50 %.

Sd. pospolio: Puede presentarse después de 35 años de haber tenido la polio (en un 25 % de pacientes). Se caracteriza por fatiga, debilidad, dolor articular, incluso hasta dificultad para respirar, falla respiratoria crónica, fasciculaciones, calambres, apnea del sueño, parálisis, parestesias y pseudo hipertrofia muscular y lo único que hacemos es pasar a rehabilitación.

Coxsackie virus A Y B: Sd. semejante a la poliomielitis. Ambos producen meningitis aséptica. En general el pronóstico es bueno excepto cuando se produce en recién nacidos.

A: Produce enfermedad de Bock, Mal de bock o una herpangina o faringitis vesicular, miositis, algunos viene con parálisis flácida.

B: Parálisis espástica por afección del cerebro, pericarditis, miocarditis, miopatías, a veces pancreatitis. Como se puede ver llega a varios órganos.

Echovirus: También infesta el SNC, puede producir una meningitis, a veces también un exantema macular, este paciente viene con su gastroenteritis. En ocasiones se debe observar y hacer el diagnóstico diferencial con una poliomielitis paralitica, el niño puede tener ataxia cerebelosa, mielitis transversa, a veces viene también con su hemiplejia infantil.

RABDOVIRUS: De la familia Rhabdoviridae y del genero Lyssavirus con genoma RNA. Es en forma de bala, el reservorio son los animales de sangre caliente como el gato, perro, murciélagos pero frecuentemente se produce por la mordedura de perro.

Si le mordió la pierna y el perro está vacunado todavía se podría observar, si el perro está vacunado y le mordió el cuello o la cara, tienen que vacunarse aunque el perro este vacunado. Perro que muerde y se desaparece también vacunar.

Periodo de incubación es de 20 a 90 días, incluso 6 años dependiendo del lugar del ingreso del inoculo.


Existen 3 periodos en la Clínica:

Prodrómica; paciente viene con malestar general, fiebre, cefaleas, parestesia sobre todo en el lugar de la mordedura.

Depresión paciente comienza a agitarse, presenta excitación psicomotriz, se ve un comportamiento anormal incluso a veces trata de morder a las personas, ya vienen convulsiones, dificultad para deglutir no puede pasar solidos después para líquidos (hidrofobia)

Deterioro progresivo del estado de conciencia, está en COMA, con edema cerebral, comienza a haber arritmias cardiacas, paro cardiorespiratorio y fallece, esto es lo general pero a veces hay cosas que salen del esquema por ejemplo pacientes que vienen con síndrome de Guillain-Barré.

PATOLOGÍA

Edema, infiltrado mononuclear, fisuras microgliales, nódulos de la base, inclusiones intracitoplasmáticas (Cuerpos de Negri) en neuronas piramidales del hipocampo y en las células de Purkinje del cerebelo que son patognomónicas.

DIAGNOSTICO

La muestra la podemos obtener del LCR, de la cabeza, cabello, piel, también puede sacarse de la córnea que tiene una alta especificidad. IFI para detectar antígenos.

TRATAMIENTO

Tenemos varios pilares antes de que exista la vacuna. Pasteur encontró la vacuna

Entonces existen tres pilares:

- Cuidado de la herida - Inmunización activa de la vacuna - Inmunización pasiva con la administración de una inmunoglobulina

humana en una dosis de 200 UI/kg de peso; la mitad de la dosis en la herida y la otra mitad intramuscular.

Hay una inmunización activa que sería administrar la vacuna de las células diploides 5 días, puede ser en el deltoides puedes ser a los 1, 3, 7,14 y 28 días después de la mordida, ahora tienen sus esquemas pero hay que tener cuidado con las reacciones anafilácticas por eso hacer prueba de la sensibilización.

HERPESVIRUS La característica de este grupo es que tienen un largo periodo de latencia en los nervios sensoriales incluso años o décadas.


En el cual se pueden incluir:

Simple I (tropismo por piel, mucosa y tejido nervioso) Simple II (tropismo por piel, mucosa y tejido nervioso) Varicela Zoster Epstein-Barr Citomegalovirus

Epstein-Barr: Produce una meningitis asépticas, LCR claro, puede haber cerebritis meningitis, incluso hasta puede producir parálisis facial.

Citomegalovirus: Se presenta más en neonatos inmunosuprimidos (VIH y DM). Entonces puede producir meningitis, encefalitis; también se puede presentar como un Guillain-Barré.

Herpes simplex Tipo I:

El 90-95 % de los adultos tiene anticuerpos a este virus, la infección primaria se produce por una gingivoestomatitis (lesión en el labio), pueden dormir en los nervios sensoriales por largos periodos de tiempo. En el inmunosuprimido el virus se va a otros sitios y puede producir una meningoencefalitis en un 70 %; por eso cuando viene un paciente con encefalitis se le hace una punción lumbar, se le hace un PCR, y si sale el germen no hay que pensar dos veces en darle tratamiento con Aciclovir porque puede dejar secuelas mientras más pequeño es peor también se puede usar Foscarnet y otros antivirales. Entonces puede producirse encefalitis como consecuencia de esa infección, puede afectar al bulbo olfatorio, puede llegar al nervio trigémino y produce unos dolores muy intensos entonces el inicio de la encefalitis herpética puede ser insidioso incluso el paciente puede tener manifestaciones psiquiátricas, la fiebre llega hasta 40ºC, puede convulsionar hasta incluso hacer signos neurológicos, déficit neurológico, puede producir hemorragia una variedad microhemorragia por el Virus Herpes Zoster tipo 1.

DIAGNOSTICO

En la punción lumbar encontramos:

o La mayoría pueden tener linfocitos, PMN mas vamos a encontrar en bacterias pero aquí linfocitos.

o Proteinorraquia aumentado poco incluso puede estar normal. o Glucosa normal.

En una neuroimagen vamos a encontrar lesiones hemorrágicas.

TRATAMIENTO


Después del PCR se identifica el germen y se da tratamiento le damos Aciclovir a 30mg/kg/día durante 14 y en estados febriles o sospecha de recaídas se da 21 días.

PRONOSTICO

Más desfavorable mientras más adulto sea, puede fallecer, le deja mayor cantidad de secuelas.

Herpes simplex TIPO II:

De transmisión sexual, también se contagia por el canal del parto, entonces un RN puede nacer con encefalitis y puede ser fatal, al igual que el tipo I puede estar en ganglios sensoriales, puede ocasionar cuadros dolorosos por ejemplo si agarra el trigémino o algunas veces da dolores radiculares.

Varicela Zoster:

Afecta principalmente a la población infantil, con varicela aparecen las vesículas, permanecen latentes en los ganglios sensoriales años, puede aparecer después de 60 años, se cree que es desencadenado por la diabetes. Aquí aparece una neuralgia posherpética y se le da tratamiento para el dolor, otro desencadenante neoplasia, linfoma, averiguar que lo desencadeno para tratar el problema de fondo. No dar corticoides a un paciente con problemas virales por que se produce encefalitis.

PARAMIXOVIRUS

Son de la familia Paramixoviridae del genoma RNA, engloba aquí a los virus que dan las enfermedades de parotiditis, sarampión, parainfluenza, virus respiratorio sincitial; estos son del 90-95 % que también afectan al SNC

Parotiditis:

Produce una meningitis aséptica como todos los virus, entra por el tracto respiratorio, se va al tejido linfático de allí se puede diseminar a muchos órganos como glándulas salivales, testículos, ovarios y el páncreas.

Tiene un tiempo de incubación de 16 a 18 días, se contagias por gotitas de saliva, pueden invadir los plexos nerviosos, los plexos coroideos. Lógicamente tiene su parotiditis y posteriormente puede hacer una meningitis aséptica.

Punción lumbar leucocitos elevados. Se pedirá un PCR para paramixovirus.


Clínica: Fiebre, cefalea, signos de irritación meníngea, el paciente puede venir con somnolencia, convulsiona en ocasiones no agarra el SN superior sino hacia abajo. El paciente viene con mielitis transversa, puede venir con mielitis óptica, puede haber neuropatía craneal, compromiso encefálico craneal y lógicamente aquí también se pude presentar un Guillain-Barré.

Sarampión: picornavirus, nos pude dar Panencefalitis Esclerosante Subaguda (PEESA), sobre todo en pacientes inmunodeprimidos, existen vacunas, si le da sarampión el niño corre riesgo que le de PEESA y deja secuelas. Paciente manifiesta de 1 a 6 meses después que le dio el sarampión o sea no es aguda, es crónica pasan meses y el paciente que tuvo sarampión meses atrás vienen con convulsiones, o sea una epilepsia parcial continua, con signos de focalización y trastornos del sensorio, en su punción lumbar LCR normal, puede haber una pleiocitosis leve 8-9 células a expensas de MN.

PEESA, consiste en enfermedad inflamatoria tardía, se tarda en aparecer, es una forma aberrante del virus del sarampión. La prevalencia en niños es de 0,6 en 100000 casos, el inicio es el sarampión, después de 7 a 12 años aparece el cuadro, puede presentarse en una edad entre 5 a 15 años raro a los 18 años y lo otro que puede presentarse esta signologia después de haber colocado la vacuna, tiene un periodo tardío de presentación.

Se presentan 4 estadios:

Estadio I deterioro intelectual progresivo con síntomas psiquiátricos

Estadio II Aparecen convulsiones, comienza a progresar después puede haber contracciones mioclónicas rítmicas.

Estadio III sigue el deterioro progresivo de todas sus funciones corticales, fiebre, dificultad para ingerir alimentos, comienza a tener movimientos involuntarios como coreas, atetosis, comienza a tener síntomas de decorticación, decerebración, síntomas extrapiramidales dura de 3 a 18 meses este estadio

Estadio IV paciente con plejía de los cuatro miembros y presenta mutismo quinetico y fallece.

Después la encefalitis parainfecciosa sarampionosa, que agarra también la medula, más o menos se presenta entre 1 de cada 2000 casos de sarampión, presenta una vez que han desaparecido las manifestaciones cutáneas comienza aparecer la fiebre y convulsiona y comienza a tener trastornos del sensorio y llega al coma, a la evaluación de puede encontrar hemiplejias, cerebelitis incluso algunos movimientos involuntarios tipo corea.

Puede presentarse un cuadro parecido a la infección de sarampión a los 7 a 12 días incluso después de la inmunización.


SIDA: Es una infección del SNC que puede ocurrir en cualquier estadio de HIV, pero si hablamos de las infecciones oportunistas se van a presentar en el último estadio en el CD4+ donde encontramos unas 200 células/dl, en el último estadio hay se presentan estas infecciones oportunidad pueden afectar el encéfalo y la medula, uno de los dos, entonces la evolución puede ser aguda, sub aguda o crónica es un neurotrópico, las más frecuentes infecciones oportunidad 95% o más el criptococus neoformans están en las heces de las palomas, después otro el toxoplasma gondii en los gatos, el Citomegalovirus y el Epstein-Barr; son los más frecuentes que invaden el SNC.

Veamos algunos aspectos de las infecciones en el cerebro, en el cerebro desarrolla la enfermedad neurológica aproximadamente un 40-60% de las personas que tienen VIH, es bien elevado. El paciente puede tener una encefalitis por toxoplasma, meningitis por criptococo, el linfoma primario del SNC que se produce en el VIH con una leucoencefalopatía multifocal progresiva LMP que agarra todo, muchos focos hay hablamos del famoso complejo demencia – sida, un paciente con sida termina con cuadro de demencia y lógicamente estos gérmenes también encefalitis por citomegalovirus, desarrollan lesiones encefálicas con todos estos gérmenes y ahora hay tratamiento antirretroviral que ha ayudado a bajar la incidencia, del 10 al 40% de los pacientes infectados con SIDA están infectados con toxoplasma gondii en EEUU, en Francia hicieron sus estudios de prevalencia quienes tienen IgG antitoxoplasmosis, encontraron 80% el toxoplasma está metido en todos lados por el gato y 1/3 de las personas con IgG en suero presentan encefalitis por toxoplasma. La incidencia de encefalitis por toxoplasma ha disminuido cuando se utilizó por primera vez el trimetropin y el cotrimoxazol, bactrin, mebrin ceptrim, incluso debemos dar en forma profiláctica, también reduce el problema de neumocistys carini.

TBC: Cualquier signo de paciente con SIDA que nos haga sospechar que tiene TBC se le da tratamiento clínicamente, la TBC se mete antes de que llegue al SNC se le da tratamiento. Manifestaciones clínicas dentro de estos pacientes con SIDA a nivel del SNC en encéfalo, lógico cefalea , fiebre, signos de meningitis meningismo, alteraciones del sensorio, a veces viene con un déficit neurológico y la demencia-sida va desarrollándose poco a poco, el paciente tiene dificultad para la concentración, apatía poco a poco avanza en el transcurso puede asociarse alguna encefalitis por citomegalovirus por otros gérmenes y al final podemos ver con un test si tiene demencia leve , deterioro cognitivo. El Dx lo hacemos con evaluación de la cefalea, examen neurológico, tomografía, RM e incluso alguna imagen. Hacemos punción lumbar, a veces pedimos PCR, la otra parte en tomar es la medula igual que al nivel del encéfalo un poco menos de incidencia en esta zona el paciente tiene mielopatia que se manifiesta después de haber estado semanas con alguna signologia presenta debilidad indolora de piernas, dificultad para la marcha, no controla esfínteres se le adormece miembros inferiores, rara vez miembros superiores más miembros inferiores, al examen una paraparesia espástica y decimos que tiene una neuropatía periférica, pasan los días y el paciente comienza esta paraparesia espástica a convertirse en una flácida ya no puede caminar esta postrado o sea


tiene un cuadro paraparetico flácido que se confunde con un cuadro de Guillain Barre, tiene arreflexia tiene problemas urinarios y hacemos una punción lumbar para hacer el Dx finalmente damos tratamiento de acuerdo a lo que el paciente pudo haber presentado.

PRIONES

Hasta hace un poco tiempo no se conocía en Nueva Guinea había una enfermedad fatal del SNC que se conoció con el nombre de KURU y hay un investigador medico de los canibalismos que tenían su ritual por comer carme humana tenían sus signos de movimientos involuntarios y demencia poco a poco investigando y encontraron que se trataba de una nueva enfermedad que no era ni virus ni bacteria ni parásitos sino eran unas partículas infecciosas que no sabían cómo conocerlos porque no tenían ADN ni ARN entonces aparecieron las enfermedad de Cruz Field jasbcob le llamaron primeramente enfermedades virales lentas por periodos largos de incubación y a finales del 60 ya sugiere la existencia de un agente no viral por no tener ácidos nucleicos y en 1982 PRUSINER dijo que son partículas proteicas infecciosas y le dio el nombre de priones, sugirió que hay variedad d enfermedades neurodegenerativas que van a coincidir con esta patología entonces llamaron a todo esto las famosas encefalopatías espongiformes pero ya comenzaron analizar que algunos animales tenían esto el Scrapy las ovejas, después la famosa enfermedad de las vacas locas , también existen en animales y después sistematización y lógicamente todo empezó con el KURU. Se caracteriza por demencia y movimientos involuntarios, por comer carne roja. Por manipular cerebros también, aparece la enfermedad después de 10-15 años no es rápido. Peor si comen caldo de cabeza, a veces se pueden contaminar dando hormona de crecimiento, o también en electrodos de duramadre, hay la variante en bovinos por ejemplo la de jersman en mutación de PR en el codón 102, el insomnio fatal familiar con mutación D178NM129, en la cual el paciente no puede dormir termina con trastornos neurológicos y cardiovasculares, en animales Scrapy en las ovejas. También por comer gatos contaminados la encefalopatía espongiforme, también en vaca.

MICOSIS DEL SNC

Es difícil de diagnosticar. Son unicelulares, multicelulares eucarísticos en su pared tienen polisacáridos que están protegiéndolos, cuando es un hongo hacer dx diferencial con TBC, absceso piógeno y también con tumores cerebrales. La modificación del espectro microbiológico e inmunológico se vino cuando ya vino el SIDA, paciente con inmunosupresión se meten allí, además de los virus, entonces aparecieron nuevos antibióticos que también hacen que aparezcan hongos en el SNC. Los cierto es que hay un equilibrio ecológico entre el ser humano y el hongo; pero cuando se rompe este equilibrio cuando el ser humano se inmunodeprime con diabetes, sida, cáncer, problema neoplásico, desnutrición o corticoides en alguna colagenopatía, se inmunodeprime y el hongo invade y produce enfermedad. Es un cuadro inespecífico el paciente convulsiona,


trastornos del sensorio, signos meníngeos, se tapa el conducto de Silvio, depende de la ubicación. Tenemos que hacer una punción, es clave para darnos el dx, a veces hay leve pleocitosis en el LCR, macroscópicamente es claro y lógicamente un poquito de proteína puede estar aumentado o normal pero la glucosa esta normal al hongo tampoco le gusta la glucosa. Podemos utilizar tinta china y Giemsen para hacer el diagnóstico.

Coccidioidomicosis: Es producida por el Coccidioides inmitis es un hongo dimorfo se va encontrar en el suelo es endémico hay zonas donde están endémicas zonas áridas cálidas, de baja altitud. El germen entra por la vía respiratoria las esporas están volando y uno lo inhala puede aparecer rápidamente como tardíamente se disemina por vía hematógena y se va al SNC, un paciente con VIH es inmunosuprimido si va por esos lugares va pescar si esta con un CD4 inferior a 450mm3 de títulos, puede aparecer en la forma clínica como un granuloma una forma granulomatosa aguda o crónica también (meningitis granulomatosa), entonces el paciente tiene fiebre, cefalea, pérdida de peso, encefalopatía, se hace el dx diferencial con una TBC por el granuloma, al final si no se tiene dx el paciente va fallecer. Tratamiento Anfotericina B.

Histoplasmosis Hongo encapsulado dimorfico Hystoplasma capsulatum que se encuentra en el suelo, excretas de las aves o murciélagos. Las esporas son las que se inhalan, no se contagia de persona a persona. Si es inmunosuprimido o es diabético, corticoides o tiene alguna enfermedad que le produce inmunosupresión es un riesgo. Infecta sobre todo en personas inmunosuprimidas. La isoniazida produce un cuadro de alergia generalizada como un Stevens-Johnson para tener cuidado el paciente puede presentar signologia de TBC se puede confundir la histoplasmosis. Puede presentar encefalopatía, meningitis, abscesos tenemos que hacer cultivo de hongos si sale negativo la tinta china. Tratamiento Anfotericina B.

Blastomicosis Hongo un poco raro producido por el Blastomyces dermatitidis dimorfico afecta el SNC puede ir de un foco pulmonar, son casos raros, podemos pedir ELISA nos puede salir positivo y ayuda al dx, signologia igual convulsiones, perdida del sensorio. Tratamiento Anfotericina B.

Nocardiosis Por Nocardia asteroides también es un actinomiceto que afecta el SNC generalmente es saprofito cuando uno está con inmunosupresión afecta a través de inhalación de esporas tiene misma signologia de otros hongos hacemos punción lumbar y si tenemos el Diagnostico hacemos el tratamiento con Sulfas: Cotrimoxazol, Bactrin, Zeftrin 800mg/12h/ varias semanas.

Candidiasis Hongo Candida albicans que se disemina a partir de un foco pulmonar o gastrointestinal de ahí se va al SNC puede producir microabscesos, invadir a otros tejidos. Tratamiento Anfotericina B.

Aspergilosis Aspergillus fumigatus Infección de baja frecuencia es parecido a la histoplasmosis, es producido por excretas de palomas inhala por vía respiratoria y puede ir por vía sanguínea al SNC preguntar si son granjeros o si hacen actividades agrícolas lógicamente si el paciente es inmunosuprimido puede aparecer un aspergilioma que parece un granuloma se puede confundir con granulomatosis en pacientes drogadictos también puede encontrarse.


Característica del aspergillus que le gusta los vasos alrededor de los vasos los obstruye y puede producir isquemia, hemorragia, pacientes jóvenes con EVC por aspergilosis. Tratamiento ambisome 5mg/kg/día o abelcet 5mg/kg/día también podemos usar Anfotericina B pero no con buenos resultados, también se ha utilizado fluocitosina, itraconazol pero no dan buenos resultados.

Cryptococcus cryptococcus neoformans es el que generalmente invade el SNC, meningitis más frecuente de los pacientes que tienen VIH de 100 pacientes el 10% tienen cryptococcus, es muy frecuente es el hongo del sidoso diríamos. De todas las variedades que hay, la variedad que predomina es la variedad C porque hay B también, las C es la que toma este serotipo, lo podemos encontrar en el gras, en las haces de las palomas, en el suelo y se adquiere igual que los otros por inhalación; el curso posterior depende del estado inmunológico, puede producirse un granuloma que nos hace confundir con TBC a nivel pulmonar, en los pacientes con SIDA tienen invasión extra pulmonar como ejemplo el SNC, si agarra la piel se puede confundir con un molusco contagioso o sarcoma de Kaposi, eso pasaba en los primeros casos con sida por la inmunosupresión. Este hongo responsable de Sarcoma de Kaposi, puede causar granulomatosis y el paciente puede venir con fiebre, cefalea, fotofobia, de inicio súbito el paciente convulsiona pierde el conocimiento, el dx con punción lumbar a veces hay que pedir varias veces o utilizar técnicas altamente científicas en laboratorios de investigación; hacer el dx diferencial con otros hongos que nos pueden hacer pensar que no es una TBC, muchas veces tenemos que pedir una tomografía, hacer el dx diferencial con patologías que nos dan líquidos claros. Clínica: El antecedente de donde viene el paciente, su evolución porque es diferente a una evolución cuando tiene 1-3 días de evolución, en estos casos el paciente viene con evolución de más de 1 mes, dos a tres meses que le duele la cabeza. Los huaqueros en las cuevas. Puede debutar con convulsiones, por inmunosupresión. Puede presentar dolor de cabeza, náuseas, vómitos, signos meníngeos, algunos hacen fiebre hasta que avanza en coma, algunos se quejan de alteración visual. Podemos hacer biopsia de tejido meníngeo es otra forma, hay casos fulminantes donde el paciente entra rápidamente en un deterioro tan avanzado que fallece nos gana en el diagnóstico, otros terminan con hidrocefalia, vienen con sus hemiparesias y otros tienen convulsiones repetitivas que terminan con status convulsivo. Tratamiento Anfotericina B, es toxico pero es el tratamiento con cuidado tiene una gran afinidad por el esgosterol que es el componente importante del hongo, a veces es poco tolerado por que da escalofríos, fiebre, flebitis, vomito, convulsiones, la ampolla viene de 50mg le pueden dar un cuartito subir la mitad y después entero, toda la ampolla para un paciente de 50kg lentito, hacer dosaje para ver la función renal, la hematimetría, sobre todo cuidar la función renal y cuidar la hipokalemia, a veces usar potasio para esta hipokalemia si esta orinando más de 2 a 4 litros cuidar de los calambres, si se puede dosar el potasio en sangre mejor con sus controles cada 10 días de hematimetría tratamiento de por lo menos de 10 a 15 días.

INFECCIONES PARASITARIAS DEL SNC


Empezamos por los helmintos:

Neurocisticercosis Es una de las patologías que invaden el tercer mundo, no existen en países desarrollados. Más desarrollado con la mala higiene, es una zona endémica, esta infección es producida por la Taenia solium, el ser humano es portador puede infectarse o como puede infectar a las demás personas. El cerdo puede ingerir esta tenia en las heces y se convierte en un huésped, uno consume la carne de cerdo mal cocida y se puede infectar, esta es la vía menos infectante, mas esta en otros aspectos. Los cisticercos son ingeridos y se activan con el jugo gástrico, penetran a la mucosa del intestino delgado y se convierte de esta manera en adulto, escólex, cuello proglótidas, las formas más maduras tienen formas grávidas y son excretados por las heces conteniendo gran cantidad de huevos que eliminan, entonces al final estos huevos son liberados al medio ambiente, es ahí donde se contamina el cerdo al ingerir alimentos contaminados con los huevos, se contamina el ser humano al ingerir también estos alimentos contaminados con estos huevos y se produce esta enfermedad. El cerdo es el huésped intermediario al ingerir alimentos o aguas contaminadas con heces humanas que contienen estos huevos, los humanos completamos el ciclo ingiriendo la carne contaminada de este cerdo, el ser humano se puede contaminar por alimentos contaminados, líquidos contaminados, la carne mal cocida o los vegetales, el otro es que el propio cocinero se está infectando el mismo se come sus propios huevos al final el cisticerco va pro el intestino luego de la sangre la sangre se va a diferentes lugares, se puede ir a el cerebro que es neurotrópico, otros el TCSC se pueden ver nódulos, otro lugar es el musculo, otro lugar el globo ocular en el fondo de ojo.

Por eso hablamos de estadios de la cisticercosis.

Estadio I de Edema difuso que puede ser cuando hay muchos microorganismos, en una oportunidad contamos hasta 2000cisticercos, se puede encontrar edema por que produce aumento del volumen del parénquima cerebral.

Estadio II de quiste, de pared delgada a lo largo de algunos meses aparece un quiste y es lo que se ve en la TC.

Estadio III de Reacción inflamatoria que rodea al quiste, en la TC el quiste produce una reacción inflamatoria alrededor del quiste, se rodea de material caseoso, mientras la larva va muriendo pasa un tiempo y se termina calcificando, el sistema inmunológico.

Estadio IV de calcificación del quiste.

Los 4 estadios se pueden presentar en un mismo paciente porque se infectó en varias oportunidades, consumió su sándwich y en todos los sándwich había cisticerco allí presenta varios estadios.

Manifestaciones clínicas:

Puede presentar una variedad dependiendo del sitio de localización, donde se localice será la función que este comprometida. En general de acuerdo a la ubicación por ejemplo


Forma intraparenquimatosa cerebral: Más común de todas, una de ellas serán las crisis convulsivas pero generalmente motoras, otras de acuerdo a la zona que comprometa, tener cuidado con el tratamiento por que pueden matar a la persona. Depende que reacciones inmunológicas puede producir, al atacar al ser humano el ser humano se defiende hay una reacción inflamatoria que puede producir algunos trastornos neurológicos, los que nos interesa el paciente puede venir con hemiparesia, monoparesia, incluso con afasias, si está cerca de las líneas del ojo pueden haber defectos campimétricos cuando están en la región del lóbulo occipital por ejemplo, parálisis facial, deterioro cognitivo, puede haber una serie de trastornos incluso trastornos psiquiátricos en zonas de la conducta

Forma meníngea: Pacientes con meningitis, presenta una aracnoiditis con signos de inflamación meníngea, hipertensión endocraneana, cefalea, nauseas, vómitos pero el signo cardinal en el Sd. meníngeo es el dolor de cabeza y va avanzando hasta que hay compromiso del sensorio, llega al coma. Puede haber complicaciones de hidrocefalia, vasculitis ocasionando formación de infartos cerebrales.

Forma intraventricular: Aquí con más frecuencia en el 4to ventrículo es donde más se localiza, tiene mayor compromiso y clínicamente encontramos obstrucción y se produce hidrocefalia y generalmente estos cisticercos racemosos producen también una ependimitis en el conducto como son tan chiquititos uno no se da cuenta microquistes, hay un Sd. Aquí bien característico el SD. De Brunx, a nivel del 4to ventrículo el cisticerco funciona como una válvula, el paciente hace un movimiento brusco de la cabeza entonces se tapa y el paciente pierde el conocimiento, se destapa y otra vez está despierto, si no se destapa se muere, viene con historia de sincopes, se desmaya a cada rato.

Forma espinal: Lugar donde más se localiza es a nivel cervical, espacio intradural y extramedular ahí es donde es más frecuente también. A nivel medular nos puede producir una mielitis un Brown-Séquard trastorno motor, sensitivo. O puede ser un Sd. Radicular, o puede tener un Sd. de Caudeking. Cuando es una persona joven hay que pensar en esta casuística.

Diagnóstico:

Un cuadro clínico y lógicamente una neuroimagen una TC o RM nos va a ayudar y lógicamente pruebas inmunológicas, eosinofilia 37% de sensibilidad y lógicamente tenemos que hacer la punción lumbar, pedimos un examen de LCR podemos ver proteinorraquia, pleocitosis menos de 100 células y nos puede hacer confundir en el diferencial con una bacteriana. Porque a veces encontramos hipoglucorraquia y nos hace confundir. Pruebas inmunológicas en suero en LCR por ejemplo ELISA, fijación de complemento, inmunofluorescencia para detectar anticuerpos. Puede haber exámenes más específicos pero varían en el estadio que tenga la infección. Ejemplo en la fijación del complemento tenemos un 83% de sensibilidad, pero el examen que más pedimos cuando hacemos la punción lumbar es el Western-Blot en LCR, pero tenemos que poner Western-Blot para cisticerco y eso se acerca a más de 90% con eso tenemos un


diagnóstico certero. Tratamiento de acuerdo al caso albendazol, mebendazol con ciertos cuidados de acuerdo a cada paciente. Si tiene dolor de cabeza con su analgésico, si hay convulsiones con anticonvulsivantes.

Equinococosis Equinococcus enfermedad hidatídica la hidatidosis, la hidatidosis es producido por el equinococcus granulosus encontrábamos bastante en puno en Ayaviri, lo encontramos en pulmón, hígado, probablemente también tengan su hidatidosis en el cerebro, entonces se contamina lógicamente a través del perro, está infectado por que le dan vísceras de los animales del ganado vacuno y el perro se contamina, el ser humano a través de las heces caninas y se contamina todo el resto de la familia, unos presentan a nivel del pulmón, otros a nivel del hígado y lógicamente algunos se van al cerebro y hacen un efecto de masa a veces confunde con la neurocisticercosis no se sabe si es uno o el otro. Entonces puede producir una reacción alérgica si se rompe el quiste hace un shock puede fallecer, estos quistes de la hidatidosis a nivel del SNC se localizan generalmente en el lóbulo frontal hay lo encontramos en primer orden pero también pueden estar en el temporal , parietal y pueden ocasionar una serie de signos, si tenemos un quiste allí lo primero que vamos a pensar en que las estructuras se están estirando como vasos , meninges hay dolor de cabeza, cefalea, vómitos y al final termina convulsionando, podemos hacer unas pruebas de RM, ELISA sensibilidad de 60%, el tratamiento albendazol, prazicuantel, mebendazol pero como el quiste es grande no hace nada el medicamento hay que operar.

Triquinosis: en el país erradicado, mas en Colombia se confunde con cisticercosis, podemos hacer pruebas de ELISA para detectarlo, el tratamiento también es con mebendazol.

Esquistosomiasis Hay 3 tipos de especies de esquistomosis damansoni, dapalicum y la matobium, compromete el SNC en la tercera etapa de la infección se van al cerebro, pero pueden estar también en el hígado, en el tracto intestinal, puede estar en el bazo y las manifestaciones convulsiones, dolor de cabeza, confusión al inicio y el coma por supuesto, también hay que pensar en miopatías generalmente en la medula espinal, hacemos el diagnostico con punción lumbar, podemos encontrar proteínas aumentadas, pleocitosis a expensas de linfocitos, glucosa normal. ELISA para anticuerpos contra esquistosoma en el LCR este nos da el dx definitivo y le damos su prazicuantel 25mg/kg/3 dosis durante un solo día, si es mielopatía corticoides.

Paragomoniasis Está producido por el paragominus westermani es un parasito que se encuentra en los cangrejos, pero los cangrejos crudos mal cocidos se puede infectar uno, se va al cerebro produce una meningitis, puede haber lesiones estructurales del parénquima cerebral el paciente viene con cefalea hipertensión endocraneana, infartos, convulsiones depende de donde se localice este parasito, damos prazicuantel 25mg/kg en 3 dosis por 2 días pero a veces cuando infecta lesiones nobles el daño ya no se puede remediar y fallecen los pacientes.


ENFERMEDADES POR PROTOZOARIOS

También invaden el SNC y aquí tenemos una gran gama de parásitos por ejemplo la toxoplasmosis.

Toxoplasmosis Aquí interviene el gato, toxoplasma gondii que es un parasito intracelular puede estar años allí, esta infecta por la ingesta de carnes mal cocidas, o por los zoocitos a través de las heces del gato a veces cuando uno utiliza leches no pasteurizadas aguas contaminadas puede causar la infección, lo cierto es que pueden presentar 3 manifestaciones clínicas.

- Meningoencefalitis, durante la infección primaria del huésped, en pacientes inmunocomprometidos, con sida, diabetes, colagenopatías que están usando corticoides.

- El feto cuando la madre le pasa por vía transplacentaria el niño presenta encefalitis y retinocoroiditis.

- Masa cerebral intracerebral, también en pacientes inmunosuprimidos entonces el toxoplasma puede estar años cuando el paciente se inmunosuprime aparece

En la infección primaria entonces puede ser asintomática y pueden encontrarse linfadenopatías unidas a Sd. febriles y si le encuentran ganglios no es otra cosa más que toxoplasma, una vez que está en el SNC el paciente puede tener una serie de manifestaciones como por ejemplo:

Confusión, somnolencia, convulsiones y al final estamos llegando a la conclusión que casi todos los parásitos que se meten al SNC pueden tener la misma sintomatología, la neuroimagen y el LCR pueden ayudar a decir que cosa es, la toxoplasmosis congénita va a presentar una triada:

Hidrocefalia en TC, calcificaciones, retinocoroiditis es toxoplasmosis congénita hasta que no se demuestre lo contrario. El diagnostico podemos hacerlo con la prueba de Sabin y Feldman Vamos a ver los anticuerpos de IgG, también a través de inmunofluorescencia para ver los anticuerpos de IgG de anticuerpos de toxoplasma, ELISA también nos puede ayudar y en la TC podemos ver unas imágenes redonditas como soles o como del tamaño de 10centimos y si tiene sida ya nos da el dx nos ayuda mucho, lesiones que podemos ver en la neuroimagen podemos darle un tratamiento de combinación de piremetamina inhibidor de hidrofolato reductasa y sulfatiacina inhibidor de la dihidrofolato sintetasa, vana bloquear de manera secuencial el metabolismo del ácido fólico que actúa enérgicamente con el toxoplasma gondii, como se da la piremetamina se da en una dosis de carga de 200mg luego 70-75mg por vía oral durante 3 a 6 semanas y sulfatiazida de 4-6 g por día en 4 tomas. Lógicamente tenemos que adicionarle ácido folínico de 10 a 20mg para minimizar los efectos hematológicos de estos medicamentos por que pueden producir trastornos hematimétricos hacerle controles.


Tripanosomiasis Enfermedad de Chagas uno es la tripanosomiasis americana el brucei y la otra es la tripanosomiasis africana. En la americana hay compromiso del SNC pero es raro, esta patología compromete más el corazón con las cardiomegalias hay megacolon y más frecuente en se ha encontrado en pacientes con VIH positivo, en cambio la tripanosomiasis africana es producida por el tripanosoma brucei no la encontramos en nuestro medio. Produce la enfermedad del sueño se caracteriza por cefalea, cambios mentales, motores y lo que produce alteraciones de trastornos sueño-vigilia el paciente tiene problemas para dormir, también puede cursar con trastornos psiquiátricos trastornos extrapiramidales coreoatetosis. El tratamiento que damos suramina, pentamidina medazoprol el medazoprol es el único que penetra al SNC es el que estamos utilizando. También existe la tripanosomiasis africana aguda y puede ser crónica trasmitido por el género triatomino y como compromiso agudo puede producir una meningoencefalitis, o el crónico puede producir una encefalitis que produce con la tuberculosis tiene forma de granuloma incluso hasta puede simular un tumor. Hay una prueba que nos ayuda mucho es la PCR se hace un dosaje. Tratamiento para este Chagas en forma aguda o crónica podemos dar nifurtimox 8-20mg/kg/4 meses.

Amebas por la Entamoeba histolytica que produce absceso cerebral pero también debemos considerar a las amebas de vida libre como la Naegleria foulery en Putina por ejemplo lugares donde están reposando en agua, la otra es la Acanthamoeba, Balamuthia, la Naegleria foulery puede producir meningoencefalitis amebiana primaria y la Acanthamoeba y Balamuthia una encefalitis amebiana tipo granulomatosa.

Meningoencefalitis amebiana primaria: Naegleria foulery está en el agua de agua dulce y esta Naegleria se introduce por la nariz por las fosas nasales y llega hasta el cerebro atraviesa el bulbo olfatorio y puede ubicarse en cualquier zona del cerebro, viene con fiebre vómitos cefalea convulsiones fallecen en pocos días. Puede presentar incluso pleocitosis neutrofílica glucosa baja proteínas aumentadas justo como bacteriana lo único que el medicamento no le hace nada lógicamente algunas se puede observar trofozoitos móviles eso nos daría el dx.

Encefalitis granulomatosa producida por la Acanthamoeba se produce de forma subaguda, crónica caracterizada con fiebre alta cefalea esta es por ingesta de alimentos contaminados deterioro de 2-8 semanas y la muerte es una encefalitis granulomatosa en LCR cambios inflamatorios aumento de mononucleares glucosa normal o puede estar un poco baja, proteínas aumentadas el tratamiento la mortalidad es alta como en la Naegleria o Acanthamoeba anfotericina B pero a veces el resultado no es tan efectivo pueden dar tetracilina rifampicina trimetropin pero es relativo no es tan efectivo lo mejor es prevenir. La otra es la

Entamoeba histolytica que es infrecuente que se vaya al SNC pero si se encuentra pude haber cefalea vómitos el LCR puede mostrar cambios inespecíficos el tratamiento Metronidazol y la mortalidad es alta


Malaria El plasmodium que va al SNC es falciparum, paciente hace edema cerebral, hemorragia de la sustancia blanca tiene alteraciones del sensorio fiebre alta delirio confusión y lógicamente que cuando viene un paciente con malaria lo que se tiene que hace es hacerle la gota gruesa y la zona endémica de donde viene el LCR generalmente es anormal pero puede mostrar ligeramente elevación de células a expensas de linfocitos. Tratamiento hidrofolato de quinina 20mg/kg/diluido en solución salina pero lo más saltante que nos puede mostrar al diagnóstico es el hecho de que el paciente que ha estado en zona endémica que tiene dx de paludismo o malaria y nos viene con convulsiones tener cuidado que no sea un falciparum y que esté haciendo una malaria cerebral.

EPILEPSIAS

HISTORIA:

- Las epilepsias han existido desde comienzos de la historia de la humanidad, la gente tenía temor a las convulsiones, se creía algo sobrenatural sobre ellas. Creían que la curación era mágica.

- En el siglo XXI en el que la biología molecular empezó a aclarar las cosas.

- Primeras descripciones en algunas tablillas, en lengua Kadia en Mesopotamia donde se describía estas convulsiones.

- En la edad media no se pudo desarrollar investigación debido a la santa inquisición, en este tiempo se quemaban, torturaban, a los epilépticos que convulsionaban. Los científicos hacían investigación clandestinamente.

- En la Época del Renacimiento 1619 VATIUS; dijo la epilepsia tiene origen cerebral; porque se dio cuenta que un enfermo comenzaba a caminar y se le movían los músculos.

- En el siglo XVIII; en 1791 la Electrofisiología con Luis Galvani relaciono la electricidad con el SN.

- Purkinje; en 1836 descubre la Neurona, se pudo decir que la neurona era la responsable de las epilepsias.

- Hasta el siglo XIX las epilepsias eran manejadas por los psiquiatras, debido a las sociedades científicas paso a ser tema de la neurología posteriormente a este siglo.

- Somer, descubrió lesiones en el hipocampo sobre las crisis epilépticas.

- En el siglo XX; Hams Berger fue el primero en registrar la actividad eléctrica, explicaba las ondas alfa, beta, etc.

- En el año 2000 Albrim Calmon, Paul Kreptari Y Erick Candel; reciben el premio nobel por descubrir la señal de transducción del SNC, lo cual permitió explicar más la fisiopatología de las ondas eléctricas y la explicación de las epilepsias


- En el 2003; Peter Agri y Frederik Maykison; reciben el premio nobel de

química por sus aportes sobre los canales iónicos de la célula; ahora vemos que muchas enfermedades son canalopatías.

DEFINICIONES:

- Según la OMS las epilepsias “son trastornos funcionales del cerebro caracterizados por presencias paroxísticas (que se presentan de pronto), de comienzo súbito, de corta duración y de carácter recurrente” porque una sola crisis no es epilepsia, tiene que haber dos o más crisis, porque puede haber crisis (convulsiones) por intoxicación alcohólica. Por deprivación de alcohol

- La OMS también nos dice que “La epilepsia es un trastorno cerebral crónico, con varias etiologías caracterizadas por crisis convulsivas y no convulsivas recurrentes debido a excesiva descarga de las neuronas”.

- Todo el cerebro está conectado como un todo, si aparece un foco excitador ocurre una convulsión, por ejemplo tenemos al Glutamato que es excitador, el GABA que es inhibidor, a veces hay una disfunción de estos mediadores por un proceso que altera y se produce una difusión por todo el cerebro, generalmente en la parte motora si es de convulsión. Pero también pueden haber disfunciones eléctricas en cualquier parte del cerebro no solo motoras. La motora es la más fácil de diagnosticar, pero cuando es en otros sitios es difícil el diagnostico.

- De acuerdo al compromiso motor el paciente puede presentar crisis tónicas, tónico-clónico, mioclónicas, etc.

- Pero no todas las epilepsias presentan convulsiones, algunas epilepsias son NO convulsivas, aquí el paciente no presenta el compromiso motor, sino otro compromiso como las ausencias (crisis generalizada) en niños generalmente, está `perdido, desconectado de su medio.

- También las convulsiones pueden presentarse en las encefalopatías metabólicas; por ello es importante descartar si la convulsión es de origen epiléptico, ya que también puede presentar convulsiones de origen primario (por un daño cerebral), por diabetes.

- La palabra epilepsia viene del griego EPI(sobre, dentro) y LEPIS (coger, acción) es decir EPILEPSIA significa “Está atrapado en sí”

- Actualmente aún existe prejuicios frente a las epilepsias, se creía que era una condición limitante.

EPIDEMIOLOGÍA:

- En países en vías de desarrollo es alta, es de 5-7 por 1000 habitantes.

- ECUADOR: 17 por 1000 habitantes. - PERÚ: 12 por 1000 habitantes.


- NIGERIA: 37 por 1000 habitantes - EEUU: 50 nuevos casos por cada 100 000 habitantes.

CLASIFICACIÓN

Para hacer el diagnóstico debemos de ver el tipo de crisis epiléptica. El diagnóstico de epilepsia es netamente clínico, donde el EEG solo ayuda al diagnóstico mas no determina. La Sociedad Internacional de Epilepsias clasifica las epilepsias por el tipo de crisis, de acuerdo a ello sale el diagnostico.

Según esta sociedad existen 2 tipos de CRISIS grandes y una extra:

I. Crisis Parciales Simples Complejas Con generalización secundaria

II. Crisis Generalizadas Ausencias Tónico-clónicas Tónicas Atónicas Mioclónicas

Otras Crisis NO Clasificables.

Convulsiones neonatales Espasmos infantiles

I. CRISIS PARCIALES:

SIMPLES: Pueden dividirse con:

Signos y síntomas motores: Involucra la circunvolución frontal, el surco pre-central.

Entonces estos signos motores pueden ser

MOTORA SIN MARCHA, de un segmento del cuerpo, versiva (dura 5 segundos y puede controlarlo incluso).

MOTORA CON MARCHA, el paciente está caminando y comienza a mover sus músculos de abajo hacia arriba (son las Jacksonianas).

POSTURAL, se encuentra en una posición y empiezan con sus movimientos no lo puede controlar unos segundos.

FONATORIA, paciente habla y se interrumpe (su vocalización), pronuncia mal las palabras.

SENSITIVOS, con síntomas somato-sensoriales (parte posterior) en la cual hay compromiso de los sentidos, hay compromiso también de las aéreas de asociación de los sentidos, el paciente menciona que presenta parestesias para lo cual se usara los potenciales evocados, EEG no ayuda.


VISUALES, el paciente presenta alucinaciones, hacer diagnóstico diferencial con migrañas, migrañas retinianas, es necesario tomar potenciales evocados en la cual sale positivo para epilepsias.

AUDITIVO, hay tinitus.

OLFATIVOS, son raras, trastornos olfativos que molestan.

GUSTATIVAS, son raras.

VERTIGINOSAS, frecuentes.

Signos y síntomas autonómicos: En la cual está involucrado el SNA, el paciente puede acudir por gastralgias, entonces tener en cuenta que si la gastralgia se acompaña de palidez, sudoración, enrojecimiento, piloerección, pupila dilatada podría ser trastorno autonómico, que dura unos segundos o un par de minutos.

Síntomas y signos psíquicos: Aquí no hay alteración de la conciencia y pueden ser (disfasias, discinesicas, cognitivas, afectivas).

COMPLEJAS: pueden ser:

Con aparición parcial seguida de una alteración de la conciencia que se caracteriza por crisis parciales simples seguidas de compromiso de la conciencia, donde puede haber automatismo (el paciente mueve la cabeza). Puede haber compromiso de la conciencia el inicio o compromiso de la conciencia solo con automatismos.

Con crisis parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas, por ejemplo el paciente puede desmayarse o convulsionar y se piensa que es generalizada, pero es importante preguntar la secuencia de acontecimientos; y si esta es gradual en cuanto a agravamiento entonces es parcial.

II. CRISIS GENERALIZADAS: Aquí se habla de: AUSENCIAS: Existen de dos tipos:

Típicas: Son las más comunes, ejemplo el niño está comiendo y por un momento y paraliza esta actividad, se puede detectar cuando estas ausencias son más de 50 al día, si son 5 veces al día no se detecta. Son típicas porque no deben durar más de 30 segundos, algunos autores dicen de 15 a 30 porque pasado 30 ya son ATÍPICAS.

Tienen también sus variedades: puede estar con compromiso únicamente de la conciencia, con componentes leves, con componentes tónicos, con automatismo, con componente autonómico (puede haber micción involuntaria).

Atípicas: Se encuentra en un caso que hablaremos más adelante el Sd. de Lennox-Gastaut. Que vienen con retardo mental es un West un poco mayor vienen con crisis atónicas, tónicas, duran más de 30 segundos que tienen una serie de variedades y vienen con retardo mental.

III. Crisis NO Clasificables: Son pacientes que a veces solo mueven los ojos, las mandíbulas, hay movimientos de la mano como si estuviesen


nadando, otros tienen problemas con los pies, y siempre hay que estar pensando en hacer un estudio más exhaustivo para ver qué a qué tipo de epilepsia corresponde.

IV. Crisis epilépticas repetitivas: Bajo una variedad de circunstancias como ataques cíclicos, intervalos más o menos regulares que están por ejemplo relacionados con el ciclo menstrual, el ciclo vigilia-sueño, factores no sensoriales por ejemplo crisis que aparecen durante la fatiga, consumo de alcohol, emociones fuertes y factores sensoriales como por ejemplo crisis reflejas.

SÍNDROMES EPILÉPTICOS

Una clasificación que la lanzo la Sociedad Internacional la lanzo en 1985. En Nueva Deli se modificó un poco.

1. Locales o Focales: Hablar de acuerdo a la localización, donde estará, si será braquial, crural, etc. Dos grandes grupos: Idiopáticos.

Parcial benigna de la niñez o epilepsias Rolándicas: Generalmente se da entre los 9 y 10 años, son crisis motoras somatosensorial que compromete la región peribucal, lengua, la laringe, la hemicara originando disartria y sialorrea, puede generalizarse y afectar todo el cuerpo dando una crisis tónico-clónica que no es muy frecuente. Se presenta durante la fase inicial del sueño y también al despertar, raramente en el día. Es una epilepsia benigna porque a los 15 o 16 años desaparece solo.

Epilepsias con puntas occipitales: Es parecida a la Rolándicas, solo el paciente a veces presenta acufenos, alucinaciones, ilusiones visuales y seguido de una crisis hemiclónica con automatismos a veces se confunde con una migraña, ya cuando el paciente hace un compromiso motor se descarta, puede pasar desapercibido y luego desaparece.

Epilepsia frontal benigna de la niñez Epilepsia autosómica dominante nocturna Epilepsias parciales idiopáticas reflejas: Epilepsia primaria de la

lectura; aparece al final de la pubertad y se presenta cuando el paciente está leyendo en voz alta y se le presentan las crisis motoras, con compromiso de los músculos masticatorios, también puede haber un compromiso visual que le impide seguir leyendo, esto se puede complicar crisis tónico-clónica generalizada. Otra crisis se puede dar al comer se atraganta hay miedo a comer puede producir atragantamiento y fallece.

Sintomáticas: Sintomáticas Parciales continuas crónicas (Sd. de Rasmusen), Sintomáticas parciales reflejas.

Epilepsias del lóbulo temporal: Motoras suplementarias. Epilepsias del lóbulo orbitofrontal


2. Generalizados: Compromiso de todo el cuerpo. Compromete SENSORIO

Idiopáticos

Crisis ausencias de la niñez Ausencias Juveniles Crisis mioclónicas: hay que diferenciarlos de las crisis convulsivas,

ya que estos son movimientos súbitos rápidos, breves, involuntarios, son como sacudidas, como saltos, llama la atención de los ritmos muy bruscos, de la cabeza y de todo el cuerpo a veces, SIN compromiso de Conciencia, acompaña algunos Sd epilépticos incluso se puede encontrar encefalopatía, hipoxia renal, hay que hacer diferencial con cuadros conversivos.

Sintomáticos : Tónico-clónicas generalizados; en la cual se inicia con una perdida súbita de la conciencia, seguido de un componente tónico bilateral, en el cual el paciente se pone rígido todo el cuerpo, a veces se acompaña de un grito, pone unas posturas en extensión o flexión debido a la respiración forzada que hace, desvía la mirada a un lado, hacia arriba y abajo (esto indica un componente focal), se da sus sacudidas cortas continuas (corresponde a la fase clónica), a veces otros acompañantes se muerde la lengua, relajación de esfínteres, y viene un estado post ictal y despierta confusa con dolor de cabeza.

Crisis atónicas: Paciente viene con una pérdida súbita del tono muscular. Paciente NO pierda la conciencia. Aquí podemos encontrar un Sd. Lennox-Gastaut.

Sintomáticos: Síndrome de West (medico británico); Se caracteriza por 3 cosas: espasmos infantiles, hipsarritmia y retraso mental. En Alemania la llaman Crisis de Sadam. Generalmente aparece en los 2 primeros años, pero también se ha reportado casos a los 4 a 6 meses, 90% antes de los 12 meses, si el niño crece y pasa de los dos años ya no se habla de un West sino de un Sd. Lennox-Gastaut. Incidencia de 0,24-0,60 por 1000 nacidos vivos. En EEUU esta reportado de 1500 a 2000 casos cada año, algunas veces se ha encontrado en la neuroimagen Agiria asociado a esclerosis tuberosa.

ETIOLOGÍA:

- Criptogénicas

- Etiología sintomática: Alteraciones metabólicas, genéticas y lesiones perinatales.

a) Prenatales: Los niños con hidrocefalia, microcefalia, esquizoosencefalia, retardo mental, polimicrogiria, Enfermedad de Stut Weber con manchas café con leche no todos, esclerosis tuberosa, incontinencias pigmenti, neurofibromatosis, síndrome de Down, Sd de ecardi asociado a West, las infecciones congénitas, un trauma, malformación arteriovenosa.


b) Perinatales: Encefalopatía hipóxica isquémica, meningitis, encefalitis,

trauma, hemorragia intracerebral.

c) Postnatales: Alteraciones metabólicas como Hiperglicemia no cetónica, fenilcetonuria, enfermedades mitocondriales, dependencia de la piridoxina, deficiencia de tirotinidasa, infecciones, trauma, encefalopatía hipóxico isquémicas, neoplasias como gliomas son causas de un West.

d) El West se presenta en forma de tipo espasmódico (espasmos flexores) brusca flexión del cuello del tronco y extremidades con aducción de los brazos como si intentara abrazarse y (espasmos en extensores) brusca extensión del cuello del tronco y en extremidades con abducción de los miembros superiores. Y los (espasmos mixtos).

Aquí el EEG ayuda mucho, sale una hipsarritmia ya es West hay que darle tratamiento ACTH, Corticoides, etc.

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