HOSPITAL UNIVERSITARIO RAMÓN Y CAJAL

Dra. Mónica García-Cosío Piqueras

HISTORIA CLÍNICA

Varón 59 años Abril 2012: linfoma T angioinmunoblástico con afectación

supra e infradiafragmática R-CHOP x6. Remisión completa Noviembre 2012: fiebre autolimitada y aparición de dos

lesiones cutáneas de 2cm en flanco izquierdo y región pretibial derecha. No sintomatología B

TAC: crecimiento adenopatías supra e infradiafragmáticas y esplenomegalia de 15 cm

Inmunofenotipo de médula ósea: población de células T con fenotipo aberrante (0,8% celularidad total)

Biopsia de lesiones cutáneas

CD79A

CD79A CD79A

CD20

CD79A

CD138

CD45

MUM-1

CD20

κ λ

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Linfoma B de la zona marginal cutáneo

Afectación cutánea de linfoma B linfoplasmacítico

Afectación cutánea de mieloma múltiple

CD3

CD3

BCL-6 CD10

PD-1

CD4 CD8

ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO

Celularidad B

CD79a +

MUM1+

Lambda+

CD138+/-

CD20+/-

Pax5 +/-

CD10-

Bcl6-

No CD21 ni CD23

Celularidad T

CD3+

CD4++/CD8+

CD2+

CD5+

CD7+

PD1+

CD10+

Bcl6+/-

ESTUDIO MOLECULAR

EBERs VEB: negativo

IgH: clonal

TCR gamma: clonal (similar al del ganglio)

DIAGNÓSTICO

LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO

PROLIFERACIÓN CLONAL DE CÉLULAS PLASMOCÍTICAS/PLASMOBLÁSTICAS/

LINFOMA B VEB-

DHAP-R x2

Abril 2013: trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos

DISCUSIÓN

Células THF: reguladoras (citoquinas) ayudan a célula B en reacción del CG

AITL (neoplasia de cTHF): característico la expansión de células B

25-50% AITL: expansiones clonales de células B (técnicas moleculares)

Células B asociadas a AITL: casi siempre EBV+, inmunoblásticas

LBDCG en AITL: VEB+, con proliferación clonal del virus

VEB: papel en proliferación de cél B y desarrollo posterior de LBDCG en AITL

DISCUSIÓN

Balagué y col.: proliferaciones de células B clonales EBV- en linfomas T (AITL, PTCL, NOS)

Diferenciación plasmocitoide

Pueden dominar el cuadro histológico (DD con neoplasias de células plasmáticas: CD45+)

Clones de células B inestables (estudios secuenciales)

Diferencias clínico-patológicas con linfomas T+proliferación clonal B VEB+

DISCUSIÓN

DISCUSIÓN

Mecanismo implicado en proliferación de cél B VEB- en linfomas T es desconocido

Teorías: - VEB desarrollo inicial y luego se pierde (no se ha visto en estudios secuenciales)

- Otros agentes causantes: HHV8, IL (células tumorales): IL10, IL6, IL5, TNFα

Sobrecrecimiento de clones B: ambiente anormal de citoquinas+disminución de linfocitos T citotóxicos+/-infección VEB

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